CC BY
36
УДК 616.51-003.4-053.2
НЕФРОТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ У ДЕТЕЙ СМОЛЕНСКОЙ ОБЛАСТИ. Т.В. Дружинина, В.В. Бекезин, Н.В. Бирюкова, Е.И. Лачкова, И.Л. Семенова Смоленская Государственная медицинская академия
Проведено клинико-эпидемиологическое исследование нефротического синдрома у детей Смоленской области за 1993-2002 годы. Впервые представлены данные о распространенности, первичной заболеваемости нефротического синдрома у детей в регионе, изучены клинические особенности и катамнез.
Нефротический синдром (НС) - полиэтиолигичный клинико-лабораторный симптомокомплекс, имеющий четкие диагностические критерии (отеки, протеинурия, диспротеинемия, гиперлипидемия) и преимущественно благоприятный прогноз для жизни и здоровья благодаря современным агрессивным методам терапии. До лечения глюкокортикоидами летальность НС за 10 лет болезни составляла более 40% (ЛгпеП,1961).
Цель нашего исследования - впервые изучить заболеваемость, клинические особенности и катамнез чистого и смешанного, полного и неполного НС у детей Смоленской области за последние 10 лет (1993-2002 годы).
Материал и методы. В исследование включены дети в возрасте до 15 лет, проживающие в Смоленской области, исключая г. Смоленск. По журналам регистрации пациентов в отделениях №2 и №3 Смоленской областной детской клинической больницы за 1993-2002 годы, выявлено 77 госпитализаций пациентов по нозологическим единицам «нефротический синдром», «нефротическая или смешанная форма (синдром) гломерулонефрита». Изучены истории болезни и амбулаторные карты Смоленской областной детской поликлиники детей с НС. Исключены из исследования 3 пациента, проживающие не в Смоленской области. Статистическая обработка проведена с использованием стандартных расчетов. Результаты и их обсуждение
НС был диагностирован у 37 детей, из них дебют до 1993 г. был у 6. Ежегодно выявлялись в среднем 3 случая первого эпизода НС, с максимальной заболеваемостью в 1993 и 1999 г. (7 и 6 случаев) и отсутствием в 2000 г. За 1998-2002 гг. средняя первичная заболеваемость всеми вариантами НС детей до 15 лет - 2,4:100000, что сопоставимо с данными о первичном НС в Финляндии - 2:100000 [6]. Распространенность НС в за последние 5 лет увеличилась в 2 раза: с 1998 г. - 13,7-19,420,6-23,9-27,1:100000 (средняя - 20,9:100000), что обусловлено уменьшением численности детского населения области и другими факторами, требующими дальнейшего изучения. Мы не можем сравнить полученные данные с другими регионами России, т.к. статистически НС включен в раздел «гломерулонефриты». Представляют интерес данные о распределении случаев НС по районам области. Наибольшее количество детей проживало в 6 преимущественно экологически неблагоприятных районах: 6 чел. в Вяземском, по 4 чел. в Сафоновском, Гагаринском, Рославльском; 3 чел. в Ярцевском, Велижском. Не было случаев НС в 10 районах области: Починковском, Хиславичском, Руднянском, Краснинском, Демидовском, Кардымовском, Монастырщинском, Шумячском, Холм-Жирковском, Угранском. Не выявлено существенных различий заболеваемости среди городских и сельских жителей.
о
ад
й >а § ^
у а
15
10
5
0
2 3
пол и возраст детей
1
□ неполный смешанный НС ■ смешанный НС □ полный чистый НС
Рис. 1. Возрастные и половые различия в зависимости от варианта НС
Нами получены возрастные и половые различия в зависимости от варианта НС (рис.1), сопоставимые с литературными данными [3,4,6]. Полный чистый НС диагностирован в 30 случаях (81%), смешанный НС - 7 (19%). Неполный НС за счет отсутствия отеков регистрировался у 3 детей со смешанным НС. Дебют всех вариантов НС преобладал в возрасте до 7 лет (70%). Врожденный НС не диагностирован. Выявлены закономерные половые различия, подтверждающие, что чаще болеют мальчики, но тяжелее - девочки. Полный чистый НС преобладал у мальчиков (73%), особенно до 7 лет (82%), в то время как смешанный НС независимо от возраста регистрировался у девочек в 86%. Клинико-морфологические сопоставления не проводились, т.к. нефробиопсия проведена только двум пациентам.
Тяжесть НС по уровню гипоальбуминемии определена в 33 случаях: легкая -59,3%, средней тяжести - 9,3%, тяжелая - 18%, крайне тяжелая - 15%. Тяжесть во многом обусловлена поздним началом адекватной терапии. Тяжелые формы преобладали в дебюте заболевания, а также у детей из социально неблагополучных семей.
Изучено 7 случаев смешанного варианта НС. Среди пациентов было 6 девочек, 1 мальчик (рис. 1). Дебют заболевания существенно преобладал в весенне-летний период - 75%. Даже без морфологической диагностики очевидно преобладание вторичного НС: 2 случая системной красной волчанки, 2 - ассоциации с гепатитами А и В. Азотемия в дебюте была у 2 чел. (25%). Гормонорезистентность выявлена по меньшей мере в 43%.
Полный чистый НС диагностирован в 30 случаях, из них 22 мальчика, 8 девочек (рис.1). Дебют заболевания преобладал в холодное время года, в то время как летом - 5
случаев (16%), что согласуется с литературными данными [3,4]. Было 2 доказанных случая вторичного НС: 1 - системная красная волчанка, 1 - НВБ-инфекция. У других детей преобладали клинические особенности в пользу НС с минимальными изменениями (вариант первичного НС), но нельзя было исключить и вторичный НС с учетом провоцирующих факторов и фоновых состояний. У 28 детей с полным чистым НС выявлены известные [3,4] провоцирующие факторы и фоновая патология: связь с ОРЗ - 15 чел.(54%), после прививок (АКДС, АДС-М, полиомиелит) - 3 чел., постановка 20 кожных скарификационных проб одномоментно - 1 чел., укусы насекомых - 2 чел., пищевая аллергия - 2 чел. (в общей сложности отягощенный аллергоанамнез у 44%), микроспория и паразитарные инвазии - 4 чел., аномалии развития мочевыводящих путей - 5 чел. Рецидивы возникали преимущественно после переохлаждения или интеркуррентного заболевания. В одном случае тяжелый рецидив с появлением в моче белка Бенс-Джонса развился у мальчика с часто рецидивирующим НС после проведения внутривенной урографии.
Однократный эпизод полного чистого НС без рецидивов диагностирован у 7 детей (23%) с продолжительностью ремиссии 4-7 лет. Среди них также преобладали мальчики в 86%, не было существенных возрастных отличий, те же провоцирующие факторы (ОРЗ, прививка, аллергические реакции). При этом в двух случаях было тяжелое течение с почечной недостаточностью острого периода и кратковременной артериальной гипертензией.
Микрогематурия в дебюте полного чистого НС в виде эритроцитов до 4-12 в поле зрения в общем анализе мочи первые несколько дней была в 55% случаев, более существенной гематурии при полном чистом НС не отмечено.
Артериальная гипертензия в дебюте полного чистого НС в течение 1-2-7 дней регистрировалась у 9 детей (31%) преимущественно как осложнение из-за нефротического криза или гиперволемии. В динамике только 3 детям (30%) с гипертензией в дебюте назначены цитостатики, что реже, чем во всей группе (40%).
Кратковременная азотемия в дебюте полного чистого НС выявлена в 28% случаев, что даже несколько чаще, чем при смешанном варианте НС (25%). В ремиссию у всех пациентов регистрировалась сохранная функция почек. Азотемия при рецидивах была или отсутствовала независимо от ее наличия в дебюте.
Согласно существующим рекомендациям, все пациенты с полным чистым НС получали лечение глюкокортикоидами и в 40% цитостатиками [2-6]. Гормонорезистентность диагностирована в 1 случае у пациентки с волчаночным нефритом, достигнута четырехлетняя ремиссия после длительной пульс-терапии циклофосфаном на поддерживающей дозе преднизолона. В 10 случаях (33%) был назначен 8-недельный курс хлорбутина в связи с частыми рецидивами или гормонозависимостью. Результат терапии хлорбутином: полная ремиссия 1-9 лет -20%; восстановление гормоночувствительности и редкие рецидивы - 50%; в 30% после 4-7-месячной ремиссии вновь частые рецидивы или гормонозависимость, далее повторное назначение хлорбутина с различным результатом. Подтверждена высокая эффективность приема цитостатиков в 73%.
Катамнез пациентов с НС. 1 летальный исход смешанного НС (волчаночный нефрит) в 1994 г. Хроническая почечная недостаточность не диагностирована. У 23% детей не было ни одного рецидива за 4-7 лет. В 13 % случаев рецидивирующего течения не фиксируются рецидивы более 5 лет. За последние 2 года рецидивы НС были у 25-27% детей, в то время как в предыдущие годы у 37-40%.
Заключение
Таким образом, на основании проведенного клинико-эпидемиологического исследования:
- Впервые получены данные о распространенности, частоте встречаемости нефротического синдрома у детей Смоленской области.
- Хроническая почечная недостаточность отсутствует у всех детей с НС в регионе, и другие представленные особенности НС, результаты терапии сопоставимы с литературными данными [1-6].
- У пациентов с НС в возрасте до 15 лет прогноз для жизни благоприятен в 97%; прогноз для здоровья наиболее серьезен в 25%, при смешанных вариантах НС или низкой эффективности терапии глюкокортикоидами с цитостатиками.
Литература
1. Вознесенская Т.С., Сергеева Т.В. Нефротический синдром при болезни минимальных изменений, фокальном сегментарном гломерулосклерозе и фокальном мезангиопролиферативном гломерулонефрите.//Тер. архив.-2002.-№6.-С.31-33.
2. Коровина Н.А. и др. Протокол диагностики и лечения нефротической формы гломерулонефрита у детей (для практических врачей).-М,2000. -60с.
3. Папаян А.В., Савенкова Н.Д. Клиническая нефрология детского возраста: Руководство для врачей. -СПб, 1997. -712 с.
4. Савенкова Н. Д., Папаян А.В. Нефротический синдром в практике педиатра.-СПб,1999.-348 с.
5. Цыгин А.Н., Сергеева Т.В. Лечение хронического гломерулонефрита у детей//Рос. педиатрич. журнал.-1998.-№ 2. -С. 55-57.
6. Holmberg C. Нефротический синдром и его лечение у детей: Сборник материалов международной школы по детской нефрологии.- Оренбург, 22-24 мая 1997 г. - М.,1997. -С. 40-47.
