CC BY
24
СПИСОК Л1ТЕРАТУРИ
1. Доввдник онколога / Я.В. Шпарик, 1.В. Коваль-чук, Т.Б. Качмар, Б.Т. Б1линський. - Льв1в: Галиц. вид. стлка, 2001. - 128 с.
2. Зорин Н.А., Сирко А.Г. Результаты хирургического лечения метастатических опухолей головного мозга // Укр. нейрох1рург. журн. - 2003. - №3. - С.17-22.
3. Лапач С.Н., Чубенко А.В., Бабич П.Н. Основные принципы применения статистических методов в клинических испытаниях. - К.: МОРИОН, 2002. - 160 с.
4. Могила В.В. Меланомы головного мозга. - Симферополь: 2003. - 156 с.
5. Реброва О.Ю. Статистический анализ медицинских данных. Применение пакета прикладных программ STATISTICA. - М.: МедиаСфера, 2002. - 312 с.
6. Ромоданов А.П., Зозуля Ю.А., Соснов Ю.Д. Метастатические опухоли головного мозга. - К.: Здо-ров'я, 1973. - 193 с.
7. Соляник Г.И., Кулик Г.И., Чехун В.Ф. Цитоста-тическая терапия злокачественных новообразований.
- К.: ИЭПОР НАН Украины, 2000. - С. 138-143.
8. Controversies in the management of brain métastasés: the role of chemotherapy / Landonio G., Sartore-Bianchi A., Giannetta L. еt al. // Forum. Genova. - 2001.
- Vol.11. - P.59-74.
9. Lang F.F., Sawaya R. Current controversies in the surgical management of cerebral metastases // Perspect. Neurol. Surg. - 1997. - Vol.7. -P.55-70.
10. Lang F.F., Sawaya R. Surgical management of cere-bra metastases // Neurosurg. Clin. N. Am. - 1996. -Vol.7, N3. -P.459-483.
11. Lang F.F., Sawaya R. Surgical treatment of metastatic brain tumors // Semin. Surg. Oncol. - 1998. -Vol.14. - P.53-63.
12. Lang F.F., Wildrick D.M., Sawaya R. Metastatic brain tumors // Neuro-Oncology. - New York.: Thieme, 2000. - P.329-337.
13. Postoperative radiotherapy in the treatment of single metastases to the brain: a randomized trial / Patchell R.A., Tibbs P.A., Regine W.F. et al. // JAMA.- 1998. -Vol.17.
- P.1485-1489.
14. Sawaya R., Bindal R.K. Metastatic brain tumors // Brain Tumors. - Edinburgh: Churchill-Livingstone, 2000.
- P.3-30.
15. The role of systemic chemotherapy in the treatment of brain metastases from small-cell lung cancer / Grossi F., Scolaro T., Tixi L., et al. // Crit. Rev. Oncol. Hematol.
- 2001. - Vol.37, N1. - P.61-67.
16. Wen P.Y., Loeffler J.S. Managament of brain metastases // Oncology. - 1999. - Vol.13, N7. - P.941-961.
УДК 616.351:616.62:616.831]-007-053.1-07
I. О. Македонський МНОЖИНН1 ВАДИ РОЗВИТКУ У
НОВОНАРОДЖЕНИХ Д1ТЕЙ З АНОРЕКТАЛЬНИМИ ВАДАМИ
Днтропетровська мкька mímuHa лiкарня № 3 ím. проф. М. Ф.Руднева (гол. лкар - к.мед.н. 1.О. Македонський)
Ключовi слова: аноректальнi вади, урологiчнi вади, вади спинного мозку, дiагностика Key words: anorectal malformations, urological malformations, spinal cord malformations, diagnosetics
Резюме. Обследовано 148 детей с аноректальными пороками (АРП). Путем клинического рентгенологического, ультразвукового, функционального обследования выявлена распространенность и характер множественных пороков развития. Выявлено, что при АРП наиболее распространенными сопутствующими пороками были пороки и дисфункции мочеполовой системы, пороки развития позвоночника, крестца, спинного мозга. Предложено проводить урологический ультразвуковой скрининг всем детям с аноректальными пороками. Отмечено , что ультразвуковое исследование позвоночника является простым, эффективным, информативным методом ранней диагностики пороков развития спинного мозга у новорожденных детей.
Summary. 148 patients with anorectal malformations (ARM) were examined with the use of clinical, X-ray, ultrasound and functional methods for detection and distribution of associated congenital anomalies. It was found that in ARM the most prevalent attendant malformations are urological, spinal cord, vertebral. The author proposes urological ultrasound screening to all children with ARM. It was noted that ultrasound examination of the spinal column is a simple, effective, informative method of diagnostics of spinal cord anomalies in newborns.
У crpyKTypi вроджених вад розвитку ано-ректальнi аномали займають провiдне мюце. Частота ще! патологи коливаеться у межах 1 на 3500 - 4500 полопв [1,8].
У rpyni дiтей з аноректальними вадами , май-же у половит випадюв, зyстрiчaються асоцшо-вaнi вади розвитку [2,4,6,7]. Тяжкiсть перебiгy захворювання, а iнодi i рiвень летальност у па-цiентiв з аноректальними вадами в значнш мiрi залежить вщ сyпyтнiх структурних та функщо-нальних aномaлiй i в першу чергу - сечостатевих аномалш [12]. Iнодi кiлькiсть оперативних втру-чань, спрямованих на корекщю сyпyтнiх аномалш сечостатево! системи, значно перевищуе aнaлогiчнy кiлькiсть з приводу основно! вади [6]. За даними провщних свiтових центрiв корекци вроджених вад, летальшсть у грyпi дiтей з ви-сокими аноректальними вадами склала 6,4% та 1,1% - з низькими. Приводом зaгибелi дiтей стала гостра ниркова недостатнють [8,12]. Найчас-тiше аномали розвитку хребта поеднуються з вадами розвитку сечостатево! системи (21,7%) та аноректальними вадами (48,8%) [2]. Метою на-шого дослщження було катамнестичне вивчення розповсюдження aсоцiйовaних вроджених вад, !х взаемовпливу на перебiг вiдновних процесiв у новонароджених дiтей з аноректальними вадами, визначення найбшьш iнформaтивних методiв об-стеження з метою виявлення всього комплексу вад та запобтання усладненням, якi, нaрiвнi зi зростанням витрат на лшування, зaпобiгaтимyть раннш швалщизаци.
МАТЕР1АЛИ ТА МЕТОДИ ДОСЛ1ДЖЕНЬ
Проведений aнaлiз iсторiй хвороб та ката-мнестичне обстеження 148 новонароджених з аноректальними вадами, що лшувалися у неона-тологiчномy центрi Дншропетровсько! мюько! дитячо! лiкaрнi №3 iм. проф.М.Ф.Руднева за перiод з 1 ачня 1980 до 1 сiчня 2005. Усi дiти були обстежеш для виявлення aномaлiй хребта, криж^ структурних yрологiчних aномaлiй та дис-фyнкцiй нижнiх сечових шляхiв. Пaцiенти, об-стеженi у перюд 2003 - 2005р.р., також проходили обстеження для виявлення аномалш спинного мозку шляхом проведення ультразвукового обстеження хребта та МРТ.
РЕЗУЛЬТАТИ ТА IX ОБГОВОРЕННЯ
Розподiлення хворих з аноректальними вадами у залежност вiд aнaтомiчно! форми представ-лене на таблиц №1. У см дiтям з аноректальними вадами виконували оглядову рентгено-грaфiю хребта у передньо-зaднiй та боковш про-екцiях. При цьому звертали увагу на форму тш хребщв та всього хребта, особливо криж^ Огля-
дова рентгеногрaфiя виконувалася якомога раш-ше пiсля народження , коли юстки крижi не зату-ленi повiтрям у прямш кишцi. Рентгеногрaфiя проводилась з охопленням грудного вiддiлy хребта, що давало змогу тдрахувати кiлькiсть хребщв у грудному, люмбальному та сакральному вщдшах. Нижнi вiддiли хребта вивчалися на на-явнiсть зрощення, деформaцiй та симетричнiсть тiлa хребця. Наявшсть кiсткових дефектiв або асиметри вважали ознаками сакрально! диспла-зи. Дiaгноз сакрального агенезу встановлювали у випадках кiсткового дефекту тiлa хребця. Якщо на оглядовiй рентгеногрaмi виявляли аномали, виконували ультразвукове дослiдження хребта для виявлення супутньо! внyтрiшньохребтово! патологи. Ультразвукове обстеження хребта було шформативним у дтей вiком до 1 року, доки не настала осифшащя дужок хребта.
Таблиця 1
Розподшення хворих за формою вади (за класифжащею A.Pena, 1995)
Стать
Форма вади
Юльюсть (n = 148 )
Хлопщ (П = 72 )
Дшчата (n = 76)
Перинеальна ф1стула Ректоуретральна фктула: -ректобульбарна - ректопростатична Ректовез1кальна ф1стула (шийка сечового м1хура) Атрез1я ануса без ф1стули Атрез1я прямо!' кишки Перинеальна фктула Вестибулярна ф1стула Персистуюча клоака: Загальний канал менше 3 см. Загальний канал б1льше 3 см.
Атрез1я ануса без ф1стули Атрез1я прямо! кишки
16 17 21 13 2 1
25
17 30 1 2
У 37 (25%) хворих виявлений сакральний аге-нез, у 89 (60%) синдром "фшсованого" спинного мозгу, при цьому у 95 (75%) дтей ще! групи мали мюце дисфyнкцi! нижнiх сечових шляхiв. Пiсля проведення ультразвукового обстеження хребта та МРТ у пащенпв iз сакральним агене-зом також виявлений синдром "фшсованого" спинного мозку.
Результати ультразвукового дослщження були однаково шформативними у порiвняннi з МРТ дослщженням у виявленнi спинномозково!
3
05/ Том X / 2
47
патологи, але МРТ давало можливють виявити природу ураження бшьш чiтко. Ультразвукове дослiдження використовували як доступний скриншговий метод для виявлення асоцшовано! спинномозково! патологи у пащенпв iз сакраль-ними аномалiями. Ми не виявили спинномозково! патологи жодним методом у дтей iз нормально розвинутою грижею. Саме тому ми вважаемо, що ультразвуковий скриншг показаний у пацiентiв, яю мають деформацi! та анома-ли, криж при оглядовому рентгенологiчному об-стеженнi хребта. Якщо при ультразвуковому об-стеженнi виявлена патологiя з боку спинного мозку, використання МРТ давало змогу дета-лiзувати виявлену патолопю. Результати цього обстеження використовували як вихщт при повторному обстежент у старшому вiцi, коли ультразвукове дослщження було неiнформативним. Для проведення МРТ обстеження новонародже-ного ми не використовували ш седативш лiки, нi анестезiю, лише годували дитину та пелюшку-вали у теплий одяг, який виконував функщю iм-мобiлiзацi!.
При аналiзi асоцшованих уроджених вад вщ-мiчено, що найбшьш поширеними були вади хребта, спинномозковi та урологiчнi аномали (табл.2). Саме тому виявленню цих вад придшя-ли найбiльшу увагу. Використовуючи стару кла-сифiкацiю аноректальних вад, урологiчнi вади та розлади спостерiгалися у 85,7 % дггей при ви-соких, у 65,5% - при середшх та у 38,1% - при низьких формах анально! атрезi!.
Обстеження для виявлення структурних уро-логiчних аномалiй починали iз загального обстеження, що давало змогу виявити зовшшт аномалп сечостатево! системи (табл.3). При прове-деннi пальпацi! черевно! порожнини виявлений симптом пальповано! пухлини, як ознака пдро-нефротично! трансформацi! нирки .
Таблиця 2
Супутш уроджеш вади при аноректальних вадах
Таблиця 3
Уролопчш розлади та вади у пащснт1в з аноректальними вадами.
Характер вади К1льк1сть Ввдсоток
Вади хребта 84 57
Вади юнщвок 19 12,8
Серцев1 вади 13 8,7
Трахео-стравох1ди1 вади 8 5,4
Уролопчт вади 76 51,4
Сиинномозков1 вади 88 59,5
Ген1тальн1 вади« 59 39,9
Шлунково-кишков1 10 6,8
Прим1тка: *- до ц1е! групи внесет д1вчата з синдромом персистуючо! клоаки
Вади та розлади Юльюсть В1дсоток
Везико-уретеральний рефлюкс 53 35,8
Ренальна дисилаз1я 10 6,8
Гадронефротична трансформац1я нирок 38 25,7
Нейрогеииий сечовий м1хур 79 53,4
Гтосиадая 8 5,4
Етспадая 4 2,7
Клоакальн1 вади 47 31,7
Крииторх1зм 38 25,7
П1дковоиод1бна мирка 3 2,0
Ектотя нирок 4 2,7
Агенез1я нирки 2 1,4
Ультразвукове дослiдження сечостатево! сис-теми використовували як метод первинного скриншгу для визначення структурних аномалш .Даний метод був досить простим, швидким та чутливим. Ми школи не проводили УЗ досл> дження новонароджених у першi 24 години жит-тя через низьку продукщю сечi та вiрогiднiсть помилки при визначенш розширення верхнiх се-чових шляхiв. УЗ скринiнг давав змогу обсте-жити весь сечовий тракт, включаючи сечовий мiхур, шийку сечового мiхура та задню уретру у хлопщв. Вiдкрита шийка сечового мiхура або розширена задня уретра свiдчили про невро-логiчнi або структурнi розлади. Стоншення стш-ки сечового мiхура та залишкова сеча пiсля сечо-видiлення були виявленi при 79 дослщженнях. Мiкцiйна цистографiя проводилась ушм дiтям з ознаками розширення верхшх сечових шляхiв на УЗ обстеженш для виявлення можливого мiхуро-во-сечоводного рефлюксу. Зважаючи на велику вiрогiднiсть уретральних аномалiй у випадках ректо-уретрально! фiстули у хлопчикiв, ми проводили мшщйну цисто-урографiю усiм хлопчикам з атрезiею ануса та прямо! кишки. У 54 (36,5%) хлопчиюв вiдмiчено затiкання контрастно! речовини через фютулу до прямо! кишки, що давало додаткову шформащю щодо розташу-вання фiстули.
Лише у 3 хлопчиюв вiдмiчено рефлюкс до сiм'яних пухирцiв та шм'явиносного протоку (уретро-еякуляторний рефлюкс). Цi пащенти е групою ризику виникнення рецидивного етди-димiту з наступним ризиком порушення фер-тильностi. Генiтографiя проводилась ушм ново-народженим дiвчатам iз синдромом персистуючо! клоаки. Рад^зотопна ренографiя викори-стовувалась у випадках дилатаци верхнiх сечо-
вих шляхiв та везико-уретерального рефлюксу. Скриншг для виявлення дисфункцiй нижнiх се-чових шляхiв показав, що первинш дисфункци нижнiх сечових шляхiв ч^ко виднi тiльки у па-щент1в iз супутнiм сакральним агенезом, тому ми виконували уродинамiчнi дослiдження у вшх пацieнтiв iз сакральними аномалiями .
Уродинамiчнi обстеження були найбшьш ефе-ктивнi у пацieнтiв перших 3 мюящв життя та включали одночасне визначення внутршньо-мiхурового тиску, внутршньочеревного тиску, тазову електромiографiю тд час наповнення та сечовидiлення. Ус дослiдження виконували без седаци.
Дгги з аноректальними аномалiями, якi мали сакральний агенез або iншi форми нейростналь-ного дизрафiзму, направлялися для детального нейроирурпчного обстеження
Комбiнацiя уролопчних станiв та проблем, пов'язаних з аноректальними дисфункщями, а саме нетримання калу, запори, робить цю групу хворих хрошчними, складними для лiкування, важкими швалщами з раннього дитинства. Лшу-
вання потребуе комплексного пiдходу фахiвцiв рiзних напрямкiв та розроблення шдивщуаль-ного реабштацшного плану. Крiм того, лшуван-ня пацiентiв потребуе не тшьки реконструкцп аноректально! вади, а й лшування урологiчних порушень з перюду новонародження. Багатьом урологiчним ускладненням, таким як рецидивна iнфекцiя сечових шляхiв та порушення функцп нирок, можна запоб^ти правильно початим лшу-ванням з перiоду новонародження.
П1ДСУМОК
Оскшьки майже половина дiтей з аноректальними вадами мають урологiчнi проблеми, ус но-вонародженi з аноректальними вадами повинш проходити скринiнг для визначення структурних урологiчних аномалiй, яю легко визначаються ультразвуковим дослiдженням. Найбшьш части-ми супутшми вадами при аноректальних вадах е вади хребта , криж^ спинного мозку. Ультразву-кове обстеження хребта е простим чутливим методом ранньо! дiагностики супутнiх вад розвитку спинного мозку.
СПИСОК Л1ТЕРАТУРИ
1. Ленюшкин А.И., Чуплак И.И. Тактика и эффективность лечения осложненных случаев анальной ат-резии у детей // Детская хирургия. - 1998.-№ 2.-С.26-29.
2. Ульрих Э.В. Аномалии позвоночника у детей. -Санкт-Петербург: Сотис, 1995.- 334с.
3. AdeniranJ. O,. Abdur-Rahman .L One-stage correction of intermediate imperforate anus in males // Pe-diatr. Surg. Inter. -2005. -Vol.21. -N2. -P.88-90.
4. Bao Q., Beasley S., Arsic D. Abnormalities of the vertebral column and ribs associated with anorectal malformations // Pediatr. Surg.Inter. - 2004. -Vol.20. - N7. -P. 529- 533.
5. Beek F.J.A., Boemers T.M., Witkamp T.D. Spine evaluation in children with anorectal malformations // Pediatr. Radiol. -1995. -Vol.25. -P.28-32.
6. Cho S., Moore S., Fandman T. One hundred three consecutive patients with anorectal malformations and their associated anomalies // Arch. Pediatr. Adolesc. Med.- 2001.- Vol. 155, N.5. -P. 587-591.
7. Cuschieri A. Anorectal anomalies associated with or
as part of other anomalies // Am. J. Med. Genet. - 2002. -Vol. 110, N2. -P.122-130.
8. Endo M., Hayashi A., Ishihara M. Analysis of 1992 patients with anorectal malformations over the past two decades in Japan // J. Pediatr. Surg.- 1999. -Vol. 34. -P. 435-441.
9. Karrer F.M., Flannery A.M., Nelson M.D. Anorectal malformations: evaluations of associated spinal dysraphic syndromes. // J.Pediatr. Surg.- 1988. -Vol. 23. -P. 45-48.
10. Nikolaev V.V., Ionov A.L., Shcherbakova O.V. Incidence of urination disorders and erectile dysfunction after surgical treatment of congenital anorectal defects in children // Khirurgiia. Mosk.-2000.-Vol. 9.-P.44-47.
11. Pang D. Sacral agenesis and caudal spinal cord malformations // Neurosurgery. -1993. -Vol. 32. - P. 755778.
12. Sangkhathan S., Patrapinyokul S., Tadtayathikom K. Associated genitourinary tract anomalies in anorectal malformations: a thirteen year review // J. Med. Assoc. Thai. - 2002. - Vol.85, N3. -P.289-296.
♦
05/ Том X / 2
49
