CC BY
22
УДК 616.681-006
З.М. НАЗИПОВА1, М.А. КУНСТ12, А.Р. АХМАДЕЕВ2, Р.Р. ГАТИНА2, Е.С. ПЕТРОВ2
1Казанский государственный медицинский университет, 420012, г. Казань, ул. Бутлерова, д. 49 Республиканская клиническая больница МЗ РТ, 420064, г. Казань, Оренбургский тракт, д. 138
Опухоль яичек, протекающая под маской болезни Вальденстрема
Назипова Зульфира Маратовна — интерн кафедры госпитальной терапии, тел. +7-905-376-21-36, e-mail: [email protected] Кунст Михаил Александрович — ассистент кафедры госпитальной терапии, врач-гематолог, тел. +7-904-760-79-20, e-mail: [email protected]
Ахмадеев Арыслан Радикович — заведующий отделением гематологии, тел. +7-927-240-55-90, e-mail: [email protected] Гатина Рамиля Рауфовна — врач-гематолог, тел. +7-927-438-51-22, e-mail: [email protected] Петров Евгений Сергеевич — врач-патологоанатом, тел. +7-962-550-40-52, e-mail: [email protected]
Доля опухолей яичка составляет от 1 до 1,5% в структуре общей онкологической заболеваемости среди мужчин и 5% всех опухолей урогенитального тракта. В статье представлен клинический случай опухоли яичек у пациента, поступившего с депрессией костномозгового кроветворения. Данные анамнеза, результаты лабораторных и инструментальных исследований, а именно сывороточных маркеров опухоли, позволили установить диагноз у пациента.
Ключевые слова: депрессия костномозгового кроветворения, геморрагический синдром, опухоль яичек, болезнь Валь-денстрема.
Z.M. NAZIPOVA1, M.A. KUNST12, AR. AKHMADEEV2, R.R. GATINA2, E.S. PETROV2
1Kazan State Medical University, 49 Butlerov Str., Kazan, Russian Federation, 420012
2Republic Clinical Hospital of the MH of RT, 138 Orenburgskiy Trakt, Kazan, Russian Federation, 420064
Clinical picture of testicular tumor that mimic Waldenstrem macroglobulinemia
Nazipova Z.M. — intern of the Department of Hospital Therapy, tel. +7-905-376-21-36, e-mail: [email protected] Kunst MA — Assistant of the Department of Hospital Therapy, tel. +7-904-760-79-20, e-mail: [email protected] Akhmadeev A.R. — Head of the Hematology Department, tel. +7-927-240-55-90, e-mail: [email protected] Gatina R.R. — hematologist, tel. +7-927-438-51-22, e-mail: [email protected] Petrov E.S. — pathoanatomist, tel. +7-962-550-40-52, e-mail: [email protected]
The percentage of testicular tumors makes up from 1 to 1.5% in the structure of total oncological morbidity among males and 5% of all urogenital tumors. The article presents a clinical case of testicular tumor in a patient admitted with marrow hematopoiesis depression. Anamnesis data and laboratory and instrumental tests results, particularly serum tumor markers, allowed to make a diagnosis. Key words: marrow hematopoiesis depression, hemorrhagic syndrome, testicular tumor, Waldenstrom's disease.
Опухоли яичка, как правило, встречаются у молодых мужчин на 3-4-м десятилетии их жизни. Обычно заболевание манифестирует появлением безболезненного одностороннего образования в мошонке или случайно обнаруженным образованием в мошонке. Приблизительно в 20% случаев первым симптомом болезни является боль в мошонке, и более 27% пациентов с опухолями яичка могут ощущать локальную боль. В настоящее время для того, чтобы подтвердить наличие образования в яичке и исследовать контралатеральное яичко, применяется диагностическое УЗИ. Чувствительность данного метода в обнаружении опухолей яичка достигает почти 100%, кроме того, метод позволяет опреде-
лить локализацию образования — внутри или вне яичка. Данное исследование — недорогое, но если наличие опухоли клинически очевидно, в его проведении нет необходимости. УЗИ мошонки нужно выполнять всем молодым мужчинам без пальпируемых образований в яичках, но с наличием за-брюшинных или висцеральных образований, повышенным уровнем сывороточного хорионического гонадотропина человека (ХГЧ) или альфа-фетопро-теина (АФП). Также данный диагностический метод рекомендуется для наблюдения за контралатераль-ным яичком у пациентов группы риска.
Магнитно-резонансная томография (МРТ) обладает более высокой чувствительностью и специ-
'8 (109) сентябрь 2017 г.
ПРАКТИЧЕСКАЯ МЕДИЦИНА ^ 103
фичностью по сравнению с УЗИ в диагностике опухолей и позволяет дифференцировать семиномы от несеминомных опухолей. МРТ мошонки обладает 100% чувствительностью и 95-100% специфичностью, но высокая стоимость данного метода не оправдывает его использования для установления диагноза. Сывороточные опухолевые маркеры являются прогностическими факторами. Они используются как в диагностике, так и при стадировании. Необходимо определять следующие маркеры: АФП и ХГЧ. Увеличение уровней этих маркеров встречается в 51% случаев опухолей яичка. АФП повышен у 50-70%, ХГЧ — у 40-60% пациентов с несемином-ными герминогенными опухолями яичка (НГОЯ). Увеличение уровня 1 или 2 маркеров наблюдается примерно в 90% случаев НГОЯ. Повышенный уровень ХГЧ обнаруживается на момент диагностики семиномы или увеличивается в течение болезни у 30% пациентов [1].
У всех пациентов с подозрением на образование яичка следует проводить хирургическую ревизию яичка с выведением последнего вместе с оболочками в операционную рану. При обнаружении опухоли должна быть выполнена немедленная орхифуникулэктомия. Если диагноз неясен, производится биопсия яичка с последующим срочным гистологическим исследованием. При диссе-минированном опухолевом процессе и метастазах, представляющих непосредственную угрозу жизни, современной лечебной тактикой является немедленное начало химиотерапии. В подобной ситуации орхифуникулэктомия может быть отложена до наступления клинической стабилизации. Несмотря на то, что выполнение органосохраняющей операции в случае отсутствия опухоли во втором яичке не показано, в особых случаях попытка ее выполнения все же может быть предпринята при условии соблюдения всех необходимых мер предосторожности. Органосохраняющая операция может выполняться при синхронных билатеральных опухолях яичка, метахронных билатеральных опухолях или при опухоли единственного яичка больным с нормальным предоперационным уровнем тестостерона, объемом опухоли менее 30% объема яичка и технической возможности ее радикального удаления. В таких случаях часто встречается тестикулярная интраэпителиальная неоплазия (ТИН), и всем этим пациентам на том или ином этапе лечения следует проводить адъювантную лучевую терапию (20 Гр). Лучевая терапия приводит к бесплодию. Кроме того, после облучения единственного яичка увеличивается риск отсроченной лейдигоклеточной недостаточности. Данная тактика должна быть тщательно обсуждена с пациентом, а операция должна выполняться в специализированном центре [2].
Впервые Пациент С., 67 лет, поступил в отделение терапии Городской больницы (ГБ) №12 с жалобами на выраженную общую слабость, утомляемость, появление синяков на коже от незначительных воздействий, чувство сердцебиения, затрудненное дыхание при ходьбе до 50 метров и подъеме по лестнице на один пролет. По результатам общего анализа крови (ОАК): гемоглобин 64 г/л (130-150 г/л), эритроциты 1,6х1012/л (3,8-5,8х1012/л), цветовой показатель 1,1 (0,85-1,05), гематокрит 19% (4153%), тромбоциты 7х109/л (180-320х109/л), СОЭ 69 мм/ч (2-10 мм/ч). По результатам проведенной фиброгастродуоденоскопии (ФГДС) сделано заключение: признаки грыжи пищеводного отверстия диафрагмы (ГПОД) больших размеров, реф-
люкс-эзофагит. В связи с развившимся кишечным кровотечением был переведен в хирургическое отделение с диагнозом «Анемия тяжелой степени. Неспецифический язвенный колит. Желчекаменная болезнь (ЖКБ). ГПОД. Рефлюкс-эзофагит. Кишечное кровотечение». Была проведена фиброколо-носкопия (ФКС): слизистая нормальной окраски; в просвете кишечника на всем протяжении кровь в виде темных сгустков в большом количестве; на осмотренном до печеночного угла отрезке толстого кишечника признаки состоявшегося кишечного кровотечения из вышележащих отделов. Для дальнейшего лечения было принято решение перевести в гематологическое отделение ГБ №16. На базе отделения гематологии были проведены следующие исследования: в миелограмме: бласты 0,5% (0,11,1%), плазматические клетки 5% (0,1-1,8%). ОАК: гемоглобин 44 г/л (130-150 г/л), эритроциты 1,51х1012/л (3,8-5,8х1012/л), тромбоциты 16х109/л (180-320х109/л). По иммунофенотипированию клеток лимфоидного региона периферической крови сделано следующее диагностическое заключение: незначительный левый ядерный сдвиг нейтро-филов; количество Т и NK-лимфоцитов в пределах нормы. Относительное повышение количества В-лимфоцитов; повышение экспресс антигена CD 138; признаки пролиферативной экспансии субпопуляции лимфоцитов не обнаружены; клетки с аберрантным дифференцировочным фенотипом не найдены. Рекомендован иммунохимический анализ сывороточных белков тяжелых цепей иммуноглобулинов. Согласно серологическому анализу венозной крови было выявлено снижение IgM сыворотки крови. По данным протеинограммы от 29.12.16 наблюдается повышение а2-глобулинов — 15,8% (норма 6,9-10,5%) со снижением альбуминов — 50,1% (норма 55,5-65,8%). Был выставлен предварительный диагноз «Лимфопролиферативное заболевание? Болезнь Вальденстрема? Болезнь тяжелых цепей? Тромбоцитопения тяжелой степени с геморрагическим синдромом». 27 февраля 2017 года пациент С. обратился в ГБ №7 с жалобами на чувство нехватки воздуха при небольшой физической нагрузке, периодические ноющие боли за грудиной, перебои в работе сердца, головокружение, выраженную общую слабость. По результатам ОАК: гемоглобин 72 г/л (130-150 г/л), тромбоциты 25х109/л (180-320х109/л); электрокардиографии: фибрилляция предсердий 87-100 ударов в минуту; эхокардиоскопии (ЭХО-КС): дилатация полостей правого и левого предсердий, митральная, три-куспидальная регургитация 2 степени. С вечера 3 марта 2017 года появились периодические необильные носовые кровотечения, стул до 2-3 раз в сутки с прожилками крови. Была проведена терапия следующими препаратами: дигоксин, лизиноприл, бисопролол, спиринолактон, омепразол, аторва-статин, витамин В 12, феррум-лек, преднизолон, дицинон, аминокапроновая кислота, произведено переливание свежезамороженной плазмы, тромбо-массы, эритромассы. Для дальнейшего обследования и лечения пациент был переведен в отделение гематологии Республиканской клинической больницы. По результатам ОАК от 16.03.17: гемоглобин 95,2 г/л (130-150 г/л), эритроциты 2,4х1012/л (3,8-5,8х1012/л), лейкоциты 3х109/л (4-9х109/л), тромбоциты 76х109/л (180-320х109/л), СОЭ 75 мм/ч (2-10 мм/ч). В ходе лечения больной отметил наличие образования и дискомфорт в области мошонки. В виду появления данных жалоб было назначено
ультразвуковое исследование (УЗИ) мошонки: левое яичко — ближе к телу придатка визуализируется анэхогенное включение диаметром 2,5 мм; правое яичко — по передней и задней поверхности визуализируются анэхогенные включения 4х3 мм и 4х2,5 мм. В полости мошонки справа визуализируется единичная гиперэхогенная структура 1,2 мм, похожая на кальцинат. Была заподозрена опухоль яичек, в связи с этим назначен анализ крови на онкомаркеры: АФП — 1,34 мЕ/мл (0,5-5,5); общий В-ХГЧ — 50,1 мЕ/мл (0-5). Для исключения или подтверждения метастаз было принято решение о проведении остеосцинтиграфии, по результатам которой выявлены мелкие нечеткие очаги повышенного накопления радиофармпрепарата (рфп) в нижнегрудном и в верхнепоясничном отделе позвоночника. Отмечается диффузная задержка рфп на уровне почек и селезенки. Рекомендовано мРт мошонки, консультация онколога. По данным обследований установлена депрессия костномозгового кроветворения, диспротеинемия, изменения по УЗИ, гормональных анализов. Установлен диагноз опухоли яичек с метастазами в кости. Лечение включало заместительную терапию компонентами крови, антибиотики, противогрибковые, ангиопротекторы, детоксикационную и симптоматическую терапию. Выставлен диагноз «Депрессия костномозгового
кроветворения с выраженным геморрагическим синдромом. Анемия тяжелой степени. ДВС синдром рецидивирующее течение, фаза гипокоагуляции. Опухоль яичек с метастазами в кости и внутренние органы. ИБС. Нарушение ритма по типу постоянной фибрилляции предсердий, тахисистолическая форма. Гипертоническая болезнь III стадии риск 4. Митральная, трикуспидальная регургитация 2 степени. ХСН IIA ФК III. Хронический гастродуоденит, обострение. ЖКБ. Хронический калькулезный холецистит, вне обострения».
Онконастороженность среди врачей имеет важное значение для своевременного обнаружения злокачественных новообразований. Жалобы пациента, благодаря которым был произведен онкологический поиск с помощью лабораторных и инструментальных исследований, привели в постановке диагноза опухоли яичек с метастазами в кости и внутренние органы.
ЛИТЕРАТУРА
1. Albers P., Albrecht W., Algaba F., Bokemeyer C., Cohn-Cedermark G., Fizazi K., Horwich A., Laguna M.P. Перевод: Е.А. Бурова. Научное редактирование: М.И. Волкова, Э.Б. Санай Опухоли яичка // Европейская ассоциация урологов. — 2010. — С. 3-10.
2. Матвеев В.Б., Полоцкий Б.Е., Трякин А.А., Тюляндин С.А., Фе-дянин М.Ю., Фигурин К.М. Клинические рекомендации по диагностике и лечению больных с герминогенными опухолями яичка // Ассоциация онкологов России. — 2014. — С. 9-18.
