CC BY
153
проблемы, которые ждут своего решения, а Все это делает необходимым поиск на-
именно:1) недостаточно полно раскрывается учных решений в направлении исследования
термин «Учебное языковое коммуникативное факторов, структуры, внешних и внутренних
пространство» (УЯКП); 2) не изучены формы связей УЯКП, их специфики. Недостаточно
включения в это пространство национально- описана технология обучения в рамках дан-
регионального компонента (НРК). ного понятия, ощущается недостаток экспе-
риментальных данных.
Сведения об авторе статьи:
Майоров Анатолий Петрович - д.ф.н, профессор, зав. кафедрой иностранных языков с курсом латинского языка БГМУ E-mail: [email protected]
ЛИТЕРАТУРА
1. Белова, Т. И. К вопросу о способе построения содержания и организации процесса обучения иностранному языку // Материалы научно-методической конференции. - Ижевск: «Издательский дом «Удмуртский университет», 2000. - С. 9-10.
2. Бодуэн де Куртенэ. Избранные труды по общему языкознанию. - М., 1963.
3. Бородкина, Т. С. Концепты “Angst” и “Freude” в семантическом пространстве языка: автореф. дис. ... канд. филол. наук. - Воронеж, 2002. - 23 с.
4. Букалов, А. В. Новая модель этноса и государства. Психоинформационное пространство этноса / А. В. Букалов // Соционика, ментология и психология личности. - 1999, № 5. - С. 6-12.
5. Долгоруков, Ю. М. Развитие образования в условиях информатизации общества / Ю.М.Долгоруков // ВМУ, серия 18 «Социология и политика». - 1999.№ 4. - С. 33-51.
6. Драйден Г., Вос Дж. Революция в обучении / Г. Драйден, Дж Вос.: пер. с англ. - М.: ООО «Парвинэ», 2000. - 672 с.
7. Звегинцев, В. А. Предложение и его отношение к языку и речи (монография) / В. А. Звегинцев. - 2-е изд. - М.: Эдиториал УРСС, 2011.
8. Загашев, И. О. Критическое мышление: технология развития / И. О. Загашев, И. С. Заир-Бек. - СПб.: Изд-во «Альянс Дельта», 2003. - 284 с.
9. Кастельс, М. Информационная эпоха. Экономика, общество и культура / М. Кастельс: пер. с англ. /под ред. О. И. Шкаратана. -
М.: ГУВШЭ, 2000. - 608 с.
10. Кемеров, В. Е. Введение в социальную философию: учебное пособие для гуманитарных вузов / В. Е. Кемеров. - М.: Аспект Пресс, 1966. - 215 с.
11. Макаров, М. Л. Основы теории дискурса (монография) / М. Л. Макаров. - М.: ИТДГК «Гнозис», 2003. - 280 с.
12. Саяхова, Л. Г. Лингвистика межкультурной коммуникации / Л. Г. Саяхова // Межкультурная коммуникация: материалы Всероссийской научно-практической конференции, посвященной 70-летию профессора Лены Галеевны Саяховой. Уфа: Изд-е Баш-кирск. ун-та, 2001. -Ч. 2. - С. 83-86.
УДК 616.24-008.4-02:616.24-003.6:547.96]-039-079-091.8 © Т.И. Мустафин, С.В. Щекин, Р.Р. Кудояров, У.Р. Фархутдинов, 2012
Т.И. Мустафин, С.В. Щекин, Р.Р. Кудояров, У.Р. Фархутдинов ЛЕГОЧНЫЙ АЛЬВЕОЛЯРНЫЙ ПРОТЕИНОЗ
ГБОУ ВПО «Башкирский государственный медицинский университет» Минздравсоцразвития России, г. Уфа ГБУЗ РБ ГКБ №21, ЦПАО, г. Уфа
В практике врача легочный альвеолярный протеиноз встречается редко и представляет значительные трудности в диагностике. В основе заболевания лежит накопление в альвеолах белково-липидного вещества, что обуславливает развитие прогрессирующей дыхательной недостаточности. В финале заболевания формируется хроническая легочно-сердечная недостаточность. Часто заболевание описывают как самостоятельную нозологическую форму, а в ряде случаев легочный альвеолярный протеиноз носит вторичный характер. Для диагностики столь редкой нозологической формы следует признать целесообразным сбор и анализ клинико-анамнестических данных, определение роли дыхательной недостаточности, изучение результатов рентгенологических исследований органов грудной клетки, в том числе компьютерной томографии и обращение к морфологической верификации болезни.
Ключевые слова: легочный альвеолярный протеиноз, прогрессирующая дыхательная недостаточность, хроническая легочно-сердечная недостаточность.
T.I. Mustafin, S.V. Schyekin, R.R. Kudoyarov, U.R. Farkhutdinov PULMONARY ALVEOLAR PROTEINOSIS
Pulmonary alveolar proteinosis rarely occurs in clinical practice and presents a direct challenge in diagnosis. The disease involves accumulation of the protein-lipid substance in the alveoli, leading to the development of progressive respiratory insufficiency, and finally results in a chronic pulmonary-heart failure. The condition is often described as an independent nosological form, pulmonary alveolar proteinosis being secondary in some cases. In order to diagnose such a rare nosological disorder, collection and analysis of appropriate clinical and anamnestic data, significance evaluation of respiratory insufficiency, study of radiological chest examination results, as well as computerized tomography scan and application of morphological disease verification, should be recognized as expedient.
Key words: pulmonary alveolar proteinosis, progressive respiratory insufficiency, chronic pulmonary-cardiac insufficiency.
В практике врача легочный альвеоляр- ностике. В основе заболевания лежит накоп-
ный протеиноз (ЛАП), встречается редко и ление в альвеолах белково-липидного вещест-
представляет значительные трудности в диаг- ва, что обуславливает развитие прогресси-
рующей дыхательной недостаточности. По данным ряда авторов [1,2,5,6,9], встречаемость ЛАП среди населения составляет 1 на 1000000. Впервые заболевание описано в 1958 году [5,6,9]. К настоящему времени в литературе опубликовано около 500 клинических случаев ЛАП [6]. Заболевание в основном выявляют у мужчин в возрасте 30-50 лет. При этом описаны случаи болезни у нескольких членов одной семьи. В 70 % случаев альвеолярный протеиноз обнаруживают у курильщиков [1,2,3]. Часто заболевание описывают как самостоятельную нозологическую форму, а в ряде случаев ЛАП носит вторичный характер [4]. Вторичный ЛАП возникает в результате воздействия нескольких повреждающих факторов, приводящих к снижению числа и дисфункции альвеолярных макрофагов [7]. К этиологическим факторам вторичного ЛАП причисляют вирусные и бактериальные инфекции (микобактерии, грибы, пневмоцисты), лейкозы, лимфомы, иммуносупрессивные состояния, в том числе лекарственно-обусловленные и др. [3,4,7]. Некоторые исследователи выделяют также врожденный и приобретенный (идиопатический) ЛАП [7,9]. Врожденный ЛАП связывают с мутацией генов, кодирующих синтез белков сурфактанта типа В и С [3]. Идиопатический ЛАП обусловлен наличием аутоиммунных антител
[2,3,4], причем данный вариант болезни часто определяют у лиц молодого возраста. Патогенез ЛАП остается скрытым. Развитие заболевания отождествляют с дефектом альвеолярного клиренса, альвеолоцитов II типа, выработкой избыточного количества сурфактанта, не обладающего поверхностно-активными свойствами, хотя возможно сочетание перечисленных выше факторов [3,4,7]. В разгар заболевания у обследуемых выявляют отдышку - в 64% случаев, кашель - в 41%, хрипы - в 28%, кровохарканье - в 21 %, снижение массы тела - в 18%, лихорадку - в 16%, утолщение концевых фаланг по типу “барабанных палочек” - в 15%, боли в грудной клетке - в 14%, общий цианоз - в 14% случаев [5,6,8,9]. Рентгенологическими признаками ЛАП выступают двустороннее обширное затемнение легочных полей или множественные мелкоочаговые тени, количество которых уменьшается от корней к периферии [1,2,8,9]. Для диагностики столь редкой нозологической формы следует признать целесообразным сбор и анализ клинико-анамнестических данных, определение роли дыхательной недостаточности, изучение результатов рентгенологических исследований органов грудной
клетки, в том числе компьютерной томографии и обращение к морфологической верификации болезни [6,9]. Бронхоальвеолярный ла-важ легких под наркозом считают единственно эффективным методом лечения. Подобная одноразовая процедура для некоторых пациентов дает стойкое улучшение, хотя другим она показана каждые 6-12 месяцев в течение многих лет [6,8,9]. Прием гормональных препаратов желаемых результатов не дает и может лишь увеличить опасность развития инфекционных осложнений [5]. Многие авторы рекомендуют отказ от курения, так как табакокурение значительно ухудшает течение альвеолярного протеиноза и прогноз болезни [5,6,8]. Признано целесообразным осуществление мероприятий по профилактике бронхолегочных инфекций с учетом нарастающего дефекта иммунной зашиты, сурфактанта и снижения иммунитета легких [3,4]. При патологоанатомическом исследовании специфические изменения обнаруживают только в легких. Вследствие застоя в малом круге кровообращения в финале болезни диагностируют бурую индурацию легких. Подобные процессы обуславливают развитие во внутренних органах дистрофических, нередко фокусов некробиотических изменений. На поверхности легких определяют плотные сероватобелые бугорки в виде зерен, во многом орган напоминает плотную, баллонообразную структуру. Легочная ткань на разрезе имеет серую окраску, а при легком надавливании с ее долей стекает красноватая жидкость. Патологический процесс зачастую носит диффузный, реже локальный характер, возможно прогрессирование болезни [1,2,4,9]. Описаны случаи длительной ремиссии болезни, которая порой напоминала выздоровление [8,9]. Замечено частое поражение базальных и задних отделов легких, хотя возможно поражение и передних сегментов органа. При этом плевра и средостение в патологический процесс не вовлекались, что может быть использовано в диагностике болезни. В легких обычно альвеолярная выстилка и интерстициальные клетки сохраняют нормальное строение. В альвеолярных мешочках ацинусов часто обнаруживают эозинофильные, аморфные ШИК - положительные массы, содержащие сывороточные и несывороточные белки [1,2,4]. Вместе с тем межальвеолярные перегородки не деформируются и в воспалительной реакции не участвуют, если не присоединяется вторичная инфекция. Нередко в альвеолах выявляют пенистые макрофаги. На фоне накопления эозинофильной массы в полости альвеол могут
быть видны двоякопреломляющие кристаллы, видимо, холестериновой природы [4,7]. Интерстициальный фиброз в органе возникает редко. В альвеолярных пространствах высока концентрация липидов. В настоящее время уточняют природу их появления [1,4,7]. Важно разграничение ЛАП от морфологических проявлений отека легких. При отеке легких в полости альвеол накапливается белковая жидкость, имеющая однородно-гомогенную розовую окраску. В свою очередь при протеи-нозе содержимое альвеолярных мешочков носит гомогенный, зачастую гранулярный характер. При этом не выявляют двояковыпуклые кристаллы и пенистые клетки [1,4,7,9]. В этих условиях представляется целесообразным дифференцировать заболевание от пневмоцистной пневмонии, при которой с помощью окраски метенамином серебра по Гомори часто обнаруживают микроорганизмы
[1,2,5]. Ниже приведен случай клинического наблюдения легочного альвеолярного про-теиноза, когда прижизненная диагностика была затруднена по объективным причинам.
Больная А. 52 лет поступила в терапевтическое отделение ГКБ№3 г. Уфы с жалобами на одышку, боли в грудной клетке справа, высокую температуру тела, озноб, слабость, вялость, кашель с трудноотделяемой мокротой. Начало заболевания больная связывала с переохлаждением десятидневной давности. Обследуемая родилась на территории Республики Башкортостан, не курит, профессиональных вредностей не имеет, наследственность не отягощена. В анамнезе - хронический бронхит, остеохондроз. В момент поступления в клинику состояние оценено как среднетяжелое. Кожные покровы без видимых изменений, бледноватые с цианотиче-ским оттенком, отеки на нижних конечностях не обнаружены. Число дыхательных движений 24 в минуту, вдох не затруднен. При осмотре выявлена бочкообразная форма грудной клетки. При пальпации грудной клетки отмечалась болезненность, легочный рисунок был притуплен по всем полям. При аускультации - дыхание везикулярное, ослабленное, определялись единичные сухие хрипы. При форсировании дыхания выслушивались влажные мелкопузырчатые хрипы справа и слева. Пульс - 80 ударов в минуту, ритмичный, не напряжен. Чистота сердечных сокращений 80 ударов в минуту, артериальное давление 110/70 мм рт. ст. Язык влажный, обложен бледно-серым налетом, на губах белые пленки. Живот не вздут, безболезненный. Границы печени в норме. Стул и диурез не нарушены.
Щитовидная железа не увеличена, имеет мягкоэластичную консистенцию. Больной назначено рентгенологическое исследование органов грудной клетки, при котором выявлено наличие двустороннего пневмосклероза, правосторонней сегментарной пневмонии. При этом легочный рисунок был диффузно усилен, выявлялась умеренная деформация органа за счет интерстициального отека. В стационаре выставлен клинический диагноз: центральный рак легкого, канцероматоз. При дальнейшем обследовании запланировано исключение диссеминированного туберкулезного процесса и фиброзирующего альвеолита. Результаты клинических и рентгенологических исследований не подтвердили туберкулезную или онкологическую природу заболевания. Общий анализ крови характеризовался умеренным лейкоцитозом - 11,9 х 109/л на фоне лимфопениии, тромбоцитозом - 500 х 109/л. В крови содержание эритроцитов колебалось в пределах 3,11-3,26 х 1012/л. Коа-гулограмма: фибриноген А-5,4 г/л; РФМК-1; ПТИ-100%; АЧТВ-26,3с. В биохимическом составе крови значимых отклонений не выявлено. Анализ мокроты: бациллы Коха не обнаружены. В составе мокроты найдены: эпителий - 2-3 в поле зрения, лейкоциты - 4-5-5 в поле зрения, эритроциты - 2-3-3 в поле зрения, слизь - 3+. Моча оставалась прозрачной, соломенно-желтой окраски с нейтральной реакцией, удельным весом - 1010; белком -0,033; эпителием плоским - 4-7-11 в поле зрения, лейкоцитами - 3-5-9 в поле зрения, эритроцитами - 1-2 в поле зрения, солями - 3+, слизью - 1+. На электрокардиограммах определялся синусовый ритм с частотой сердечных сокращений 90 ударов в минуту.
Имеют место полная блокада правой ножки пучка Гиса, умеренное нарушение процессов реполяризации, признаки гипертрофии миокарда левого предсердия и желудочка. На ЭХО-кардиографии выявлены признаки легочной гипертензии. Ультразвуковое исследование органов брюшной полости показало наличие диффузных изменений паренхимы печени, поджелудочной железы и почек, обнаружено опухолевидное образование левого яичника. Комплексное обследование позволило уточнить клинический диагноз: внебольничная правосторонняя среднедолевая пневмония, рак правого легкого. Несмотря на интенсивное лечение, состояние больной прогрессивно ухудшалось, нарастала картина легочной недостаточности. На 13-й дней пребывания в стационаре наступил летальный исход. На патологоанатомическое исследование
направлена с диагнозом: комбинированное заболевание:1) конкурирующее основное заболевание центральный рак правого легкого. Канцероматоз легких и плевры. Кахексия. Метастазы в левый яичник, 2) конкурирующее основное заболевание: фиброзирующий
альвеолит тяжелой степени. Осложнение: дыхательная недостаточность III степени. Сопутствующее заболевание: хронический об-структивный бронхит в стадии декомпенсации, туберкулез легких, инфильтративная форма.
г д
Рис. Больная А. 52 лет (аутопсийный материал). Морфологическая картина легочной ткани (окраска гематоксилином и эозином, пикрофуксином по ван Гизону, РА8-реакция): а - альвеолы и альвеолярные ходы легких диффузно заполнены гомогенным, эозинофильным, однородным веществом при отсутствии воспалительной реакции в легочной ткани. Увел. х 40; б - в стенке альвеол деформация не выявлена, капиллярная сеть умеренно полнокровная, выявлено оптически светлое пустое пространство прилежащие к гомогенному, эозинофильному, однородному веществу, заполняющему центральную часть альвеолы и имеющее ячеистое строение, отличное от белковой жидкости. Увел. х 400; в - в гистологическом срезе отсутствуют элементы соединительной ткани. Окраска пикрофуксином по ван Гизону. Увел. х 40; г - в гистологическом срезе отсутствуют элементы соединительной ткани. Окраска пикрофуксином по ван Гизону. Увел. х 400; д - видны ШИК- позитивные массы в полости альвеол. Окраска РА8-реакция. Увел. х 400.
На аутопсии отмечена кахексия, причем толщина подкожной клетчатки в области грудной клетки составляла 0,2-0,3 см. Кожа лица, туловища, конечностей имела бледную окраску с цианотичным оттенком. Видимые дыхательные пути всюду проходимы. В просвете трахеи и главных бронхов на фоне бледно-серой окраски слизистой обнаружено незначительное количество пенистой красноватой жидкости. Легкие при пальпации не спадались, были плотными и напоминали баллоны. На разрезе орган имеет сероватый цвет, а при легком надавливании из всех долей выделялось большое количество пенистой, красноватой жидкости. Стенки бронхов утолщены, выступают над поверхностью разреза. Масса правого легкого равнялась 892г (верхняя доля - 364г, средняя - 145г, нижняя - 383г), левого - 827г (верхняя доля - 400г, нижняя - 427г) при норме 570г и 480г соответственно (по Г.Г. Автандилову, 2002). При
массе сердца в 479г отмечалась гипертрофия миокарда правого и левого желудочков. Толщина правого желудочка была равна 0,7см, левого - 2,1см. В левом яичнике выявлена одиночная тонкостенная киста диаметром1 см, которая располагалась в верхнем полюсе органа. При вскрытии последней выделилась прозрачная жидкость. Морфологическое исследование других внутренних органов проводилось по определенному плану, однако значительных изменений выявить не удалось. При микроскопическом исследовании легочной ткани альвеолы оказались заполненными гомогенной, эозинофильной ШИК-позитивной массой (рис.). Межальвеолярные перегородки оказались утолщенными на фоне полнокровия капиллярной сети, встречались очаги их редукции. В результате тщательного клинико-анатомического анализа оформлен патологоанатомический диагноз: основное
заболевание интерстициальная болезнь лег-
б
а
в
ких: легочной альвеолярный протеиноз. Ос- важным представляется изучение анамнеза,
ложнения: хроническое венозное полнокровие лабораторно-инструментального, морфологии дистрофические изменения внутренних ор- ческого, рентгенологического методов иссле-
ганов. Хроническая легочно-сердечная недос- дования, в том числе компьютерной томогра-
таточность. Гидроторакс. Кахексия. Сопутст- фии органов грудной клетки для выполнения
вующее заболевание: серозная параовариаль- дифференциальной диагностики от пневмо-
ная киста. цистной пневмонии, туберкулеза легких, фиб-
Заключение розирующего альвеолита, злокачественных
Легочный альвеолярный протеиноз ред- новообразований органа и др. В случае обна-
ко встречается в клинической и патологоана- ружения в легочной ткани воспалительной
томической практике. При диагностике забо- реакции последнюю следует рассматривать
левания учитывают множество этиологиче- как вторичное осложнение. В финале заболе-
ских факторов, неспецифическую симптома- вания нередко выявляют картину легочно-
тику при отсутствии значимых патогномо- сердечной недостаточности.
ничных проявлений болезни. В этих условиях
Сведения об авторах статьи:
Мустафин Тагир Исламнурович - д.м.н., профессор, зав. кафедрой патологической анатомии БГМУ, ул. Лесной проезд 3 корпус 8, этаж 2.
Щекин Сергей Витальевич - к.м.н., зав. патологоанатомическим отделением ГБУЗ РБ ГКБ №21, улица Лесной проезд 3 корпус 8, этаж 1.
Фархутдинов Усман Раулевич - д.м.н., профессор, отделение пульмонологоии ГБУЗ РБ ГКБ №21, улица Лесной проезд 3 корпус 3.
Кудояров Рустем Равилевич - врач, патологоанатомическое отделение ГБУЗ РБ ГКБ №21, ассистент кафедры патологической анатомии БГМУ, улица лесной проезд 3 корпус 8, этаж 1. e-mail: [email protected]
ЛИТЕРАТУРА
1 Респираторная медицина: руководство/ под ред. А.Г. Чучалина. Т. 2.-М., 2007.-2008. - С.311-317.
2 Черняев, А.Л., Самсонова М.В.. Патологическая анатомия легких. Атлас. - М., 2004. - С. 90-91.
3 H.R.W. Wirtz, M. Schmidt. Acute influence of cigarette smoke on secretion of pulmonary surfactant in rat alveolar type II cells in culture. Eur Respir J, 1996, 9, р. 24-32.
4 Bruce C. Trapnell, M.D., Jeffrey A. Whitsett, M.D., and Koh Nakata, M.D., Ph.D. Мechanisms of disease: Pulmonary Alveolar Proteinosis. N Engl J Med 2003; 349: р. 2527-2539.
5 Jason S. Vourlekis, Kelly E. Greene. Pulmonary alveolar proteinosis. Interstitial Lung Desease. - 2006. p. 865 - 876.
6 O.C. Ioachimescu, M.S. Kavuru. Pulmonary alveolar proteinosis. Chronic Respiratory Disease 2006; 3: р. 149-159.
7 M. E. Wylam, R. Ten, U. B. S. Prakash, H. F. Nadrous, M. L. Clawson, P. M. Anderson. Aerosol granulocyte-macrophage colony-stimulating factor for pulmonary alveolar proteinosis. Eur Respir J 2006; 27: р. 585-593.
8 Ceruti M., Rodi G., Stella G.M., Adami A., Bolongaro A., Baritussio A., Pozzi E., Luisetti M. Successful whole lung lavage in pulmonary alveolar proteinosis secondary to lysinuric protein intolerance: a case report. Orphanet Journal of Rare Diseases 2007, р. 1750-7.
9 Shah P.L., Hansell D., Lawson P.R. et al. Pulmonary alveolar proteinosis: clinical aspects and current concept on pathogenesis. Thorax 2000; 55: р. 67-77.
УДК: 616.716.8-002.1/4-089
© А.М. Сулейманов, Г.Г. Мингазов, Г.А. Саляхова, 2012
А.М. Сулейманов, Г.Г. Мингазов, Г.А. Саляхова БИСФОСФОНАТНЫЕ ОСТЕОНЕКРОЗЫ ЧЕЛЮСТЕЙ
ГБОУ ВПО «Башкирский государственный медицинский университет» Минздравсоцразвития России, г. Уфа
В статье приводится клиническое наблюдение больных с бисфосфонатными некрозами челюстей. Остеонекрозы развивались после курсового лечения опухолевых метастазов костей скелета препаратом «Зомета». Перед назначением бис-фосфонатов пациенты с онкологическими заболеваниями нуждаются в стоматологическом обследовании и проведении необходимых профилактических процедур санации полости рта.
Ключевые слова: остеопороз, бисфосфонатный остеонекроз челюстей, стоматологическое обследование.
A.M. Sulejmanov, G.G. Mingazov, G.A. Salyakhova BISPOSPHONATE OSTEONECROSIS OF GNATHIC BONES
The article relates to a clinical observation and treatment of patients with bisphosphonate necrosis of jaw bones. Osteonecrosis was found to develop following a course treatment for tumor metastases of skeleton bones with Zometa medicine. An underlying priority was revealed for patients with oncological diseases to undergo a stomatological examination and adequate prophylactic procedures of oral cavity sanitation prior to administration of bisphosphonate medication.
Key words: osteoporosis, bisphosphonate gnathic osteonecrosis, stomatological examination.
В мировой литературе опубликовано группы бисфосфонатов для лечения остеопо-
более 300 сообщений о развитии остеонекро- роза [2,5]. Среди препаратов, подавляющих
за у больных, принимавших препараты из костную резорбцию, бисфосфонаты наиболее
