CC BY
69
УДК 612.171.7
Д.И. САДЫКОВА1, Д.Р. САБИРОВА1, Н.А. СОЛОВЬЁВА1, Г.А. КУЛАКОВА1, Е.А. КУРМАЕВА1, А.А. МАЛОВ12, Т.И. КОЧЕТКОВА2
1Казанский государственный медицинский университет МЗ РФ, г. Казань 2Детская республиканская клиническая больница МЗ РТ, г. Казань
Критический порок сердца (атрезия легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой) в педиатрической практике
Контактная информация
Соловьёва Наиля Анасовна — кандидат медицинских наук, доцент кафедры госпитальной педиатрии Адрес: 420012, г. Казань, ул. Бутлерова, д. 49, тел.: +7 (843) 556-74-52, e-mail: nailya-soloveva@mail.ru
Атрезия легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой является редким критическим ВПС, при котором отсутствует сообщение между правым желудочком и легочной артерией и жизнь новорожденного зависит от функционирования открытого артериального протока. В статье представлено клиническое наблюдение за ребенком, в первые часы жизни которого диагностирована атрезия клапана легочной артерии. ОАП. Открытое овальное окно. Дук-тус-зависимая легочная циркуляция. В кардиохирургическом отделении была проведена операция: открытая вальвулопла-стика клапана легочной артерии и создание системно-легочного анастомоза в модификации. После выписки на 18 день жизни девочка находилась под наблюдением участкового педиатра с регулярным контролем клинико-лабораторных данных и инструментальных методов исследования (ЭКГ, эхокардиография, измерение сатурации кислорода) и консультацией кардиолога и кардиохирурга. В возрасте 2 лет 5 месяцев проведена радикальная операция: пластика клапана легочной артерии, пластика трикуспидального клапана, пластика правой ветви легочной артерии, ликвидация системно-легочного анастомоза, пластика ДМПП в условиях искусственного кровообращения. Выписана пациентка с выздоровлением. Тщательное мониторирование состояния здоровья ребенка педиатром, кардиологом и кардиохирургом позволило при наблюдении в амбулаторных условиях предотвратить возникновение осложнений в послеоперационном периоде, определить оптимальные сроки анатомической радикальной коррекция порока, что привело к полному выздоровлению и обеспечило гармоничное развитие девочки.
Ключевые слова: дети, критический порок сердца, коррекция, мониторирование состояния.
(Для цитирования: Садыкова Д.И., Сабирова Д.Р., Соловьёва Н.А., Кулакова Г.А., Курмаева Е.А., Малов А.А., Кочетко-ва Т.И. Критический порок сердца (атрезия легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой) в педиатрической практике. Практическая медицина. 2020. Т. 18, № 6, С. 163-166) DOI: 10.32000/2072-1757-2020-6-163-166
D.I. SADYKOVA1, D.R. SABIROVA1, N.A. SOLOVYEVA1, G.A. KULAKOVA1, E.A. KURMAEVA1, A.A. MALOV1 2, T.I. KOCHETKOVA2
1Kazan State Medical University Ministry of Health of the Russian Federation, Kazan Children's Republican Clinical Hospital of the Ministry of Health of Republic of Tatarstan, Kazan
Critical heart disease (atresia of the pulmonary artery with an intact interventricular septum) in pediatric practice
Contact details:
Solovyeva NA — PhD (medicine), Associate Professor of the Department of Hospital Pediatrics
Address: 49 Butlerov St., Russian Federation, Kazan, 420012, tel.: +7 (843) 556-74-52, e-mail: nailya-soloveva@mail.ru
Atresia of the pulmonary artery with an intact interventricular septum is a rare critical heart disease (CHD) in which there is no communication between the right ventricle and the pulmonary artery and the life of a newborn depends on the functioning of the open arterial duct. The article presents a clinical observation of a child diagnosed in the first hours of life with Atresia of the pulmonary artery
164 ПРАКТИЧЕСКАЯ МЕДИЦИНА
Том 18, № 6. 2020
valve. Open arterial duct. Open oval window. Ductus-dependent pulmonary circulation. In the Cardiac Surgery Department, an operation was performed: open valvuloplasty of the pulmonary artery valve and creation of a systemic pulmonary anastomosis in modification. After discharge on the 18th day of life, the patient was under the supervision of a district pediatrician with regular monitoring of clinical and laboratory data and instrumental research methods (ECG, echocardiography, measurement of oxygen saturation) and consultation with a cardiologist and cardiac surgeon. At the age of 2 years 5 months radical surgery was performed: Plastic valve pulmonary artery, tricuspid valve plasty, plasty of the right branch of the pulmonary artery, the elimination of systemic-pulmonary anastomosis, plastic ASD in conditions of artificial circulation. The patient was discharged with recovery. Careful monitoring of the child's health by a pediatrician, cardiologist and cardiac surgeon allowed preventing the occurrence of complications in the postoperative period and determining the optimal timing of anatomical radical correction of the defect, which led to full recovery and ensured the harmonious development of the girl.
Key words: children, critical heart disease, correction, condition monitoring.
(For citation: Sadykova D.I., Sabirova D.R., Solovyeva N.A., Kulakova G.A., Kurmaeva E.A., Malov A.A., Kochetkova T.I. Practical medicine. 2020. Vol. 18, № 6, P. 163-166)
Врожденные пороки сердца (ВПС) составляют около 30% от всех аномалий развития у детей и являются одними из самых распространенных пороков в настоящее время. Несмотря на большие достижения в диагностике и коррекции врожденных пороков сердца, эта проблема остается актуальной в педиатрии в настоящее время. Частота ВПС во всех странах мира, включая Россию, достигает от 2,4 до 14,2 на 1000 новорожденных. Среди всех причин смерти от пороков развития врожденные пороки сердца и сердечно-сосудистой системы составляют 47% (12,2 на 10 тыс. родившихся живыми). Суммарная летальность при врожденных пороках сердца высока. К концу 1-й недели умирают 29% новорожденных, к 1-му месяцу — 42%, к 1-му году — 87% детей [1-6]. Критические пороки составляют приблизительно 25% всех врожденных пороков сердца. Угрожающие состояния, развивающиеся у новорожденных с критическими ВПС, при которых гемодинамика зависит от функционирования фетальных коммуникаций, требуют оперативной коррекции в первые дни жизни. Среди критических ВПС доля атрезии легочной артерии составляет 3-5% [7].
Несмотря на интенсивное развитие диагностических методик и улучшение визуализирующего оборудования, антенатально выявляются в среднем 35-40% пороков сердца [8, 9]. С учетом высокой частоты летальных исходов, обусловленных поздней диагностикой критических врожденных пороков сердца, в настоящее время все большее внимание уделяется внедрению неонатального скрининга [6]. Пороки сердца, сопровождаемые гипоксемией, можно потенциально обнаружить при проведении пульсоксиметрии. В Республике Татарстан в 2018 г. был реализован проект «Неонатальный скрининг жизнеугрожающих состояний: персистирующей легочной гипертензии новорожденных и критических врожденных пороков сердца методом пульсоксиме-трии» (приказ МЗ РТ от 21.05.2018 № 1199), внедрение которого позволило значительно улучшить диагностику и максимально сократить время до начала необходимого оперативного вмешательства.
В число критических врожденных пороков сердца входит атрезия легочной артерии, которая пре-натально диагностируется в 41,1% случаев [9]. Это редкий критический ВПС, при котором отсутствует сообщение между правым желудочком (ПЖ) и легочной артерией (ЛА) и жизнь новорожденного зависит от функционирования открытого артериального протока (ОАП), то есть имеется дуктус-за-
висимый легочный кровоток. После рождения пациенты имеют выраженные клинические проявления от цианоза до кардиогенного шока, вызванного закрытием артериального протока, и находятся в крайне тяжелом состоянии, что требует своевременной диагностики и раннего оперативного лечения [10]. Операции предшествует первоначальная стабилизация новорожденных внутривенной инфу-зией простагландина Е1. У большинства больных необходимо хирургическое лечение в несколько этапов [7].
Главной целью ранних паллиативных вмешательств является устранение гипоксемии, зависимости от функционирования ОАП, а также восстановление прямого легочного кровотока. Хирургический метод оперативного вмешательства включает в себя операции по созданию системно-легочного анастомоза, формированию выхода из правого желудочка в легочную артерию путем пластики клапана легочной артерии. Клапан легочной артерии представлен либо мембраной из фиброзной ткани, либо полностью сросшимися по комиссурам створками, облитерирующими выход из полости правого желудочка. Альтернативный эндо-васкулярный метод лечения позволяет выполнить формирование выхода из ПЖ в ЛА с последующей транслюминальной баллонной вальвулопластикой. Устранение обструкции выхода из правого желудочка способствует росту структур правого сердца. При наличии нормальных размеров ПЖ возможна анатомическая радикальная коррекция порока, что ведет к полному выздоровлению [6, 11, 12].
Приводим собственное клиническое наблюдение за ребенком с критическим ВПС (атрезией легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой).
Под наблюдение врача педиатра участкового поступила девочка в возрасте 18 дней после открытой вальвулопластики клапана легочной артерии и создания системно-легочного анастомоза, проведенных в кардиохирургическом отделении ДрКб мЗ РТ.
Ребенок родился от 2 беременности и первых срочных родов в октябре 201б г. Первая беременность закончилась медицинским абортом. Данная беременность протекала на фоне субклинического гипотиреоза, кандидозного кольпита, обострения хронического пиелонефрита и ОРВИ в первом триместре. ВПС пренатально не диагностирован. Роды с преждевременным отхождением околоплодных вод. Масса при рождении — 3600 г, рост — 53 см. Закричала сразу, оценка по шкале Апгар — 8-9 бал-
Рисунок 1. МРТ сердца в режиме градиентного эхо Cine SSFP в 4-камерной проекции демонстрирующее увеличение правого предсердия (а), серии срезов по короткой оси (b, c) демонстрирующее гипертрофию правого желудочка (указано стрелками). Болюсная МР-ангиография сосудов ОГК с 3D реконструкцией, демонстрирующая сужение правой ветви ЛА на протяжении (d, e, f) (указано стрелкой)
Figure 1. MRT of heart in the gradient echo regime Cine SSFP in a 4-chamber projection, demonstrating dilatation of the right auricle (a); a series of sections along the short axis (b, c) demonstrates hypertrophy of the right ventricle (shown by arrows). Bolus MR angiography of the chest vessels with 3D reconstruction, demonstrating contraction of the right branch of pulmonary artery along (d, e, f) (shown by an arrow)
лов. Крик громкий, кожа бледная, чистая. Дыхание проводилось по всем полям, частота дыхания — 44 в минуту. Тоны сердца ритмичные, выслушивался систолический шум 2/6 вдоль левого края грудины, ЧСС —156 в минуту. Живот мягкий, печень пальпировалась + 1 см из-под края реберной дуги. Состояние при рождении оценивалось как удовлетворительное. Однако в течение первого часа жизни появилась одышка до 70 дыхательных движений в минуту, было выявлено прогрессирующее снижение сатурации кислорода до 70%. После консультации кардиолога и проведения ЭХО-КГ выставлен диагноз: атрезия клапана легочной артерии. ОАП. Открытое овальное окно. Дуктус-зависимая легочная циркуляция. С целью поддержания функционирования ОАП в/в назначена инфузия алпростадила в дозе 0,05 мкг/кг/мин. Ребенок в тяжелом состоянии экстренно был переведен в кардиохирургиче-ское отделение ДРКБ МЗ РТ.
При поступлении в стационар состояние ребенка тяжелое за счет критического ВПС, сердечной недостаточности, дуктус-зависимой легочной циркуляции. Одышка с ЧДД 74 в минуту, сатурация кислорода 91% (на фоне титрования алпростадила), гепатомегалия (+ 3 см).
В течение первых суток жизни было проведено эндоваскулярное вмешательство: зондирование полостей сердца (ЗПС) справа с попыткой транслюми-нальной балонной вальвулопластики легочной артерии. При проведении ЗПС, инвазивном измерении давления в полостях сердца и магистральных сосу-
дах, ангиокардиографии выявлено отсутствие кровотока через клапан легочной артерии. Проведены многократные безуспешные попытки катетеризации легочной артерии, в связи с чем была проведена операция в условиях искусственного кровообращения: открытая вальвулопластика клапана легочной артерии и создание системно-легочного анастомоза в модификации. Послеоперационный период протекал с умеренно выраженной сердечной недостаточностью, продолжительность ИВЛ составила 139 ч.
Девочка выписана домой на 18 день после операции с удовлетворительным самочувствием, с положительной динамикой массы тела (+ 578 г). Сатурация кислорода при выписке — 95%. Рекомендовано продолжить прием аспирина 15 мг 1 раз в день и капотена 3 мг 2 раза в день, наблюдение кардиолога и врача педиатра по месту жительства, консультация кардиохирурга через 1 месяц. Также необходима профилактика инфекционного эндокардита.
Рекомендации врачей выполнялись в полном объеме, ребенку был организован хороший уход. До года девочка находилась на грудном вскармливании, своевременно введен полноценный прикорм. Физическое и нервно-психическое развитие ребенка в первые два года соответствовало возрасту. Перенесенные заболевания: 2-3 раза в год ОРИ, во всех случаях проводилась профилактика инфекционного эндокардита. Детские образовательные учреждения девочка не посещала. Ребенок находился под наблюдением кардиолога и кардиохирурга
166 ПРАКТИЧЕСКАЯ МЕДИЦИНА
Том 1B, № б. 2020
(1 раз в 3 месяца) с регулярным контролем клини-ко-лабораторных данных и инструментальных методов исследования (ЭКГ и эхокардиография).
При динамическом наблюдении педиатром проводился контроль прибавки веса, показателей нервно-психического развития, функционального состояния органов и систем, лабораторных и инструментальных методов исследования, контроль сатурации кислорода. В феврале 2019 г. при плановом осмотре родители отметили одышку при физической нагрузке. Ребенок был направлен на консультацию к кардиологу. По результатам эхо-кардиографического исследования выявлен выраженный рестеноз клапана легочной артерии. Заключение по Эхо-КГ: атрезия легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой. Недостаточность трикуспидального клапана 2-3 степени. Дилятация правого предсердия. Множественные ДМПП. Состояние после операции: открытая вальвулопластика клапана легочной артерии и создание системно-легочного анастомоза. Ресте-ноз клапана легочной артерии, выраженный. После консультации кардиохирурга было принято решение о проведении второго этапа оперативного лечения.
Для уточнения анатомии системы легочной артерии и функционального состояния желудочков перед операцией проведена магнитно-резонансная томография сердца и магистральных сосудов по протоколу, включающему импульсные последовательности ЭКГ-синхронизированного градиентного эхо в кино-режиме (CINE) c использованием стандартных позиций 4-х и 2-камерной плоскости ЛЖ и серии срезов по короткой оси сердца для оценки параметров глобальной и регионарной функции, дополненной болюсная МР-ангиографии сосудов органов грудной клетки ОГК. По результатам МРТ выявлены признаки гипертрофии ПЖ (толщина передней стенки до 4 мм) с сохранной насосной функцией (ФВ ПЖ 62%), дилатации правого предсердия с признаками значимой недостаточности на Тк. МР-ангиография демонстрирует значимое сужение правой ветви ЛА до 4 мм на протяжении 15 мм (рис. 1).
На основании полученных данных было принято решение о выполнении анатомической радикальной коррекция порока.
В возрасте 2 лет 5 месяцев проведена операция «Пластика клапана легочной артерии, пластика трикуспидального клапана, пластика правой ветви легочной артерии, ликвидация системно-легочного анастомоза, пластика ДМПП в условиях искусственного кровообращения». Послеоперационный период протекал без осложнений, ИВЛ в течение 4 ч. ЭКГ перед выпиской: синусовый ритм с ЧСС 128 ударов в минуту. Отклонение электрической оси вправо. Конфигурация QRS типа SI QIII. Нарушение внутрипредсердной проводимости. Неполная блокада правой ножки пучка Гиса. ЭКГ признаки увеличения правого желудочка.
Проведенная Эхо-КГ пациентки перед выпиской не выявила значимых гемодинамических отклонений: конечно диастолический размер ЛЖ 26 мм. ФВ — 70%. Фиброзное кольцо легочной артерии (ЛА) — 12 мм. Ствол ЛА — 15 мм. Скорость в ЛА — 3,3 м/с с пиковым градиентом 44 мм рт. ст, средним 29 мм рт. ст. Скорость в правой ветви легочной артерии 1,4 м/с. Фиброзное кольцо трикуспидального
клапана — 21 мм. Недостаточность трикуспидального клапана 1-1,5 степени. По межпредсердной перегородке патологических потоков нет. Нижняя полая вена на вдохе спадается более 50%. Выпота в полости перикарда нет. Выпота в плевральных полостях нет.
Выписана пациентка с выздоровлением. Рекомендовано наблюдение кардиолога и педиатра, прием ингибиторов АПФ (капотен по б, 25 мг 3 раза в день) и диуретиков (верошпирон 12,5 мг в 1б:00 и в 20:00), профилактика инфекционного эндокардита.
Тщательное мониторирование состояния здоровья ребенка педиатром, кардиологом и кардиохирургом позволило при наблюдении в амбулаторных условиях предотвратить возникновение осложнений в послеоперационном периоде, определить оптимальные сроки анатомической радикальной коррекция порока, что привело к полному выздоровлению и обеспечило гармоничное развитие девочки.
Эффективную квалифицированную специализированную помощь детям с критическими врожденными пороками сердца возможно оказать лишь при комплексном участии акушеров-гинекологов, врачей ультразвуковой диагностики, неонатологов, детских кардиохирургов, кардиологов и педиатров. При этом очень важна роль участкового врача-педиатра на этапе реабилитации и длительного диспансерного наблюдения.
ЛИТEРАТУРА
1. Саперова E^., Вахлова И.В. Врожденные пороки сердца у детей: распространенность, факторы риска, смертность // Вопросы современной педиатрии. — 2017. — Т. 1б, № 2.
2. Чепурных E.E., Григорьев EX. Врожденные пороки сердца // Сибирский медицинский журнал. — Иркутск, 2014. — 3
3. Бокерия Л.А. Хирургическая помощь при врожденных пороках сердца и сосудов в Российской Федерации (20052015 гг.) / Л.А. Бокерия, Р.Г. Гудкова, IO.E. Иванова // Бюллетень НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН. — 201б. — Т. 17, № б. — C. 34-41.
4. Бокерия Л.А., Гудкова Р.Г. Сердечно-сосудистая хирургия. Болезни и врожденные аномалии системы кровообращения. M.: НЦССХ им. А.Н. Бакулева, 201б. — 228 с.
5. Детская кардиохирургия: руководство для врачей / под ред. Л.А. Бокерия, К.В. Шаталова. — М.: НЦССХ им. А.Н. Бакулева, 201б. — С. 24-40.
6. Бокерия E^. Перинатальная кардиология: настоящее и будущее. Часть I: врожденные пороки сердца // Рос. вестн. Перинатол. и педиатр. — 2019. — № б4 (3). — С. 5-10. DOI: 10.21508/1027-40б5-2019-б4-3-5-10
7. Игишева Л.Н., Цой E.I"., Куренкова О.В. Критические врожденные пороки сердца периода новорожденности // Мать и дитя в Кузбассе. — 2012. — № 2 (49).
8. van Velzen C.L., Clur S.A., Rijlaarsdam M.E., Bax C.J., Pajkrt E., Heymans M.W., Bekker M.N., Hruda J., de Groot C.J., Blom N.A., Haak M.C. Prenatal detection of congenital heart disease--results of a national screening programme // BJOG. — 201б Feb. — Vol. 123 (3). — P. 400-407. DOI: 10.1111/1471-0528.13274. Epub 2015 Jan 27. PMID: 25б25301.
9. Quartermain M.D., Pasquali S.K., Hill K.D., Goldberg D.J., Huhta J.C., Jacobs J.P., Jacobs M.L., Kim S., Ungerleider R.M. Variation in Prenatal Diagnosis of Congenital Heart Disease in Infants // Pediatrics. — 2015 Aug. — Vol. 13б (2). — P. e378-85. DOI: 10.1542/ peds.2014-3783. PMID: 2б21б324; PMCID: PMC4844533.
10. Schneider A.W., Blom N.A., Bruggemans E.F., Hazekamp M.G. More than 25 years of experience in managing pulmonary atresia with intact ventricular septum // Ann. Thorac. Surg. — 2014. — Vol. 98. — P. 1б80-1б8б. DOI: 10.10WJ.ATH0RACSUR.2014.05.085
11. Федеральные клинические рекомендации по оказанию медицинской помощи детям с врожденными пороками сердца. Союз педиатров России, Ассоциация детских кардиологов России. — 2015. — URL: http://www.pediatr-russia.ru
12. Клинические рекомендации по ведению детей с врожденными пороками сердца / под ред. Л.А. Бокерия. — М.: НЦССХ им. А.Н. Бакулева, 2014. — 342 с.
