Научная статья на тему 'Опухоли головы, имитирующие синдром Толосы-Ханта'

Опухоли головы, имитирующие синдром Толосы-Ханта Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

CC BY
803
108
i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.
Ключевые слова
СИНДРОМ ТОЛОСЫ-ХАНТА / TOLOSA-HUNT SYNDROME / ПЕРВИЧНЫЕ И МЕТАСТАТИЧЕСКИЕ ОПУХОЛИ ГОЛОВЫ / PRIMARY AND METASTATIC TUMORS OF THE HEAD / МЕНИНГИОМА / MENINGIOMA / НЕВРИНОМА / ЛИМФОМА / LYMPHOMA / NEURINOMA

Аннотация научной статьи по клинической медицине, автор научной работы — Пономарев В.В., Барановский А.Е., Сытый Ю.В., Зарецкий С.В.

Представлены результаты клинико-нейровизуализационного исследования 15 пациентов с редко встречающимися опухолями в области головы, которые проявлялись симптомами, симулирующими синдром Толосы-Ханта (СТХ). В 66,6% случаев это были первичные опухоли, а в 33,4% метастазы рака молочной железы, бронхов, простаты, меланомы. Установлены типичная локализация этих опухолей, характерные неврологические симптомы и их особенности, отличающие данные случаи от СТХ. Выяснено, что в 20% случаев первичная локализация опухолей в области головы при этой патологии не связана с поражением структур нервной системы. Уточнены особенности роста при первичных и метастатических опухолях. Из пяти гистологически доказанных случаев выявлены менингиома (3 пациента), невринома (1 пациент) и неходжкинская лимфома (1 пациент). Обсуждаются показания к хирургическому лечению, использованию гамма-ножа, полихимиотерапии либо симптоматической терапии. Приведены три клинических наблюдения первичных и метастатических опухолей головы, которые имитировали СТХ.

i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.
iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.
i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.

Head tumors simulating the Tolosa-Hunt syndrome

The article presents the results of a clinical neuroimaging study of 15 patients with rare tumors of the head that were manifested by symptoms simulating the Tolosa-Hunt syndrome (THS). These were primary tumors in 66.6% of the cases and metastases of breast, bronchus, prostate and melanoma cancers in 33.4% of the cases. The typical localization of these tumors, typical neurological symptoms, and their features that distinguish these cases from THS were established. In 20% of the cases, the primary tumor site in the head in this pathology was found not to be associated with damage to the nervous system structures. The growth features in primary and metastatic tumors were specified. Of 5 histologically proven cases, meningioma was detected in 3 patients, neuroma in 1 patient, and non-Hodgkin's lymphoma in 1 patient. We discuss indications for surgical treatment, use of a Gamma Knife, polychemotherapy, or symptomatic therapy. Three clinical cases of primary and metastatic tumors of the head that simulated THS are described.

Текст научной работы на тему «Опухоли головы, имитирующие синдром Толосы-Ханта»

Опухоли головы, имитирующие синдром Толосы-Ханта

В.В. Пономарев, А.Е. Барановский, Ю.В. Сытый, С.В. Зарецкий

ГУО «Белорусская медицинская академия последипломного образования»;

УЗ «5-я городская клиническая больница» (г. Минск, Республика Беларусь)

Представлены результаты клинико-нейровизуализационного исследования 15 пациентов с редко встречающимися опухолями в области головы, которые проявлялись симптомами, симулирующими синдром Толосы-Ханта (СТХ). В 66,6% случаев это были первичные опухоли, а в 33,4% - метастазы рака молочной железы, бронхов, простаты, меланомы. Установлены типичная локализация этих опухолей, характерные неврологические симптомы и их особенности, отличающие данные случаи от СТХ. Выяснено, что в 20% случаев первичная локализация опухолей в области головы при этой патологии не связана с поражением структур нервной системы. Уточнены особенности роста при первичных и метастатических опухолях. Из пяти гистологически доказанных случаев выявлены менингиома (3 пациента), невринома (1 пациент) и неходжкинская лимфома (1 пациент). Обсуждаются показания к хирургическому лечению, использованию гамма-ножа, полихимиотерапии либо симптоматической терапии. Приведены три клинических наблюдения первичных и метастатических опухолей головы, которые имитировали СТХ.

Ключевые слова: синдром Толосы-Ханта, первичные и метастатические опухоли головы, менингиома, невринома, лимфома.

Синдром Толосы-Ханта (СТХ, болезненная офтальмоплегия, синдром верхней глазничной щели) - редкий полиэтиологический синдром, впервые описан E. Tolosa (1954 г.) и W Hunt (1961 г.). В 1966 г. J. Smith и D. Taxdal предложили эпоним, назвав эту патологию фамилиями этих авторов. СТХ к настоящему времени встречается во всех странах мира, не имеет очевидных сезонных особенностей и его частота составляет 1-2 случая на 1 млн населения [3]. СТХ проявляется симптомами повреждения нервов и сосудов, проходящих через верхнюю глазничную щель (I ветвь тройничного нерва, глазодвигательный, отводящий, блоковый черепные нервы, глазная артерия, верхнеглазничная вена), и кавернозного синуса. Клиническая картина СТХ обычно характеризуется интенсивными болями в области орбиты, косоглазием, диплопией, ограничением движения глазных яблок во все стороны, анизокорией, слабостью аккомодации и конвергенции, реже экзофтальмом и хемозом, которые встречаются в различных сочетаниях, часто высокочувствительны к назначению глюкокортикостероидов и иногда имеют рецидивирующий характер [3, 6, 8]. Ранее диагностические критерии СТХ не были четко определены, однако в настоящее время Международным обществом по изучению головной боли предложены критерии, согласно которым данный диагноз обоснован только в случаях выявления гранулемы (гранулем) в наружной стенке кавернозного синуса или в проекции верхней глазничной щели при МРТ головного мозга либо при проведении биопсии [7]. При постановке этого диагноза следует учитывать, что похожие клинические признаки наблюдаются при большом круге иных неврологических или соматических заболеваний, приводящих к развитию вторичного синдрома верхней глазничной щели. К их числу относят аневризмы ин-фра- или супраклиноидного отделов внутренней сонной артерии, каротидно-кавернозные соустья, орбитальные миозиты, тромбоз кавернозного синуса, гипертрофические базальные пахименингиты, саркоидоз, гранулематоз Вегенера, узелковый полиартериит и др. [2, 3, 6, 9, 11, 13].

Достаточно редко СТХ симулируют первичные и вторичные (метастатические) опухоли в области головы. В этих случаях первичные опухоли могут исходить из структур нервной системы: основания височных долей, отделов тройничного нерва (корешка, гассерова узла, периферических ветвей), оболочек основания головного мозга. Их гистология различается: преобладают менингиомы тела, больших и малых крыльев основной кости или кавернозного синуса, реже встречаются невриномы, нейрофибромы либо шванномы [1, 2, 10]. В большинстве случаев эти опухоли являются доброкачественными медленно растущими образованиями, которые по мере своего экстракраниального распространения постепенно компримируют сосудисто-нервный пучок, проходящий через кавернозный синус и верхнюю глазничную щель. У ряда пациентов первичные опухоли в области головы со схожей с СТХ симптоматикой первично локализуются вне нервной системы: придаточных пазухах, орбите либо костях основания черепа. Гистологически таковые обычно представлены злокачественными новообразованиями (карцинома, саркома, миобластома), которые имеют более быстрый инфильтративный характер развития, поражая указанные выше черепные нервы после деструкции костных стенок [4, 9, 12].

Метастатический характер опухолей при данной локализации патологического процесса встречается почти в половине всех случаев. Преобладают пациенты с метастазами рака легких, бронхов или молочной железы. Реже встречаются случаи метастазов опухолей мочеполовой системы, рака предстательной железы, желудочно-кишечного тракта, ме-ланомы [1, 2, 4, 8]. В литературе описаны единичные наблюдения метастазов в область передней и средней черепной ямки карциномы тимуса, дифференцированного рака щитовидной железы [2, 13]. В 75% этих случаев метастазы локализуются в паренхиме базальных отделов височных долей, оболочках мозга (типа карциноматоза), костях свода или основания черепа. У этих пациентов в зависимости от локализации метастазов (орбитальной или параселляр-ной) классическая картина СТХ может дополняться обще-

Опухоли головы, имитирующие синдром Толосы-Ханта

мозговыми симптомами, гемипарезом, односторонним снижением остроты зрения (синдром вершины орбиты) [4]. Крайне редко СТХ симулируют опухоли кроветворных органов (экстрамедуллярные плазмоцитомы, множественные миеломы, лимфомы). В этих случаях клиническая картина у пациентов, кроме вовлечения черепных нервов, дополнительно включает симптомы поражения желудочно-кишечного тракта, воздухоносных пазух, лим-фоидной ткани и др. [4, 11, 12].

Выбор терапии подобных опухолей окончательно не определен и делается индивидуально в каждом конкретном случае в зависимости от размера, локализации, гистологии опухоли, возраста пациента, наличия сопутствующей патологии. В литературе предложены хирургические методы удаления таких опухолей различными доступами (в т.ч. эн-доназальным), радиохирургия, радиотерапия, полихимиотерапия и симптоматическая терапия [1-6, 8-13].

Крайняя редкость публикаций в отечественной и мировой литературе случаев опухолей головы, которые проявлялись неврологическими симптомами, имитирующими СТХ, побудили поделиться многолетним опытом диагностики и лечения 15 пациентов с этим диагнозом, сопоставив собственные результаты с данными современной литературы.

Пациенты и методы

В период с 1991 по 2013 гг. (в течение 24 лет) во 11-м неврологическом и нейрохирургическом отделениях 5-й клинической больницы г. Минска мы наблюдали 170 пациентов с клиническими проявлениями, характерными для СТХ. Среди них в 15 (8,8%) наблюдениях причинами развития неврологических симптомов, симулирующих СТХ, были

первичные или вторичные (метастатические) опухоли головного мозга, костей основания черепа, орбит либо придаточных пазух. С диагностической целью всех пациентов подвергали комплексному соматическому и неврологическому осмотру, лабораторному и инструментальному (рентгенограмма легких, УЗИ, фиброгастродуоденоскопия, колоноскопия и др.) исследованиям внутренних органов на предмет онкопоиска. При необходимости проводили консультации смежных специалистов: терапевта, отоларинголога, гематолога, уролога, онколога. Оценивали состояние глазного дна, проводили офтальмометрию по Гертелю для определения выраженности экзофтальма в миллиметрах. Проводили спиральную компьютерную томографию (СКТ) на аппарате Light Speed Pro 32 (GE MEDICAL SYSTEMS), МРТ-исследование головного мозга по стандартным программам, а также магнито-резонансную (МР)-ангиографию на аппарате Vista Polaris (Picker, США) с напряжением магнитного поля 1 Тл. В пяти случаях проводили гистологическое исследование материала, полученного интраоперационно или при проведении биопсии.

Результаты и обсуждение_

В сводной табл. 1 представлены демографические данные, клинические симптомы у обследованных пациентов, локализация и гистология опухоли, а также методы лечения.

Как следует из табл. 1, в исследованной группе было 9 женщин и 6 мужчин, средний возраст составил 59,0 лет. В 10 (66,6%) случаях патологический процесс носил первичный, а у 5 (33,4%) пациентов - метастатический характер со следующей локализацией рака: молочная железа (2 чел.), бронхи, простата и меланома (по 1 чел.). Первичные опухоли головного мозга, имитирующие СТХ,

Пол,возраст Вовлечение черепных нервов, клинические проявления Локализация опухоли Гистология Метод лечения

м., 57 лет III, V1*, VI слева, экзофтальм крыло клиновидной кости лимфома полихимиотерапия

м., 60 лет III, IV, V1, VI слева, экзофтальм крыло клиновидной кости невринома удаление опухоли

ж., 40 лет III, IV, V1 справа, экзофтальм крыло клиновидной кости менингиома гамма-нож

ж., 60 лет III, IV, V1 справа, экзофтальм параселлярная область менингиома удаление опухоли

ж., 58 лет III, V1 справа, экзофтальм височная доля менингиома удаление опухоли

ж., 78 лет III, V1, VI слева, экзофтальм, хемоз решетчатая кость, орбита, носовая полость - симптоматическое

ж., 81 год III, IV справа крыло клиновидной кости, основная пазуха - симптоматическое

ж., 87 лет III, V1, IV, VI справа, экзофтальм, хемоз орбита - симптоматическое

м., 46 лет III, IV, V1, VI слева, экзофтальм, хемоз орбита, решетчатая кость - симптоматическое

ж., 61 год III, IV, V1, VI справа крыло клиновидной кости - симптоматическое

ж., 52 года II, III, IV, VI слева рак молочной железы, метастазы в кавернозный синус, основную пазуху - симптоматическое

ж., 53 года III, IV, V1, VI справа, экзофтальм рак молочной железы, метастазы в кости основания черепа - симптоматическое

м., 19 лет III, IV, V1, VI слева, экзофтальм меланома кожи, метастаз в орбиту - симптоматическое

м., 66 лет III, IV, V1, VI справа, экзофтальм рак бронхов, метастаз в тело клиновидной кости - симптоматическое

м., 68 лет III, V1, VI справа, экзофтальм, хемоз рак простаты, метастазы в кости основания черепа,таза, позвонки - симптоматическое

* V1 - 1-я ветвь V пары черепных нервов.

таблица 1: Демографические данные, клинические проявления, локализация опухоли, гистология и выбранный метод лечения у обследованных пациентов.

чаще исходили из большого или малого крыльев либо тела клиновидной кости, реже из параселлярной области или базальных отделов височной доли. У 3 (20%) пациентов опухоль первоначально была локализована вне структур нервной системы (орбита, ячейки придаточных пазух), но затем при интракраниальном инвазивном росте вызвала поражение черепных нервов, проходящих через верхнюю глазничную щель, а также проявляясь затруднением носового дыхания, носовыми кровотечениями и снижением зрения.

Основу клинической картины у всех пациентов составили глазодвигательные нарушения (диплопия, страбизм, ограничение движения глазного яблока) за счет поражения III, IV и VI пары черепных нервов с одной стороны (слева или справа), но в различных сочетаниях. В 13 (86,6%) случаях наблюдали типичный нейропатический болевой синдром преимущественно в лобной области, варьировавший по интенсивности от легкого до резко выраженного за счет поражения I ветви тройничного нерва (У1). Топически полный односторонний синдром верхней глазной щели у обследованных пациентов был только у 7 чел. (46,6 %), в оставшихся случаях он носил парциальный характер. Кроме этого, у 12 пациентов с опухолями (80%) наблюдался экзофтальм, у 5 чел. (33,4 %) - хемоз, у 1 чел. (6,6%) - снижение зрения, что для СТХ нехарактерно. Во всех случаях диагноз опухоли был подтвержден при проведении СКТ (МРТ) головного мозга. Гистология опухолей по разным причинам была изучена только у 5 пациентов: из них в 3 случаях характер микроскопической картины соответствовал менингиоме, по 1 случаю - неходжкинской лимфоме и невриноме. В 3-х случаях было произведено тотальное удаление опухоли путем краниотомии через подвисочный доступ, у одной пациентки - с помощью гамма-ножа, у одного человека использована полихимиотерапия, у остальных пациентов проводилась только симптоматическая терапия.

Выбор наиболее радикального хирургического метода лечения, по нашему мнению, зависит от множества факторов, но в первую очередь от размеров и локализации опухоли. При глубинном расположении, вовлечении в патологический процесс ствола головного мозга или большом объеме опухоли целесообразно проводить парциальное удаление, а нередко - только ее биопсию. Мы солидарны с мнением В. ВегаЫш и соавт. [6], что у некоторых пациентов удаление опухоли подобной локализации небольших размеров можно провести с помощью эндоскопа, используя трансназальный доступ. Ряд исследователей рекомендуют иные хирургические доступы: 1) трансмаксиллярный экс-традуральный, особенно для неврином с незначительным интракраниальным распространением; 2) лобно-височный интрадуральный при опухолях с небольшим экстракраниальным ростом; 3) пресигмовидный в комбинации с транс-максиллярным [2].

В части случаев (при малых размерах опухоли) альтернативой хирургического вмешательства можно рассматривать радиохирургию с помощью гамма-ножа, однако в нашей стране этот метод лечения пока широко не доступен. При генерализованном онкологическом процессе (множественные метастазы в головной мозг или кости черепа) считаем оперативное вмешательство не показанным.

Для иллюстрации особенностей клинической картины, локализации и гистологии различных видов опухолей в области головы, которые проявлялись клиническими сим-

рис. 1: Пациентка Ш., 78 лет, с диагнозом: опухоль клиновидной пазухи с ростом в полость носа и верхнюю глазничную щель слева. Отмечаются полный птоз, экзофтальм левого глазного яблока, выраженный хемоз. проведена тампонада полости носа в связи с кровотечением из опухоли.

птомами, симулируя СТХ, приводим несколько клинических примеров.

Пациентка Ш., 78 лет, поступила в неврологическое отделение с жалобами на умеренные боли в области орбиты и лба слева, чувство «выпирания» левого глазного яблока, двоение при взгляде во все стороны, заложенность и непостоянное кровотечение из левой половины носа. Больна около месяца, когда по-достро развилось двоение предметов влево. Спустя 2 недели присоединились боли, выпячивание левого глазного яблока и птоз.

В течение последних 6 мес отмечала заложенность и кровотечения из носа слева, значения которому не придавала. Из других заболеваний отмечает ишемическую болезнь сердца, пароксизмальную мерцательную аритмию, артериальную гипертензию, аппендэктомию, полипэктомию носа слева. При поступлении общее состояние удовлетворительное. Пациентка повышенного питания. Варикозное расширение вен нижних конечностей с трофическими нарушениями кожи. Артериальное давление 140/80 мм рт. ст., пульс 50-56 в 1 мин, ритмичный. Неврологически: в сознании, ориентирована в месте и времени, когнитивные функции незначительно снижены и соответствуют возрасту. Экзофтальм слева до 22 мм, птоз слева IV степени и выраженный хемоз левого века (рис. 1). Не доводит левое глазное яблоко кнаружи, внутрь, вверх. Зрачки D=S. Умеренная боль при пальпации в точке выхода Ьй ветви тройничного нерва слева и гипестезия в этом дер-матоме. Сила в конечностях достаточная, мышечный тонус не изменен. Глубокие рефлексы на ногах не вызываются, дистальный тип расстройства чувствительности по типу «носков», патологических стопных знаков нет. Координация не нарушена. Общеклинический анализ крови: СОЭ - 28 мм/ч, гемоглобин - 129 г/л, тромбоциты - 249*106/л. Биохимический анализ крови: мочевина -9,8 ммоль/л, креатинин - 0,1 ммоль/л, остальные показатели в норме. Окулист: на глазном дне диски зрительных нервов бледно-розовые, четкие, артерии и вены расширены, извиты. Консультация лор-врача: левая половина носа

рис. 2: МРТ головного мозга с контрастированием (пациентка на рис. 1). А, Б: объемное образование указанной выше локализации размерами 36*53*57 мм (стрелки).

Опухоли головы, имитирующие синдром Толосы-Ханта

обтурирована объемным образованием бледно-розового цвета, которое кровоточит при контакте. МРТ головного мозга: в проекции решетчатой кости с распространением на левую орбиту, левые отделы полости носа и интракра-ниально в просвет верхней глазничной щели определяется массивное объемное образование размерами 36*53*57 мм, накапливающее контраст (рис. 2). Онкопоиск не выявил новообразований внутренних органов. Осмотрена лор-онкологом, рекомендована симптоматическая терапия с учетом возраста и сопутствующей сердечно-сосудистой патологии. Умерла дома спустя 10 дней после выписки.

Таким образом, у пациентки вероятно была раковая опухоль, предположительно исходящая из решетчатой кости (или клиновидной пазухи), которая при быстром экстракраниальном инфильтративном росте обнаружена при визуальном осмотре в полости носа, проявляясь кровотечением. Интракраниальный рост опухоли вызвал поражение черепных нервов, проходящих через верхнюю глазничную щель слева (I-я ветвь тройничного нерва, отводящий, частично глазодвигательный нервы), а также экзофтальм и затруднение венозного оттока (проявившееся хемозом) из левой орбиты. Также у пациентки выявлена сенсорно-арефлекторная (паранеопластическая?) полиневропатия в конечностях. В данном случае опухоль в области головы первоначально была расположена вне нервной системы, но при увеличении в размерах вызвала клинический симпто-мокомплекс, характерный для СТХ.

Пациентка Б., 53 года, поступила в неврологическое отделение с жалобами на опущение века слева, двоение при взгляде во все стороны, интенсивную боль в лобной области слева, общую слабость, похудание, отсутствие аппетита. Считает себя больной в течение 3 нед, когда остро на фоне повышения артериального давления до 150/80 мм рт. ст. сначала развилось двоение, а через несколько дней опустилось левое веко. С подозрением на миастению амбулаторно назначен калимин 180 мг/сут, после чего отмечала кратковременное улучшение, но затем присоединились выраженные боли во лбу слева. При проведении амбулаторно МРТ головного мозга патологии не выявлено. Госпитализирована в плановом порядке. Из ранее перенесенных заболеваний: рак правой молочной железы с комбинированным лечением по этому поводу (мастэктомия, химио- и лучевая терапия) 2 года назад. Наблюдается онкологом.В последние несколько месяцев отмечала общую слабость и потерю аппетита. При поступлении общее состояние больной удовлетворительное. Пациентка повышенного питания. Кожные покровы бледные. Периферические лимфатические узлы не увеличены. Артериальное давление 120/80 мм рт. ст., пульс 80 в 1 мин, ритмичный. Неврологически: в сознании, ориентирована, адекватна. Черепные нервы: птоз II степени слева, легкий (21 мм) экзофтальм, движения левого глазного яблока ограничены во все стороны. Зрачки S>D, реакция зрачков на свет сохранена. Умеренная болезненность при пальпации в точке выхода I ветви тройничного нерва слева и гипестезия в этом дерматоме. Сила в конечностях достаточная. Мышечный тонус не изменен. Коленные, ахилловы рефлексы равномерно ослаблены, чувствительность не нарушена. Координаторные пробы выполняет удовлетворительно, в пробе Ромберга устойчива. Общеклинический анализ крови: СОЭ - 22-28 мм/ч. Биохимический анализ крови: лактатдегидрогеназа - 2855 МЕ (норма до 400 МЕ), С-реактивный белок - 4+, остальные показатели в норме. Окулист: на глазном дне диски зрительных нервов гиперемированы, отечные, контуры раз-

рис. 3: Спиральная КТ головного мозга пациентки Б., 53 года, с диагнозом: рак правой молочной железы (состояние после комбинированного лечения) с множественными метастазами в кости свода и основания черепа.

А, Б: во всех костях свода и основания черепа, больше слева, выявляются множественные мелкие очаги деструкции (стрелки).

мыты, перипапиллярно кровоизлияния, более обширные на левом глазу, артерии сужены, вены расширены и извиты. Спиральная КТ: во всех костях свода и основания черепа, больше слева, выявляются множественные мелкие очаги деструкции (рис. 3). Осмотрена в НИИ онкологии; в связи с распространенностью патологического процесса рекомендована симптоматическая терапия.

Таким образом, у пациентки через 2 года после комбинированного лечения рака правой молочной железы наблюдалось прогрессирование процесса в виде множественных метастазов в кости свода и основания черепа, которые клинически проявились синдромом верхней глазной щели слева (тотальная офтальмоплегия, экзофтальм, хемоз) и ликвородинамическими нарушениями при интактности вещества головного мозга. В литературе аналогичные наблюдения описаны у пациентов с раком легких, карциномой тимуса и меланомой. Все исследователи подчеркивают у этих пациентов более быстрый прогресс клинических симптомов и худший прогноз [1, 4, 8, 13]. Выбор терапии метастазов в область передней и средней черепно-мозговых ямок может быть сделан не только в пользу симптоматических методов. Предложен также мультимодальный подход в виде комбинации химиотерапии и лучевой терапии первичной опухоли, которая сочетается с микрохирургической резекцией и последующей стереотаксической радиотерапией метастазов [12, 13].

Пациент В., 57 лет, находился на лечении в неврологическом отделении дважды. Заболел остро без видимой причины, когда появились боли в лобной области слева и двоение. Спустя несколько дней при первой госпитализации отмечался птоз слева I степени, сходящееся косоглазие, ограничение отведения левого глазного яблока кнаружи, умеренная болезненность при пальпации в точке выхода I ветви тройничного нерва слева. МРТ головного мозга и МР-ангиография не выявили патологии. Диагностирован идиопатический синдром верхней глазной щели слева, назначен преднизолон в дозе 1 мг/кг массы по альтернирующей схеме без эффекта. Спустя месяц после выписки состояние ухудшилось: увеличились боли в лобной области, усугубились глазодвигательные нарушения, присоединились чувство «выпирания» левого глазного яблока, сыпь на туловище и периодическое повышение температуры тела до 38°С. При повторной госпитализации состояние пациента было удовлетворительным, сознание ясное.

рис. 4: МРТ головного мозга пациента В., 57 лет, с диагнозом: В-клеточная крупноклеточная неходжкинская лимфома.

А-В: в проекции тела и крыла основной кости слева определяется изоинтенсивное на Тж объемное образование 37х20х15 мм с распространением в медиальные отделы средней черепной ямки, накапливающее контраст (стрелки); сифон левой внутренней сонной артерии вплетен в строму опухоли.

На коже туловища мелкая распространенная сыпь. Увеличены и слегка болезненны шейные и надключичные лимфатические узлы. Печень при пальпации выступает на 3 см из-под края реберной дуги. Неврологически: птоз слева IV степени, сходящееся косоглазие, не отводит левое глазное яблоко кнаружи, в остальных направлениях движения не ограничены. Экзофтальм слева 22 мм. Зрачки D=S. Умеренная боль при пальпации в точке выхода Ьй ветви тройничного нерва слева и гипестезия в этом дерматоме. Общий анализ крови: СОЭ - 35 мм/ч. Иммунологическое исследование крови методом проточной цитофлюороме-трии выявило сочетание моноклональных антител СД45 и СД138 - 1,3% плазматических клеток без признаков кло-нальности и альфа1-фетопротеин. При УЗИ и КТ органов грудной клетки и брюшной полости увеличены селезенка, лимфоузлы средостения, корней легких, забрюшинные и подвздошные лимфоузлы. МРТ головного мозга: в проекции тела и крыла основной кости слева определяется изо-интенсивное на Т объемное образование 37х20х15 мм с распространением в медиальные отделы средней черепной ямки, накапливающее контраст. Сифон левой внутренней сонной артерии вплетен в строму опухоли (рис. 4). Осмотрен гематологом, онкологом. Выполнена биопсия опухоли и надключичного лимфатического узла. В обоих случаях гистологическая картина соответствовала В-клеточной крупноклеточной неходжкинской лимфоме (рис. 5). Переведен в НИИ онкологии, где проведено 3 курса химиотерапии: циклофосфан, мабтера, доксорубицин, винкрестин, преднизолон. Известен катамнез в течение 8 мес: состояние пациента улучшилось, наблюдается полный регресс птоза, исчезновение болей во лбу, сохраняется легкое ограничение подвижности левого глазного яблока кнаружи.

рис. 5: Гистология объемного образования головного мозга у пациента В. Все поле зрения заполнено большими неопластическими В-лимфоцитами.

В описанном наблюдении у пациента остро развилась изолированная клиническая картина поражения черепных нервов III, V1, VI, что соответствовало СТХ, и при этом не было выявлено изменений при МРТ головного мозга. Попытка проведения курса преднизолона оказалась неэффективной, что нетипично для СТХ. Спустя месяц, присоединилась гепатоспленомегалия, лимфоаденопатия; на этом фоне усугубились симптомы поражения верхней глазничной щели, присоединился экзофтальм. Тогда же впервые при МРТ головного мозга выявлена опухоль, предположительно менингиома крыла основной кости. Однако проведенное гистологическое исследование позволило подтвердить общую природу различных клинических проявлений заболевания, выставить диагноз диффузной В-клеточной крупноклеточной неходжкинской лимфомы, назначить патогенетическую терапию, добиться сначала стабилизации процесса, а затем его регресса. Похожее клиническое наблюдение пациента 48 лет с симптомами симулирующими СТХ, причиной которой явилась экстрамедуллярная плазмоцитома, описано K. Shengwen и соавт. [11]. В представленном ими случае также достигнуто значительное улучшение состояния пациента после курса химиотерапии (винкрестин, адриамицин, дексаметазон) с последующей аутологической трансплантацией стволовых клеток.

Таким образом, первичные или вторичные (метастатические) опухоли в области головы, могут проявляться сим-птомокомплексом, который напоминает таковой при СТХ. Наш клинический опыт и литературные данные указывают на то, что в случаях развития частичного или полного синдрома верхней глазничной щели пациенты в обязательном порядке должны подвергаться тщательному комплексному клинико-нейровизуализационному обследованию на предмет исключения онкологического характера процесса. При подтверждении такового в каждом индивидуальном случае решается вопрос о выборе адекватного метода оперативного либо консервативного (в т.ч. симптоматического) метода лечения.

Опухоли головы, имитирующие синдром Толосы-Ханта

Список литературы

1. Гринберг М.С. Нейрохирургия. Пер. с англ. М.: МЕДпресс-информ, 2010.

2. Ненашев Е.А., Кадашева А.Б. Опухоли ветвей тройничного нерва с экстракраниальным распространением. Вопр. нейрохирургии. 2013; 6: 65-70.

3. Пономарев В.В. Синдром Толоза-Ханта: неврологический хамелеон. Междун. неврол. журн. 2007; 6: 78-83.

4. Степанян М.А., Черекаев В.А., Кадашева А.Б. Синдромы поражения основания черепа при метастазах. Вест. неврологии, психиатрии и нейрохирургии. 2013; 8: 64-76.

5. Черекаев В.А., Кушель Ю.В., Шкарубо А.Н. и др. Саркома Юин-га основания черепа - первичные и метастатические опухоли: описание случаев, сравнительный анализ. Вопр. нейрохирургии. 2013; 1: 30-36.

6. Beraldin B.S., Felippu A., Martinelli F., Patricio H.C. Tolosa-Hunt syndrome mimicking cavernous sinus tumor. Bras. J. Otorhinolaryngol. 2013; 2: 256.

7. Colnaghi S., Versino M., Marchioni E. et al. A prospective multicentre study to evaluate the consistency of the IHS diagnostic criteria, the

usefulness of brain MRI for the diagnosis, follow-up and treatment management, and the outcome after high dosage 6-methylprednisolo-ne therapy in subjects with Tolosa-Hunt syndrome. J. Headache Pain. 2010; 11: 285.

8. Harnett A.N., Kemp E.G., FraserG. Metastatic Breast Cancer Presenting as Tolosa-Hunt Syndrome. Clinical Oncology. 1999; 11: 407-409.

9. McKinney A.M., Short J., Lucato L. et al. Inflammatory Myofibrob-lastic Tumor of the Orbit with Associated Enhancement of Meninges and Multiple Cranial Nerves. Am. J. Neuroradiol. 2006; 27: 2217-2220.

10. Meningiomas (eds. Pami M., Black P., Fahebusch P.). Elsevier, 2010.

11. Shengwen K, Huang S.-Y., Liu C.-Y. Extramedullary plasmocytoma masquerading as Tolosa-Hunt Syndrome. BMJ case Rep. Published online. 2009; Doi: 10.1136|bcr.2008.0804.

12. Surgery of cerebello-pontine lesions. (eds. Samii M., Gerganob V.) Springer, 2013.

13. Tsutsumi S., Abe Y., Yasumoto Y. et al. Metastatic skull base tumor frm thymic carcinoma mimicking Tolosa-Hunt syndrome. Neurol. Med. Chir. (Tokyo). 2010; 50: 499-502.

Head tumors simulating the Tolosa-Hunt syndrome

V.V. Ponomarev, A.E. Baranowskiy, Yu.V. Sytyi, S.V. Zaretskiy

Belarusian Medical Academy of Postgraduate Education, 5th Clinical Hospital (Minsk, Republic of Belarus) Keywords: Tolosa-Hunt syndrome, primary and metastatic tumors of the head, meningioma, neurinoma, lymphoma.

The article presents the results of a clinical neuroimaging study of 15 patients with rare tumors of the head that were manifested by symptoms simulating the Tolosa-Hunt syndrome (THS). These were primary tumors in 66.6% of the cases and metastases of breast, bronchus, prostate and melanoma cancers in 33.4% of the cases. The typical localization of these tumors, typical neurological symptoms, and their features that distinguish these cases from THS were established. In 20% of the cases, the primary tumor site in the head in this pathology was found not to

be associated with damage to the nervous system structures. The growth features in primary and metastatic tumors were specified. Of 5 histologically proven cases, meningioma was detected in 3 patients, neuroma in 1 patient, and non-Hodgkin's lymphoma in 1 patient. We discuss indications for surgical treatment, use of a Gamma Knife, polychemotherapy, or symptomatic therapy. Three clinical cases of primary and metastatic tumors of the head that simulated THS are described.

Контактный адрес: Пономарев Владимир Владимирович - докт. мед. наук, проф. БелМАПО. 220028 Республика Беларусь, г. Минск, ул. Филатова, д. 9. Тел./факс: +375172958990; e-mail: ponomarev@open.by;

Барановский А.Е. - зав. нейрохирургич. отд. 5-й гор. клинической больницы г. Минска;

Сытый Ю.В. - врач отд. КТ и МРТ 5-й гор. клинической больницы г. Минска;

Зарецкий С.В. - зам. главного врача по хирургии 5-й гор. клинической больницы г. Минска.

i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.