CC BY
16
ТРУДНЫЙ ДИАГНОЗ
лудочка в ультразвуковой диагностике в детской кардиологии используется определение показателей EF и FS по методу Simpson. При сравнении фракции выброса этим методом, она оказалась достоверно ниже (р<0,05, критерий Манна-Уитни) у новорожденных детей с гипоксией (48; 3,1 (M, а)), чем у детей контрольной группы (65; 3,8 (M, а)). Из этого следует, что при перинатальной гипоксии у части детей имеются нарушения региональной сократимости левого желудочка. При определении значений глобального систоличенского продольного стрейна в обследуемых группах было выявлено снижение данных показателей у новорожденных, перенесших пери-
ТРУДНЫЙ ДИАГНОЗ
НЕКОМПАКТНЫЙ МИОКАРД И КОРОНАРНАЯ ДИЛАТАЦИЯ ПРИ НЕЙРОФИБРОМА-ТОЗЕ1 ТИПА
ЕФРЕМОВА О.С., БРЕГЕЛЬ Л.В., СУББОТИНВ.М. ГБУЗ ИГОДКБ, ГБОУ ДПО ИГМАПО, ИРКУТСК
Цель — описание некомпактного миокарада левого желудочка и коронарной дилатации при нейрофибро-матозе. Кардиоваскулярные расстройства при ней-рофиброматозе 1 типа (НФ1) встречаются у 15,3% больных [Incecik F. et al., 2015], чаще это врожденные пороки сердца, гипертрофическая кардиомиопатия, пролапс митрального клапана (МК), сосудистые повреждения. Сообщений о диагностике некомпактного миокарда (неклассифицируемой кардиомиопатии) при НФ1 в доступной литературе мы не встретили.
Методы. Мальчик 5 лет поступил в кардиологическое отделение детской областной больницы г. Иркутска в 2013г. с подозрением на инфекционный эндокардит с поражением МК (недостаточность 3-4 ст.). Беспокоил кашель, потливость, лихорадка 38,50С в течение месяца, при МСКТ грудной клетки и бронхоскопии диагностированы цилиндрические бронхоэктазы в S5 правого легкого, S8 левого легкого (вероятно на фоне давнего инородного тела — ядро кедрового ореха). У пациента отмечен синдром гиперактивности, когнитивные расстройства, очаги «кофейной» пигментации на коже груди, живота, конечностей, множественные невусы, небольшая фиброма левого предплечья, необильная геморрагическая сыпь на груди, животе. Тоны сердца ритмичные, глухие, ЧСС 120/мин, шум систолический на верхушке, АД 90/55 мм рт.ст. на руках, в легких ослабление дыхания и влажные хрипы справа под лопаткой, гепатоспленомегалия. В анализе крови лейкоцитоз 22х109/л, левый сдвиг лейкоцитарной формулы, тромбоцитоз 498х109/л, СОЭ 30 мм в час. Возбудитель из крови при посеве не выделен. На ЭКГ признаки гипертрофии ЛЖ, нарушения реполяри-
натальную гипоксию (I группа — 12,1%, II группа — 13,1%, III группа - 16,50%).
Выводы: 1. Нарушения систолической функции сердца у новорожденных, перенесших перинатальную гипоксию, обусловлены нарушениями региональной сократимости миокарда и выявляются при помощи модифицированного двухплоскостного метода Симпсона.
2. При транзиторной ишемии миокарда новорожденных выявляются нарушения региональной сократимости миокарда, которые проявляются в виде снижения глобального систолического продольного стрейна левого желудочка.
зации (отрицательный зубец Т и депрессия сегмента ST в V4-6). На Эхо-КГ — створки МК утолщены, регургитация 3-4 ст., признаки некомпактного миокарда ЛЖ, диаметр левой коронарной артерии (ЛКА) 0,38 см, правой коронарной артерии (ПКА) 0,28 см, два осумкованных участка выпота в перикарде ближе к верхушке справа до 0,49 см и слева до 0,36 см, содержимое «прозрачное» с элементами организации.
Результаты. Диагностирован инфекционный эндокардит с поражением МК, кардиомиопатия не-классифицируемая (некомпактный миокард), НФ1, локальные цилиндрические бронхоэктазы в S5 правого легкого, S8 левого легкого. На фоне лечения (цефтриаксон в/в 4 недели, диуретики, аспирин, варфарин) исчезли лихорадка, кашель, геморрагическая сыпь, тахикардия, одышка, гепатоспленомега-лия, анализы крови нормализовались, регургитация на МК уменьшилась до 1-2 ст., сохранялись дила-тация ЛКА и ПКА, изменения миокарда ЛЖ виде «сот», на ЭКГ грубые нарушения реполяризации. В 2014 г. обследован в кардиоцентре г. Томска, подтвержден диагноз НФ1, при МРТ сердца — признаки некомпактного миокарда в области боковой стенки, верхушки ЛЖ. При МРТ головного мозга патологических изменений не обнаружено. При селективной коронарографии замедление скорости кровотока в ЛКА и ПКА. При динамическом обследовании в детской областной клинической больнице г. Иркутска в 2016 г. кожные изменения в прежнем объеме, обострений инфекционного эндокардита не было. При повторной МСКТ грудной клетки — локальные цилиндрические бронхоэктазы исчезли, на ЭКГ грубые нарушения реполяризации, признаки гипертрофии ЛЖ, на Эхо-КГ неравномерная гипертрофия миокарда верхушки левого желудочка, пролапс передней створки МК с регургитацией 2 ст., умеренная дилатация ЛЖ, расширение ЛКА и ПКА, небольшой осумкованный выпот в перикарде.
Выводы. Наблюдение демонстрирует редчайшие кардиальные осложнения нейрофиброматоза 1 типа
РОССИЙСКИЙ ВЕСТНИК ПЕРИНАТОЛОГИИ И ПЕДИАТРИИ, 3, 2016 ROSSIYSKIY VESTNIK PERINATOLOGY IPEDIATRII, 3, 2016
