CC BY
165
УДК: 616-006.85
ОПУХОЛЬ ВИЛЬМСА
А.Н.МЕМДЖАНОВА, Ж.Ж.ЖАЛИЛОВ
Wilm's tumour
A.N.MEMJANOVA, J.J.JALILOV
Ферганский филиал РНЦЭМП
Описаны 2 случая редкой патологии — опухоли Вильмса у детей. В обоих наблюдениях опухоль выявлена случайно, после травмы почек. Опухоль располагалась в пределах капсулы почки. У первого пациента диагностирован недифференцированный злокачественный тип, у второго ребенка — дифференцированный. В обоих случаях выполнена операция — нефроуретерэктомия по поводу травматического разрыва опухоли. Послеоперационный период без осложнений, дети переведены в онкологический диспансер.
Ключевые слова: опухоль Вильмса, нефробластома, травма, нефроуретерэктомия.
2 cases of very rare pathology - Wilm's tumour in children have been described. In both cases the tumour has been revealed by chance, after kidneys injury. The tumour was located within kidney's capsule. Non - differentiated malignant type has been diagnosed in the first patient and in the second one there was differentiated type. In both cases the patients have been performed an operations - nephroureterectomy due to the traumatic rupture of the tumour. Post-operative period was without any complications and children have been transferred to oncologic dispensary.
Key words: Wilm's tumour, nephroblastoma, trauma, nephroureterectomy.
Нефробластома - злокачественная эмбриональная опухоль, возникающая из нефрогенных зародышевых клеток, которые копируют гистологию развивающихся почек и часто содержат клетки, находящиеся на разных стадиях дифференцировки. Состоит из эпителиальных и стромальных клеток в различных пропорциях.
Опухоль Вильмса составляет 20-30% от всех злокачественных новообразований у детей. Известны случаи врожденного заболевания. Двустороннее поражение возникает в 3-10% случаев. Заболеваемость составляет 0,69 на 100 тыс. человек, распространённость - 8 больных на 100 тыс. детей в возрасте до 15 лет.
Опухоль возникает в обеих почках с равной частотой. Разница в частоте опухоли в зависимости от пола не выявлена. Нефробластома может встречаться у плода (иногда служит препятствием к родоразреше-нию) и у стариков (описана опухоль Вильмса у 70-летнего мужчины). Чаще всего опухоль обнаруживается в возрасте от 2 до 5 лет. Необходимо подчеркнуть «обнаруживает-ся», так как ретроспективный анализ наблюдений показывает, что во многих случаях опухоль можно диагностировать значительно раньше и чаще при рождении. Бластные клетки регулярно продуцируют виментин, нейрон специфическую энолазу, цитокератин, которые обнаруживаются при исследовании крови методом иммуноферментного анализа.
Опухолевую массу в брюшной полости родители могут обнаружить при купании или одевании ребенка. У детей могут наблюдаться боль в животе, гематурия, гипертония и острый живот. Более редкие симптомы включают анемию, гипертонию из-за увеличенного производства ренина, и полицитемию из-за производства опухолью эритропоэтина.
Нефробластома обладает различными темпами роста. Чаще она растет быстро, но долгое время остается в капсуле. Достигая больших размеров, опухоль часто прорастает фиброзную капсулу почки и вторгается в окружающую жировую клетчатку, надпочечник, прорастает диафрагму, толстую кишку, селезенку, печень, хвост поджелудочной железы, нередко брыжей-
ку кишечника, забрюшинные лимфатические узлы.
Метастазирование не зависит от величины опухоли и происходит как гематогенным и лимфогенным путем.
Гистологическая картина разнообразна, но всегда имеются клетки двух типов: эпителиальные и соединительнотканные. Множество стромальных вариантов вызывают диагностические трудности, когда бластная и эпителиальная дифференцировка отсутствует.
Пересмотренная SIOP рабочая классификация нефробластом:
A. Для случаев до лечения
1) Опухоли низкого риска:
- кистозная частично дифференцированная нефробла-стома
- полностью некротизированная нефробластома
2) Опухоли промежуточного риска:
- нефробластома - эпителиальный тип
- нефробластома - стромальный тип
- нефробластома - смешанный тип
- нефробластома - регрессивный тип
- нефробластома - фокальная анаплазия
3) Опухоли высокого риска:
- нефробластома - зародышевый тип
- нефробластома - диффузная анаплазия
B. Для случаев первичной нефрэктомии
1) Опухоли низкого риска
- кистозная частично дифференцированная нефробла-стома
2) Опухоли промежуточного риска:
- неанапластические нефробластомы и ее варианты
- нефробластома - фокальная анаплазия
3) Опухоли высокого риска:
- нефробластома — диффузная анаплазия
Мы наблюдали 2 больных с опухолью Вильмса.
Описание 1-го случая
Больной А.М., 5 лет, ист. бол. № 8078. Поступил 19.5.2009 г. с жалобами на наличие болей в поясничной области, тошноту, рвоту, повышение температуры
тела, недомогание, изменение окраски мочи.
Из анамнеза было выявлено, что за 4 дня до поступления мальчик упал с высоты, после чего появились боли в поясничной области слева.
В стационаре по месту жительства в течение 3 дней была оказана помощь, в дальнейшем больной направлен в центр экстренной медицинской помощи с диагнозом: «Тупая травма живота и поясницы, разрыв левой почки?».
Данные обследования: пульс 98, дыхание 26/мин, симптом Пастернацкого положительный слева. УЗИ: контуры левой почки нечеткие, структура паренхимы неоднородная, размеры 89х44 мм. В нижнем полюсе неоднородное образование 61х59 мм, вокруг много свободной жидкости. Общий анализ крови: Нв 103,0 г/л, эр. 3,0х1012/л, л. 10,6х109/л, СОЭ 44 мм/ч. Общий белок 68,0 г/л, АЛТ 54 U/L, АСТ 28 U/L.
Диагноз до операции: тупая травма поясничной области слева, разрыв левой почки. Урогематома. Паранефрит.
Произведена операция: левосторонняя люмбото-мия, нефроуретерэктомия.
Диагноз после операции; тупая травма поясничной области слева, разрыв опухоли. Левосторонняя уроге-матома. Острый гнойный паранефрит.
Макропрепарат №1: почка с мочеточником, размеры 14х8х4,5 см. 2/3 части препарата замещены опухолью, покрытой тонкой капсулой бледно-розового цвета. Консистенция опухоли мягкая, на разрезе ткань имеет вид «рыбного мяса», часть опухоли пропитана кровью (рис. 1а).
При гистологическом исследовании нормальная гистологическая структура почечной ткани отсутствует, опухоль содержит преимущественно клетки эпителиального происхождения (рис. 1б) с гиперхромными, большими ядрами, слабо развитой цитоплазмой (рис. 1в), имеются веретенообразные, округлые мелкие недифференцированные клетки эмбрионального характера, клетки различной формы и размеров. Опухоль ограничена капсулой и не имеет тенденции к проникновению в смежные соединительные ткани и сосуды.
Патоморфологическая заключение: нефробласто-ма с преобладанием эпителиального компонента, недифференцированный вариант.
Описание 2-го случая
Больная К.М., 6 лет, ист. бол. № 10108. Поступила 21.06.2009 г. с жалобами на наличие болей в левой поясничной области и животе, тошноту, гематурию, недомогание, общую слабость.
Из анамнеза выявлено, что за день до поступления ребенок упал с кровати.
Больная была направлена в центр с диагнозом: посттравматический разрыв левой почки.
Данные обследования: пульс 108, дыхание 24/мин, симптом Пастернацкого положительный слева. УЗИ: контуры левой почки нечеткие, структура паренхимы неоднородная, размеры 105х45 мм. Определяется объемное образование по всей толщине ткани. Общий анализ крови: Нв 104 г/л, эр. 3,1х1012/л, л. 7,8х109/л, СОЭ 20 мм/ч. Общий белок 78,0 г/л, АЛТ 0,40 мкмоль/л, АСТ 0,20 мкмоль/л, общий билирубин
Рис. 1. а - макропрепарат, б - в - микропрепараты. Окраска гематоксилином и эозином. Ув.: ок. 10, об. 40.
www.sta.uz
Shoshilinch tibbiyot axborotnomasi, 2011, № 1
81
Опухоль Вильмса
10 ммоль/л.
Анализ мочи: белок 0,300 г/л, л. 3-4, эритроциты неизмененные сплошь. Экскреторная урография: после введения контраста через 8, 20, 60 минут контраст обнаружен вне паренхимы почки.
Диагноз до операции: тупая травма поясничной области слева, разрыв опухоли? Урогематома.
Произведена операция: Левосторонняя люмбото-мия, нефроуретерэктомия.
Диагноз после операции: тупая травма поясничной области слева, разрыв опухоли. Урогематома.
Макропрепарат: почка с мочеточником, размеры 14х8х4,5 см, 3/4 части препарата замещены опухолью покрытой тонкой капсулой бледно-розового цвета (рис. 2а). Консистенция опухоли мягкая, на разрезе ткань имеет вид «рыбного мяса», значительная часть опухоли пропитана кровью (рис. 2б).
При гистологическом исследовании нормальная почечная ткань отсутствует. В препаратах определяются округлые мелкие малодифференцированные (бластные) клетки с гиперхромными, большими ядрами, слабо развитой цитоплазмой, эмбрионального характера, образующие канальцы различных форм и размеров (рис. 2в,г). Мезенхима развита слабо. Опухоль содержит преимущественно клетки эпителиального происхождения и в меньшей степени стромаль-
ного происхождения. Опухоль ограничена капсулой и не имеет тенденции к проникновению в смежные соединительные ткани и сосуды. Скудная строма разделяет опухоль на дольки. Сосуды полнокровны, имеется очаги кровоизлияний.
Патоморфологическое заключение: нефробласто-ма с преобладанием эпителиального компонента, дифференцированный вариант.
Прогноз. Большинство бластных опухолей чувствительны к терапии. Однако опухоли, в которых обнаруживаются обширные бластные клетки после терапии, характеризуются плохим ответом на терапию и уменьшением сроков выживания.
Заключение
Отсутствие достоверных критериев диагностики значительно усложняет раннюю диагностику опухоли Вильмса у детей. В обоих случаях диагноз был установлен случайно, после травмы. При медицинском осмотре детей в возрасте от 1 года до 5 лет необходимо обращать внимание на факторы риска: аниридию (риск увеличен в 600 раз), гемигипертрофию (риск увеличен в 100 раз), крипторхизм, гипоспадия и наличие двух почечных лоханок в каждой почке. При выявлении перечисленной патологии может иметь место болезнь Вильмса. Тщательное дополнительное обсле-
? в
Г -я- ж Jt&SS S1 ЯЯКЙИОД
Рис. 2. а - б - макропрепараты, в - г - микропрепараты. Окраска гематоксилином и эозином. Ув.: ок. 10, об. 20-40.
дование детей поможет ранней диагностике патологии, улучшит прогноз заболевания. Настоящим сообщением мы хотим обратить внимание врачей на необходимость тщательного обследования детей с неф-рологической урологической патологией на предмет ранней диагностики нефробластомы.
В обоих наблюдениях опухоль выявлена случайно, после травмы почки. Опухоль располагалась в пределах капсулы почки. У первого пациента диагностирован недифференцированный злокачественный тип, у второй больной - дифференцированный. Оба больных выписаны в удовлетворительном состоянии с рекомендацией диспансерного наблюдения в онкологическом диспансере.
Литература
1. Абдурасулов Д.М. Диагностика множественных опухолевых поражений органов пищеварительной и мочеполовой систем. М Медицина 1980.
2. Краевский Н.А., Смольянников А.В., Саркисов Д.С. Патологоанатомическая диагностика опухолей человека. М Медицина 1982.
3. Пальцев М.А., Аничков Н.М. Атлас патологии опухолей человека. М Медицина 2005.
4. Трапезникова М.Ф. Опухоли почек. Библиотека практикующего врача. М Медицина 1978.
5. 2000 болезней от А до Я. М ГЭОТАР М 2000.
6. Tumors of the Kidney. Pathology and Genetics of Tumors of the Urinary System and Male Genital Organs. Ed. by J.N. Eble et al. Lyon 2004.
ВИЛЬМС УСМАСИ
А.Н.Мемджанова, Ж.Ж.Жалилов РШТЁИМ Фаргона филиали
Кам учрайдиган касаллик — Вильмс усмаси булган 2 болага курсатилган тиббий ёрдам ёри-тилган. Иккала ^олатда *ам усма буйраклар ши-кастланиши буйича текширувларда аникланган. Х,осилалар буйрак кобиги ичида жойлашган эди. Биринчи болада усманинг дифференциялашма-ган хавфли тури, иккинчисида эса дифференция-лашган тури аникланган. Иккала ^олатда *ам усмаларнинг травматик ёрилиши муносабати би-лан нефроуретерэктомия операцияси бажарил-ган. Амалиётдан сунги давр асоратсиз кечган, бемор болалар онкологик диспансерга утказилган.
Контакт: Мемджанова А.Н. г. Фергана, ул. Юксалиш, 104а. Ферганский филиал РНЦЭМП.
www.sta.uz
Shoshilinch tibbiyot axborotnomasi, 2011, № 1
83
