CC BY
37
УДК 616.127
В.В. БЛИНОВА1, Т.М. БОГДАНОВА1, Е.А. ПАНТЕЛЕЕВА2, И.Н. КОНОВАЛОВА2, Е.С. БАЛАБАЕВА1
Саратовский государственный медицинский университет им. В.И. Разумовского МЗ РФ, г. Саратов 20бластной клинический кардиологический диспансер, г. Саратов
Некомпактный миокард левого желудочка: трудности диагностического процесса
Контактная информация:
Блинова Виктория Викторовна — кандидат медицинских наук, доцент кафедры пропедевтики внутренних болезней Адрес: 410012, г. Саратов, ул. Большая Казачья, д. 112, тел.: +7-906-302-45-94, e-mail: blinowa.viky@yandex.ru
Цель исследования — представить краткий обзор литературы и клинический случай диагностики у пациента некомпактного миокарда левого желудочка.
Материал и методы. Изучены литературные источники и медицинская документация пациента с некомпактным миокардом левого желудочка (карта стационарного больного).
Результаты. Представлен краткий обзор медицинской литературы по некомпактному миокарду левого желудочка, дана клиническая характеристика течения заболевания у пациента, приведены данные его лабораторного и инструментального исследования, продемонстрирована дифференциальная диагностика данной патологии с острым коронарным синдромом без подъема сегмента ST.
Выводы. Несмотря на редкую встречаемость некомпактного миокарда левого желудочка в популяции, возможна его своевременная диагностика при симптоматическом типе вследствие специфической допплерэхокардиографической картины, что и было представлено в данном клиническом случае.
Ключевые слова: некомпактный миокард левого желудочка, острый коронарный синдром, эхокардиография.
(Для цитирования: Блинова В.В., Богданова Т.М., Пантелеева Е.А., Коновалова И.Н., Балабаева Е.С. Некомпактный миокард левого желудочка: трудности диагностического процесса. Практическая медицина. 2022. Т. 20, № 2, С. 106-109) DOI: 10.32000/2072-1757-2022-2-106-109
V.V. BLINOVA1, T.M. BOGDANOVA1, E.A. PANTELEEVA2, I.N. KONOVALOVA2, E.S. BALABAEVA1
1Saratov State Medical University, Saratov 2Regional Clinical Cardiology Dispensary, Saratov
Non-compact left ventricular myocardium: difficulties of the diagnostic process
Contact details:
Blinova V.V. — PhD (medicine), Associate Professor of the Department of Propaedeutics of Internal Diseases
Address: 112 Bolshaya Kazachya St., Saratov, Russian Federation, 410012, tel.: +7-906-302-45-94, e-mail: blinowa.viky@yandex.ru
The purpose — to present a brief literature review and a clinical case of diagnosing a non-compact left ventricular myocardium in a patient.
Material and methods. Literature sources and medical documentation of the patient with non-compact left ventricular myocardium (inpatient patient card) were studied.
Results. A brief review of the medical literature on non-compact left ventricle myocardium is presented, the clinical characteristics of the disease in a patient is given, as well as the data of their laboratory and instrumental studies; differential diagnosis of this disease with acute coronary syndrome without ST-segment elevation is demonstrated.
Conclusion. Despite the rare occurrence of non-compact left ventricular myocardium in the population, the timely diagnosis of its symptomatic type is possible due to a specific Doppler echocardiographic picture, which was presented in this clinical case. Key words: non-compact left ventricular myocardium, acute coronary syndrome, echocardiography.
(For citation: Blinova V.V., Bogdanova T.M., Panteleeva E.A., Konovalova I.N., Balabaeva E.S. Non-compact left ventricular myocardium: difficulties of the diagnostic process. Practical medicine. 2022. Vol. 20, № 2, P. 106-109)
Некомпактный миокарда левого желудочка (НМЛЖ) — достаточно редкая форма кардиомиопа-тии, преимущественно врожденного генеза, в основе которой лежит гипертрабекулярность миокарда ЛЖ с формированием широких межтрабекулярных пространств, приводящая к постепенно прогрессирующему снижению сократительной способности ЛЖ [1-3]. К 1932 г. относятся первые упоминания о НМЛЖ, когда S. Ве!^ выявил губчатую структуру миокарда при аутопсии новорожденного с атрезией аорты и коронарно-желудочковой фистулой [1].
В соответствие с данными разных авторов НМЛЖ встречается у 3-26 человек на 10 тыс. населения [4-6]. Некомпактный миокарда левого желудочка выявляется среди всех возрастных групп, в превалирующем числе у лиц молодого возраста, что обусловлено по всей видимости ранним развитием фатальных осложнений [6, 7].
В настоящее время развитие НМЛЖ связывают с двумя причинами: несовершенным эмбриогенезом, обусловленным аутосомно-рецессивным типом наследования и сцепленным с полом (на 5-8 неделе эмбрионального развития нарушается процесс уплотнения рыхлой сети волокон миокарда ЛЖ и формирования коронарного кровообращения, что приводит к постоянному сообщению межтрабекулярных пространств с полостью ЛЖ и коронарными сосудами [3, 7-9]) и формированием повышенной трабекулярности миокарда ЛЖ на протяжении жизни пациента под действием ряда факторов (микро-циркуляторная дисфункция, нарушение обмена веществ и др.) [10].
Клинические проявления НМЛЖ могут быть как скудными, вплоть до полного их отсутствия, так и достаточно разнообразными (сердечная недостаточность разной степени выраженности, тромбо-эмболические осложнения, желудочковые и надже-лудочковые аритмии, внезапная сердечная смерть) [4, 11-13]. В основе диагностики НМЛЖ лежат, в первую очередь, инструментальные методы исследования (допплерэхокардиография [14-16] и магнитно-резонансная томография сердца [17, 18]), а также генетическое картирование (выявление мутаций в генах DTNA (локус 18q12.1-q12.2) и TAZ (локус Xq28) [8], причем исследование гена TAZ является более доступным). Помимо мутаций в выше обозначенных генах, также известны еще около 20 генов (MYH7, MYBPC3, АСТС1, LMNA, ТРМ1 и др.), мутации в которых ответственны за развитие различных врожденных патологий, в том числе и НМЛЖ, что объясняет их часто сочетание.
В связи с отсутствием четких алгоритмов ведения пациентов с НМЛЖ, терапия их проводится с учетом основных клинических проявлений НМЛЖ в соответствии с рекомендациями по лечению тром-боэмболических осложнений, сердечной недостаточности, наджелудочковых и желудочковых нарушений ритма сердца [19-22]. При решении вопроса о необходимости назначения антикоагулянтов у пациентов с НМЛЖ без тромбоэмболических проявлений рекомендуется ориентироваться на шкалу CHA2DS2-Vasc [23]. Из хирургических методов
лечения, учитывая частое развитие стойких жизне-угрожающих аритмий, используется имплантация кардиовертер-дефибриллятора; а при хронической сердечной недостаточности с выраженным снижением фракции выброса — трансплантация сердца.
Смертность при НМЛЖ, по данным разных авторов, составляет 50-80% в течение 6 лет после постановки диагноза [24].
В связи с низкой распространенностью НМЛЖ в популяции, многообразием клинических проявлений, а также порой несвоевременным выполнением допплерэхокардиографии, обусловленным разными причинами, диагностика данной кардиомиопатии затруднена.
Пациент К., 48 лет, переведен в МЗ СО ГУЗ «Областной клинический кардиологический диспансер» из кардиологического отделения одной из городских больниц г. Саратова, куда поступил накануне с жалобами на рецидивирующие давящие боли за грудиной, без иррадиации, возникающие при физической нагрузке, а также на фоне повышения цифр артериального давления (Ад), купирующиеся в покое.
Anamnesis morbi. В 28 лет, со слов пациента, при плановом прохождении медицинского осмотра были выявлены признаки перенесенного инфаркта миокарда неопределенного срока давности, однако от дальнейшего обследования он отказался (выписка из амбулаторной карты не представлена). С 30 лет отмечает повышение цифр АД, максимально до 220 и 120 мм рт. ст. («комфортное» АД 130 и 80 мм рт. ст.), в связи с чем не обследовался. В течение последнего месяца стал отмечать давящие боли за грудиной, возникающие при физической нагрузке, а также на фоне повышения цифр АД, с этими жалобами обратился в поликлинику по месту жительства, где на электрокардиограмме (ЭКГ) обнаружены очаговые изменения, с связи с чем доставлен в одну из городских больниц г. Саратова с диагнозом «Острый коронарный синдром», госпитализирован. Учитывая сохраняющиеся вышеописанные жалобы, а также частую желудочковую экстрасистолию на фоне проводимой терапии (нитраты, антикоагулянты, двойная анти-тромбоцитарная терапия, бета-адреноблокаторы), пациент переведен в МЗ Со ГУЗ «Областной клинический кардиологический диспансер» для проведения коронароангиографии (КАГ).
Anamnesis vitae. В детстве болел ветряной оспой, в подростковом возрасте перенес аппендэктомию. Вредные привычки отрицает. Службу в вооруженных силах РФ не проходил по социальным причинам. Наследственность не отягощена, у родственников 1 и 2 степени родства нарушения ритма, тяжелую сердечную недостаточность и тромбоэмболию легочной артерии, а также летальность в молодом возрасте отрицает.
При объективном обследовании обращали внимание: незначительное смещение границ относительной сердечной тупости влево, сердечные тоны приглушенные, ритмичные, частота сердечных сокращений (ЧСС) 66 в 1 минуту, АД 140 и 90 мм рт. ст.;
в остальном по органам и системам без особенностей.
При поступлении на ЭКГ: ритм синусовый с ЧСС 62 в 1 минуту, электрическая ось сердца отклонена влево, нарушена внутрижелудочковая проводимость, нельзя исключить наличие очаговых изменений передне-перегородочно-верхушечно-боковой области ЛЖ, единичная желудочковая экстрасисто-лия (рис. 1). При повторной регистрации на ЭКГ — без четкой динамики.
Учитывая возраст пациента (48 лет), мужской пол, жалобы при поступлении (давящие боли за грудиной, без иррадиации, возникающие при физической нагрузке, а также на фоне повышения цифр АД, купирующиеся в покое), анамнестические данные (в 28 лет выявлены якобы признаки перенесенного коронарного события), изменения на ЭКГ (очаговых изменений передне-перегородочно-вер-хушечно-боковой области ЛЖ) исключить острый коронарный синдром без подъема сегмента ST на момент поступления пациента в стационар не представлялось возможным.
В клинических анализах крови, мочи, а также в коагулограмме, биохимическом анализе крови и при исследовании электролитов крови изменений не выявлено. Маркеры некроза миокарда (креатин-фосфокиназа, креатинфосфокиназа фракция-МВ), исследованные в динамике троекратно — в пределах нормы.
При допплерэхокардиографии: небольшая ди-латация левых полостей сердца, УЗ-признаки НМЛЖ (множество трабекул в области верхушки ЛЖ с образованием между ними глубоких межтра-
бекулярных пространств (рис. 2), с характерным УЗ-феноменом затекания крови при цветном доп-плеровском сканировании, из-за выраженного некомпактного слоя стенка ЛЖ неравномерно утолщена: множественные трабекулы формируют широкий некомпактный слой сердечной мышцы, в то время как тонкий слой (до 8 мм) представляет собой однородный компактный миокард (величина соотношения Ы/С больше 2); фракция выброса 50-52%; признаки диастолической дисфункции ЛЖ.
При суточном мониторировании ЭКГ по Холте-ру: за период мониторирования, с пиком в период с 22.00 до 04.00 регистрировалась частая, максимально до 330 в час, мономорфная желудочковая экстрасистолия, общее количество за сутки 2166 (одиночных — 2136, эпизодов спаренных — 6, эпизодов групповых — 6); в остальном показатели в пределах нормы. При КАГ коронарные артерии не изменены.
Таким образом, учитывая данную клиническую картину и полученные результаты лабораторно-инструментальных методов обследования, острый коронарный синдром был исключен. Очаговые изменения, выявленные на ЭКГ у данного пациента, в передне-перегородочно-верхушечно-боковой области левого желудочка, по всей видимости, связаны с НМЛЖ. Скорее всего, в 28-летнем возрасте они же и были интерпретированы неверно как признак перенесенного инфаркта миокарда. Проведен консилиум с участием кардиолога, аритмолога, кардиохирурга, врача функциональной диагностики и поставлен диагноз: основное заболевание. Некомпактный миокард левого желудочка. Сопутствую-
Рисунок 2. Допплерэхокардиография: пара-стернальное сечение по длинной оси левого желудочка, признаки некомпактного миокарда
Figure 2. Doppler echocardiogram: parasternal section along the long axis of left ventricular, signs of non-compact myocardium
щее заболевание. Артериальная гипертензия 3 степени, 2 стадии, риск 3. Осложнение. Хроническая сердечная недостаточность 1, функциональный класс 1. Частая желудочковая экстрасистолия.
Пациент выписан в удовлетворительном состоянии с рекомендациями: наблюдение кардиолога в поликлинике по месту жительства; соблюдение основного варианта стандартной диеты; постоянный прием периндоприла 4 мг/сут. и бисопролола 5 мг/сут. (под контролем уровня АД и частоты пульса), ривароксабана 20 мг/сут. (CHA2DS2-Vasc 2 балла); генетическое исследование — поиск мутаций методом секвенирования в гене TAZ (локус Xq28); повторное проведение суточного мониторирования ЭКГ по Холтеру через месяц, при отсутствии положительного эффекта от антиаритмической терапии — рассмотреть вопрос об имплантации кардиовертер-дефибриллятора.
Представленный клинический случай демонстрирует, что несмотря на редкую встречаемость НМЛЖ в популяции, возможна его своевременная диагностика при симптоматическом течение заболевания вследствие специфической допплерэхокардиогра-фической картины. Прогнозируется, что распространенность НМЛЖ будет возрастать, вследствие увеличения частоты диагностирования данной патологии в виду улучшения оснащенности лечебных учреждений современной диагностической аппаратурой и соответственно повышения доступности данных методов исследования для населения, в связи с чем данный клинический случай будет интересен для ознакомления терапевтам, кардиологам, аритмологам и врачам функциональной диагностики.
Блинова В.В.
http://orcid.org/0000-0002-2367-736X
Богданова Т.М.
http://orcid.org/0000-0002-9203-451X
Пантелеева Е.А.
http://orcid.org/0000-0001-7266-7574
Коновалова И.Н.
http://orcid.org/0000-0003-3983-4945
Балабаева Е.С.
http://orcid.org/0000-0002-5620-3961
Литература
1. Oechslin E., Attendhofer C., Jost C. et al. Long-term follow-up of 34 adults with isolated left ventricular noncompaction: a distinct cardiomyopathy with poor prognosis // J. Am. Coll Cardiol. — 2000. — Vol. 36 (2). — P. 493-500.
2. Голухова Е.З., Шомахова Р.А., Неуплотнение миокарда левого желудочка // Креативная кардиология. — 2013. — №1. — С. 35-45.
3. Стукалова О.В., Ширяев Г.А., Нарусов О.Н. и др. Некомпактный миокард // Кардиология. — 2012. — № 9. — С. 94-96.
4. Ritter M., Oechslin E., Sutsch G. et al. Isolated noncompaction of the myocardium in adults // Mayo Clin. Proc. — 1997. — Vol. 72. — P. 26-31.
5. Finsterer J., Stollberger C., Towbin J.A. Left ventricular noncompaction cardiomyopathy: cardiac, neuromuscular, and genetic factors // Nat. Rev. Cardiol. — 2017. — Vol. 14 (4). — P. 224-237.
6. Павленко Е.В., Благова О.В., Вариончик Н.В. и др. Регистр взрослых больных с некомпактным миокардом левого желудочка: классификация клинических форм и проспективная оценка их прогрессирования // Российский кардиологический журнал. —
2019. — № 2. — С. 12-25.
7. Палеев Ф.Н., Абудеева И.С., Демина О.В. и др. Некомпактный миокард // Кардиология. — 2011. — № 5. — С. 91-95.
8. Bleyl S.B., Mumford B.R., Brown-Harrison M.C. et al. Xq 28- li nked noncompaction of the left ventricular myocardium: prenatal diagnosis and pathologic analysis of affected individuals // Am. J. Med. Genet. — 1997. — Vol. 72. — P. 257-265.
9. Проничева И.В. Современные представления о структурно-функциональных и генетических особенностях синдрома некомпактного миокарда левого желудочка // Клиническая физиология кровообращения. — 2013. — Т. 2. — С. 5-12.
10. Monserrat L., Hermida-Prieto M., Fernandez X. et al. Mutation in the alpha-cardiac actin gene associated with apical hypertrophic cardiomyopathy, left ventricular non-compaction, and septal defects // Eur. Heart J. — 2007. — Vol. 28 (16). — P. 1953-1961.
11. Towbin J., Lorts A., Jefferies J. Left ventricular non-compaction cardiomyopathy // The Lancet. — 2015. — Vol. 386. — P. 813-825.
12. Мершина Е.А., Мясников Р.П., Куликова О.В. и др. Некомпактная кардиомиопатия левого желудочка: особенности клинического течения и возможности диагностики // Рациональная фармакотерапия в кардиологии. — 2015. — № 11 (6). — С. 638-642.
13. Блинова В.В., Богданова Т.М., Семенова В.А. и др. Современные проблемы науки и образования (электронный журнал). — 2021. — №. 3. — URL: http://www.science-education.ru/ru/article/ view?id = 30834
14. Jenni R., Oechslin E., Schneider J. et al. Echocardiographic and pathoanatomical characteristics of isolated left ventricular non-compaction: a step towards classification as a distinct cardiomyopathy // Heart. — 2001. — Vol. 86. — P. 666-671.
15. Fazlinezhad A., Vojdanparast M., Sarafan S. et al. Echocardiography characteristics of isolated left ventricular noncompaction ARYA // Atheroscler. — 2016. — Vol. 12 (5). — P. 243-247.
16. Джиоева О.Н., Карташова Е.В., Захарова И.И. и др. Эхокар-диографические аспекты диагностики феномена трабекуляриза-ции миокарда левого желудочка и некомпактного миокарда // Российский медицинский журнал. — 2016. — № 22 (1). — С. 31-36.
17. Choi Y., Kim S.M., Lee S.C. et al. Quantification of left ventricular trabeculae using cardiovascular magnetic resonance for the diagnosis of left ventricular non-compaction: evaluation of trabecular volume and refined semiquantitative criteria // J. Cardiovasc. Magn. Reson. — 2016. — Vol. 18 (1). — P. 24.
18. Oechslin E., Jenni R. Left ventricular noncompaction revisited: a distinct phenotype with genetic heterogeneity? // Eur Heart J. — 2011. — Vol. 32. — P. 1446-456.
19. Рекомендации ESC по диагностике и лечению острой легочной эмболии, разработанные в сотрудничестве с Европейским респираторным обществом (ERS), 2019 // Российский кардиологический журнал. — 2020. — № 25 (8). — С. 1-60.
20. Хроническая сердечная недостаточность. Клинические рекомендации 2020 // Российский кардиологический журнал. —
2020. — № 25 (11). — С. 311-374.
21. Фибрилляция и трепетание предсердий. Клинические рекомендации 2020 // Российский кардиологический журнал. —
2021. — № 26 (7). — С. 190-260.
22. Желудочковые нарушения ритма. Желудочковые тахикардии и внезапная сердечная смерть. Клинические рекомендации 2020 // Российский кардиологический журнал. — 2021. — № 26 (7). — С. 128-189.
23. Steollberger C, Wegner C, Finsterer J. CHADS2-and CHApS2VASc scores and embolic risk in left ventricular hypertrabeculation / noncompaction // Journal of Stroke and Cerebrovascular Diseases. — 2013. — Vol. 22 (6). — P. 709-712.
24. Oechslin E.N., Attenhofer Jost C.H., Rojas J.R. et al. Long-term follow-up of 34 adults with isolated left ventricular noncompaction: a distict cardiomyopathy with poor prognosis // I. Am Coll Cardiol. — 2000. — Vol. 36. — P. 493-500.
