Научная статья на тему 'Окципитальные версивные приступы с окулотоническим компонентом при симптоматическом варианте синдрома Веста (клинические наблюдения)'

Окципитальные версивные приступы с окулотоническим компонентом при симптоматическом варианте синдрома Веста (клинические наблюдения) Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

CC BY
1195
84
i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.
Ключевые слова
ЭПИЛЕПСИЯ / EPILEPSY / СИМПТОМАТИЧЕСКИЕ ФОКАЛЬНЫЕ ЭПИЛЕПСИИ / SYMPTOMATIC FOCAL EPILEPSY / СИНДРОМ ВЕСТА / WEST SYNDROME / ОКЦИПИТАЛЬНЫЕ ВЕРСИВНЫЕ ПРИСТУПЫ С ОКУЛОТОНИЧЕСКИМ КОМПОНЕНТОМ / OCCIPITAL VERSIVE SEIZURES WITH OCULOTONIC COMPONENT

Аннотация научной статьи по клинической медицине, автор научной работы — Миронов М.Б., Мухин К.Ю., Гоева И.А., Красильщикова Т.М., Коркин А.В.

Симптоматические фокальные эпилепсии с дебютом на 1-ом году жизни могут проявляться эпилептическими спазмами и представляют собой фенокопию синдрома Веста. В данной статье представлены две истории болезни пациентов с эпилептическими спазмами. В ходе видео-ЭЭГ мониторинга у пациентов были зарегистрированы фокальные приступы, исходящие из затылочной коры, в виде тонического отведения глаз в сторону. Нами предложен термин «окципитальные версивные приступы с окулотоническим компонентом». С учетом электро-клинических коррелятов, данные клинические случаи были расценены в рамках симптоматической фокальной затылочной эпилепсии раннего детского возраста.

i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.

Похожие темы научных работ по клинической медицине , автор научной работы — Миронов М.Б., Мухин К.Ю., Гоева И.А., Красильщикова Т.М., Коркин А.В.

iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.
i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.

OCCIPITAL VERSIVE SEIZURES WITH OCULOTONIC COMPONENT IN SYMPTOMATIC VARIANT OF WEST SYNRDOME (CASE REPORTS)

Symptomatic focal epilepsies with onset in the 1 st year of life may present with epileptic spasms and appear to be a phenocopy of West syndrome. The article describes two case reports of patients with epileptic spasms. In video-EEG monitoring focal seizures were registered coming from occipital cortex, as tonic eye deviation. We propose the term «occipital versive seizures with oculotonic component». Based on electro-clinical correlates, the described cases were classified under symptomatic focal occipital epilepsy of infancy.

Текст научной работы на тему «Окципитальные версивные приступы с окулотоническим компонентом при симптоматическом варианте синдрома Веста (клинические наблюдения)»

РУССКИЙ ЖУРНАЛ ДЕТСКОЙ НЕВРОЛОГИИ

НАБЛЮДЕНИЯ ИЗ ПРАКТИКИ

ОКЦИПИТАЛЬНЫЕ ВЕРСИВНЫЕ ПРИСТУПЫ С ОКУЛОТОНПЧЕСКПМ КОМПОНЕНТОМ ПРИ СИМПТОМАТИЧЕСКОМ ВАРИАНТЕ СИНДРОМА ВЕСТА (КЛИНИЧЕСКИЕ НАБЛЮДЕНИЯ)

М.Б. Миронов1-2, К.Ю. Мухин1-2, ИА Гоева2, Т.М. Красилъщикова1, А.В. Коркин2, М.Р. Кременчугская2, А.С. Петрухин1

OCCIPITAL VERSIVE SEIZURES WITH OCULOTONIC COMPONENT IN SYMPTOMATIC VARIANT OF WEST SYNRDOME (CASE REPORTS)

М.В. М1тоноу1-2, K.Yu. МикЫн1-2, IA. Goeva2, Т.М. Krasilshikova1, A.V. КотЫн2, М.Я. Kremeнtchugskaya2, A.S. Petrukhin1

1 - Кафедра неврологии и нейрохирургии педиатрического факультета ГОУ ВПО РГМУ Росздрава

2 - Центр детской неврологии и эпилепсии, Москва

Симптоматические фокалъные эпилепсии с дебютом на 1-ом году жизни могут проявлятъся эпилептическими спазмами и представляют собой фенокопию синдрома Веста. В данной статъе представлены две истории болезни пациентов с эпилептическими спазмами. В ходе видео-ЭЭГмониторинга у пациентов были зарегистрированы фокалъные приступы, исходящие из затылочной коры, в виде тонического отведения глаз в сторону. Нами предложен термин «окципиталъные версивные приступы с окулото-ническим компонентом». С учетом электро--клинических коррелятов, данные клинические случаи были расценены в рамках симптоматической фокалъной затылочной эпилепсии раннего детского возраста.

Ключевые слова: эпилепсия, симптоматические фокалъные эпилепсии, синдром Веста, окципиталъные версивные приступы с окулотоническим компонентом.

Symptomatic focal epilepsies with onset in the 1st year of life may present with epileptic spasms and appear to be aphenocopy ofWest syndrome. The article describes two case reports of patients with epileptic spasms. In video-EEG monitoring focal seizures were registered coming from occipital cortex, as tonic eye deviation. We propose the term «occipital versive seizures with oculotonic component». Based on electro-clinical correlates, the described cases were classified under symptomatic focal occipital epilepsy of infancy.

Ключевые слова: epilepsy, symptomatic focal epilepsy, West syndrome, occipital versive seizures with oculotonic component.

Синдром Веста (СВ) - возраст-зависимая эпилептическая энцефалопатия младенческого возраста, характеризующаяся триадой симптомов: кластерными эпилептическими спазмами, задержкой психомоторного развития и изменениями на ЭЭГ в виде гипсаритмии [1, 2, 15].

Дебют приступов при СВ в 90% случаев отмечается в первые 12 мес. жизни, наиболее часто в возрасте от 4 до 6 мес. [20]. Отдельно в последнее время выделяют синдром Веста с поздним дебютом до 4 лет [7].

Этиологические факторы, которые могут приводить к развитию СВ, подраз-

деляются на три группы: пренатальные (нейрокожные синдромы, хромосомные заболевания, мальформации и др.), перинатальные (гипоксически-ишемическая энцефалопатия, внутриутробные инфекции, кровоизлияния и др.) и постнаталь-ные (наследственные болезни метаболизма, в том числе, фенилкетонурия; ми-тохондриальные заболевания и др.) [2]. Симптоматические фокальные формы эпилепсии с дебютом на первом году жизни также могут проявляться эпилептическими спазмами [21, 23]. Ранняя диагностика симптоматической фокальной эпилепсии важна для правильного подбора антиэпилептических препаратов

© Коллектив авторов, 2009.

Миронов МБ., Мухин К.Ю., Гоева ИА., Красилъщикова Т.М., Коркин АВ., Кременчугская -

МР., Петрухин А.С. 33

Окципиталъные версивные приступы с окулотоническим компонентом при симптоматическом варианте синдрома Веста (клинические наблюдения) Рус. жур. дет. невр.: т. IV, вып. 3, 2009.

ТОМ IV ВЫПУСК 3 2009

(АЭП), а также решения вопроса о возможном хирургическом лечении при фармакорезистентности приступов.

Основной тип приступов при синдроме Веста - эпилептические спазмы (ЭС). Эпилептические спазмы характеризуются короткими массивными сокращениями аксиальной мускулатуры, могут быть флексорными, экстензорными или смешанными. Обычно спазмы симметричные и билатеральные [3, 20]. Клинические проявления ЭС могут варьировать и зависят от преимущественного вовлечения в приступ флексорной или экстен-зорной мускулатуры, а также степени задействования различных групп мышц [19, 23]. Вид спазмов может меняться у одного и того же пациента: от массивных сокращений, вовлекающих в приступ большие группы мышц, до едва заметных кивков, захватывающих только мышцы шеи или брюшную мускулатуру [19]. Характерно формирование кластерных атак спазмов.

Большинство авторов отмечают важность выявления при синдроме Веста ла-терализационных признаков, которые могут указывать на структурное локальное повреждение мозга [3, 16]. К этим при-

знакам можно отнести асимметричные тонические спазмы в виде «позы фехтовальщика», отведение головы и глаз в сторону. В диагностике симптоматических фокальных форм эпилепсии, проявляющихся симптомокомплексом инфантильных спазмов, важна иктальная запись при видео-ЭЭГ мониторинге с доказательством фокального генеза приступов.

Мы представляем истории болезни пациентов с симптоматическим вариантом синдрома Веста, у которых в ходе видео-ЭЭГ мониторинга были выявлены фокальные приступы, исходящие из затылочных отделов коры большого мозга.

Пациентка Д.Е., 1 год 4 мес. Предварительный диагноз: Синдром Веста.

Жалобы на приступы по типу тонических спазмов (до 40 приступов в серию), приступы девиации глазных яблок влево, задержка статикомоторного и психоречевого развития.

Анамнез заболевания: приступы по типу тонических спазмов с 6 мес. (серийное течение до 150 приступов в серию) преимущественно при засыпании и пробуждении. На фоне антиэпилептической терапии частота тонических спазмов стала

Рис. 1. Пациентка Д.Е., 1г. 4мес. Иктальная ЭЭГ (окулотонический приступ) — короткий разряд низкоамплитудной бы-строволновой активности, ограниченной задними кортикальными отделами (с преобладанием амплитуды справа) и последующим диффузным уплощением биоэлектрической активности.

НАБЛЮДЕНИЯ ИЗ ПРАКТИКИ

меньше - 1 серия (до 40 приступов в серию) в 2 дня, но появились приступы девиации глазных яблок влево. В 7,5 мес. девочка стала делать попытки переворачиваться со спины на живот, перекладывает игрушки из руки в руку.

Анамнез жизни-, ребенок от 2-ой беременности с угрозой прерывания на 20-й нед., herpes labialis на 27-28 нед. (первая беременность закончилась родами -мальчик 7 лет, здоров).

Роды преждевременные на 29-ой нед., стремительные. Масса тела при рождении - 1400 г, длина - 40 см, в течение 8 суток находилась на ИВЛ. В периоде новорож-денности диагностированы. Двусторонняя внутриутробная очаговая бронхопневмония на фоне пневмопатии. Недоношенность 29 нед. Конъюгационная желтуха. Церебральная ишемия II ст., синдром угнетения ЦНС, киста прозрачной перегородки. Анемия недоношенных.

Наследственность по эпилепсии не отягощена.

Неврологический статус- фиксация взгляда кратковременная, горизонтальный нистагм, спастический тетрапарез. Выраженная задержка статикомоторного и психоречевого развития. делает попытки поворотов со спины на живот, перекладывает игрушки из руки в руку; речь отсутствует.

Видео-ЭЭГ мониторинг- выраженное диффузное замедление основной активности. В состоянии бодрствования и во сне в правой височно-затылочной и независимо в левой затылочной области регистрируется продолженное высокоамплитудное дельта-замедление. По ходу мо-ниторирования бодрствования и во сне регистрируется мультирегиональная эпилептиформная активность в правой затылочно-височной области (в отдельных случаях с распространением на правую теменную область) и независимо в левой затылочно-теменной области. По ходу мониторирования бодрствования зарегистрированы пароксизмальные события в виде девиации глазных яблок влево без клонического компонента, что сопровождалось на ЭЭГ появлением коротких пробегов быстроволновой активности, ограниченной правыми задними кортикальными отделами с последующим диффузным уплощением биоэлектрической активности. С учетом клинико-электроэнцефалографических корреля-

тов зарегистрированные события можно расценить как окципитальные окулото-нические приступы (рис. 1).

Нейровизуализация- при МР-исследо-вании — признаки постгипоксического поражения головного мозга в виде диф-

Рис. 2. Пациентка Д.Ю., 1г. 4мес. МР-картина постгипоксического поражения головного мозга в виде диффузной корково-подкорковой атрофии.

фузной корково-подкорковой субатрофии (рис. 2).

Пациент Б.Б., 2 года. Поступил в лабораторию видео-ЭЭГ мониторинга Медицинского центра детской неврологии и эпилепсии для проведения дневного продолженного исследования. Предварительный диагноз: синдром Веста.

Жалобы: приступы по типу тонических спазмов - короткие эпизоды замираний с резким вытягиванием рук вперед, частотой от 1-2 до 5-6 раз в день.

Анамнез заболевания: в возрасте 7 мес. на фоне ОРВИ с подъемом температуры до 40 °С отмечались фебрильные приступы. С 1 года 11 мес. на фоне полного здоровья, в состоянии активного бодрствования, нередко в момент игры, мамой отмечены эпизоды замирания с резким вытягиванием рук вперед — тонические спазмы.

Анамнез жизни: ребенок от 2-ой беременности, протекавшей с токсикозом в первой половине. Роды преждевременные на 33 нед., стремительные, вес при рождении - 1970 г, оценка по шкале Ап-

ТОМ IV ВЫПУСК 3 2009

Рис. 3. Пациент Б.Б., 2 года. Иктальиая ЭЭГ (окулотоиический приступ) — короткий разряд низкоамплитудной быстровол-новой активности бета-диапазона в левой задневисочно-теменно-затылочной области с распространением на передние отделы левого полушария с последующим коротким периодом диффузного уплощения биоэлектрической активности.

гар -7/8 баллов, состояние тяжелое за счет дыхательной недостаточности, ги-поксически-геморрагического поражения ЦНС 2-3 ст. В первые 14 часов жизни ребенок был переведен на ИВЛ по поводу внутриутробной пневмонии (дыхательная недостаточность).

Неврологический статус: спастический тетрапарез, выраженная задержка статико-моторного и психоречевого развития.

Нейровизуализация: при нейросоно-графии в левой затылочно-височно-те-менной области определяется массивный очаг лейкомаляции как результат паренхиматозного кровоизлияния.

Видео-ЭЭГ мониторинг: в состоянии бодрствования и во сне регистрируется мультирегиональная эпилептиформная активность, представленная независимо: в левой затылочно-задневисочной области, нередко с распространением на все отделы левого полушария, в виде сгруппированных острых волн и коротких разрядов низкоамплитудной быстровол-новой активности в структуре регионального замедления; в правой теменно-зад-невисочно-затылочной области.

По ходу мониторирования бодрствования зарегистрированы приступы, со-

провождающиеся кратковременным отведением глазных яблок вправо с последующим поворотом головы вправо. Ик-тальная ЭЭГ характеризовалась появлением коротких разрядов низкоамплитудной быстроволновой активности бета-диапазона в левой затылочно-задневи-сочно-теменной области с последующим коротким периодом диффузного уплощения (рис. 3). С учетом клинико-элект-роэнцефалографической корреляции зарегистрированные приступы можно расценить как фокальные моторные, исходящие из левой затылочной области.

Обсуждение

В обоих представленных нами случаях отмечались схожие электро-клиничес-кие проявления эпилепсии: дебют заболевания в раннем детском возрасте, основной тип приступов — эпилептические спазмы, задержка психомоторного развития и изменения на ЭЭГ в виде мультирегиональной эпилептиформной активности с преобладанием в затылочных отведениях. В нашем наблюдении выявлены фокальные эпилептические приступы, которые имели клинические осо-

НАБЛЮДЕНИЯ ИЗ ПРАКТИКИ

бенности, затрудняющие определение первичного иктогенного очага. Отмечалось короткое билатеральное тоническое отведение глаз в сторону, нередко в сочетании с девиацией головы.

Девиация глаз и головы в сторону, как иктальное проявление, характерно для раздражения затылочной доли или ад-версивного поля лобной коры [10, 28]. Окончательно верифицировать первичную иктогенную зону в нашем исследовании позволило появление ЭЭГ-паттер-на фокального приступа, исходящего из задних отделов коры. Таким образом, анализ совокупности клинических и электроэнцефалографических деталей эпилептических приступов, зарегистрированных в ходе видео-ЭЭГ мониторинга, позволил четко локализовать первичную иктогенную зону в затылочной коре.

С учетом электро-клинических соответствий, представленные нами клинические случаи расценены в рамках симптоматической фокальной затылочной эпилепсии раннего детского возраста.

Приступы, возникающие из затылочной доли, наиболее подробно изучены у взрослых пациентов. Семиология заты-лочно-долевых приступов включает в себя субъективные симптомы (элементарные зрительные галлюцинации, иктальный амавроз, ощущение подергивания и движения глаз) и клинические признаки, которые могут проявляться в виде быстрых уни- или билатеральных морганий, трепетания век, девиации головы и/или глаз, эпилептического нистагма [5, 9, 24, 30, 32].

Характерная особенность затылочной эпилепсии — быстрое распространение иктального разряда из затылочной доли кпереди: на теменные, височные или лобные отделы [10, 12, 32]. Это приводит к тому, что в клинической структуре затылочных приступов преобладают экстраокци-питальные симптомы. К ним можно отнести сенсорные (сложные зрительные галлюцинации, иллюзия движения), моторные (тонические, тонико-клонические), аутомоторные, псевдогенерализованные приступы или висцеральные проявления (головная боль, тошнота) [10, 12, 25, 30].

Большинство авторов сходятся во мнении, что первичный эпилептогенный очаг, локализованный в затылочной доле, часто не выявляется [21, 30]. Причиной служат минимальные и мгновенные клинические проявления раздражения

непосредственно затылочной коры и преобладание в клинической картине экстраокципитальных симптомов. У пациентов с доказанным затылочным регионом возникновения приступов икталь-ные и интериктальные изменения при скальповом электроэнцефалографическом исследовании нередко выявляются в теменных, височных, лобных отделах или исходят из заднего обширного фокуса [30, 32]. Выявление затылочной эпилепсии у детей раннего детского возраста еще больше осложняется.

В 1993 году группа французских ученых впервые описала особое течение симптоматической затылочной эпилепсии у новорожденных и младенцев [21]. ЬоШе А. и соавт. сформулировали основные критерии затылочной эпилепсии у детей первого года жизни: ранний дебют эпилепсии, окуломоторные приступы, эпилептические спазмы, модифицированная гипсаритмия с преобладающим региональным фокусом в затылочных областях, отсутствие тенденции к спонтанной ремиссии, тяжелые когнитивные нарушения. Авторы подчеркивают, что диагноз «затылочная эпилепсия» в раннем детском возрасте не может базироваться только на констатации типа приступов [21].

Отдельно хотелось бы обсудить терминологическую трактовку затылочных приступов, представленных в нашей статье. Авторы, изучавшие затылочную эпилепсию у детей первого года жизни, применяли различные термины для описания этих приступов: «окуломоторные», «иктальная девиация глаз», «девиация головы и глаз» и др. [14, 21]. Отсутствие четкого единого определения данного типа приступов значительно затрудняет клинический поиск, мешает научной систематизации.

Для описания приступов отведения глаз и головы в сторону в настоящее время, согласно современному словарю терминологии 1ЬАЕ, предлагается термин «версивные приступы» [11]. Версивные приступы характеризуются девиацией глаз латерально. В большинстве случаев наблюдается версия головы и часто также туловища в момент, когда глаза достигли крайнего бокового положения. По выражению Ханса Отто Людерса: «как будто глаза "тянут" голову» [22]. Начальное латеральное отведение глаз может быть тони-

ТОМ IV ВЫПУСК 3 2009

ческим или с клоническим компонентом [22, 27]. Не все движения головой в сторону или эпизоды отведения взгляда в сторону могут быть отнесены к версивным приступам. Только длительное, чрезмерное и неестественное отведение головы латерально (обычно движение головой совершается не только в сторону, но также и вверх) может быть классифицировано, как версивный приступ [22]. По мнению большинства ученых, версивный приступ, особенно когда он предшествует вторично-генерализованному тонико-клоническому приступу, почти неизменно указывает на эпилептическую активацию контралатерально расположенного «центра взора»(«еуе8 АеЫ») лобной коры [13, 22, 33]. Центр взора расположен в лобной коре в полях 4 и 6 по Бродману между первичной зоной руки и лица [17]. Впервые Хорсли и Шефер в 1888 году, а также Бивор и Хорсли в 1890 году вызвали у обезьян поворот или отклонение глаз, головы и туловища в противоположную сторону, раздражая кору кпереди от моторной области [8, 18]. Рассмусен и Пенфилд в 1948 году опубликовали свою работу по определению локализации центров движения головы и глаз у людей [29]. Они показали, что в одной трети случаев точка раздражения находилась непосредственно спереди от роландовой борозды, а в остальных случаях — значительно более кпереди, на передней центральной извилине или на прилегающих лобных извилинах. Все точки, раздражения которых вызывало поворот глаз, располагались на участке между моторным представительством большого пальца и других пальцев руки и представительством верхней части руки [29].

Между тем, Шеррингтон в своей работе впервые показал, что насильственный поворот глаз возможен и при раздражении полюса затылочной доли [31]. В дальнейшем это было подтверждено многими исследователями [4, 27]. Тоническая девиация глаз, нередко сопровождаемая ипси-латеральным поворотом головы — наиболее распространенный симптом моторных проявлений затылочных приступов — отмечается в 40-50% случаев [6, 26]. По описанию Панайотопулоса, движения глаз напоминают таковые при произвольном прослеживании взором предметов [26]. Иктальная девиация глаз при раздражении затылочной доли, как правило,

следует за визуальными симптомами и, главным образом, элементарными визуальными галлюцинациями, но также может встречаться изолировано [6, 26]. Приступы отведения глаз могут сочетаться с нарушением уровня сознания. Мунари и соавт. в 1984 году обследовали с применением стерео-ЭЭГ 16 пациентов с затылочной эпилепсией, у которых отмечалась девиация глаз в период приступа [24]. Было выявлено, что в большинстве случаев иктальные движения глаз носили элект-ро-клинические черты тонических приступов, то есть клинически отмечалось тоническое отведение глаз, которое сопровождалось на ЭЭГ появлением низкоамплитудной быстроволновой активности, ограниченной затылочной областью.

Таким образом, мы видим, что приступы девиации глаз и головы в сторону, возникающие при раздражении лобной и затылочной коры, сходны по клиническим проявлениям. Из дополнительных симптомов, которые могут помочь дифференцировать долевую принадлежность версивных приступов, можно выделить следующее: более быстрое возможное вовлечение в приступ мускулатуры конечностей и лица при раздражении лобной доли (за счет близости представительства моторной коры), и нередкое начало приступа с визуальной ауры при затылочной локализации эпилептоген-ного очага.

Для того чтобы избежать в дальнейшем терминологической путаницы, мы предлагаем обозначать все приступы с девиацией глаз в сторону как версивные с окулотоническим или окулоклоничес-ким компонентом с обязательным указанием зоны первичного эпилептогенного очага — фронтальные или окципиталь-ные. Термин «версивные приступы», по нашему мнению, отражает только часть клинических проявлений без учета деталей семиологии (преобладание тонического или клонического компонента) и характеристик ЭЭГ-паттерна приступа. Отдельно хотелось бы выделить окципи-тальные версивные приступы с окулото-ническим компонентом — эпилептические фокальные приступы, исходящие из затылочной коры, проявляющиеся коротким билатеральным тоническим отведением глаз в сторону, нередко в сочетании с девиацией головы, сопровождающиеся на ЭЭГ появлением низкоампли-

НАБЛЮДЕНИЯ ИЗ ПРАКТИКИ

тудной быстроволновой активности (fast activity) в затылочных отведениях кон-тралатерального (по отношению к отведению глаз) полушария. Это название, по нашему мнению, достаточно полно отражает сущность данного типа приступов. Во-первых, подчеркивается клиническая семиология приступа в виде насильственного тонического отведения глаз. Во-вторых, ЭЭГ-паттерн приступа в виде появления низкоамплитудной быстровол-новой активности (low amplitude fast activity — «lafa») характерен именно для тонических приступов [24].

Изучение электро-клинических особенностей пациентов с симптоматической затылочной эпилепсией младенчества позволяет понять механизмы формирования эпилептических приступов у данной категории больных. Появление низкоамплитудной быстроволновой активности на ЭЭГ, ограниченное затылочными отведениями, приводит к появлению клинической симптоматики в виде окципитальных версивных приступов с окулотоническим компонентом; распространение разряда «lafa» из затылочных отделов диффузно (с акцентом на лобные отделы) приводит к формированию тонических спазмов. При этом в развернутую стадию заболевания доминируют эпилептические спазмы, частота которых снижается после назначения АЭП; и в то же самое время появляются, наряду со спазмами, окципитальные версивные

окулотонические приступы. Таким образом, при симптоматической затылочной эпилепсии младенчества окулотоничес-кие приступы и эпилептические спазмы служат клиническим проявлением одного эпилептогенного очага в затылочной коре, но с различным распространением эпилептиформной активности. При этом тонические спазмы являются по своей сути не первично-генерализованными, а фокальными приступами, а точнее — псевдогенерализованными. Данные пациенты представляют собой особую группу симптоматической фокальной эпилепсии младенчества, которая представляет собой фенокопию синдрома Веста. Исход эпилепсии в этом случае может быть очень неблагоприятным с формированием тяжелой инвалидизации. По мере взросления пациентов возможна трансформация в форму эпилепсии, описанную Маркандом, Блюме и Отахарой (синдром Отахара-2) и названную ими ЯЕ-МКЕ: тяжелая эпилепсия с множественными независимыми фокусами спай-ков на ЭЭГ [34]. Обнаружение при ВЭМ окципитальных окулотонических приступов у больных с инфантильными спазмами может быть ранним предиктором трансформации симптоматической фокальной фенокопии синдрома Веста в ЯЕ-МКБ. При персистировании эпилеп-тиформной активности возможно формирование когнитивной эпилептиформ-ной дезинтеграции.

Библиография

1. Бадалян Л.О., Те мин П.А., Никанорова М.Ю., Мухин К.Ю., Медведев М.И. Инфантильные спазмы // Журнал невропатол. психиатр. — 1989. — Т.89. — №12. — С. 90-95.

2. Мухин К.Ю., Петрухин А.С., Миронов М.Б. Эпилептические синдромы. Диагностика и терапия. Справочное руководство для врачей. — М.: Системные решения, 2008. — 224 с.

3. Холин А.А., Мухин К.Ю., Петрухин А.С., Ильина Е.С. Электроэнцефалографические характеристики синдрома Веста // Журнал неврол и психиатр. — 2002. — №5. — С. 40-44.

4. Ajmone-Marsan C., Ralston B.(1957): The epileptic seizure: its functional morphology and diagnostic significance. — Springfield, IL: Charles C.Tomas, 1957. — P. 211-215.

5. Aldrich M.S., Vanderzant C.W., Alessi A.G., et al. Ictal cortical blindness with permanent visual loss // Epilepsia. — 1989. — V. 30. — P. 1216-1120.

6. Anderman F., Salanova V., Olivier A., Rasmussen T. Occipital lobe epilepsy in children — electroclinical manifestations, surgical indications and treatment / In: Anderman F., Beaumanoir A., Mira L., Roger J., Tassinari C.A. (eds). Occipital seizures and epilepsies in children. Series: Mariani Foundation Paediatric Neurology. Vol.1. John Libbey & Company Ltd, 1993. — P. 213-219.

7. Bednarek N., Motte J., Soufflet C., Plouin P., Dulac O. Evidence of late-onset infantile spasms // Epilepsia. — 1998. — V. 39(1). — P. 55-60.

8. Beevor C.E., Horsley V. A record of the results obtained by electrical excitation of the so-called motor cortex and internal capsule in an orang-outang (Simia satyrus), Philos. Tr. Roy Soc., London, 181B, 1890. — P. 129-158.

ТОМ IV ВЫПУСК 3 2009

9. Beun A.M., Beintema D.J., Binnie C.D., et al. Epileptic nystagmus // Epilepsia. — 1984. — V. 25(5). — P. 609-614.

10. Blume W.T. Occipital lobe epilepsies / In: Luders H, ed. Epilepsy Surgery. — New York: Raven Press, 1991. — P. 167-171.

11. Blume W.T., Luders H.O., Mizrahi E., Tassinari C., van Emde Boas, Engel J. Glossary of descriptive terminology for ictal semiology: report of the ILAE task force on classification and terminology // Epilepsia. — 2001. — V. 42(9). — P. 1212-1218.

12. Blume W.T., Wiebe S., Tapsell L.M. Occipital epilepsy: lateral versus mesial // Brain. — 2005. — V. 128(Pt 5). — P. 1209-1225.

13. Chee M.W.L., Kotagal P., Van Ness P.C., et al: Lateralizing signs in intractable partial epilepsy: Blinded multi-observer analysis // Neurology. — 1993. — V. 43. — P. 2519-2525.

14. Dulac O., Rathgeb J.P. Partial epilepsy in infancy / In: Wallace S.J., Farrel K. (eds). Epilepsy in children, 2 E. Arnold, 2004. — P. 148-149.

15. Engel J. Jr. A proposed diagnostic scheme for people with epileptic seizures and with epilepsy: Report of the ILAE Task Force on Classification and Terminology // Epilepsia. — 2001. — V. 42(6). — P. 796-803.

16. Fusco L., Vigevano F. Ictal clinical electroencephalographic findings of spasms in West syndrome // Epilepsia.

— 1993. — V. 34. — P. 671-678.

17. Godoy J., Luders H., Dinner D.S., et al. Versive eye movements elicited by cortical stimulation of the human brain // Neurology, — 1990. — V. 40. — P. 296-299.

18. Horsley V., Schafer E.A. A record of experiments upon the function of the cerebral cortex, Philos. Tr. Roy Soc., London, 179B, 1888. — P. 1-45.

19. Hrachovy RA., Frost J.D. Jr. Infantile spasms // Pediatr Clin North Am. — 1989. — V. 36(2). — P. 311-29.

20. Kellaway P., Hrachovy R.A., Frost J.D., Zion T. Precise characterization and quantification of infantile spasms // Ann Neurol. — 1979. — V. 6. — P. 214-218.

21. Lortie A., Ploin P., Pinard J.M., Dulac O. Occipital epilepsy in neonates and infants / In: Anderman F., Beaumanoir A., Mira L., Roger J., Tassinari C.A. (eds). Occipital seizures and epilepsies in children. Series: Mariani Foundation Paediatric Neurology. Vol.1. John Libbey & Company Ltd., 1993. — P. 121-132.

22. Luders H., Noachtar S. Atlas of epileptic seizures and syndromes. W.B.Saunders Company, 2001. — 27 p.

iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.

23. Montenegro M.A., Eck K., Jacob S., Cappell J., Chriboga C., Emerson R., Patterson M.C., Akman C.I. Long-term outcome of symptomatic infantile spasms established by video-electroencephalography (EEG) monitoring // J Child Neurol. — 2008. — V. 23(11). — P. 1288-1292.

24. Munari C., Bonis A., Kochen S., et al. Eye movements and occipital seizures in man // Acta Neurochir (Wien). — 1984. — V. 33(Suppl). — P. 47-52.

25. Palmini A., Andermann F., Dubeau F., et al. Occipitotemporal epilepsies: evaluation of selected patients requiring depth electrodes studies and rationale for surgical approaches // Epilepsia. — 1993. — V. 34(1). — P. 84-96.

26. Panayiotopoulos C.P. The epilepsies: Seizures, Syndromes and Management. Bladon Medical Publishing, 2005.

— 417 p.

27. Penfield W., Jasper K. Epilepsy and functional anatomy of the human brain. Boston: Little, Brown and company, 1954.

28. Quesney L.F., Constain M., Rasmussen T. Seizures from the dorsolateral frontal lobe / In: Chauvel P., Delgado-Escueta A.V., Hanlgen E., et. al, eds. Frontal lobe seizures and epilepsy // Advances in neurology. — 1992. — V. 57. — P. 233-255.

29. Rasmussen T., Penfield W., Movement of head and eyes from stimulation of the human frontal cortex // Ass Res Nerv Ment Dis Proc. — 1947. — V. 27. — P. 346-361.

30. Salanova V., Andermann F., Olivier A., et al. Occipital lobe epilepsy: electroclinical manifestations, electrocor-ticography, cortical stimulation, and outcome in 42 patients treated between 1930 and 1991 // Brain. — 1992.

— V. 115. — P. 1655-1680.

31. Sherrington C.S. The integrative action of the nervous system. Cambrige, Uniersity Press, 1947. — P. 274-276.

32. Williamson P.D., Thadani V.M., Darcey T.M., et al. Occipital lobe epilepsy: clinical characteristics, seizure spread patterns and results of surgery // Ann Neurol. — 1992. — V. 31. — P. 3-13.

33. Wyllie E., Luders H., Morris H.H., et al: The significance of head and eye movement during epileptic seizures // Neurology. — 1986. — V. 36. — P. 606-611.

34. Yamatogi Y., Ohtahara Sh. Multiple independent spike foci and epilepsy, with special reference to a new epileptic syndrome of «severe epilepsy with multiple independent spike foci» // Epilepsy Res. — 2006. — V.70.

— Suppl. 1. — P. 96-104.

i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.