CC BY
39
1 ' 2 0 14
ЖЕНСКОЙ РЕПРОДУКТИВНОЙ СИСТЕМЫ Клинические наблюдения
Лейомиосаркома молочной железы: клинические наблюдения
А.С. Белохвостова, Ю.А. Рагулин, И.А. Жарикова, В.Е. Иванов
ФГБУ«Медицинский радиологический научный центр» Минздрава России, Обнинск
Контакты: Анна Сергеевна Белохвостова anna.belokchvostova@gmail.com
В статье приведены 2 случая наблюдения больных с лейомиосаркомой (первичной и метастатической) молочной железы. Пациентке с первичной лейомиосаркомой в 2011 г. проведено хирургическое лечение в объеме радикальной мастэктомии, через 2 года выявлено прогрессирование заболевания с метастазами в легкие, кости, желудок, проведенное лечение оказалось неэффективным, больная умерла от прогрессирования заболевания. У второй пациентки молочная железа стала одним из органов, пораженных метастазом при генерализации процесса. Данная патология является редкой и малоизученной, в литературе представлена в виде клинических случаев.
Ключевые слова: лейомиосаркома, молочная железа
Leiomyosarcoma of the breast: clinical observations
A.S. Belokhvostova, Yu.A. Ragulin, I.A. Zharikova, V.Ye. Ivanov
Medical Radiology Research Center, Ministry of Health of Russia, Obninsk
The paper describes 2 cases of primary or metastatic leiomyosarcoma of the breast. The patient with primary leiomyosarcoma underwent surgical treatment as radical mastectomy in 2011; two years later, there was disease progression with metastases to the lung, bone, stomach; the performed treatment was ineffective; the patient died from disease progression. In the other patient, the breast became one of the metastasis-involved organs during process generalization. This pathology is rare and little studied and presented as clinical cases in the literature.
Key words: leiomyosarcoma, breast
Введение
Первичная саркома молочной железы (МЖ) встречается достаточно редко и составляет менее 1 % всех опухолей данного органа [1]. По данным исследования клиники Майо, среди 27 881 случая злокачественных опухолей МЖ различные виды сарком выявлены у 18 больных [2]. К настоящему времени в литературе описано всего 44 случая первичной лейомиосаркомы МЖ [3]. Данное заболевание может развиваться из мезен-химальных клеток МЖ, стенок кровеносных сосудов или гладкой мускулатуры соска [4, 5]. Данный вид новообразований не имеет особой клинической картины, маммографических и ультразвуковых особенностей. Ее дооперационная диагностика является сложной задачей, порой определяя неверную тактику лечения. Как правило, на начальном этапе больным выставляется клинический диагноз «фиброаденома МЖ». Только гистологическое и иммуногистохимическое исследования позволяют установить правильный диагноз. Под нашим наблюдением находились 2 пациентки
К
з с лейомиосаркомой МЖ (первичной и метастатической). Учитывая редкую встречаемость заболевания
^ и нехарактерные особенности клинической картины,
в данные случаи представляются интересными. г
Клинические наблюдения
се
Больная З. в 2011 г. (в возрасте 55лет) самостоятельно обнаружила опухоль в правой МЖ. Обратилась
за консультацией в МРНЦ, была обследована в стандартном объеме: маммография, ультразвуковое исследование (УЗИ) МЖ, лимфоколлекторов, органов брюшной полости, малого таза, рентгенография легких, фиброэзофагогастродуоденоскопия (ФЭГДС), сцинти-графия скелета, трепанобиопсия опухоли.
Физикальное обследование: в верхнем наружном квадранте правой МЖ пальпируется плотное подвижное образование без четких контуров около 3 см в диаметре; увеличение подмышечных, над- и подключичных лимфатических узлов (ЛУ) не выявлено.
По данным маммографии, в правой МЖ визуализируется образование 27 х 19мм, вероятно, инфильтра-тивного характера. При УЗИ МЖ и путей лимфоот-тока на фоне выраженной фиброзно-кистозной мастопатии выявлено образование 3 см в диаметре, регионарные ЛУ без особенностей.
По данным других методов обследования очагов отдаленного метастазирования не выявлено. Проведены гистологическое и иммуногистохимическое исследования с использованием антител к виментину, гладкомышечному актину, десмину, миогенину, СБ10, СБ31, СБ34, СБ68, СБ 117, панцитокератину АЕ1/АЕ3, цитокератину 18, р63, протеину Б100, ИИБ-45, рецепторам эстрогенов и прогестерона, ИЕЯ-2/пеы, К1-67. Новообразование МЖ следует классифицировать как первичную лейомиосаркому G3 по системе FNCLCC (6—8 баллов). Опухолевые
Рис. 1. Лейомиосаркома МЖ. Окраска гематоксилином и эозином, х 20
клетки отрицательные по наличию рецепторов эстрогенов и прогестерона, с высоким показателем К1-67 (до 45 %) (рис. 1).
Радикальная мастэктомия по Маддену пациентке выполнена 30.09.2011. Гистологическое заключение: лейомиосаркома МЖG3, поражение ЛУ различных уровней не выявлено. Адъювантного лечения не проводили. В последующем больная регулярно проходила контрольные обследования в МРНЦ.
В июле 2013 г. больная после незначительной физической нагрузки почувствовала резкую боль в левом надплечье. При рентгенографии выявлен патологический перелом ключицы. При сцинтиграфии обнаружены признаки очагового распространенного поражения костей специфического характера. При магнитно-резонансной томографии поясничного отдела позвоночника выявлено метастатическое поражение 4-го позвонка. При спиральной компьютерной томографии (СКТ) органов грудной клетки обнаружены множественные метастазы в обоих легких, правосторонний экссудативный плеврит. Также была выполнена ФЭГДС, которая выявила эрозивный гастрит в стадии ремиссии, полипозные образования желудка (взята биопсия). При гистологическом исследовании биоптатов полипов желудка обнаружены узлы лейо-миосаркомы вторичного генеза. В связи с выявленным прогрессированием заболевания больной начали проводить полихимиотерапию по схеме доксорубицин + ифосфамид. После 3 циклов терапии диагностировано прогрессирование заболевания, двусторонний плеврит, перикардит, появление новых метастатических очагов в легких. С учетом тяжести состояния пациентки продолжение специфического противоопухолевого лечения признано нецелесообразным. В ноябре 2013 г. больная умерла от прогрессирования заболевания.
Рис. 2. Метастаз лейомиосаркомы в МЖ из мягких тканей передней брюшной стенки. Окраска гематоксилином и эозином, х 20
Заключительный диагноз: лейомиосаркома правой МЖ T2N0M0 G3, хирургическое лечение в 2011 г., множественные метастазы в кости, легкие, желудок, правосторонний плеврит, химиотерапия (ХТ) (июнь — октябрь 2013 г.), прогрессирование заболевания.
У второй пациентки мы наблюдали метастатическое поражение МЖ.
Больная В. В анамнезе: в 2001 г. пациентка самостоятельно обнаружила образование в мягких тканях брюшной стенки размером около 0,5см, к врачу не обращалась. За год отметила увеличение образования в 3раза. Длительно находилась под наблюдением врачей. В 2003 г. проведено радикальное хирургическое лечение, после которого выполнены гистологическое и иммуно-гистохимическое исследования и установлен окончательный диагноз «лейомиосаркома».
При дальнейшем наблюдении в МРНЦ у больной последовательно были выявлены метастазы в легкие, левую орбиту, щитовидную железу. В августе 2013 г. при контрольной СКТ органов грудной клетки выявлено объемное образование в левой МЖ. Выполнена трепано-биопсия опухоли, при морфологическом исследовании выявлено поражение МЖ лейомиосаркомой (рис. 2).
В сентябре больной выполнена ампутация левой МЖ. Гистологическое заключение: лейомиосаркома G3. В настоящее время больная получает очередную линию ХТ.
Заключительный диагноз: лейомиосаркома мягких тканей брюшной стенки T2bN0M0 G3, хирургическое а лечение. Рецидив лейомиосаркомы в 2005 г., комбинированное лечение. В 2009 г. выявлены единичные метастазы в левое легкое, проведено комбинированное лечение. В 2011 г. — метастазы в левую орбиту, 5 щитовидную железу, проведено комбинированное лечение. В 2012 г. — продолженный рост метастазов в левой ^ орбите, проведено хирургическое лечение. В 2013 г. —
метастазы в левую МЖ, проведено комбинированное лечение.
Обсуждение
Понятие стромальной опухоли является общим и включает в себя образования неэпителиальной природы. К ним относятся лейомиосаркома, ли-посаркома, рабдомиосаркома, злокачественная ги-стиоцитома [6]. Опухоли такой природы крайне редко обнаруживают в МЖ, причем это касается как первичных образований, так и метастатических [7, 8]. Именно поэтому мы решили представить наши клинические случаи. Дооперационная диагностика лейомиосаркомы является важной задачей. Проведение трепанобиопсии опухоли позволяет получить гистологический ответ и провести иммуногистохи-
мический анализ. Ведение таких пациентов имеет свои особенности, обусловленные прежде всего тем, что метастазирует данный вид опухоли исключительно гематогенным путем. В литературе не описано ни одного случая поражения ЛУ, несмотря на размеры первичной опухоли [9—11]. Данная особенность позволяет не проводить таким больным лимфодис-секцию и исключает развитие характерных послеоперационных осложнений. При маленьких размерах опухоли возможно выполнение лампэктомии и квадрантэктомии. Эффективность проведения ХТ и лучевой терапии в послеоперационном периоде является сомнительной. На сегодняшний день нет четких рекомендаций по ведению таких пациентов, и обмен клиническим опытом со временем поможет решить эту проблему.
1. Karabulut Z., Akkaya H., Moray G. Primary leiomyosarcoma of the breast: a case report. J Breast Cancer 2012;15(1):124-7.
2. Adem C., Reynolds C., Ingle J.N., Nascimento A.G. Primary breast sarcoma: clinicopathologic series from the Mayo Clinic and review of the literature. Br J
Cancer 2004;91(2):237-41.
3. Rane S.U., Batra C., Saikia U.N. Primary leiomyosarcoma of breast in an adolescent girl: a case report and review of the literature. Case Rep Pathol 2012;2012:491984.
4. Munitiz V., Rios A., Canovas J. et al. Primitive leiomyosarcoma of the breast: case
ЛИТЕРАТУРА
report and review of the literature. Breast 2004;13(1):72-6.
5. Jayaram G., Jayalakshmi P., Yip C.H. Leiomyosarcoma of the breast: report of a case with fine needle aspiration cytologic, histologic and immunohistochemical features. Acta Cytol 2005;49(6):656-60.
6. Sandhya B., Babu V., Parthasarathy G. et al. Primary leiomyosarcoma of the breast: A case report and review of literature. Indian J Surg 2010;72(Suppl 1):286-8.
7. Liang W.C., Sickle-Santanello B.J., Nims T.A., Accelta P.A. Primary leiomyosarcoma of the breast: A case report
with review of the literature. Breast J 2003;9(6):494-6.
8. Ugra§ S., Dilek O.N., Karaayvaz M. et al. Primary leiomyosarcoma of the breast. Surg Today 1997;27(11):1082-5.
9. Shinto O., Yashiro M., Yamada N. et al. Primary leiomyosarcoma of the breast: report of a case. Surg Today 2002;32(8):716-9.
10. Levy R.D., Degiannis E., Obers V., Saadia R. Leiomyosarcoma of the breast. A case report.
S Afr J Surg 1995;33(1):15-7.
11. Waterworth P.D., Gompertz R.H., Hennessy C. et al. Primary leiomyosarcoma of the breast. Br J Surg 1992;79:169-70.
