Оперативное лечение нестабильности шейного отдела позвоночника у ребенка с синдромом Клиппеля-Фейля Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

Наблюдения из практики

© Э.В.Ульрих, А.В.Губин, 2008 УДК 616.711.1-007.274-089

Э.В.Ульрих, А.В.Губин

ОПЕРАТИВНОЕ ЛЕЧЕНИЕ НЕСТАБИЛЬНОСТИ ШЕЙНОГО ОТДЕЛА ПОЗВОНОЧНИКА У РЕБЕНКА С СИНДРОМОМ КЛИППЕЛЯ—ФЕЙЛЯ

Кафедра хирургических болезней детского возраста (зав. — проф. И.А.Комиссаров) Санкт-Петербургской государственной педиатрической медицинской академии

Ключевые слова: синдром Клиппеля-Фейля, хирургия шеи и позвоночника.

Синдром, описанный Клиппелем и Фейлем в 1912 г., является вариантом нарушения сегментации и формирования тел шейных позвонков. Частота порока 1:42 000. Он обычно сочетается с высоким стоянием лопатки, сколиозом, мышечной кривошеей, а также аномалиями внутренних органов. В большинстве случаев синдром является сугубо косметической проблемой. Ни один из авторов, занимающихся синдромом Клиппеля-Фейля, не производил непосредственно коррекцию костного порока. Часто у этой группы больных производится низведение лопатки при ее высоком стоянии. Операции на самой шее описаны в немногочисленных единичных сообщениях. А.Вопо1а [2] предложил операцию цервикализа-ции, которая может включать кожную, мышечную и костную пластику для улучшения внешнего вида больного.

Описание неврологических и сосудистых расстройств у больных с синдромом Клиппеля— Фейля представлены в виде наблюдений в зарубежных работах. Так, 1.№8ап и соавт. [4] описали тромбоз вертебральной артерии у больной 7 лет с нарушением сегментации Сп-Сш. Авторы получили хороший эффект от антикоагулянтной терапии. G.A11sop и соавт. [1] произвели переднею декомпрессию спинного мозга на уровне Сш-С1у путем дискэктомии у 7 летней девочки с сращением дуг позвонков на уровне Сп-С1у и клиникой миелопатии в результате пролапса межпозвонкового диска. J.Ha11 и соавт. [3] описали случай

миелопатии на фоне нестабильности в единственном сохранившим движения сегменте Cin-CIV при врожденном костном блоке на уровнях С^Сщ и Crv-Cvir Интересно, что авторы подтверждали диагноз, используя динамическую ядерно-магнитную томографию. Ребенку был произведен задний спондилодез с фиксацией аутотрансплантатами и проволокой.

Приводим пример оперативного лечения ребенка с нестабильностью шейного отдела позвоночника на фоне синдрома Клиппеля—Фейля, осложнившегося неврологическими расстройствами.

Больной В., 10 лет, синдром Клиппеля-Фейля обнаружен с рождения. В 5 лет произведено низведение правой лопатки. Шейный отдел позвоночника в динамике не исследовался. После прыжка с высоты 2 м на ноги у ребенка развился тет-рапарез, и он был госпитализирован в детское инфекционное отделение с подозрением на нейроинфекцию. Диагноз ней-роинфекции был снят в течение 2 сут, и ребенок переведен в нашу клинику с подозрением на компрессию спинного мозга на шейном уровне. Ребенок развит по возрасту. Отрицает факт травмы, кроме прыжка с высоты. Шея резко укорочена. Голова — по средней линии. Низкий уровень роста волос. Кивательные мышцы не изменены. Движения в шее практически отсутствуют. Незначительный диспластический правосторонний грудной сколиоз. Г-образный послеоперационный рубец в области правой лопатки. Уровень лопаток практически одинаков. Передвигаться самостоятельно не может. Сила мышц нижних конечностей — 1 балл, верхних — 3 балла. Чувствительность не нарушена. Расстройств тазовых органов нет. Произведено рентгенологическое исследование шейного отдела позвоночника. Отмечается нарушение сегментации на уровнях C^-Cvii и spina bifida posterior Сш-С^. На уровне Сп-Сш виден зачаток диска в виде узкой межтело-вой полоски просветления. Структуры краниоцервикального перехода визуализируются плохо. Трансоральные рентге-

Том 167 • № 2

ЛР

щ

Рис. 1. Рентгенограммы шейного отдела позвоночника у больного В., 10 лет, лежа с вытяжением на петле

Глиссона.

а — среднее положение; б — сгибание; в — разгибание.

нограммы неинформативны. Произведены рентгенограммы шейного отдела позвоночника лежа с функциональными пробами (рис. 1). Сгибание обеспечивалось валиком под голову, а разгибание — реклинатором и легкой тракцией на петле Глиссона. Обнаружена выраженная нестабильность в сегменте СШ-С1У со смещением Сш кпереди на 3/4 тела при сгибании и устранением смещения при разгибании. На магнитно-резонансной томограмме — компрессия спинного мозга на уровне СШ-С1У дегенеративно измененным диском (рис. 2).

В качестве предоперационной подготовки пациент переведен на строгий постельный режим с вытяжением на петле Глиссона. Этого было достаточно, чтобы в течение 1 нед полностью устранить неврологические расстройства. Затем произведена фиксация позвоночника задним доступом. На операции выявлено врожденное нарушение архитектоники задних структур четырех верхних позвонков с истончением и расщеплением их дуг. Это обстоятельство не позволило использовать имплантаты для шейного отдела позвоночника и последний фиксирован стержнем А.К.Дулаева, который был закреплен субламинарно только на уровне С1У и к рудиментарным над- и межостным связкам от Сп до С1у. Операция завершена задним спондилодезом ауто- и аллотран-сплантатами. Наружная иммобилизация гипсовой повязкой типа Минерва.

На рентгенограммах через 1 мес сохранялись признаки нестабильности на уровне Сш-С1у, в связи с чем произведена операция заднего окципитоспондилодеза с жесткой фиксаций пластиной винтами к затылочной кости и субламинарно на уровне С,у-Су (рис. 3). Вторым этапом через 1 мес выполнены дискэктомия Сш-С1у и корпородез аутотрансплантатом из гребня подвздошной кости (рис. 4). Период послеоперационного наблюдения составил 6 лет. Неврологических нарушений не отмечалось. Через 1 год после операции сформировался костный блок.

У пациентов с синдромом Клиппеля-Фейля возможны неврологические и сосудистые рас-

1нки и

г ДА

ли

Рис. 2. Магнитно-резонансная томограмма того же больного. Объяснение в тексте.

стройства, вызванные давлением порочными костными или хрящевыми элементами на соответствующие структуры. Сохранение подвижных позво-ночно-двигательных сегментов может послужить причиной развития нарастающей нестабильности. Задний спондилодез при выраженном пороке развития требует постановки надежных фиксаторов. Он может быть выполнен лишь при условии устранения переднезаднего смещения в свободном позвоночно-двигательном сегменте методом вытяжения и при наличии хорошо развитых кос-

Э.В.Ульрих, А.В.Губин

«Вестник хирургии»^2008

Рис. 3. Рентгенограмма того же больного после заднего окципитоспондилодеза.

тных структур задней опорной колонны. Поэтому перед принятием решения о задней фиксации в современных условиях необходимо прибегать к компьютерной и магнитно-резонансной томографии. Считаем, что у пациентов с продолжающимся ростом и (или) при невозможности устранить деформацию переднего отдела позвоночного канала необходимо после задней фиксации проводить переднюю реконструкцию позвоночного канала, завершая ее корпородезом. Альтернативным вариантом может быть исключительно передняя фиксация с использованием передних фиксирующих пластин, но данная операция также должна выполняться после предварительной попытки восстановления архитектоники позвоночного канала методом вытяжения.

Больные с синдромом Клиппеля-Фейля нуждаются в диспансерном наблюдении с осмотром не реже 1 раза в год. При появлении неврологической симптоматики или церебральных сосудистых нарушениях пациенты с этим синдромом должны быть обследованы с использованием функцио-

Рис. 4. Рентгенограмма того же больного после формирования переднего костного блока на уровне Сш-С¡у (через 1 год после операции).

нальных методик лучевой диагностики, компьютерной и ядерно-магнитной томографии, ангио- и допплерографии. Нельзя допускать углубления функциональных расстройств. Их необходимо ликвидировать оперативным лечением в начальном периоде развития. Следует отметить, что эти расстройства появляются, как правило, у старших детей или взрослых, и само их появление уже указывает на истощение компенсаторных возможностей.

БИБЛИОГРАФИЧЕСКИЙ СПИСОК

1. Allsopp G., Griffiths S., Sgouros S. Cervical disc prolapse in childhood associated with Klippel-Feil Syndrome // Child's Nerv. Syst.-2001.-Vol. 17.—P. 69-70.

2. Bonola A. Surgical treatment of Klippel-Feil syndrome // J. Bone Joint Surg. Br.—1956.—Vol. 38.—P. 440-448.

3. Hall J., Simmons E., Danylchuk K., Barners P. Instability of cervical spine and neurological involvement in Klippel-Feil syndrome. A case report // J. Bone Joint Surg. Am.—1990.—Vol. 72.—P. 460-462.

4. Nasan I., Wapnick S., Kutscher M., Couldwell W. Vertebral arterial dissection associated with Klippel — Feil syndrome in a child // Child's Nerv. Syst.—2002.—Vol. 18.—P. 67-70.

Поступила в редакцию 29.10.2007 г.