CC BY
36
'8 (40) ноябрь 2009 г.
ПРАКТИЧЕСКАЯ МЕДИЦИНА 13
Цель: провести анализ дестабилизации генома и изучить особенности течения перинатального поражения центральной нервной системы, вызванного внутриутробной инфекцией.
Материалы и методы. Проведено комплексное обследование 42 новорожденных с перинатальной патологией ЦНС на фоне верифицированной ВУИ (с верифицированной герпетической инфекцией было 7 человек (17%), с ЦМВИ — 14 (34%), с кандидозной инфекцией — 9 (21%), с уреаплазменной — 12 (30%)) и 20 детей, здоровых от исследуемых патологий. Оценка неврологического статуса детей проводилась общепринятыми методами. Верификация возбудителя производилась при помощи полимеразно-цепной реакции и иммуно-ферментного анализа. Исследование дестабилизации генома проводилось микроядерным тестом. В мазке периферической крови просматривалось 20000 эритроцитов, среди которых подсчитывались клетки, содержащие остатки хромосомного материала — микроядра. Количество эритроцитов с микроядрами (ЭМ) выражалось в процентах. Также всем детям проводилось нейросо-нографическое исследование, оценка количества эритроцитов и гемоглобина по общепринятым методикам. Статистическая обработка результатов производилась с использованием параметрического критерия Стьюдента.
Полученные результаты. Согласно «Классификации перинатальных поражений нервной системы» Якунина Ю.А. и соавт. (1979 г.) у детей с диагнозом «внутриутробная инфек-
ция» выявлены следующие клинические синдромы: синдром угнетения центральной нервной системы — 83,3%, синдром повышенной нейрорефлекторной возбудимости — 16,7%, синдром внутричерепной гипертензии — 100%, снижение мышечного тонуса — 100%. Гипертензионный синдром выявлен у всех обследованных с кандидозным поражением, у половины детей с герпетической инфекцией и у четверти новорожденных с нейроинфекцией цитомегаловирусной и уреаплазменной этиологии. Особенностью структурных изменений головного мозга по данным нейросонографии явилось наличие у 41% обследованных псевдо- и микрокист, мелкоточечных паренхиматозных гематом. Снижение уровня гемоглобина отмечено у всех детей с кандидозом, у 71% обследованных с уреаплаз-менной инфекцией, у 62% — с ЦМВ, у 25% — с герпетической инфекцией. Уровень дестабилизации генома у всех обследованных достоверно превышал среднее значение показателя у здоровых детей (0,97% и 0,08%, соответственно; р<0,05). Оказалось, что число ЭМ было максимальным у детей с кан-дидозным менингоэнцефалитом (1,09%), минимальным — у детей с герпетической нейроинфекцией (0,80%).
Подытоживая исследование, можно заключить, что у новорожденных с перинатальным поражением центральной нервной системы, вызванным внутриутробной инфекцией, обнаружен высокий уровень дестабилизации генома с достоверным превышением в группе детей с кандидозом и отмечается гипертензионный синдром, протекающий на фоне стойкой анемии.
616-007.46-053.25
А.А. АХУНЗЯНОВ, Л.Ф. РАШИТОВ
Казанский государственный медицинский университет
Опыт лечения экстрофии клоаки у девочки
Экстрофийные пороки развития мочевой системы делятся на два порока: классическую экстрофию мочевого пузыря и экстрофию клоаки. Экстрофия клоаки — наиболее тяжёлая и редкая форма порока, когда расщепление органов распространяется не только на урогенитальную область, но и на терминальный отдел кишечной трубки. Под нашим наблюдением находились 7 детей с экстрофией клоаки различной степени выраженности: 2 детей умерли в раннем неонатальном периоде (60-70-е годы ХХ века), родители 1 ребёнка отказались от лечения, 4 больных оперированы.
Наибольший клинический интерес представляет следующее наблюдение. Больная М. родилась в августе 1967 г. с массой тела 3500 г и сразу из родильного дома была переведена в клинику детской хирургии г. Казани. При клиническом обследовании у ребёнка выявлены: эмбриональная грыжа пупочного канатика (диаметр у основания равен 4 см), экстрофия клоаки, расхождение лобковых костей, атрезия анального отверстия, двусторонний уретерогидронефроз, двусторонний врождённый вывих бедра и гемангиома промежности.
Передняя стенка клоаки состояла из прозрачной плёнки, через которую просвечивали моча и меконий. Жидкий меконий с трудом отходил через узкое отверстие на упомянутой плёнке,
которое находилось на уровне мочеиспускательного канала. С целью создания лучшего оттока содержимого клоаки выводной проток её был несколько расширен. В последующем происходило постепенное некротическое отторжение указанной плёнки и полностью открылась задняя стенка клоаки, которая во время напряжения ребёнка выпячивалась в виде ярко-красной грыжевидной опухоли.
Стационарное лечение проводилось в течение длительного времени и состояло из следующих этапов: оперативное расширение выводного протока клоаки (сразу после рождения); консервативная терапия эмбриональной грыжи пупочного канатика (в первые месяцы жизни); консервативная терапия гемангиомы промежности (алкоголизация — в первые месяцы жизни ребёнка); операция промежностной проктопластики (в возрасте 6 мес.); операция пластики мочевого пузыря с уретрой из остатков стенки клоаки с восстановлением симфиза по методике А.А.Ахунзянова в возрасте 2 лет 1 мес.
Уже через год после последней операции контрольная экскреторная урография указала на полную нормализацию функционально-морфологических параметров верхних мочевыводящих путей. Более того, на этих же снимках определялись полная нормализация вертлужной впадины и тазобедрен-
СБОРНИК ТЕЗИСОВ
14 ПРАКТИЧЕСКАЯ МЕДИЦИНА
'В (40) ноябрь 2009 г.
ного сустава справа и значительное улучшение элементов одноимённого сустава на левой стороне.
В послеоперационном периоде до 10 лет психическое и физическое развитие вполне соответствовало возрасту ребёнка. Она была чистоплотной, удерживала кал и газы. Емкость мочевого пузыря увеличилась до 50-60 мл. Позывы на мочеиспускание чувствовала. Отмечалось частичное недержание мочи. В анализах мочи определялись минимальные патологические изменения.
Однако у больной в возрасте полового созревания (14 лет) во время месячных появились изнурительные маточные кровотечения, каждый раз требовавшие оказания неотложной гинекологической помощи в условиях стационара (гемостатическая терапия, переливания крови и т.д.). Гинекологи потребовали от нас оказания больной более радикальной медицинской помощи. По нашему мнению, причиной столь сильных маточных кровотечений явилось тромболитическое свойство мочи, омывающей полость мочевого пузыря, созданного из стенки экстро-фированной клоаки, включающей и экстрофированную стенку матки. Выход из этой сложной ситуации был один — разделить мочевую систему от половой. Так, в возрасте 15 лет больной была выполнена уникальная многокомпонентная операция — цекоцистоасцендоуретропластика (27.01.1982, А.А. Ахунзянов). Первичная уретра разбужирована до размеров влагалища.
В результате этих операций удалось достичь следующих результатов: наружное отверстие первично выполненного мочеиспускательного канала, выполняющего функцию влагалища, свободно пропускало расширитель Гегара №14. Менструации стали совершенно нормальными.
Больная находится под нашим наблюдением до настоящего времени. Артифициальные мочевой пузырь и уретра функционируют (объёмы мочеиспусканий 200-300 мл), позывы к мочеиспусканию ощущает, газы и кал удерживает, частичное недержание мочи устраняется путём ношения небольшого специально изготовленного грыжевого бандажа.
Как известно, успешная операция по поводу экстро-фии клоаки по данным литературы (Ашкрафт К., Холдер Т., 1997, Campbell's Urology, 2007) впервые выполнена в 1960 г. P.P.Rickham. Из 19 больных, описанных в мировой литературе до 1970 г., выжили 6.
Выводы. Экстрофия клоаки, имеющая различные варианты развития, относится к наиболее тяжёлым порокам развития мочеполовой системы и кишечника. Диагностика и выбор хирургической тактики при ней требуют индивидуального подхода и этапного лечения. Лечение больных с экстрофией клоаки следует проводить в специализированных клиниках, имеющих опыт лечения таких больных.
616.62-053.2
Р.С. БАИБИКОВ, А.А. АХУНЗЯНОВ, Н.Р. АКРАМОВ, Ш.К. ТАХАУТДИНОВ
Казанский государственный медицинский университет Детская республиканская клиническая больница, г. Казань
Дифференцированный подход к лечению детей с пузырно-мочеточниковым рефлюксом
Распространенность пузырно-мочеточникового рефлюк-са (ПМР) и последствия этого заболевания (хронический инфекционно-воспалительный процесс, отставание в развитии, диспластические изменения со стороны почек с развитием нефрогенной гипертензии, хронической почечной недостаточности), неизбежно приводящие к инвалидизации, диктуют необходимость поиска путей совершенствования лечебной тактики. Современная лечебная стратегия ПМР включает в себя комплекс мероприятий, направленных на устранение причины рефлюкса и ликвидацию его последствий. Выбор метода коррекции ПМР, безусловно, определяется его формой.
Нами изучены результаты лечения 722 больных с ПМР, из них девочек — 438 (60,7%), мальчиков — 284 (39,3%). Пациенты были выявлены в возрасте от 1 месяца до 17 лет, средний возраст составил 7,3 года, из них до 3 лет 96 (13,3%). В результате обследования выявлены следующие варианты ПМР: односторонний — 433 (60,0%), двусторонний — 289 (40,0%). По степени развития ПМР больные распределены следующим образом: I степень — 29 (2,8%) мочеточника, II степень — 327 (32,2%), III степень — 438 (43,1%), IV степень — 160 (15,7%) и V степень — 62 (6,2%). Первичный ПМР выявлен у 225 (31,1%) больных. Причиной вторичного ПМР у 454 (62.8%) больных явилась ИОВ, у 66 (9,2%) — НДМП, у 22 (3,0%) — аномалии устья мочеточника в виде уретероцеле, у 12 (1,7%) — пере-
несенные уретероцистонеостомии, у 4 (0,5%) — экстрофия мочевого пузыря. Инфекционно-воспалительный процесс в виде уретрита сопутствовал у 2 (0,3) больных, цистита — у 101 (13,9%), пиелонефрита — у 713 (98,6%), уросепсиса — у 7 (0,96%) и пионефроза — у 11 (1,5%). Диспластические поражения почек отмечены в 26,5% случаев. ХПН наблюдался у 97 (13,4%) больных. В декомпенсированной стадии нарушения уродинамики находились 94 (13,0%) ребенка.
Для оценки исходов лечения пациенты условно были распределены в 2 группы: исследуемая — 124 (17,2%) пациента, контрольная — 598 (82,8%). Основываясь на результатах комплексного обследования, в своей работе мы применили современные методы ликвидации пузырно-мочеточникового рефлюк-са, включающие патогенетическую консервативную терапию, открытые оперативные вмешательства и эндоскопическое лечение. У больных исследуемой группы дифференциальная диагностика этиологии ПМР и выбор метода лечения осуществлена с применением оригинальных методов уродинамических исследований. В контрольной группе пациенты обследовались по классической схеме. Консервативно излечены 315 (43,6%) детей. У 407 (56,4%) больных применены оперативные вмешательства, из них у 243 (33,7%) с использованием открытых антирефлюксных операций, и у 164 (22,7%) — эндоскопических (с использованием различных имплантатов). В настоящее вре-
СБОРНИК ТЕЗИСОВ
