CC BY
19
212
ОРИГИНАЛЬНАЯ СТАТЬЯ
© КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2019 УДК 616.127-06:616-005.6:577.21.08
Басаргина Е.Н., Фисенко А.П., Жарова О.П., Гандаева Л.А.
опыт применения ресинхронизирующей терапии дилатационной
кардиомиопатии у детей раннего возраста
ФГАУ «Национальный медицинский исследовательский центр здоровья детей» Минздрава России, 119991, г. Москва, Россия, Ломоносовский проспект, 2, стр. 1
Описан опыт успешного применения ресинхронизирующей терапии у детей раннего возраста с дилатационным фенотипом кардиомиопатии на фоне нарушения проведения в миокарде. вмешательство позволило купировать симптомы сердечной недостаточности и улучшить гемодинамические параметры на фоне обратного ремо-делирования полости левого желудочка. Ресинхронизирующая терапия является эффективным современным инвазивным методом лечения хронической сердечной недостаточности и может быть рекомендована для пациентов, рефрактерных к медикаментозной терапии, в том числе направляемых на трансплантацию сердца.
Ключевые слова: дилатационная кардиомиопатия; дети; хроническая сердечная недостаточность; ресинхронизирующая терапия.
Для цитирования: Басаргина Е.Н., Фисенко А.П., Жарова О.П., Гандаева Л.А. Опыт применения ресинхронизирующей терапии дилатационной кардиомиопатии у детей раннего возраста. Российский педиатрический журнал. 2019; 22(4): 212-218.
DOI: http://dx.doi.org/10.18821/1560-9561-2019-22-4-212-218 Basargina E.N., Fisenko A.P., Zharova O.P., Gandaeva L.A.
EXPERIENCE OF CARDIAC RESYNCHRONISATION THERAPY FOR DILATED CARDIOMYOPATHY IN YOUNG CHILDREN
National Medical Research Center for Children's Health, Moscow, 119991, Russian Federation
The article represents the successful experience of using resynchronization therapy in young children with dilated cardiomyopathy associated with conduction disturbances. The intervention allowed reducing the heart failure symptoms and improving hemodynamic indices due to the reverse left ventricular remodeling. Resynchronization therapy is an effective modern invasive methodfor the treatment of chronic heartfailure and can be considered as a method of treatment in patients refractory to drug therapy, including those referred for heart transplantation.
Keywords: dilated cardiomyopathy; children; chronic heart failure; cardiac resynchronization therapy. |For citation: Basargina E.N., Fisenko A.P., Zharova O.P., Gandaeva L.A. Experience of cardiac resynchronisation therapy for dilated cardiomyopathy in young children. Rossiyskiy Pediatricheskiy Zhurnal (Russian Pediatric Journal). 2019; 22(4): 212-218. (In Russian). DOI: http://dx.doi.org/10.18821/1560-9561-2019-22-4-212-218.
For correspondence: Elena п. Basargina, Head of the Cardiology Department of the National Medical Research Center for Children's Health, Moscow, 119991, Russian Federation. E-mail: basargina@nczd.ru
Information about authors:
Basargina E.N., https://orcid.org/0000-0002-0144-2885 Fisenko A.P., https://orcid.org/0000-0001-8586-7946 Zharova O.P., https://orcid.org/0000-0003-4221-8406 Gandaeva L.A., https://orcid.org/0000-0003-0890-7849
Conflict of interest. The authors declare no conflict of interest.
Acknowledgment. The study had no sponsorship.
Received 16.08.2019 Accepted 20.09.2019
^-ш ^^ардиомиопатия (КМП) с дилатационным фе-К нотипом - форма патологии сердечной мыш-Л \ ^ цы, характеризующаяся расширением камер сердца и сниженной сократительной способностью миокарда [1]. КМП может носить как первичный, так и вторичный характер в зависимости от причины развития заболевания [2]. Чаще всего болезнь непрерывно прогрессирует, приводя к хронической сердечной недостаточности (ХСН), нередко сопровождается желудочковыми и наджелудочковыми арит-
миями, нарушениями проводящей системы сердца с высоким риском летального исхода [3].
Нередко у детей с дилатационным фенотипом КМП по данным эхокардиографии (Эхо-КГ) выявляется асинхронное сокращение стенок левого желудочка (ЛЖ), которое может являться дополнительным фактором, ухудшающим функцию ЛЖ, приводя к замедлению левожелудочкового выброса, а также к замедленному расслаблению стенок и нарушению наполнения кровью ЛЖ [4, 5].
Для корреспонденции: Басаргина Елена Николаевна, зав. кардиологическим отд-нием «НМИЦ здоровья детей» Минздрава России, E-mail: basargina@nczd.ru
ORIGINAL ARTICLE
В настоящее время кардиоресинхронизирующая терапия (КРТ), проводимая путем имплантации би-вентрикулярного электрокардиостимулятора (ЭКС), входит в стандарты лечения ХСН у взрослых пациентов, она обеспечивает нормализацию электромеханического паттерна активации миокарда, улучшение функции и деремоделирования ЛЖ, уменьшение функционального класса (ФК) и смертности пациентов с ХСН [6-8]. Рекомендациями к применению КРТ у взрослых с дилатационным фенотипом КМП идио-патического или ишемического генеза (класс доказательности I) являются: низкая сократительная способность миокарда с фракцией выброса (ФВ) < 35%, полная блокада левой ножки пучка Гиса с широким комплексом QRS (>150 мс) и ФК ХСН II-IV, несмотря на адекватную медикаментозную терапию [9].
Эффективность КРТ зависит от этиологии дис-синхронии миокарда (органическое или ишемиче-ское поражение, вследствие кардиохирургической коррекции или длительной одноэлектродной стимуляции правого желудочка), особенности анатомии, степени регургитации на атриовентрикулярных клапанах, задержки проводимости [10].
У детей КРТ используется ещё недостаточно, особенно среди пациентов с дилатационным фенотипом КМП, эффективность КРТ изучалась преимущественно у больных с врожденными пороками сердца (ВПС) [10-17]. В мультицентровое ретроспективное исследование эффективности КРТ у детей и взрослых было включено 73 пациента с ВПС, 14 пациентов с врожденной полной атриовентрикулярной блокадой и 16 пациентов с КМП, из них у 10 больных был выявлен дилатационный фенотип. Возраст пациентов варьировал от 3 мес до 19 лет 6 мес на момент имплантации ЭКС. После проведения КРТ было зафиксировано улучшение ФВ ЛЖ на 12,3±13,6% [11].
Предложены следующие показания к проведению КРТ у детей с нормальной анатомией сердца: ФВ<35%, ФК СН II-IV по NYHA, широкий комплекс QRS с морфологией полной блокады левой ножки пучка Гиса (ПБЛНПГ) [10-12], при этом продолжительность комплекса QRS должна быть более 150 мс (в соответствии с рекомендациями для взрослых больных) [9, 18-20], однако у детей младшего возраста КРТ может быть использована и при меньшей продолжительности комплекса QRS при наличии полной блокады ножек пучка Гиса на электрокардиограмме (ЭКГ). Кроме того проведение КРТ может быть рекомендовано пациентам с перечисленными критериями, но с узким комплексом QRS, нуждающимся в имплантации нового или замене старого ЭКС [21,22].
Учитывая, что данные об эффективности КРТ у детей с КМП с дилатационным фенотипом ограничены, нами были выделены пациенты, у которых по данным Эхо-КГ отмечалось асинхронное движение стенок ЛЖ различной выраженности с последующим проведением КРТ в раннем детском возрасте.
Материалы и методы
Обследовано 106 больных с дилатационным фенотипом КМП (пациенты с Z-score конечно-
диастолического (КДР) ЛЖ >2 и ФВ ЛЖ <50 по Simpson) с дебютом заболевания в раннем возрасте (до 36 мес жизни). У 23 (21,7%) пациентов, у которых по данным Эхо-КГ выявлены критерии некомпактного миокарда ЛЖ, диагностирована некомпактная кардиомиопатия (НКМП), среди них 12 (52,2%) мальчиков, у 83 (78,3%) пациентов диагностирована дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) различной этиологии (идиопатическая, наследственная, поствоспалительная, коронарогенная) из них 40 (48,2%) мальчиков [4, 23]. Среди 106 пациентов с дилатацион-ным фенотипом КМП у 12 детей по данным Эхо-КГ отмечалось асинхронное движение стенок ЛЖ различной выраженности, из них у 11 пациентов была диагностирована ДКМП, у 1 пациента - НКМП.
Всем больным было проведено комплексное обследование, включающее анализ анамнеза, истории развития болезни, лечения, проводимого до поступления в кардиологическое отделение, жалоб, данных клинического осмотра, лабораторного и инструментального исследования, включая определение содержания натрийуретического пептида типа В (NT-proBNP) в сыворотке крови, проведение ЭКГ, ЭхоКГ, суточного мониторирования ЭКГ, рентгенографии органов грудной клетки. По показаниям детям проводились МСКТ, МРТ, молекулярно-генетическая диагностика, перфузионная сцинтиграфия миокарда [24]. Степень недостаточности кровообращения оценивалась в соответствии с балльной шкалой оценки тяжести ХСН у детей по R.D. Ross (2012). Протоколы обследования и лечения одобрены локальным этическим комитетом.
Статистический анализ полученных данных проводился с помощью программы Statistica 6.0 (StatSoft Inc., США). При отсутствии нормального распределения признака оперировали медианой (Ме) с указанием 25-75 процентилей, а также минимального и максимального значений признака. Статистически значимыми считали различия при р < 0,05.
Результаты
Нами представлены данные обследования 12 больных раннего возраста с КМП и выявленной асинхронией стенок ЛЖ, рассматриваемой как фактор провоцирующий и поддерживающий дисфункцию миокарда. Основные показатели клинико-инструментального обследования этих больных представлены в табл. 1.
При первой госпитализации в отделение только 3 больных имели нарушения кровообращения, соответствующие ХСН 1 и 2А стадии, у половины детей отмечались выраженные симптомы ХСН 2Б-3 стадии. По данным ЭКГ у всех больных отмечались нарушения внутрижелудочковой проводимости разной степени выраженности, у 4 детей была выявлена ПБЛНПГ.
По данным рентгенографии органов грудной клетки у 11 больных была установлена кардиомегалия, медиана кардио-торакального индекса (КТИ) составила 65 (59,5;68), у 2-х пациентов в дебюте заболевания КТИ составил 70%.
214
оригинальная статья
У всех детей в дебюте заболевания по данным Эхо-КГ было выявлено ремоделирование ЛЖ с выраженным снижением сократительной способности миокарда. У 3-х пациентов отмечена умеренная ди-латация ЛЖ, при этом конечно-диастолический размер (КДР) ЛЖ составил 3-4 стандартных отклонения от нормы, у 9 детей в дебюте заболевания показатель Z-score КДР ЛЖ составил более 4 стандартных отклонений. Медиана Z-score КДР ЛЖ составила 5,63 (4,26;9,19). Размеры левого предсердия были увеличены у 4 пациентов, медиана Z-score левого предсердия составила 1,59 (1,22;4,62). ФВ ЛЖ (по Simpson) была
значительно уменьшена у всех больных в дебюте заболевания, медиана показателя составила 30 (27;35), в половине случаев ФВ ЛЖ составила менее 30%. У 7 больных исходно отмечалась недостаточность митрального клапана, у 2-х больных легкой степени, у 3-х - средней и у 2-х детей - тяжелой. У 6 пациентов отмечена недостаточность трикуспидального клапана легкой и средней степени. У 5 пациентов отмечены ЭхоКГ- признаки легочной гипертензии.
В качестве лабораторного маркера тяжести ХСН у 10 больных был использован анализ сывороточного содержания КТ-ргоВКР. Выявлено, что уровень
Таблица 1
Данные обследования пациентов с асинхронным сокращением миокарда левого желудочка (и=12).
Пациент Пол Диагноз Возраст дебюта заболевания, мес Возраст 1 госп., мес ФК ХСН по Ross NT-proBNP, пг/мл ЭКГ QRS, мс КТИ, % ЭхоКГ КРТ, возраст проведения
Z- score КДР ЛЖ Z- score ЛП ФВ, %
1 ж ДКМП 3 35 II 527 Неполная блокада задней ветви ЛНПГ, полная блокада ПНПГ 130 68 5,78 0,82 24 Нет
2 м ДКМП 1 15 II 564 Неспецифическая внутри-желудочковая блокада 90 69 3,97 1,36 29 Нет
3 ж ДКМП 1 24 II 6272 Полная блокада задней ветки ЛНПГ, неполная блокада ПНПГ 133 65 10,5 6,15 25 Нет
4 д ДКМП 6 10 II 3756 Полная блокада ЛНПГ 160 65 7,98 4,09 29 Да, 1 г 10 мес
5 м ДКМП 0 2 I 989 Неполная блокада ПНПГ 70 62 4,55 1,55 42 Нет
6 ж ДКМП 1 2 III 35670 Полная блокада ЛНПГ 140 57 5,63 0,57 21 Да, 2 г 8 мес
7 м ДКМП 6 11 II 587 Неполная блокада ПНПГ 90 51 4,3 1,08 33 Нет
8 М ДКМП 4 5 III 7720 Неспецифическая внутриде-лудочковая блокада 80 67 3,47 1,72 25 Нет
9 м ДКМП 1 5 I 672 Неполная блокада ПНПГ 88 56 3,75 1,59 30 Нет
10 д ДКМП 2 9 III-IV Нет данных Полная блокада ЛНПГ 140 70 10,4 5,15 35 Да, 2 г 5 мес
11 м Некомпактный миокард 3 11 II Нет данных Неспецифическая внутриже-лудочковая блокада 90 64 6,36 0,88 40 Да, 3 г 4 мес
12 м ДКМП 1 18 II 3227 Полная блокада ЛНПГ 130 64 8,92 4,1 25 Да, 1 г 11 мес
ORIGINAL ARTIcLE
NT-proBNP был увеличен у всех больных, медиана показателя составила 3765 (672;7720) пг/мл. (норма до 83 пг/мл).
Всем пациентам была назначена комплексная терапия ХСН (ингибиторы АПФ, бета-блокаторы, диуретики, антагонисты рецепторов альдостерона, сердечные гликозиды). У 7 больных на фоне медикаментозного лечения было отмечено уменьшение симптомов недостаточности кровообращения и соответственно переход стадии ХСН из 2Б в 2А-1, обратное развитие ремоделирования миокарда и повышение ФВ ЛЖ, уменьшение КТИ и снижение уровня NTproBNP, свидетельствующие об уменьшении выраженности перегрузки миокарда.
У 5 больных, несмотря на комплексное медикаментозное лечение, сохранялись выраженные симптомы ХСН, соответствующие Ш-ГУФК ХСН по Ross, не отмечалось обратного ремоделирования ЛЖ, а регистрировалось нарастание дилатации ЛЖ, сохранялось выраженное снижение сократительной способности миокарда с ФВ ЛЖ < 35-40%. По ЭКГ у 4 из 5 пациентов отмечалась морфология ПБЛНПГ с широким комплексом QRS от 130 до 170 мс, в 1 случае ширина комплекса QRS составила 100 мс, однако у данного пациента был синдром слабости синусового узла (см. табл. 1).
В связи с этим у 4 больных с отсутствием положительной динамики на фоне терапии, были определены показания к проведению КРТ терапии: ФВ<35%, ФК СН II-IV по NYHA, широкий комплекс QRS с морфологией ПБЛНПГ. У пациента с синдромом слабости синусового узла основным показанием к имплантации кардиостимулятора являлись эпизоды синкопальных состояний, однако с учетом имеющейся КМП было принято решение о целесообразности имплантации бивентрикулярного кардиостимулятора. КРТ была успешно проведена у 5 больных, она сопровождалась улучшением самочувствия, повышением толерантности к нагрузкам, купированием симптомов застойной ХСН, уменьшением размеров полостей сердца и повышением сократительной способности миокарда. Результаты обследования больных после имплантации бивентрикулярного кардиостимулятора представлены в табл. 2.
Клинический пример (больная № 4). Из анамнеза известно, что ребенок от первой беременности, протекавшей на фоне ОРВИ на сроке 24-25 нед, хронической фетоплацентарной недостаточности, физиологических родов в срок. Масса тела при рождении 3110 г, длина тела 51 см, оценка по шкале APGAR 8/8 баллов. Наследственность по сердечнососудистой патологии не отягощена, родители девочки обследованы (ЭКГ, Эхо-КГ - без патологии). В роддоме был выслушан систолический шум, по ЭКГ выявлена ПБЛНПГ по ЭхоКГ - открытый артериальный проток 1,6 мм, открытое овальное окно 2,5 мм, полости сердца нормальных размеров, сократительная способность левого желудочка в норме. Девочка наблюдалась кардиологом по месту жительства, получала курсы метаболической терапии. В возрасте 6 мес жизни проведен контроль ЭКГ, сохранялась ПБЛНПГ, признаки перегрузки правого предсердия.
Госпитализирована в стационар по месту жительства, при поступлении выражены симптомы сердечной недостаточности: кожные покровы с сероватым оттенком, одышка в покое с ЧДД до 60/мин, приглушенность тонов сердца, тахикардия с ЧСС до 160/мин, систоло-диастолический шум, гепатомега-лия до +3 см из-под края правой реберной дуги. По данным ЭхоКГ выявлена выраженная дилатация левых отделов сердца, резкое снижение ФВ до 22%, расширение фиброзного кольца митрального клапана с недостаточностью 2-3 степени, легочная гипертензия (давление в легочной артерии 46 мм рт. ст.). Выставлен диагноз - дилатационная кардиомиопатия, назначена терапия ХСН: сердечные гликозиды (дигоксин), ингибиторы АПФ (каптоприл), бета-блокаторы (кар-ведилол), диуретическая терапия (спиронолактон, фуросемид), на фоне терапии существенной динамики в состоянии ребенка не отмечено.
В кардиологическом отделении больная наблюдается с 9 мес. При поступлении состояние расценивалось как тяжелое за счёт выраженных симптомов ХСН: кожные покровы бледные, периорбитальный цианоз, гипергидроз при беспокойстве, одышка в покое с втяжением уступчивых мест грудной клетки, выбухание области сердца с расширение границ относительной тупости сердца перкуторно влево до передней аксиллярной линии, приглушенность тонов сердца, дующий систолический шум над всей областью сердца, проводящийся в левую аксиллярную область и на спину, печень +1 из-под края правой реберной дуги. В анализе крови повышение уровня NT-proBNP до 2471 при норме до 83 пг/мл. ЭКГ: ПБЛНПГ (комплекс QRS 160 мс), признаки гипертрофии левых камер сердца. ЭхоКГ: дилатация левых отделов сердца - ЛП 29х32 мм ( Z-score = 4,09), КДР ЛЖ 46 мм (Z-score = 7,98), асинхрония апикальных и средних сегментов межжелудочковой перегородки, снижение ФВ до 29% по Simpson, недостаточность митрального клапана 2-3 степени, трикуспидально-го клапана 1-2 степени, легочная гипертензия (43 мм рт. ст.). По данным рентгенограммы органов грудной клетки в прямой проекции кардиомегалия с КТИ 65%, усиление легочного рисунка по сосудистому типу. По балльной шкале по R.D. Ross 13 баллов, что соответствовало 3 ФК. Исключена метаболическая этиология заболевания. Девочка продолжила получать комплексную терапию ХСН. Учитывая возраст, выявленные изменения на ЭКГ сразу после рождения, нельзя исключить врожденный характер поствоспалительного повреждения миокарда, проведен курс ВВИГ 2 г/кг/курс. Несмотря на проводимую медикаментозную терапию, состояние ребёнка оставалось тяжёлым, при повторном обследовании через 4 мес по ЭхоКГ отрицательная динамика в виде нарастания размеров полостей сердца - ЛП 31,55х37,64 (Z-score = 4,5), КДР ЛЖ 53 мм (Z-score = 8,8), ФВ ЛЖ 26 % по Simpson, индекс сферичности ЛЖ = 0,98, нарастание регургитации на митральном клапане до тотальной. В возрасте 1 г. 10 мес больной была выполнена имплантация трехкамерного электрокардиостимулятора St.Jude Medical ANTHEM PM SN2752907 в НИИ кардиологии (Томск). После-
216
оригинальная статья
Таблица 2
Динамика показателей клинико-инструментального обследования больных после кардиоресинхронизирующей терапии
Показатель Пациент № 4 Пациент № 6 Пациент № 10 Пациент № 11 Пациент № 12
Сроки наблюдения До Спустя 10 мес До Спустя 4 мес До Спустя 12 мес До Спустя 6 мес До Спустя 12 мес
ФК ХСН III I III II III-IV I III II III II
NTproBNP, пг/мл 2122 52 3528 714 Нет данных Нет данных Нет данных Нет данных 2975 798
КТИ, % 66 56 65 63 69 53 65 55 68 63
КДР ЛЖ, Z-score 8,8 2,1 6,5 4,89 9,6 1,3 7,37 3,22 10,8 7,2
ЛП, Z-score 3,7 0,7 3,4 1,5 4,5 0,5 2,1 0,44 5,8 3
ФВ ЛЖ, % 33 54 24 34 56 40 52 17 63
операционный период протекал без осложнений, состояние улучшилось: повысилась толерантность к физической нагрузке, меньше выражена потливость, купирована одышка. Спустя 4 мес после проведения ресинхронизирующей терапии по ЭхоКГ уменьшение КДР ЛЖ до 40 мм (Z-score = 4,19), улучшилась сократительная способность миокарда с ФВ 41% по Simpson, уменьшилась регургитация на атриовен-трикулярных клапанах, легочной гипертензии нет. В крови содержание NT-proBNP уменьшилось до 150 пг/мл. По данным рентгенограммы органов грудной клетки значительно уменьшились размеры сердца, КТИ 53%. С учетом положительной динамики были отменены сердечные гликозиды, минимизирована диуретическая терапия. Через 10 мес после проведения ресинхронизирующей терапии общее состояние ребенка удовлетворительное, девочка активная, толерантность к физической нагрузке не снижена, прибавила в весе 2,5 кг, выросла на 12 см, уровень NT-proBNP нормализовался (52 пг/мл), по ЭхоКГ уменьшение КДР ЛЖ до 36 мм (Z-score=2,17), нормализовались размеры предсердий и сократительная функция миокарда (ФВ 54% по Simpson), сохраняется умеренная недостаточность митрального клапана. Девочка продолжает получать комплексную терапию ХСН, включая ингибиторы АПФ, бета-блокаторы, антагонисты рецепторов альдостерона.
Обсуждение
Нами обследованы больные раннего возраста с тяжелым течением дилатационного фенотипа КМП с асинхронией движения стенок ЛЖ. У 3-х детей ДКМП развилась на фоне нарушения проведения в миокарде и сопутствующей ему асинхронии движения стенок ЛЖ, приводящей к нарастающему ухудшению систоло-диастолической функции ЛЖ. У одного больного был диагностирован некомпактный миокард ЛЖ без выраженного нарушения проведения, однако выявленная сопутствующая патология (синдром слабости синусового узла, синкопальные
состояния) обусловила необходимость имплантации ЭКС. У всех больных было прогрессирующее течение ХСН, рефрактерной к комплексной медикаментозной терапии. Ресинхронизирующая терапия была проведена пациентам в возрасте от 1 г. 10 мес до 3 лет 4 мес, во всех случаях хирургическое вмешательство прошло без осложнений. Эффективность КРТ определена у всех 5 больных. После имплантации БВС у детей были купированы симптомы ХСН, определено уменьшение размеров полостей сердца и улучшение сократительной функции миокарда. По данным литературы у больных с ДКМП на фоне ПБЛНПГ широкий комплекс QRS, асинхронное сокращение стенок ЛЖ, низкая сократимость ЛЖ, высокий функциональный класс ХСН являлись показанием к проведению ресинхронизирующей терапии и обусловили ее эффективность [11, 12, 25]. При этом у больных с некомпактной КМП, сопровождающейся неспецифической внутрижелудочковой блокадой и шириной комплекса QRS 100 мс, после имплантации БВС была отмечена положительная динамика в виде уменьшения степени ремоделирования ЛЖ и улучшения его сократимости.
В нашем исследовании пациенты, которым была проведена КРТ, имели крайне тяжелый характер поражения сердца, у всех отмечалась выраженная кар-диомегалия, значительное снижение сократительной способности миокарда ЛЖ, что определяло клинику выраженной ХСН. При этом, назначение терапии, направленной на купирование симптомов ХСН, в том числе высоких доз диуретических препаратов, оказалось неэффективным. При наблюдении в динамике отмечалось нарастание КДР ЛЖ, прогрессировало снижение сократительной способности миокарда, нарастала митральная недостаточность за счёт анну-лоэктазии фиброзного кольца митрального клапана на фоне выраженной дилатации ЛЖ. После проведения КРТ в течение 4-6 мес отмечалась положительная динамика, как клинического состояния, так и показателей лабораторно-инструментального обследования. После ресинхронизирующей терапии дети
ORIGINAL ARTicLE
продолжают регулярное обследование, получают медикаментозную терапию. На фоне улучшения сердечной функции и обратного развития ремоделирова-ния миокарда стало возможным уменьшить медикаментозную нагрузку, в ряде случаев снизить дозу или отменить диуретические препараты. У одной больной была проведена постепенная отмена лечения. По данным ретроспективных исследований до 40% больных детей, стоявших в листе ожидания на трансплантацию сердца, после проведения ресинхронизи-рующей терапии, были удалены из листа ожидания трансплантации сердца вследствие хорошего эффекта данного вида лечения [26].
Таким образом, ресинхронизирующая терапия ХСН у детей позволяет добиться улучшения сердечной функции при тяжёлом, торпидном течении ДКМП. Применение КРТ требует тщательного анализа показаний и противопоказаний к её применению, а также динамического комплексного наблюдения за пациентом после проведения вмешательства. Наши наблюдения позволяют полагать, что все дети с кардиомиопатией и сердечной недостаточностью, у которых отмечаются нарушения проводимости с широким комплексом QRS, нуждаются в проведении исследования на наличие электромеханической дис-синхронии для решения вопроса о возможности проведения ресинхронизирующей терапии [26].
Конфликт интересов. Авторы данной статьи подтвердили отсутствие финансовой поддержки/конфликта интересов, о которых необходимо сообщить.
ЛИТЕРАТУРА (п./п. 1; 2; 5-21; 25; 26 см. в списке References)
3. Басаргина Е.Н. Течение и исходы дилатационной кардиомиопатии у детей. Детские болезни сердца и сосудов. 2005; 5:39-42.
4. Умарова М.К., Басаргина Е.Н., Смирнов И.Е. Некомпактный миокард левого желудочка у детей: клинические проявления и прогноз. Российский педиатрический журнал. 2016; 19(3): 174-82.
22. Янушек Я., Ковалёв И.А., Кубус П., Чернышёв А.А., Криво-щёков Е.В., Криволапов С.Н. и соавт. Кардиоресинхронизи-рующая терапия в лечении сердечной недостаточности у детей. Кардиология, 2015; 15(2): 87-95.
23. Басаргина Е.Н., Умарова М.К., Савостьянов К.В., Деревнина Ю.В., Смирнов И.Е. Частота тромботических осложнений и особенности генотипов полиморфных маркеров генов гемостаза у детей с некомпактной кардиомиопатией. Российский педиатрический журнал. 2017; 20(3): 139-44. DOI: 10.18821/15609561-2017-20-3-139-144.
24. Комарова Н.Л., Сиденко А.В., Смирнов И.Е., Герасимова Н.П., Басаргина Е.Н., Федорова Н.В., Калашникова Ю.В. Перфузи-онная сцинтиграфия миокарда при различных формах патологии сердца у детей. Российский педиатрический журнал. 2017; 20(6): 364-71.
REFERENCES
1. Maron BJ, Towbin JA, Thiene G, Antzelevitch С, Corrado D, Ar-nett D, et al. Contemporary definitions and classification of the cardiomyopathies: an American Heart Association Scientific Statement from the Council on Clinical Cardiology, Heart Failure and Transplantation Committee. Circulation. 2006; 113(14): 1807-16. Doi: 10.1161/circulationaha.106.174287.
2. Jefferies JL, Towbin JA. Dilated cardiomyopathy. Lancet. 2010; 375(9716): 752-62. Doi: 10.1016/S0140-6736(09)62023-7.
3. Basargina E.N. Course and outcomes of dilated cardiomyopathy in children. Detskie bolezni Serdtsa i sosudov. 2005; 5: 39-42. (in Russian)
4. Umarova M.K., Basargina E.N., Smirnov I.E. Non-compact left
ventricular myocardium in children: clinical manifestations and prognosis. Rossiyskiy pediatricheskiy zhurnal. 2016; 19 (3): 17482. (in Russian)
5. Kass DA. Pathobiology of cardiac dyssynchrony and resynchronization. Heart Rhythm. 2009; 6(11): 1660-5. Doi: 10.1016/j. hrthm.2009.08.017.
6. Kirk JA, Kass DA. Electromechanical dyssynchrony and resynchronization of the failing heart. Circ Res. 2013; 113(6): 765-76. Doi: 10.1161/circresaha.113.300270.
7. Dickstein K, Normand C, Auricchio A, Bogale N, Cleland J, Gitt A et al. CRT Survey II: a European Society of Cardiology survey of cardiac resynchronisation therapy in 11 088 patients—who is doing what to whom and how? Eur J Heart Fail. 2018; 20(6): 1039-51. Doi: 10.1002/ejhf.1142.
8. Lund LH, Benson L, Stahlberg M, Braunschweig F, Edner M, Dahlstrom U et al. Age, prognostic impact of QRS prolongation and left bundle branch block, and utilization of cardiac resynchronization therapy: findings from 14,713 patients in the Swedish Heart Failure Registry. Eur J Heart Fail. 2014; 16: 1073-81. Doi: 10.1002/ ejhf.162.
9. Brignole M, Auricchio A, Baron-Esquivias G, Bordachar P, Boriani G, Breithardt OA et al. Guidelines on cardiac pacing and cardiac re-synchronization therapy: the Task Force on cardiac pacing and resyn-chronization therapy of the European Society of Cardiology (ESC). Europace. 2013; 15(8): 1070-118. Doi: 10.1093/europace/eut206.
10. Epstein AE, DiMarco JP, Ellenbogen KA, Estes NA, Freedman RA, Gettes LS et al. ACCF/AHA/HRS focused update incorporated into the ACCF/AHA/HRS 2008 guidelines for device-based therapy of cardiac rhythm abnormalities. J Am Coll Cardiol. 2013; 61(3): e6-75. Doi: 10.1016/j.jacc.2012.11.007.
11. Janousek J, Gebauer RA, Abdul-Khaliq H, Turner M, Kornyei L, Grollmuss O et al. Cardiac resynchronisation therapy in paediatric and congenital heart disease: differential effects in various anatomical and functional substrates. Heart. 2009; 95(14): 1165-71. Doi: 10.1136/hrt.2008.160465.
12. Dubin AM, Janousek J, Rhee E, Strieper MJ, Cecchin F, Law IH et al. Resynchronization therapy in pediatric and congenital heart disease patients: an international multicenter study. J Am Coll Cardiol. 2005; 46(12): 2277-83. Doi: 10.1016/j.jacc.2005.05.096.
13. Cecchin F, Frangini PA, Brown DW, Fynn-Thompson F, Alexander ME, Triedman JK et al. Cardiac resynchronization therapy [and multisite pacing] in pediatrics and congenital heart disease: five years experience in a single institution. J Cardiovasc Electrophysi-ol. 2009; 20(1): 58-65. Doi: 10.1111/j.1540-8167.2008.01274.x.
14. Janousek J, Tomek V, Chaloupecky VA, Reich O, Gebauer RA, Kautzner J, Hucin B. Cardiac resynchronization therapy: a novel adjunct to the treatment and prevention of systemic right ventricular failure. J Am Coll Cardiol. 2004; 44: 1927-31. Doi: 10.1016/j. jacc.2004.08.044.
15. Strieper M, Karpawich P, Frias P, Gooden K, Ketchum D, Fyfe D, et al. Initial experience with cardiac resynchronization therapy for ventricular dysfunction in young patients with surgically operated congenital heart disease. Am J Cardiol. 2004; 94: 1352-4. Doi: 10.1016/j.amjcard.2004.07.134.
16. Moak JP, Hasbani K, Ramwell C, Freedenberg V, Berger JT, Di-Russo G, et al. Dilated cardiomyopathy following right ventricular pacing for AV block in young patients: resolution after upgrading to biventricular pacing systems. J Cardiovasc Electrophysiol. 2006 Oct; 17(10): 1068-71. Doi: 10.1111/j.1540-8167.2006.00565.x.
17. Khairy P, Fournier A, Thibault B, Dubuc M, Thérien J, Vobecky SJ. Cardiac resynchronization therapy in congenital heart disease. Int J Cardiol. 2006 May 10; 109(2): 160-8. DOI: 10.1016/j. ijcard.2005.06.065.
18. Jauvert G, Rousseau-Paziaud J, Villain E, Iserin L, Hidden-Lucet F, Ladouceur M, et al. Effects of cardiac resynchronization therapy on echocardiographic indices, functional capacity, and clinical outcomes of patients with a systemic right ventricle. Europace. 2009 Feb; 11(2): 184-90. doi: 10.1093/europace/eun319.
19. Vardas P.E., Auricchio A., Blanc J.J. Daubert JC, Drexler H, Ector H et al. Guidelines for cardiac pacing and cardiac resynchronization therapy. Eur Heart J. 2007; 8(18): 2256-95. Doi: 10.1093/ eurheartj/ehm305.
20. Dickstein K., Vardas P.E., Auricchio A. Dickstein K, Vardas PE, Auricchio A, et al. 2010 Focused Update of ESC Guidelines on device therapy in heart failure. Eur Heart J. 2010; 31(21): 2677-87. Doi: 10.1093/eurheartj/ehq337.
21. Russo AM, Stainback RF, Bailey SR, Epstein AE, Heidenreich
218
оригинальная статья
PA, Jessup M et al. ACCF/HRS/AHA/ASE/HFSA/SCAI/SCCT/ SCMR 2013 appropriate use criteria for implantable cardioverter-defibrillators and cardiac resynchronization therapy. J Am Coll Cardiol. 2013; 61(12): 1318-68. doi: 10.1016/jjacc.2012.12.017.
22. Janushek Ya., Kovalev I.A., Kubus P.,Chernyshev A.A., Krivosh-chekov E.V., Krivolapov S.N. et al. Cardioresynchronizing therapy in the treatment of heart failure in children. Kardiologiya. 2015; 15(2): 87-95. (in Russian)
23. Basargina E.L., Umarova M.K., Savostyanov K.V., Derevnina Yu.V., Smirnov I.E. The incidence of thrombotic complications and genotypes of polymorphic markers of hemostatic genes in children with non-compact cardiomyopathy. Rossiyskiy pediatricheskiy zhurnal. 2017; 20(3): 139-44. (in Russian). DOI: 10.18821/15609561-2017-20-3-139-144.
24. Komarova N.L., Sidenko A.V., Smirnov I.E., Gerasimova N.P., Basargina E.L.,Fedorova N.V., Kalashnikova Yu.V. Myocardial perfusion scintigraphy in various forms of cardiac pathology in children. Rossiyskiy pediatricheskiy zhurnal. 2017; 20(6): 364-71 (In Russian). DOI: 10.18821/1560-9561-2017-3-6-364-371.
25. Hauser J, Michel-Behnke I, Khazen C, Laufer G, Pees C. Successful
cardiac resynchronization therapy in a 1.5-year-old girl with dilated cardiomyopathy and functional mitral regurgitation. Int J cardiol. 2013; 167(4): 83-4. Doi: 10.1016/j.ijcard.2013.03.161. 26. Friedberg MK, Roche SL, Balasingam M, Stephenson E, Slorach C, Fackoury C, Kantor PF. Evaluation of mechanical dyssynchrony in children with idiopathic dilated cardiomyopathy and associated clinical outcomes. Am J cardiol. 2008; 101(8): 1191-5. Doi: 10.1016/j.amjcard.2007.12.017.
Поступила 16.08.2019 Принята в печать 20.09.2019
Сведения об авторах:
Фисенко Андрей Петрович, доктор мед. наук, проф., директор «НМИЦ здоровья детей» Минздрава России; Жарова Ольга Павловна, науч. сотр., врач кардиологического отд-ния «НМИЦ здоровья детей» Минздрава России; Гандаева Лейла Ахатовна, канд. мед. наук, науч. сотр., врач кардиологического отд-ния «НМИЦ здоровья детей» Минздрава России.
