CC BY
28
Репродуктивное здоровье девочки
С.П. Яцык1, И.В. Поддубный1, 3, Т.М. Глыбина1, Э.К. Жамынчиев1, Ф.И. Туров1, О.Р. Сагирова2, И.Ф. Тин1, А.О. Тарзян1, М. Арвин Рао3_
1 ФГБНУ «Научный центр здоровья детей», Москва
2 ГБОУ ВПО «Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова» Минздрава России
3 ГБОУ ВПО «Московский государственный медико-стоматологический университет им. А.И. Евдокимова» Минздрава России
Для корреспонденции
Жамынчиев Эмир Керимбекович -врач-ординатор ФГБНУ «Научный центр здоровья детей» (Москва) Адрес: 119296, г. Москва, Ломоносовский проспект, д. 2, стр. 1 Е-таИ: Zhamynchiev@gmail.com
#
Малоинвазивная тактика и междисциплинарный подход специалистов в лечении сочетанных врожденных пороков развития мочеполовой сферы у девочек
Представлен клинический случай оперативного лечения ребенка в возрасте 1 года 6 мес с множественными сочетанными пороками развития половых органов: пузырно-влагалищ-ным свищом, дистопией, дисплазией, атрезией нижней трети влагалища. Атрезия нижней трети влагалища проявлялась в виде персистирующего уринокольпоса и уринометры. Под контролем цистоскопа пузырно-влагалищный свищ был визуализирован путем введения индигокармина в замкнутое влагалище. После визуализации свищевого отверстия было выполнено закрытие пузырно-влагалищного сообщения с помощью введения объемооб-разующего вещества. Выполнена лапароскопически-ассистированная девагиностомия, восстановление единой полости влагалища. При осмотре ребенка через 1 мес после операции данных за наличие уринокольпоса и уринометры не выявлено. Ключевые слова: врожденные пузырно-влагалищные свищи, эндоскопическая коррекция свища, детская гинекология, детская урология, пороки развития мочеполовой системы
S.P. Yatsyki,1.V. Poddubnyi, з, T.M. Glybinai, E.K. Zhamynchievi, F.I. Turovi, O.R. Sagirova?, I.F. Tini, A.O. Tarzyani, M. Arvin Rao3
1 Scientific Center of Children's Health, Moscow
2 I.M. Sechenov First Moscow State Medical University
3 Moscow State University of Medicine and Dentistry named after A.I. Evdokimov
Minimal-invasive tactics and interdisciplinary approach to the treatment of congenital combined urogenital malformations in girls
A clinical case of surgical treatment of 1 1/2 year child is presented here with a multiple concomitant malformations of genitals: vesico-vaginal fistula, allotopia, dysplasia and atresia of the lower third of the vagina. The lower third vaginal atresia appeared as a persistent urinovagina and urinometra. Under a cystoscopy control the urovaginal fistula was visualized by the introduction of an indigo carmine paint through the closed vagina. After the visualization of the fistula, the urovaginal closure was performed by administrating a volume filling substance. Devaginostomiya and restoration of a uniform vaginal cavity was performed under the assistance of laparoscopy. After one month from the operation data the examination of the child revealed no evidence of urinovagina and urinometra.
Keywords: congenital vesico-vaginal fistulas, endoscopic fistula correction, pediatric gynecology, pediatric urology, malformations of the urogenital system
66 Репродуктивное здоровье детей и подростков / 2015, №5
Врожденные пузырно-влагалищ-ные свищи (ВПВС) являются крайне редкой патологией мочеполовой системы у детей. В доступной нам зарубежной и отечественной литературе найдено всего несколько описаний ВПВС. Во всех других случаях описываются приобретенные пузырно-влагалищные свищи: свищи посттравматического гене-за; свищи, сформированные в результате длительного пребывания инородного тела во влагалище; и свищи ятрогенного происхождения, возникающие при операциях на мочеполовой системе [2].
Этиопатогенез ВПВС до конца неизвестен, однако предполагается, что врожденные пузырно-влагалищные свищи возникают в связи с нарушением диффе-ренцировки и роста каудального урогени-тального гребня, что проявляется различными степенями агенезии или гипоплазии мочеполовой трубки [4, 5].
В результате анализа отечественных и зарубежных источников литературы нам удалось выделить следующие наиболее часто применяемые методы хирургического лечения ВПВС: ушивание свищей через
открытый доступ, лапароскопическая и трансвагинальная пластика пузырно-влагалищного соустья [1, 3]. Однако следует отметить, что в вышеупомянутых случаях речь идет о свищах крупного калибра, идентификация которых не составляет труда. Также при обзоре специализированной литературы мы столкнулись с работами, в которых описывается консервативное ведение ВПВС с непрерывной катетеризацией мочевого пузыря сроками на 19-54 сут [6].
В данном клиническом наблюдении нами представлен редкий случай врожденного пузырно-влагалищного свища, сочетающегося с атрезией нижней трети влагалища у ребенка 1 года 6 мес (рис. 1). Пациентка поступила в отделение репродуктивного здоровья ФГБНУ «Научный центр здоровья детей» (НЦЗД) в плановом порядке с направляющим диагнозом: «со-четанный порок развития мочеполовой системы, дистопия и дисплазия влагалища и матки с атрезией нижней трети влагалища. Везико-вагинальный свищ, урино-кольпос, уринометра. III степени слева. Корригированный двусторонний обструк-
Матка
Мочевой пузырь
Пузырно-влагалищный свищ
Атрезия нижней трети
влагалища
Рис. 1. Схема порока
#
тивный мегауретер, состояние после ре-имплантации обоих мочеточников с двух сторон. Вторичный хронический обструк-тивный пиелонефрит в стадии обострения. ХБП 1», схема порока представлена на рис. 2. Учитывая, что интерес данной публикации направлен на описание диагностики и тактики лечения ВПВС, сочетающегося с атрезией влагалища, авторы не будут заострять внимание на лечении урологической патологии, которое было выполнено согласно стандартам, принятым в Российской Федерации.
Из анамнеза выяснено, что с 23-го дня жизни ребенок находился на лечении в клинической больнице по месту жительства. По данным УЗИ органов малого таза у ребенка выявлен гидрокольпос 10x12 см неизвестной этиологии. В связи с нарушением дренажной функции порочного влагалища в возрасте 1 мес по срочным показаниям проведено оперативное лечение - нижнесрединная лапаротомия,
дренирование влагалища, эвакуировано 100 мл гноеподобной жидкости, формирование вагиностомы, конец которой выведен на переднюю брюшную стенку над лоном. После формирования ваги-ностомы по последней отмечалось постоянное отделение жидкости, похожей на мочу, что дало основания предположить наличие пузырно-влагалищного свища. В возрасте 8 мес в связи с сохранением с обеих сторон ПМР IV степени была выполнена операция - неоимплантация левого мочеточника по методике СИовп. Через 2 мес выполнена аналогичная операция справа. При очередной госпитализации в стационар по месту жительства, со слов матери, из вагиностомы отделялось до 400 мл светло-желтоватой жидкости в сутки. Учитывая вышеуказанные жалобы, проведена цистография, ретроградная вагинография - свищ визуализировать не удалось, сохранялась лейкоцитурия. Из-за неэффективности
Вагиностома
Пузырно-влагалищный свищ
Мочевой пузырь
Матка
Атрезия нижней трети
влагалища
Рис. 2. Схема порока на момент госпитализации 68 Репродуктивное здоровье детей и подростков / 2015, №5
диагностического поиска и лечения в клинике по месту жительства ребенок был направлен в отделение репродуктивного здоровья НЦЗД.
Пациентка поступила в отделение в состоянии средней степени тяжести, с жалобами на наличие вагиностомы, стойкую лейкоцитурию и постоянное слизистое отделяемое из вагиностомы. Status localis: на передней брюшной стенке, над лоном определяется вагиностома. Вторичные половые признаки не развиты. Наружные половые органы сформированы по женскому типу, вход во влагалище не сформирован. В области предполагаемого входа во влагалище сплошная перегородка. По дренажу незначительные слизистые выделения.
В отделении репродуктивного здоровья выполнено общеклиническое и инструментальное обследование ребенка, по данным которого выявлены лейкоцитурия до 895,3/мкл, бактериурия до 20 тыс./мкл, азотемия. По данным цистографии, на фоне ПМР III степени слева определялась накапливающая контраст полость неправильной формы, расположенная в запузыр-ном пространстве, - полость влагалища (рис. 3). При эхосонографическом обследовании почек и мочевыводящих путей визуализируется расширение чашечно-ло-ханочной системы с обеих сторон до 10 мм и мочеточников до 8 мм (на заполненном мочевом пузыре), жидкости в малом тазу не выявлено. При экскреторной урографии отмечена картина корригированного мегау-ретера с двух сторон.
Учитывая характер пороков, требующих междисциплинарного обсуждения, был созван консилиум специалистов в составе детских урологов, детского гинеколога, детских хирургов. В результате обсуждения пациенту было решено выполнить двухэтапное лечение: лечебно-диагностическую цистоскопию с цветовой пробой (антеградное введение контраста через вагиностому), лапароскопическую девагиностомию с формированием единой полости влагалища.
Рис. 3. Микционная цистография
I этап. Лечебно-диагностическая цистоскопия с одномоментной цветовой пробой
В мочевой пузырь свободно введен смотровой цистоскоп 10СИ с 30-градусной оптикой. Шейка смыкается полностью, треугольник Льето сформирован правильно. Определяется вновь сформированное правое устье, латеральнее которого расположено устье культи правого мочеточника. Левое устье расположено в типичном месте, зияет, тубус цистоскопа введен свободно до лоханки. Свищевое отверстие обнаружить не удалось. В замкнутое влагалище через вагиностому под давлением введен раствор индигокармина, после чего в мочевом пузыре стало определяться точечное свищевое отверстие, располагающееся в треугольнике Льето по средней линии ближе к шейке (рис. 4). Учитывая место расположения свищевого отверстия, трудность визуализации и особенности анатомического строения мочевого пузыря и влагалища в проекции треугольника Льето, было решено выполнить малоин-вазивное оперативное вмешательство -закрытие пузырно-влагалищного соустья с помощью введения нерассасыва-ющегося биополимера в проекции устья свища. После введения нерассасываю-щегося биополимера под контролем зре-
#
Рис. 4. Интраоперационная цистоскопия (визуализация свища)
ния была выполнена повторная цветовая проба с индигокармином (антеградное введение контраста во влагалище через вагиностому) - проба отрицательная.
II этап. Лапароскопически-ассистированная девагиностомия, низведение атрезированного влагалища с формированием единого канала При ревизии брюшной полости установлен грубый спаечный процесс в полости малого таза, в зоне влагалищно-брюшно-стеночного дренажа. Спайки имеют хрящевую структуру. Матка и правые придатки фиксированы грубыми спайками к передней брюшной стенке, в спаечный процесс вовлечена верхушка червеобразного отростка. С помощью аппарата «Удавите» произведен адгезиолис, влагалище мобилизовано, отделено от передней брюшной стенки. Стенка влагалища диспластична, не содержит мышечных структур, взята биопсия (в работе). Через имеющееся отверстие вагиностомы в полость влагалища введен манипулятор «Удавите» до замкнутого нижнего полюса. Со стороны промежности произведен разрез задней спайки длиной 1,5 см, тупым путем воссоздан канал в пузырно-прямокишечном пространстве до нижнего полюса замкнуто-
го влагалища, фиксирован манипулятором лапароскопа со стороны брюшной полости. Задняя стенка влагалища максимально мобилизована, нижний полюс вскрыт. Влагалище интубировано катетером Фолея №15. Слизистая оболочка влагалища соединена со слизистой оболочкой преддверия отдельными швами без натяжения. Восстановлена целостность заднего свода влагалища (место нахождения дренажа). Туалет брюшной полости. Полный гемостаз. Наложены асептические повязки, в области промежности - давящая повязка, пропитанная вазелиновым маслом (рис. 5).
Послеоперационный период протекал без осложнений. В области промежности заживление послеоперационной раны первичным натяжением. По данным лабораторных исследований, лейкоцит-урии и бактериурии не выявлено. Ребенок в удовлетворительном состоянии выписан домой на 15-е сутки.
Выводы
Врожденные пузырно-влагалищные свищи представляют редкую и сложную группу патологии развития органов в детской хирургической практике. В первую очередь это связано со сложной их визуализацией, анатомическими особенностями строения и синтопии органов данной области. При выявлении свищевого хода тактика должна быть едина во всех случаях - хирургическая коррекция пузырно-влагалищного сообщения. Клиническая картина ВПВС вариабельна, чаще всего превалируют персистирующий уриноколь-пос и инфекция мочевыделительной системы, непроизвольное выделение мочи из влагалища, вульвовагиниты. В связи с этим все девочки, имеющие сочетан-ные пороки развития и персистирующую инфекцию мочевыделительной системы, должны быть тщательно и комплексно обследованы, осмотрены гинекологом. При подозрении на наличие ВПВС в обязательном порядке выполняют диагностическую цисто- и вагиноскопию с цветовой пробой.
Матка после девагиностомии
Мочевой пузырь
Объемообразующее вещество в области пузырно-влагалищного свища
Низведенное влагалище
Рис. 5. Схема порока после закрытия пузырно-влагалищного свища, лапароскопически-ассисти-рованной девагиностомии, низведения атрезированного влагалища
При этом отрицательная проба не исключает наличие сообщения между мочевым пузырем и влагалищем.
Заключение
Данный клинический случай демонстрирует эффективную диагностику ВПВС и применение малоинвазивной тактики лечения трудно визуализируемых ВПВС. Сокращение сроков послеоперационного периода, увеличение показателя качества жизни в ранний послеоперационный период говорит об эффективности и оправдан-
ности выбранной малоинвазивной тактики. Учитывая крайне редкую встречаемость данного вида пороков, на сегодняшний день нет единой классификации и стандартов лечения ВПВС, что должно быть обсуждено специалистами в сфере детской хирургии, детской урологии и детской гинекологии. В данном клиническом случае представлен пример междисциплинарного подхода при диагностике и выборе тактики лечения пациента, что характеризует эффективность работы специализированного профильного отделения.
Сведения об авторах
Яцык Сергей Павлович - доктор медицинских наук, профессор кафедры детской хирургии ГБОУ ДПО «Российская медицинская академия последипломного образования» Минздрава России, заведующий отделением репродуктивного здоровья ФГБНУ «Научный центр здоровья детей» (Москва) E-mail: makadamia@ya.ru
Поддубный Игорь Витальевич - доктор медицинских наук, профессор, главный научный сотрудник отделения репродуктивного здоровья ФГБНУ «Научный центр здоровья детей», врач детский хирург высшей квалификационной категории, заведующий кафедрой детской хирургии ГБОУ ВПО «Московский государственный медико-стоматологический университет им. А.И. Евдокимова» Минздрава России, главный внештатный детский хирург Минздрава России (Москва) E-mail: igorpoddoubnyi@yandex.ru
Репродуктивное здоровье детей и подростков / 2015, №5 71
Глыбина Татьяна Михайловна - врач детский гинеколог, врач высшей категории, врач акушер-гинеколог отделения репродуктивного здоровья ФГБНУ «Научный центр здоровья детей» (Москва)
Жамынчиев Эмир Керимбекович - врач-ординатор ФГБНУ «Научный центр здоровья
детей» (Москва)
E-mail: zhamynchiev@gmail.com
Туров Филипп Олегович - аспирант, врач отделения репродуктивного здоровья ФГБНУ «Научный центр здоровья детей» (Москва) E-mail: filipp_100@mail.ru
Сагирова Олеся Ривальевна - врач-ординатор ГБОУ ВПО «Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова» Минздрава России E-mail: sagirowa@yandex.ru
Тин Ирина Феликсовна - кандидат медицинских наук, врач детский эндокринолог, научный сотрудник отделения репродуктивного здоровья ФГБНУ «Научный центр здоровья детей» (Москва) E-mail: tin@nczd.ru
Тарзян Арам Оганесович - аспирант, врач отделения репродуктивного здоровья ФГБНУ «Научный центр здоровья детей» (Москва) E-mail: tarzianmd@mail.ru
Махаду Арвин Рао - аспирант ГБОУ ВПО «Московский государственный медико-стоматологический университет им. А.И. Евдокимова» Минздрава России
Литература/References
#
1. Rijo E., Bielsa 0., Lorente J.A., Gil-Vernet J.M., Fumado L., Frances A., Arango 0. Complex vesico-vaginal fistula repair with posterosu-perior bladder flap. Int Braz J Urol. 2011; Vol. 37 (6): 802-3.
2. Persky L., Forsythe W.E., Herman G. Vesicovaginal fistulas in childhood. Urology. 1980; Vol. 15: 36-9.
3. Asanuma H., Nakai H., Shishido S., Tajima E., Kawamura T. Congenital vesicovaginal fistula. Jap Int J Urol. 2000; Vol. 7: 195-8.
4. Martinez Escoriza J.C., Palacios Marques A.M., Lopez Fernandez J.A., Feliu Rey E., Martin Medina P., Herraiz Romero I, Del-
gado Garcia S., Oliva Garcia A.B., Oliver Sanchez C. Congenital vesicovaginal fistula with or without menouria: A literature review. Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol. 2014; Vol. 175: 38-8.
5. Kumar S., Kekre N.S., Gopalakrishnan G. Vesicovaginal fistula: An update. Indian J Urol. 2007; Vol. 23 (2): 187-91.
6. Davits R.J., Miranda S.I. Conservative treatment of vesicovaginal fistulas by bladder drainage alone. Br J Urol. 1991; Vol. 68 (2): 155-6.
72 Репродуктивное здоровье детей и подростков / 2015, №5
