CC BY
58
с применением микродоз препаратов (0,1 мл на точку) паравертебрально. При спинальных невральных амиотрофиях применяется 0,5% нейромидин. При миодистрофии Дюшенна, сочетающейся с когнитивными нарушениями, применяется фармакопунктура с кортексином (церебролизином). Количество инъекций — 10.
8. Для профилактики контрактур миогенного генеза применяются специальные шины, валики, фиксация конечностей в физиологическом положении на ночь с использованием эмалитовых туторов, с целью адаптации передвижения с оптимальной коррекцией деформаций используются стельки, ортопедическая обувь, надколенники, 1-2-часовое ношение реклина-торов, корсетов в моменты наибольшей нагрузки на позвоночный столб (сидение, ходьба и др.). В стадии декомпенсации ношение корсетов практически постоянное, поскольку клинически имеют место выраженная атония и гипотрофия мышечного корсета, влекущая за собой резкую деформацию позвоночного столба, приводящую к вторичной висцеропатии, ухудшению работы сердца, легких, влекущему за собой еще большую декомпенсацию патологического процесса.
При доброкачественных формах нейромышечных заболеваний (ПМД Бетлема, Эмери — Дрейфуса, Роттау-фа — Мортье — Бейера) в стадии компенсации возможно проведение оперативного вмешательства, направленного на предупреждение и избавление от контрактур, сухожильных ретракций, коррекцию деформаций.
9. В связи с частыми ОРВИ необходимо назначение препаратов, влияющих непосредственно на имму-нокомпетентные клетки и центральные механизмы регуляции иммунитета, через которые оказывается вторичное иммуностимулирующее влияние на организм. К таким препаратам относятся: бронхомунал П (до 12 лет — по 3,5 мг/сут, с 12 лет — по 7,0 мг/сут 10 дней), рибомунил, иммунал, ИРС 19.
10. Для лечения и профилактики остеопороза применялись мультивитаминные препараты с витамином Б3, рекомендуются сбалансированная диета, физические нагрузки. При концентрации 25-гидроксивитамина Б 20—31 нмоль/л назначается витамин Б3 1000 МЕ 2 раза в сутки, при < 20 нмоль/л — по 2000 МЕ 2 раза в сутки, курс лечения 3 месяца; затем проводится повторное исследование 25-гидроксивитамина Б, при отсутствии клинического эффекта назначаются бисфосфонаты (ибандронат 2,5 и 5,0 мг в день по схеме непрерывного лечения под контролем биохимических маркеров остеопороза).
11. Для запуска образования рибосомального белка/цитокина при спинальных амиотрофиях требуется определенный стимул (в частности, повышение температуры тела). Для данных целей мы применяем пирогенал. Дозы подбираются индивидуально. Вводят препарат внутримышечно 1 раз в сутки через день. Начальная доза составляет 5—15 МПД, устанавливается доза, вызывающая повышение температуры тела до
37,5—38 °С, и вводится до его прекращения, после чего доза постепенно повышается на 10—25 МПД, но не превышает 250—500 МПД. Курс лечения — 15 инъекций. Перерыв между курсами — 2—3 мес.
12. С целью торможения мышечной дегенерации при ПМД Дюшенна назначается преднизолон 0,75 мг/кг в сутки ежедневно в сочетании с курсовым приемом препарата биовен моно (основными механизмами иммуно-модулирующего действия иммуноглобулина для внутривенного введения являются: нейтрализация патогенных аутоантител антиидиопатическими антителами, подавление провоспалительных цитокинов, ингибирование комплемента и предотвращение образования мембрано-литического комплекса, уменьшение числа естественных клеток-киллеров и подавление экспрессии антигена-1 на поверхности Т-лимфоцитов). Биовен моно применяется в дозе 5—7 мл/кг на инфузию. Количество инфузий — от 3 до 5, рекомендованный курс — 4 раза в год.
Результаты. Эффективность комплексного лечения оценивается по данным клинико-нейрофизиологическо-го мониторинга каждые 6 месяцев на основании балльной оценки тяжести клинического состояния по адаптированной и модифицированной международной шкале N18 ЬЬ (1996) и полученным данным ЭНМГ. Многомерные статистические анализы полученных клинико-нейро-физиологических показателей на основании длительного мониторинга (2002—2013 гг.) свидетельствуют о замедлении развития инвалидизации и прогредиенции патологического процесса у 252 (72,5 %) детей.
Таким образом, разработанная и усовершенствованная методология лечения на основании идентификации ранних клинических проявлений заболевания, определения уровня поражения двигательной единицы, с учетом генетического и биохимического дефекта позволяет замедлить (а в ряде случаев—и прекратить) патологический процесс на более ранних стадиях, включая быстро прогрессирующие формы со злокачественным течением нейромышеч-ной патологии, что является достаточно существенным достижением с точки зрения качества жизни.
УДК 616.832-004.2-053.2+616.8-091.931/.934
ЕВТУШЕНКО С.К., ШАЙМУРЗИН М.Р., МОСКАЛЕНКО М.А.
Донецкий областной детский кклинический центр нейрореабилитации
Областная детская клиническая больница, г. Донецк
МИЕЛИНО- И АКСОНОПАТИИ ПРИ РАССЕЯННОМ СКЛЕРОЗЕ У ДЕТЕЙ
Актуальность. Рассеянный склероз (РС) — хроническое прогрессирующее демиелинизирующее заболевание, характеризующееся многоочаговостью поражения белого вещества центральной нервной системы, ремит-тирующе-прогредиентным течением, вариабельностью
неврологических симптомов, поражающее преимущественно детей и лиц молодого возраста. Пик заболеваемости у детей приходится на период с 12 до 17 лет. Вместе с тем заболеваемость РС у детей в последние годы значительно возросла во всем мире, в том числе и в нашей стране (описаны наблюдения дебюта РС в возрасте 1—2 лет). В 2006 году при детском неврологическом отделении ОДКБ создан центр демиелинизирующих и дегенеративных заболеваний у детей. С 2006 по 2014 г. с подозрением на РС обследовано 133 ребенка в возрасте от 7 до 17 лет. Из них диагноз достоверного РС установлен 70 больным, у 63 детей диагностированы следующие заболевания: рассеянный энцефаломиелит (РЭМ) — 20; опухоли головного мозга — 9; опухоли спинного мозга — 3; туберозный склероз — 4; нейрофиброматоз 1-го типа со сдавлением спинного мозга — 2; параплегия плюс: болезнь Штрюмпеля — 3; Шарлеуа — Сажено — 2; сосудистая мальформация спинного мозга — 1; синдром Денди — Уоркера — 2; оливопонтоцеребеллярная дегенерация — 4; адренолейкодистрофия — 2; нейро-боррелиоз — 2; болезнь Лебера — 2; кортикобазальная дегенерация — 2; гепатолентикулярная дегенерация — 5.
Сейчас на учете в центре демиелинизирующих и дегенеративных заболеваний в клинике находятся 28 человек с РС, из них первично поставлен достоверный диагноз РС уже в 2013 г. 5 подросткам (в возрасте 12—16 лет). Поскольку в клинике наблюдаются дети и из других областей (присланные к нам с диагнозом РЭМ), мы экстраполируем данные по нашей области на другие регионы Украины и можем утверждать, что сегодня в стране больных детей с достоверным диагнозом РС 125—150 человек. И это дети в 75—80 % случаев инвалиды (более вероятно, под другим диагнозом). К этому следует добавить, что РС у взрослых почти в 1/3 случаев дебютирует моносимптомами в детстве. В связи с этим рубрикация форм РС у детей имеет особое значение, поскольку при этом определяется не только прогноз, но и подходы к терапии заболевания. У детей выделяют следующие формы РС: церебральную, цереброспинальную, мозжечковую, глазную, спинномозговую, смешанную. Но особенно затруднительна дифференциальная диагностика характера поражения периферических нервов, включая миелино- и аксонопатии у детей с цереброспинальными, спинальными формами РС.
Материал и методы. В настоящее время базисным методом ранней и надежной диагностики характера неврального поражения является стимуляционная электронейромиография (ЭНМГ) с методикой определения скоростей проведения импульса по моторным волокнам и сенсорным волокнам, исследования М-ответа и сенсорных потенциалов.
С 2002 по 2014 г. в ЭНМГ-лаборатории (нейромио-граф «Нейро-МВП-микро», Россия) Областного детского клинического центра нейрореабилитации были обследованы 18 пациентов с цереброспинальными и спинальными формами РС.
Результаты. У 12 (66,7 %) детей с РС идентифицирована миелинопатия, у 6 (33,3 %) — аксонопатия. У пациентов с выявленной миелинопатией отмечалось снижение скорости проведения импульса на 25 % и более по всем участкам нерва (диффузно), деформация М-ответа (рис. 1).
СРВ моторная
1: пр., Abductor hallucis, Tibialis, 14 L5 S1
0 7,5 15 22,5 30 37,5 45 52,5 60 67,5 75
1 7,5 MC 2 мВ
1 1 2 * Предплюсна
ч 1 1 3 Подколенная ямка
Рисунок 1. Идентификация миелинопатии по данным стимуляционной ЭНМГ у ребенка Т., 14 лет. Диагноз: рассеянный склероз, цереброспинальная форма, с атаксией, тетрапарезом, снижением зрения, стволовыми нарушениями, снижением вибрационной чувствительности, расстройством функции тазовых органов, EDSS — 6,0 балла
При идентифицированной аксонопатии скорость проведения импульса существенно не изменялась, отмечалось резкое снижение амплитуды М-ответа на 30 % и более, длительность М-ответа снижалась на 30 % и более, без существенных изменений формы (рис. 2).
СРВ моторная
1: лев., Extensor digitorum brevis, Peroneus, 14 L5 S1
+0 , +7,5 +15 +22,5 <30 +37,5 +45 +52,5 +60 +67,5
____2 7 5 MC 7 5 MB
1 "Предплюсна 1 3
+ + + + + + + + + +
2 Головка
2-—---___малоберцовой
1 ч кости
+ +|o+ + + + + + + +
Рисунок 2. Идентификация аксонопатии по данным стимуляционной ЭНМГ у ребенка Ф., 17 лет. Диагноз: рассеянный склероз, цереброспинальная форма, с атаксией, стволовыми нарушениями, расстройством церебральных функций, нарушением функции тазовых органов, снижением вибрационной чувствительности, расстройством функции тазовых органов, EDSS — 4,0 балла
Выводы
ЭНМГ-исследования показывают, что миелино-, аксонопатический процесс при цереброспинальных и спинальных формах РС выявляет медленную, но почти постоянную активность. По данным ЭНМГ-
160
Международный неврологический журнал, ISSN 2224-0713 № 3(65), 2014
мониторинга возможно регистрировать выраженную отрицательную динамику со снижением базисных показателей в сравнении с исходными до 60 %. Вот почему фактор постоянной активности демиелинизирующего процесса определяет необходимость непрерывного лечения РС. В связи с этим обязательным является длительный ЭНМГ-мониторинг, позволяющий оценивать в динамике состояние периферического нерва и в определенной степени решать вопрос об активности или обострении процесса. Это позволяет проводить своевременную коррекцию терапии и достигнуть лучшего эффекта лечения.
УДК 616.831+618.177-089.888.11]-08
ЯНОВСКАЯ Н.В., ЕВТУШЕНКО С.К., ЕВТУШЕНКО О.С. Донецкий областной детский клинический центр нейрореабилитации
ОСОБЕННОСТИ ПАТОЛОГИИ ЦНС У ДЕТЕЙ, РОЖДЕННЫХ С ИСПОЛЬЗОВАНИЕМ ЭКСТРАКОРПОРАЛЬНОГО ОПЛОДОТВОРЕНИЯ, ВОЗМОЖНОСТИ ТЕРАПИИ
Актуальность. В последние годы активно развиваются новые репродуктивные и реанимационные перинатальные технологии, которые, с одной стороны, способствуют преодолению бесплодия и обретению материнства, сохранению жизни глубоко недоношенным детям, с другой стороны, являются возможным источником неврологических органических заболеваний у детей, а в дальнейшем, возможно, и инвалидности. В связи с этим возникла необходимость в разработке прежде всего медицинской реабилитации подобных детей.
Материалы и методы. В центре прошли лечение 104 ребенка (56 мальчиков, 48 девочек), рожденных с использованием экстракорпорального оплодотворения (ЭКО) (в возрасте от 3 мес.). По нозологическим группам дети распределились следующим образом: врожденные аномалии головного мозга — 56 детей; церебральный паралич: двойная гемиплегическая форма — 21 человек, диплегическая форма — 4 ребенка; синдром двигательных нарушений, задержка стато-моторного и психоречевого развития — 23 ребенка. Оценка психомоторного развития детей раннего возраста проводилась по стандартизированной шкале INFANIB (Infant Neurological International Battery, 1995), которая предусматривает тестирование по 20 пунктам с оценкой в баллах от 0 до 5. Суммарная оценка может соответствовать одному из 3 диапазонов — «патология», «транзиторное нарушение» или «норма». Цифровое значение диапазона зависит от возраста ребенка с учетом степени гестационной зрелости. Всем детям проводились МРТ головного мозга в сосудистом режиме, ЭЭК, ЭхоКГ, ЭКГ, ЭНМГ, генетическое обследование (при подозрении на хромосомную патологию) и др. У матерей данной категории детей длительность бесплодного периода достигала более 5 лет, отмечались хронические гинекологические
и соматические заболевания, более чем у 50 % случаев акушерский анамнез был отягощен предшествовавшими медицинскими абортами, самопроизвольными выкидышами, антифосфолипидным синдромом, внематочной беременностью и другими нарушениями. Настоящие беременности наступили в результате проведения ЭКО (от 2 до 5 попыток). В 65 % случаев дети рождались от многоплодных беременностей (двойни, тройни).
Дети, рожденные с использованием ЭКО, отличались тяжестью по основному заболеванию, чаще — эпилептические синдромы. При проведении МРТ головного мозга у детей данной группы чаще отмечались выраженные патологические изменения: различные аномалии развития головного мозга. Более трети от числа пролеченных детей имели серьезные зрительные нарушения, аномалии развития головного мозга сочетались с микроаномалиями со стороны сердца: у детей при проведении ЭхоКГ выявлены малые аномалии развития сердца в виде открытого овального окна, аберрантных хорд.
С учетом особенностей патологии со стороны центральной нервной системы у детей, рожденных при помощи ЭКО, тяжести состояния по основному заболеванию, резистентности к проводимой терапии, наличия выраженной задержки психомоторного развития, редукции примитивных рефлексов, наличия дистонических атак и эпилептического синдрома в центре разработана и внедрена специальная методика ранней реабилитации детей данной группы. Комплекс реабилитационных мероприятий включает в себя медикаментозные и немедикаментозные методы лечения. Разработаны специальные методики физиотерапевтического лечения — щадящий массаж, комплекс ЛФК с элементами по Войту. Проводятся мягкая мануальная терапия (по О.С. Евтушенко), электровакуумстимуля-ция, стимуляция мышц спины при помощи аппарата «Вакотрон», используется мануальная кровать в мягких режимах, электромиостимуляция в щадящих режимах. Неинвазивные и безболезненные методы рефлексотерапии: чрескожная электропунктура корпоральных точек на аппарате «Ласпер», лазеропунктура, магнитотерапия, проводится также синглетно-кислородная терапия. Медикаментозное лечение — по синдромологическому принципу, включая ноотропную и нейротрофическую терапию: цераксон по 1 мл 2 раза в день, цереброкурин 0,5 мл в/м № 10, дельталицин в н/х № 5, при наличии эпилептического синдрома назначалась кеппра (раствор для перорального применения 20—60 мг/кг/день), при корковых миоклониях дети получали ноотропил в сиропе в дозировке 7,2—24 г/с. С учетом дефицита массы тела назначалась трофическая терапия (агвантар в дозировке 30—75 мг/с, кудесан по 3—5 капл. в сутки, проводилась также иммуностимулирующая терапия (бронхомунал П).
Результаты. В результате проведенного лечения наблюдается положительная динамика со стороны показателей психомоторного развития, после лечения по
