CC BY
262018, том 21, № 2
УДК: 616.127:616.124.2-092-0,7.312
НЕКОМПАКТНЫЙ МИОКАРД ЛЕВОГО ЖЕЛУДОЧКА
С ИНФАРКТОПОДОБНЫМИ ИЗМЕНЕНИЯМИ НА ЭЛЕКТРОКАРДИОГРАММЕ. КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ
Корытько И. Н.1, Амдиев Э. Р.2, Кельмамбетова З. Р.2, Горянская И. Я.1, Гагарина А. А.1, Мирошниченко Е. П.1, Корниенко Н. В.1, Ушаков А. В.1
кафедра внутренней медицины №1 с курсом клинической фармакологии, Медицинская академия имени С.И.Георгиевского ФГАОУ ВО «Крымский федеральный университет имени В.И.Вернадского», 295051, бульвар Ленина 5/7, Симферополь, Россия 2ГБУЗ РК «Симферопольская ГКБ № 7», 295024 улица 60лет Октября 30, Симферополь, Россия
Для корреспонденции: Корытько Ирина Николаевна, кандидат медицинских наук, доцент кафедры внутренней медицины №1 с курсом клинической фармакологии ФГАОУ ВО «КФУ им. В.И. Вернадского», Медицинская академия имени С. И. Георгиевского, е-mail: korytkoirina@mail.ru
For correspondence: Korytko Irina, PhD, Associate Professor of the department of internal medicine №1 with clinical pharmacology course, Medical Academy named after S.I. Georgievsky of V.I. Vernadsky CFU, e-mail: korytkoirina@mail.ru
Information about authors:
Korytko I. N. https://orcid.org/0000-0002-4632-6992 Amdiev E. R. https://orcid.org/0000-0003-1192-2943 Кеlmambetova Z. R. https://orcid.org/0000-0003-3512-1307 Goryanskay I. Y. https://orcid.org/0000-0003-4048-6458 Gagarina A. A. https://orcid.org/0000-0001-8512-1204 Miroshnichenko E. P. https://orcid.org/0000-0002-1877-5838 fornienko N. V. https://orcid.org/0000-0001-6962-2607 Ushakov A. V. https://orcid.org/0000-0002-7020-4442
РЕЗЮМЕ
В настоящей работе описан случай некомпактного миокарда левого желудочка (НМЛЖ) с инфарктоподобными изменениями на электрокардиограмме (ЭКГ) у молодого мужчины. Болезнь протекала бессимптомно и была выявлена случайно при прохождении планового медицинского осмотра. В связи с вышеуказанными изменениями на ЭКГ пациент был госпитализирован в инфарктное отделение с подозрением на передне-перегородочный инфаркт миокарда без зубца Q неизвестной давности. В результате комплексного обследования, проведенного в стационаре, была исключена ишемическая болезнь сердца и, на основании эхокардиографических критериев R. Jenni с соавт. (2001), установлен диагноз НМЛЖ. При этом на ЭКГ пациента были зарегистрированы как описанные в литературе, типичные для НМЛЖ признаки - гипертрофия ЛЖ, нарушения процессов реполяризации желудочков в виде депрессии сегмента ST, двухфазного или отрицательного зубца Т, так и подъёмы сегмента ST в отведениях V2 иУ3. Анализ имеющихся литературных данных показал, что представленный клинический случай впервые демонстрирует возможность наличия подъёмов сегмента ST на ЭКГ, не связанных с миокардиальной ишемией при НМЛЖ.
Ключевые слова: некомпактный миокард левого желудочка; кардиомиопатия; инфаркт миокарда с подъёмом сегмента ST.
LEFT VENTRICULAR NONCOMPACTION WITH INFARCTION-LIKE ELECTROCARDIOGRAPHIC CHANGES: A CASE REPORT
Korytko I. N.1, Amdiev E. R.2, Кеlmambetova Z. R.2 ,Goryanskay I. Y.1, Gagarina A. A.1, Miroshnichenko E. P.1, fomienko N. V.1, Ushakov A. V.1
1Medical Academy named after S.I. Georgievsky of V.I. Vernadsky CFU, Simferopol, Russia Simferopol City Hospital №7, Simferopol, Russia
SUMMARY
A case of left ventricular noncompaction (LVNC) in a young man with infarction-like electrocardiographic (ECG) changes is described. The patient was asymptomatic and the disease was revealed while a routine medical examination. Due to the above-mentioned ECG abnormalities the patient was hospitalized to the infarction department with suspected anterior non-Q-wave myocardial infarction of unknown date. After comprehensive examination the diagnosis of ischemic heart disease was ruled out and LVNC was diagnosed in the patient based on R. Jenni et al. (2001) criteria presence. On the patient's ECG, beside previously described signs of LV hypertrophy and repolarization disturbances (ST segment depression, two-phase or negative T wave) typical for LVNC, ST segment elevation in the V2 and V3 leads was also present. After analyzing the available literature data, it was concluded that the presented clinical case demonstrates for the first time ST segment elevation on ECG, not associated with myocardial ischemia, in patient with LVNC.
Key words: left ventricular noncompaction; cardiomyopathy; ST-elevation; myocardial infarction.
Некомпактный миокард левого желудочка (ЛЖ), НМЛЖ - довольно редкая форма карди-омиопатии. Распространённость НМЛЖ среди взрослых составляет 0,014% и занимает третье место в структуре кардиомиопатий после гипертрофической и дилатационной [1 , 2]. По литературным данным [3], заболевание чаще встречается у мужчин - в 56-82% случаев. НМЛЖ может быть изолированным, либо сочетаться с врожденными пороками сердца [4] или с системными нейромы-шечными заболеваниями [5-7]. Ниже представлено клиническое наблюдение изолированной формы НМЛЖ у молодого мужчины.
Больной А., 27-ми лет, житель Средней Азии, по профессии строитель, был доставлен 22.04.2017 г. бригадой скорой медицинской помощи в кардиологическое отделение для больных с острым инфарктом миокарда (ИМ) ГБУЗ РК «Симферопольская городская клиническая больница № 7» с подозрением на острый коронарный синдром. При поступлении жалоб не предъявлял. Во время прохождения планового медицинского осмотра впервые в жизни пациента была снята электрокардиограмма (ЭКГ), на которой выявлены патологические изменения, требующие дифференциальной диагностики с острым коронарным синдромом. В анамнезе не выявлено каких-либо указаний на болевые ощущения в грудной клетке, либо других жалоб эквивалентных ангинозному приступу. В течение жизни отмечает редкие простудные заболевания. Вредные привычки - курит около 14-ти лет 1 пачку сигарет в сутки. Алкоголь употребляет умеренно. Родители в преклонном возрасте, данных о их состоянии здоровья не имеет. Отмечает, что у сестры есть какая-то патология сердца - уточнить не представляется возможным. Аллергологический анамнез отсутствует. Болезнь Боткина, туберкулез, другие инфекционные заболевания отрицает.
По данным физикального обследования состояние удовлетворительное. Кожные покровы обычной окраски. Пальпируемые лимфатические узлы не увеличены, нормальной консистенции. Костно-мышечная система - без патологии. При перкуссии над легкими определяется симметричный легочной звук. При аускультации легких выслушивается везикулярное дыхание. Хрипы не определяются. Частота дыхания - 16 в 1 минуту. Границы относительной сердечной тупости - правая - по правому краю грудины, верхняя - 3 межреберье по левой парастернальной линии, левая - в 5 межреберье по среднеключичной линии. При аускультации сердца - тоны ясные, ритмичные, шумы не выслушиваются. Пульс - 62 удара в минуту ритмичный, удовлетворительного наполнения и напряжения. Артериальное давление 120/80 мм рт.ст., одинаковое на обеих руках. Язык влажный, не обложен. Живот симметричный, не вздут, участвует в акте
дыхания, мягкий, безболезненный во всех отделах при пальпации. Диурез достаточный. Периферических отеков нет.
На ЭКГ при поступлении - ритм синусовый, правильный. Электрическая ось сердца не отклонена. Вертикальная электрическая позиция. Признаки гипертрофии левого желудочка (ЛЖ). Нарушения процессов реполяризации в стандартных и во всех грудных отведениях, подъем сегмента 8Т в отведениях У2 иУ3 (рис. 1).
На основании вышеприведенных клинико-анамнестических данных и ЭКГ картины был выставлен предварительный диагноз - ишемическая болезнь сердца: передне-перегородочно-верхушеч-ный ИМ без зубца Q неизвестной давности.
Проведенное обследование: общий анализ крови, общий анализ мочи, уровень глюкозы крови, креатинина, билирубина, холестерина, АЛТ, АСТ, триглицеридов, МНО, АЧТВ - патологии не выявило. Кардиоспецифический тропонин I - 0,019 нг/мл (норма до 0,028 нг/мл).
На ЭКГ от 25.04.2017, от 27.04.2017 и от 28.05.2017 - без динамики.
Холтеровское мониторирование ЭКГ от 26.04.17. Заключение: за время суточного монито-рирования ЭКГ регистрируется синусовый ритм, колебания ЧСС 44-103 уд. /мин. в дневное время (средняя ЧСС 57 уд. /мин.), 39 -99 уд. /мин. в ночное время (средняя ЧСС 49 уд/мин), периодами синусовая аритмия, миграция суправентрикуляр-ного водителя ритма. Зарегистрированы изолированные политопные желудочковые экстрасистолы (20), предсердные экстрасистолы (7). Интервал РQ в пределах нормы. Минимальный интервал QТ равен 371 мс, максимальный - 443 мс. Диагностически значимых изменений сегмента 8Т не зарегистрировано.
Эхокардиографическое исследование сердца (ЭхоКГ) от 25.04.2017 г. - аорта: корень - 3,0 см, восходящий отдел - 2,8 см; аортальный клапан, открытие створок - 2,1 см; конечно-дистолический размер ЛЖ - 5,7 см; конечно-систолический размер ЛЖ - 4,3 см; толщина межжелудочковой перегородки - 0,7-0,9 см; толщина задней стенки ЛЖ -0,7-0,8 см; левое предсердие - 3,7 см; правое предсердие - 4,0 см; правый желудочек - 2,3 см; диаметр легочной артерии - 2,3 см; фракция выброса ЛЖ-47 %. Сегментарная сократимость незначительно диффузно снижена. Допплерография: трансмитральный поток Е/А 1,3. Трансаортальный поток в норме. Регургитация: митральный клапан - 1 степени, аортальный клапан - 1 степени. Систолическое давление в легочной артерии - в норме (рис. 2, 3, 4, 5). Заключение: глобальная сократительная способность миокарда незначительно снижена. Миокард ЛЖ в области верхушки, задней, боковой стенок разделена на два слоя - компактный 0,7-0,9
см и некомпактный до 2,2 см. Компактный слой миокарда дилятирован (конечно-дистолический размер ЛЖ - 5,7см). Диастолическая функция ЛЖ не нарушена. Остальные полости без особенностей. Клапаны не изменены. Патологических токов крови не выявлено. Некомпактный миокард левого желудочка.
Для диагностики НМЛЖ использовали эхокар-диографические критерии Я. 1епш соавт. (2001) [8]:
1. Двухслойная структура с тонким уплотненным (компактным) слоем и толстым неуплотненным (некомпактным) слоем. Измерения проводились в конце систолы в парастернальном сечении по короткой оси. Некомпактность ЛЖ определяли по отношению Ы/С>2, где N - некомпактный слой миокарда; С - компактный слой миокарда (рис. 2).
2. Отсутствие сопутствующих заболеваний сердца.
3. Многочисленные, чрезмерно видимые тра-бекуляции и глубокие межтрабекулярные перерывы (рис. 3).
4. Заполнение межтрабекулярных пространств кровью из ЛЖ (рис. 4).
5. Преимущественная локализация некомпактного слоя в боковой, верхушечной или нижней стенке.
У пациента А. присутствовали все 5 вышеприведенных критериев.
Учитывая прежде всего данные ЭхоКГ, ЭКГ, Холтеровского мониторирования ЭКГ, данные анамнеза, объективного обследования, больному был выставлен диагноз: Кардиомиопатия: НМЛЖ; хроническая сердечная недостаточность I стадии, 1 функциональный класс с промежуточной фракцией выброса ЛЖ (47%), миграция суправентрику-лярного водителя ритма, политопная желудочковая экстрасистолия (Lown III), эпизоды синусовой брадикардии (по данным Холтеровского монито-рирования ЭКГ от 26.04.17).
Пациенту было назначено следующее лечение: рамиприл по 1,25 мг/сут., спиронолактон по 25 мг/ сут. Антиаритмические препараты не назначались из-за наличия эпизодов миграции водителя ритма. Антикоагулянтная терапия больному не показана так, как фракция выброса ЛЖ снижена незначительно (47%), отсутствуют тромбоз полостей сердца, фибрилляция предсердий, эпизоды тромбоэмболии в анамнезе.
После проведенного обследования и лечения пациент выписан под наблюдение кардиолога. Для полного исключения патологии коронарных артерий пациенту было предложено проведение контрастной коронароангиографии, от которой он категорически отказался. В связи с этим были даны следующие рекомендации: ограничение физической активности в связи с риском возникновения нарушений ритма и проводимости и прогрессиро-вания сердечной недостаточности, осмотр карди-
Рисунок 1 Электрокардиограмма больного А. от 22 04 17. Нарушения процессов реполяризации в стандартных и во всех грудных отведениях, подъем сегмента БТ в отведениях 42 и 43
Рисунок 2. ЭхоКГ больного А. от 25.04.2017 г (парастернальная позиция, короткая ось) Определяется двуслойная структура миокарда с соотношением компактного и некомпактного слоев более 2
Рисунок 3. ЭхоКГ больного А. от 25.04.2017 г. (А - парастернальная позиция, длинная ось, Б - верхушечная 4-х камерная позиция). Визуализируются многочисленные трабекулы с глубокими межтрабеку-лярными пространствами от верхушки к папиллярным мышцам.
олога 2 раза в год (контроль ЭхоКГ, холтеровского мониторирования ЭКГ), обследование пациента и его родственников 1 линии в генетической лаборатории на предмет поиска мутаций в гене дис-тробревина (ген DTNA) в локусе 18q12.1-q12.2, а также в гене G4,5 (TAZ) локуса Xq28. Рекомендовано продолжить прием рамиприла 1,25 мг/сут., спиронолактона 25 мг/сут.
НМЛЖ - это генетически обусловленная форма кардиомиопатии. Основной признак этого за-
болевания - глубокие трабекулы в миокарде ЛЖ [1]. В 1932 году S. Bellet впервые описал необычную губчатую структуру миокарда с большим количеством трабекул выявленную при аутопсии новорожденного [9]. В 1990 г. T.Chin с соавторами предложили термин - изолированная некомпактность миокарда ЛЖ [10]. Всемирная организация здравоохранения в 1995 году [11], а затем и Европейское общество кардиологов включили синдром
__КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ
2018, том 21, № 2
Рисунок 4. ЭхоКГ больного А. от 25.04.2017 г. (парастернаяльная позиция, длинная ось). Визуализируются сообщающиеся с полостью левого желудочка межтрабекулярные пространства, выявляемые
при цветном допплеровском картировании.
НМЛЖ в группу неклассифицируемых кардиоми-опатий [12; 13].
Для данной патологии характерно формирование двух слоев миокарда- компактного (нормального) и некомпактного (патологического). Причины, приводящие к развитию НМЛЖ, до настоящего времени остаются недостаточно изученными. Имеются данные о наследственном характере данного заболевания [14]. При этом описаны как спорадические случаи, так и семейные формы НМЛЖ [15; 16; 17]. Клиническая симптоматика у пациентов с НМЛЖ наиболее часто проявляется симптомами сердечной недостаточности (73%), нарушений сердечного ритма (40%), тромбоэмболи-ями (33%) [3; 10; 18]. К причинам систолической и диастолической сердечной недостаточности можно отнести нарушение нормальной архитектоники и хроническую ишемизацию в некомпактном миокарде. Причем, чем больший процент от общей массы сердечной мышцы составляет некомпактный миокард, тем более выраженными являются признаки хронической сердечной недостаточности. Кроме этого, имеет место хроническая ишемия миокарда, возникающая на фоне нарушений микроциркуляции [19]. Постепенно развивающиеся микроциркуляторные нарушения в многочисленных трабекулах приводят к несоответствию массы миокарда количеству кровоснабжающих его капилляров и к уменьшению субэндокардиальной перфузии без обструкции в венечных артериях. Развитие ишемии может сопровождаться инфар-ктоподобными изменениями на ЭКГ, аналогичным наблюдавшимся в прелставленном случае.
Нарушения ритма и проводимости являются патогномоничными для данного заболевания.
Наиболее часто фиксируют желудочковые аритмии (47 %) - неустойчивая и устойчивая пароксиз-мальная желудочковая тахикардия, желудочковая экстрасистолия высоких градаций [20]. К механизмам развития жизнеугрожающих желудочковых аритмий относится анатомическая негомогенность миокарда ЛЖ, приводящая к его электрофизиологической негомогенности [21]. Нарушения проводимости - атриовентрикулярная блокада различных степеней, блокады ножек пучка Гиса также характерны для пациентов с НМЛЖ. Причиной этому является прогрессирующий эндокардиаль-ный фиброз с постепенным захватом проводящей системы сердца [1; 22]. При этом нарушения ритма и проводимости при НМЛЖ могут быть единственным клиническим проявлением заболевания. У представленного пациента были выявлены следующие нарушения ритма и проводимости: миграция суправентрикулярного водителя ритма, политопная желудочковая экстрасистолия (Lown III), эпизоды синусовой брадикардии.
Также при НМЛЖ достаточно высока (до 24%) частота возникновения и тромбоэмболий [1]. Причиной их возникновения является застой крови в межтрабекулярных карманах, и часто сопутствующая фибрилляция предсердий. Болезнь может манифестировать с цереброваскулярных осложнений, транзиторных ишемических атак, тромбоэмболий мезентериальных сосудов, ИМ или тромбоэмболии легочной артерии. Тромбоэмболические осложнения являются ведущей причиной инвали-дизации пациентов с НМЛЖ.
Обследование пациента с подозрением на НМЛЖ включает проведение Эхо-КГ с определением соотношения компактного слоя миокарда к
некомпактному, ЭКГ, суточного мониторирования ЭКГ, магнитно-резонанской тотографии сердца, поиск мутаций в гене TAZ молекулярно-генети-ческими методами у больных, а также выявление гетерозиготного носительства у родственников [2].
Диагноз НМЛЖ ставят по совокупности диагностических критериев, полученных в ходе всестороннего обследования пациента, включающего жалобы, данные анамнеза, результаты физикаль-ного обследования, данные ЭКГ, холтеровского мониторирования, ЭхоКГ. Дифференциальный диагноз НМЛЖ чаще всего проводится с другими первичными кардиомиопатиями - дилятационной, гипертрофической, рестриктивной, а также с миокардитом [28].
Лечение пациентов с НМЛЖ базируется на коррекции и профилактике трех основных клинических проявлений некомпактного миокарда: сердечной недостаточности, аритмий и эмболических осложнений с применением всех современных классов препаратов [2].
Прогноз в каждом конкретном случае индивидуален и зависит от тяжести сердечной недостаточности, наличия тромбоэмболических событий, характера нарушений ритма.
По данным I. Jedlinsky и соавт. летальность больных с НМЛЖ в течение 6 лет составляет 50 % [29]. В педиатрической практике летальность, по данным С. Lilje и соавт. составляет 17,1 % [30].
Предикторами неблагоприятного прогноза заболевания по R. Murphy и соавт. [31] являются:
1. Увеличенный конечно-диастолический размер ЛЖ, выявленный при первом обследовании пациента.
2. Хроническая сердечная недостаточность III-IV функциональных классов по NYHA.
3. Постоянная форма фибрилляции предсердий.
4. Блокада ножек пучка Гиса.
Прогноз также ухудшает наличие желудочковых нарушений ритма, что нередко является причиной внезапной сердечной смерти пациентов с НМЛЖ, которая иногда может быть первым и единственным проявлением заболевания.
В связи с этим, пациентам высокого риска показано активное динамическое наблюдение у кардиолога не реже двух раз в год, более агрессивные подходы к лечению [1]. Пациентам с асимптомным течением заболевания, не имеющим клинически значимого аритмического анамнеза и признаков нарушения функции ЛЖ, специализированного лечения не требуется. Они должны быть проинформированы о возможных клинических проявлениях заболевания и необходимости регулярного наблюдения у кардиолога. Учитывая высокую вероятность развития НМЛЖ у родственников пер-
вой линии, обязательным считается обследование членов семьи носителя мутации [2].
Описанный нами клинический случай представляет интерес, так как у нашего пациента болезнь длительно протекала бессимптомно и выявлена случайно при прохождении медицинского осмотра. Причиной госпитализации больного явились инфарктоподобные изменения на ЭКГ. В стационаре проводилось обследование пациента с целью дифференциальной диагностики между ишемической болезнью сердца, миокардитом, кардиомиопатиями. У нашего пациента на ЭКГ имели место изменения, описанные в литературе как часто встречающиеся при НМЛЖ и типичные для данной патологии [24, 32] - признаки гипертрофии ЛЖ, нарушения процессов реполяриза-ции желудочков - депрессия сегмента ST, двухфазный или отрицательный зубец Т, нарушения ритма. Однако, кроме этого, в описываемом случае имели место также и подъёмы сегмента ST в отведениях V2 и V3.
В литературе описан ряд случаев регистрации подъёмов сегмента ST у больных с НМЛЖ. Так T.S. Güven^ с соавторами описали случай ИМ с подъёмом сегмента ST у 20-летного мужчины с НМЛЖ. При этом на коронароангиографии никаких изменений коронарных артерий, могущих быть причиной ИМ или миокардиальной ишемии выявлено не было [33]. Авторы предположили в качестве наиболее вероятной причины развития ИМ тромбо-эболию коронарной артерии.
S. Aggarwal с соаторами описали редкий случай изолированной некомпактности правого желудочка, который был асимптомным и проявлялся подъёмами сегмента ST в грудных отведениях в отсутствие ишемии миокарда [34].
Z. Kucukdurmaz с соавторами описали случай НМЛЖ в сочетании с миокардиальным мостиком, передавливающим переднюю нисходящую ветвь левой коронарной артерии с типичными клиническими проявлениями миокардиальной ишемии и подъёмами сегмента ST в отведениях V1-V3 [35]. При этом, по данным авторов, определить является ли наличие миокардиального мостика самостоятельным фактором или оно как-то патогенетически связано с НМЛЖ не представляется возможным, хотя, но нашему мнению, наиболее вероятен всё-таки первый вариант, ввиду того, что так называемые миокардиальные мышечные мостики достаточно часто встречаются и у пациентов без каких-либо других структурных аномалий сердца, включая НМЛЖ.
В исследовании J. Steffel с соавторами, посвя-щённом прогностической значимости различных изменений на ЭКГ у больных НМЛЖ, также приводятся данные о наличии неспецифических из-
менений реполяризационного комплекса, включая подъёмы сегмента ST в отведениях, положительный полюс которых расположен над задней стенкой ЛЖ [36]. Однако, в данной работе авторы не рассматривают вопрос о том были ли данные изменений на ЭКГ обусловлены миокардиальной ишемией или некомпактностью миокарда как таковой.
Таким образом, представленный клинический случай впервые демонстрирует возможность наличия подъёмов сегмента ST на ЭКГ, не связанных с миокардиальной ишемией при НМЛЖ. К сожалению, нам не представилось возможности провести коронароангиографию у пациента, ввиду его категорического отказа от каких-либо инвазивных исследований. Тем не менее, такие факты как: отсутствие клинических проявлений ишемии миокарда в виде болевых ощущений в грудной клетке, либо других жалоб эквивалентных ангинозному приступу; нормальные уровни кардиоспецифическо-го тропонина I; отсутствие динамики изменений на ЭКГ; отсутствие локальных изменений сократительной функции миокарда по данным ЭхоКГ позволяют нам с высокой степенью вероятности исключить ишемическую природу описанных изменений ЭКГ и расценить их в качестве проявления именно некомпактности миокарда ЛЖ.
Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.
Conflict of interest. The authors state that there is no conflict of interest.
ЛИТЕРАТУРА
1. Oechslin E.N., Attenhofer Jost C.H., Rojas J.R. et al. Long-term follow-up of 34 adults with isolated Left ventricular noncompaction: a distinct cardiomyopathy with poor prognosis. J. Am. Coll. Cardiol. 2000;36:493-500.
2. Федеральные клинические рекомендации по оказанию медицинской помощи детям с кардиоми-опатиями. Москва. 2014:21-23.
3. Ritter M., Oechslin E., Sutsch G. et al. Isolated noncompaction of the myocardium in adults. Mayo Clin. Proc. 1997;72:26-31.
4. Bione S., DAdamo P., Maestrini E. et al. A novel X-linked gene, G4.5, is responsible for Barth syndrome. Nat. Genet. 1996;12:385-9.
5. Bleyl S.B., Mumford B.R., Thompson Y. et al. Neonatal, lethal noncompaction of the left ventricular myocardium is allelic with Barth syndrome. Am. J. Hum. Genet. 1997;61:868-72.
6. Gedeon A.K., Wilson M.J., Colley A.C. et al. X-linked fatal infantile cardiomyopathy maps to Xq28 and is possibly allelic to Barth syndrome. J. Med. Genet. 1995;32:383-8.
7. Jenni R., Oechslin E., van der Loo B. Isolated ventricular noncompaction of the myocardium in adults. Heart. 2007;93:11-15.
8. Jenni R., Oechslin E., Schneider J. et al. Echocardiographic and pathoanatomical characteristics of isolated left ventricular non-compaction: a step towards classification as a distinct cardiomyopathy. Heart. 2001;86:666-71.
9. Schwartzenberg S., Sherez J., Wexler D.et al. Isolated ventricular non-compaction: an underdiagnosed cause of congestive heart failure. IMAJ. 2009;11:426-9.
10. Chin T.K., Perloff J.K., Williams R.G.et al.Isolated noncompaction of left ventricular myocardium: a study of eight cases. Circulation. 1990;82:507-13.
11. McKenna W.J., Richardson P., Bristow M. Report of the 1995 WHO/ISFC task force on the definition and classification of cardiomyopathies. Circulation. 1996;93:841-2.
12. Elliott P., Andersson B., Arbustini E. et al. Classification of the cardiomyopathies: from the European Society of Cardiology working group on myocardial and pericardial diseases. Eur. Heart J. 2008;29:270-6.
13. Maron B.J., Towbin J. A., Thiene G. et al. Contemporary definitions and classification of the cardiomyopathies. Circulation. 2006;113:1807-16.
14. Sleurs E., Luc de Catte N., Benatar A. Prenatal diagnosis of isolated ventricular noncompaction of the myocardium. Pediatr. Cardiol. 1996; 17:42-5.
15. Finsterer J., Stollberger С., Blazek G. Left ventricular noncompaction suggests myopathy. Circulation. 2004;109:201-2.
16. Ichida F., Tsubata S., Bowles K. et al. Novel gene mutations in patients with left ventricular noncompaction or Barth syndrome. Circulation. 2001;103:1256-64.
17. Ross T.M., Rajesh T., Blanes J.G. et al. Natural history and familial characteristics of isolated left ventricular noncompaction. Eur. Heart J. 2005;26:187-92.
18. Robida A., Hajar H.A. Ventricular conduction defect in isolated noncompaction of the ventricular myocardium. Pediatr. Cardiol. 1996;17:189-91.
19. Jenni R., Wyss C.A., Oechslin E.N. et al. Isolated ventricular noncompaction is associated with coronary microcirculatory dysfunction. J. Am. Coll. Cardiol. 2002;39:450-4.
20. Tsui K.L., Chan K.K., Leung T.C. et al. Isolated ventricular noncompaction presenting with ventricular tachycardia. Hong Kong Med. J. 2003;9:137-40.
21. Daimon Y., Watanabe S., Takeda S. et al. Two-layered appearance of noncompaction of the ventricular myocardium on magnetic resonance imaging. Circ. J. 2002;66:619-21.
22. Engberding R., Yelbuz T.M., Breithardt G. Isolated noncompaction of the left ventricular myocardium - a review of the literature two decades
after the initial case description. Clin. Res. Cardiol. 2007;96(7):481-488.
23. Stollberger C., Finsterer J. Left ventricular hypertrabeculation/noncompaction. J. Am. Soc. Echocardiogr. 2004;17(1):91-100.
24. Голухова Е.З., Шамахов Р.А. Некомпактный миокард левого желудочка. Креативная кардиология. 2013;1:35-46.
25. Орлова Н.В., Чукаева И.И.,Гундорова Л.В., Кривоносов В.В. Случай из практики: некомпактный миокард левого желудочка. Справочник поликлинического врача. 2014; 7:28-33
26. Engberding R., Bender F. Identification of a rare congenital anomaly of the myocardium by twodimentional echocardiography: persistence of isolated myocardium sinysoids. Am. J. Cardiol. 1984;53:1733-4
27. Nihei K., Shinomiya N., Kabayama H. et al. Wolff-Parkinson-White (WPW) syndrome in isolated noncompaction of the ventricular myocardium. Circ. J. 2004;68:82-4.
28. Stollberger C., Finsterer J. Pitfalls in the diagnosis of left ventricular hypertrabeculation/non-compaction. Med. J. 2006; 82:679-83.
29. Jedlinsky I., Schlaffke J., Michalske M. et al. Noncompaction of left ventricular myocardium connected with double ventricular septal defect. Pol. Przegl. Kardiol .2002;4: 401-4.
30. Lilje С., Razek V., James J. et al. Complications of non-compaction of the left ventricular myocardium in a paediatric population: a prospective study. Eur. HeartJ. 2006; 27(15):1855-60
31. Murphy R.T., Thaman R., Blanes J.G. et al. Natural history and familial characteristics of isolated left ventricular non-compaction. Eur. HeartJ. 2007;26(2):187-92.
32.Митрофанова И.С., Борисейко Г.Р., Майла-нова Л.Х. и др. Некомпактный миокард (клинический случай).Международный журнал прикладных фундаментальных исследований.2016;3-4:581-583doi20.207 / 18.579477.
33. Guven^ T.S., Erer H.B., Altay S., Ilhan E., Sayar N., Eren M. 'Idiopathic' acute myocardial infarction in a young patient with noncompaction cardiomyopathy. Cardiol J. 2012;19(4):429-33.
34. Aggarwal S., Kalavakunta J., Gupta V. A Case of Isolated Right Ventricle Noncompaction with ST-Elevation Chest Leads. Heart Views. 2016 Jan-Mar;17(1):30-4. doi: 10.4103/1995-705X.182645.
35. Kucukdurmaz Z., Kizilkan N., Akkoyun D.C., Sari I., Davutoglu V. Isolated left ventricular myocardial non-compaction coexists with myocardial coronary artery bridge as a cause of ischemic ECG changes. Int J Cardiol. 2008 Oct 30;130(1):e1-3. Epub 2007 Oct 22.
36. Steffel J., Hurlimann D., Namdar M., Despotovic D., Kobza R., Wolber T., Holzmeister J., Haegeli L.,
Brunckhorst C., Lüscher T.F., Jenni R., Duru F. Long-term follow-up of patients with isolated left ventricular noncompaction: role of electrocardiography in predicting poor outcome. Circ J. 2011;75(7):1728-34. Epub 2011 May 26.
REFERENCES
1. Oechslin E.N., Attenhofer Jost C.H., Rojas J.R. et al. Long-term follow-up of 34 adults with isolated Left ventricular noncompaction: a distinct cardiomyopathy with poor prognosis. J. Am. Coll. Cardiol. 2000;36:493-500.
2. Федеральные клинические рекомендации по оказанию медицинской помощи детям с кардиоми-опатиями. Москва;014;21-23
3. Ritter M., Oechslin E., Sutsch G. et al. Isolated noncompaction of the myocardium in adults. Mayo Clin. Proc. 1997;72:26-31.
4. Bione S., DAdamo P., Maestrini E. et al. A novel X-linked gene, G4.5, is responsible for Barth syndrome. Nat. Genet. 1996;12:385-9.
5. Bleyl S.B., Mumford B.R., Thompson Y. et al. Neonatal, lethal noncompaction of the left ventricular myocardium is allelic with Barth syndrome. Am. J. Hum. Genet. 1997;61: 868-72.
6. Gedeon A.K., Wilson M.J., Colley A.C. et al. X-linked fatal infantile cardiomyopathy maps to Xq28 and is possibly allelic to Barth syndrome. J.Med. Genet.1995;32:383-8.
7. Jenni R.,Oechslin E., van der Loo B. Isolated ventricular noncompaction of the myocardium in adults. Heart. 2007;93:11-15.
8. Jenni R.,Oechslin E.,Schneider J. et al. Echocardiographic and pathoanatomical characteristics of isolated left ventricular non-compaction: a step towards classification as a distinct cardiomyopathy. Heart. 2001;86:666-71.
9. Schwartzenberg S., Sherez J., Wexler D. et al. Isolated ventricular non-compaction: an underdiagnosed cause of congestive heart failure. IMAJ. 2009;11:426-9.
10. Chin T.K., Perloff J.K., Williams R.G. et al. Isolated noncompaction of left ventricular myocardium: a study of eight cases. Circulation. 1990;82:507-13.
11. McKenna W.J., Richardson P., Bristow M. Report of the 1995 WHO/ISFC task force on the definition and classification of cardiomyopathies. Circulation. 1996;93:841-2.
12. Elliott P., Andersson B., Arbustini E. et al. Classification of the cardiomyopathies: from the European Society of Cardiology working group on myocardial and pericardial diseases. Eur. Heart J. 2008;29:270-6.
13. Maron B.J., Towbin J. A., Thiene G. et al. Contemporary definitions and classification of the cardiomyopathies. Circulation. 2006;113:1807-16.
14. Sleurs E., Luc de Catte N., Benatar A. Prenatal diagnosis of isolated ventricular noncompaction of the myocardium. Pediatr. Cardiol. 1996;17:42-5.
15. Finsterer J., Stollberger С., Blazek G. Left ventricular noncompaction suggests myopathy. Circulation. 2004;109:201-2.
16. Ichida F., Tsubata S., Bowles K. et al. Novel gene mutations in patients with left ventricular noncompaction or Barth syndrome. Circulation. 2001;103:1256-64.
17. Ross T.M., Rajesh T., Blanes J.G. et al. Natural history and familial characteristics of isolated left ventricular noncompaction. Eur. Heart J. 2005;26:187-92.
18. Robida A., Hajar H.A. Ventricular conduction defect in isolated noncompaction of the ventricular myocardium. Pediatr. Cardiol. 1996;17:189-91.
19. Jenni R., Wyss C.A., Oechslin E.N. et al. Isolated ventricular noncompaction is associated with coronary microcirculatory dysfunction. J. Am. Coll. Cardiol. 2002;39:450-4.
20. Tsui K.L., Chan K.K., Leung T.C. et al. Isolated ventricular noncompaction presenting with ventricular tachycardia. Hong Kong Med. J. 2003;9:137-40.
21. Daimon Y., Watanabe S., Takeda S. et al. Two-layered appearance of noncompaction of the ventricular myocardium on magnetic resonance imaging. Circ. J. 2002;66:619-21.
22. Engberding R., Yelbuz T.M., Breithardt G. Isolated noncompaction of the left ventricular myocardium - a review of the literature two decades after the initial case description. Clin. Res. Cardiol. 2007;96(7):481-8
23. Stöllberger C., Finsterer J. Left ventricular hypertrabeculation/noncompaction. J. Am. Soc. Echocardiogr. 2004;17(1):91-100.
24. Golukhova E.Z.,Shomakhov R.A.Noncomp actionoftheleftventricularmyocardium Kreativnaja kardiologija.2013;1:35-46.(In Russ)
25. Orlova N.V., Chukaeva I.I.,Gundorova L.V., Krivonosov V.V. Case from practice: . non-compacted myocardium of the left ventricle.Outpatient physician directory.2014;7:28-33 (In Russ)
26. Engberding R., Bender F. Identification of a rare congenital anomaly of the myocardium by
twodimentional echocardiography: persistence of isolated myocardium sinysoids. Am. J. Cardiol. 1984;53
27. Nihei K., Shinomiya N., Kabayama H. et al. Wolff-Parkinson-White (WPW) syndrome in isolated noncompaction of the ventricular myocardium. Circ. J. 2004; 68:82-4.
28. Stollberger C., Finsterer J. Pitfalls in the diagnosis of left ventricular hypertrabeculation/non-compaction. Med. J. 2006;82:679-83.
29. Jedlinsky I., Schlaffke J., Michalske M. et al. Noncompaction of left ventricular myocardium connected with double ventricular septal defect. Pol. Przegl. Kardiol.2002;4: 401-4.
30. Lilje С., Razek V., James J. et al. Complications of non-compaction of the left ventricular myocardium in a paediatric population: a prospective study. Eur. Heart J. 2006;27(15):1855-60
31. Murphy R.T., Thaman R., Blanes J.G. et al. Natural history and familial characteristics of isolated left ventricular non-compaction. Eur. Heart J. 2007;(2):187-92.
32. Mitrofanova I. S., Borisenko G. R., Milanova L. K.at al Non-compacte myocardium (clinical case). Mezhdunarodnyj zhurnal prikladnyh i fundamental'nyh issledovanij..2016;3-4: 581-583(In Russ)doi19.158699-18.170645-22.904108
33. Guvenç T.S., Erer H.B., Altay S., Ilhan E., Sayar N., Eren M. 'Idiopathic' acute myocardial infarction in a young patient with noncompaction cardiomyopathy. Cardiol J. 2012;19(4):429-33.
34. Aggarwal S., Kalavakunta J., Gupta V. A Case of Isolated Right Ventricle Noncompaction with ST-Elevation Chest Leads. Heart Views. 2016 Jan-Mar;17(1):30-4. doi: 10.4103/1995-705X.182645.
35. Kucukdurmaz Z., Kizilkan N., Akkoyun D.C., Sari I., Davutoglu V. Isolated left ventricular myocardial non-compaction coexists with myocardial coronary artery bridge as a cause of ischemic ECG changes. Int J Cardiol. 2008 Oct 30;130(1):e1-3. Epub 2007 Oct 22.
36. Steffel J., Hurlimann D., Namdar M., Despotovic D., Kobza R., Wolber T., Holzmeister J., Haegeli L., Brunckhorst C., Luscher T.F., Jenni R., Duru F. Long-term follow-up of patients with isolated left ventricular noncompaction: role of electrocardiography in predicting poor outcome. Circ J. 2011;75(7):1728-34. Epub 2011 May 26.
