CC BY
42
НЕЙРОЭНДОКРИННАЯ ОПУХОЛЬ БОЛЬШОГО ДУОДЕНАЛЬНОГО СОСОЧКА
Карпов О.Э., Маады А.С., Алексеев К.И., Левчук А.Л., Степанюк И.В., Плотницкий А.В., Судиловская В.В.
Национальный медико-хирургический Центр им. Н.И. Пирогова
УДК: 616.342-006.6-072.1
NEUROENDOCRINE TUMORS OF THE MAJOR DUODENAL PAPILLA
Karpov O.Je., Maady A.S., Alekseev K.I., Levchuk A.L., Stepanjuk I.V., Plotnickij A.V., Sudilovskaja V.V.
Нейроэндокринные опухоли (НЭО) представляют собой группу злокачественных новообразований, происходящих из нейроэндокринных клеток, находящихся в любой части тела, характеризующихся положительной имму-ногистохимической реакцией со специфическими маркерами (хромогранин А, синаптофизин), сродством к серебру, способностью вырабатывать различные пептидные гормоны и биогенные амины, которые вызывают типичные гормональные синдромы [2].
Как правило, НЭО - медленно растущие опухоли из клеток диффузной эндокринной системы [11]. В литературе используется множество синонимов для обозначения НЭО: карциноидная опухоль, эндокринная опухоль, нейроэн-докринная опухоль, АПУДома, опухоль из островковых клеток поджелудочной железы и др. [1].
Термин «карциноид» введен немецким патологом Оберндорфером в 1907 г. для обозначения типа опухоли кишечника, менее агрессивного по сравнению с аденокарциномой. Однако он не признавал эндокринную природу этих опухолей [9].
Стандартизованные показатели заболеваемости НЭО варьируют в разных странах в пределах 0,71-1,36 на 100 000 человек в год. Большинство исследователей отмечают увеличение частоты заболеваемости за последние 30 лет, с ежегодным приростом заболеваемости на 3% [3, 8].
НЭО органов брюшной полости и забрюшинного пространства составляют до 20% всех новообразований желудочно-кишечного тракта (ЖКТ), поджелудочной железы и других органов. Общая 5-летняя выживаемость больных НЭО независимо от локализации составляет 67-82%. В пределах ЖКТ большинство опухолей локализуются в тонкой кишке (30%), червеобразном отростке (20%) и прямой кишке (10%). [3]. Одной из самых редких локализаций НЭО в желудочно-кишечном тракте является большой дуоденальный сосочек (БДС). Частота встречаемости этой патологии составляет 0,05-0,1% [4, 5]. В доступной научной литературе встречаются лишь единичные публикации клинических наблюдений НЭО БДС [4-6].
Выбор оптимального хирургического вмешательства при нейроэндо-кринных опухолях до сих пор остается дискутабельным. Большинством авторов отдается предпочтение панкреатодуоде-нальной резекции [5, 7, 12], хотя остаются и сторонники локальных резекций [10].
Представляем собственное клиническое наблюдение нейроэндокринной опухоли этой редкой локализации.
Женщина 36 лет поступила в хирургическое отделение НМХЦ им. Н.И. Пи-рогова с жалобами на боли «опоясывающего» характера в верхней половине живота.
Примерно за год до поступления пациентку госпитализировали в один из московских хирургических стационаров с нарастающей механической желтухой. При обследовании была выявлена опухоль БДС размерами до 1 см; выполнено дренирующее вмешательство в объеме эндоскопической супрапапиллярной хо-ледоходуоденостомии. Тогда пациентка отказалась от радикального лечения, так как за месяц до этого перенесла роды.
В НМХЦ им. Н.И. Пирогова пациентка обследована. Выявлена амилазе-мия до 200 Ед/л и повышение уровня общего билирубина до 35 мкмоль/л. При УЗИ брюшной полости выявлены расширенные общий желчный и главный панкреатический протоки (до 1,9 см и 0,9-1,0 см соответственно), а также мелкие конкременты в желчном пузыре. При дуоденоскопии отмечено увеличение БДС до 2 см (рис. 1).
Эндоскопическая ультрасоногра-фия выявила наличие интраампулярного образования в БДС диаметром до 1,5 см, расширение панкреатического протока.
При мультиспиральной компьютерной томографии выявлена опухоль БДС с
Рис. 1. Дуоденоскопия: БДС увеличен до 2 см, стрелкой указано холедоходуоденосто-мическое отверстие
расширением панкреатического протока до 0,9-1,0 см.
В качестве первого этапа лечения выполнена эндоскопическая папиллос-финктеротомия, стентирование панкреатического протока и биопсия БДС. Гистологическое заключение: аденома БДС с дисплазией 1 ст.
Вторым этапом, через две недели после папиллосфинктеротомия выполнена эндоскопическая папиллэктомия, стентирование панкреатического протока. В ходе вмешательства возникло интенсивное кровотечение из краев разреза, которое удалось остановить установкой саморасширяющегося стента в панкреатический проток (рис. 2-6).
Оба стента извлечены на 3-и сутки после вмешательства (рис. 8).
Гистологическое исследование: фрагмент стенки двенадцатиперстной кишки с массивным разрастанием нейро-эндокринной опухоли и микрофокусами роста в слизистой оболочке с распространением в непосредственную плоскость резекции (рис. 7).
Иммуногистохимическое исследование: иммунофенотип более всего соответствует нейроэндокринной опухоли (NET, Grade 2).
При эндоскопическом контроле через 5 недель выявлен фокус тканевых разрастаний вокруг устья панкреатического протока (рис. 9).
При эндосонографии выявлены также признаки инфильтративных изменений собственной мышечной оболочки двенадцатиперстной кишки в проекции ранее выполненной папиллэктомии.
Учитывая признаки нерадикального удаления опухоли с умеренным злокачественным потенциалом (Net, Grade 2), ее продолженный рост с распространением за пределы стенки двенадцатиперстной кишки, относительно молодой возраст
Рис. 2-4. Папиллэктомия. Стентирование панкреатического протока пластиковым и саморасширяющимся стентами.
Рис. 5. Рентгенограмма. Видны пластиковый (1) и саморасширяющийся (2) стенты в панкреатическом протоке
Рис. 6. Макропрепарат: БДС с фрагментом стенки двенадцатиперстной кишки
Рис. 7. Микропрепарат: нейроэндокринная опухоль с распространением в плоскость резекции
Рис. 8. Эндоскопическая картина после удаления обоих стентов
Рис. 9. Эндоскопическая картина через 5 недель после папиллэктомии. Видны тканевые разрастания вокруг устья панкреатического протока
пациентки и благоприятный жизненный прогноз консилиумом с участием онколога признано нецелесообразным выполнение повторного эндоскопического вмешательства. Поэтому пациентке предложено хирургическое лечение в объеме гастропанкреатодуоденальной резекции, которая и была выполнена (рис. 10, 11).
Послеоперационный период протекал без осложнений, пациентка выписана в удовлетворительном состоянии на 12 сут. после хирургического вмешательства.
Таким образом, представлен опыт лечения пациентки с нейроэндокринной опухолью крайне редкой локализации. Показаны возможности и ограничения эндоскопического метода, успешно преодоленные благодаря мультидисциплинарному подходу, доступному лишь в условиях крупных многопрофильных стационаров.
Рис. 10. Панкреатодуоденальная резекция: вид после удаления пан- Рис. 11. Панкреатодуоденальная резекция: вид после наложения
креатодуоденального комплекса (1 - культя общего печеноч- гепатикоэнтероанастомоза (1) и панкреатоэнтероанастомоза
ного протока, 2 - культя поджелудочной железы, 3 - воротная (2) (указаны стрелками) вена)
Литература
1. Нейроэндокринные опухоли:руководство для врачей [пер. с англ.] / под ред. M. Caplin, L. Kvols. Москва: Практическая медицина, 2011.
2. Поликарпова С.Б. и др. Клинико-биохимические аспекты карциноидного синдрома при нейроэн-докринных опухолях органов брюшной полости
и забрюшинного пространства и его связь с прогнозом болезни // Бюллетень экспериментальной биологии и медицины. 2009. Т. 148. № 11. С. 557-560.
3. Bektas H. и др. Neuroendocrine tumors of the stomach. Surgery therapy and prognosis // Chirurg. 2002. Т. 73. № 4. С. 331-335.
4. Pyun D.-K. и др. A carcinoid tumor of the ampulla of Vater treated by endoscopic snare papillectomy // Korean J. Intern. Med. 2004. Т. 19. № 4. С. 257-260.
5. Gilani N., Ramirez F.C. Endoscopic resection of an ampullary carcinoid presenting with upper gastrointestinal bleeding: a case report and review of the literature // World J. Gastroenterol. 2007. T. 13. № 8. C. 1268-1270.
6. Cakmak A. m flp. Carcinoid tumor of the ampulla of Vater presenting as recurrent acute acalculous cholecystitis attacks // Turk. J. Gastroenterol. 2008. T. 19. № 4. C. 297-299.
7. Clements W. Ampullary carcinoid tumors: rationale for an aggressive surgical approach // J. Gastrointest. Surg. 2003. T. 7. № 6. C. 773-776.
8. Modlin I.M., Lye K.D., Kidd M.A. 5-decade analysis of 13,715 carcinoid tumors // Cancer. 2003. T. 97. C. 934-959.
9. Oberndorfer S. Karzinoid Tumoren des Dunndarms // Frankf. Z. Pathol. 1907. № 1. C. 426-429.
10. Ricci J.L. Carcinoid of the ampulla of Vater. Local resection or pancreaticoduodenectomy. // Cancer. 1993. T. 71.№ 3. C. 686-90.
11. Rindi G., Bordi C. Endocrine tumours of the gastrointestinal tract: aetiology, molecular pathogenesis and genetics // Best Pract. Res. Clin. Gastroenterol. 2005. T. 19. № 4. C. 519-534.
12. Roder J.D. m flp. Pylorus-preserving versus standard pancreatico-duodenectomy: an analysis of 110 pancreatic and periampullary carcinomas. // Br. J. Surg. 1992. T. 79. № 2. C. 152-5.
КОНТАКТНАЯ ИНФОРМАЦИЯ
105203, г. Москва, ул. Нижняя Первомайская, 70 e-mail: [email protected]
