CC BY
44
Дорогие друзья и коллеги!
В
эти дни мы отмечаем 70-летний юбилей Научного центра неврологии - учредителя журнала «Анналы клинической и экспериментальной неврологии», одного из крупнейших медицинских научно-исследовательских центров нашей страны.
Такая дата - это всегда прекрасный повод подвести итоги и наметить новые перспективные направления развития. Все эти годы главным приоритетом Научного центра неврологии была разработка и внедрение в практику новых диагностических, лечебных и исследовательских технологий в самых разных областях клинических и фундаментальных нейро-наук. Сегодня Центр обладает уникальным научным потенциалом - от современной структурно-функциональной нейровизуализации до новейших клеточных и молекулярно-генетических технологий, от эндоскопической нейрохирургии до различных методов нейромодуляции, от наиболее совершенных роботизированных технологий нейрореабили-тации до экспериментальной нейротрансплантации. В связи с тем, что раскрытие механизмов функционирования мозга признано одной из наиболее значимых задач, стоящих перед современной наукой и обществом, востребованность теоретических и прикладных разработок Научного центра неврологии будет неуклонно возрастать.
В этом юбилейном номере журнала мы предлагаем читателям соприкоснуться с историей Научного центра неврологии и вспомнить выдающихся ученых, работавших в его стенах, а также ознакомиться с работами Научного центра неврологии и наших региональных сотрудничающих центров, посвященных ряду важнейших проблем неврологии, нейрохирургии, нейробиологии.
К своему юбилею коллектив Научного центра неврологии подготовил трехтомное руководство «Неврология XXI века: диагностические, лечебные и исследовательские техноло-
гии» (под редакцией М.А. Пирадова, С.Н. Иллариошкина, М.М. Танашян, издательство «Атмо»). Этот капитальный труд посвящен современным наиболее информативным технологиям, применяемым сегодня в клинике нервных болезней и в экспериментальной неврологии. Книга рассчитана на неврологов, нейрохирургов, реабилитологов, нейрорентгенологов и врачей других специальностей, а также на ученых, работающих в различных областях фундаментальных нейронаук. Мы надеемся, что это руководство, как и материалы, опубликованные в настоящем номере журнала, не только окажутся полезными для нашей широкой читательской аудитории, но и послужат основой для новых, интересных совместных исследований.
Член-корреспондент РАН М.А. ПИРАДОВ, директор ФГБНУ «Научный центр неврологии», главный редактор журнала
Научному центру неврологии —
70 лет
В 2015 г. исполняется 70 лет со дня основания ведущей неврологической организации России -Научного центра неврологии. Сегодня мы вспоминаем славные страницы нашей истории, оцениваем свои нынешние достижения и пробуем заглянуть в будущее.
Древняя китайская мудрость гласит: «Дорога в тысячу ли начинается с первого шага». Первый шаг на нашем пути был сделан в апреле 1945 г. - в преддверии Великой Победы: в эти волнующие дни, наполненные радостным ожидаем счастья и новой жизни, на базе клиники нервных болезней Всесоюзного института экспериментальной медицины им. А.М. Горького был организован НИИ неврологии АМН СССР. Его директорами были: член-корреспондент АН СССР и академик АМН СССР Н.И. Гращенков (1945-1948 гг.), академики АМН СССР Н.В. Коновалов (1948-1966 гг.), Е.В. Шмидт (1966-1985 гг.), академики РАМН Н.В. Верещагин (1985-2003 гг.) и З.А. Суслина (2003-2014 гг.). С 2014 г. директором Центра является член-корреспондент РАН М.А. Пирадов.
С момента организации Научного центра (НИИ) неврологии в нем работали видные представители московской неврологической школы, последователи А.Я. Кожевникова, Л.О. Даркшевича, В.К. Рота, Г.И. Россолимо, Е.К. Сеппа -блестящие клиницисты и теоретики М.П. Чумаков, А.Р. Лурия, Н.А. Бернштейн, И.С. Глазунов, Р.А. Ткачев, О.А. Хондкариан, Л.Г. Членов, Э.И. Кандель, Л.М. Попова, Ф.В. Бассин и другие крупные ученые. Многие из них возглавили первые научные подразделения во вновь созданном институте.
Научные интересы Центра всегда отвечали требованиям времени и нуждам Отечества. В первые послевоенные годы ученые направили свои усилия на изучение травматических и инфекционных заболеваний нервной системы. Исследовались актуальные для тех лет проблемы неврозов военного времени, травм мозга и периферической нервной системы, речевых нарушений при травмах. С середины 1940-х гг. академик АМН СССР М.П. Чумаков
Первое здание Института неврологии АМН СССР на ул. Щипок.
Экспедиция в эндемичный по клещевому энцефалиту регион: испытание первых защитных костюмов (крайний слева -М.П. Чумаков).
с сотрудниками первыми в стране начали фундаментальные исследования по изучению этиологии, патогенеза, эпидемиологии и клиники энцефалитов. Работы в этом направлении велись совместно с Л.А. Зильбером и группой ленинградских ученых. Многие сотрудники института участвовали в легендарных экспедициях на Дальний Восток, в Сибирь, Крым, Белоруссию. М.П. Чумаков и его ученики открыли и описали омскую и крымскую геморрагические
Николай Иванович Гращенков
Николай Васильевич Коновалов
Евгений Владимирович Шмидт
Николай викторович Верещагин
Зинаида Александровна Суслина
НАУЧНОМУ ЦЕНТРУ НЕВРОЛОГИИ - 70 ЛЕГ
лихорадки, внесли весомый вклад в изучение японского и клещевого энцефалитов. С конца 1940-х гг. на протяжении более 10 лет значительные усилия сотрудников Центра были сконцентрированы на изучении острого эпидемического полиомиелита - тяжелого, зачастую фатального заболевания, поражающего и детей, и взрослых. При их непосредственном участии была разработана система мероприятий, принципиально изменивших ситуацию с этой болезнью, а созданные в дальнейшем вакцины позволили практически Любовь Михаиловна ликвидировать полиомиелит в Попова нашей стране.
В стенах Института впервые в СССР было создано новое направление в неврологии, связанное с исследованием критических состояний, - нейрореаниматология. Его основоположником стала профессор Л.М. Попова. Во время эпидемии полиомиелита Л.М. Попова благодаря своему исключительному энтузиазму организовала в большинстве республик СССР респираторные центры для лечения больных с неврогенными нарушениями дыхания. Это позволило спасти многие жизни, и прежде всего детские. Дальнейшее совершенствование лечения дыхательных нарушений привело к возможности его широкого применения при злокачественной миастении, ботулизме, полиневропатиях разного генеза, энцефаломиелитах, что обусловило беспрецедентное (15-кратное) снижение летальных исходов при тяжелых формах указанных заболеваний. В итоге это позволило не только поставить на ноги огромное число людей, ранее обреченных на смерть, но и продлить на годы и десятилетия жизнь больным, которые не были способны к самостоятельному дыханию. Уникальным не только в СССР, но и в мире является случай с 27-летней учительницей математики, перенесшей в 1950-х гг. полиомиелит и прожившей после этого в полном сознании на управляемом искусственном дыхании в стенах института более 23 лет. Именно сотрудники Института неврологии во главе с Л.М. Поповой стали медицинскими разработчиками первых отечественных аппаратов для искусственной вентиляции легких.
Углубленные исследования в области нейрореанима-тологии на новом уровне продолжаются и в наши дни. Изучаются и совершенствуются методы лечения дыхательной недостаточности при нарушениях центральной регуляции дыхания, расстройствах периферической иннервации дыхательной мускулатуры. Исследуются механизмы нарушения глотания и трофологический статус у больных, находящихся в критическом состоянии, особенности формирования полиорганной недостаточности при острых нарушениях мозгового кровообращения. Разработана система оказания неотложной медицинской помощи больным с тяжелыми формами ишемических и геморрагических инсультов, позволившая за последние годы снизить летальность от кровоизлияний в мозг в 1,9 раза, а от инфарктов мозга - в 1,6 раза. Внедрение высокоэффективного экстракорпорального метода лечения аутоиммунных заболеваний - программного плазмафереза -
Б.Н. КлосовскиИ и его ученица И.В. Ганнушкина проводят экспериментальную операцию на кошке.
при таком тяжелейшем заболевании нервной системы, как синдром Гийена-Барре, более чем в 2 раза сократило длительность пребывания больных на искусственной вентиляции легких и время восстановления их способности к самостоятельной ходьбе. В 11 раз снижена летальность при тяжелых формах дифтерийной полиневропатии. Разработаны оригинальные методы гистохимической диагностики степени репаративных процессов в периферических нервах, предложены новые молекулярные биомаркеры течения полиневропатий.
Особую важность имеют работы в области диагностики смерти мозга - ключевой проблемы в решении вопросов трансплантации органов и тканей. Центром разработаны и усовершенствованы Национальные критерии диагностики смерти мозга, что позволило создать прочную основу для развития трансплантологии в нашей стране. Центром внесен большой вклад в изучение проблемы нарушений сознания у больных с неврологической патологией: разработаны диагностические и прогностические нейрофизиологические критерии нетравматического апаллического синдрома (персистирующего вегетативного состояния), разрабатываются уникальные подходы к лечению таких тяжелых пациентов.
Давние и богатые традиции в Центре имеет изучение сосудистых заболеваний мозга. Это научное направление многие годы возглавлял академик АМН СССР Е.В. Шмидт. Он был инициатором пионерских исследований патологии магистральных артерий головы, коренным образом изменивших существовавшие до этого представления по ряду принципиальных вопросов патогенеза нарушений мозгового кровообращения. На основании этих исследований были разработаны и внедрены в клиническую практику неврологических стационаров страны новые принципы лечения патологии магистральных артерий головы, в том числе и хирургические реконструктивные операции, которые успешно проводятся в институте с 1959 г.
В 1970-х гг. под руководством Е.В. Шмидта в Центре были начаты серьезные эпидемиологические исследования в области сосудистых заболеваний мозга. Это позволило впервые получить приоритетные данные о распространенности и структуре сосудистых поражений мозга в различных регионах России, организовать первые регистры инсульта. Разработанная в Центре концепция начальных
проявлении недостаточности кровоснабжения мозга как предикторов инсульта дала возможность ученым реализовать оригинальные программы профилактики острых нарушении мозгового кровообращения в однои из основных отраслеи народного хозяйства страны -металлургическои промышленности. Только на крупнейшем Новолипецком комбинате за 4 года с помощью этих программ удалось снизить заболеваемость металлургов на 45%.
Роман Александрович Ткачев
Продолжая широкомасштабные исследования, начатые Е.В. Шмидтом в области сосудистой патологии мозга, его ученик академик РАМН Н.В. Верещагин разработал ряд ключевых представлений о гетерогенности ишемических нарушений мозгового кровообращения, которые в наши дни стали общепризнанными. В результате многолетних нейроморфологических исследований было создано учение о структурно-функциональных уровнях сосудистой системы и патологии головного мозга при атеросклерозе и артериальной гипертонии, впервые в стране с конца 1970-х гг. стала применяться компьютерная рентгеновская томография, создана методология прямых КТ-морфологических сопоставлений, внедрены методы радионуклидного неинвазивного определения регионарного мозгового кровотока.
Теоретические экспериментальные исследования в области сосудистой патологии мозга, разработанные академиком АМН СССР Б.Н. Клосовским, а затем его преемницей академиком РАМН И.В. Ганнушкиной, позволили выявить ряд важнейших патофизиологических закономерностей функционирования мозгового кровообращения, включая стадийность развития коллатерального кровообращения, значение ауторегуляции мозгового кровотока, роль вещества мозга как аутоантигена при цереброваскулярных заболеваниях, значение циркулирующей ДНК плазмы в патогенезе развивающихся гемореологических нарушений.
Новыми направлениями исследований в области сосудистой патологии мозга стали работы научного коллектива, возглавляемого академиком РАМН и РАН З.А. Суслиной, по проблемам кардионеврологии, гемореологии и гемостаза, тромболизиса и др., позволившие раскрыть ранее не известные механизмы развития нарушений мозгового кровообращения, изучить важнейшие теоретические и практические аспекты атеротромботического, кардио-эмболического, лакунарного и других вариантов ишеми-ческого инсульта, создать оригинальные отечественные фармпрепараты для профилактики нарушений мозгового кровообращения. Был открыт новый механизм развития ишемических инсультов по типу гемореологической микроокклюзии, сформулированы критерии клинической и лабораторной диагностики этого подтипа инфаркта мозга, разработано соответствующее его лечение, в том числе с использованием впервые созданной тромбоцитарной модельной тест-системы для оценки влияния биологически активных веществ на функции клеток крови in vitro и in vivo, а также индивидуальной чувствительности пациентов к действию вазоактивных и тромбоцитарных
Татьяна Львовна Бунина
Тельца Буниной в дегенерирующих мотонейронах спинного мозга (стрелки).
препаратов. Именно сотрудникам Центра принадлежит приоритет во внедрении в клиническую ангионеврологию почти четверть века назад малых доз аспирина. Созданное З.А. Суслиной в 1988 г. первое в стране специализированное отделение острых нарушений мозгового кровообращения с палатами интенсивной терапии стало моделью для всей системы отечественного здравоохранения.
Большое внимание в институте уделялось проблемам ней-рогенетики. Одним из известнейших советских неврологов Р.А. Ткачевым более 50 лет назад было создано отделение клинической нейрогенетики, которое многие годы оставалось единственным в мире. Бесспорный приоритет ученых Центра в области нейродегенеративных заболеваний закреплен как в эпонимике современной неврологии («тельца Буниной», «болезнь Вильсона-Коновалова), так и в описании ряда новых форм патологии и их генетическом картировании, что нашло отражение в Мак-Кьюсиковском Каталоге наследственных признаков человека и стало важным вкладом в изучение генома. Бурный рост знаний и появление новых технологий в молекулярной биологии и генетике на рубеже столетий сделали возможным проведение на качественно ином уровне фундаментальных исследований в области наследственных и дегенеративных заболеваний нервной системы. Изучены механизмы развития и молекулярная структура болезни Паркинсо-на, спиноцеребеллярных атаксий, первичной дистонии и других нейродегенеративных заболеваний в российской популяции, установлены спектры мутаций и базовые фено-генотипические корреляции при указанных формах патологии. Все это позволило разработать целостную систему медико-генетического консультирования и профилактики наследственных заболеваний нервной системы в нашей стране. В настоящее время Центром выполняется большой цикл работ, связанных с полногеномным анализом и созданием молекулярных панелей для высокопроизводительной ДНК-диагностики, проводятся исследования молекулярно-генетических основ предрасположенности к мультифакторной неврологической патологии - паркинсонизму, инсульту, эпилепсии и др.
Значительное место в научных исследованиях Центра занимает проблема демиелинизирующих заболеваний и «медленных» нейроинфекций. Впервые в мировой истории изучения БАС и спинальных амиотрофий академиками АМН СССР Л.А. Зильбером и Н.В. Коноваловым была выдвинута гипотеза о возможном значении персистирующих
НАУЧНОМУ ЦЕНТРУ НЕВРОЛОГИИ - 70 ЛЕТ
вирусов в этиологии отдельных форм этих заболеваний, в экспериментах на обезьянах предложено обоснование данной гипотезы, которая до настоящего времени оживленно обсуждается в мировой литературе. Т.Л. Бунина при морфологическом исследовании центральной нервной системы пациентов с БАС открыла специфические клеточные оксифильные включения, известные сегодня в мировой медицинской литературе как «тельца Буниной». Благодаря многолетней совместной работе сотрудников Центра с Институтом эпидемиологии и микробиологии им. акад. Н.Ф. Гамалеи и Институтом молекулярной генетики РАН был создан первый в мире рекомбинантный геннотерапев-тический препарат для лечения БАС («Адеваск»), проходящий в настоящее время интенсивные клинические исследования. Сотрудниками Центра установлены прогностические маркеры характера течения рассеянного склероза, разработаны оригинальные лабораторно-инструментальные методы диагностики (в том числе ранней), лечения и реабилитации пациентов с рассеянным склерозом, получен и обобщен уникальный опыт многолетней иммуномодулирующей терапии данного заболевания.
Тесное сотрудничество неврологов, нейрохирургов и сосудистых хирургов, начатое в Центре несколько десятилетий назад, продолжает постоянно приносить все новые успехи. Разработаны и уточнены показания к различным видам оперативных вмешательств при патологии магистральных артерий головы (каротидная эндартерэктомия, экстраинтракраниальные анастомозы, сложные реконструктивные операции), широко проводятся операции по стентированию сонных, позвоночных и подключичных артерий. Исторической заслугой Центра является развитие функциональной стереотаксической нейрохирургии, основоположником которой в нашей стране стал Э.И. Кандель. Им совместно с его учеником В.В. Переседовым был разработан оригинальный метод стереотаксиче-ского клипирования аневризм, запатентованный в США, Японии, Канаде, ФРГ и Великобритании, создан получивший широкое признание врачей стереотаксический комплекс - «аппарат Канделя-Переседова». Новый метод стереотаксического удаления внутримозговых гематом позволил снизить послеоперационную летальность более чем в 2 раза. Проведены важные исследования по вентри-кулярному тромболизису при внутрижелудочковых кровоизлияниях, созданы оригинальные противомикробные вентрикулярные катетеры, постоянно совершенствуются методы стереотаксического лечения болезни Паркинсона, дистонии, тиков, эссенциального тремора, лицевой боли и других заболеваний.
К признанным достижениям Центра можно отнести разработку концепции пато- и морфогенеза гипертонической и атеросклеротической ангиоэнцефалопатий (с выделением и детальным изучением одного из ее вариантов - гипертонической лейкоэнцефалопатии), описание неврологии антифосфолипидного синдрома, разработку и внедрение в практику новых методов ранней реабилитации, в том числе
Объединенный Научный центр неврологии: клинический корпус Центра на Волоколамском шоссе, 80
Здание отдела исследований мозга (бывший Институт мозга) в пер. Обуха, 5.
при нарушениях высших психических функций, создание оригинальных высокоинформативных алгоритмов нейро-визуализационной диагностики заболеваний нервной системы и др.
Успехам Центра в изучении заболеваний нервной системы на протяжении многих лет способствовали разработка и внедрение в практику базисных диагностических технологий - электронейромиографии (Ю.С. Юсевич), церебральной панангиографии (Л.К. Брагина), электро-энцефалографии(Е.А.Жирмунская,В.А.Чухрова),реоэнцефа-лографии (Х.Х. Яруллин), ультразвуковой допплерографии (Ю.М. Никитин), изотопных методов исследования мозгового кровотока (И.В. Мусатова, М.А. Пирадов), рентгеновской и однофотонно-эмиссионной компьютерной томографии (Н.В. Верещагин, Г.Я Левина, С.Б. Вавилов, В.В. Борисенко), ДНК-диагностики (С.Н. Иллариошкин, И.А. Иванова-Смоленская) и др.
За последнее десятилетие Центр вышел на принципиально новый уровень своего развития, чему способствовало качественное переоснащение технологической и инструментальной базы, а также произошедшее в 2006 г. объединение с Институтом мозга РАМН - старейшим
Эдуард Израилевич Кандель
научно-исследовательским учреждением страны, разрабатывающим фундаментальные проблемы современной нейронауки. Благодаря этому событию Научный центр неврологии стал уникальным учреждением, имеющим все возможности для быстрого и эффективного внедрения результатов экспериментальных и фундаментальных исследований в клиническую практику. Сотрудниками объединенного Центра внесен приоритетный вклад в изучение структурно-функциональных и нейрохимических механизмов пластичности мозга, функциональной меж-полушарной асимметрии, заложены основы новой области науки - гендерной нейроморфологии, разработаны новые уникальные экспериментальные модели заболеваний нервной системы, предложены инновационные подходы к клеточной и генной терапии паркинсонизма, болезни двигательного нейрона, церебральной ишемии и других экспериментально моделируемых состояний. Динамично развиваются исследования в области нейрокибернетики, функциональной синаптологии, нейробиоинформатики, возрастной физиологии мозга.
В последние годы выделяются исследования ученых Центра в области создания специализированных нейронных культур, получаемых путем репрограммирования фибробластов на основе технологии индуцированных плюрипотентных клеток. Такие культуры нейронов являются идеальной моделью для изучения молекулярных особенностей поражения нервной системы у конкретного пациента (донора фибробластов), подбора адресной терапии и разработки на новом уровне возможностей нейротрансплантации.
Особенно следует отметить приоритетные работы сотрудников Центра, направленные на создание новых методов нейрореабилитации на основе компьютерных, авиакосмических и роботизированных технологий, включая технологии нейрокомпьютерных интерфейсов, а также разработки в области прецизионной направленной нейромодуляции функциональных резервов и компенсаторных возможностей мозга. Это дает в руки ученых новые уникальные возможности воздействия на процессы пластичности мозга и управления ими, что означает революцию не только в ней-ронауках, но и в ряде тесно связанных с ними прикладных и критически важных сферах жизни общества (системы управления и принятия решений, образование, спорт высоких достижений и т.д.).
В числе наиболее значимых разработок и инноваций Научного центра неврологии, сделанных уже в XXI столетии, - развитие функциональной МРТ и других методик прижизненной оценки важнейших параметров жизнедеятельности головного мозга; разработка молекулярно-генетических, биохимических и протеомных биомаркеров социально значимых заболеваний нервной системы (паркинсонизма, инсульта, хронической цереброваскулярной недостаточности, метаболического синдрома и др.); разработка и внедрение новых технологий малоинвазивной эндоскопической нейрохирургии в лечении заболеваний нервной системы и позвоночника; раскрытие ведущих причин ишемического инсульта у лиц молодого возраста; создание системы фармакокинетического мониторинга в неврологии.
и
Принципиальная схема интерфейса «мозг-компьютер»
На протяжении многих лет Центр принимает активное участие в разработке и реализации государственных, отраслевых и международных программ в области неврологии. Центр является координатором Международной Ассоциации организаций в области неврологии и нейро-наук (МАНН), объединяющей ведущие неврологические учреждения и организации стран постсоветского пространства (России, Беларуси, Украины, Молдовы, Таджикистана).
Ученые Центра являются членами самых престижных российских и международных неврологических организаций. Научные исследования сотрудников Центра отмечены Ленинской премией, пятью Государственными премиями СССР, четырьмя премиями Правительства Российской Федерации, четырьмя премиями Президиума РАМН и многими другими российскими и международными наградами и знаками отличия. Изданы свыше 200 монографий, справочников и руководств, в том числе за рубежом, опубликованы тысячи статей, созданы и запатентованы новые устройства, способы диагностики, лечения и профилактики заболеваний нервной системы.
Научный центр неврологии по-прежнему остается одним из флагманов российской медицины, настоящим «неврологическим домом» для врачей и ученых нашей страны, приумножающим славу и традиции отечественной неврологической школы. Сотрудники Центра уверенно смотрят в будущее и готовы достойно встретить вызовы времени, связанные с появлением новых технологий в нейронауках, драматически меняющих лицо современной медицины в XXI столетии.
М.А. ПИРАДОВ, С.Н. ИЛЛАРИОШКИН
