Научная статья на тему 'Крипторхизм - ретроспектива и вопросы настоящего времени'

Крипторхизм - ретроспектива и вопросы настоящего времени Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

CC BY
2278
493
i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.
Журнал
Детская хирургия
ВАК
RSCI
Область наук
Ключевые слова
КРИПТОРХИЗМ / CRYPTORCHIDISM / РЕПРОДУКТИВНАЯ СИСТЕМА / REPRODUCTIVE SYSTEM / НИЗВЕДЕНИЕ ЯИЧЕК / НАРУШЕНИЯ ФОРМИРОВАНИЯ ПОЛА / ORCHIOPEXY / DISTURBED SEX FORMATION

Аннотация научной статьи по клинической медицине, автор научной работы — Окулов А.Б., Мираков Кирилл Константинович, Володько Е.А.1, Годлевский Д.Н., Окулов Е.А.

Крипторхизм одно из наиболее распространенных нарушений полового развития. Однако число тактических и диагностических ошибок при лечении данного заболевания остается высоким, несмотря на то что больные крипторхизмом составляют весомую долю пациентов детского хирурга. В основу работы положены материалы многолетних наблюдений более чем за 1860 детьми в возрасте от 6 мес до 14 лет. Прослежена эффективность всех видов лечения (хирургического, консервативного и комбинированного) в катамнезе при сроках до 20 лет. Наибольшее внимание уделено хирургическим аспектам лечения крипторхизма с учетом того, что предлагаются разные и не всегда обоснованные способы оперативных вмешательств. Приведены основные рекомендации и положения по врачебной тактике, в том числе особенности хирургических методик, отраженные в методических рекомендациях по диагностике и лечению крипторхизма, вышедших еще в СССР в 1990 г. и не утративших актуальность и сегодня. Представлен анализ основных ошибок диагностики и лечения крипторхизма, возможность избежать которых требует четкого понимания этиологии и патогенеза заболевания, его последствий, а также эмбриогенеза органов репродуктивной системы.

i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.

Похожие темы научных работ по клинической медицине , автор научной работы — Окулов А.Б., Мираков Кирилл Константинович, Володько Е.А.1, Годлевский Д.Н., Окулов Е.А.

iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.
i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.

CRYPTORCHIDISM - RETROSPECTIVE VIEW AND CURRENT STATE-OF-THE-ART

Cryptorchidism is a commonest disorder of sexual development, but the number of tactical and diagnostic errors encountered in pediatric surgery remains unacceptably high. This article is based on the analysis of more than 1860 cases (children aged 3 mo 14 yr). It evaluates the effectiveness of surgical, conservative, and combined treatment as appears from the follow up studies up to 20 years in duration with reference to different (sometimes poorly substantiated) surgical modalities. Relevant recommendations are proposed with the analysis of guidelines on diagnostics and treatment of cryptorchidism issued in the USSR in the 1990s that are still in use. Special emphasis is laid on the diagnostic and surgical errors as well as the ways to avoid them based on the clear understanding of etiology and pathogenesis of cryptorchidism, its consequences, and embryogenesis of reproductive organs.

Текст научной работы на тему «Крипторхизм - ретроспектива и вопросы настоящего времени»

ДИСКУССИЯ

© КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2017 УДК616.681-0000777.41-08

Статья публикуется в связи с дискуссией, состоявшейся на заседании редколлегии журнала «Детская хирургия» по поводу статьи О.А. Шалденко, В.М. Орлова, В.В. Сизонова, М.И. Когана «Оценка тестикулярного объема после орхидопек-сии по Бьянки и Шемакеру», опубликованной в № 2 2017 г. Редакция приглашает читателей журнала присоединиться.

Окулов А.Б.Мираков К.К.7, Володько Е.А.1'5, Годлевский Д.Н.13, Окулов Е.А.6, Ахмина Н.И.4, АникиевА.В.14

КРИПТОРХИЗМ - РЕТРОСПЕКТИВА И ВОПРОСЫ НАСТОЯЩЕГО ВРЕМЕНИ

1Отдел детской хирургии Научно-исследовательского центра ГБОУ ДПО «Российская медицинская академия

последипломного образования» (РМАПО), 125993, г. Москва;

2кафедра детской хирургии ГБОУ ДПО «РМАПО», 125993, г. Москва;

3кафедра лучевой диагностики детского возраста ГБОУ ДПО «РМАПО», 125993, г. Москва;

4кафедра неонатологии ГБОУ ДПО «РМАПО», 125993, г. Москва;

5кафедра педиатрии ГБОУ ДПО «РМАПО», 125993, г. Москва;

6Научный центр здоровья детей Минздрава России, 119296, г. Москва;

7Детская городская клиническая больница им. З.А. Башляевой, 125373, г. Москва

Крипторхизм - одно из наиболее распространенных нарушений полового развития. Однако число тактических и диагностических ошибок при лечении данного заболевания остается высоким, несмотря на то что больные крипторхизмом составляют весомую долю пациентов детского хирурга. В основу работы положены материалы многолетних наблюдений более чем за I860 детьми в возрасте от 6 мес до 14 лет. Прослежена эффективность всех видов лечения (хирургического, консервативного и комбинированного) в катамнезе при сроках до 20 лет. Наибольшее внимание уделено хирургическим аспектам лечения крипторхизма с учетом того, что предлагаются разные и не всегда обоснованные способы оперативных вмешательств. Приведены основные рекомендации и положения по врачебной тактике, в том числе особенности хирургических методик, отраженные в методических рекомендациях по диагностике и лечению крипторхизма, вышедших еще в СССР в 1990 г. и не утративших актуальность и сегодня. Представлен анализ основных ошибок диагностики и лечения крипторхизма, возможность избежать которых требует четкого понимания этиологии и патогенеза заболевания, его последствий, а также эмбриогенеза органов репродуктивной системы.

Ключевые слова: крипторхизм; репродуктивная система; низведение яичек; нарушения формирования пола.

Для цитирования: Окулов А.Б., Мираков К.К., Володько Е.А., Годлевский Д.Н., Окулов Е.А., Ахмина Н.И., Аникиев А.В. Крипторхизм - ретроспектива и вопросы настоящего времени. Детская хирургия. 2017; 21(4): 202-206. DOI: http//dx.doi. org/10.18821/1560-9510-2017-21-4-202-206

Для корреспонденции: Мираков Кирилл Константинович, канд. мед. наук, врач детский-хирург высшей категории ДГКБ им. З.А. Башляевой. 125373, Москва. E.mail:okulov20@yandex.ru.

OkulovA.B.12, Mirakov K.K.7, Volod'ko E.A.1-5, Godlevsky D.N.1-3, OkulovE.A.6, Akhmina N.I.4, AnikievA.V.1-4 CRYPTORCHIDISM - RETROSPECTIVE VIEW AND CURRENT STATE-OF-THE-ART

1,2,3,4,5 Russian State Medical Academy of Post-Graduate Education, 125993, Moscow;

6 Research Centre of Children's Health, 119991, Moscow;

7Z.A.Bashlyaeva City Children's Hospital, 125373, Moscow

Cryptorchidism is a commonest disorder of sexual development, but the number of tactical and diagnostic errors encountered in pediatric surgery remains unacceptably high. This article is based on the analysis of more than 1860 cases (children aged 3 mo -14 yr). It evaluates the effectiveness of surgical, conservative, and combined treatment as appears from the follow up studies up to 20 years in duration with reference to different (sometimes poorly substantiated) surgical modalities. Relevant recommendations are proposed with the analysis of guidelines on diagnostics and treatment of cryptorchidism issued in the USSR in the 1990s that are still in use. Special emphasis is laid on the diagnostic and surgical errors as well as the ways to avoid them based on the clear understanding of etiology and pathogenesis of cryptorchidism, its consequences, and embryogenesis of reproductive organs. Keywords: cryptorchidism; reproductive system; orchiopexy; disturbed sex formation.

For citation: Okulov A.B., Mirakov K.K., Volod'ko E.A., Godlevsky D.N., Okulov E.A., Akhmina N.I., Anikiev A.V. Cryptorchidism -retrospective view and current state-of-the-art. Detskaya khirurgiya (Russian Journal of Pediatric Surgery). 2017; 21(4): 202-206. (in Russ.). DOI: http//dx.doi.org/10.18821/1560-9510-2017-21-4-202-206

For correspondence: Mirakov Kirill Konstantinovich, cand.med.sci., pediatric surgeon, Z.A.Bashlyaeva City Children's Hospital, Moscow, 125373, Russian Federation. E.mail:okulov20@yandex.ru.

Conflict of interest. The authors declare no conflict of interest. Acknowledgments. The study had no sponsorship. Received 13 March 2017 Accepted 20 March 2017

Научные дискуссии, которые периодически возникают в среде специалистов по проблемам крипторхизма, не всегда проходят на должном уровне, как правило, без глубокой оценки этого системного заболевания. Во всяком случае не учитывают значение мужских половых желез, несущих многотысячелетнюю информацию, относящуюся к моменту зарождения жизни на планете Земля. Ценность этой информации настолько велика, что природой создана уникальная защита автономии тестикулярной ткани. Защита, по данным различных авторов, содержит от 8 до 12 барьеров, включающих и температурный барьер [1-4]. Крипторхизм - задержка яичка в процессе опускания его во внутриутробном периоде из брюшинной полости в мошонку - является одним из наиболее распространенных нарушений полового развития. Его частота среди доношенных составляет 0,6-3,6%, среди недоношенных - 30% и более [1, 5]. Как показывает практика, правосторонний крипторхизм встречается более чем у 50% пациентов, левосторонний - в 35-40% наблюдений, двусторонний - в 10-15%. Сопровождаясь морфофунк-циональными нарушениями развития яичек, заболевание приводит к гипогонадизму, бесплодию и, возможно, к опухолевым превращениям гонад. Неопустившееся яичко в среднем в 30 раз чаще подвержено опухолевой трансформации, чем нормально расположенное, особенно в случаях двустороннего крипторхизма и интраабдо-минального расположения яичек (в 6 раз чаще, чем при паховом расположении) [3, 6].

Отметим, что число тактических, диагностических и лечебных ошибок остается высоким, несмотря на то что больные крипторхизмом составляют весомую долю плановых хирургических отделений. Только в Москве таких операций выполняют до 5000 в год [7]. По-прежнему дискуссионны сроки и оптимальные варианты оперативного вмешательства. Рекомендации в их отношении существенно различаются от руководства к руководству в зависимости от позиции автора и не всегда имеют достаточное обоснование [8-10]. Вместе с тем единственным документом, который принимают во внимание в ходе судебного разбирательства, если доходит до этого, являются Методические рекомендации, утвержденные Министерством здравоохранения России. Можно сказать, что проблема крипторхизма остается неисчерпаемой, несмотря на большое число работ по данной теме.

В основу работы положены материалы многолетних наблюдений более чем за 1860 детьми в возрасте от 6 мес до 14 лет. При сроках до 20 лет в катамнезе прослежена эффективность лечения: хирургического, консервативного и комбинированного. Проведены генетические, клинико-лабораторные, морфологические и эндокринологические исследования. Результаты обобщения этого коллективного опыта сотрудников кафедры медицинской репродукции и хирургии (МГМСУ), отдела детской хирургии и кафедры эндокринологии детского возраста (РМАПО), а также опыт диагностики нарушений развития мужской половой системы (лаборатория генетики нарушений репродукции ГУ «МГНЦ» РАМН) позволили внести определенные коррективы в существующие представления о болезни, разработать для практического здравоохранения конкретные рекомендации по врачебной тактике. Многие из этих положений отражены в методических рекомендациях по диагностике и лечению крипторхизма, вышедших еще в СССР в 1990 г. и не утративших актуальность и сегодня. Как оказалось, подобные рекомендации до настоящего времени не издавались. Особенно хотелось бы остановиться на хирургических аспектах лечения крипторхизма с учетом того, что предлагаются разные и не всегда обоснованные способы оперативных вмешательств.

Не оспаривая возможность консервативной терапии крипторхизма, отметим все же противопоказания к данному методу лечения. Таковыми являются любая форма эктопии яичка, сочетание крипторхизма с паховой грыжей, болевой синдром в области задержанного яичка в анамнезе, высокие уровни собственных гонадотропинов пациента. Терапия хорионическим гонадотропином может быть целесообразна у больных со сниженным уровнем гонадотропных гормонов, особенно у пациентов с двусторонним крипторхизмом. Такие больные первоначально являются, как правило, пациентами эндокринологов, которые и решают вопрос о необходимости гормональной терапии. При отсутствии эффекта подобную терапию рассматривают как подготовку к хирургическому лечению. Нельзя не упомянуть мнение известного детского эндокринолога проф. Т.В. Семичевой относительно того, что введение хорионического гонадотропина в растущий детский организм даже однократное вызывает в последнем такую «бурю», непредсказуемые последствия которой мы будем оценивать уже во взрослом состоянии [11]. Более того, в 1978 г. в материалах ряда докладчиков на 1-м Съезде детских психиатров отмечена возможность развития сексуальных перверсий у мальчиков, получавших курсы гормональной терапии, а именно хорионического гонадо-тропина. Подобные сообщения прозвучали в некоторых публикациях из США.

Крипторхизм в форме эктопии лечат хирургическим способом после установленияю диагноза. Хирургическое вмешательство показано и при крипторхизме в форме ретенции после безуспешного лечения препаратами гормонов. Любые формы крипторхизма, сопровождающиеся болевым синдромом или в сочетании с пахово-пахово-мо-шоночной грыжей, требуют плановой, но безотлагательной операции, которую выполняют в экстренном порядке в случае ущемления грыжи, даже спонтанно вправившейся.

Одномоментное низведение яичек осуществляют при крипторхизме в форме паховой ретенции и паховой эктопии. Разрез проводят по кожной складке в паховой области, обнажают апоневроз наружной косой мышцы живота, учитывая, что над ним может располагаться экто-пированное яичко. Рассекают переднюю стенку пахового канала. Яичко, семенной канатик и вагинальный отросток брюшины выделяют единым блоком из окружающих тканей. Элементы семенного канатика отделяют тупым путем на ограниченном участке влагалищного отростка брюшины на уровне брюшинной воронки в месте перехода в париетальный листок брюшины. Брюшинную воронку обрабатывают таким же образом, как при операции грыжесечения. Важно отметить, что влагалищный отросток брюшины оказывается незаращенным на всем протяжении у 90% детей с крипторхизмом [1, 2, 12]. После перевязки и пересечения брюшинной воронки приступают к дальнейшей мобилизации сосудисто-нервного пучка и семявыносящего протока путем их мягкой препаровки в забрюшинном пространстве по направлению к почке и задней боковой стенке мочевого пузыря. Таким приемом удается достичь значительного сокращения путей миграции указанных образований и низвести яичко без натяжения элементов семенного канатика. Известно, что яички опускаются по двум катетам так называемого треугольника Лофлина. Задача хирурга - переместить расположение элементов семенного канатика на гипотенузу названного треугольника, тем самым сократив путь миграции яичка на 1-2,5 см. Подчеркнем, что речь идет именно о перемещении элементов, а не об их удлинении, хотя во многих статьях, книгах и даже лекциях используют словосочетание «удлинение элементов семенного канатика», а это

невозможно. Затем переходят к туннелизации мошонки, расширяя ее полость препаровочным тупфером, проведенным со стороны паховой раны. Над тупфером производят разрез кожи мошонки в горизонтальном направлении. Формируют ложе между кожей и мясистой оболочкой (способ Петривальского-Шумакера). Яичко перемещают в предуготованное место с сохраненными собственными оболочками. Последние фиксируют к мясистой оболочке двумя-тремя узловыми швами, не забывая осуществить фуникулопексию. Целостность мошонки восстанавливают отдельными швами. Рану в паху последовательно ушивают, восстанавливая все структуры паховой области, без какой-либо дополнительной пластики пахового канала.

Показания к двухэтапному низведению яичка устанавливают, как правило, редко, в основном при брюшной форме ретенции. Разрез производят на уровне верхней границы пахового канала или несколько выше, создавая условия для максимально возможной мобилизации элементов семенного канатика. При необходимости рассекают поперечную фасцию и глубокое паховое кольцо, а также перевязывают нижние эпигастральные сосуды (способ Франгенгейма) для перемещения тестикулярной артерии и семявыносящего протока по более короткому пути. Таким образом, все перечисленное позволяет в критических ситуациях осуществить решение так называемого семенного треугольника Лофлина, гипотенузой которого является срединная линия тела, верхним катетом - брюшной ход тестикулярных сосудов, а нижним катетом - их паховый ход. Подобными приемами семенной канатик «удлиняют» приблизительно на 1-2,5 см. Туннелизацию выполняют по общепринятой методике. Последующие этапы операции аналогичны описанным выше, при этом также следует придерживаться принципа низведения яичка без натяжения элементов семенного канатика. В случаях, когда не удается должным образом мобилизовать элементы семенного канатика для низведения яичка в мошонку, его перемещают в подкожную клетчатку паховой области настолько, насколько это позволяют мобилизованные и смещенные элементы семенного канатика. Это сохраняет возможность последующего динамического контроля его развития, а также попытки второго этапа низведения яичка. Во всяком случае, наши наблюдения 12 пациентов в возрасте от 6 до 14 лет после второго и даже третьего этапа низведения яичек демонстрируют благоприятный исход. Отметим, что предлагаемый рядом авторов так называемый скротальный доступ (низведения и фиксация из одного разреза на мошонке) не является целесообразным с учетом возможной высокой задержки яичка и необходимости широкой мобилизации элементов семенного канатика с целью как можно более свободного перемещения яичка. Предполагаем, что авторы описанной методики, рекомендуя ее в своих работах, вряд ли будут применять для лечения ее своих детей, внуков и других родственников, тем самым наиболее изощренно нарушая принципы деонтологии. Основополагающим принципом последней является: «Не применяй к своим пациентам те популярные, а порой и «модные» методики, которые ты никогда не применишь к своим детям, родным и близким».

Хирургическое лечение двустороннего крипторхизма предусматривает последовательное вмешательство сначала с одной, а затем с другой стороны с использованием представленных выше методик в зависимости от формы заболевания. Целесообразно начинать низведение со стороны непальпируемого или выше расположенного яичка, которое тоже может быть относительно сохранным как в морфологическом, так и в функциональном отношениии.

Операцию иногда выполняют в качестве завершающего этапа диагностики, т. е. операция является экспло-

ративной. В таких ситуациях важно идентифицировать элементы семенного канатика в ходе ревизии пахового канала, брюшной полости и забрюшинного пространства. Элементы семенного канатика сохраняются практически при большинстве вариантов нарушения развития яичек. Говоря о терминологии, отметим, что при отсутствии закладки или развития одной гонады на этой стороне будут развиваться дериваты мюллеровых, или парамезонеф-ральных, протоков (маточная труба, рог матки и т. д.). При двустороннем отсутствии развития гонад у плода с карио-типом 46 XY внутриутробно развивается плод с женским фенотипом вследствие автономной тенденции каждого плода к феминизации, и на свет появляется девочка со всеми ее половыми признаками, за исключением гонад. Таким пациентам устанавливают диагноз «чистая агене-зия гонад». Поэтому термины «агенезия яичка», «аплазия яичка» с точки зрения профессиональной культуры специалиста не должны использоваться как не отвечающие существу дела. Когда во время операции яичко не находят ни в мошонке, ни в паховом канале, ни в забрюшинном пространстве, а также не находят дериватов мюллерова протока, прибегают к идентификации семявыносящего протока, что позволяет иногда обнаружить «заблудившуюся» гонаду. Используя эту методику, нам однажды удалось обнаружить гонаду в воротах селезенки. При нахождении начинающегося слепо семявыносящего протока диагностируют врожденную атрофию яичка. Таким образом, в процессе операций по поводу крипторхизма необходимо найти яичко или какие-либо из названных выше структур. Ревизия в направлении этих образований позволяет избегать диагностических ошибок. В случаях отсутствия яичка придерживаются показаний к эндопротезиро-ванию органа (комиссией по урологии Комитета по новой медицинской технике Управления по внедрению новых лекарственных средств и медицинской техники Минздрава утверждена инструкция по применению силиконового эндопротеза яичка - протокол № 2 от 30.06.1986).

В ходе рассмотрения методов хирургического лечения крипторхизма подчеркнем целесообразность раннего выполнения операции как основного пути к сохранению функции яичек. Отметим принципиальные отличия рекомендуемых методик оперативных вмешательств, которые предусматривают:

- мобилизацию элементов семенного канатика на ограниченном участке брюшины, фактически в забрюшинном пространстве;

- при высоком уровне задержки яичек использование медиальной транспозиции сосудисто-нервного пучка и семявыносящего протока в результате рассечения глубокого пахового кольца, задней стенки пахового канала, пересечения нижних эпигастральных сосудов;

- сохранение дистальной части пересеченного вагинального отростка без выворачивания оболочек яичка и семенного канатика, что способствует созданию оптимального температурного режима, как одного из самых важных защитных барьеров автономии тестикулярной ткани, а также минимизирует травматизацию;

- восстановление анатомической целостности структур паховой области без дополнительной пластики пахового канала;

- фиксацию яичка за его оболочки и остатки его направляющей связки без натяжения сосудистого пучка, что способствует минимизации нарушения его кровообращения.

При так называемом синдроме непальпируемых яичек в настоящее время широко используют лапароскопию. Она является прежде всего диагностическим методом, позволяющим обнаружить яичко в брюшинной полости. Если яичко обнаружено, по возможности проводят лапа-

роскопическую мобилизацию тестикулярных сосудов и яичка с последующим его низведением. При невозможности одномоментного низведения яичко фиксируют в промежуточном пункте в области пахового канала, а в дальнейшем предпринимают попытку окончательного низведения яичка в мошонку через паховый доступ. Лапароскопическое низведение яичек, особенно на начальных этапах освоения метода, сопровождается значительным количеством атрофий яичек той или иной степени. Внешне это определяется не сразу после операции, а в отдаленные сроки наблюдения. Неблагоприятным признаком являются плотность яичка и уменьшение его размеров с последующей полной атрофией. В настоящее время используют также методику Фовлера-Стефенса с лапароскопическим клипированием тестикулярных сосудов, что нередко позволяет низвести яичко до дна мошонки. Операцию иногда выполняют в два этапа. На первом этапе осуществляют только клипирование сосудов яичка. При этом орган как бы «привыкает» к новому режиму кровоснабжения, и на втором этапе производят низведение гонады. Подчеркнем, что методика Фовлера-Стефенса предусматривает пересечение тестикулярного сосудистого пучка, короткость которого нередко зачастую и является препятствием для низведения яичка. В то же время результаты ряда экспериментальных работ по изучению данной методики неутешительны. По данным разных авторов, атрофия яичка после пересечения сосудов последнего наступает в 20-40% наблюдений [3, 13, 14].

Свои особенности имеет выбор тактики при ложном крипторхизме. Предпочтение отдают наблюдению с интервалом в 1 год, учащая осмотры в пубертатном периоде. Большинство ретрагированных яичек к этому времени спонтанно опускаются в мошонку. Однако возможны и осложнения. Они связаны с постоянным пребыванием яичка в нетипичных условиях, в несвойственном ему температурном режиме, с травматизацией яичка окружающими мышечно-апоневротическими образованиями, что не может не привести к структурным изменениям в органе. При мобильном яичке, кроме того, сохраняется опасность его заворота или ущемления. Опасность развития осложнений возрастает в пубертатном периоде, когда усиливается воздействие гонадотропинов на тестикулярную ткань и создаются условия диспропорционального развития структур паховой области. Поэтому, если учесть генез ложного крипторхизма, появляются показания к орхио-пексии при сохранении гипермобильности яичка ближе к пубертатному возрасту.

Обсуждая проблему ложного крипторхизма, хотелось бы отметить разработанный комплекс упражнений (Шульман С.А.), способствующий нормализации положения яичка. Он включает наклоны корпуса, приседания, сгибания и разгибания нижних конечностей, прыжки на одной и обеих ногах в определенном положении корпуса и другие упражнения в соответствии с возрастом ребенка. Поскольку такая проблема возникает, как правило, у детей старше 7-8 лет, данный комплекс вполне применим для них. Полагаем, что эти упражнения могут послужить средством дифференциальной диагностики истинного и ложного крипторхизма, если при их выполнении яичко в конечном счете сместится в мошонку. Кроме того, это позволит избежать выполнения ненужных операций по низведению и фиксации яичка.

Подытоживая освещенные выше проблемы, выделим основные ошибки диагностики и лечения крипторхизма, встречающиеся в повседневной практике. К подобным ошибкам мы относим: • игнорирование симптомов системного заболевания у

ребенка с неопущенным яичком (взгляд на крипторхизм

как на локальную проблему). Крипторхизм - системное заболевание, одним из симптомов которого является неопущение яичек. Признаки дисплазии соединительной ткани выявляют более чем у 74% больных [1]. Местным проявлением крипторхизма является ретенция или эктопия, причем эктопическое положение яичка отмечают в большинстве наблюдений, из них наиболее часто поверхностную паховую эктопию;

• недооценку значения внутриутробного повреждения яичка и дефицита андрогенов в патогенезе развития крипторхизма и его осложнений. Яичко, находящееся вне мошонки, является поврежденным изначально, неправильное положение яичка есть следствие его внутриутробного повреждения;

• установление диагноза «крипторхизм» при гипермобильном, или флоттирующем, яичке (так называемом ложном крипторхизме). Ложный крипторхизм обнаруживают тмечают у 30-35% детей на амбулаторно-по-ликлинических осмотрах [12];

• неадекватную оценку оперативных находок у детей с непальпируемым яичком: прекращение поиска яичка при ненахождении семявыносящего протока или производных мюллеровых протоков в брюшинной полости. В этой связи хотелось бы сказать несколько слов о терминологии.

В принципе термин «агенезия гонад» означает, что отсутствуют эмбриональные закладки половых желёз. В этом случае репродуктивная система формируется по закону автономной феминизации. Развитие осуществляется по женскому типу. При одностороннем отсутствии гонады отсутствует влияние яичка на дифференцировку системы половых протоков, и на стороне так называемой агенезии будут развиваться производные мюллеровых, или парамезонефральных, протоков (маточная труба, рог матки). Термин «аплазия гонад» означает, что имеющиеся эмбриональные закладки гонад есть, но они не получили своего развития, что приведет к аналогичному результату, описанному выше. Наконец, при нахождении начинающегося «слепо» семявыносящего протока мы констатируем врожденную атрофию яичка, которая могла возникнуть в силу разных причин (внутриутробный перекрут, воздействие внутриутробных инфекций и других тератогенных факторов). Иначе говоря, как при аплазии, так и при аге-незии гонады с данной стороны будут находиться производные парамезонефрального протока. Если при ревизии хирург не обнаружил не только яичко, но и семявынося-щий проток, это свидетельствует о неадекватности такой ревизии и предопределяет продолжение поиска. В нашей практике имеется 10 наблюдений таких ситуаций, когда при повторном вмешательстве мы находили высоко расположенное яичко, не обнаруженное хирургами во время предыдущей операции;

необоснованную гонадэктомию при высоком уровне задержки опускания яичка по причине короткости тести-кулярного сосудистого пучка. Хирургическое лечение с использованием анатомических резервов организма ребенка позволяет низвести и фиксировать яичко на любом участке пути его миграции без выраженного натяжения сосудистого пучка;

поздние сроки оперативного лечения при установленном диагнозе «крипторхизм». По нашим данным, менее 40% детей с крипторхизмом оперируют до двухлетнего возраста. Установленные сроки хирургической коррекции - от 6 мес до 2 лет;

игнорирование совместной работы смежных специалистов (детских урологов-андрологов, эндокринологов, генетиков, психологов) на этапах диагностики, лечения и последующего диспансерного наблюдения;

отсутствие четкой мотивации врача и родителей пациента к длительному диспансерному наблюдению в послеоперационном периоде. Диспансерное наблюдение следует проводить до достижения репродуктивного возраста под контролем детских урологов-андрологов и эндокринологов;

назначение терапии препаратами гормонов без учета формы заболевания (ретенция или эктопия), состояния вагинального отростка брюшины (наличие грыжи) и значений собственных гонадотропинов пациента в особенности у детей старшего возраста.

Из сообщений, редко обсуждаемых в специальной литературе, следует также выделить работы Ф. Хаджисели-мовича о проведении психометрии детей, появившихся на свет от отцов, страдавших крипторхизмом и перенесших низведение яичка (2-я конференция по педиатрической андрологии, [15].

В заключение отметим, что, несмотря на большое количество работ и проведеШных исследований, проблема крипторхизма остаемся актуальной, поскольку до сих пор встречаются ошибки в диагностической и лечебной тактике при этом заболевании. Четкое понимание этиологии и патогенеза страдания, его последствий, а также эмбриогенеза органов репродуктивной системы позволит уменьшить число неудовлетворительных результатов лечения аномалий развития и положения яичка.

Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

Финансирование. Исследование не имело спонсорской поддержки.

ЛИТЕРАТУРА (п.п. 13-15 см. в REFERENCES)

1. Окулов А.Б., Негмаджанов Б.Б. Хирургические болезни репродуктивной системы и секстрансформационные операции. М.: Медицина; 2000.

2. Латышев О.Ю. Крипторхизм: исходы и их профилактика: Дисс. ... канд. мед. наук. М.: 2009,

3. Ерохин А.П., Воложин С.И. Крипторхизм. М.: Медицина; 1995.

4. Яцык С.П., Торзян А.О., Семикина Е.Л., Жамынчиев Э.К., Русаков А.А., Абрамов К.С. и др. Состояние гематотестику-лярного барьера у детей с варикоцеле. Репродуктивное здоровье детей и подростков. 2016; (6): 53-67.

5. Лопаткин Н.А., Пугачев А.Г. Детская урология: Руководство. М.: Медицина; 1986.

6. S. Barthold J. Abnormalities of the testis and scrotum and their surgical management, In: Wein A.J. Campbell-Walsh Urology. 10th Ed. Philadelphia: W.B. Saunders; 2012: 3557-99.

7. Разумовский А.Ю. О состоянии хирургической помощи в стационарах Москвы. Российский вестник детской хирургии анестезиологии и реаниматологии. 2015; V(2): 122-6.

8. Одинцов А.А. Этиологические и патологические аспекты формирования мужской инфертильности в зависимости от возраста. В кн.: Материалы 6-го Российского конгресса: «Мужское здоровье» с международным участием. Москва. 16-18 июня 2010 г. М.; 2010: 209-10.

9. Латышев О.Ю., Самсонова Л.Н., Лаврова Т.Р., Касаткина Э.П., Мираков К.К., Окулов А.Б. Профилактика осложнений у пациентов с крипторхизмом. В кн.: Детская эндокринная хирургия: Российский сборник научных трудов с международным участием. Саратов; 2008: 154-60.

10. Мираков К.К., Исмаилов К.А., Володько Е.А., Латышев О.Ю., Окулов А.Б. Анализ ошибок и исходы хирургического лечения крипторхизма у детей. В кн.Материалы Московской областной конференции «Актуальные вопросы детской уроандрологии», Московская обл., г. Видное, 17марта 2011 г. Видное: 2011: 45-9.

11. Дедов И.И., Мельниченко Г.А. (ред.) Эндокринология: Национальное руководство: Учебное пособие. М.: ЭНЦ Минз-дравсоцразвития РФ; 2008.

12. Окулов А.Б. (ред.) Диагностика и лечение крипторхизма у детей: Учебное пособие. М. МЗ СССР. 1990.

REFERENCES

1. Okulov A.B., Nigmadjanov B.B. Surgical Diseases of the Reproductive System and Sextransformation Operation [Khirurgicheskie bolezni reproduktivnoy sistemy iseksstrans-formatsionnye operatsii]. Moscow: Medicine; 2000. (in Russian)

2. Latyshev O.Y. Cryptorchidism: Outcomes and Their Prevention: Diss. Moscow; 2009. (in Russian)

3. Erokhin A.P., Volozhin S.I. Cryptorchidism[Kriptorkhizm]. Moscow: Meditsina: 1995. (in Russian)

4. Yatsyk S.P., Tortiyan A.O., Semikina E.L., Zhamnchiev E.K., Rusakov A.A., Abramov K.S. at al. Hematotesticular barrier in children with varicocele. Reproductivnoe zdorov'e detey i podrostkov. 2016; (6): 53-68. (in Russian)

5. Lopatkin N.A. Pugachev A.G. Children's Urology: A Guide [Detskaya urologiya:Rukovodstvo]. Moscow: Meditsina; 1986. (in Russian)

6. S. Barthold J. Abnormalities of the testis and scrotum and their surgical management, In: Wein A.J. Campbell-Walsh Urology. 10th Ed. Philadelphia: W.B. Saunders; 2012: 3557-99.

7. Razumovskiy A.Yu. About the state of surgical care in hospitals of Moscow. Rossiyskiy vestnik detskoy khirurgii, anesteziologii I reanimatologii. 2015; V(2): 122-6. (in Russian)

8. Odintsov A.A. Etiological and pathological aspects of male infertility depending on age. In: Materials of 6-th Russian Congress «Men's Health» with International participation. Moscow. June 16-18, 2010. Moscow; 2010: 209-10; 2010. (in Russian)

9. Latyshev O.Yu., Samsonova L.N., Lavrova T.P., Kasatkina E.P., Mirakov K.K., Okulov A.B. Prevention of complications in patients with cryptorchidism. In: Pediatric Endocrine Surgery: Russian Collection of Scientific Papers with International Participation. In:[Detskaya endokrinnaya khirurgiya: Rossiyskiy sbornik nauchnykh trudov s mezhdunarodnym uchastiem]. Saratov; 2008: 154-60. (in Russian)

10. Mirakov K.K., Ismailov K.A., Volodko, E.A., Latyshev O.Yu., Okulov A.B. Analysis of errors and outcomes of surgical treatment of cryptorchidism in children. In: Materials the Moscow regional conference «Topical issues of pediatric uroandrology», Moscow region, Vidnoe, March 17, 2011. Vidno; 2011: 45-9. (in Russian)

11. Dedov I.I., Mel'nichenko G.A. (Eds.) Endocrinology. National Leadership. Textbook. [Endokrinologiya: Natsional'noe rukovodstvo: Uchebnoe posobie]. Moscow: Endocrinological Science Center. The health Ministry of the Russian Federation; 2008. (in Russian)

12. Okulov A.B. (Ed). Diagnosis and Treatment of Cryptorchidism in Children. Textbook [Diagnostika I ltchenie kriptorkhizma u detey: Uchebnoe posobie]. Moscow: Ministry of Health of the USSR; 1990. (in Russian)

13. Nayci A., Bahadir G.B., Erdogan C., Taskinlar H. Laparoscopic one-stage Fowler-Stephens orchiopexy preserving gubernaculum. Turk .J. Urol. 2017; 43(1):75-8. doi: 10.5152/tud.2016.32392. Epub 2017 Jan 27.

14. Alagaratnam S., Nathaniel C., Cuckow P., Duffy P., Mushtaq I., Cherian A. et al. Testicular outcome following laparoscopic second stage Fowler-Stephens orchidopexy. J. Pediatr. Urol. 2014; 10(1): 186-92. doi: 10.1016/j.jpurol.2013.08.005. Epub 2013 Aug 31.

15. Hadziselimovic F. Pathogenesis of cryptorchidism. In: Kogan S.J., Hafez E.S.E. eds. Pediatric andrology. Martinus Nijhoff. The Hague/Boston/London. 1981; 147-62.

Поступила 13.03.2017 Принята в печать 20.03.2017

i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.