CC BY
29
ИННОВАЦИОННЫЕ ТЕХНОЛОГИИ В ПЕДИАТРИИ И ДЕТСКОЙ ХИРУРГИИ
деление креатинина, мочевины в крови, а также активности -глютаминтрансферазы (ГГТ) и щелочной фосфатазы (ЩФ) в моче.
Результаты. У новорожденных обеих групп диагностирован синдром дыхательных расстройств и перинатальное поражение ЦНС. Отечный синдром 1—11 степени выявлен у 14 (70%) новорожденных I группы и у 8 (50%) младенцев II группы. У 10 (50%) детей I группы и у 4 (25%) детей II группы отмечался мочевой синдром. Снижение диуреза выявлено у 16 (80%) и у 7 (44%) младенцев соответственно.
По нашим данным, снижение скорости клубочко-вой фильтрации (СКФ) было выявлено у 15 (75%) детей I и у 6 (50%) детей II группы соответственно. Показатели креатинина и мочевины возрастали и были значительно выше у детей I группы, чем у второй. Так, у детей I группы уровень креатинина возрос в 2,3 раза, мочевины в 2,1 раза, у детей II группы эти показатели были повышены 1,7 и 1,5 раза соответственно.
Выявлены изменения ферментативного спектра мочи у новорожденных с ПОН. Так, у 25(70%) новорожденных I группы отмечалось повышение активности ферментов ГГТ в 2,2 и ЩФ в 1,8 раз, у детей II группы -1,8 и 1,4 раза соответственно. Это говорит о повреждении или повышении проницаемости мембран почечных канальцев незрелых почек.
Заключение. У маловесных новорожденных с СПОН из-за морфо — функциональной незрелости всех органов и систем почки вовлекаются в патологический процесс раньше, чем у доношенных младенцев, клинически и лабораторно проявляются более тяжелыми нарушениями ее функции.
и эхокардиографии (эхо-КГ). Результаты представлены в абсолютных и относительных (%) показателях.
Результаты. Более половины пациентов — 15(69%) детей имели тяжелую степень течения ГУС. Еще 7 (31%) детей с крайне тяжелой степенью ГУС находились на искусственной вентиляции легких, имея более тяжелые нарушения со стороны ССС. Стойкая артериальная гипертензия (АГ) отмечена у всех детей: I степени у 12 (54,5%), II степени у 10 (45,5%). Средние показатели систолического АД 135±15 мм рт.ст., диастолического АД 88±2 мм рт.ст. Подъемы АД наблюдались в остром периоде у 6 (27,2%) детей, имея связь с гипергидратацией. При восстановлении диуреза повышение АД отмечено у 17 (72,7%) детей. Синусовая тахикардия и брадикардия выявлены у 14 (63,6%) и у 2 (9%) пациентов. Неспецифические нарушения сегмента ST и зубца Т отмечены у 6 (27,3%) детей. По эхо-КГ повышение систолического давления в легочной артерии (35±5 мм рт.ст.) отмечены у 11 (50%) детей, гидроперикард — у 7 (32%) пациентов. В лечении у 14 (63,6%) детей с ГУС требовалась заместительная почечная терапия (ЗПТ). У 12 (55%) детей выполнен перитонеальный диализ, 6 (27,3%) детям — продленная вено-венозная гемофильтрация, у каждого второго методы сочетались. Все дети в остром периоде получали гипотензивную терапию блокаторами кальциевых каналов, р-адреноблокаторами.
Заключение. Поражение ССС различной степени тяжести отмечено у всех пациентов с ГУС. Ведущим синдромом являлась систоло-диастолическая артериальная гипертензия. Тяжесть сердечно-сосудистых нарушений имела связь с временем начала ЗПТ
СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТЫЕ НАРУШЕНИЯ У ДЕТЕЙ С ГЕМОЛИТИКО-УРЕМИЧЕСКИМ СИНДРОМОМ
Халидуллина О.Ю., Ушакова С.А., Петрушина А.Д., Павлова О.В., Горохова Н.Е., Лукьянова В.Н., Третьяков Д.С., Кузнецова К.В., Лаптев Н.А. ГБУЗ ТО Областная клиническая больница №1 ФГБОУ ВО Тюменский государственный медицинский университет Минздрава России, Тюмень
Введение. В течение последних трех лет в регионе отмечен рост частоты встречаемости гемолитико-уремического синдрома (ГУС) у детей.
Цель исследования — изучить характер нарушений сердечно-сосудистой системы (ССС) у детей с ГУС.
Материалы и методы. Выполнен ретроспективный анализ 22 историй болезни (16 девочек и 6 мальчиков), находившихся на стационарном лечении в 2014-2017 гг. в ГБУЗ ТО «ОКБ №1». Средний возраст —3,6±2,7 лет. Типичный ГУС диагностирован у 19 (86,5%) детей. Анализировались отклонения в ССС по данным клинических и инструментальных исследований, в том числе электрокардиографии
О НЕКОТОРЫХ ПРИЧИНАХ ГЕМАТУРИИ УДЕТЕЙ
Шапошникова Н.Ф.
ФГБОУ ВО Волгоградский государственный медицинский университет Министерства здравоохранения Российской Федерации, Волгоград.
Введение. В большом проценте случаев у детей патология мочевыводящей системы выявляется случайно в виде изолированного мочевого синдрома, проявляющегося микро или макрогематуриуй. Реже мочевой синдром в виде изолированной гематурии отмечается на фоне болевого синдрома и дизуриче-ских явлений.
Цель исследования — выявить ведущие факторы развития гематурического синдрома у детей разного возраста и пола.
Материалы и методы. В исследование включено 64 ребенка со стойким мочевым синдромом в виде гематурии в возрасте от 2,5 до 14 лет. Сроки выявления мочевого синдрома не менее трех месяцев. В исследуемой группе преобладали девочки — 45 больных (70%). Детям с гематурией проводилось обследова-
РОССИЙСКИЙ ВЕСТНИК ПЕРИНАТОЛОГИИ И ПЕДИАТРИИ, 2018; 63:(4) ROSSIYSKIY VESTNIK PERINATOLOGE IPEDIATRII, 2018; 63:(4)
DOI: 10.21508/1027-4065-congress-2018
Раздел 7. НЕФРОЛОГИЯ
ние на оппортунистические инфекции, наличие сал-урического синдрома и изменений в периферических анализах крови, для выявления косвенных признаков тромбоцитопатии.
Результаты. Наиболее информативными методами диагностики являлись обнаружение герпетических инфекций, микоплазменной и уреаплазменной инфекций в мазках из уретры и из мочи с помощью иммунофлюорисцентного метода, реже использовался серологический метод исследования. У 63% — 40 детей выявлялась герпетическая инфекция в виде ВПГ I и II типа и ЦМВ, у 23% — 15 детей выявлялась микоплазменная инфекция и у 9 пациентов — 14% — уреаплазменная инфекция. При дальнейшем исследовании отмечено, что у 79% — 50 пациентов отмечалась стойкая салурия с преобладанием оксалурии, а у 5 пациентов — 8% выявлены признаки МКБ (у детей старше 7 летнего возраста). У детей со стойкой макрогематурией выявлены признаки тромбоцитопа-тии, которые были подтверждены методами диагностики функции тромбоцитов.
Заключение. Таким образом, гематурический синдром очень часто является следствием оппортунистических инфекций, в основном — герпетических, а также сочетается с наследственно обусловленным солевым синдромом в виде стойкой оксалурии и нарушениями свертывающей системы крови и виде тром-боцитопатии. В связи с эти в алгоритм диагностики причин гематурии у детей необходимо ввести обследование на специфические инфекции, наличие солевого синдрома и изменений со стороны системы гемостаза.
ГЕНЕТИЧЕСКИЕ МАРКЕРЫ ТРОМБОФИЛИИ ПРИ АТИПИЧНОМ ГЕМОЛИТИКО-УРЕМИЧЕСКОМ СИНДРОМЕ У ДЕТЕЙ
Эмирова Х.М.1-2, Орлова О.М.1-2, Абасеева Т.Ю.2-3, Панкратенко Т.Е.2-3
1ФГБОУ ВО МГМСУ им. А.И. Евдокимова МЗ РФ 2ГБУЗ ДГКБ св.Владимира ДЗМ, 3ГБУЗ МО МОНИКИ им. М.Ф. Владимирского
Введение. Атипичный гемолитико-уремическим синдром (аГУС) является жизнеугрожающим заболеванием с генетически детерминированным нарушением системы регуляции комплимента. Немаловажное значение при этом придается срыву в системе гемостаза в виде повышенного тромбообразования.
Цель исследования — изучить полиморфизм генов гемостаза у детей с аГУС.
Материалы и методы. Обследованы 23 ребенка с аГУС (15 девочек и 8 мальчиков, средний возраст 5,5±3,9 лет). Методами ПЦР-масс-спектрометрии, ПЦР-рестрикционного анализа исследованы полиморфизм генов гемостаза: FGB, F2, F5, PAI-1, ITGA2, ITGB3, MTHFR: 677 C>T, MTHFR: 1298 A>C, MTR, MTRR.
Результаты. У всех детей с аГУС выявлен полиморфизм исследованных генов. В 2 (8,7%) случаях — полиморфизм одного гена (FGB/MTHFR: 677 C>T). 91,3% пациентов имело мультигенную форму тромбофилии: у 1 (4,8%) выявлен полиморфизм 2 генов, в 20 (95,2%) случаях — три и более. Частыми полиморфными генотипами явились: PAI-1 (и=19; 90,5%) и MTRR (и=17; 81%). Гомозиготное носительство мутантного аллеля гена MTRR выявлено у 5 (29,4%) пациентов, гетерозиготное — у 12 (70,6%), PAI-1 у 6 (31,6%) и 13 (68,4%), FGB - в 2 (15,4%) и 11 (84,6%), ITGA2 - в 3 (25%) и 9 (75%), MTHFR: 677 C>T - в 2 (16,7%) и 10 (83,3%), MTR - в 2 (22,2%) и 7 (77,8%), ITGB3 - в 2 (28,6%) и 5 (71,4%). Мутация F5 выявлена у 2 пациентов, гетерозиготный полиморфизм гена MTHFR: 1298 A>C - в 10. Мультигенная тромбофилия характеризовалась сочетанием полиморфизма генов FGB, PAI-1, ITGA2, ITGB3 у 3 пациентов (14,3%), у 4 (19%) - сочетанием 5 (FGB, PAI-1, MTHFR: 1298 A>C, MTR, MTRR).
Заключение. Высокая частота выявления полиморфизма генов гемостаза при аГУС дает основание рассматривать наследственную тромбофилию как фактор риска развития заболевания, что подтверждает справедливость гипотезы множественных ударов в реализации комплемент-опосредованной ТМА.
СРАВНИТЕЛЬНАЯ ОЦЕНКА ТЯЖЕСТИ ПАЦИЕНТОВ С ТИПИЧНЫМ И АТИПИЧНЫМ ГЕМОЛИТИКО-УРЕМИЧЕСКИМ СИНДРОМОМ
Эмирова Х.М.1-2, Орлова О.М.1-2, Музуров А.Л.2, Абасеева Т.Ю.23, Панкратенко Т.Е.2-3, Генералова Г.А.2 1ФГБОУ ВО МГМСУ им. А.И. Евдокимова МЗ РФ 2ГБУЗ ДГКБ св.Владимира ДЗМ 3ГБУЗ МО МОНИКИ им. М.Ф.Владимирского
Ведение. Тяжесть течения ГУС определяется не только развитием острого почечного повреждения (ОПП), но и присоединением экстраренальной симптоматики.
Цель исследования — провести сравнительный анализ тяжести состояния пациентов с типичным (тГУС) и атипичным ГУС (аГУС).
Материалы и методы. В исследование включено 118 пациентов с тГУС (2,88±2,29 года) и 54 - с аГУС (5,1±3,67 года).
Результаты. У всех детей с тГУС и аГУС был выявлена анемия (65,9±12,7 vs 64,7±11,6 г/л), тромбо-цитопения (61,1±31,6 vs 50,43±29,9х109/л) и азотемия (461,8±206 vs 312,3±216,1 мкмоль/л; р=0,0000). Продолжительней тромбоцитопения была у пациентов с аГУС (25±19,5 vs 11,6±5,6 сут; р=0,0000). Частота развития анурии и кортикального некроза выше при тГУС: 83,9% vs 35,7% (р<0,001); 15,2% vs 5,5%
РОССИЙСКИЙ ВЕСТНИК ПЕРИНАТОЛОГИИ И ПЕДИАТРИИ, 2018; 63:(4) ROSSIYSKIY VESTNIK PERINATOLOGIIIPEDIATRII, 2018; 63:(4)
DOI: 10.21508/1027-4065-congress-2018
