CC BY
32
ТЕЗИСЫ. IX ВСЕРОССИЙСКИЙ КОНГРЕСС «ДЕТСКАЯ КАРДИОЛОГИЯ 2016»
Цель: Разработать критерии ранней диагностики риска возникновения функциональных нарушений деятельности сердца у детей с церебральной дисфункцией перинатального перинатального генеза.
Методы: В период с 2010 по 2014 годы было проведено комплексное обследование 91 ребенка в возрасте от 7 до 14 лет с последствиями перинатального поражения нервной системы, часть из которых имели функциональные нарушения со стороны сердца, и детей без каких-либо нарушений со стороны сердца и ЦНС. Использовались методы: клинико-педиа-трическое обследование со сбором анамнеза, в том числе о наличии хронической соматической патологии вне обострения, исследование сердечно-сосудистой системы (электрокардиография (ЭКГ), холте-ровское мониторирование (ХМ), эхокардиография (Эхо-КГ)), исследование вегетативной нервной системы (кардиоинтервалография, клиноортостатиче-ская проба, индекс Кердо); исследование центральной нервной системы - электроэнцефалография (ЭЭГ), транскраниальное допплерографическое исследование сосудов головы и шеи (ТКДГ), реоэнце-фалография (РЭГ), проба Штанге, проба Руффье.
Результаты: Ведущими клиническими проявлениями функциональных нарушений сердца у детей основной группы являлись жалобы на кардиалгию в 53,33% случаев (16 детей), периодические ощущения усиленного и учащенного сердцебиения 30% (9 детей), перебои в ритме сокращений сердца отмечались в 16,67% случаев (5 детей). При анализе кардиограмм обследуемых детей основной группы было выявлено большое количество незначительных отклонений от нормы (выраженная дыхательная аритмия (продолжительность сердечного цикла превышает 20% от его средней величины), неполная блокада правой ножки пучка Гиса, неспецифические нарушения процессов реполяризации, синусовая тахикардия), которые не имеют органической природы и обусловлены вегетативными воздействиями.
Обсуждение: В результате статистической обработки выявлены факторы риска развития функциональных нарушений сердца, включая количественные и качественные характеристики: «неудовлетворительный» показатель пробы Руффье; снижение длительности произвольного порогового апноэ (проба Штанге), низкие значения исходной амплитуды биоэлектрической активности (БА) по основному ритму головного мозга и ее снижение после проведения функциональных проб (по данным ЭЭГ).
Выводы: выявление функциональных нарушений сердца у детей с последствиями перинатального повреждения ЦНС постгипоксичекого генеза и заключается в проведении комплексного обследования ребенка. При биоэлектрической активности головного мозга в покое ниже 44,5 мкВ в покое по данным ЭЭГ; при снижении амплитуды биоэлектрической активности головного мозга по данным ЭЭГ после
функциональной нагрузки < 32 мкВ; при низких значениях пробы Штанге с пороговым апноэ < 21,5 с; при «неудовлетворительных» значениях пробы Руффье (для детей 13-14 лет < 16,5 баллов, 9-10 лет < 19,5 баллов, 7 лет < 21 балл) ставится диагноз «Функциональные нарушения сердца».
НАРУШЕНИЕ СИСТОЛИЧЕСКОЙ ФУНКЦИИ ЛЕВОГО ЖЕЛУЖОЧКА И ЛОКАЛЬНОЙ СОКРАТИМОСТИ МИОКАРДА У НОВОРОЖДЕННЫХ, ПЕРЕНЕСШИХ ПЕРИНАТАЛЬНУЮ ГИПОКСИЮ
ШИБАЕВ А.Н., ГНУСАЕВ С.Ф., ГЕРАСИМОВ Н.А.
ГБОУ ВПО ТВЕРСКОЙ ГМУ МИНЗДРАВА РОССИИ, КАФЕДРА ПЕДИАТРИИ ПЕДИАТРИЧЕСКОГО ФАКУЛЬТЕТА, ТВЕРЬ
Цель: выявить нарушения систолической функции левого желудочка у новорожденных, перенесших перинатальную гипоксию, выявить нарушения локальной сократимости при транзиторной ишемии миокарда.
Пациенты и методы исследования: обследовано 76 новорожденных: I группа — 28 недоношенных со сроком гестации 30-36 недель, массой тела при рождении не менее 1300 г (2131,7±758,83 г). II группа - 27 доношенных новорожденных со средней массой тела при рождении 3544,0±446,60 г. Дети обеих групп имели в анамнезе факторы риска хронической внутриутробной гипоксии плода и/или родились в состоянии острой асфиксии, и имели признаки перинатального гипоксически-ишемического (-геморрагического) поражения центральной нервной системы II-III степеней. III (контрольная) группа - 21 здоровый доношенный новорожденный. Всем детям в конце раннего неонатального периода проведены клиническое обследование, электрокардиография и допплерэхо-кардиография (ДоЭхоКГ) с оценкой систолической функции левого желудочка. Оценивались показатели фракции выброса (EF) по методу Simpson, фракция укорочения (%FS), измерение деформации (Strain) и скорости деформации миокарда (Strain rate). Расчет показателей ДоЭхоКГ проводился при помощи программы EchoPAC PC. Статистический анализ результатов исследования проведен с использованием критерия Манна-Уитни.
Результаты и обсуждение: все обследованные дети основной группы имели клинически выраженные признаки перинатального гипоксически-ишеми-ческого и(или) геморрагического поражения ЦНС (синдром угнетения, гипертензионно-гидроцефаль-ный и судорожный синдромы). Основной клинический диагноз устанавливался по данным осмотра неврологом и данным дополнительных методов исследования (люмбальная пункция, нейросоногра-фия). Для оценки насосной функции левого же-
РОССИЙСКИЙ ВЕСТНИК ПЕРИНАТОЛОГИИ И ПЕДИАТРИИ, 3, 2016 ROSSIYSKIY VESTNIK PERINATOLOGY IPEDIATRII, 3, 2016
ТРУДНЫЙ ДИАГНОЗ
лудочка в ультразвуковой диагностике в детской кардиологии используется определение показателей EF и FS по методу Simpson. При сравнении фракции выброса этим методом, она оказалась достоверно ниже (р<0,05, критерий Манна-Уитни) у новорожденных детей с гипоксией (48; 3,1 (M, а)), чем у детей контрольной группы (65; 3,8 (M, а)). Из этого следует, что при перинатальной гипоксии у части детей имеются нарушения региональной сократимости левого желудочка. При определении значений глобального систоличенского продольного стрейна в обследуемых группах было выявлено снижение данных показателей у новорожденных, перенесших пери-
ТРУДНЫЙ ДИАГНОЗ
НЕКОМПАКТНЫЙ МИОКАРД И КОРОНАРНАЯ ДИЛАТАЦИЯ ПРИ НЕЙРОФИБРОМА-ТОЗЕ1 ТИПА
ЕФРЕМОВА О.С., БРЕГЕЛЬ Л.В., СУББОТИНВ.М. ГБУЗ ИГОДКБ, ГБОУ ДПО ИГМАПО, ИРКУТСК
Цель — описание некомпактного миокарада левого желудочка и коронарной дилатации при нейрофибро-матозе. Кардиоваскулярные расстройства при ней-рофиброматозе 1 типа (НФ1) встречаются у 15,3% больных [Incecik F. et al., 2015], чаще это врожденные пороки сердца, гипертрофическая кардиомиопатия, пролапс митрального клапана (МК), сосудистые повреждения. Сообщений о диагностике некомпактного миокарда (неклассифицируемой кардиомиопатии) при НФ1 в доступной литературе мы не встретили.
Методы. Мальчик 5 лет поступил в кардиологическое отделение детской областной больницы г. Иркутска в 2013г. с подозрением на инфекционный эндокардит с поражением МК (недостаточность 3-4 ст.). Беспокоил кашель, потливость, лихорадка 38,50С в течение месяца, при МСКТ грудной клетки и бронхоскопии диагностированы цилиндрические бронхоэктазы в S5 правого легкого, S8 левого легкого (вероятно на фоне давнего инородного тела — ядро кедрового ореха). У пациента отмечен синдром гиперактивности, когнитивные расстройства, очаги «кофейной» пигментации на коже груди, живота, конечностей, множественные невусы, небольшая фиброма левого предплечья, необильная геморрагическая сыпь на груди, животе. Тоны сердца ритмичные, глухие, ЧСС 120/мин, шум систолический на верхушке, АД 90/55 мм рт.ст. на руках, в легких ослабление дыхания и влажные хрипы справа под лопаткой, гепатоспленомегалия. В анализе крови лейкоцитоз 22х109/л, левый сдвиг лейкоцитарной формулы, тромбоцитоз 498х109/л, СОЭ 30 мм в час. Возбудитель из крови при посеве не выделен. На ЭКГ признаки гипертрофии ЛЖ, нарушения реполяри-
натальную гипоксию (I группа — 12,1%, II группа — 13,1%, III группа - 16,50%).
Выводы: 1. Нарушения систолической функции сердца у новорожденных, перенесших перинатальную гипоксию, обусловлены нарушениями региональной сократимости миокарда и выявляются при помощи модифицированного двухплоскостного метода Симпсона.
2. При транзиторной ишемии миокарда новорожденных выявляются нарушения региональной сократимости миокарда, которые проявляются в виде снижения глобального систолического продольного стрейна левого желудочка.
зации (отрицательный зубец Т и депрессия сегмента ST в V4-6). На Эхо-КГ — створки МК утолщены, регургитация 3-4 ст., признаки некомпактного миокарда ЛЖ, диаметр левой коронарной артерии (ЛКА) 0,38 см, правой коронарной артерии (ПКА) 0,28 см, два осумкованных участка выпота в перикарде ближе к верхушке справа до 0,49 см и слева до 0,36 см, содержимое «прозрачное» с элементами организации.
Результаты. Диагностирован инфекционный эндокардит с поражением МК, кардиомиопатия не-классифицируемая (некомпактный миокард), НФ1, локальные цилиндрические бронхоэктазы в S5 правого легкого, S8 левого легкого. На фоне лечения (цефтриаксон в/в 4 недели, диуретики, аспирин, варфарин) исчезли лихорадка, кашель, геморрагическая сыпь, тахикардия, одышка, гепатоспленомега-лия, анализы крови нормализовались, регургитация на МК уменьшилась до 1-2 ст., сохранялись дила-тация ЛКА и ПКА, изменения миокарда ЛЖ виде «сот», на ЭКГ грубые нарушения реполяризации. В 2014 г. обследован в кардиоцентре г. Томска, подтвержден диагноз НФ1, при МРТ сердца — признаки некомпактного миокарда в области боковой стенки, верхушки ЛЖ. При МРТ головного мозга патологических изменений не обнаружено. При селективной коронарографии замедление скорости кровотока в ЛКА и ПКА. При динамическом обследовании в детской областной клинической больнице г. Иркутска в 2016 г. кожные изменения в прежнем объеме, обострений инфекционного эндокардита не было. При повторной МСКТ грудной клетки — локальные цилиндрические бронхоэктазы исчезли, на ЭКГ грубые нарушения реполяризации, признаки гипертрофии ЛЖ, на Эхо-КГ неравномерная гипертрофия миокарда верхушки левого желудочка, пролапс передней створки МК с регургитацией 2 ст., умеренная дилатация ЛЖ, расширение ЛКА и ПКА, небольшой осумкованный выпот в перикарде.
Выводы. Наблюдение демонстрирует редчайшие кардиальные осложнения нейрофиброматоза 1 типа
РОССИЙСКИЙ ВЕСТНИК ПЕРИНАТОЛОГИИ И ПЕДИАТРИИ, 3, 2016 ROSSIYSKIY VESTNIK PERINATOLOGY IPEDIATRII, 3, 2016
