CC BY
30
DOI: 10.15690/onco.v4i3.1751
А.В. Родичев1, О.В. Щербакова1, И.А. Турабов2, Н.В. Марков2, 3, П.М. Богатырёв1,
В.В. Волков1, А.А. Логваль1
1 Череповецкая детская городская больница, Череповец, Российская Федерация 2 Северный государственный медицинский университет Минздрава России Архангельск, Российская Федерация 3 Архангельская областная детская клиническая больница им. П.Г. Выжлецова, Архангельск, Российская Федерация
Травматический разрыв опухоли Вильмса (редкое клиническое наблюдение в практике детского хирурга)
В статье представлено клиническое наблюдение травматического разрыва опухоли Вильмса, выявленной интраоперационно, у 5-летнего пациента. Изначально ребенок был доставлен в больницу в течение 3 ч после падения на живот с высоты 1 м с жалобами на боли в животе, тошноту, сонливость. После осмотра пациента хирургом и травматологом установлено наличие шокового состояния, проведено ультразвуковое исследование, заподозрены разрыв селезенки, внутреннее кровотечение, повреждение левой почки. Выполнено экстренное хирургическое вмешательство, при котором обнаружена опухоль левой почки с поперечным разрывом, частичным повреждением левого надпочечника. Опухоль полностью удалена. Послеоперационный период протекал относительно спокойно. Проведенное гистологическое исследование выявило нефробластому смешанного типа (бластемный и эпителиальный типы). Обнаружены признаки инвазии опухоли в почку и капсулу, соответствующие 1-й стадии распространения, периваскулярные очаги атипичного роста. После консультации в Научно-исследовательском институте детской онкологии и гематологии ФГБУ «НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина» Минздрава России ребенку инициировано проведение химио- и лучевой терапии. Отмечено, что в антенатальном и раннем постнатальном периодах при рутинных осмотрах, в том числе при ультра-звуковом исследовании органов брюшной полости и почек, онкологическая патология не была обнаружена. Приводятся иллюстрированный материал и обзор литературы. Ключевые слова: опухоль Вильмса, травматическое повреждение нефробластомы, описание клинического случая.
(Для цитирования: Родичев А.В., Щербакова О.В., Турабов И.А., Марков Н.В., Богатырёв П.М., Волков В.В., Логваль А.А. Травматический разрыв опухоли Вильмса (редкое клиническое наблюдение в практике детского хирурга). Онкопедиатрия. 2017;4(3):199-203. Doi: 10.15690/onco.v4i3.1751)
АКТУАЛЬНОСТЬ
Нефробластома (опухоль Вильмса) является наиболее специфичной опухолью детского возраста и составляет до 7% всех злокачественных новообразований у детей [1, 2]. С точки зрения эмбриогенеза, нефробластома представляет собой солидную злокачественную опухоль, состоящую из производных нефрогенной ткани на разной степени дифференцировки [1-3].
В структуре злокачественных опухолей у детей нефробластома занимает 4-е место, уступая гемобластозам, новообразованиям центральной нервной системы и саркомам мягких тканей. Частота ее составляет от 0,4 до 1 на 100 000 детей при одинаковом соотношении полов. Средний возраст выявления заболевания — 3,5 года: чаще всего встречается у детей в возрасте 2-5 лет, редко у новорожденных и еще реже у детей старше 8 лет, как казуистика — у взрослых [1, 3, 4].
Обычно заболевание возникает спорадически, а в 2% случаев имеет семейный характер. В 10% случаев заболевают дети с пороками развития (чаще мочеполовой системы) или генетическими синдромами. В 6-10% случаев встречается билатеральное поражение почек, преимущественно у детей до 2 лет. Описаны случаи внеорганного расположения опухоли [2-4].
Учитывая чрезвычайную редкость в практике детского хирурга первичного выявления нефро-бластомы у пациента, поступающего с травмой почки, представляем собственное наблюдение ребенка с подобным вариантом опухоли в отделении детской хирургии детской городской больницы г. Череповца.
КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ
Мальчик, возраст 5 лет, поступил в отделение детской хирургии с предполагаемым диагнозом
травматического повреждения селезенки: за 3 ч до поступления в больницу упал с высоты ~1 м на живот с лестницы в детском саду. После этого стал жаловаться на боли в животе, тошноту. Обратились самостоятельно в травматологический пункт, осмотрен травматологом и хирургом.
Результаты физикального, лабораторного
и инструментального исследования
При осмотре: состояние крайне тяжелое, ребенок спит, при осмотре просыпается. Кожные покровы бледно-серые, конечности холодные, губы сухие, слизистые оболочки суховаты, язык обложен белым налетом. Лежит на левом боку, на спину лечь не может, так как усиливаются боли в животе и левом боку. Частота сердечных сокращений — 90 уд./мин, пульс ритмичный. Живот болезненный, мягкий в правых отделах, слева напряжен, резко болезненный, пальпации не доступен. Поясничные области свободные, отека и болезненности нет. С момента поступления не мочился. Стула не было.
По данным ультразвукового исследования (УЗИ): небольшое количество свободной жидкости
по левому боковому каналу, подозрение на разрыв селезенки (по типу размозжения), подозрение на гематому в области хвоста поджелудочной железы (в воротах левой почки) (рис. 1).
Пациенту поставлен мочевой катетер Фолея № 6, получена моча с примесью крови (макрогематурия).
Общий анализ крови при поступлении: гемоглобин ^В) 94 г/л, эритроциты ^ВС) 3,61х1012/л, тромбоциты (РиГ) 271х109/л, лейкоциты ^ВС) 28,3х109/л (палочкоядерные 13%, сегментоядер-ные 81%, лимфоциты 3%, моноциты 3%).
По результатам клинического осмотра диагностированы повреждение левой почки, подозрение на разрыв селезенки, внутреннее кровотечение, шоковое состояние, в связи с чем пациент был экстренно доставлен в операционную.
Лечение
Проведена лапаротомия: в брюшной полости выявлено небольшое количество сукровичного выпота. Практически всю левую половину брюшной полости занимала забрюшинная гематома. Проведена ревизия брюшной полости и селезен-
A.V. Rodichev1, O.V. Scherbakova1, I.A. Turabov2, N.V. Markov2, 3, P.M. Bogatyrev1,
V.V. Volkov1, A.A. Logval1
1 Cherepovets children's municipal hospital, Cherepovets, Russian Federation 2 Northern State Medical University Russian Ministry of Health, Arkhangelsk, Russian Federation 3 Arkhangelsk regional pediatric clinical hospital of P.G. Vyzhletsov, Arkhangelsk, Russian Federation
Traumatic Rupture of Wilms' Tumor (Infrequent Clinical Observation in Pediatric Surgeon's Clinical Practice)
The article presents a case report of the traumatic rupture of Wilms' tumor revealed intraoperatively in a 5-years-old boy. The patient was admitted to the hospital in 3 hours after falling on his abdomen from the 1-meter height with complaints of an abdominal pain, nausea, and somnolence. Medical examination detected sings of shock. The ultrasound scan of the abdomen allowed supposing a spleen rupture, a damage of the left kidney, and internal bleeding. The urgent surgery was performed and a tumor of the left kidney with a transversal rupture and a partial injury of the left adrenal gland were revealed. The tumor was completely removed. The course of the postoperative period passed peacefully without any complications. The histologic investigation showed a mixed type of nephroblastoma, consisting of metanephric blastema and epithelial derivatives with tumor invasion into the left kidney and capsule. Perivascular foci of atypical cells were also presented. Tumor invasion corresponded to stage 1. According to recommendations of N.N. Blokhin Russian Cancer Research Center, chemotherapy and radiotherapy were initiated. The case reported that oncological pathology wasn't revealed in antenatal and neonatal periods with routine examination and ultrasound investigation. The article provides visual materials and a review of literature. Key words: Wilms' tumor, traumatic damage of nephroblastoma, case report. (For citation: Rodichev AV, Scherbakova OV, Turabov IA, Markov NV, Bogatyrev PM, Volkov VV, Logval AA. Traumatic Rupture of Wilms' Tumor (Infrequent Clinical Observation in Pediatric Surgeon's Clinical Practice). Onkopediatria. 2017;4(3):199-203. Doi: 10.15690/onco.v4i3.1751)
Рис. 1, А-В. Ультразвуковые сканы левой подвздошной области, демонстрирующие неоднородное образование с неровными контурами и единичными анэхогенными включениями, у пациента в возрасте 5 лет
ки — повреждений не выявлено. Гематома вскрыта, получено большое количество крови и детрита. При ревизии выявлена увеличенная в размерах
почка--20 см длиной. В верхней трети органа
имелся поперечный разрыв, из которого продолжалось кровотечение: отходили сгустки и большое количество детрита. Нижний полюс почки был выделен и взят на зажим, мочеточник максимально прошит и пересечен у мочевого пузыря. Затем были перевязаны и пересечены почечные сосуды. Поэтапно выделили средний и верхний отдел почки, на верхушке которой выявили часть
размозженного надпочечника, из которого продолжалось кровотечение; поврежденную часть надпочечника выделили вместе с верхним полюсом почки без отделения от почки. Выполнили гемостаз. При осмотре удаленной почки выявлена опухоль, замещающая средний и верхний отделы левой почки, заполняющая лоханку. По передней поверхности опухоли имелся поперечный разрыв. Паранефральная клетчатка максимально была удалена, увеличенных лимфатических узлов не выявлено.
В ложе удаленной почки уложена гемостатиче-ская губка FIBRILLAR (Пуэрто-Рико) и поставлен дренаж из перчаточной резины. Дополнительно ниже операционной раны в малый таз по левому боковому каналу поставлен трубчатый дренаж. Операционная рана ушита послойно наглухо.
Макропрепарат: нормальное строение почки сохранено только в ее нижней трети, средняя треть и верхний полюс представлены опухолью, которая заполняет практически полностью лоханку. По передней поверхности опухоли —поперечный разрыв длиной около 8 см, внутри опухоли имеется полость распада, заполненная детритом (рис. 2).
Диагноз после операции: Объемное образование левой почки. Посттравматический разрыв опухоли левой почки. Забрюшинная гематома.
Во время операции переливалась свежезамороженная плазма в объеме 320 мл, после операции —эритровзвесь в объеме 340 мл.
Общий анализ крови на следующие сутки после операции: HGB 100г/л, RBC 3,51х1012/л, PLT 122, WBC 10,82х109/л (палочкоядерные 11%, сегмен-тоядерные 84%, эритроциты 1%, лимфоциты 3%, моноциты 1%), скорость оседания эритроцитов 4 мм/ч.
Биохимический анализ крови на следующие сутки после операции: аланинаминотран-сфераза 12,2 Ед/л, аспартатаминотрансфера-за 35,5 Ед/л, щелочная фосфатаза 231 Ед/л, мочевина 4,2 ммоль/л, креатинин 95 мкмоль/л, билирубин общий 17,3 мкмоль/л, билирубин прямой 4,34 мкмоль/л, билирубин непрямой 12,96 мкмоль/л, С-реактивный белок 12,53 мг/л.
Рис. 2. Макропрепарат удаленной левой почки с поперечным разрывом опухоли у пациента в возрасте 5 лет
Общий анализ мочи, копрограмма, соскоб на энтеробиоз — без патологии.
Рентгенограмма органов грудной клетки: патологии не обнаружено.
Послеоперационный период протекал относительно гладко. На 3-и сутки после операции осуществлен перевод в хирургическое отделение. Дренаж из брюшной полости удален на 2-й день после операции, перчаточный дренаж —на 3-и сутки операции.
На 5-е сутки лечения на кожных покровах появились ветряночные высыпания, поднялась температура до 38,0°С, пациент был изолирован в инфекционно-боксовое отделение, где получал лечение в течение 11 суток.
Гистологическое исследование выявило нефро-бластому, смешанный (бластемный и эпителиальный) тип, а также признаки инвазии в капсулу опухоли и почки (инвазия опухоли в ворота почки — 1-я стадия распространения), периваску-лярные очаги атипичного роста.
Пациент заочно консультирован в Научно-исследовательском институте детской онкологии и гематологии ФГБУ «НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина» Минздрава России. Рекомендовано проведение химио- и лучевой терапии. На 16-е сутки от начала заболевания пациент переведен в хирургическое отделение для дальнейшего лечения.
УЗИ брюшной полости: эхопризнаки забрюшин-ной гематомы слева.
Компьютерная томография органов грудной клетки и брюшной полости / забрюшинного пространства: патологических изменений не выявлено.
К настоящему времени продолжается противоопухолевое лечение.
ОБСУЖДЕНИЕ
Почти в 95% случаев консервативное лечение травмы почки заканчивается успешно [5, 6]. Однако при наличии опухоли почки даже при низкоэнергетическом травматическом воздействии у пациента возможно повреждение опухоли с развитием ослож-
нений, требующих экстренного оперативного вмешательства [5-7]. В литературе описаны единичные случаи первичного выявления нефробластомы при ее травматическом разрыве у детей, поступающих с травмой почки. Таким образом, общая частота первичного выявления нефробластомы после травматического воздействия достоверно не определена [5, 6]. Во всех случаях указывается, что достаточно незначительной силы травматического воздействия для получения разрыва опухоли, требующего экстренного оперативного вмешательства [5-7]. Авторы отмечают некоторую сложность в диагностике заболевания, поскольку возможно заблуждение при соотношении низкоэнергетического механизма травмы, результатов компьютерной томографии и ультразвуковых исследований с состоянием пациента, так как хирурги редко предполагают наличие опухоли почки до того момента, как обнаружат ее интраоперационно [6]. В Российской Федерации скрининговое исследование органов брюшной полости и почек у детей выполняется в возрасте 1 месяца и 7 лет. Возможно, скрининговое УЗИ органов брюшной полости и почек целесообразнее проводить в возрасте 2 или 3 лет.
ЗАКЛЮЧЕНИЕ
Интерес представленного наблюдения обусловлен в первую очередь редкостью описанного случая в практике детского хирурга. Обращает на себя внимание то, что диагностика онкологического заболевания произошла интраоперационно, несмотря на проводимые ранее рутинные обследования, включающие в том числе ультразвуковое исследование почек.
ИСТОЧНИК ФИНАНСИРОВАНИЯ
Не указан.
КОНФЛИКТ ИНТЕРЕСОВ
Авторы заявляют об отсутствии явных и потенциальных конфликтов интересов, связанных с публикацией настоящей статьи.
202
ЛИТЕРАТУРА
1. Турабов И.А., Кудрявцев В.А., Кустышев И.Г., Денщиков Б.В. Онкологическая заболеваемость детей европейского Севера России (распространенность, структура) // Экология человека. — 1999. — №2 — С. 61-64. [Turabov IA, Kudryavtsev VA, Kustyshev IG, Denshchikov BV. Onkologicheskaya zabolevaemost' detei evropeisk-ogo Severa Rossii (rasprostranennost', struktura). Ecology, human. 1999;(2):61-64. (In Russ).]
2. Детская онкология. Национальное руководство. Глава 2 / Под ред Алиева М.Д., Полякова В.Г., Менткевича Г.Л., Маяковой С.А. — М.: Изд. Группа РОНЦ «Практическая медицина»; 2012. — С. 39. [Detskaya onkologiya. Natsional'noe rukovodstvo. Vol
2. Ed by Aliev M.D., Polyakov V.G., Mentkevich G.L., Mayakova S.A. Moscow: Izd. Gruppa RONTs «Prakticheskaya meditsina»; 2012. P. 39. (In Russ).]
3. McDougal W, Wein AJ, Kavoussi L, editors, et al. Campbell-Walsh urology. 10th ed. Saunders; 2012. P 3712-3723.
4. Ferrer FA. Oncologic principles of pediatricgenitouri-nary tumors. In: Gearhart J, Rink R, Mouriqand P editors. Pediatric urology. 2nd ed. Saunders; 2010. Chapter 49. P. 663-667.
5. Andrade LAM, Lozano A, Ruiz B, et al. Wilms tumor rupture after minimal renal trauma, case report. MOJ Clin Med Case Rep. 2015;3(1):00053. doi: 10.15406/mojcr. 2015.03.00053.
6. Vieira Abib Sde C, Leite MT, Ribeiro RC, et al. Renal tumor and trauma: a pitfall for conservative (correction of conversative) management. Int Braz J Urol. 2011;37(4):514-518. doi: 10.1590/s1677-55382011000400011.
7. Kim JH, Kim YG, Park JK, Park YK. The characteristics of renal trauma patients who needed surgical management. Korean J Urol. 1996;37(10):1164-1174.
КОНТАКТНАЯ ИНФОРМАЦИЯ
Родичев Алексей Владимирович, врач детский хирург, детский онколог, заведующий хирургическим отделением БУЗ ВО «Череповецкая детская городская больница» Адрес:162624, Череповец, ул. Командарма Белова, д. 40, e-mail: dr.rav@yandex.ru, ORCID: http://orcid.org/0000-0002-8319-1564, SPIN-код: 3840-6857
Щербакова Ольга Викторовна, врач детский хирург БУЗ ВО «Череповецкая детская городская больница» Адрес: 162624, Череповец, ул. Командарма Белова, д. 40, e-mail: olga.olgasherb@yandex.ru, ORCID: http://orcid.org/0000-0003-3703-4821, SPIN-код: 5118-9817
Турабов Иван Александрович, доктор медицинских наук, профессор, заведующий кафедрой детской хирургии, декан педиатрического факультета ФГБОУ ВО «СГМУ» Минздрава России, главный внештатный детский специалист-онколог Министерства здравоохранения Архангельской области Адрес: 163000, Архангельск, пр-кт Троицкий, д. 51, e-mail: turaivan@yandex.ru, ORCID: http://orcid.org/0000-0003-4047-406x, SPIN-код: 1787-2363
Марков Николай Владимирович, кандидат медицинских наук, сотрудник кафедры детской хирургии ФГБОУ ВО «Северный государственный медицинский университет» Минздрава России; врач детский уролог-андролог ГБУЗ АО «Архангельская областная детская клиническая больница им. П.Г. Выжлецова»
Адрес: 163000, Архангельск, пр-кт Троицкий, д. 51, e-mail: nikolarx@gmail.com, ORCID: http://orcid.org/0000-0002-8807-2062, SPIN-код: 4276-7230
Богатырёв Павел Михайлович, врач детский хирург БУЗ ВО «Череповецкая детская городская больница» Адрес: 162624, Череповец, ул. Командарма Белова, д. 40, e-mail: bog144@yandex.ru, ORCID: http://orcid.org/0000-0003-3494-3050, SPIN-код: 9570-2175
Волков Владимир Владимирович, врач детский хирург БУЗ ВО «Череповецкая детская городская больница»
Адрес: 162624, Череповец, ул. Командарма Белова, д. 40, e-mail: volk35-88@mail.ru, ORCID: orcid.org/0000-0001-7577-5618, SPIN-код: 6342-3300
Логваль Алексей Анатольевич, врач детский хирург, детский уролог-андролог БУЗ ВО «Череповецкая детская городская больница»
Адрес: 162624, Череповец, ул. Командарма Белова, д. 40, e-mail: alex.logval@yandex.ru, ORCID: orcid.org/0000-0002-3797-1156, SPIN-код: 5411-6249
203
