МЕДИЦИНСКАЯ РЕАБИЛИТАЦИЯ РЕБЁНКА С МОНООССАЛЬНОЙ ФИБРОЗНОЙ ОСТЕОДИСПЛАЗИЕЙ НИЖНЕЙ ЧЕЛЮСТИ Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

К

линическиенаблюдения

doi: 10.25005/2074-0581-2021-23-1-113-117

МЕДИЦИНСКАЯ РЕАБИЛИТАЦИЯ РЕБЁНКА С МОНООССАЛЬНОЙ ФИБРОЗНОЙ ОСТЕОДИСПЛАЗИЕЙ НИЖНЕЙ ЧЕЛЮСТИ

М.Х. КАДЫРОВ1, Г.М. ХОДЖАМУРАДОВ2, М.М. КАДЫ1РОВ1, С.А. ХУДОЁРОВ2

1 Кафедра стоматологии Медицинского института, Тамбовский государственный университет им. Г.Р. Державина, Тамбов, Российская Федерация

2 Отделение восстановительной хирургии, Республиканский научный центр сердечно-сосудистой хирургии, Душанбе, Республика Таджикистан

Представлено описание клинического случая успешной медицинской реабилитации пациента с монооссальной формой фиброзной остео-дисплазии нижней челюсти. После резекции ветви и тела нижней челюсти слева с экзартикуляцией в височно-нижнечелюстном суставе дефект замещён реваскуляризированным костным аутотрансплантатом малоберцовой кости. Отсутствующий суставной отросток восстановлен эндопротезом мыщелкового отростка из титана. Последний фиксирован к проксимальной части аутотрансплантата при помощи специальных винтов.

Ключевые слова: реабилитация, монооссальная форма фиброзной остеодисплазии, дефект нижней челюсти, свободный реваскуляризи-рованный аутотрансплантат малоберцовой кости, эндопротез.

Для цитирования: Кадыров МХ, Ходжамурадов ГМ, Кадыров ММ, Худоёров СА. Медицинская реабилитация ребёнка с монооссальной фиброзной остеодисплазией нижней челюсти. Вестник Авиценны. 2021;23(1):113-17. Available from: https://doi.org/10.25005/2074-0581-2021-23-l-113-117

MEDICAL REHABILITATION OF THE CHILD WITH MONOSTOTIC FIBROUS OSTEODISPLASY

OF MANDIBLE

M.KH. KADYROV1, G.M. KHODZHAMURADOV2, M.M. KADYROV1, S.A. KHUDOYOROV2

1 Department of Dentistry, Medical Institute, Derzhavin Tambov State University, Tambov, Russian Federation

2 Department of Reconstructive Surgery, Republican Scientific Center for Cardiovascular Surgery, Dushanbe, Republic of Tajikistan

A clinical case of successful medical rehabilitation of a patient with monostotic fibrous osteodisplasy of mandible is presented. After resection of the branch and body of the left mandible with disarticulation in the temporomandibular joint, the defect was replaced by free revascularized fibula flap. The missing joint process was restored with a titanium condylar endoprosthesis, and fixed to the proximal part of autotransplant using special screws. Keywords: Rehabilitation, monostotic fibrous osteodisplasy, defect of mandible, free revascularized fibula autotransplant, endoprosthesis.

For citation: Kadyrov MKh, Khodzhamuradov GM, Kadyrov MM, Khudoyorov SA. Meditsinskaya reabilitatsiya rebyonka s monoossal'noy fibroznoy osteodisplaziey nizhney chelyusti [Medical rehabilitation of the child with monostotic fibrous osteodisplasy of mandible]. Vestnik Avitsenny [Avicenna Bulletin]. 2021;23(1):113-17. Available from: https://doi.org/10.25005/2074-0581-2021-23-1-113-117

Введение

Для обозначения рассматриваемой патологии в литературе применяются различные термины: фиброзное разрастание костной ткани, фиброзно-костное перерождение костной ткани, фиброзная дисплазия, фиброзная остеодистрофия, остеодис-плазия, болезнь Брайцева-Лихтенштейна и другие. Примерная частота поражения костей лицевого скелета составляет около 7% и, по данным отдельных авторов, варьирует в пределах 1:4000-1:10000 [1]. В основе указанного заболевания лежит генетическая предрасположенность с возможной мутацией определённого гена с нарушением процесса окостенения, что относится к опухолеподобным порокам развития лицевого скелета и в последующем приводит к выраженной деформации тканей челюстно-лицевой области [2, 3]. С точки зрения морфологического анализа, при названной форме нарушения происходит замещение нормальной костной ткани клеточно-волокнистой структурой, не характерной для нормального строения костной ткани. Костная ткань приобретает незрелую форму. Различают одиночные поражения отдельных костей, либо встречается нарушение морфологической структуры нескольких костей организма. При фиброзной остеодисплазии изменения конфигура-

ции лица часто служат первичным признаком. Патология при локализации в области нижней челюсти имеет характерные особенности. Редко встречаются поражения нижней челюсти с обеих сторон [4]. Чаще очаги поражения локализуются в области ветви и тела нижней челюсти. При лучевом исследовании костная ткань на стороне поражения вздута по направлению к преддверию рта, в язычную сторону и кожных покровов лица. Кортикальный слой кости резко истончается, приобретая вид «яичной скорлупы». При изолированном поражении костей лицевого скелета возникает необходимость в проведении дифференциальной диагностики с саркомой, остеобластокластомой, остеомой, оссифицирующей фибромой, хроническим гиперпластическим остеомиелитом челюстей.

Хирургическое лечение данной патологии в пределах че-люстно-лицевой области остаётся предпочтительным, так как при этом устраняются нарушения функционального и эстетического характера [5]. После резекции нижней челюсти по поводу опухолей и опухолеподобных процессов возникает проблема одномоментного замещения подобных дефектов. Для устранения недостающих частей нижней челюсти традиционно применяются аваскулярные аутотрансплантаты, аллотрансплантаты, ауто-аллотрансплантаты (комбинированная костная пластика),

М.Х. Кадыров с соавт. Фиброзная остеодисплазия нижней челюсти у ребёнка

ксенотрансплантаты и имплантаты. Каждый вид указанных трансплантатов имеет определённые показания, достоинства и недостатки. Среди недостатков следует отметить низкую сопротивляемость к инфекциям, длительность перестройки, резорбцию при протяжённых дефектах, прорезывание при развитии воспалительного процесса по линии швов, трудность ортопедической реабилитации и другие. К костной пластике нижней челюсти у детей предъявляются дополнительные требования, среди которых следует отметить гиперкоррекцию дефекта трансплантатом и целесообразность роста костного саженца в длину после пересадки. Учитывая вышеизложенные аспекты, анализ, изучение, диагностика и лечение пострезекционных дефектов нижней челюсти и по сей день остаются актуальными и имеют определённое научно-практическое значение.

Клинический пример

Под нашим наблюдением находился больной С., 8 лет с подтверждённым морфологическим диагнозом: фиброзная остеодисплазия ветви и частично тела нижней челюсти слева. Со слов родителей, впервые нарушение конфигурации лица (рис. 1)

Рис. 1 Внешний вид пациента с фиброзной остеодисплазией нижней челюсти слева

они заметили сами и обратились за консультацией к врачу стоматологу по месту жительства.

После всестороннего обследования пациент с предварительным диагнозом направлен в отделение детской челюст-но-лицевой хирургии Национального медицинского центра Республики Таджикистан. Произведено морфологическое исследование в виде инцизионной биопсии, где по результатам анализа установлен диагноз: фиброзная остеодисплазия нижней челюсти слева. Ребёнок 26.01.2009 г. был госпитализирован для оказания специализированной помощи в отделение восстановительной хирургии Республиканского научного центра сердечно-сосудистой хирургии. С целью предоперационной подготовки выполнены следующие методы исследования: внешний осмотр, пальпация тканей нижней зоны лица и шеи, оценка степени открывания рта и прикуса, изучение диагностических моделей челюстей, антропометрия. Из числа дополнительных способов исследования выполнены: допплерографическое исследование сосудистых ножек предполагаемого трансплантата и лицевых сосудов, рентгенологическое изучение других костей организма, ортопантомография, телерентгенография, компьютерная томография (рис. 2, 3).

29.01.2009 г. под эндотрахеальным наркозом наружным подчелюстным доступом (рис. 4) произведена резекция ветви и частично тела нижней челюсти слева с экзартикуляцией в височ-но-нижнечелюстном суставе (рис. 5, 6).

Одномоментно выполнено устранение дефекта реваскуля-ризированным аутотрансплантатом малоберцовой кости в комбинации с эндопротезом мыщелкового отростка из титана (ЗАО «Конмет», Россия) (рис. 7).

Учитывая возраст больного, было решено произвести гиперкоррекцию сформировавшегося дефекта путём выкраивания костного трансплантата на 4 см больше по сравнению с величиной дефекта (рис. 8).

Подготовлены лицевые сосуды и сосуды аутотрансплантата для наложения микроанастомозов. Последние сформированы под оптическим увеличением способом «конец в конец» ^го^п 8/0) (рис. 9).

Сразу после пуска кровотока отмечается отчётливая пульсация артериальной ножки и мгновенный отток из сопровождаю-

ЗрГТМЬС 16

Е> 1

1К1 м

С.О

1ЛК „

14 ЕСМ; ЦП ОСМ тЧБ*"

вгт с с ■ о

Рис. 2,3 КТ лицевого и мозгового черепа спереди и слева. 3 D изображения. Резкое вздутие и истончение левой половины нижней челюсти

ВЕСТНИК АВИЦЕННЫ Том 23 * № 1 * 2021

AVICENNA BULLETIN Ш 23 * № 1 * 2021

Рис. 4 Разметки для доступа к нижней челюсти и к лицевым сосудам

Рис. 6 Отдельно вылущенная суставная головка

Рис. 5 Резецированный участок поражения нижней челюсти

Рис. 7Аутотрансплантат малоберцовой кости с «сигнальным» лоскутом и эндопротез мыщелкового отростка нижней челюсти

Рис. 8 Окончательное моделирование аутотрансплантата и фиксация эндопротеза

щей вены. После пересадки аутотрансплантата его жизнеспособность мы определяли путём оценки капиллярной реакции сигнального лоскута. На следующий день после выполнения реконструктивно-восстановительной операции проходимость сосудистых анастомозов контролировали при помощи ультразвуковой допплерографии. Послеоперационный период

Рис. 9 Состояние после наложения микрососудистых анастомозов

протекал гладко. Были назначены антибактериальные, проти-воотёчные, антигистаминные препараты и анальгетики. Швы с раны лица сняты на седьмые, а с раны донорской зоны - на десятые сутки. Заживление ран в реципиентной и донорской зонах - первичным натяжением. Функциональных и чувствительных расстройств со стороны левой нижней конечности нет.

М.Х. Кадыров c соавт. Фиброзная осгеодисплазия нижней челюсти у ребёнка

Рис. 10 Контрольная ортопантомограмма: удовлетворительные фиксация аутотрансплантата и локализация эндопроте-за

Рис. 12 Контрольная ортопантомограмма: сращение аутотрансплантата с культёй нижней челюсти; линия остеотомии не визуализируется

На контрольной ортопантомограмме после операции стояние костного аутотрансплантата и эндопротеза удовлетворительное (рис. 10).

Пациент на 14 сутки выписан на амбулаторное долечивание в поликлинику по месту жительства в удовлетворительном состоянии. В течение 3 недель соблюдена челюстная диета. Спустя 3 недели назначена умеренная функциональная нагрузка и постепенный переход к общей диете. Отдалённый результат лечения оценивали по наличию или отсутствию нарушений эстетического и функционального характера. При этом отсутствовала асимметрия лица, открывание рта было в полном объёме, жевательная функция восстановилась. При вертикальных, сагиттальных и поперечных движениях нижней челюсти шумовых явлений со стороны пересаженного эндопротеза нет.

Рис. 11 Соотношение зубов верхней и нижней челюстей: несовпадение центральной линии связано с увеличением размера аутотрансплантата

В отдалённом периоде, при осмотре, центральная линия нижней челюсти смещена вправо, что свидетельствует о гиперкоррекции дефекта нижней челюсти (рис. 11).

Спустя 12 месяцев после операции отмечается гипертрофия пересаженного аутотрансплантата малоберцовой кости, линии остеотомии фрагментов не визуализируется (рис. 12).

Заключение

При выполнении аутотрансплантации дефектов нижней челюсти с соблюдением этапности операции можно достигнуть определённых удовлетворительных результатов. Данный клинический пример ещё раз подчёркивает выраженный пластический потенциал детского организма. Учитывая возраст пациента, нами был применён реваскуляризированный костный аутотранс-плантат малоберцовой кости большего размера по сравнению с имеющимся дефектом. Придание гиперкоррекции с учётом роста самого трансплантата после пересадки в отдалённом послеоперационном периоде, возможно, способствует нивелированию микрогнатии нижней челюсти на стороне поражения. Таким образом, монооссальная фиброзная остеодисплазия, с точки зрения современной науки, рассматривается как состояние, вызванное изменениями на генном уровне. Основным способом лечения больных остаётся оперативное вмешательство. Однако проблемы замещения подобных дефектов челюстно-лицевой области многообразны, имеется множество дискутабельных вопросов, особенно когда это касается детского растущего организма.

ЛИТЕРАТУРА

1. Assaf AT, Benecke AW, Riecke B, Zustin J, Fuhrmann AW, Heiland M et al. Craniofacial fibrous dysplasia (CFD) of the maxilla in an 11-year old boy: A case report. J Craniomaxillofac Surg. 2012;40:788-92. Available from: https://doi.org/10.10167j.jcms.2012.02.016 PMID: 22436487

2. Bhattacharya S, Mishra RK. Fibrous dysplasia and cherubism. Indian J Plast Surg. 2015;48(3):236-48. Available from: https://doi.org/10.4103/0970-0358/173101

3. Chen YR, Chang CN, Tan YC. Craniofacial fibrous dysplasia: An update. Chang Gung Med J. 2006;29(6):543-9.

4. Lee JS, FitzGibbon EJ, Chen YR, Kim HJ, Lustig LR, Akintoye SO, et al. Clinical guidelines for the management of craniofacial fibrous dysplasia. Orphanet J Rare Dis. 2012;7(Suppl. 1):S2. Available from: https://doi.org/ 10.1186/1750-1172-7-S1-S2

References

1. Assaf AT, Benecke AW, Riecke B, Zustin J, Fuhrmann AW, Heiland M et al. Craniofacial fibrous dysplasia (CFD) of the maxilla in an 11-year old boy: A case report. J Craniomaxillofac Surg. 2012;40:788-92. Available from: https://doi. org/10.1016/j.jcms.2012.02.016 PMID: 22436487

2. Bhattacharya S, Mishra RK. Fibrous dysplasia and cherubism. Indian J Plast Surg. 2015;48(3):236-48. Available from: https://doi.org/10.4103/0970-0358/173101

3. Chen YR, Chang CN, Tan YC. Craniofacial fibrous dysplasia: An update. Chang Gung Med J. 2006;29(6):543-9.

4. Lee JS, FitzGibbon EJ, Chen YR, Kim HJ, Lustig LR, Akintoye SO, et al. Clinical guidelines for the management of craniofacial fibrous dysplasia. Orphanet J Rare Dis. 2012;7(Suppl. 1):S2. Available from: https://doi.org/ 10.1186/1750-1172-7-S1-S2

ВЕСТНИК АВИЦЕННЫ Том 23 * № 1 * 2021

AVICENNA BULLETIN Vol 23 * № 1 * 2021

5. Кугушев АЮ, Лопатин АВ. Современные подходы к диагностике и лечению фиброзной дисплазии черепно-лицевой области. Детская хирургия. 2017;21(2):93-8. Available from: https://doi.org/10.1821/1560-9510-2017-21-2-93-98

5. Kugushev AYu, Lopatin AV. Sovremennye podkhody k diagnostike i lecheniyu fibroznoy displazii cherepno-litsevoy oblasti [Modern approaches to the diagnosis and treatment of fibrous dysplasia of the craniofacial region]. Detskaya khirurgia. 2017;21(2):93-8. Available from: https://doi.org/10.1821/1560-9510-2017-21-2-93-98

(D СВЕДЕНИЯ ОБ АВТОРАХ

Кадыров Маъруфжон Худойбердиевич, доктор медицинских наук, профессор кафедры стоматологии Медицинского института, Тамбовский государственный университета им. Г.Р. Державина Researcher ID: ААА-7331-2021 ORCID ID: 0000-0002-4483-9102 SPIN-код: 8051-1333 Author ID: 334161 E-mail: maruf_70@mail.ru

Ходжамурадов Гафур Мухаммадмухсинович, доктор медицинских наук, старший научный сотрудник отделения восстановительной хирургии, Республиканский научный центр сердечно-сосудистой хирургии Researcher ID: F-4112-2018 ORCID ID: 0000-0002-7095 SPIN-код: 1726-7169 E-mail: gafur@tojikiston.com

Кадыров Максуджон Маъруфжонович, клинический ординатор кафедры стоматологии Медицинского института, Тамбовский государственный университета им. Г.Р. Державина ORCID ID: 0000-0001-9177-5845 E-mail: maksud_35@mail.ru

Худоёров Саидгуфрон Абдужалилович, челюстно-лицевой хирург, консультант отделения восстановительной хирургии, Республиканский научный центр сердечно-сосудистой хирургии ORCID ID: 0000-0002-2944-9106 E-mail: hudoyorovhilol@gmail.com

Информация об источнике поддержки в виде грантов, оборудования, лекарственных препаратов

Финансовой поддержки со стороны компаний-производителей лекарственных препаратов и медицинского оборудования авторы не получали

Конфликт интересов: отсутствует

© AUTHOR INFORMATION

Kadyrov Marufzhon Khudoyberdievich, Doctor of Medical Sciences, Professor of the Department of Dentistry, Medical Institute, Derzhavin Tambov State University Researcher ID: AAA-7331-2021 ORCID ID: 0000-0002-4483-9102 SPIN: 8051-1333 Author ID: 334161 E-mail: maruf_70@mail.ru

Khodzhamuradov Gafur Мukhammadmukhsinovich, Doctor of Medical Sciences, Senior Researcher, Department of Reconstructive Surgery, Republican Scientific Center for Cardiovascular Surgery Researcher ID: F-4112-2018 ORCID ID: 0000-0002-7095 SPIN: 1726-7169 E-mail: gafur@tojikiston.com

Kadyrov Maksudzhon Marufzhonovich, Clinical Resident, Department of Dentistry, Medical Institute, Derzhavin Tambov State University ORCID ID: 0000-0001-9177-5845 E-mail: maksud_35@mail.ru

Khudoyorov Saidgufron Abduzhalilovich, Maxillofacial Surgeon, Consultant, Department of Reconstructive Surgery, Republican Scientific Center for Cardiovascular Surgery ORCID ID: 0000-0002-2944-9106 E-mail: hudoyorovhilol@gmail.com

Information about the source of support in the form of grants, equipment, and drugs

The authors did not receive financial support from manufacturers of medicines and medical equipment

Conflicts of interest: The authors have no conflicts of interest

И АДРЕС ДЛЯ КОРРЕСПОНДЕНЦИИ: Кадыров Маъруфжон Худойбердиевич

доктор медицинских наук, профессор кафедры стоматологии Медицинского института, Тамбовский государственный университета им. Г.Р. Державина

392000, Российская Федерация, г. Тамбов, ул. Советская, 93 Тел.: +7 (950) 7753862 Е-таИ: maruf_70@mail.ru

ВКЛАД АВТОРОВ

Разработка концепции и дизайна исследования: КМХ, ХГМ

Сбор материала: КММ, ХСА

Анализ полученных данных: КМХ, ХГМ

Подготовка текста: КММ, ХСА

Редактирование: КМХ, ХГМ

Общая ответственность: КМХ

Поступила 14.12.2020

Принята в печать 29.03.2021

1^1 ADDRESS FOR CORRESPONDENCE: Kadyrov Marufzhon Khudoyberdievich

Doctor of Medical Sciences, Professor of the Department of Dentistry, Medical Institute, Derzhavin Tambov State University

392023, Russian Federation, Tambov, Sovetskaya Str., 93 Tel.: +7 (950) 7753862 E-mail: maruf_70@mail.ru

AUTHOR CONTRIBUTIONS

Conception and design: KMKh, KhGM

Data collection: KMM, KhSA

Analysis and interpretation: KMKh, KhGM

Writing the article: KMM, KhSA

Critical revision of the article: KMKh, KhGM

Overall responsibility: KMKh

Submitted 14.12.2020 Accepted 29.03.2021