CC BY
163
Сибирский медицинский журнал. 2010, № 6 © ПЕРЛОВСКАЯ В.В., КАЙГОРОДОВА И.Н. — 2010
ОШИБКИ И ОПАСНОСТИ В ДИАГНОСТИКЕ И ЛЕЧЕНИИ ГЕМАНГИОМ КОЖИ У ДЕТЕЙ
В.В. Перловская1, И.Н. Кайгородова2 ('Иркутский государственный институт усовершенствования врачей, ректор — д.м.н., проф. В.В. Шпрах, кафедра детской хирургии, зав. — д.м.н., проф. В.Н. Стальмахович; 2ГУЗ Иркутская государственная областная детская клиническая больница, гл. врач — д.м.н., проф. Г.В. Гвак)
Резюме. В статье, на основании собственного опыта, указаны причины и последствия ошибок в диагностике и лечении гемангиом кожи у детей, а также обозначены меры профилактики данных ошибок. Приведены собственные клинические наблюдения реальных пациентов с гемангиомами и результаты их хирургического лечения. Статья иллюстрирована многочисленными собственными фотографиями.
Ключевые слова: гемангиома, врачебная ошибка.
PITFAIIS IN THE TREATMENT OF SKIN HEMANGIOMAS IN CHILDREN
V.V. Perlovskaya1,1.N. Kaygorodova2 ('Irkutsk State Medical University of Postgraduate Education; 2Irkutsk Regional Children Yospital)
Summary. On the basis of a personal experience, the causes and consequences of pitfalls in diagnosis and treatment of skin gemangiomas in children are outlined, and preventive measures are designated. Are resulted own clinical supervision of real patients with gemangiomas and results of their surgical treatment. Article is illustrated by numerous own photos.
Key words: hemangioma, medical error.
«Усовершенствования во врачебном искусстве можно добиться только путем изучения ошибок, допущенных у постели больного».
Н.И. Пирогов
Рис. 3. Ангиома левой кисти Рис. 4. Результат после оперативного
лечения
Гемангиомы кожных покровов — доброкачественные сосудистые новообразования, которые встречаются у 10 % детей первого года жизни, составляя более 50% прочих опухолей мягких тканей [2].
Как правило, диагностика гемангиом не вызывает проблем. По данным литературы, трудности в диагностике могут быть при смешанных формах, когда инфиль-тративный рост патологического очага распространяется в глубоколежащие мягкие ткани [1]. При этом следствием ошибочного диагноза становится и ошибочная лечебная тактика.
Для иллюстрации данного положения приводим следующие клинические случаи. С 2004 г. в хирургическом отделении ИГОДКБ наблюдается пациент Алексей П., который впервые обратился в семилетнем возрасте с жалобами на опухолевидное образование правой ягодичной области (рис.1). При ультразвуковом исследовании в мягких тканях визуализировалось образование без чётких контуров, неправильной формы, неоднородной внутренней структуры, с выраженным кровотоком. Данную картину расценили, как геман-гиому и ребенку была выполнена операция, на которой образование располагалось в толще ягодичной мышцы,
прорастало ее и достигало надкостницы. С техническими сложностями и проведением тщательного гемостаза опухоль была удалена. Макропрепарат, представлял собой образование, размером 5,5х5,0х2,3 см, состоящее из миофиброподобной ткани с полостными образованиями, содержащими жидкость. Морфологическая картина соответствовала внутримышечной гемангиоме в сочетании с фибролимфангиомой. Через 2 месяца после операции произошел рецидив опухоли, по поводу чего были выполнены МРТ, УЗИ и ангиография на которых была выявлена множественная обширная ар-териовенозная мальформации правой нижней конечности. При пересмотре гистологических препаратов, заключение звучало следующим образом: Дисэмбриоплазия сосудистой ткани. Неоднократно ребенку проводилась эмболиза-ция ветвей внутренней подвздошной артерии и глубокой артерии бедра, питающих область артериовенозных свищей. Несмотря на это, патология прогрессировала (рис.2). Со временем появились эквинусная установка стопы, а затем укорочение конечности, за счет перерождения икроножной мышцы по поводу чего было выполнено Z-образное удлинение ахиллова сухожилия. В тот же период была диагностирована вторичная дилатационная кардиомиопатия на фоне тяжелого ангиоматоза. Мы не можем до-
Рис. 1. Больной Алексей П. Рис. 2. Больной Алексей П., через 2
г. после операции
Рис. 5. Изъязвившаяся гемангиома Рис. 6. На этапе лечения
стоверно утверждать, что столь тяжелое течение заболевания обусловлено операцией, поскольку патология изначально была достаточно сложной, но, к сожалению, утверждать обратное мы тоже не можем.
Рис. 7. Гемангиома промежности Рис. 8. Результат после лечения
Похожая история наблюдалась у больной Р., 13 лет, которая поступила в нашу клинику для лечения вторичной контрактуры коленного и голеностопного суставов слева. Изначально в 4-х летнем возрасте она была прооперирована по поводу ангиомы левой голени, после чего у нее появилась отечность стопы, боль и увеличение окружности голени, в последующем развилась эквинусная установка стопы и контрактура, что было обусловлено патологическими изменениями в икроножной мышце и укорочением ахиллова сухожилия.
После дополнительного обследования, в том числе МРТ, допплерографии был поставлен диагноз: Врожденная ангиодисплазия. Множественные врожденные артерио-венозные аневризмы левой голени и стопы. После проведения Z-образного удлинения ахиллова сухожилия, качество жизни ребенка значительно улучшилось, однако устранены были лишь вторичные изменения и
Рис. 9. Изъязвившаяся гемангиома затылочной области
ребенку еще предстоит проведение эндоваскулярных окклюзий.
В следующем случае несколько иная ситуация, но результат лечения также оставляет желать лучшего. В четырехлетнем возрасте девочке была удалена ветвистая гемангиома левой кисти (рис. 3), в последующем отмечался рецидив в виде формирования варикозно — расширенных вен с образованием узлов по типу ангиом, по поводу чего, неоднократно проводилось иссечение этих образований. Однако после операций формирование новых ангиом продолжалось, появилась выраженная деформация и контрактура 5 пальца, что на следующей операции, привело к его ампутации (рис. 4). Ретроспективно можно заключить, что у данной пациентки была врожденная ангиодисплазия, а именно врожденные флебэктазии левой кисти. В подобных ситуациях показано проведение скле-розирующей терапии.
В приведенных случаях ошибки в диагностике и соответственно в лечении, прежде всего, были обусловлены отсутствием дооперационного исследования сосудов, которое позволило бы выявить размеры и характер сосудистых аномалий, определить источник и характер кровоснабжения, взаимоотношение с окружающими тканями и магистральными сосудистыми стволами.
Проведение такого обследования позволило избежать тактической лечебной ошибки у четырехмесячной девочки, которая поступила в хирургическое отделение с изъязвив-шейся гемангиомой, занимающей 2/3 правой ягодичной области, кровоточащей при контакте (рис. 5).
После проведенного обследования, в том числе допплерографии и МРТ мягких тканей был поставлен диагноз артерио-венозная мальформация, кровоснабжающая гемангиому кожи и подкожной клетчатки правой ягодичной области. В дальнейшем ребенку в отделении рентгенохирургических методов диагностики и лечения Российской детской клинической больницы проводилось СВЧ гипертермия опухоли с эндоваскулярной окклюзией питающих сосудов. После чего отмечалось запустевание опухоли. Затем было проведено склерозирование опухоли спирт — новокаиновой смесью (рис. 6), после чего последняя была полностью иссечена, в дальнейшем — выздоровление.
Процент ошибок в диагностике гемангиом не так велик и по нашим данным за последние десять лет составил 0,15%. В большей степени актуальным является проблема лечения, что обусловлено не только большой распространенностью гемангиом, но и своеобразием их клинического течения [3]. И прежде всего это касается обширных гемангиом и, так называемых, гемангиом сложных анатомических локализаций. Одним
Рис. 10. Частичная атрофия нижней губы
из насущных вопросов является выбор метода лечения в конкретном случае, так как методы не конкурируют между собой, а дополняют друг друга [6].
Дискуссии по поводу сроков лечения ге-мангиом остались в прошлом.
Рас. 11. Постлучевая рана ЕСЛИ В Литера-
туре 80-х годов
указывалось на значительное количество случаев спонтанной регрессии гемангиом — до 96%, то спустя десять лет различные авторы отметили, что полностью способны исчезать от 5,3 до 10,1% гемангиом [4]. Несмотря на это, в большинстве случаев запущенных форм обширных гемангиом, использовалась выжидательная тактика в надежде на самопроизвольную редукцию опухоли. Примером этого является история двухмесячной девочки. Гемангиома промежности у нее отмечалась с рождения, изначально она была небольших размеров. Родители педантично выполняли рекомендации детского хирурга по месту жительства, который предпочел динамическое наблюдение. С возрастом опухоль значительно увеличилась в размерах и, несмотря на то, что ге-мангиома была в основном поверхностной, сложность лечения заключалась в обширности и локализации поражения (рис.7). Несколько методов лечения использовалось у данного ребенка — хирургический, электрокоагуляция и 3 курса гормонотерапии. К 11 месяцам лечение было закончено. В результате опухолевый процесс был полностью ликвидирован, при достижении хорошего косметического результата (рис. 8).
Показания к лечению изъязвишихся гемангиом являются относительными, поскольку в некоторых случаях возможно самоизлечение сосудистой опухоли, за счет ее разрушения и последующим замещением рубцовой тканью [2]. Примером такого самоизлечения служит история пятимесячной девочки, которая поступила в хирургическое отделение ИГОДКБ в экстренном порядке с диагнозом: обширная смешанная изъязвившая-ся гемангиома задней поверхности шеи (рис. 9). Было выяснено, что девочка болеет с 3-х недельного возраста, когда на задней поверхности шеи появилась сосудистая опухоль, на фоне физиолечения, проводимого по поводу мышечной кривошеи отмечался ее прогрессивный рост, с изъязвлением последней. Планируемое оперативное лечение не состоялось по соматическим причинам. Мы увидели девочку через полтора года. Образование вы-
глядело в виде избытка кожи с капиллярной гемангио-мой по краям. Еще через год кожа сократилась, основная часть гемангиомы заместилась рубцовой тканью. Для исключения подкожного компонента было сделано МРТ на, которой патологии не определялось. Два года спустя признаков опухоли не было, оставался лишь косметический дефект в виде избытка кожи.
К высокоэффективным методам относится рентгенотерапия гемангиом. Она является весьма результативной, если лечение проводится у детей от 3 до 8 месяцев, так как в этом возрасте чувствительность ангиомной ткани к ионизирующему излучению очень высока, что обеспечивает излечение гемангиом с полным восстановлением нормальной кожи. По данным литературы [5] разовые очаговые дозы составляют от 0,8 до 1,6 Гр., суммарная доза не должна превышать 7-8 Гр. При этом, показания к назначению лучевой терапии ограничены, так как после нее имеется много осложнений, в том числе поражение костных эпифизов, грудных желез, гонад, кожи, глазного хрусталика, щитовидной железы. В качестве иллюстрации представляем следующий пример.
Девочке с гемангиомой нижней губы и левой заушной области в 1,5 месячном возрасте была проведена близкофокусная рентгенотерапия в суммарной дозе 47 Гр. Через 2,5 мес. родители обратились в ОДДЦ к пульмонологу с жалобами на кашель и затрудненное дыхание. На приеме у врача произошло резкое ухудшение состояния с развитием апноэ и потерей сознания. Ребенок в экстренном порядке был госпитализирован в реанимацию, где был переведен на искусственную вентиляцию легких. На рентгенограмме грудной клетки отмечались очагово-инфильтративные изменения в легких с обеих сторон, что было расценено как осложнение лучевой терапии в виде приобретенного иммунодефицитного состояния и лучевого пневмонита. В локальном статусе отмечалась частичная атрофия нижней губы. Ребенок лечился в клинике 2 месяца, из которых — месяц в реанимации. На контрольный осмотр, который планировался через 1,5 мес. ребенок не появился.
Два сеанса близкофокусной терапии, в суммарной дозе 25 Гр. было проведено другой 3-х месячной девочке с гемангиомой области плечевого сустава, после чего через 10 дней у нее образовалась обширная постлуче-вая рана (рис. 11). После длительного лечения на месте раны сформировался грубый спаянный с подлежащими тканями рубец, что потребовало в последующем выполнения пластической операции.
Подводя итог, следует отметить, что индивидуальный подход в каждом конкретном случае, как в диагностике сосудистого образования с использованием дополнительных методов исследования, таких как: УЗИ, допплерография, МРТ, ангиография, так и в выборе методов лечения, с соблюдением технологии и дозировок, позволит избежать диагностических и тактических ошибок и добиться оптимального результата лечения.
ЛИТЕРАТУРА
1. Адамалиев Т.К., Осмонов Т.А., Адамалиев К.А. и др. Клинико —визуализационные аспекты диагностики наружных форм гемангиом у детей и подростков // Детская хирургия . — 2005. — № 3. — С. 23-25.
2. Ашкрафт К.У, Холдер Т.М. Детская хирургия. — СПб.: Пит — тап., 1997. — Т. III. — С. 117-121.
3. Буторина А.В. Шафранов В.В., Поляев Ю.А. и др. Современное лечение гемангиом у детей // Лечащий врач. — 1999. — № 5. — С. 1-7.
4. Буторина А.В., Цыганов В.В., Шафранов В.В. Криогенное и СВЧ — криогенное лечение гемангиом наружных покровов у детей. — М. 2000. 169 с.
5. Подлящук Е.Л., Буторина А.В., Шафранов В.В. и др. Лучевая терапия гемангиом наружных покровов у детей: методические рекомендации. — М., 1999. — 15 с.
6. Шафранов В.В., Буторина А.В., Поляев Ю.А. и др. Гормональное лечение обширных гемангиом у детей: практическое руководство для врачей. — М., 1999. — 96 с.
Информация об авторах: 664079, г. Иркутск, м-н Юбилейный, 100; тел. (3952) 24-38-08, Перловская Валентина Вадимовна — к.м.н., ассистент,
Кайгородова Ирина Николаевна — к.м.н., заведующая отделением
