CC BY
268
■ мм
ш
В ПОМОЩЬ ПРАКТИЧЕСКОМУ ВРАЧУ
© Чучин М.Ю., 2004
М.Ю. Чучин
НЕЭПИЛЕПТИЧЕСКИЕ ПАРОКСИЗМЫ В ДЕТСКОМ ВОЗРАСТЕ
Российская медицинская академия последипломного образования, Москва
Было обследовано 67 детей в возрасте 2 мес — 14 лет с различными неврологическими заболеваниями, при которых отмечались приступы судорог. Тем больным, у кого была диагностирована эпилепсия, на длительный срок назначались антиконвульсанты. Клинико-анамнестический подход к исследованию судорожных приступов и в ряде случаев специфические параклинические исследования позволяли уточнить диагноз и тактику лечения.
67 patients of age from 2 monthes to 14 years have different neurologic and somatic disorders, which resembled epileptic fits. In each cases epilepsia had been diagnosed, some of them recieved anticonvulsants for a long period. Especially thorough clinico-anamnestic approach to paroxism and in some cases specific paraclinical investigations, allowed to revers diagnosis and therapeutic care.
Практикующему детскому неврологу регулярно приходится сталкиваться с пароксизмальными расстройствами, весьма напоминающими эпилептические приступы. Возникают серьезные вопросы дифференциальной диагностики схожих по внешним проявлениям состояний, что имеет принципиальное значение для дальнейшей лечебной тактики и прогноза. Неэпилептические пароксизмы могут имитировать различные эпилептические приступы [1-4].
Генерализованный судорожный приступ напоминают судорожный синкоп, горметония, повышенная нервно-рефлекторная возбудимость (усиленные врожденные рефлексы, серии вздрагиваний на первом году жизни), пароксизмальное повышение тонуса при декортикации и децеребрации, гиперэксплек-сия, доброкачественный миоклонус новорожденных и другие парасомнии, пароксизмальные дискинезии, апноэ новорожденных, столбняк.
Генерализованный бессудорожный приступ (аб-санс) напоминают синкоп, флюктуация сознания, абулия, кататония, нарколепсия, рефлекторная реакция на раздражение.
Простой парциальный приступ напоминают двигательные парасомнии, миокимия, тетания, миото-ния, локальные пароксизмальные дискинезии, повышенная нервно-рефлекторная возбудимость (усиленные врожденные рефлексы), спинальный миоклонус, рефлекторные реакции на раздражение, мигрень, синдром Сандиффера.
Сложный парциальный приступ напоминают панические атаки и паникообразные состояния, предобморочные состояния, парасомнии, головокружение, мигрени, пароксизмы ярости, флюктуация сознания, абулия, кататония, пароксизмальные движения глаз, некоторые дневные стереотипии, мастурбация, парок-сизмальные дискинезии, гастроэзофагеальный реф-люкс, нарколепсия.
Миоклонические приступы напоминают рефлекторный миоклонус, проприоспинальный миоклонус, медикаментозно обусловленный миоклонус, рефлекторное вздрагивание на раздражение, парасомнии, гастроэзофагеальный рефлюкс, кивательный спазм, глазная апраксия, пароксизмальные дискинезии, гипер-эксплексия, серии вздрагиваний на первом году жизни, доброкачественный миоклонус раннего детства.
Астатический приступ напоминают синкоп, головокружение, катаплексия (при нарколепсии), повреждение лобных долей и области вокруг III желудочка.
«Псевдоэпилептический» (психогенный) приступ может напоминать любой вид эпилептического пароксизма.
Диагностические ошибки при определении природы пароксизмальных состояний распространены достаточно широко. Так, еще в 1975 г. Jeavons выявил в двух эпилептических центрах Бирмингема (Великобритания), что 20% детей, имеющих диагноз эпилепсии и получающих антиконвульсанты, страдают другими заболеваниями и не нуждаются в противоэпилептической терапии [4]. Ситуация не
■ 1111
32
слишком изменилась и в последние годы, особенно в связи с активной разработкой проблемы эпилепсии, что, помимо положительного значения, имеет и неизбежные диалектические недостатки — гипердиагностику эпилепсии.
Материалы и методы исследования
Материалы исследования составили 67 детей в возрасте от 2 мес до 14 лет, находившихся на стационарном или амбулаторном лечении в детской многопрофильной больнице г. Москва в 2002— 2003 гг. Пациенты поступали с диагнозом эпилепсии и в течение различного времени получали антикон-вульсанты.
Методы исследования включали в себя оценку данных анамнеза, клинического статуса, ЭКГ, электрокардиографическое холтеровское мониторирование, ультразвуковое исследование сердца, гастроскопию, ЭЭГ, электромиографию и нейровизуализацию (компьютерная рентгеновская томография — КТ и магнитнорезонансная томография — МРТ головного мозга).
Результаты
67 пациентов анализируемой группы страдали пароксизмальными неэпилептическими расстройствами, вызванными различными заболеваниями. Поскольку клинические неврологические проявления пароксизмов значительно напоминали тот или иной вид эпилептических приступов, это являлось основанием для диагностики эпилепсии. Наиболее диагностически сложными были ситуации пароксизмов у детей грудного и раннего возраста, неспособных или плохо вербализующих свои ощущения во время приступа. У некоторых пациентов сохранялся диагноз эпилепсии в течение длительного срока, и в течение этого срока они продолжали принимать антиконвульсанты. Общая характеристика больных приведена в табл. 1.
ЭЭГ, проводимая ранее всем пациентам, адекватной диагностике мало способствовала, и нередко на основании этих данных диагноз эпилепсии подтверждался. Не во всех случаях опровергало диагноз эпилепсии и проводимое у некоторых больных ЭЭГ-видеомониторирование. В то же время тщательный сбор данных анамнеза заболевания и анализ клинических проявлений пароксизмов позволял в большинстве наблюдений уверенно отрицать эпилептическую природу заболевания, а в сомнительных случаях — назначать целенаправленное параклиническое обследование (табл. 2).
Обсуждение
В анализируемой группе наиболее часто эпилептические расстройства диагностировались при синкопальных состояниях. Диагностические сложности вызывает так называемый «судорожный синкоп», протекающий не только с утратой сознания, но и тоническим напряжением мышц, клонически-ми или миоклоническими подергиваниями, упус-канием мочи (иногда кала), последующей постпри-
ступной вялостью или сном. Данные симптомы не вызывают удивления, если представить синкоп и генерализованный судорожный приступ, обусловленный гипоксией, как континуум, где мерой клинической симптоматики служит степень и длительность церебральной гипоксии. В детском возрасте из наиболее часто встречающихся обмороков «судорожный синкоп» нередко наблюдается при рефлекторных и кардиальных синкопах. Затруднений в дифференцировании синкоп и абсансов обычно не возникает.
У наблюдавшихся пациентов кардиогенные синкопы (нарушения ритма у 5 и обструктивная кардио-миопатия у одного ребенка) отмечались реже рефлекторных, а последние были представлены почти исключительно возрастзависимыми «аноксически-ми (бледными)» пароксизмами и только в 2 наблюдениях — также возрастзависимыми «аффективно-респираторными (синими)» пароксизмами. Прочие рефлекторные синкопы диагностировались без затруднений, поскольку, несмотря на степень остро развивающейся гипоксии мозга, провоцирующий рефлекс фактор хорошо определялся анамнестически.
«Аноксический (бледный)» пароксизм, обусловленный рефлекторной вагальной брадикардией, — состояние известное в неврологии и педиатрии достаточно давно [4—6]. Тем не менее, особенно при повторяющихся приступах, чаще диагностируется эпилепсия. Тщательный анализ внешних проявлений приступа позволяет определить его с большой достоверностью. Как правило, он наблюдается на 2-м году жизни и не отмечается после 3,5 лет. Пароксизм развивается после неожиданного, неприятного и, на удивление, относительно слабого стимулирующего воздействия. К последним относятся неожиданный легкий подзатыльник, погружение ног и нижней части тела в горячую или холодную воду, обливание головы горячей или холодной водой, новый неожиданный и не слишком приятный вкусовой раздражитель и др. В отличие от легкоузнаваемых других рефлекторных синкоп, в данной ситуации время от раздражающего воздействия до развития приступа может занимать несколько минут. Этот факт, а также незначительность провоцирующего воздействия, способствуют неадекватной диагностике. Однако клинические проявления пароксизма весьма специфичны. Часто, но не всегда, ребенок делает резкий «вдох удивления»; затем наступает апноэ с потерей сознания. Выражена резкая бледность губ и носогубного треугольника, иногда всего лица с цианозом носогубного треугольника. Чрезвычайно характерно субъективное впечатление матери о «смерти» ребенка. Обычно мышечный тонус падает (ребенок «обмякает»), но нередко возникают тоническое напряжение мышц по типу опистотонуса, заведение глаз вверх и единичные клонические судороги. Редко, но возможно, недержание мочи или кала. Приступ оканчивается быстро, однако после пароксизма ребенок может быть сонливым и заснуть. Внешние проявления парок-
■ мм
М.Ю. Чучин_33
Таблица 1
Клиническая характеристика наблюдаемых больных
Нозология/синдром Количество пациентов Возраст (к моменту наблюдения) Длительность заболевания (проявлений синдрома к моменту наблюдения) Длительность антиконвульсантной терапии (к моменту наблюдения) Эффективность антиконвульсантов
Серии вздрагиваний (Д^етеяя) 2 до 3 мес с рождения 1—3 мес удовлетворительная
Горметония 4 2 мес — 10 лет до 1 мес до 1 мес нет эффекта
Доброкачественный миоклонус раннего детства 1 1 год с 3 мес 9 мес нет эффекта
Синкопы рефлекторные 18 5 мес — 3 года от 3 мес до 3 лет от 3 мес до 2 лет нет эффекта
Синкопы кардиогенные 6 4—14 лет от 1 мес до 2 лет от 1 мес до 1,5 лет нет эффекта
Пароксизмальная дискинезия (кинезиогенная) 2 6—12 лет 3 мес — 1 год 3 мес — 1 год хорошая
Доброкачественное пароксизмальное заведение глаз вверх 3 2—4 года 1—3 мес 1—3 мес нет эффекта
Доброкачественная пароксизмальная дискинезия грудного возраста: гастроэзофагеальный рефлюкс перилимфатическая фистула 1 1 2 мес 4 мес 1—3 мес 1—2 мес 1—3 мес 1—2 мес нет эффекта нет эффекта
Гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь 12 3 мес — 2 года 1 мес — 1 год 8 мес 1 мес —1 год 8 мес нет эффекта
Легкое пароксизмальное головокружение (детский мигренозный эквивалент) 5 1,5—2 года 2—5 мес 2—5 мес нет эффекта
Аномалия Арнольда — Киари I типа 1 2 года 1 мес 1 мес нет эффекта
Аневризма основной артерии 1 1 год 2 мес 2 мес 1 мес нет эффекта
Семейная пароксизмальная атаксия I типа 1 3 года 6 мес 4 мес нет эффекта
Транзиторная глобальная амнезия (базилярная мигрень) 1 8 лет 1 мес 1 мес нет эффекта
Дистоническая аура (мигрень, вариант гемигипостезически-гемипаретической ауры) 1 10 лет 4 мес 4 мес нет эффекта
Сложная зрительная аура (мигрень, синдром «Алисы в стране чудес») 1 7—12 лет 5 мес 5 мес нет эффекта
Периодическая кома (базилярная мигрень) 1 8 лет 4 года 3,5 года нет эффекта
Неадекватное поведение в БЕМ-сне 3 6—14 лет от 2 мес до 7 лет 2 мес — 7 лет хорошая от бензодиазепинов, от других нет эффекта
Псевдоэпилептические (психогенные) приступы 2 5—11 лет от 1 до 5 мес 1—5 мес нет эффекта
■ 1111
34
Таблица 2
Методы параклинической верификации причин пароксизмальных состояний у наблюдаемых больных
Нозология/синдром Применявшиеся методы параклинической верификации диагноза Рекомендуемые методы параклинической верификации диагноза Примечания
Серии вздрагиваний (jitterness) — Отсутствуют Легко диагностируется клинически, представляя генерализованный крупноразмашистый, постепенно затухающий тремор, возникающий на сенсорную стимуляцию
Горметония КТ головного мозга Различные методы ней-ровизуализации (нейро-сонография, КТ, МРТ) Диагностируется клинически, представляя приступ мышечного напряжения по типу децеребрационной ригидности, сопровождаемый симптомом Грефе; обусловлен давлением на средней мозг; наиболее частая причина — декомпенсированная гидроцефалия
Доброкачественный миоклонус раннего детства — Отсутствуют Диагностируется ex uvantibus
Рефлекторный синкоп — Провокация рефлекса (в специальных условиях, при возможности быстро купировать нарушения ритма сердца) используется для выявления гиперчувствительности ка-ротидного синуса Большинство случаев диагностируются тщательным сбором анамнеза пароксизма
Кардиогенный синкоп ЭКГ, холтеровское монито-рирование ЭКГ, УЗИ сердца ЭКГ, ЭКГ и специальные нагрузочные пробы, хол-теровское мониторирова-ние ЭКГ, мониторирова-ние ЭКГ с обратной связью, УЗИ сердца ЭКГ, холтеровское мониторирова-ние нередко являются скрининго-выми методиками; требуется тщательное обследование в специализированных условиях
Пароксизмальная кинезиогенная дискинезия — Отсутствуют Диагностируется клинически
Доброкачественное пароксизмальное заведение глаз вверх — Отсутствуют Диагностируется клинически
Доброкачественная пароксизмальная дискинезия раннего детства Перилимфатическая фистула определялась изменением атмосферного давления в слуховом проходе; гастроэзофагеальный реф-люкс определялся эзофа-гогастроскопией Отсутствуют Состояние не имеет ни клинической, ни параклинической специфики; выделение его в нозологическую форму сомнительно; обязательна дифференциация с перилимфатической фистулой, гастроэзофагеальным реф-люксом, легким пароксизмальным головокружением (мигренозным эквивалентом)
Гастроэзофагеальная рефлюксная боле зн ь Эзофагогастроскопия Эзофагогастроскопия, эзо-фагоимпедансметрия, определение рН в пищеводе, рентгенография желудочно-кишечного тракта с барием (определение диафраг-мальной грыжи) Наиболее доступна эзофагогастроскопия
■ Mil
М.Ю. Чучин
ш
35
Продолжение таблицы 2
Нозология/синдром Применявшиеся методы параклинической верификации диагноза Рекомендуемые методы параклинической верификации диагноза Примечания
Легкое пароксизмальное головокружение — Отсутствуют Относится к детским мигренозным эквивалентам; диагностируется клинически
Аномалия Арнольда — Киари I типа КТ МРТ «Верхнее» смещение структур мозжечка (горки червя в межножко-вую цистерну может успешно диагностироваться КТ)
Аневризма базилярной артерии МРТ МРТ, МР-ангиография Долихоэктазия артериальной магистрали (тем более с частичным тромбозом) легко диагностируется МРТ
Семейная периодическая атаксия I типа Электромиография Точечные мутации в гене калиевых каналов (KCNA1/ Kv1.1) на хромосоме 12p13 Электромиография выявляет типичную продолженную активность двигательных единиц, с повторными единичными разрядами, дипле-тами или триплетами
Транзиторная глобальная амнезия — Отсутствуют Наблюдается при базилярной мигрени, диагностируется анамнестически
Дистоническая мигренозная аура — Отсутствуют Наблюдается при гемигипостези-чески гемипаретической мигреноз-ной ауре; диагностируется анамнестически
Сложная мигренозная зрительная аура (синдром «Алисы в стране чудес») — Отсутствуют Диагностируется анамнестически
Периодическая кома при базилярной мигрени — Отсутствуют Диагностируется ex uvantibus
Неадекватное поведение в БЕМ-сне — Отсутствуют Диагностируется анамнестически
Психогенные приступы (псевдосудороги) — Отсутствуют Диагностируется клинико-анамне-стически; может требоваться ЭЭГ-видеомониторирование
сизма чрезвычайно пугают родителей и нередко служат основанием для ошибочной диагностики эпилепсии. ЭЭГ эпилептических феноменов не выявляет и обычно не требуется. Данное состояние доброкачественное, не отражается на развитии ребенка и самопроизвольно проходит с возрастом; медикаментозное лечение не требуется. В диагностически сомнительных случаях показано ЭКГ, а не ЭЭГ-исследование (как, впрочем, при любых приступах потери сознания, начинающихся с резкой бледности).
«Синий» пароксизм (аффективно-респираторный, «закатывание») также чаще встречается до 3,5 лет и диагностируется достаточно легко. Он обусловлен повышением внутригрудного давления, приводящего к затрудненному притоку крови к «правому» сердцу и рефлекторному обмороку (маневр Вальсальвы) [4]. Пароксизм провоцируется длительным плачем или криком, на вдохе наступает апноэ, губы и носогуб-
ный треугольник (иногда все лицо) синеют, сознание утрачивается. Также могут отмечаться тоническое напряжение мышц по типу опистотонуса и спорадические клонические подергивания. Редко, но может быть недержание мочи или кала. Приступы короткие, после могут наблюдаться вялость и сон. Состояние является доброкачественным и с возрастом проходит самопроизвольно.
Другая группа пароксизмальных расстройств, наиболее часто диагностируемых как эпилептические, была представлена гастроэзофагеальной реф-люксной болезнью (ГРЭБ). Пароксизмы дебютировали как в возрасте до 3 месяцев жизни (допустимые сроки клинических проявлений физиологического рефлюкса), так и позже. Многие пациенты длительно получали терапию антиконвульсантами (некоторые до года и более), 3 испробовали весь спектр противосудорожных препаратов, включая курсы кор-
■ мм
36
тикостероидов. Описания неврологической симптоматики при ГЭРБ обычно ограничиваются синдромом Сандифера [7—9]. Неврологические проявления у наблюдавшихся пациентов отличались большим разнообразием, причем нередко отмечалась трансформация одного вида пароксизмов в другие. Парок-сизмальные расстройства наблюдались в виде коротких приступов мышечной дистонии с поворотом головы в сторону и заведением глаз вверх; тоническим напряжением мышц по типу симметричного (напоминающего опистотонус) и асимметричного шей-но-тонических рефлексов; быстрым сгибанием шеи и туловища вперед с приведением бедер к животу; быстрыми «кивательными» движениями головой; эпизодами апноэ с тоническим напряжением мышц по типу опистотонуса и заведением глаз вверх; эпизодами апноэ без тонического напряжения мышц и кратковременной остановкой глаз в нейтральной позиции; реже эпизоды мышечной дистонии начинались с мышц руки, переходили на мышцы шеи и заканчивались в другой руке или начинались с мышц ног (забрасывание ног за голову или приведение бедер к животу) и переходили на туловище и руки. Таким образом, спектр неврологических проявлений пароксизма был значительно шире синдрома Сандифера (дистонического приступа в мышцах шеи и плечевого пояса), проявлялся значительно раньше и только в одном случае сочетался с диафраг-мальной грыжей. Повторяющиеся пароксизмы позволяли матерям во всех случаях делать правильное заключение об отсутствии потери сознания в момент приступа (исключение могли представлять длительные апноэ) [9—10]. В 3 наблюдениях (наиболее длительного существования расстройств) отмечалась задержка двигательного развития. Также во всех случаях имелись те или иные, не неврологические, проявления заболевания — частые срыги-вания и рвоты, отказ от кормления (в том числе приводивший к зондовому кормлению), недостаточная прибавка массы тела, периодический стридор, повторные бронхиты. Анализ клинических неврологических симптомов в момент пароксизма, а также сопутствующих расстройств, позволял заподозрить рефлюксную болезнь, что подтверждалось эндоскопическим исследованием и эффективностью
специфического лечения. Гипердиагностике эпилепсии также способствовала переоценка «аномальных» ЭЭГ. Следует учитывать, что при ряде неэпилептических пароксизмов (пароксизмальные дискине-зии, мигрени) ЭЭГ может регистрировать истинную эпилептическую активность. Также такие изменения ЭЭГ, как позитивные спайки частотой от 6 до 15 в секунду, низкоамплитудные острые волны, единичные 8-волны, рассеянное 5—6-секундное замедление фоновой активности, синхронизация 8 и Д-активности при и после гипервентиляции, патологической активностью не являются; расположение спайков в центральных, теменных и средневи-сочных отведениях интерпретируется осторожно, так как они часто имеют доброкачественный характер [4]. Исключительное значение для адекватной оценки ЭЭГ имеют техника проведения исследования, устранение артефактов, учет возраста исследуемого и его функционального состояния.
Таким образом, большое число заболеваний детского возраста, отдельными симптомами напоминающих эпилепсию, следует отличать от последней и, что особенно важно, не назначать противоэпилепти-ческое лечение, так как они либо являются доброкачественными состояниями (проходящими с возрастом и не отражающимися на развитии ребенка), либо относятся к проявлениям другой патологии, требующей иной лечебной тактики.
Выводы
1. Любой клинический феномен, входящий в структуру эпилептического приступа, имеет свой неэпилептический аналог.
2. Более всего способствует определению природы пароксизма адекватно собранный анамнез заболевания — внешние проявления приступа, время его возникновения, провоцирующие факторы, возраст пациента, сопутствующие заболевания.
3. Предполагаемая причина пароксизма должна обусловливать целенаправленное параклиническое обследование и не ограничиваться только ЭЭГ.
4. Отсутствие эффекта от антиконвульсантов предполагает не только фармакорезистентность эпилепсии, но и неэпилептическую природу пароксизмов.
ЛИТЕРАТУРА
1. Темин ПА., Никанорова М.Ю. Диагностика и лечение эпилепсии у детей. — М., 1997.
2. Roger J., Bureau M, Dravet C. Epileptic Syndrome in Infancy, Childhood and Adolescence. — J. Libbey; London, 1992.
3. O'Donohoe N.V. Epilepsy of Childhood. — ButterworthHeinemann; Oxford, 1994.
4. Brett E.M., Newille B.G.R. // Paediatric Neurology. / Ed. E.M. Brett. — Churchill Livingstone; New-York, 1997.
— P. 333—407.
5. Bower B.D. // Arch. Dis. Child. — 1984. — Vol. 59.
— P. 1118—1119.
6. Appleton R. // Brit. Med. J. — 1993. — Vol. 307. — P. 214—215.
7. Werlin P.G., D'Souza BJ, Hogan W.J. et al. // Dev. Med. and Child. Neurol. — 1980. — Vol. 22. — P. 374—378.
8. Deskin R. // Int. J. Red. Otorhinolaryngol. — 1995.
— Vol. 32. — P. 183.
9. Hillemeier // Ped. Clin. North Am. — 1996. — Vol. 43.
— P. 197—212.
10. Spitzer AR., Boyle J.T., TuchmanDN. et al. // J. Pediatr. 1984. — Vol. 104. — P. 200—205.
