CC BY
51
ХИРУРГИЯ ПОЗВОНОЧНИКА 1/2014 (С. 29-34)
© С.О. рябых и др., 2014
вариант нестабильного кифозогенного порока позвоночника
С.О. Рябых1, Э.В. Ульрих2, А.В. Губин1, А.Н. Третьякова1
Российский научный центр «Восстановительная травматология и ортопедия» им. Г.А. Илизарова, Курган 2Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет
Представлены три клинических наблюдения редкого врожденного порока шейного и грудного отделов позвоночника у детей от 1 года 5 мес. до 8 лет. Приведены данные комплексного клинического и лучевого (рентгенограмм, КТ, МРТ) обследования, описаны принципы операций, особенности и осложнения послеоперационного лечения.
Ключевые слова: шейный отдел, кифоз, врожденный стеноз позвоночного канала.
Для цитирования: Рябых С.О., Ульрих Э.В., Губин А.В., Третьякова А.Н. Вариант нестабильного кифозогенного порока позвоночника // Хирургия позвоночника. 2014. № 1. С. 29—34.
variant of unstable kyphogenic malformation
S.O. Ryabykh, E.V. Ulrikh, A.V. Gubin, A.N. Tretjakova
The paper presents three clinical cases of a rare congenital abnormality of the cervicothoracic spine observed in patients aged 1 year 5 months to 8 years. Data on complex clinical and radiological (X-ray, CT, MRI) examinations are presented, and principles of surgical techniques and postoperative treatment features and complications are described. Key Words: cervical spine, kyphosis, congenital spinal stenosis.
Hir. Pozvonoc. 2014;(1):29-34.
Занимаясь хирургией пороков развития позвоночника, мы обратили внимание на небольшую группу пациентов, у которых отмечался тяжелый врожденный кифоз с быстрым прогрессирова-нием. При лучевом исследовании этих пациентов выявлено смещение в позвоночный канал сегмента позвоночника, расположенного непосредственно под вершиной кифоза. Указанная картина не вписывалась в типичную лучевую симптоматику известных вариантов кифозогенных пороков. В данной статье приводим наблюдения нетипичных врожденных кифозов со стенозом позвоночного канала в результате внедрения в него сегмента позвоночника, расположенного ниже вершины кифоза.
Дизайн: ретроспективный анализ серии клинических наблюдений. Класс доказательности - IV.
Материал и методы
Проанализированы клинические данные и результаты лучевых исследова-
ний трех детей в возрасте от 1 года 5 мес. до 8 лет. Всем больным выполнены стандартное рентгенологическое исследование, КТ и МРТ позвоночника. Пациенты оперированы, отдаленные результаты операций прослежены в сроки от 1 года 3 мес. до 2 лет.
Результаты
Сведения о пациентах представлены в табл.
Клинический пример 1. Родители девочки 3 лет 5 мес. обратились с жалобами на наличие и нарастание деформации на уровне шейно-груд-ного перехода, нарастание слабости в нижних конечностях.
Ребенок от первой беременности, протекавшей на фоне гипертонии. Пренатальная диагностика в 16 недель выявила косолапость слева. Вялые движения в нижних конечностях - с рождения, в 2 мес. заметили деформацию грудной клетки и позвоночника. На рентгенограммах
29
обнаружен порок развития позвоночника. При этом в течение года мать отмечает быстрое нарастание деформации.
При осмотре: телосложение диспропорциональное; капиллярные гемангиомы в области шеи и надпле-чья; синдром короткой шеи; кифоз на уровне ТЦ; асимметричная киле-видная деформация грудной клетки; высокое стояние левой лопатки; длина левой нижней конечности и длина стопы на 1,5 и 3 см меньше правой, окружность бедра и голени - на 1 см; левосторонняя эквинокавоварусная деформация (рис. 1).
Неврологический статус: сухожильные рефлексы с верхних и нижних конечностей симметричные, высокие; нижний смешанный грубый парапарез (тип D по Frankel); нарушений функций тазовых органов и чувствительности не выявлено.
Рентгенография шейного отдела позвоночника малоинформативна, в поясничном отделе выявлено расши-
Таблица Характеристика пациентов
Пациент Пол Возраст в момент госпитализации, лет + мес. Неврологический статус по Frankel Операция Послеоперационные осложнения Отдаленные наблюдения: длительность (лет + мес.), осложнения, неврологический статус по Frankel Сопутствующий порок скелета
1-й Ж 3 + 5 С Декомпрессия спинного мозга 360°, окципитоспондилодез (задняя инструментальная фиксация + костная пластика) Двусторонняя пневмония; ателектаз S1—S2, 10 слева, S2 справа; плеврит; ДН0 2 + 0; ухудшение до типа В Высокое стояние лопатки, синдром Клиппеля — Фейля
2-й М 8 + 0 В Декомпрессия спинного мозга 360°, окципитоспондилодез (задняя инструментальная фиксация + костная пластика) Без осложнений 1 + 8; неврологический статус без динамики Синдром Клиппеля — Фейля
3-й М 8 + 0 D Декомпрессия спинного мозга 360°, передний спондилодез (костная пластика), задний спондилодез ТЦ—Т^ (задняя инструментальная фиксация + костная пластика) Без осложнений 1 + 3; регресс до типа Е Нет
г у
в
Рис. 1
Внешний вид и данные лучевых методов обследования пациентки 3 лет 5 мес. с нетипичным врожденным кифозом: а - внешний вид; б - КТ шейно-грудного перехода в режиме ШТ (стрелкой обозначен зачаток тела ТЦ); в - рентгенография поясничного отдела позвоночника: расширение позвоночного канала на уровне Lз-L5
рение позвоночного канала на уровне Ьз^. При КТ-исследовании определена кифотическая деформация 91° в шейно-грудном отделе позвоночника и вершиной на ТИ2. Врожденное
блокирование дуг Сб-С7. Омоверте-бральная кость слева.
МРТ шейно-грудного отдела позвоночника: выраженная кифотическая деформация нижнешейного и верхне-
грудного отделов позвоночника со смещением тела ТЬз краниально в позвоночный канал (до 70 %) с его стенозом и компрессией спинного мозга.
30
По совокупности клинико-диагностических данных поставлен диагноз: врожденный прогрессирующий кифосколиоз с перемещением сегмента позвоночника (№3) в позвоночный канал; врожденный стеноз позвоночного канала; синдром Клиппеля - Фей-ля; вертеброгенная миелопатия; нижняя вялая параплегия (тип D по Frankel). Сопутствующая патология: аномалия Шпренгеля слева, симметричная врожденная гипотрофия левой нижней конечности, хронический вторичный пиелонефрит в стадии ремиссии.
Показанием к оперативному лечению явилось наличие бурно прогрессирующей кифотической деформации, сопровождающейся нарастающей неврологической симптоматикой.
Операция: резекция омоверте-бральной кости слева с мобилизацией медиального края лопатки; ламин-эктомия на уровне C7-Th3 с резекцией корней дуг и дугоотростчатых суставов; экстирпация Th1-Th2 и вертебро-томия Th3 педикулярным доступом; передняя декомпрессия дурального мешка и спинного мозга; коррекция и задняя инструментальная фиксация C0-Th6; задний окципитоспондилодез костной аутокрошкой (рис. 2 а).
Течение послеоперационного периода осложнилось появлением клиники дыхательной недостаточности на 4-е сут после операции и усугублением неврологического дефицита до типа А. При осмотре и КТ выявле-
на двусторонняя нижнедолевая плевропневмония, больше слева. Ателектаз Зю слева, 82 справа.
На фоне проводимой антибактериальной, гормональной, нейротропной и симптоматической терапии отмечены нормализация функционального состояния легких и динамика неврологического дефицита до уровня В.
На контрольных рентгенограммах позвоночника положение металлоконструкции корректное, кифоз в области шейно-грудного перехода 45° (рис. 2б).
Ребенок выписан в удовлетворительном состоянии на 56-й день после операции.
Клинический пример 2. Ребенок 8 лет направлен на консультацию к вертебрологу неврологом детской больницы, которого смутило одно анамнестическое обстоятельство: пациент в течение 6,5 лет наблюдался с диагнозом «детский церебральный паралич», но при этом в анамнезе мать отмечает нормальное развитие до года. В возрасте 1 года и 3 мес. ребенок падает со стула на спину с одномоментным развитием тетра-пареза. Снимки позвоночника трактованы как натальная травма шейного отдела, по поводу которой ребенок и получал симптоматическое лечение. К 4 годам неврологический дефицит усугубился до типа В.
Больной госпитализирован в отделение вертебрологии и нейрохирургии РНЦ ВТО им. Г.А. Илизарова
Рис. 2
Интраоперационная картина пациентки 3 лет 5 мес.: а - участок распластанного дурального мешка и спинного мозга после выполнения декомпрессии и стабилизации; б - данные спондилографии после операции
с жалобами на слабость мышц верхних конечностей и отсутствие активных движений в нижних конечностях.
При осмотре выявлены выраженная гипотрофия нижних конечностей, укорочение шеи, локальная кифотическая деформация в области шейно-грудного перехода и лордосколиотическая компенсаторная дуга в грудном и поясничном отделах позвоночника (рис. 3а).
Неврологический статус: верхний парапарез, нижняя параплегия, функции тазовых органов не контролирует; тонус в ногах снижен, сухожильные рефлексы с нижних конечностей не вызываются.
Рентгенография шейного отдела позвоночника была малоинформативна. По данным КТ и МРТ выявлена аномалия развития шейно-грудного отдела позвоночника с формированием кифосколиотической деформации 38°. Из особенностей порока следует отметить нейтральный вариант нарушения сегментации С2-С?, гипоплазию тел С6-С7 с полной разобщенностью в указанном сегменте и внедрением тел C7-Th2 в просвет позвоночного канала при сохранных дугах порочных позвонков. Тотальная компрессия позвоночного канала и спинного мозга (рис. 3б).
Диагноз: аномалия развития шейного и верхнегрудного отделов позвоночника; врожденный прогрессирующий кифосколиоз IV ст.; синдром Клиппеля - Фейля; полный стеноз позвоночного канала; вертеброген-ная миелопатия; верхний смешанный парапарез, нижняя параплегия (тип В по Frankel); нарушение функции тазовых органов. Сопутствующий диагноз: хронический вторичный пиелонефрит (фаза ремиссии).
Показания для операции: быстро-прогрессирующая кифотическая деформация с нарастающей неврологической симптоматикой. Выполнено оперативное лечение: ламинэк-томия на уровне C6-Th2 с резекцией корней дуг и суставов, экстирпация дислоцированного тела C7 и резекция тела Th1 педикулярным доступом, передняя декомпрессия дурального мешка и спинного мозга, коррекция
31
г
'I
л,,
/
а
Рис. 3
Внешний вид и КТ пациента 8 лет: а - клинически выраженные контрактуры и гипотрофия конечностей; б - КТ шейного отдела, сагиттальный срез: полный стеноз позвоночного канала
и задняя инструментальная фиксация С0-^. Операция завершена формированием заднего окципитоспондило-деза аутокрошкой.
Послеоперационный период протекал гладко, отмечено увеличение мышечной силы в верхних конечностях. Контрольное рентгенологическое обследование и КТ показали корректное положение опорных точек конструкции, кифоз в области шей-ногрудного перехода 30°, остаточный объем интраканального компонента 30 % (рис. 4). Ребенок выписан в удовлетворительном состоянии на 17-й день после операции.
Клинический пример 3. Мальчик 8 лет обратился с жалобами на деформацию позвоночника и грудной клетки. Особенностей перинатального периода не было, пренатальная диагностика отсутствует. Со слов матери, впервые деформацию заметили в возрасте 7 мес. Наблюдался по месту жительства, получал курсы массажа.
Обращает на себя внимание выраженный кифосколиоз верхнегрудного отдела позвоночника. Дисталь-нее вершины кифоза имеется небольшая компенсированная С-образная правосторонняя грудная сколиоти-ческая дуга.
На рентгенограммах позвоночника кифосколиоз с вершиной на кифотический компонент 45°, сколи-отический - 15°; дистальная компенсаторная сколиотическая дуга - 10° (рис. 5 а).
КТ и МРТ: аплазия тела Th5 позвонка. Дефект передненижних отделов, аплазия левой половины и гипоплазия правой половины Th4 позвонка; деформация, фрагментация и склерозирование передней поверхности Th6 позвонка, которая контактирует с нижней поверхностью тела Th4 позвонка; стеноз позвоночного канала на вершине кифотической деформации (Th5) до 0,4 см (40 %; рис. 5б, в).
Неврологический статус: легкий смешанный нижний парапарез (тип D). По данным нейрофизиологического исследования, мозаичная картина от умеренного до значительного снижения М-ответов и Н-рефлекса в верхних и нижних конечностях.
Диагноз: врожденная аномалия развития грудного отдела позвоночника (кифозогенный порок Th5 позвонка); кифосколиотическая деформация грудного отдела с вершиной кифоза на Th5; стеноз позвоночного канала на уровне Th4-Th6.
Показания к оперативному лечению: механическая и неврологическая нестабильность на вершине врожденной прогрессирующей кифотической деформации и стеноз позвоночного канала.
Ребенку выполнена экстирпация Th4-Th5 позвонков педикулярным доступом с коррекцией кифотиче-ской деформации и задней инструментальной фиксацией позвоночника транспедикулярным методом на уровне Th2-Th7; спондилодез на 360° аутокостью.
Послеоперационный период протекал гладко. Отмечен полный регресс неврологической симптоматики. Контрольное рентгенологическое обследование и КТ показали корректное положение опорных точек конструкции, восстановление оси позвоночника и отсутствие признаков компрессии позвоночного канала (рис. 6).
32
Рис. 5
Данные лучевых методов обследования пациента 8 лет: а - рентгенография позвоночника; б - КТ шейно-грудного перехода в режиме MPR: смещение зачатка тела №5 и тела ТЬб в позвоночный канал при сохранных задних структурах, соскальзывание ТЬ4 по передней поверхности в - МРТ, сагиттальная проекция (объяснение в тексте)
Рис. 6
Интраоперационная картина после экстирпации Т^-Т^ позвонков педикуляр-ным доступом и рентгенография грудного отдела позвоночника пациента 8 лет после операции
Обсуждение
Только один ребенок впервые попал в поле зрения вертебрологов до 2 лет, два других - в 8-летнем возрасте. Судьба ребенка в клиническом примере 2 ярко демонстрирует низкий уровень диагностики и зависимость специалистов от стандартных диагнозов. Ребенок направлен на консультацию к вертебрологу неврологом детской больницы, которого смутило анамнестическое обстоятельство: нормальное развитие до года. Далее ребенок трактовался как пациент с натальной травмой шейного отдела, по поводу которой и получал симптоматическое лечение. К 4 годам неврологический дефицит усугубляется до типа А.
У всех пациентов рентгенограммы шейно-грудного отдела позвоночника были малоинформативны из-за перекрытия плечевым поясом. Они позволяли только ориентировочно судить о наличии кифотической деформации. Интерес представляют результаты КТ и МРТ. У всех пациентов выявлены зачатки тел позвонков, сформированных по типу задних полупозвонков с достаточно развитыми задними
структурами. Спинной мозг на вершине деформации резко сужен и распластан по передней поверхности позвоночного канала. Эпидуральное пространство в передних и боковых отделах отсутствует, в задних - выражено хорошо.
Нам удалось обнаружить лишь одно описание подобной аномалии, сделанное БЫШаки et а1. [4] по материалу аутопсии 5-летнего ребенка, расцененной как врожденный вывих шеи на фоне синдрома Клиппеля - Фейля. Помимо изменений основания черепа, головного и спинного мозга, авторы
33
описали комплекс вертебральных аномалий, полностью соответствующий отмеченным и нами, - нарушения сегментации тел Сб-С7 и полное смещение С7 кзади при блокированных остистых отростках шейных и грудных позвонков. Подобные анатомические варианты дислокации описаны при синдроме Ларсена у единичных пациентов [1-3].
У всех наших пациентов имелся врожденный дефицит передней и средней колонн (кифоз I типа по Winter [5]), лежащий в основе первичной механической и неврологи-
ХИРУРГИЯ ПОЗВОНОЧНИКА
1/2014 (С. 29-34)
ческой нестабильности. По мере про-грессирования кифотической деформации и преодоления порога осевой стабильности позвоночника происходило соскальзывание кпереди краниального отдела позвоночника с дислокацией тел каудальных позвонков в позвоночный канал.
Интересно, что данный порок может сочетаться с другими костными аномалиями. Так, у двух пациентов мы наблюдали врожденное блокирова-
ние сегментов шейного отдела (синдром Клиппель - Фейля) и у одного -болезнь Шпренгеля.
Таким образом, мы можем говорить о выявленном новом синдроме с быстропрогрессирующей деформацией позвоночника в сагиттальной плоскости, состоящем из четырех компонентов: 1-й - механически и неврологически нестабильный вариант кифозогенной аномалии тел позвонков, формирующей вершину кифоза;
2-й - соскальзывание по типу листе-за сегментов позвоночника, находящихся выше вершины кифоза, по передней поверхности нижележащих позвонков; 3-й - внедрение сегментов, расположенных непосредственно под вершиной кифоза, в позвоночный канал, приводящее к его стенозу; 4-й - сопутствующие аномалии развития осевого скелета (необязательный признак).
Литература
Katz DA, Hall JE, Emans JB. Cervical kyphosis associated with anteroposterior dissociation and quadriparesis in Larsen's syndrome. J Pediatr Orthop. 2005;25:429-433.
Roopesh Kumar VR, Madhguiri VS, Sasid-haran GM, et al. Larsen syndrome with C3-C4 spon-dyloptosis and atlantoaxial dislocation in an adult. Spine. 2013;38:E43-E47.
Sakaura H, Matsuoka T, Iwasaki M, et al. Surgical treatment of cervical kyphosis in Larsen syndrome: report of 3 cases and review of the literature. Spine. 2007;32:E39-E44.
Shintaku M, Wada K, Koyama T, et al. Klippel -Feil syndrome associated with congenital cervical dislocation: report of an autopsy case. Clin Neuropathol. 2012;32:51-57.
Winter RB. Classification and terminology. In: Moe's Textbook of Scoliosis and Other Spinal Deformities. 3rd ed. Philadelphia, 1995:39-43.
Адрес для переписки:
Рябых Сергей Олегович
640014, Курган, ул. Марии Ульяновой, 6,
РНЦ ВТО,
Статья поступила в редакцию 22.11.2013
Сергей Олегович Рябъа, канд. мед. наук; Александр Вадимович Губин, д-р мед. наук; Анастасия Николаевна Третьякова, рук. службы детской анестезиологии и реанимации, Российский научный центр«Восстановительная травматология и ортопедия» им. акад. Г.А Елизарова, Курган; Эдуард Владимирович Ульрих, д-р мед. наук, проф., Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет. Sergey Olegovich Ryabykh, MD, PhD; Aleksandr Vadimovich Gubin, MD, DMSc; Anastasia Nikolayevna Tretjakova, MD, Russian Research Center of Reparative Traumatology and Orthopaedics n. a. acad. G.A Ilizarov, Kurgan; Eduard Vladimirovich Ulrikh, MD, DMSc, Prof., St. Petersburg State Pediatric Medical University.
34
