CC BY
43
УДК 616.24-008.4:612.221.3
В.И. ИЛьИНСКИЙ2, Н.Г. ШАМСУТДИНОВА1, Г.И. НУРУЛЛИНА1, Л.И. МИНГАЗОВА2, В.О. МИТРИКОВА2, А.А. САЙФЕЕВА2
1Казанский государственный медицинский университет МЗ РФ, 420012, г. Казань, ул. Бутлерова, д. 49 Республиканская клиническая больница МЗ РТ, 420064, г. Казань, Оренбургский тракт, д. 138
Альвеолярный протеиноз как редкий случай в практике врача-пульмонолога
Ильинский Виктор Игоревич — заведующий отделением пульмонологии, тел. (843) 237-36-26, e-mail: Victor.Ilinskiy@tatar.ru Шамсутдинова Наиля Гумеровна — кандидат медицинских наук, ассистент кафедры госпитальной терапии, тел. +7-904-763-83-72, e-mail: nailya@e-diva.ru
Нуруллина Гузель Ильшатовна — ассистент кафедры госпитальной терапии, тел. +7-987-290-18-20, e-mail: nurguzel@mail.ru, ORCID ID: 0000-0002-7697-187X
Мингазова Лилия Илмасовна — врач отделения пульмонологии, тел. (843) 237-36-26, e-mail: Victor.Ilinskiy@tatar.ru Митрикова Валентина Олеговна — студентка 5 курса лечебного факультета, тел. +7-999-157-90-46, e-mail: v.mitrikova@mail.ru, ORCID ID: 0000-0002-5392-6144
Сайфеева Алсу Ахметовна — студентка 5 курса лечебного факультета, тел. +7-999-163-18-85, e-mail: m172463@mail.ru, ORCID ID: 0000-0002-6335-4733
В статье представлена информация о заболевании «альвеолярный протеиноз», рассмотрены его формы, клинические проявления и прогноз. Изложены вопросы этиологии, патогенеза и диагностики альвеолярного легочного протеиноза. Для диагностики описанного уникального клинического случая использовались современные методы диагностики. После подтверждения диагноза пациентке был выполнен высокообъемный лечебный бронхоальвео-лярный лаваж обоих легких. В результате лечения было достигнуто значительное улучшение состояния пациентки, что свидетельствует об эффективности проведенного лечения.
Ключевые слова: альвеолярный протеиноз, клинические формы, прогноз, дыхательная недостаточность.
DOI: 10.32000/2072-1757-2018-16-8-133-135
(Для цитирования: Ильинский В.И., Шамсутдинова Н.Г., Нуруллина Г.И., Мингазова Л.И., Митрикова В.О., Сайфеева А.А. Альвеолярный протеиноз как редкий случай в практике врача-пульмонолога. Практическая медицина. 2018. Том 16, № 7 (часть 2), C. 133-135)
V.I. ILINSKIY2, N.G. SHAMSuTDINOVA1, G.I. NuRuLLINA1, L.I. MINGAZOVA2, V.O. MITRIKOVA1, A.A. SAYFEEVA1
1 Kazan State Medical University of the MH of RF, 49 Butlerov Str., Kazan, Russian Federation, 420012 2Republican Clinical Hospital of the Ministry of Healthcare of the Republic of Tatarstan, 138 Orenburgskiy trakt, Kazan, Russian Federation, 420064
Alveolar proteinosis as a rare case of in the practice of a pulmonologist
Ilinskiy V.I. — Head of the Pulmonology Department, tel. (843) 237-36-26, e-mail: Victor.Ilinskiy@tatar.ru
Shamsutdinova N.G. — D. Sc. (medicine), Assistant of the Department of Hospital Therapy, tel. +7-904-763-83-72, e-mail: nailya@e-diva.ru Nurullina G.I. — Assistant of the Pulmonology Department, tel. +7-987-290-18-20, e-mail: nurguzel@mail.ru, ORCID ID: 0000-0002-7697-187X Mingazova L.I. — Doctor of the Pulmonology Department, tel. (843) 237-36-26, e-mail: Victor.Ilinskiy@tatar.ru
Mitrikova V.O. — the 5th year student of the Faculty of Medicine, tel. +7-999-157-90-46, e-mail: v.mitrikova@mail.ru, ORCID ID: 0000-0002-5392-6144 Saifeeva A.A. — the 5th year student of the Faculty of Medicine, tel. +7-999-163-18-85, e-mail: m172463@mail.ru, ORCID ID: 0000-0002-6335-4733
INNOVATIVE TECHNOLOGIES IN MEDICINE I PART 2
134 ПРАКТИЧЕСКАЯ МЕДИЦИНА
Том 16, №7 (часть 2). 2018
The article presents information about the disease «alveolar proteinosis», its forms, clinical manifestations and prognosis are considered. The issues of etiology, pathogenesis and diagnosis of pulmonary alveolar proteinosis (PAP) are outlined. To diagnose the described unique clinical case, modern diagnostic methods were applied. After confirming the diagnosis, the patient underwent high-volume therapeutic bronchoalveolar lavage of both lungs. As a result of the treatment, a significant improvement in the patient's condition was achieved, which indicates the effectiveness of the treatment.
Key words: alveolar proteinosis, clinical forms, prognosis, respiratory failure.
(For citation: Ilinskiy V.I., Shamsutdinova N.G., Nurullina G.I., Mingazova L.I., Mitrikova V.O., Saifeeva A.A. Alveolar proteinosis as a rare case of in the practice of a pulmonologist. Practical Medicine. 2018. Vol. 16, no. 7 (part 2), P. 133-135)
Альвеолярный протеиноз — заболевание неизвестной этиологии, основу которого составляет нарушение клиренса сурфактанта, клинически выражающееся симптомами прогрессирующей дыхательной недостаточности [1]. Заболевание характеризуется аномальным накоплением сурфактанта в альвеолярном пространстве, что ухудшает процессы газообмена, приводя к тяжелой гипоксемии.
Альвеолярный протеиноз — редкое заболевание с распространенностью 3,7-6,2 случая на 1 млн человек. Впервые легочной альвеолярный протеиноз описал Розен с сотрудниками в 1958 г. Текущие знания о данной патологии основаны на тематических исследованиях и отдельных отчетах о случаях заболевания, и поэтому распространенность может варьировать в зависимости от различий в медицинских системах и тактике медицинских учреждений в разных странах [2].
Заболевание характеризуется медленным развитием, длительное время возможно бессимптомное течение, случайное выявляющееся при рентгенографии органов грудной клетки. Главный клинический признак альвеолярного протеиноза — медленно прогрессирующая одышка, сопровождающаяся кашлем с выделением небольшого количества мокроты, болью в области грудной клетки, быстрой утомляемостью, потливостью и похуданием .
Выделяют три формы альвеолярного протеиноза: врожденная, приобретенная (идиопатическая), вторичная [3].
Идиопатическая форма является наиболее распространенной. Было высказано предположение, что дефицит гранулоцитарного макрофагального колониестимулирующего фактора (GM-CSF) в результате продуцирования антител против (GM-CSF) сильно связан с нарушениями рециркуляции сур-фактанта в альвеолярном пространстве [4].
Клиника данной формы варьирует от спонтанной ремиссии до смертельной респираторной недостаточности. Как правило, заболевание протекает хронически, с наличием обострений и ремиссий. Прогноз альвеолярного протеиноза считается относительно благоприятным. У 25% пациентов отмечается спонтанное выздоровление. У остальных 75% пациентов при использовании бронхолегоч-ного лаважа в качестве основного метода лечения наступает значительное улучшение состояния. При неблагоприятном быстром течении возможно наступление смерти от нарастающей быстропрогрес-сирующей дыхательной недостаточности или от де-компенсированного легочного сердца.
Приводим описание собственного клинического наблюдения.
В отделение пульмонологии ГАУЗ «РКБ МЗ РТ» 14.08.2017 г. поступила пациентка М., 59 лет, с жалобами на одышку, появляющуюся при незначительной физической нагрузке и в покое, перси-стирующий кашель с выделением слизистой мокроты, общую слабость, похудание.
Пациентка считает себя больной с января 2017 г., когда впервые появились жалобы на повышенную утомляемость, похудание и одышку при физической нагрузке. За медицинской помощью не обращалась. В июне 2017 г. пациентка отметила ухудшение состояния: прогрессирование одышки, появление персиситирующего кашля с выделением вязкой мокроты. С данными жалобами она обратилась к терапевту по месту жительства. После проведенного обследования был выставлен диагноз «Внебольничная пневмония», проведена ан-тибиотикотерапия, без эффекта. Пациентка была направлена в пульмонологическое отделение ГАУЗ «РКБ МЗ РТ» для верификации диагноза и проведения дообследования. При первичном осмотре в отделении пульмонологии 14.08.2017 г. получены следующие клинико-анамнестические данные:
Пациентка с 18-ти лет работала в сельской библиотеке в должности библиотекаря (профессиональный стаж — 31 год), работа была связана с постоянным контактом с библиотечной пылью. Вредные привычки у пациентки отсутствуют. Аллергологический анамнез без особенностей. В 1984 г. — гемотрансфузия цельной крови. Наследственный анамнез не отягощен.
При объективном осмотре: общее состояние удовлетворительное. Кожные покровы бледно-розовой окраски, влажные, чистые. Исследование дыхательной системы: носовое дыхание свободное. Грудная клетка правильной формы, симметричная, обе половины равномерно участвуют в акте дыхания. Тип дыхания — грудной. Дыхание ритмичное. Частота дыхания — 22 в минуту. Смешанный характер одышки. Грудная клетка безболезненная при пальпации, резистентная, голосовое дрожание одинаковое над всей поверхностью легких, не изменено. Перкуторный звук над легкими не изменен, аускультативно дыхание жесткое, крепитация.
Исследование сердечно-сосудистой системы: тоны сердца ясные, ритмичные. Пульс — 78 в мин., ритмичный, высокий, умеренного наполнения и напряжения, одинаковый на обеих руках. АД на правой руке: 120/80 мм рт. ст., на левой руке: 120/80 мм рт. ст. Исследование системы пищеварения, мочевыделения, половой и эндокринной систем без особенностей.
Пациентке были проведены стандартное клиническое обследование, исследование функциональной способности легких. Также была проведена РКТ с высоким разрешением (64-срезовая КТ-система Phillips Diamond Select Brilliance).
В ОАК: эритроцитоз — 5,98х1012/л (нормальные значения — 3,9-4,7х1012/л), лейкоцитоз — 11,7х109/л (нормальные значения — 4,0-9,0х109/л).
ОАМ, биохимический анализ крови, протеино-грамма, ЭКГ, УЗИ органов брюшной полости без особенностей.
В анализе мокроты выявлены эпителиоциты, атипичные клетки, скопление бацилл Пфейпера и диплококков Френкеля, а также грибы рода Candida.
ИННОВАЦИОННЫЕ ТЕХНОЛОГИИ В МЕДИЦИНЕ / ЧАСТЬ 2
Рисунок 1, 2.
РКТ органов грудной клетки Figure 1, 2.
X-ray computer tomography of thoracic organs
По результатам спирометрии нарушения вентиляционной способности легких не выявлены. При пуль-соксиметрии сатурация кислорода составила 86%, после проведения кислородотерапии 3 л/мин — 93%.
На рентгенограмме органов грудной клетки снижена прозрачность легочной ткани за счет мелких сливных узелковых уплотнений, легочной рисунок диффузно обогащен за счет перибронхиальных и периваскулярных уплотнений и мелкоячеистой ин-терстициальной сетчатости. Корни легких с нечеткой структурой. Тень сердца умеренно расширена в поперечном размере. Аорта расширена, уплотнена.
На РКТ было выявлено выраженное двустороннее снижение пневматизации легочной паренхимы, признаки интерстициальной инфильтрации и утолщение междолькового и внутридолькового интерстиция; грубые спондилезные разрастания в средне-нижнегрудном отделе, с формированием костных мостиков; диффузное интенсивное однородное затемнение в виде «матового стекла» с двух сторон. Междольковые перегородки полигональной формы резко утолщены, напоминают неравномерную булыжную мостовую (рис. 1, 2).
На основании проведенных исследований был выставлен клинический диагноз: Интерстициаль-ная легочная болезнь неуточненная.
22.08.2017 г. пациентка была переведена в отделение торакальной хирургии с целью проведения биопсии. 23.08.2017 г. под эндобронхиальной и комбинированной анестезией была проведена биопсия фрагмента верхней доли левого легкого. По результатам биопсии были выявлены макроскопические фрагменты легкого с белыми плотноватыми узлами, микроскопически — легочной альвеолярный протеиноз.
На основании проведенных клинико-лаборатор-ных и инструментальных методов обследования был выставлен заключительный диагноз: Альвеолярный протеиноз. ДН III. Была назначена патогенетическая терапия преднизолоном 20 мг/сут.
Пациентка была выписана из стационара с незначительным улучшением состояния.
08.09.2017 г. пациентка была госпитализирована в пульмонологическое отделение ГАУЗ «рКб МЗ РТ» с целью проведения бронхоальвеолярного ла-важа, который является основой современной патогенетической терапии альвеолярного протеиноза.
При проведении фибробронхоскопии осмотрены просветы трахеи и бронхов до 5-7 генерации. Карина и бронхиальные шпоры эластичные. Рельеф хрящевых колец прослеживается. Слизистая проксимальных отделов бронхов обычной окраски. Мокроты на стенках бронхов нет. Была проведена санация бронхов раствором диоксидина.
При цитологическом исследовании аспирата правого легкого обнаружены клетки бронхиального эпителия без признаков злокачественности.
Таким образом, у пациентки М., работающей библиотекарем около 40 лет, были обнаружены следующие изменения, характерные для альвеолярного протеиноза: постепенное снижение толерантности к физической нагрузке и прогрессирование одышки при отсутствии признаков поражения сердечнососудистой системы и тяжелых патологий легких, на РКТ — симптомы «матового стекла» и «неравномерной булыжной мостовой».
На фоне патогенетической терапии пациентка отметила улучшение самочувствия, уменьшение одышки и кашля. Выписана 25.09.20l7 г. в удовлетворительном состоянии, с улучшением, под наблюдение терапевта и пульмонолога по месту жительства. Рекомендовано продолжение курса терапии преднизолоном 2 таблетки утром со снижением дозы по / таблетки 1 раз в 5 дней вплоть до отмены, кислородотерапия 3 л/мин. Пациентке рекомендованы осмотр пульмонолога и проведение бронхоальвеолярного лаважа через 3 месяца.
ЛИТЕРАТУРА
1. Kitamura T., Tanaka N., Watanabe J., et al. Idiopathic pulmonary alveolar proteinosis as an autoimmune disease with neutralizing antibody against granulocyte/macrophage colony-stimulating factor // J. Exp. Med. — 1999. — 190. — P. 875-80.
2. Trapnell B.C., Whitsett J.A., Nakata K. Pulmonary alveolar proteinosis // N. Engl. J. Med. — 2003. — 349. — P. 2527-2539. doi: 10.1056/NEJMra023226
3. Ceruti M., Rodi G., Stella G.M., et al. Successful whole lung lavage in pulmonary alveolar proteinosis secondary to lysinuric protein intolerance: a case report // Orphanet Journal of Rare Diseases. — 2007. — P. 1750-7.
4. Xie L., Zhao T., Wang Q., et al. Secondary pulmonary alveolar proteinosis associated with myelodisplastic syndrome // Clin. Med. J. — 2007. — 120 (12). — P. 1114-6.
5. Ishii H., Trapnell B.C., Tazawa R., et al. Comparative study of high-resolution CT findings between autoimmune and secondary pulmonary alveolar proteinosis // Chest. — 2009. — 136. — P. 1348-1355. doi: 10.1378/chest.09-0097
INNOVATIVE TECHNOLOGIES IN MEDICINE I PART 2
