CC BY
193
РУССКИЙ ЖУРНАЛ ДЕТСКОЙ НЕВРОЛОГИИ
НОВОСТИ ДЕТСКОЙ НЕВРОЛОГИИ
ЛЕВОН ОГАНЕСОВИЧ БАДАЛЯН (1929 - 1994) -ВРАЧ, УЧЕНЫЙ, ОБЩЕСТВЕННЫЙ ДЕЯТЕЛЬ. ЭТАПЫ ЖИЗНЕННОГО ПУТИ (К 80-ЛЕТИЮ СО ДНЯ РОЖДЕНИЯ)
A.C. Петрухин
Кафедра неврологии и нейрохирургии педиатрического факультета ГОУ ВПО РГМУРосздрава
Профессия врача — это подвиг, она требует самоутверждения, чистоты души и чистоты помыслов. Надо быть яснъмумственно, чистым нравственно и
опрятным физически.
А.П. Чехов
Левон Огане-сович Бада-лян (рис. 1) родился 26 июня 1929 года в г. Ереване в семье репрессированного врача, погибшего в лагерях Хабаровского края. По окончании Ереванского Медицинского института работал главным врачом санатория «Джермук». Формирование Л.О. Ба-даляна как выдающегося ученого и клинициста прошло в стенах 2-го МОЛГМИ имени Н.И. Пирогова, а именно на кафедре нервных болезней лечебного факультета под руководством Н.К. Бо-голепова. В возрасте 33 лет Л.О. Бада-лян защитил докторскую диссертацию и с 1963г. стал заведовать курсом, а в 1964 г. организовал кафедру нервных болезней педиатрического факультета 2-го МОЛГМИ имени Н.И. Пирогова.
Работая под руководством Н.К. Боголе-пова в 60-ые годы ХХ века, Л.О. Бадалян впервые сформулировал принципы ран-
Рис. 1. Л.О. Бадалян
ней госпитализации больных с инсультом и активно участвовал в организации специализированных неврологических бригад скорой помощи в Москве; занимался проблемой диагностики поражений мозга при приобретенных пороках сердца, разработал показания к оперативному лечению и методы профилактики неврологических осложнений при операциях на сердце. В 1975 году была издана его монография «Неврологические синдромы при болезнях сердца».
Л.О. Бадалян, обладая тонкой интуицией, сплотил вокруг себя талантливых молодых ученых, в короткий срок создал мощный научный коллектив, с помощью которого исследования по нервно-мышечной патологии и другим наследственным болезням вышли на передовые рубежи в мире. Молодые кадры черпались, как правило, из научного студенческого кружка. Л.О. Бадалян явля-
© Коллектив авторов, 2009.
Петрухин A.C. —
Рус. жур. дет. невр.: т. IV, вып. 3, 2009.
РУССКИЙ ЖУРНАЛ ДЕТСКОЙ НЕВРОЛОГИИ
ТОМ IV ВЫПУСК 3 2009
ется основоположником детской неврологической школы. На кафедре под его руководством защищено 300 кандидатских и более 30 докторских диссертаций, подготовлены национальные кадры для всех Республик СССР:
• Армения - Ю. Тунян
• Азербайджан - Ш. Магалов
• Литва - Н. Вайчене
• Молдавия - С. Гроппа
• Уз бекистан - А. Асланов, М. Семибаев
• Российская Федерация - Е.С. Бон-даренко, Е.И. Гусев, М. Исмагилов, Л.В. Калинина, О.И Маслова, Е.Л. Дадали, Г.Р. Му-товин, А.С. Петрухин, М.М. Сумеркина, И.А. Скворцов, П.А. Темин.
Эти известные ученые - ученики Л.О. Бадаляна, которые руководили и руководят кафедрами в ВУЗах и отделами в крупных НИИ.
Через три десятилетия после первых работ С.Н. Давиденкова Л.О. Бадалян возродил нейрогенетику в нашей стране. В 1965-1966 гг. впервые была организована лаборатория медицинской генетики в 6-ой детской психиатрической больнице. Затем эта лаборатория продолжала свое развитие в других детских больницах (проф. А.П. Акифьев и проф. Г.Р. Мутовин), где с помощью цитогене-тических методов диагностировались и изучались хромосомные синдромы, и впервые были внедрены в практическое здравоохранение молеку-лярно-диагностические методы исследования наследственных болезней.
Для формирования генетического мышления будущего врача в 1971 г. на кафедре впервые был организован курс клинической генетики, и выпущены первые лекции по клинической генетике.
Исследования, проводимые под руководством Л.О. Бадаляна, дополнили представления о молекуляр-но-генетических и нейрофизиологических механизмах наследственных болезней. Клинический и генетический анализ позволил впервые обосновать концепцию генетического и
клинического полиморфизма наследственных болезней нервной системы. Изучение доклинических и ранних клинических проявлений признаков гетерозиготного носительства мутантного гена, разработка методов пренатальной диагностики послужили предпосылкой для профилактики этих тяжелых заболеваний. Своеобразным итогом этих исследований стала защита докторской диссертации Л.В. Калининой «Факоматозы у детей», в которой впервые в мире был установлен врожденный дефект иммунитета при атаксии-теле-ангиэктазии и совместно с академиком Ю.М. Лопухиным осуществлена пересадка вилочковой железы. Таким образом были сделаны первые шаги по коррекции наследственных дефектов иммунной системы.
Л.О. Бадалян создал классификацию и реестр наследственных болезней, включающий более 1000 нозологических форм. В 1971 г. Л.О. Бадаляном была издана первая отечественная монография в соавторстве с В.А. Таболиным и Ю.Е. Вельтищевым «Наследственные болезни у детей», удостоенная премии имени Н.Ф. Филатова Академии медицинских наук и не потерявшая актуальности и по сей день. После этого был выпущен первый в стране справочник по наследственным болезням.
Благодаря исследованиям по клинической генетике кафедра получила мировое признание: на кафедру стекались не
Рис. 2. Л.О. Бадалян вместе с Б.В. Петровским принимают Государственные экзамены.
НОВОСТИ ДЕТСКОЙ НЕВРОЛОГИИ
только пациенты со всего мира, её также посещали выдающиеся ученые, неврологи и генетики (рис. 2).
В 1974 г. был организован Всесоюзный Центр по изучению наследственных нервно-мышечных заболеваний, в котором проводилась электрофизиологические исследования, биохимическая, морфологическая диагностика и лечение нервно-мышечных патологии, и которым на протяжении 20 лет руководил Л.О. Бадалян.
Важным итогом работы явился выход специальной монографии по электро-нейромиографии при нервно-мышечных болезнях, основанной на исследованиях Л.Н. Каменных и И.А. Скворцова, что позволило в большинстве случаев отказаться от биопсии мышц при данной патологии и сделать диагноз прогрессирующих мышечных дистрофий объективным.
В 1975 г. был написан первый учебник «Детская неврология» под редакцией Л.О. Бадаляна, который был удостоен Государственной премии и многократно переиздавался. В процессе педагогической работы на кафедре были подготовлены серии учебных таблиц по анатомии, топической диагностики, нозологическим формам и лечению заболеваний нервной системы. Выпущены серии слайдов для лекций и практических занятий.
С 1968 по 1981 гг. были разработаны методические указания и пособия по преподаванию нервных болезней для студентов педиатрического факультета, являющиеся и по сей день методической основой для преподавания детской неврологии в высшей медицинской школе (рис. 3).
Впервые была написана уникальная книга «Методика исследования детей раннего возраста» (Л.О. Бадалян, Л.Т. Журба, Н.М. Всеволожская, 1978 г.), представляющая большую ценность для детских неврологов и сегодня. Все книги, учебники, таблицы, слайды получили высокую оценку, награждены медалями ВДНХ и
Рис. 3. Л.О. Бадалян, Е.С. Бондаренко и И.С. Горлина осматривают ребенка с синдромом Марфана.
рекомендованы в качестве учебных пособий на всех неврологических кафедрах нашей страны, а также были высоко оценены зарубежными коллегами. Научные работы сотрудников кафедры неоднократно были отмечены и награждены грамотами института.
Значительный вклад был внесен Л.О. Бадаляном в становление перинатальной неврологии как науки. В эволюционно-динамическом аспекте исследованы особенности формирования нервно-психических функций у детей в норме и при различных патологических состояниях, выявлены многие механизмы действия патогенных факторов на разных этапах развития мозга. Изучены ранние клинические признаки и предложены диагностические критерии для заболеваний перинатального периода. Впоследствии Л.О. Бадаляном было сформулировано новое научное направление - эволюционная неврология.
За выдающиеся научные заслуги и создание отечественной школы детской неврологии Л.О. Бадалян был избран действительным членом Российской Академии Медицинских Наук и Академии Образования. Л.О. Бадалян был президентом общества детских неврологов Европейского Содружества, членом об-
ТОМ IV ВЫПУСК 3 2009
щества детских врачей США, почетным членом зарубежных университетов и обществ.
В 1993 г. по предложению Л.О. Бадаля-на 65-ая сессия общего собрания РАМН была специально посвящена проблемам нейронаук их месту и роли в современной медицине. Общее собрание одобрило научную программу РАМН «Нейронау-ки, которая, к сожалению, не была реализована.
Вкладом в практическое здравоохранение было создание первых специализированных отделений и больниц для лечения детей с патологией нервной системы, а также и первого реабилитационного центра «Царицыно» для больных с двигательными нарушениями. В 1970 г. впервые была создана Детская городская консультативная неврологическая поликлиника, первое в мире учреждение для приема амбулаторных больных. Детская городская консультативная неврологическая поликлиника до сих пор является крупным консультативным и научно-методическим центром, где разрабатываются и внедряются в практику передовые методы диагностики и новые лекарственные средства.
В 1986 г. Л.О. Бадаляном была создана ассоциация «Здоровье миру» при комитете защиты мира СССР, возглавляемом Генрихом Боровиком. В рамках этого проекта было обследовано население вокруг зоны Семипалатинского полигона, результаты которого явились основанием для закрытия полигона; в первые же дни после аварии на Чернобыльской АЭС в эту зону были направлены медицинские работники для оказания помощи населению, проведения научных исследований для предотвращения наследственной патологии; начата активная борьба с алкоголизмом совместно с учеными США, в рамках этого проекта была проведена большая Международная конференция и вовлечены широкие массы молодежи, благодаря рок-концерту в Лужниках под девизом: «Нет алкоголю и наркотикам!»
Л.О. Бадалян был прекрасным лектором, обладающим необыкновенным даром красноречия. Хотелось бы привести некоторые размышления Л.О. Бадаляна об этике и деонтологии, оставшиеся до сих пор неопубликованными. Остается только поражаться его дару предвидения и пред-
восхищения тех проблем, которые спустя десятки лет только начинают затрагиваться в печати и дискуссиях ученых, а современный поворот в жизни нашей страны сделал актуальными те высказывания Л.О. Бадаляна, которые еще десять лет назад он остерегся бы публиковать:
• «Некоторые врачи считают, что достаточно быть хорошим человеком и любить свою профессию, а все остальное — приложится. Но врачевание — это в той же мере искусство, как и наука, и в частности — это искусство человеческого общения. В этом смысле подготовку врача можно сравнить с подготовкой актера: и тот и другой должны уметь воздействовать на эмоциональную сферу других людей. Актер должен заставить зрителя поверить в реальность созданного образа. Врач должен заставить больного поверить в силы медицины и свои собственные силы. И, разумеется, как настоящий актер не только изображает, но и переживает роль, истинный врач сопереживает с больным. И всему этому нужно учиться. Пусть сегодня у врача дурное настроение, но больничная палата — это сцена, где нет места твоим личным настроениям».
• «Каждая встреча с больным — это своеобразный психологический поединок. Кстати, в самом слове «диагноз» та же семантика, что и в слове «диалог». Диалог —разговор двоих. Диагноз — взаимное познание».
• «Не только врач распознает, что случилось с больным, но и больной в это время активно старается понять, чего можно ожидать от этого врача. А мы часто об этом забываем. Манера врача себя держать, разговаривать, внешний вид, одежда — все это внимательно фиксируется больным. И одна-две невыгодные детали, например, неприятный запах изо рта или чересчур шикарная прическа, могут тут же разрушить доверие больного к врачу. Еще раз можно повторить, что врач, как актер на сцене, должен контролировать каждый свой жест, каждую интонацию».
• «Каждый больной в значительной мере эгоцентричен, он остро ощущает свою болезненную индивидуальность. Он не согласен быть «случаем», да еще «типичным». Как оскорбительно зву-
НОВОСТИ ДЕТСКОЙ НЕВРОЛОГИИ
чит для больного, когда во время обхода врачи переговариваются: «—Здесь что?». «— Здесь радикулит». Больной не согласен быть просто радикулитом, и он имеет на это полное право».
• «Пожалуй, справедливо утверждение, что каждый человек верит в смерть, но не свою собственную».
• «В исцелении же всегда кроется элемент чудесного, таинственного. Сегодняшний же медик — скучно-деловитый человек, лишенный вдохновения и таинства. Поэтому так велика тяга людей ко всяческим знахарям. Знахарь — это всегда чудо, тайна. Из этого не следует, что врач должен надевать маску всемогущего и спекулировать человеческими надеждами. Но совершенно справедливо утверждение, что больной не должен видеть врача, исчерпавшим все средства».
• «Часто врачи жалуются на отсутствие оборудования, но никто не жалуется на отсутствие мозгов!»
• «Здоровье — это полноценная жизнь, материальное благополучие и процветание всего общества».
• «Больше искусства и труда в совете больному, чем в техническом мероприятии!»
• «Нейрореаниматология — победа над смертью, насилие над жизнью!»
Л.О. Бадалян был избран почетным членом Чешского общества Яна Пурки-нье, общества невропатологов и психиатров Болгарии, почетным профессором Пекинской медицинской Академии, вице-президентом Европейой ассоциации детских неврологов, членом Международной ассоциации детских неврологов.
«...Он был незаурядным, ярким человеком. Возможности своей замечательной памяти он делил между неврологией и поэзией. Часами мог читать стихи Вознесенского, Евтушенко, Ахмадули-ной. Вошел в артистическо-литератур-
Рис. 4. Л.О. Бадалян и Б. Бертолуччи — выдающийся кинорежиссер современности.
ную жизнь Москвы, многие известные литераторы, артисты считали его своим другом, и он им платил тем же. Этому способствовала его собственная артистичность (рис. 4).
Он был хорош собой, импозантен, умел очаровывать не только женщин, но и мужчин.» (из воспоминаний А. Вейна)
Памяти Л.О. Бадаляна была посвящена специальная лекция на президиуме Российского общества неврологов, под председательством академика Е.И. Гусева и Всероссийская научно-практическая конференция «Инновационные технологии реабилитации инвалидов в Российской Федерации», прошедшая 25-26 ноября 2009 года в г. Казани.
