CC BY
84
86 ^tl ПРАКТИЧЕСКАЯ МЕДИЦИНА
'3 (114) апрель 2018 г.
УДК 617.731-07
Е.А. КАБАНОВА1, Е.Э. иОЙЛЕВА12
1МНТК «Микрохирургия глаза» им. акад. С.Н. Федорова МЗ РФ, 127486, г. Москва, Бескудниковский бульвар, д. 59а
2Московский государственный медико-стоматологический университет имени А.И. Евдокимова, 127473, г. Москва, ул. Делегатская, д. 20, стр. 1
Неврологические проявления у пациентов с друзами диска зрительного нерва
Контактная информация:
Кабанова Евгения анатольевна — врач-офтальмолог, тел. +7-915-192-72-63, e-mail: [email protected] иойлева Елена Эдуардовна — доктор медицинских наук, ученый секретарь, профессор кафедры глазных болезней, тел. (495) 488-85-24, e-mail: [email protected]
Друзы диска зрительного нерва (ДЗН) являются одной из наиболее часто встречающихся аномалий развития зрительного нерва. В 2016-2017 гг. авторами статьи были проведены собственные исследования. По итогам обследования 6802 человек, работающих в одной холдинговой компании, аномалии диска зрительного нерва, а именно друзы ДЗН, выявлены у 35 человек, что составило 0,5%. Однако лишь в немногочисленных публикациях описаны неврологические проявления при данной патологии. В данной статье проведен анализ неврологических проявлений у пациентов с друзами ДЗН. По результатам опубликованных материалов у пациентов с друзами ДЗН были описаны жалобы на головные боли и головокружение. При неврологическом обследовании у пациентов с верифицированными друзами ДЗН были выявлены мигрень, эпилепсия и внутричерепная гипертензия. Для данного контингента больных были характерны изменения на ЭЭГ головного мозга в виде нарушения ритма. По данным авторов, статьи на МРТ головного мозга отмечены изменения ликворных пространств, врожденные мальформации, новообразования головного мозга. Наличие неврологических проявлений у пациентов с аномалиями развития зрительного нерва подтверждает важность дальнейшего изучения данной проблемы.
Ключевые слова: друзы диска зрительного нерва, мигрень, внутричерепная гипертензия, эпилепсия, МРТ головного мозга.
E.A. KABANOVA1, E.E. IOYLEVA12
1S. Fyodorov Eye Microsurgery Federal State Institution, 59a Beskudnikovsky Blvd., Moscow, Russian Federation, 127486
2A.I. Evdokimov Moscow State University of Medicine and Dentistry, 20/1 Delegatskaya Str., Moscow, Russian Federation, 127473
Neurological symptoms in patients with optic nerve disc drusen
Contact information:
Kabanova E.A. — ophthalmologist, tel. +7-915-192-72-63, e-mail: [email protected]
Ioyleva E.E. — D. Med. Sc., Scientific Secretary, Professor of the Ophthalmology Department, tel. (499) 488-85-24, e-mail: [email protected]
Drusen of the optic nerve disc are one of the most common anomalies of the optic nerve. In 2016-2017, the authors carried out a research of 6802 people working in the same company. Anomalies of an optic nerve disc in the forms of drusen were found in 35 people, i.e., 0.5%. However, only few publications describe the neurological symptoms associated with this pathology. In this article we analyze the neurologic symptoms in patients with optic nerve disc drusen. The published works describe such symptoms as headaches and dizziness. The neurologic research showed migraines, epileptic seizures and intracranial hypertension. For this group of patients, changes on the EEG in the form of rhythm disturbances were typical. Magnetic
| ОФТАЛЬМОЛОГИЯ
'3 (114) апрель 2018 г.
ПРАКТИЧЕСКАЯ МЕДИЦИНА ^ 87
resonance imaging of the brain showed disorders of liquor spaces, congenital malformations and brain neoplasms. Existence of neurological symptoms in patients with optic nerve abnormalities confirms the importance of further studies of this issue. Key words: drusen of the optic nerve disc, migraines, intracranial hypertension, epilepsy, brain MRI.
Актуальность
Одной из наиболее часто встречающихся аномалий развития зрительного нерва являются друзы (ДЗН). В США и Великобритании друзы (ДЗН) встречаются примерно в 1-4%, в 85% случаев — имеют двухсторонний характер поражения [1, 2]. В 2016-2017 гг. авторами статьи были проведены собственные исследования. По итогам обследования 6802 человек, работающих в одной холдинговой компании, аномалии ДЗН, а именно друзы ДЗН, выявлены у 35 человек, что составило 0,5%.
Есть предположения, что друзы ДЗН являются генетически детерминированным заболеванием с аутосомно-доминантным типом наследования с неполной пенетрантностью [3, 4]. В настоящее время патогенез образования друз ДЗН до конца не изучен. Согласно одной из теорий, снижение скорости аксоплазматического тока запускает распад нервных волокон с последующим накоплением кальцинированных клеточных компонентов [5]. По другой теории в основе внутриклеточного митохондриаль-ного кальциноза лежит сниженный аксональный транспорт, при котором митохондрии, продолжая накапливать кальций, выходят во внеклеточное пространство, где постепенно дегенерируют в кальцинированные микротельца, формирующие друзы [6]. Друзы ДЗН — это гиалиновые, кальцифициро-ванные, межклеточные образования, расположенные в области ДЗН.
Выделяют поверхностно и глубоко расположенные друзы ДЗН. Поверхностные друзы могут быть выявлены при офтальмоскопическом исследовании. Они визуализируются в виде проминирующих бело-желтых, округлых телец расположенных на поверхности диска чаще в носовой половине. Однако при более глубоком их расположении в тканях ДЗН, когда друзы не выявляются при офтальмоскопии, а картина глазного дна напоминает застойный ДЗН возникают диагностические трудности [7]. Дифференциальная диагностика в таких случаях наиболее практически значима, так как основной причиной застойного диска является внутричерепная гипертензия [8, 9]. С целью выявления вызвавших ее причин проводят нейровизуализационные исследования головного мозга.
В 92,5% случаев друзы ДЗН приводят к развитию атрофии зрительного нерва, а в 24-87% случаев друзы обуславливают медленно прогрессирующие дефекты периферического и парацентрального поля зрения [10, 11].
Помимо нарушения зрительных функций, были описаны и неврологические проявления у пациентов с верифицированными друзами ДЗН. Однако вся опубликованная литература на данную тему немногочисленна и не обобщалась.
Первое описание неврологических проявлений у пациентов с друзами ДЗН относится к 40-м годам ХХ века [12]. По результатам публикаций наиболее часто у пациентов с друзами ДЗН выявлялись жалобы на головные боли и головокружения. Они описаны в 18-70% случаев [3, 13-16]. Случаи мигрени диагностированы в 5,3-38% случаев [3, 13, 17].
В 1979 году был впервые описан случай сочетания друз дЗн и идиопатической внутричерепной
гипертензии у женщины 42 лет с головными болями в анамнезе [18]. В дальнейшем были опубликованы клинические случаи сочетания друз и идиопатической внутричерепной гипертензии, в том числе и у детей [19-26]. Так, в 2004 году был описан клинический случай идиопатической внутричерепной гипертензии у девочки 11 лет с друзами ДЗН с жалобами на головные боли. По результатам обследования было выявлено: двустороннее увеличение зон слепого пятна; увеличение давления цереброспинальной жидкости до 40 мм вод. ст. и отсутствие изменения состава ликвора [27].
Изучением неврологической симптоматики у детей с друзами ДЗН занимались финские ученые [28]. Обследовав группу из 50 детей, они выявили у них следующие неврологические симптомы: головная боль, рвота, судороги. Данные симптомы авторы разделили на 2 группы: 1) симптомы легкой дисфункции головного мозга; 2) мигрень и эпилепсия. У 24% детей отмечались эпилептические приступы. У 50% детей отмечалась патологическая ЭЭГ, типичная в одних случаях для эпилепсии, в других — для мигрени.
Впервые эпилептические приступы у пациентов с верифицированными друзами ДЗН были описаны в 1957 году и были выявлены в 3,3% случаев [29]. В последующих исследованиях частота выявления эпилепсии по данным разных авторов составила от 2,6 до 22,5% случаев [3, 13-16]. Данные показатели превышают распространенность эпилепсии в общей популяции, которая составляет 0,5-1% [30].
Первое изучение показателей ЭЭГ у пациентов с друзами ДЗН относится к 1945 году [31]. В 1973 году был обследован 31 пациент с друзами ДЗН, у 12 из них была выявлена патологическая ЭЭГ, но только у 1 был подтвержден диагноз латентной эпилепсии [32]. В дальнейшем патологические ритмы на ЭЭГ у пациентов с друзами ДЗН выявили в 21,6-50% случаев [13, 15, 16] случаев. В 1966 году найденные изменения на ЭЭГ было предложено разделить на группы: пограничные изменения, незначительное отклонение от нормы, умеренные отклонения, выраженные отклонения [3]. В 1983 году в Скандинавии в ходе неврологического обследования группы из 40 пациентов, кроме 9 случаев эпилепсии были также выявлены 2 аденомы гипофиза, 1 опухоль гипоталамической области, 2 интракраниальные аневризмы, 1 субдуральная гематома. В ходе радиологического обследования этих пациентов было отмечено увеличение турецкого седла в 5 случаях и симптом «пустого турецкого седла» в одном случае. По данным пневмоэнцефалографии было выявлено: «пустое турецкое седло» у 1-го пациента, опухоли гипофиза у 2-х пациентов и еще у 2-х — асимметрия боковых желудочков [13].
Появления новых методов нейровизуализации, таких как МРТ, позволило более детально диагностировать патологию головного мозга, в том числе и при друзах ДЗН.
По данным собственных исследований, у 51 пациента с верифицированными друзами ДЗн были выявлены жалобы на головные боли и головокружения. На основании жалоб и выявления дефектов в поле зрения у обследуемых пациентов, невроло-
88 ПРАКТИЧЕСКАЯ МЕДИЦИНА
'3 (114) апрель 2018 г.
гом было назначено МРТ головного мозга. По данным заключений МРТ головного мозга выявлено: изменение ликворных пространств у 44 пациентов (расширения и асимметрии желудочков и субарах-ноидальных пространств, расширение базальных цистерн, расширение пространств Вирхова — Робина), а у 2-х пациентов — расширение супрасел-лярной цистерны и симптом «пустого турецкого седла». Чаще изменения ликворных пространств отмечались у пациентов в возрасте от 18 до 35 лет [33, 34]. Кроме того, по данным МРТ головного мозга, была диагностирована врожденная патология: сосудистая артериовенозная мальформация (Спец-лер-Мартин — 4-5 ст.) у 1 пациента, мешотчатая аневризма средней мозговой артерии у 1 пациента и эктопия миндалин мозжечка у 4 пациентов. Выявлены новообразования: микроаденома гипофиза у 1 и кисты шишковидной железы у 2 пациентов [35].
Заключение
Таким образом, в данной статье представлен обзор литературы по наличию неврологических проявлений у пациентов с верифицированными друзами ДЗН. По результатам опубликованных материалов у пациентов с друзами ДЗН были описаны жалобы на головную боль, головокружение, выпадение полей зрения. При неврологическом обследовании подтверждены мигрень, эпилепсия и внутричерепная гипертензии. У данной категории пациентов были выявлены изменения на ЭЭГ головного мозга, обнаружены изменения ликворных пространств, врожденные мальформации, новообразования головного мозга на МРТ головного мозга. Аналогичные неврологические проявления могут быть и у пациентов с застойными дисками зрительного нерва. Данные факты подтверждают необходимость неврологического обследования пациентов с аномалиями развития зрительного нерва.
ЛИТЕРАТУРА
1. Davis P.L., Jay W.M. Optic nerve head drusen // Semin. Ophthalmol. — 2003. — №18 (4). — P. 222-242.
2. Rubinstein K., Ali M. Retinal complication of optic disc drusen // Br. J. Ophthalmol. — 1982. — №66. — P. 83-95.
3. Lorentzen S.E. Drusen of the Optic Disk. A Clincal and Genetic Study // Acta Ophthalmol. Copenhagen. — 1966. — Р. 1-181.
4. Auw-Haedrich C., Staubach F., Witschel H. Optic disc drusen // Surv. Ophthalmol. — 2002. — №47. — Р. 515-532.
5. Seitz R. The intraocular drusenin German // Klinische Monatsblatterfur. — 1968. — №152 (2). — P. 203-211.
6. Tso M.O. Pathology and pathogenesis of drusen of the optic nerve head // Ophthalmology. — 1981. — Vol. 88, №10. — P. 1066-1080.
7. Бессмельцева О.И., Волков В.В., Багрова Л.В. Друзы диска зрительного нерва // Вестн. офтальмол. — 2000. — Т. 116, №4. — C. 28-30.
8. Иойлева Е.Э., Марченкова Т.Е. Способ дифференциальной диагностики друз диска зрительного нерва и застойного диска зрительного нерва // Патент РФ №2203000.
9. Свердлин С.М., Чухман Т.П. Друзы диска зрительного нерва // Х съезд офтальмологов России // Офтальмология. — 2015.
10. Lee A.G., Zimmerman M.B., Scleral canal size in patients with optic nerve drusen // Am. J. Ophthalmol. — 2005. — Vol. 139. — P. 1062-1066.
11. Mustonen E. Pseudopapilloedema with and without verified optic disc drusen: a clinical analysis. II .Visual fields // Acta Ophthalmol.
Scand. - 1983. - Vol. 61. - P. 1057-1066.
12. Reese A.B. Relation of drusen of the optic nerve to tuberous sclerosis // Arch. Ophthalmol. 1940. - №24. - Р. 187-205.
13. Mustonen Е., Kallanranta Т., Toivakka Е. Neurological findings in patients with pseudopapilloedema with and without verified optic disc drusen // Acta. Neurol. Scand. - 1983. - №68. - P. 218-230.
14. Franqois J., Verriest G. Les druses de la papille // Ophthalmologica. - 1958. - №36. - Р. 289-325.
15. Hoyt W.F., Pont M.E. Pseudopapilledema: anomalous elevation of optic disk. Pitfalls in diagnosis and management // JAMA. — 1962. — №181. — Р. 191-196.
16. Fotzsch R. ZuFragen der Atiologie. Pathogenese und klinischen Wertigkeitder Drusenpapille // Pscyhiat. Neurol. Med. Psycho1. — 1970. — №22. — Р. 223-227.
17. Webb N.R., Mc. Crary 111 J.A. Hyaline bodies of the optic disc and migraine. In: Smith J L // Neuro-Ophthalmology Update. — New York, 1977. — Р. 155-162.
18. Katz B., Van Patten P., Rothrock J.F., Katzman R. Optic nerve head drusen and pseudotumorcerebri // Arch. Neurol. — 1988. — Jan. — №45 (1). — Р. 45-7.
19. Mishra A., Mordekar S.R., Rennie I.G., Baxter P.S. False diagnosis of papilloedema and idiopathic intracranial hypertension // Eur. J.Paediatr. Neurol. — 2007. — №11. — Р. 39-42.
20. Krasnitz I., Beiran I., Mever E., Miller B. Coexistence of optic nerve head drusen and pseudotumourcerebri: A clinical dilemma // Eur. J. Ophthalmol. — 1997. — №7. — Р. 383-386.
21. Fong C.Y., Williams C., Pople I.K., Jardine P.E. Optic disc drusen masquerading as papilloedema // Arch. Dis. Child. — 2010. — №95. — Р. 629.
22. Granger R.H., Bonnelame T., Daubenton J., Dreyer M., Mc. Cartney P. Optic nerve head drusen and idiopathic intracranial hypertension in a 14-year-old girl // J. Pediatr. Ophthalmol. Strabismus. — 2009. — №46. — Р. 238-40.
23. Komur M., Sari A., Okuyaz C. Simultaneous papilledema and optic disc drusen in a child // Pediatr. Neurol. — 2012. — №46. — Р. 187-188.
24. Pradeep A. Venkataramana, Preetham B. Patil, Shivabasappa V. Koti, Varna Shetty Coexistence of optic disc drusen and idiopathic intracranial hypertension in a non-obese female // JCOR. — 2015. — Vol. 3. — Issue 3. — P. 150-152.
25. Reifler D.M. & Kaufman D.O. Optic disc drusen and pseudotumourcerebri // Am. J. Ophthalmol. — 1988. — №106. — Р. 95-96.
26. Jacome D.E. Headaches, IIH and pseudopapilledema // Am. J. Med. Sci. — 1998. — №316 6. — Р. 408-410.
27. Rossiter J.D., Lockwood A.J., Evans A.R. Coexistence of optic disc drusen and idiopathic intracranial hypertension in a child // Eye (Lond). — 2005. — Feb. — №19 (2). — Р. 234-235.
28. Santavuori P., Erkkila H. Neurological and developmental findings in children with optic disc drusen // Neuropadiatrie. — 1976. — №7283. — Р. 30 I.
29. Petersen H.P. Colloid bodies with defects in the field of vision // Acta Ophthalmol. Copenh. — 1957. — №35. — Р. 243-272.
30. Шнайдер Н.А., Дмитренко Д.В., Шевченко О.И., и др. Состояние медицинской помощи больным эпилепсией во взрослой популяции // Клиническая эпилептология. — №1. — 2009. — С. 85-91.
31. Wagener H.P. Drusen (hyaline bodies) of the optic disk // Am. J. Med. Sci. — 1945. — №2/0. — Р. 262-268.
32. Pietruschka G., Priess G. Zurklinischen Bedeutung und Prognose der Drusenpapille // Klin. Monatsbl. Augenheilkd. — 1973. — №62:33. — Р. 1-341.
33. Иойлева Е.Э., Кабанова Е.А., Котова Е.С. Особенности ин-тракраниальной патологии у пациентов с друзами диска зрительного нерва // Вестник Тамбовского университета. Серия: Естественные и технические науки. — 2016. — Т. 21, №4. — С. 1547-1551.
34. Иойлева Е.Э., Кабанова Е.А., Котова Е.С. Интракраниаль-ная патология у пациентов с друзами диска зрительного нерва // Актуальные вопросы нейроофтальмологии. Материалы XVII научно-практической конференции. — М., 2017. — С. 19.
35. Иойлева Е.Э., Кабанова Е.А.Особенности интракраниаль-ной патологии у пациентов с друзами дисказрительного нерва // Международный научно-практический журнал. Офтальмология. Восточная Европа. — 2016. — Т. 6, №4. — С. 603-604.
