МИНИМАЛЬНАЯ ОСТАТОЧНАЯ БОЛЕЗНЬ КАК ПРОГНОСТИЧЕСКИЙ ФАКТОР У ДЕТЕЙ С В-ЛИНЕЙНЫМ ОСТРЫМ ЛИМФОБЛАСТНЫМ ЛЕЙКОЗОМ Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

| ГЕМАТОЛОГИЯ И ТРАНСФУЗИОЛОГИЯ | RUSSIAN JOURNAL OF HEMATOLOGY AND TRANSFUSIOLOGY (GEMATOLOGIYA I TRANSFUSIOLOGIYA) | 2022; ТОМ 67; №2 |

периферической крови на +18 день, выписан на +23 день. В качестве консолидации эффекта с 15 сентября 2021 г. — 2 курса КО, с ноября 2021 г. — монотерапия ревлимидом в дозе 15 мг.

Результаты и обсуждение. В настоящее время клинический и б/х анализ крови без отклонений от нормы. Пациент в процессе решения вопроса о проведении 2-й ауто-ТГСК или протезирования правого плечевого сустава.

Заключение. Преимущественно амбулаторное лечение с адекватным контролем за результатами и своевременной коррекцией терапии с применением всего доступного арсенала против омиеломных терапевтических возможностей, включая ауто-ТГСК, позволило достигнуть терапевтических целей у пациента с клинически агрессивным течением заболевания.

Шервашидзе М. А., Коркина Ю. С., Валиев Т. Т.

МИНИМАЛЬНАЯ ОСТАТОЧНАЯ БОЛЕЗНЬ КАК ПРОГНОСТИЧЕСКИЙ ФАКТОР У ДЕТЕЙ С B-ЛИНЕЙНЫМ ОСТРЫМ

ЛИМФОБЛАСТНЫМ ЛЕЙКОЗОМ

НИИ детской онкологии и гематологии ФГБУ «НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина» Минздрава России

Введение. Достижение полной клинико-гематологической ремиссии (ПКГР) для пациентов с острым лимфобластным лейкозом (ОЛЛ) является важным прогностическим фактором, определяющим выживаемость больных. Тем не менее выявление опухолевой популяции клеток, находящихся за пределами возможностей светооптического уровня диагностики, становится не менее значимым предиктором выживаемости. Неслучайно определение минимальной остаточной болезни (МОБ) стало риск-стратифицирующим критерием в современных протоколах терапии ОЛЛудетей и взрослых.

Цель работы. Оценка показателей общей (OB), безрецидивной (БРВ) и бессобытийной выживаемости (БСВ) при В-линейном ОЛЛ сучетом достижения ПКГР и МОБ-статуса.

Материалы и методы. Сноября2010г. по сентябрь 2021 г. виссле -дование включен 131 пациент с впервые установленным диагнозом B-линейный ОЛЛ. Средний возраст больных — 5,4 года. Терапия проводилась по протоколу ALL-IC BFM 2009. Пациентов мужского пола было 60 (45,8%), женского — 71 (54,2%). Цитологический ответ по костному мозгу и МОБ методом проточной цитометрии опре-делялись на 33-й день лечения. Стратификация по группам риска соответствовала критериям протокола.

Результаты и обсуждение. ПКГР на 33-й день терапии зарегистрирована у 124 (94,7%) больных, 5 (3,8%) пациентов не достигли ремиссии и 2 (1,5%) погибли на этапе индукции. При оценке частоты достижения ПКГР в зависимости от группы риска B-линейного ОЛЛ установлено, что в группе стандартного риска (СтР) все пациенты — 25 (100%) — вышли в ПКГР, в группе среднего риска (СР) — 74 (96,1%) — достигли ПКГР,

а 3 (7,4%) — нет. В группе высокого риска (ВР) 25 (92,6%) больных оказались в ПКГР к 33-му дню, однако у 2 (7,4%) ее достичь не удалось. При оценке уровня ЖОБ на 33-й день лечения МОБ-негативный статус был констатирован у 48 (36,6%) пациентов, а МОБ-позитивный — у 79 (60,3%). Среди больных группы СтР МОБ-позитивный статус отмечену 17 (68%), а МОБ-негативный — у8 (32%). Вгруппе СР МОБ-позитивный статус был у 45 (58,4%) больных,у остальных 32 (41,6%) — МОБ-негативный статус. В группе ВР большинство детей — 21 (77,8%) — сохранили МОБ-позитивный статус и всего б (22,2%) смогли выйти в МОБ-негативный статус. 5-летняя OB у больных с ПКГР к 33-му дню терапии составила 91,1±2,9%, тогда как при отсутствии ПКГР - 60±21,9%. БРВ у больных в ПКГР - 84±Z}7%} вне ПКГР - 60±21,9%. БСВ больных, достигших ПКГР, - 80,4±4,2% и 60±21,9% для не достигших ПКГР пациентов. OB больных с МОБ-негативным статусом на 33-й день лечения составила 88,4±Ь,6%, у больных с МОБ-позитивным статусом 90,5±3,4%. 5-летняя БРВ при МОБ-негативном и МОБ-позитивном статусе также были примерно одинаковыми (80,4±7,4% и 83,8±4,3% соответственно) равно, как и БСВ — 80,4±7,4% и 79,3±4,8% при МОБ-негативном и МОБ-позитивном статусе соответственно.

Заключение. Достижение ПКГР полностью коррелирует с МОБ-статусом пациента. Стратификация больных на прогностические группы риска сучетомуровня МОБ позволяет своевременно рестратифицировать больных на более интенсивную ветвь терапии, в результате чего удалось достичь показателя 5-летней OB 90,5±3,4% у больных B-линейным ОЛЛ при проведении протокола ALL-IC BFM 2009.

Шерстнев А. А., Ковригина А. М.

СШ+ Т-КЛЕТОЧНОГО ЛИМФОПРОЛИФЕРАТИВНОГО ЗАБОЛЕВАНИЯ ИЗ МЕЛКИХ И СРЕДНИХ КЛЕТОК

ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России

Введение. Первичное кожное С04+ Т-клеточное лимфопро-лиферативное заболевание из мелких и средних клеток (ПК СБ4+ Т-ЛПЗ) — одна из новых нозологических форм классификации ВОЗ 2017 г., включает кожные поражения в виде солитар-ных узлов, крайне редко — в виде множественных пятен на коже лица, шеи и верхней части туловища. Прогноз заболевания благоприятный, возможна спонтанная ремиссия после иссечения. Дифференциальный диагноз следует проводить с первичными Т-клеточными лимфомами, а также кожной лимфоидной гиперплазией (псевдолимфомой кожи) и первичной кожной лимфомой из клеток маргинальной зоны. Проблема диагностики обусловлена неоднородностью группы, а также возможностью развития в коже разнообразных доброкачественных лимфоидных гиперпластических процессов, симулирующих злокачественные опухоли.

Цель работы. Охарактеризовать морфологические и иммуно-гистохимические особенности ПК С04+ Т-ЛПЗ.

Материалы и методы. В исследование включено 17 пациентов (мужчин:женщин 1,1:1,0), медиана возраста — 53 года (23—75 лет). На материале биоптатов кожи из очага поражения («пятно» или «узел») проведено гистологическое и иммуногистохимиче-ское исследование.

Результаты и обсуждение. Диагноз ПК СЛ4+ Т-ЛПЗ установлен с учетом анамнестических, клинико-лабораторных данных,

локализации очага поражения: у 9 пациентов (52,9%) — на коже головы, у 3 (17,6%) — коже туловища, у 1 (5,9%) — коже конечностей, у 4 больных локализация очага осталась неизвестной. При проведении гистологического исследования отмечен ноду-лярный или нодулярно-диффузный инфильтрат из клеток небольшого и среднего размера в ретикулярном слое дермы и гиподерме в 10 (58,8%) случаях, в ретикулярном слое дермы — в б (35,3%), во всех слоях дермы — в 1 (5,9%) случае. В 2 биоптатах кожи обнаружены лимфоидные фолликулы с центрами размножения, в 7 (11,8%) — фокусы стирания эпидермально-дермально-го соединения по типу лихеноидного дерматита. По результатам иммуногистохимического исследования, в субстрате преобладала Т-клеточная лимфоидная популяция CD4+ клеток небольшого и среднего размера с иммунофенотипом Tfh (PD-1, ICOS) и низким уровнем пролиферативной активности. ПЦР-исследование на наличие клональной реаранжировки генов у-цепи TCR проведено 8 пациентам, из них у 3 (37,5%) обнаружена моноклональ-ность. У 2 (11,8%) больных позднее диагностирован рецидив заболевания.

Заключение. Проведенное исследование позволило изучить и обобщить клинические (солитарный очаг, индолентное течение), морфологические и иммуногистохимические критерии диагноза

ПК CD4+ Т-ЛПЗ.