CC BY
19
44 | НЕЙРОХИРУРГИЯ И НЕВРОЛОГИЯ КАЗАХСТАНА №4 (57) ---
УДК 616.831-006-089
Н.А. Рыскельдиев, Х.А. Мустафин, Д.К. Тельтаев, А.Ж. Доскалиев., А.К. Курманахунов, М.А. Налибаева, Н.Г. Кисамеденов, Ж.Н. Амирбек
АО «Национальный центр нейрохирургии», г. Нур-Султан, Казахстан
ОПЫТ ЛЕЧЕНИЯ ПАЦИЕНТА С КРАНИОФАРИНГИОМОЙ ХИАЗМАЛЬНО-СЕЛЛЯРНОЙ ОБЛАСТИ ОСЛОЖНЕННОЙ НЕСАХАРНЫМ ДИАБЕТОМ, ГИПОКОРТИЦИЗМОМ
Введение. Краниофарингиома - это опухоль селлярной и супраселлярной области, которая происходит из эмбриональных остатков кармана Ратке, соединяющего в эмбриональном периоде полости первичной ротовой трубки с гипофизом, встречается с частотой 0,13 на 100 тысяч пациентов. Эти опухоли классифицируется как доброкачественные опухоли, но у пациентов с краниофарингиомами отмечается высокая инвалидность и смертность, чаще всего связанная с гипопитуитаризмом. Цель: оценить эффективность мультидисциплинарного подхода к лечению краниофарингиом ХСО, осложненных несахарным диабетом.
Материалы и методы. Результат хирургического и медикаментозного лечения краниофарингиомы ХСО, осложненной несахарным диабетом на основе инструментальных и лабораторных исследований. Результаты. В дооперационном периоде у пациента имелись признаки несахарного диабета. После операции эндокринные нарушения усугубились, присоединились нарушения гемодинамики. Адекватная заместительная терапия с участием врача эндокринолога позволила восстановить гормональный, водно-электролитный и гемодинамический баланс.
Выводы. Только при правильно выбранной хирургической тактике, своевременной заместительной терапии можно достичь полного регресса нарушений гемодинамики, восстановить гормональный фон и водно-электролитный баланс.
Ключевые слова: краниофарингиомы, гипопитуитаризм, несахарный диабет, десмопрессин, гидрокортизон.
Введение.
Краниофарингиомы - это опухоли селлярной и супраселлярной области, которые происходят из эмбриональных остатков кармана Ратке, соединяющего в эмбриональном периоде полости первичной ротовой трубки с гипофизом, встречаются с частотой всего 0,13 на 100 тысяч пациентов. Эти опухоли классифицируется как гистологически доброкачественные опухоли [1]. Тем не менее, среди пациентов с краниофарингиомами отмечается высокая инвалидность и смертность, связанная с гипопитуитаризмом [2, 3].
Важной особенностью при наличии краниофарингиом хиазмально-селлярной области(ХСО) является высокий уровень в организме пациентов дефицита гормонов гипофиза, именно этим обстоятельством обусловлены жалобы пациентов
на нарушение аппетита и жажду, нарушение сна и нарушение регуляции температуры.
Классификация краниофарингиом, основанная на отношении опухоли к хиазме и к турецкому седлу [4]:
1) эндосупраселлярные краниофарингиомы, растущие в пределах седла и, как правило, смещая диафрагму, распространяются супра- и пара-селлярно;
2) стебельные краниофарингиомы, развивающиеся на уровне стебля гипофиза, растут супра-селлярно и дислоцируют дно III желудочка вверх;
3) интраэкстравентрикулярные (по отношению к III желудочку) опухоли, развивающиеся на уровне воронки гипофиза и распространяющиеся как в полость III желудочка, так и экстравентри-кулярно с ростом в хиазмальную и межножковые цистерны.
А.Ж. Доскалиев, email: aidos.doskaliev@ncn.kz
Гипопитуитаризм - патологический синдром, который проявляется полным (пангипопитуита-ризм) или частичным (парциальный гипопитуитаризм) нарушением секреции гормонов передней доли гипофиза (аденогипофиза). Иногда, после операции в ХСО развивается гормональная недостаточность гипоталамо-гипофизарной системы. Патогенетической основой заболевания при всех клинических вариантах гипоталамо-ги-пофизарной недостаточности является уменьшение или полное подавление продукции аденоги-пофизарных тропных гормонов. В результате наступает вторичная гипофункция надпочечников, щитовидной и половых желез. В редких случаях возможно снижение вазопрессина с развитием несахарного диабета. Основной целью лечения больных с гипопитуитаризмом является замещение недостатка гормонов периферических эндокринных желез и устранение симптомов дефицита этих гормонов, а также по возможности устранение причин данного заболевания. В современной терапии имеются практически все виды лекарственных средств, идентичных натуральным гормонам периферических эндокринных желез, и это существенно улучшает состояние больного и повышает качество его жизни [5, 6].
Несахарный диабет - один самых частых гипо-таламо-нейрогипофизарных заболеваний, встречающихся при патологии ХСО. Патогенетическим медикаментозным препаратом для лечения несахарного диабета является антидиуретический гормон (АДГ). Используются синтетические аналоги десмопрессина (1-дезамино-8 Д-аргинин-вазо-прессинО-препарата АДГ пролонгированного действия. Десмопрессин производится в виде таблеток для приема внутрь (минирин 0,1 и 0,2 мг, капель и спрея для интраназального введения (адиуретин, десмопрессин). Всасывание этого препарата происходит преимущественно в двенадцатиперстной кишке и тонком кишечнике, поэтому эффективность препарата повышается при приеме за 0,5 ч до еды или через 2 ч после еды. Прием 0,1-0,2 мг минирина обеспечивает большинству пациентов антидиуретический эффект продолжительностью 8-12 ч. Адекватная доза чаще всего составляет 0,1-0,2 мг от 2 до 3 раз в день, в редких случаях применяются более высокие дозы-от 0,8 до 1,6 мг в день. Критерием для увеличения
дозы является жажда и мочеотделение, превышающее 3 литра в сутки и удельный вес мочи менее 1010.
У пациентов с острым несахарным диабетом после нейрохирургических операций, необходимо контролировать баланс жидкости, уровень электролитов в сыворотке крови не менее 1-3 раз в сутки. У больных находящихся в бессознательном состоянии или при снижении питьевой мотивации после нейрохирургической операции, существует риск дегидратации организма, если не восполнять потерю жидкости пероральным введением, а при невозможности-введением 0,9% раствора натрия хлорида. В большинстве случаев острый несахарный диабет, который развился после аденомэктоми, регрессирует в течении недель или месяцев [6].
Клинический случай.
Пациент Б. мужчина 38 лет поступил в клинику с жалобами на общую слабость, головные боли, жажду, сухость во рту, частое мочеиспускание, быструю утомляемость, сонливость. В течении 4 лет пациента беспокоят частые головные боли. Только за месяц до госпитализации проведено МРТ головного мозга, где было обнаружено объемное образование хиазмально-селлярной области с солидным и кистозным компонентами, которое растет супраселлярно, сдавливает дно III желудочка. Неврологический статус: Сознание ясное, 15 баллов по Шкале комы Глазго. Отмечаются снижение адекватности и критики собственного состояния, снижение зрения по типу битемпоральной геми-анопсии. Пациент гиперстенического телосложения. Кожные покровы обычной окраски, сухие, гиперкератоз локтей, гиперпигментация отсутствует. Пастозность лица. Вторичные половые признаки соответствуют полу и возрасту. Щитовидная железа не увеличена, безболезненна, узлы не пальпируются. Дыхание свободное, хрипов нет. Гемодинамика стабильное, АД 110/70мм.рт.ст. Язык чистый, суховат. Живот мягкий. Симптом «пока-лачивания» отрицательный с обеих сторон. Мочеиспускание частое. Заключение офтальмолога до операции: Нисходящая миопия слабой степени обоих глаз. ОИ-атрофия зрительного нерва. Би-темпоральная гемианопсия.
46—
НЕЙРОХИРУРГИЯ И НЕВРОЛОГИЯ КАЗАХСТАНА
№4 (57)
Рисунок 1 - КТ-головного мозга до операции. КТ-картина объемного образования в супраселлярной области размерами 3,05*3,15 мм.
Рисунок 2 - МРТ-головного мозга до операции. Т1ВИ, Т2ВИ и T2blade_dark_fl МР-картина объемного образования в супраселлярной области-краниофарингиома со сдавлением 3-желудочка, кистозно-солидного характера.
До операции у пациента имеются признаки пангипопитуитаризма и несахарного диабета (табл. 1).
Таблица 1
СВЕДЕНИЯ О ДИАГНОСТИЧЕСКИХ ИССЛЕДОВАНИЯХ ДО ОПЕРАЦИИ
Показатели Данные пациента Норма
Кортизол 62,82 138-640 НМоль\л
АКТГ 22,06 7,2-63,3 пг/мл
Т4св 10,33 62-141 нмоль/л
Т3св 3,81 1,17-2,18 нмоль/л
Тестостерон 0,025 5,76-30,43 нмоль/л
Гликозилированный гемоглобин 5.03% 4 - 5,8 %.
Натрий 120 136-145 ммоль/л
Калий 4,5 3,5-5,1 ммоль/л
Осмолярность крови 235 275—296 мосмоль/кг Н20
Омолярность мочи 60-100 600—800 мосмоль/кг Н20
Удельный вес мочи 1003 1.010-1.022 г/л
Диурез 7,400мл До 2000мл
Клинический диагноз: Краниофарингиома хи-азмально-селлярной области с супраселлярным ростом в стадии умеренной клинической декомпенсации. Цефалгический синдром. Несахарный диабет центрального генеза в стадии декомпенсации. Гипопитуитаризм. Вторичный гипокортици-зим. Вторичный гипотиреоз. Вторичный гипогона-дизм. Симптоматическая гипертония. Стеатоз печени. Хронический гастродуоденит. Несахарный диабет. По данным лабораторных исследования и консультации эндокринолога у пациента до операции имеет место клиника несахарного диабета центрального генеза в стадии декомпенсации. Ги-
попитуитаризм. Гипокортицизим. Гипотиреоз. Ги-погонадизм.
С первых дней поступления пациенту назначена заместительная гормональная терапия: Десмопрессин 120 мкг по 1 таблетке 3 раза в день, Преднизалон 5 мг 08:00-7,5 мг, 11:00-5 мг, 16:002,5 мг; Эутирокс 50 по 1 таблетке 1раз в день натощак за 30 минут до еды; детрифорс 1000 по 5 капс в день;
В динамике, уровень электролитов на фоне лечения не восстанавливается (табл. 2):
Таблица 2
ДИНАМИКА ИЗМЕНЕНИИ АНАЛИЗОВ КРОВИ ПРИ ПОСТУПЛЕНИИ В СТАЦИОНАР И В ДЕНЬ ОПЕРАЦИИ
Дата Na (ммоль/л) К (ммоль/л) Ионизированный кальций ммоль/л). Осмолярность мочи (норма 350-400)
04.06.2019г 121 4,2 1,25 66
17.06.2019г 124 5,6 1,18 100
17.06.2019г проведена костно-пластическая треапнация черепа, односторонний субфронтальный доступ слева, микрохирургическое удаление
карниофарингиомы с применением нейронавига-ции.
tic-id *• (jener.1Ü tï_3e_6ciq
WW; 026 j D I I I: 9 .firrwn
/* P. +
v^m 'i m
/a"
U <? ** f
V 0 T f W\
TR: s320.о TE. ioo.o IWL ^о^КЗНЕВЯГ
2 1.0&.2019 09 !6:46 I T 4.5mm U llArim
Рисунок 3 - Т1ВИ, Т2ВИ МР-картина состояния после операции: В хиазмально-селлярной области определяется ложе удаленного образования. Боковые желудочки, 1У-желудочек не изменены, Ш-желудочек расправлен. Экстрацеребральные ликворные пространства без особенностей
На 3-й день после операции отмечается стойкая артериальная гипертензия, полиурия, полидипсия, поэтому был назначен минералокорти-костероид (Кортинеф 0,1мг.). Но, на фоне лечения сохраняется полиурия и повышение артериально-
го давления: 175/90-142/82 мм. рт. ст. Но, с 8-го дня, когда эндокринолог назначил Кортеф, артериальное давление стабилизировалось, начался регресс несахарного диабета (табл. 3).
48 4 НЕЙРОХИРУРГИЯ И НЕВРОЛОГИЯ КАЗАХСТАНА №4 (57) ---
Таблица 3
ВЛИЯНИЕ МИНЕРАЛОКОРТИКОСТЕРОИДОВ НА ГЕМОДИНАМИЧЕСКИЕ ПОКАЗАТЕЛИ
Дни после операции 3-й 4-й 5-й 7-й 8-й 9-й 10-й 11-й
АД(мм.рт.ст.) 185/90 175/90 142/82 142/82 135/80. 128/72 135/80 125/80
ЧСС (уд. в мин) 82 78 79 72 75 75 73 69
Диурез (мл) 11040 9450 7050 4550мл 1990 3280 2950 2230
Осмол мочи (норма 350-400) 102 99 91 154 298 304 335 401
Десмопрес син (мкг) 480 120 120 120 480 360 360 360
Кортеф. Мг. - - - - 10+5 10+5 10+5 10+5
Кортинеф. мг 0,1 0,1 0,1 0,1 0,05 0,05 0,05 0,05
Обсуждение.
После тотального удаления опухоли ХСО на фоне заместительной терапии: минирина, преднизолона, синтетического кортикостероида кортинеф состояние пациента остается тяжелым: нестабильная гемодинамики со склонностью к ги-пертензии, несахарный диабет. Благодаря коррекции заместительной терапии, которую провёл эндокринолог и назначению биологически активного глюкокортикоидного гормона стероидной природы (Кортеф) в дозировке 15 мг, мы добились восстановления гемодинамики и регресса несахарного диабета.
В послеоперационном периоде отмечается улучшение остроты зрения, имеет место явная
тенденция к восстановлению полей зрения. Пациент выписан с признаками улучшения общего состояния и рекомендовано продолжить заместительную терапию эндокринологом по месту жительства.
Вывод. Лечение краниофарингиом хиазмаль-но-селлярной области, осложненных таким заболеванием гипоталамо-гипофизарной системы, как несахарный диабет, является не только хирургической проблемой, но и эндокринной, которую нейрохирург может решать только в команде с эндокринолом. Правильно выбранная хирургическая тактика, постоянный контроль гормонального фона и водно-электролитного баланса, своевременная его коррекция играет основную роль в полном выздоровлении пациентов.
СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ
1. Louis D.N., Perry A., Reifenberger G., von Deimling A., Figarella-Branger D., et al. The 2016 World Health Organization Classification of Tumors of the Central Nervous System: a summary // Acta Neuropathol. - 2016. - 131(6). - P. 803-20.
2. Wijnen M., Olsson D.S., van den Heuvel-Eibrink M.M., et al. Excess morbidity and mortality in patients with craniopharyngioma: a hospital-based retrospective cohort study // Eur J Endocrinol. - 2018. - 178(1). - P. 95-104.
3. Tomlinson J.W., Holden N., Hills R.K., et al. Association between premature mortality and hypopituitarism. West Midlands prospective hypopituitary study group // Lancet. - 2001. -357(9254). - P. 425-431.
4. Коновалов А.Н., Кутин М.А., Кадашев Б.А., Калинин П.Л., Фомичев Д.В., Астафьева Л.И.,
Голанов А.В., Трунин Ю.Ю. Современные принципы лечения краниофарингиом // Опухоли головы и шеи. - 2012. - 3.
5. Шугаипова К.И., Ахметжанова З.Б., Рыскельдиев Н.А., Оленбай Г.И., Тельтаев Д.К., и др. Диагностика и методы коррекции гипопитуитаризма в пред и раннем постоперационном периоде у больных, оперированных по поводу опухолей хиазмально-селлярной области // Нейрохирургия и неврология Казахстана. - 2018. - 2 (51). - С. 20-26.
6. Кадашева Б.А., др. Аденомы гипофиза Клиника, диагностика, лечение. Под редакцией профессора Б.А. Кадашева // Москва: Изд «Триада», 2007. - 318 с.
Н.А. Рыскельдиев, Х.А. Мустафин, Д.К. Тельтаев, А.Ж. Доскалиев, А.К. Курманахунов, М.А. Налибаева, Н.Г. Кисамеденов, Ж.Н. Ам'рбек
«¥лттык нейрохирургия орталыгы» АК, Нур-Султан к,., К,азак,стан
ГИПОКОРТИЦИЗММЕН, КАНТТЫ ЕМЕС ДИАБЕТПЕН АС^ЫНГАН ХИАЗМАЛДЫ-СЕЛЛЯРЛЫК АЙМАКТЬЩ КРАНИОФАРИНГИОМАСЫ БАР
НАУКАСТЫ ЕМДЕУ ТЭЖ1РИБЕС1
Кiрiспе. Краниофарингиомалар - бул селлярлы жэне супраселлярлы аймактык iсiктерi, ол бастапкы ауыз тYтiгiнiк эмбрионалды кезецнде гипофизбен жалFастыратын Ратке калтасынык эмбрионалды кал-дыктарынан втедi, 100 мык пациенттщ арасында 0,13 пайыз кездеседК Бул iсiктер гистологиялык турFыда катераз iсiктерге жатады. Дегенмен, краниофарингиома пайда болFан наукастар арасында гипопитуита-ризмге байланысты жоFары мYгедектiк пен влiм-жiтiм байкалады.
Мак,саты: кант диабетiмен аскы^ан хиазма-селлярлы аймактык краниофарингиомасын емдеу ба-рысындаFы мультидисциплинарлык тэстнщ тиiмдiлiгiн кврсету.
Материалдар мен эдктер: курал-саймандык жэне зертханалык зерттеулер негiзiнде кантты емес диабетпен аскы^ан хиазма-селлярлы аймактык краниофарингиомасын хирургиялык тэсiлдерi жэне дэрi-дэрмекпен емдеу нэтижелерК
Нэтижелерi. ОперацияFа дейiнгi кезекде наукаста кантты емес диабетiнiк белгiлерi бар. Операци-ядан кейiн эндокриндк бузылулар ушыFып, гемодинамиканык бузылуы косылды. Эндокринолог дэри гердiк катысуымен жYргiзiлген тиiстi алмастыру терапиясы гормоналды, сулы-электролитт жэне гемо-динамикалык балансты калпына келтiруге мYмкiндiк бердi.
Корытынды: дурыс хирургиялык тактиканы колдану, сонымен катар алмастыру терапиясын кажет кезекде жYргiзу гемодинамиканык бузылуынык толык регресiне кол жетюзуге, гормоналды фонды жэне сулы-электролиттк балансты калпына келтiруге мYмкYндiк бередК
Негiзгi свздер: Краниофарингиомалар, гипопитуитаризм, кантсыз диабет, десмопрессин, гидрокортизон.
50—Jf.
НЕЙРОХИРУРГИЯ И НЕВРОЛОГИЯ КАЗАХСТАНА
№4 (57)
N.A. Ryskeldiyev, H.A. Mustafin, D.K. Teltayev, A.Zh. Doskaliyev, A.K. Kurmanakhunov, M.A. Nalibaeva, N.G. Kisamedenov, J.N. Amirbek
JSC «National Centre for Neurosurgery», Nur-Sultan, Republic of Kazakhstan
CASE OF A PATIENT WITH CRANIOPHARYNGIOMA OF THE CHIASMAL-CELLAR REGION COMPLICATED BY DIABETES INSIPIDUS AND
HYPOCORTICISM
Introduction. Craniopharyngioma is a tumor of the cellar and suprasellar region, which originates from the embryonic remains of a Ratke pocket that connects the cavity of the primary oral tube with the pituitary gland in the embryonic period, with a frequency of 0.13 per 100 thousand patients. These tumors are classified as histologically benign tumors, but patients with craniopharyngiomas have high disability and mortality, most often associated with hypopituitarism.
Objective. To analyse the effectiveness of a multidisciplinary approach to the treatment of craniopharyngiomas complicated by diabetes insipidus.
Materials and methods. The results of surgical and medical treatment of craniopharyngioma, complicated by diabetes insipidus based on instrumental and laboratory studies.
Results. In the preoperative period, the patient demonstrates signs of diabetes insipidus. After surgery, endocrine disorders worsened and hemodynamic disturbances were added. Adequate replacement therapy with the participation of endocrinologist allowed to restore hormonal, water-electrolyte and hemodynamic balance.
Conclusion. Only with the right surgical strategy and timely replacement therapy it can be possible to achieve complete regression of hemodynamic disorders and to restore hormonal levels and water-electrolyte balance.
Keywords: Craniopharyngioma, hypopituitarism, diabetes insipidus, desmopressin, hydrocortison.
