Bulletin of Medical Internet Conferences (ISSN 2224-6150)
2017. Volume 7. Issue 6
ID: 2017-06-8-T-14605 Тезис
Гузеева Е.А., Кузовлева О.А., Шерстнев Д.Г., Богова В.С.
Миелоидная саркома у детей. Клинический случай
ФГБОУ ВО Саратовский ГМУ им. В. И. Разумовского Минздрава России, кафедра профпатологии, гематологии и клинической фармакологии
Научный руководитель: д.м.н. Шелехова Т.В.
Актуальность. Миелоидная саркома (МС) - редкое онкогематологическое заболевание, представленная как изолированная экстрамедуллярная лейкемическая опухоль, а также проявляющаяся при ОМЛ или его рецидиве. МС встречается во всех возрастных группах, однако чаще регистрируется у лиц пожилого возраста. У детей встречается крайне редко. По данным РОНЦ им. Н.Н. Блохина среди больных ОМЛ, первичная МС диагностирована в 5,8 % случаев, как проявление рецидива ОМЛ в 1,7 %, экстрамедуллярные проявления при ОМЛ - 24 %.
Цель исследования: ретроспективно изучить особенности возникновения, течения МС у детей и эффективность терапии.
Материал и методы: клиническое наблюдение пациента с диагнозом: Миелоидная саркома с поражением мочевого пузыря, дистального отдела правого мочеточника, параметрия, матки, малых половых губ с обеих сторон, костного мозга. ЦНС 3 статус. Вариант М0. Высокий риск. Состояние после ПХТ, лучевой терапии. Ремиссия 1.
Описание клинического случая. Пациентка З., 2г. 8 мес., в марте 2016 года с субфебрильной температурой, болями в нижних конечностях госпитализирована в ОДКБ. Диагноз: реактивный полиартрит. ЖКБ. Нормохромная анемия. В начале июля 2016 года -повторно эпизод фебрильной лихорадки с петехиальной сыпью. Госпитализирована в СОДКБ. Консультирована гематологом. Миелограмма от апреля 2016: к/м без патологии. Миелограмма от июля 2016: бластная метаплазия к/м. Диагноз: новообразования малого таза, распространенная стадия с поражением к/м, мочевого пузыря, правого мочеточника, гидронефроз справа. Вторичный острый пиелонефрит. Панцитопения. Консультирована в РОНЦ им. Н.Н. Блохина, где установлен вышеописанный диагноз, на основании гистологического и ИГХ исследования биоптата мочевого пузыря и правой большой половой губы. Рекомендовано лечение по протоколу: ОМЛ НИИ ДОГ 2012 в условиях клиники гематологии СГМУ им. В.И. Разумовского. В январе 2017 при цитологическом исследовании СМЖ обнаружены бластные клетки, в связи с развитием нейролейкоза в курс добавлена лучевая терапия на ЦНС 18 Гр. По данным УЗИ ОМТ от 02/2017: патологических изменений не выявлено. В ликворе: норма. Констатирована ремиссия заболевания. В настоящее время ребенок получает поддерживающую терапию.
Выводы. Данный клинический случай показывает, что постановка диагноза занимает достаточно длительное время. Дифференциальный диагноз проводят с различными опухолевыми образованиями органов малого таза. Необходима комплексная диагностика пациента с обязательным проведением ИГХ анализа, который позволяет установить окончательный диагноз и выбрать эффективную терапию.
Ключевые слова: миелоидная саркома, дети
www.medconfer.com
© Bulletin of Medical Internet Conferences, 2017