Некомпактный миокард левого желудочка и беременность Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

СЛУЧАИ ИЗ ПРАКТИКИ

Николаева М.Г., Григорьева Е.Е., Сердюк Г.В.

Алтайский государственный медицинский университет,

г. Барнаул

НЕКОМПАКТНЫЙ миокард ЛЕВОГО ЖЕЛУДОЧКА И БЕРЕМЕННОСТЬ

В статье сообщается о течении беременности, родов и послеродового периода у пациентки с неклассифицируемой кардиомиопатией левого желудочка (некомпактный миокард), лабораторные методы оценки маркеров тромботической готовности и профилактики сердечно-сосудистых и тромбоэмболических осложнений.

КЛЮЧЕВЫЕ СЛОВА: некомпактный миокард левого желудочка: беременность.

Nikolaeva M.G., Grigor'eva E.E., Serdjuk G.V.

Altai State Medical University, Barnaul

NONCOMPACTION OF THE LEFT VENTRICULAR MYOCARDIUM AND PREGNANCY

The article reports about pregnancy, delivery and postpartum period in patient with unclassified cardiomyopathy (noncompaction of the left ventricular myocardium). Laboratory evaluation features of prothrombotic condition, prevention methods of cardiovascular and thromboembolic complications are presented.

KEY WORDS: noncompaction of the left ventricular myocardium: pregnancy.

Некомпактный миокард левого желудочка (НМЛЖ) — редкое врожденное заболевание, проявляющееся гипертрофией миокарда ЛЖ, повышением его трабекуляризации, нарушением систолической функции [1]. Причина возникновения НМЛЖ — несовершенный эмбриогенез. На 5-8-й неделе эмбрионального развития происходит нарушение формирования плотного миокарда с персистированием эмбриональной морфологии и отсутствием компактности структуры. В результате нарушения внутриутробного развития миокард при НКЛЖ имеет 2 слоя: толстый некомпактный губчатый слой сердечной мышцы, сформированный трабекулами, и тонкий слой нормального однородного миокарда, способного к сокращению. При этом некомпактный слой, как правило, имеет недоразвитую сосудистую систему. По данным эхокардиографического исследования, у взрослых НКЛЖ выявляется редко — в среднем, с частотой 0,014 % [2]. Основные клинические проявления заболевания — прогрессирующая систолическая и диастолическая дисфункция, сердечная недостаточность (2-24 %), системные эмболии (21-38 %), тахиаритмии (14-47 %), предрасположенность к внезапной смерти.

На современном этапе развития учения о кардиомиопатиях (КМП) выделяют две классификации. В соответствии с классификацией КМП Американской ассоциации сердца (2006 г.) НМЛЖ относится к первичным, генетически детерминированным [3]. Европейское общество кардиологов в 2008 году выделило НМЛЖ в отдельный фенотипический класс — неклассифицируемую КМП [4].

Учитывая, что беременность связана со значимой гемодинамической нагрузкой (увеличение объема сер-

Корреспонденцию адресовать:

НИКОЛАЕВА Мария Геннадьевна,

656038, г. Барнаул, пр. Ленина, д. 40,

ГБОУ ВПО АГМУ Минздрава России.

Тел.: 8 (3852) 24-67-89: +7-903-996-29-00. E-mail: [email protected]

дечного выброса, увеличение числа сердечных сокращений) и повышением коагуляционного потенциала крови, НМЛЖ увеличивает риск тромбоэмболических осложнений. Принимая во внимание невысокую распространенность заболевания, отсутствие исследований с участием большого числа беременных женщин с НМЛЖ, представляют интерес единичные наблюдения, одно из которых представлено нами в данной статье.

ОПИСАНИЕ КЛИНИЧЕСКОГО СЛУЧАЯ

Больная К.Н., 27 лет, обратилась при сроке беременности 10 недель в ООО КДП «Консультант» с целью диспансерного наблюдения. Беременность первая, запланированная. Жалобы при опросе отсутствуют.

Анамнез: пациентка родилась от I беременности в срок, вес при рождении 3200 г, рост 51 см. Росла и развивалась соответственно возрасту. Геморрагический анамнез отсутствует.

Репродуктивный анамнез: менструальная функция не нарушена, гинекологические заболевания отрицает.

Вредных привычек нет.

Тромботический семейный анамнез отягощен (у мамы в 45 лет преходящее нарушение мозгового кровообращения).

При объективном осмотре: правильного телосложения, повышенного питания (индекс массы тела на момент обращения 27,7). Периферические лимфатические узлы не увеличены. В легких дыхание везикулярное, хрипов нет. Тоны сердца ритмичные, частота сердечных сокращений (ЧСС) 98 ударов в минуту. Живот мягкий, безболезненный. Печень по краю реберной дуги. Селезенка не пальпируется. Периферические отеки отсутствуют.

Результаты первичного лабораторного обследования, выполненные в клинике при обращении, в пределах референтных значений. При плановой записи ЭКГ выявлена синусовая тахикардия (ритм 90-120 уда-

сУ$(ръ и^ггя в^^узбассе

№2(57) 2014

НЕКОМПАКТНЫЙ МИОКАРД ЛЕВОГО ЖЕЛУДОЧКА И БЕРЕМЕННОСТЬ

ров в минуту), снижение амплитуды зубцов. Для уточнения диагноза пациентка госпитализирована в кардиологический диспансер. По результатам эхокардиографического исследования (ЭХО-КГ) выявлена повышенная трабекулярность в области средних и апиакальных отделов левого желудочка. Нельзя исключить некомпактный миокард.

Для подтверждения диагноза пациентка при сроке беременности 17-18 недель направлена в ФГБУ «Новосибирский НИИ патологии кровообращения имени академика Е.Н. Мешалкина» Минздрава России.

Протокол эхокардиографического исследования (ЭХО-КГ) от 14.07.2013: Левый желудочек: КДР Biplane (4-х + 2-х): 4,7 см; КДО Biplane (4-х + 2-х): 89,9 мл; КСО Biplane (4-х + 2-х): 54,6 мл; УО Biplane (4-х + 2-х): 35,3 мл; ФВ Biplane (4-х + 2-х): 40 %. Межжелудочковая перегородка: 0,8 см. ПП: 3,8 х 4,8 см; ЛП: 4,1 х 5,2 см. Правый желудочек: КДР: 2,3 см; аорта в/о: 2,7 см. Заключение: Незначительно расширена полость левого желудочка. Кинез миокарда левого желудочка диффузно снижен. На уровне МПП нельзя исключить минимальный, гемодинамически незначимый лево-правый сброс (открытое овальное окно?). Митральная регургитация 1 степени, сократительная способность ЛЖ снижена. Отмечается повышенная трабекулярность миокарда левого желудочка.

Заключение МРТ от 15.07.2013: Признаки некомпактного миокарда левого желудочка. Нарушений продольной, глобальной и локальной сократимости левого желудочка не выявлено. Патологических жировых депозитов в миокарде левого и правого желудочков сердца не обнаружено (рис.).

Диагноз консилиума врачей кардиологов, арит-мологов: Некомпактный миокард левого желудочка. Хроническая сердечная недостаточность (ХСН) 1 степени. Рекомендации: Учитывая непредсказуемый прогноз заболевания, риск прогрессирования сердечной недостаточности, нарушений ритма, тромбоэмболических осложнений, вынашивание беременности противопоказано. Пациентка от прерывания беременности отказалась.

В связи с высоким риском кардиологических и тромботических осложнений ведение беременности осуществлялось совместно с кардиологом и гематологом-гемостазиологом. _

Для оценки сократительной способности миокарда во время беременности в динамике проводилось суточное мониторирование ЭКГ по Хол-теру (диагностика нарушений сердечного ритма) и ЭХО-КГ (оценка систолической функции миокарда левого желудочка). Важнейшим гемодинамическим параметром, позволяющим дифферен-

Рисунок

МРТ сердца пациентки К.Н. Некомпактный миокард состоит из двух слоев, располагается в области верхушки, задне-нижней стенки, по данным МРТ сердца он в 2,68 раза толще (11,0/4,1 мм), чем компактная часть миокарда

цировать наличие систолической дисфункции, является функция выброса левого желудочка (ФВ ЛЖ), отражающая сократительную способность миокарда ЛЖ. В таблице 1 представлены показатели сократительной способности левого желудочка в разные сроки гестационного периода по данным ЭХО-КГ (модифицированный метод Симпсона).

По данным суточного мониторирования ЭКГ по Холтеру определены неустойчивые пароксизмы желудочковой тахикардии, редкая наджелудочковая и желудочковая экстрасистолия без нарастания числа нарушений ритма за сутки при динамическом мони-торировании в течение беременности. До 28 недель беременности пациентка жалоб не предъявляла. После 28 недель гестации появилось ухудшение самочувствия: одышка при физической нагрузке, быстрая

Таблица 1

Оценка систолической функции левого желудочка во время беременности пациентки К.Н.

Параметр

Должное Гестационный срок (недели) значение 16 22 25 28 32 35

Фракция выброса (ФВ), % > 50 % 44 40 42 40 38 38

Конечно-систолический объем (КСО), мл

50-60 мл

54,6 58,2 61,1 58,5 60,4

Конечно-диастолический объем (КДО), мл

70-90 мл

89,9 81,2 83,0 82,9 81,1

Сведения об авторах:

НИКОЛАЕВА Мария Геннадьевна, канд. мед. наук, ассистент, кафедра акушерства и гинекологии № 2, ГБОУ ВПО АГМУ Минздрава России, г. Барнаул, Россия. E-mail: [email protected]

ГРИГОРЬЕВА Елена Евгеньевна, доктор мед. наук, главный врач, ООО КДП «Консультант», г. Барнаул, Россия.

СЕРДЮК Галина Валентиновна, доктор мед. наук, ст. науч. сотрудник, Алтайский филиал ФГБУ ГНЦ Минздрава России, г. Барнаул, Россия. E-mail: [email protected]

№2(57) 2014 с/^ть и^пя вс7|узбассе

СЛУЧАИ ИЗ ПРАКТИКИ

утомляемость. С 16 недель беременности после установления диагноза назначен селективный бета1-адреноб-локатор Беталок® ЗОК 25 мг/сут-ки. На фоне приема беталока частота сердечных сокращений не превышала 100 ударов в минуту (88-98) на протяжении всего периода беременности.

Во время беременности проводилось исследование гемостаза в динамике, определение методом ПЦР полиморфизма генов гемостаза, фолатного цикла, консультация гема-толога-гемостазиолога. Показатели гемостаза в динамике пациентки К.Н. представлены в таблице 2.

В связи с высоким риском тромбоэмболических осложнений во время беременности назначался гепа-риноид сулодексид (Vessel-due) по 1 капсуле (250 ЛЕ) 2 раза в день. С 28 недель беременности у пациентки отмечено повышение уровня д-димеров. По результатам дуплексного исследования гемостаза данных за острый тромбоз не выявлено. Учитывая экстрагенитальную патологию, повышение д-димеров, нарушение плодово-плацентарного кровотока по данным допплерометрии, назначен курс антикоагулянтной терапии низкомолекулярными гепаринами (клексан по 40 мг 1 раз в день подкожно), с отменой за 12 часов до предполагаемого родоразрешения. В послеродовом периоде для профилактики тромбоэмболических осложнений назначались НМГ.

В связи с высоким риском сердечно-сосудистых осложнений назначался кардиомагнил по 75 г через день с 16 до 28 недель.

Течение данной беременности: в первом триместре по данным первого ультразвукового исследования (УЗИ) в 12 недель — патологическая плацента-

Таблица 2

Гемостазиологические показатели пациентки К.Н. в динамике

Параметр Контроль Гестационный срок (недели)

16 22 25 28 30 32 34 36

Концентрация фибриногена в плазме, г/л 2,0-4,0 4,5 4,7 4,9 5,1 5,5 5,9 6,1 6

О-фенантролиновый тест

(РФМК в плазме), мг/100мл Менее 3,5 15 17 14 19 17 19 24 19

D-димер, нг/мл Менее 500 96 221 423 689 630 572 477 450

Активность антитромбина III, % 75-125 114 110 105 95 109 108 104 106

Активность коагуляционнного фактора VIII, % 50-150 87 100 131 128 136 195 196 189

ция (краевая). Второй триместр: при сроке гестации 22 недели по данным УЗИ диагностировано укорочение шейки матки до 25 мм без пролабирования плодного пузыря, нарушение плодово-плацентарного кровообращения 1Б тип. Клинических признаков угрозы прерывания не было. С целью проведения терапевтического серкляжа в амбулаторных условиях наложен силиконовый акушерский пессарий — тип ASQ (перфорированный). Третий триместр: по данным доплерометрического исследования — рецидивирующее нарушение маточно-плацентарного кровообращения.

Фармакологическая нагрузка во время беременности пациентки К.Н. отражена в таблице 3. Медикаментозная терапия назначалась согласно формуляру лекарственных средств в акушерстве и гинекологии [5].

При сроке беременности 35 недель проведен консилиум врачей в составе акушеров, кардиологов, ге-матологов-гемостазиологов для решения вопроса о месте, способе и сроке родоразрешения пациентки. Заключение: Беременность 35 недель. Некомпактный миокард левого желудочка. Ненастойчивые пароксизмы желудочковой тахикардии. Редкая наджелу-

Таблица 3

Фармакологическая нагрузка и безопасность лекарственных средств ЛС, применяемых у пациентки К.Н. во время беременности

Лекарственное Суточная Категория рис- Официальная информация Период при-

средство доза ка FBA по применению при беременности ема

Фолиевая кислота 400 мг А 0-16 недель

Йодомарин 200 мг Не определена Возможно применение в периоды беременности 8-38 недель

Элевит пронаталь 1 таб. А 17-38 недель

Кардиомагнил 75 мг ч/з день D Во II триместре беременности салицилаты можно назначать только с учетом оценки риска и пользы 16-28 недель

Сулодексид 500 ЛЕ В Имеются лишь ограниченные данные по проникновению через плацентарный барьер у человека. Поэтому применение 22-28 недель

Клексан 40 мг В при беременности не рекомендуется, кроме случаев, когда потениальная 29-36 недель

польза для матери превышает риск для плода

Беталок ® ЗОК 25 мг С Применение возможно, следует учитывать возможность брадикардии у плода или новорожденного 16-38 недель

Information about authors:

NIKOLAEVA Maria Gennad'evna, candidate of medical sciences, assistant, obstetrics and gynecology department N 2, Altai State Medical University, Barnaul, Russia. E-mail: [email protected]

GRIGOR'EVA Elena Evgen'evna, doctor of medical sciences, chief of medicine, Private Outpatient Clinic «Konsultant», Barnaul, Russia.

SERDJUK Galina Valentinovna, doctor of medical sciences, senior researcher, Altai department of Hematological Research Center, Barnaul, Russia. E-mail:[email protected]

с/$(ръ и^ггя в^^узбассе

№2(57) 2014

НЕКОМПАКТНЫЙ МИОКАРД ЛЕВОГО ЖЕЛУДОЧКА И БЕРЕМЕННОСТЬ

дочковая, желудочковая экстрасистолия. Пролапс митрального клапана 1 степени. ХСН 1 степени. Состояние тромботической готовности. Плацентарная недостаточность без нарушения кровоснабжения. Ист-мико-цервикальная недостаточность, коррегирован-ная акушерским разгружающим пессарием.

Принимая во внимание наличие тяжелой экстрагенитальной патологии, нарастание таких клинических симптомов как одышка, быстрая утомляемость, учащение сердцебиения на фоне постоянного приема беталок-ЗОК, а также функциональных (снижение систолической функции левого желудочка при ЭХО-КГ) симптомов сердечной недостаточности, высокий риск тромбоэмболических осложнений, консилиумом решено родоразрешить пациентку К.Н. оперативным путем при сроке гестации 38 недель в акушерском стационаре 3 уровня.

При сроке беременности 37 недель извлечен акушерский разгружающий пессарий. 24.12.2013 пациентка К.Н. родоразрешена путем операции кесарева сечения. Родился живой доношенный мальчик с признаками морфофункциональной незрелости, с оценкой по шкале Апгар 8 баллов, вес новорожденного 3200 г, рост 51 см.

Первые двое суток послеродового периода пациентка находилась в палате интенсивной терапии родовспомогательного учреждения. На третьи сутки переведена для дальнейшего наблюдения в кардиологический диспансер. По данным суточного мони-торирования ЭКГ по Холтеру (3-и сутки послеродового периода) определено: Ритм синусовый с ЧСС 81-112 ударов в минуту, средняя 92. Редкая одиночная НЖЭ. Редкая одиночная ЖЭ. Клинически значимые паузы не выявлены. Достоверных ишемических

изменений не выявлено. По данным ЭХО-КГ — ФВ левого желудочка 42 %. Терапия раннего послеродового периода: беталок ЗОК 25 мг/сутки, клексан 40 мг/сутки (на 7-е сутки прием прекращен). На седьмые сутки пациентка в удовлетворительном состоянии выписана домой, ребенок выписан домой.

Осмотр через 1 месяц после родов (24.01.2014). Субъективных жалоб не предъявляет. Лактация достаточная. В непрерывном режиме принимает беталок ЗОК. Состояние новорожденного удовлетворительное, за месяц прибавка веса 700 г. Согласно профилактическому осмотру педиатров, развитие соответствует возрасту.

ВЫВОДЫ:

1. Вопрос о возможности вынашивания беременности при наличии некомпактного миокарда левого желудочка решается индивидуально.

2. Пролонгирование беременности возможно при совместном наблюдении врачей акушеров, кардиологов, гематологов-гемостазиологов.

3. Фармакотерапия должна быть рациональной. Лекарственные средства назначаются с учетом динамического контроля за лабораторными показателями гемостаза, функциональной оценки степени сердечной недостаточности.

Информированное согласие пациента:

Случай описан на основании анализа медицинских документов больной К.Н., которая наблюдалась в ООО КДП «Консультант» в 2013 году. Согласие на размещение данных анамнеза, обследования получено. Конфликт интересов не заявлен.

ЛИТЕРАТУРА:

1. Строжаков, Г.И. Эволюция взглядов на проблему /Г.И. Строжаков //Леч.е дело. - 2009. - № 1. - С. 3-12.

2. Целуйко, В.И. Кардиомиопатии и беременность /Целуйко В.И. //Здоровье Украины. - 2010. - № 9. - С. 31-32.

3. Contemporary definitions and classification of the cardiomyopathies /Maron B.J., Towbin J.A., Thiene G. et al. //Circulation. - 2006. -V. 113. - P. 1807-1816.

4. Classification of the cardiomyopathies: a position statement from the european society of cardiology working group on myocardial and pericardial diseases /Elliott P., Andersson B., Arbustini E. et al. //Eur. Heart J. - 2008. - V. 29, N 2. - P. 270-276.

5. Формуляр лекарственных средств в акушерстве и гинекологии /под ред. В.Е. Радзинского. — М., 2011. - 800 с.

Лоскутова С.А., Пекарева Н.А.

Новосибирский государственный медицинский университет,

г. Новосибирск

СЛУЧАЙ МУКОПОЛИСАХАРИДОЗА II ТИПА

Представлен клинический случай диагностики мукополисахаридоза II типа (синдром Хантера) у мальчика в возрасте 4 лет. Проводимая с 7-летнего возраста ферментзамещающая терапия идурсульфазой (элапразой) продемонстрировала хороший клинический эффект.

КЛЮЧЕВЫЕ СЛОВА: мукополисахаридоз II типа: синдром Хантера: гликозаминогликаны; идурсульфаза: элапраза.

№2(57) 2014 с/^ть и^пя вс7|узбассе