CC BY
22
УДК 616.36-.616-076]-053.2
Ю.Б. Пучков, II.Б. Ладнюк
НОЗОЛОГИЧЕСКАЯ СТРУКТУРА ПАТОЛОГИИ ПЕЧЕНИ У ДЕТЕЙ (По данным прозектуры ГУЗ "ДККБ" за 1987-2006 гг.)
ГУЗ "Детская краевая клиническая больница", Дальневосточный государственный медицинский университет, г. Хабаровск
Биопсия печени — один из бесспорных методов в диагностике патологии гепатобилиарной системы у детей. Это предопределено разнообразием врожденных и приобретенных заболеваний в детском возрасте, протекающих с поражением печени, нередким сходством их симптоматики и лабораторных показателей [2-4,6].
Нами проанализирован биопсийный материал патолого-анатомического отделения ДККБ за последние 20 лет (384 биопсии у 295 детей). Из 384 биопсий печени пункционных было 256 (66,6%), краевых резекционных — 42 (11%), краевых щипковых — 86 (22,4%). В 16 случаях биопсия не была информативной из-за недостаточности исследуемого материала, и мы ограничились описательным ответом. Это соответствует данным А.Ф. Блюгера[1] — от 4 до 16% пункционных биопсий безрезультатны.
Трудность клинической диагностики подтверждает то, что, несмотря на клинико-лабораторное и функциональное обследование, после патоморфологичес-кого исследования печени клинический диагноз был изменен в 17,3% (51 случай), уточнен, так как клинический диагноз вызывал сомнения, в 3,7% (11 случаев). В 79% (233 чел.) клинический диагноз был подтвержден морфологически.
Распределение биопсийного материала при патологии печени представлено в таблице.
Наследственные и врожденные заболевания представлены фетальным гепатитом в 10 случаях, атрези-ей желчных путей — в 9 случаях, врожденным фиброзом печени — в 9 случаях и болезнями накопления — в 6 наблюдениях.
Фетальный гепатит проявлялся выраженной гид-ропической дистрофией гепатоцитов с воспалительной полиморфно-клеточной инфильтрацией паренхимы, распространенным гигантоклеточным метаморфозом клеток и образованием симпластических структур. Атрезия желчевыводящих структур сопровождалась выраженным портальным и перипорталь-ным фиброзом с сужением желчных капилляров или наличием желчных тромбов в просвете, имбибицией цитоплазмы гепатоцитов желчным пигментом. При повторных биопсиях у пятерых детей отмечались признаки формирования билиарного цирроза печени.
Врожденный фиброз печени сопровождался выраженным очаговым портальным и перипортальным склерозом, как с присутствием, так и без фиброхолан-гиокистозпых изменений. Клиницисты наблюдали этих детей с младенческого возраста и ничего не обнаружили при серо-вирусологическом обследовании.
Среди тезаурисмозов нами заподозрены 5 гликогено-зов и один случай липидоза, что было подтверждено специалистами при пересмотре препаратов в НИИ детской гастроэнтерологии в г. Москве.
В группе приобретенных заболеваний наиболее часто выявлялся хронический вирусный гепатит — 163 случая (55,2%), гепатит неуточненной этиологии
— 26 случаев (8,8%), опухоли — 17 случаев (5,8 %), цирроз печени — 16 больных (5,4 %), реактивный гепатит — у 13 детей (4,4%), паразитарное поражение печени (эхинококкоз, токсокароз) — 7 наблюдений, аутоиммунный гепатит — у 5 пациентов.
Оценка гистологических изменений в печени при хронических вирусных гепатитах (ХВГ) нами проводилась с помощью классификации, предложенной В.В. Серовым и Л.О. Севергиной [5]. Диагноз подтверждался на основании комплексного клинико-ла-бораторного обследования, включающего выявление специфических сывороточных маркеров НВУ- и НСУ-инфекций с применением ИФА и ПЦР.
Анализ материала историй болезни и карт диспансерного наблюдения, биохимических и серо-вирусологических показателей больных позволил выделить клинические особенности ХВГ у детей.
Так, для течения хронического гепатита В (ХГВ) свойственны: слабая выраженность клинических проявлений, отсутствие стойких нарушений биохимических показателей (белково-пластической функции печени, пигментного обмена), относительная нормализация показателей активности трансаминаз с увеличением давности процесса и сохранение репликации вируса у 67% больных.
При хроническом гепатите С (ХГС) также зарегистрирована слабая выраженность клинических симптомов и цитолитической активности. Отмечались умеренные нарушения белкового и пигментного обмена. Диспротеинемические изменения (снижение содержания общего белка, альбуминов, увеличение гамма-глобулинов) у пациентов с ХГС регистрировались в 2 раза чаще (р<0,05), а средние показатели про-тромбинового индекса были достоверно ниже, чем при ХГВ (р<0,05). Вирусная репликация сохранялась больше чем в половине случаев при любой давности инфекционного процесса.
Полуколичественное изучение биоптатов печени у детей, страдающих ХГВ, выявило в 74% случаев минимальную и слабовыраженную степень, а в 26%
— умеренную степень гистологической активности (ГИСА). При оценке гистологического индекса ста-
Распределение биопсийного материала по видам патологии печени
дии хронизации (ГИСХ) в 41% случаев обнаружена минимальная, в 54% — умеренная и лишь в 5% наблюдений — тяжелая стадия.
При полуколичественном исследовании биоптатов печени у детей с ХГС в 83% случаев диагностирована минимальная и слабовыраженная степень, а в 17% — умеренная степень гистологической активности. Значения ГИСХ у детей с ХГС характеризуются развитием минимальной стадии — в 37%, умеренно выраженной — в 54% и тяжелой стадии — в 9% случаев.
В парных биоптатах при ХВГ выявлено преобладание ГИСА в левой доле (р<0,05). Различие по гис-
тологической активности между левой и правой долями зарегистрировано в 20%, а по стадии хронизации — в 7% случаев.
У 12 пациентов клинически заподозренный цирроз печени подтвержден биопсийным исследованием, а у 4 больных он не предполагался, но был установлен патоморфологически. При этом были обнаружены признаки аннулярной перестройки печени с выраженным портальным, перипортальным фиброзом, наличием портопортальных и/или портоцент-ральных септ (>1) и ложных долек.
Реактивный гепатит проявлялся минимальными изменениями в виде умеренной лимфоидно-гистио-цитарной инфильтрации, ограниченной пределами портальных трактов, единичными внутридольковы-ми лимфоидными инфильтратами, умеренными дистрофическими изменениями гепатоцитов. Подобные изменения с учетом клиники (травматическое или лекарственное повреждение) нами интерпретировались как проявления неспецифического реактивного гепатита.
Внепеченочные формы портальной гипертензии составили 12 случаев. Морфологическая картина в печени характеризовалась слабовыраженной белковой дистрофией гепатоцитов, слабым портальным фиброзом, скудной лимфоидно-гистиоцитарной портальной или внутридольковой инфильтрацией.
Таким образом, анализ биопсийного материала показал важность прижизненного морфологического исследования печени в диагностике врожденных и приобретенных заболеваний гепатобилиарной системы у детей. Установлено, что в структуре болезней печени преобладают приобретенные заболевания, среди которых до 70% доминируют хронические вирусные гепатиты и цирроз.
Литература
1. Блюгер А.Ф., Карташова О.Я. // Основы гепа-тологии. Рига, 1975. С. 120-124.
2. Малаховский Ю.Е., Котович М.М., Макарец Б.Г. и др. // Педиатрия. 1998. №2. С. 30-35.
3. Малаховский Ю.Е., Смирнова Н.П., Бекузаро-ва С.С. и др. // Педиатрия. 2000. №3. С. 54-58.
4. Потапова -Виноградова И.Н., Потапова И.Н. // Педиатрия. 1986. №3. С. 31-37.
5. Серов, В.В., Севергина Л.О. // Архив патологии. 1996. №4. С. 61-67.
6. Учайкин В.Ф., Нисевич Н.И., Чередниченко Т.В. // Вирусные гепатиты от А до ТТУ. М.: Новая волна, 2003. 432 с.
Патология печени Число наблюдений
абс. %
Наследственные и врожденные заболевания
Врожденный фиброз печени 9 3,1
Тезаурисмозы 6 2
Атрезия желчных путей и билиарный цирроз 9 3,1
Фетальный гепатит 10 3,4
Всего 34 11,6
Приобретенные заболевания
Хронический гепатит: - Н ВУ-этиологии 91 30,8
- НСУ-этиологии 58 19,7
ИВУ + НСУ 13 4,4
НВУ + НОУ 1 0,3
Цирроз печени 16 5,4
Гепатит неуточненной этиологии 26 8,8
Специфическое поражение печени 1 0,3
Аутоиммунный гепатит 5 1,7
Реактивный гепатит 13 4,4
Опухоли (первичные и метастазы) 17 5,8
Эхинококкоз 4 1,4
Токсокароз 3 1
Всего 248 84
Внепеченочная форма портальной гипертензии: - реактивные изменения 13 4,4
Итого 295 100
□ □□
