CC BY
54
Хирургия детского возраста
© Коллектив авторов, 2017
УДК 617.52-053.2:616.5-003.829.5-089
А. С. Усольцева, Ю. В. Степанова, И. Н. Красногорский, М. С. Цыплакова
ЛЕЧЕНИЕ БОЛЬШИХ И ГИГАНТСКИХ МЕЛАНОЦИТАРНЫХ НЕВУСОВ ЧЕЛЮСТНО-ЛИЦЕВОЙ ОБЛАСТИ У ДЕТЕЙ
ФГБУ «Научно-исследовательский детский ортопедический институт им. Г. И. Турнера» Минздрава РФ (дир. — чл.-кор. РАН, проф. А. Г. Баиндурашвили), Санкт-Петербург
ЦЕЛЬ РАБОТЫ. Определить выбор метода лечения в зависимости от морфологического строения врожденных больших и гигантских меланоцитарных невусов челюстно-лицевой области. МАТЕРИАЛ И МЕТОДЫ. У 40 детей разного возраста были использованы варианты хирургического лечения с учетом особенностей челюстно-лицевой области: местная пластика, экспандерная дермотензия и пересадка свободных кожных трансплантатов. РЕЗУЛЬТАТЫ. Разработана схема этапного хирургического лечения. У всех пациентов получены стойкие положительные результаты, оценка которых проводилась с учетом как вариантов хирургического лечения, так и особенностей морфологического строения удаленных невусов. ЗАКЛЮЧЕНИЕ. Разработанные рекомендации по этапному хирургическому лечению позволили улучшить результаты лечения больных.
Ключевые слова: врожденные гигантские и большие меланоцитарные невусы, морфологическое строение, хирургическое лечение
A. S. Usol'tseva, Yu. V. Stepanova, I. N. Krasnogorskiy, M. S. Tsyplakova
TREATMENT OF LARGE AND GIANT MELANOCYTIC NEVI OF MAXILLOFACIAL AREA IN CHILDREN
G. I.Turner Research Children Orthopedic Institute, St. Petersburg
OBJECTIVE. The study determined the choice of treatment method according to morphological structure of large and giant congenital melanocytic nevi of maxillofacial region. MATERIALS AND METHODS. Several options of surgical treatment were applied in 40 children of different age such as local plasty, expander dermotension and transplantation of free skin graft. The features of maxillofacial region were taken into account. RESULTS. The scheme of staged surgical treatment was developed. All the patients had constant positive results. These data were evaluated considering choice of surgical treatment and features of morphological structure of removed nevi. CONCLUSIONS. The guidelines of staged surgical treatment developed by authors allowed them to improve the results of patient cure. Key words: giant and large congenital melanocytic nevi, morphological structure, surgical treatment
Введение. Врожденные меланоцитарные невусы — доброкачественные меланоцитарные опухоли, которые не только диагностируются сразу после рождения ребенка, но и могут определяться при антенатальном УЗИ-скрининге [7]. Частота рождения детей с гигантскими неву-сами составляет примерно 1 случай на 20 тыс. новорожденных [8]. Большинство исследователей появление невусов связывают с миграцией в эмбриональном периоде предшественников пигментных клеток (меланобластов) из ней-роэктодермальной трубки в базальный слой эпидермиса (нейрогенная теория происхождения невусов Soldan, 1899 г.). Меланоцитарные невусы
состоят из меланоцитов — клеток, продуцирующих меланин (пигмент, который синтезируется из аминокислоты тирозина под влиянием фермента тирозиназы). Наличие в невусных клетках темно-коричневого меланина в большинстве наблюдений определяет цвет новообразования при его макроскопическом исследовании [3].
Большинство авторов, классифицируя меланоцитарные невусы, выделяют следующие внутригрупповые морфологические варианты: пограничный, сложный, интрадермальный, голубой и юношеская меланома [2]. В зависимости от строения невусов меланоциты располагаются в эпидермальном слое кожи и(или) в дерме
[4]. А. Г. Баиндурашвили и соавт. [1] отмечают, что врожденные невусы отличаются от приобретенных большими размерами и повышенным количеством невоцитарных клеток (меланоцитов). У детей гигантские врожденные невусы характеризуются рядом особенностей: поражением больших участков кожи различной локализации, размеры гигантского невуса увеличиваются пропорционально росту ребенка [6], морфологическое строение может сочетать в себе пограничные, сложные и интрадермальные варианты невуса. Гигантский врожденный меланоцитарный невус у 6-10 % детей может быть потенциальным предшественником злокачественной меланомы [2].
Проблемы, которые возникают при лечении гигантских невусов, остаются нерешенными. Отсутствует единая схема лечения. Анатомо-физиологические особенности челюстно-лицевой области создают ряд проблем при выборе хирургической тактики. Результаты же зависят от многих факторов, таких как локализация, площадь поражения и метод лечения. Кроме того, при выборе тактики лечения невусов не следует забывать о продолженном росте не полностью удаленного невуса, о возможности возникновения рецидива (даже при полном удалении невуса), а также об угрозе малигнизации новообразования (до про-
ведения лечебного мероприятия или на одном из его этапов) [5].
Материал и методы. В период с 2010 по 2014 г. в отделении челюстно- лицевой хирургии нашего института были прооперированы 40 детей в возрасте от 1 года до 18 лет с врожденными большими и гигантскими невусами челюстно-лицевой области. Дооперационное обследование не выявило наличия сопутствующих аномалий развития. Все дети перед оперативным вмешательством были консультированы онкологом.
Наиболее частой локализацией больших и гигантских невусов на лице были щечная и окологлазничная области.
40 детям было проведено 68 хирургических вмешательств. 16 пациентов оперированы однократно, 24 — подвергались повторным (от 2 до 4) оперативным вмешательствам. После всех 68 операций проводилось морфологическое исследование удаленных невусов. После стандартной подготовки материала гистологические препараты, окрашенные гематоксилином и эозином, изучали при помощи светового микроскопа (AXIO Scope.A1, ZEISS). В 32 наблюдениях (80 %, 54 гистологических препарата) выявлены интрадермальные невусы, а в 8 (20 %, 14 гистологических препаратов) — сложные невусы. Ни в одном препарате наличие пограничного невуса не было зарегистрировано.
Интрадермальные невусы морфологически характеризовались обилием меланоцитов, диффузно располагающихся по всей толщине дермы. Концентрация меланоцитов в сосоч-ковом слое дермы и в верхней половине ее сетчатого слоя была значительно выше, чем в глубоких слоях сетчатого слоя вблизи гиподермы (рис. 1). В ячейках жировой клетчатки гиподермы меланоциты не встречались. Окраска
Щ^к^^^Мг:^ % Ж
ШШШтЩШШт
Рис. 1. Гигантский интрадермальный невус лица у больной Д.
а — внешний вид до операции; б — гистологическая картина: концентрация невусных клеток в сосочковом слое дермы и в верхней половине сетчатого слоя значительно выше, чем в глубоких слоях сетчатого слоя вблизи гиподермы.
Окраска гематоксилином и эозином. Ув.30
препаратов позволяет достоверно определить присутствие небольшого количества невусных клеток в верхних (отходящих от дермы) участках фиброзных септ гиподермы. В более глубоких и тонких участках фиброзных септ убедительные признаки присутствия меланоцитов не наблюдали. Это убеждает в необходимости применения специальных иммуногистохимических (ИГХ) методов исследования с использованием специфических антител (например, Melan A, MITF, S-100) для достоверного выявления невусных клеток в глубоких участках септ, определения истинного распространения меланоцитов в гиподерме.
При гистологическом исследовании сложных невусов отмечено обилие диффузно располагающихся меланоцитов как в эпидермальном пласте, так и практически по всей толщине дермы (рис. 2). При световой микроскопии окрашенных препаратов патологически измененной кожи в ячейках жировой клетчатки гиподермы невусные клетки не были обнаружены. Отмечено довольно глубокое проникновение невусных клеток по верхним участкам фиброзных септ гиподермы. В глубоких сегментах септ присутствие меланин-содержащих клеток, как и в препаратах внутридермальных невусов, было сомнительно, что также обусловливает целесообразность применения ИГХ-исследования материала. Признаки малигнизации опухолевой ткани во всех наблюдениях отсутствовали.
Результаты и обсуждение. Методом выбора является иссечение невуса с верхним слоем подкожной жировой клетчатки кнаружи
от границы образования на 0,2 см с последующей пластикой дефекта. При невозможности одномоментного удаления применяли частичное иссечение невусной ткани. Глубокое проникновение меланоцитов в гиподерму по ее фиброзным септам обусловливает необходимость удаления во время операции не только патологически измененных участков кожи, но и верхнего слоя гиподермы.
Мы применяли следующие методы пластического закрытия образовавшегося дефекта после удаления невусов челюстно-лицевой области: местными тканями, свободными аутотранс-плантатами или с помощью кожи, полученной в результате дермотензии. При лечении гигантских невусов необходимо сочетать несколько способов хирургического лечения.
Выбор метода пластической операции индивидуален и зависит от размера и локализации образовавшегося дефекта. При иссечении невуса в щечной области образовавшийся изъян закрывали местными тканями. Использовали большие ротационные лоскуты, полученные с нижней зоны лица и шеи (рис. 3). Кожа этой области опти-
Рис. 2. Гигантский сложный невус лица у больной Ш. а — внешний вид до операции; б — гистологическая картина: диффузно располагающиеся меланоциты в эпидермальном и дермальном слое. Окраска гематоксилином и эозином. Ув.260
Рис. 3. Больная Д. с гигантским невусом лица. а — вид до начала лечения; б — после первого этапа оперативного лечения (иссечен участок невуса щечной и височной областей справа, закрытие изъяна ротационным лоскутом с шеи)
Рис. 4. Больная Б. с гигантским невусом лица.
а — вид до начала лечения; б — на этапе дермотензии; в — результат лечения пациента после третьего и четвертого этапа лечения (иссечение участка невуса в области носа и верхнего века, закрытие изъянов свободными кожными трансплантатами)
мально подходит по косметическим показателям. Осложнений мы не наблюдали.
Тканевая дермотензия является методом выбора при локализации невуса в области лба и волосистой части головы. При лечении больших и гигантских невусов она дает хорошие косметические и функциональные результаты, что особенно важно на открытых участках кожи. Этот метод
позволяет удалять гигантские невусы большими объемами, используя избыток кожи, полученный в результате дермотензии на пограничном с неву-сом участке (рис. 4).
Свободные кожные аутотрансплантаты мы используем в тех областях, где невозможно применить закрытие дефектов местными тканями или тканевую дермотензию, а именно, в области
носа и орбиты (см. рис. 4, в). Донорским участком являлась кожа заушной области, которая подходит к коже лица по цвету и текстуре. Репиг-ментации не наблюдали.
Результаты лечения оценивали по трехбалльной шкале: хорошие, удовлетворительные и неудовлетворительные. Критериями оценки были: цвет пересаженного лоскута, отсутствие репигментации, косметичность рубцов, наличие или отсутствие деформаций. У 39 пациентов мы получили хорошие стойкие результаты, у одного пациента — удовлетворительный результат.
Всех детей наблюдали не менее 1 года после оперативного лечения, результаты остались стабильными.
Выводы. 1. Лечение больших и гигантских невусов челюстно-лицевой области остается сложной проблемой.
2. При лечении гигантских невусов с поражением нескольких зон лица показано этапное хирургическое удаление и сочетание разных методов реконструктивно-пластического устранения дефектов с учетом особенностей челюстно-лицевой области.
3. Ошибки в выборе тактики лечения больших и гигантских невусов могут приводить к ухудшению косметических и функциональных результатов.
4. Тщательное морфологическое исследование операционного материала после удаления меланоцитарных невусов (особенно больших и гигантских) является необходимым с точки зрения
определения характера заболевания, отсутствия озлокачествления удаленного невуса, а также подтверждает полноту их хирургического удаления.
ЛИТЕРАТУРА [REFERENCE]
1. Баиндурашвили А. Г., Филиппова О. В., Красногорский И. Н., Цыплакова М. С. Устранение врожденных больших и гигантских пигментных невусов // Клин. дерматол. и венерол. 2011. № 4. С. 29-35 [Baindurashvili A. G., Filippova O. V., Krasnogorskii I. N., Tsyplakova M. S. Ustranenie vrozhdennykh bol'shikh i gigantskikh pigmentnykh nevusov // Klinicheskaya dermatologiya i venerologiya. 2011. № 4. P. 29-35].
2. Горделадзе А. С., Новицкая Т. А. Меланоцитарные опухоли. Ч. 1. СПб., 2009. С. 20-24 [Gordeladze A. S., Novitskaya T. A. Melanotsitarnye opukholi. Ch. 1. St. Petersburg, 2009. P. 20-24].
3. Касихина Е. И. Гиперпигментация: Современные возможности терапии и профилактики // Лечащий врач. 2011. № 6. С. 73 [Kasikhina E. I . Giperpigmentatsiya: Sovremennye vozmozhnosti terapii i profilaktiki // Lechaschhii vrach. 2011. № 6. P. 73].
4. Ламоткин И. А. Опухоли и опухолеподобные поражения кожи. М., 2006. С. 72 [Lamotkin I. A. Opukholi i opukholepodobnye porazheniya kozhi. Moscow, 2006. P. 72].
5. Пальцев М. А. Неинфекционные заболевания кожи. М., 2005. С. 266 [Pal'tsev M. A. Neinfektsionnye zabolevaniya kozhi. Moscow, 2005. P. 266].
6. Цыплакова М. С., Усольцева А. С., Степанова Ю. В. Гигантский врожденный меланоцитарный невус лица: Клинический случай // Травматология, ортопедия и восстановительная хирургия детского возраста. 2015. № 2. С. 56-57 [Tsypla-kova M. S., Usol'tseva A. S., Stepanova Yu.V. Gigantskii vro-zhdennyi melanotsitarnyi nevus litsa: Klinicheskii sluchai // Travmatologiya, ortopediya i vosstanovitel'naya khirurgiya detsk-ogo vozrasta. 2015. № 2. P. 56-57].
7. Soyer H. H., Argenziano G., Hoffmann-Wellenhof R., Johr R. H. Color atlas of melanocytic lesions of the skin. ^ap. III // Springer. 2007. P. 106-118.
8. Zaal L. H. Giant congenital melanocytic nevi. Amsterdam. 2009. P. 9-37.
Поступила в редакцию 14.12.2016 г.
Сведения об авторах:
Усольцева Анна Сергеевна (e-mail: [email protected]), врач 8-го хир. отделения; Степанова Юлия Владимировна, канд. мед. наук, зав. хир. отделением; Красногорский Иван Николаевич, канд. мед. наук, патологоанатом; Цыплакова Маргарита Сергеевна, канд. мед. наук, ст. науч. сотр.; Научно-исследовательский детский ортопедический институт им. Г. И. Турнера, 196603, Санкт-Петербург, г. Пушкин, Парковая ул., 64-68
