CC BY
14УДК: 616.814.1-053.31:616.8-009.81-08
НЕВРОЛОГИЧЕСКИЕ ОСЛОЖНЕНИЯ У НЕДОНОШЕННЫХ НОВОРОЖДЕННЫХ ПРИ НАРУШЕНИИ ГЕМОСТАЗА
Я.Н. Маджидова12, Е.Н. Дьяконова3, Н.М. Азимова1 З.Ш. Ахмедова1
1Ташкентский педиатрический медицинский институт 2Национальныйдетский медицинский центр 3 Ивановская государственная медицинская академия
С целью изучения изменений гемостаза выполнено обследование у 77 новорожденных с гипоксически-ишемическим поражением центральной нервной системы.Взависимости от неврологического статуса, данных нейросонограммы все дети были разделены на три группы: здоровые дети (I группа); недоношенные новорожденные со среднетяжелым поражением ЦНС без геморрагических проявлений (II группа); недоношенные новорожденные с тяжелым поражением ЦНС, с геморрагическими проявлениями (III группа). Показано, что нарушениегемостаза следует расценивать какуниверсальные патогенетические факторы развития ишемически-геморрагических нарушений, определяющих развитие церебрального дефицита различной степени тяжести.
Ключевые слова: недоношенныедети, гемостаз.
NEUROLOGICAL COMPLICATIONS IN PREMATURE NEWBORNS WITH HEMOSTASIS DISORDERS.
Ya.N. Majidova 1-2, E.N. Dyakonova3, N.M. Azimova1 Z.Sh. Akhmedova1
Tashkent Pediatric Medical Institute, National Children's Medical Center 3 Ivanovo State Medical Academy
In order to study changes in hemostasis, 77 newborns with hypoxic-ischemic lesions ofthe central nervous system were examined. Depending on the neurological status and neurosonogram data, all children were divided into three groups: healthy children (group I); premature newborns with moderate CNS damage without hemorrhagic manifestations (group II); premature newborns with severe CNS damage, with hemorrhagic manifestations (group III). It is shown that the violation of hemostasis should be regarded as universal pathogeneticfactors ofthe development ofischemic-hemorrhagic disorders that determine the development ofcerebral deficiency ofvarying severity. Keywords: premature newborns, hemostasis system.
Проблема недоношенности - одна из ключевых в неонатологии, педиатрии, детской неврологии [1,5]. Количество глубоко недоношенных детей с ОНМТ и ЭНМТ увеличилось как во всем мире, так и в Узбекистане по ряду причин: ухудшение состояния здоровья женщин фертиль-ного возраста; переход на рекомендованные ВОЗ стандарты выхаживания и регистрации новорожденных (масса тела при рождении от 500 г и срок гестации от22 недель); совершенствование неонатальной интенсивной терапии и реанимации приводит к неуклонному увеличению выживаемости младенцев, родившихся глубоко недоношенными [2,8].
Новорожденные с гестационным возрастом 25 недель и менее имеют самый высокий уровень смертности (около 50%), а выжившие - наибольший риск инвалидиза-ции. Документированное увеличение выживае-мости детей, рожденных недоношенными, за последние 20 лет не
сопровождалось пропорциональ-ным снижением уровня инвалидности [8]. У большинства этих младенцев инва-лидизирующая патология имеет отсроченный характер и проявляется в виде хронических заболеваний внутренних органов, детского церебрального паралича (ДЦП), прогрессирующей гидроцефалии, расстройств зрения и слуха, значительного отставания в двигательном, речевом, когнитивном, психоэмоциональном разви-тии и поведен-ческихдевиаций [2,4,8].
Формирование инвалидности в первую очередь связано с поражениями ЦНС: у недоношенных, важные процессы развития ЦНС(межнейрональная организация и интенсивная миелинизация) происходят не внутриутробно, а в сложных условиях постнатальной адаптации [2,9]. При глубокой недоношенности этот период оказывается достаточно продолжительным, часто сопровождается ин-
фекционными и соматическими осложнениями, что усугубляет неврологические нарушения.
В настоящее время ведущей причиной смертности среди недоношенных детей являются массивные кровоизлияния [3], на долю недоношенных приходится 84,9% случаев смертности от неонатальных геморрагий [6]. ДВС-синдром в период новорожденное™ приобретает особую актуальность, поскольку частота его развития у детей с неонатальной патологией варьирует от 10 до 70% и не имеет отчетливой тенденции к снижению [7]. Особое значение для правильной оценки гемостатиче-ских расстройств имеет знание особенностей изменения гемостазиологических показателей в динамике раннего неонатального периода, которые определены для доношенных [2,7, 9] и в меньшей степени для недоношенных новорожденных. Сведения об особенностях гемостаза у недоношенных новорожденных с ПП ЦНС противоречивы [8, 9] и требуют уточнений. Не установлены конкретные механизмы коагуляционных нарушений при различном течении ПП ЦНС в динамике патологического процесса в зависимости от сопутствующей неонатальной патологии, отсутствуют критерии прогнозирования.
Цель исследования
Оценка характерных изменений гемостаза у недоношенных новорожденных в зависимости от неврологических проявлений.
Материал и методы
Обследовано 77 новорожденных детей, из них - 27 здоровых, родившихся от матерей с физиологическим течением беременности и родов (I группа), 50 недоношенных детей, в их числе 30 новорожденных со среднетяже-лым поражением ЦНС без геморрагических проявлений (II группа) и 20 - с тяжелым поражением ЦНС, имевшие геморрагические изменения в различных сочетаниях (III группа).
Одновременно всем детям проводилось комплексное обследование, включавшее оценку соматического и неврологического статуса, нейросонографию. Результаты клинического, лабораторного и инструментального обследований анализировались с учетом данных о возрасте, состоянии здоровья матерей, особенностях течения беременности и родов, раннего неонатального периода.
Изучались показатели - фибриноген, протромби-новое время (ПВ), активированное частичное тромбопла-стиновое время (АЧТВ).
Из методов параметрической статистики применялся t критерий Стьюдента для оценки количественных непрерывных величин при нормальном распределении. Значение считалось достоверным при р<0,05. Для оценки корреляционной взаимосвязи применяли метод Спирме-на [4].
Результаты и обсуждение
При изучении состояния здоровья матерей, течения беременности и родов выявлено значительное число факторов, способствовавших неблагоприятному течению антенатального периода. Определено, что более 40 % матерей II и III групп имели экстрагенитальную патологию с
достоверно значимым повышением ее у матерей III группы, при этом соматическая патология имела сочетанный характер.
В структуре осложнений беременности наиболее частыми явились анемия (54 %; 86%), угроза прерывания (37%; 57%) и гестозы - ранний (41%; 63%) и поздний (44%; 86%), что сочеталось с развитием фетоплацентарной недостаточности (39%; 88%), преждевременного созревания плаценты (18%; 41%), и определило развитие хронической внутриутробной гипоксии плода (32%; 84%). Итогом указанных нарушений явились осложнения родов и рождение недоношенных детей в среднетяжелом и тяжелом состоянии, преимущественно в III группе, с низкими оценками по шкалеАпгар.
Основные неврологические синдромы (табл. 1) в раннем и позднем неонатальном периодах определялись не только степенью и уровнем поражения ЦНС, но и тяжестью общего состояния, зависевшей от сопутствующей соматической патологии.
Вполне закономерно, что в III группе в раннем неонатальном периоде часто диагностированы синдром угнетения, вплоть до прекоматозного состояния, судорожный синдром, обусловленные метаболическими нарушениями, связанными с гипоксией и ишемией или деструктивными процессами вследствие ишемических инфарктов и внутричерепных кровоизлияний.
На протяжении первых недель жизни отмечались значительные отличия в структуре неврологических нарушений у обследованных детей, связанные как с естественными механизмами созревания ЦНС, так и с течением восстановительных процессов поврежденной нервной ткани новорожденных. Тем не менее общие тенденции в частоте, степени выраженности и динамике неврологических синдромов были, прежде всего, обусловлены тяжестью перенесенного перинатального гипоксически-ише-мического поражения ЦНС.
При анализе нейросонограмм новорожденных II и III групп, в большинстве случаев, наблюдалось повышение эхогенности паренхимы головного мозга (83%; 76%), повышение эхогенности (57%; 52%), неровность контуров сосудистых сплетений желудочков мозга (40%; 62%), пе-ривентрикулярные кровоизлияния 1-2 степени определялись в обеих группах (38%; 39%), перивентрикулярные кровоизлияния III степени (17%) и внутрижелудочковые кровоизлияния II и III степени (17%) у новорожденных с тяжелым поражением ЦНС. Число первичных субарахно-идальных крово-излияний составили 8% и 14%, соответственно, в группах детей с перинатальным гипоксиче-ски-ишемическим поражением ЦНС.
Выявлено, что большинство параметров у недоношенных новорожденных с церебральной патологией достоверно значимо отличались от соответствующих в группе здоровых, в то же время обращено внимание на неоднозначность отличитель-ных особенностей средних значений в II и III группах новорожденных по сравнению с контрольными показателями.
Таблица 1
Основные неврологические синдромы у новорожденных II и III групп
Группы детей
Неврологические синдромы II группа, п=30 III группа, п=20
абс % абс %
Синдром угнетения, в т.ч. прекоматозное сост. 5 16,7 12 60*
Синдром возбуждения 14 46,7 9 45
Судорожный синдром 2 6,7 5 25*
Страбизм 14 46,7 9 45
Нистагм 8 26,7 8 40
Синдром бульбарных и псевдобульбарных расстр. 0 0,0 6 30
Тремор конечностей 13 43,3 6 30
Гипертензионно-гидроцефальныйсиндром 6 20,0 5 25
Синдром мышечной гипотонии 11 36,7 12 60
Синдром мышечной гипертонии 16 53,3 8 40
Синдром пирамидной недостаточности 17 56,7 15 75
Синдром вегето-висцеральных дисфункций 19 63,3 16 80
Примечание: * - достоверность отличии р<0,05.
Если у новорожденных II группы установлено пограничное состояние гемостаза с тенденцией к гипокоагу-ляционной направленности.
У новорожденных III группы в пользу выраженного гиперкоагу-ляционного состояния гемостаза свидетельствовало достоверно значимое укорочение времени свертывания, следствием чего явилось повышение фи-бринолитической активности крови.
У новорожденных II группы в динамике первого месяца жизни отмечается дисгармоничное соотношение и формирование своеобразного «коагуляционного синдрома»
На протяжении всего неонатального периода у новорожденных III группы сохранялась четкая гиперкоа-гуляционная направленность гемостаза, сочетавшаяся с явлениями повышенного фибринолиза, что можно расценивать как универсальные патогенетические факторы развития ишемически-геморрагических нарушений, определяющих развитие церебрального дефицита различной степени тяжести.
Выводы:
У здоровых новорожденных подтверждено наличие физиологической гиперкоагуляции, являющейся
отражением состояния гемостаза матери во время беременности;
У недоношеных новорожденных с церебральной патологией средней степени тяжести формировалось «пограничное» состояние гемостазастенденцией к гипо-коагуляционной направленности;
У недоношенных новорожденных с тяжелым церебральным поражением установлена выраженная гиперко-агу-ляционная направленность гемостаза при рождении, сохранявшаяся в неонатальном периоде и сочетавшаяся с показателями повышенного фибринолиза, что расценивалось как ДВС-синдром, подострое течение в фазе гиперкоагуляции, четкие клинические проявления которого отсутствовали при рождении и проявлялись в раннем неонатальном периоде, отсрочено в различных сочетаниях, включая внутричерепные кровоизлияния.
Недоношенные новорожденные с перинатальным поражением ЦНС средней и тяжелой степени тяжести должны быть отнесены к группе риска по развитию тром-богеморрагических осложнений, в том числе отсроченных, особенно в раннем неонатальном периоде.
Литература
1. Дементьева Г.М. Оценка физического развития новорожденных: пособие для врачей / Г.М. Дементьева. -М., 2000.-25 с.
2. Кузьменко Г.Н. Клиническое значение нарушений регуляции функции эндотелия в развитии респираторного дистресс-синдрома у недоношенных / Г.Н. Кузь-
менко, В.В. Чемоданов, С.Б. Назаров II Педиатрия. -2008.-№1.-С. 22-27.
3. Кузьменко Г.Н., Назаров С.Б., Васильева Н.В., Попова И.Г., Ситникова О.Г. Особенности коагуляционного гемостаза у недоношенных новорожденных различных сроков гестации II Клиническая лабораторная диа-
гностика.-2010.- ^ 9.-С. 6.
4. Серебрийский И.И. «Глобальные» и «локальные» тесты системы гемостаза в диагностике гиперкоагу-ляционного синдрома II Справочник заведующего клинико-диагностической лабораторией. - 2012. - № 12. - С. 27-34.
5. Смирнов И.Е. Эндотелиальная дисфункция при ги-поксически-ишемических поражениях мозга у детей / И.Е. Смирнов, Л.Д. Шакина, Ю.В. Ровенская и соавт. II Российский педиатрический журнал. - 2010. - № 4. - С. 32-37.
6. Тоболин В.А. Клиническое значение показателей гемостаза в генезе заболеваний новорожденных раннего неонатального периода, родившихся у женщин
с кардиоваскулярной патологией / В.А. Тоболин, А.Я. Ильина, А.Д. Макацария и соавт. II Педиатрия. - 2006. -N2.1.-C. 22-26.
7. Шабалов Н.П. Неонатология: т. 2. / Н.П. Шабалов. - М.: МЕД пресс-информ, 2009. - 768 с.
8. Gonzalez E. Coagulation abnormalities in the trauma patient: the role of point-of-care thromboelastography II Semin. Thromb. Hemost. - 2010. - Vol. 36 (7). - P. 72337.
9. Poston L. Role of oxidative stress and antioxidant supplementation in pregnancy disorders II Am. J. Clin. Nutr. - 2011. - Dec; 94 (6 Suppl). - 1980S-1985S. - Epub 2011. - May 25.
Автор-корреспондент:
Азимова НодираМирвоситовна -Доктор медицинских наук, профессор заведу-ющая кафедрой неврологии, детской неврологии смедицинской генетикой ТашПМИ, главный невролог МЗ РУз. E-mail: [email protected]
КЛИНИЧЕСКИЕ АСПЕКТЫ ТРАНСПЛАНТАЦИИ ПОЧКИ У ДЕТЕЙ С ПОЗИЦИИ АНЕСТЕЗИОЛОГА-РЕАНИМАТОЛОГА
Э.А. Сатвалдиева12, М.У. Шакарова1, М.У. Исмаилова1 Ташкентский Педиатрический Медицинский институт 2Национальныйдетский медицинский центр
Трансплантация почкиявляется высокотехнологичным радикальным методом заместительной почечной терапии, позволяющим значительно продлить жизнь и улучшить ее качество пациентам с терминальной стадиейхронической почечной недостаточности (ХПН). Упедиатрическихпациентовуспешно проведённая трансплантации почки не только устраняет клинические проявления ХПН, но и нормализует рост костей, половое созревание, умственное развитие и социальную адаптацию.
Кпючевыеспова: дети, трансплантация почки, хроническая почечная недостаточность.
CLINICAL ASPECTS OF KIDNEY TRANSPLANTATION IN CHILDREN FROM THE POSITION OF AN ANESTHESIOLOGIST-RESUSCITATOR
12 E.A. Satvaldieva, M.U. Shakarova1, M.U. Ismailova1 Tashkent Pediatric Medical Institute National children's medical center
Kidney transplantation is a high-tech radical method ofrenal replacement therapy that can significantly prolongs the life and imrove its quality in patients with end-stage chronic renal failure (CRF). In pediatric patients, a successfully performed kidney transplantion not only eliminates the clinical manifestations ofchronic renal failure, but also normalizes bone growth, puberty, mental development and social adaptation.
Keywords: children, kidneytransplantation, chronicrenalfailure.
Трансплантация (пересадка) почки - передовая медицинская технология. В сравнении с программным диализом у пациентов с терминальной стадией ХПН, трансплантация почки позволяет продлить им жизнь, повысить качество жизни и обеспечить социальную реабилитацию [1,2,3,4]. Пересадка внутренних органов у детей постоянно совершенствуется благодаря современным достижениям в области хирургии, улучшению методик хирургического
вмешательства и улучшению схем иммуносупрессии. По данным Шон А.Хеберта, Рита Д. Суинфрда, Дэвида РХолла и Джейсона К. Ау, Прия С. Вергезе за последние 15 лет выживаемость детей после трансплантации почек улучшилась [5,6].
По данным результатов ряда исследований, проведённых за последние 40 лет [7] показатели выживаемости трансплантатов у детей, пятилетняя выживаемость
