CC BY
128
researches and case reports
© ОСИПОВА В.В., АФАНАСЬЕВА О.И., 2017 УДК 616.857-009.7-06:617.764-008.811.1]-036.1
Осипова В.В.1'2, Афанасьева О.И.3
КРАТКОВРЕМЕННЫЕ ОДНОСТОРОННИЕ НЕВРАЛГИЧЕСКИЕ ГОЛОВНЫЕ БОЛИ С ИНЪЕЦИРОВАНИЕМ КОНЪЮНКТИВЫ И СЛЕЗОТЕЧЕНИЕМ (СИНДРОМ КОНКС): УСПЕШНОЕ ЛЕЧЕНИЕ ТОПИРАМАТОМ
'ФГАОУ ВО «Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова» Минздрава России, г. Москва;
2ГБУЗ «Научно-практический психоневрологический центр» Департамента здравоохранения г. Москвы, Москва, Россия; 3ГБУЗ «Городская клиническая больница им. В.М. Буянова» Департамента здравоохранения г. Москвы, Москва, Россия
В статье дан краткий обзор кратковременных односторонних невралгических приступов головной боли с инъецированием конъюнктивы и слезотечением (КОНКС). В Международной классификации головных и лицевых болей 3-го пересмотра (МКГБ-3 бета) КОНКС входят в раздел тригеминальных вегетативных цефалгий (ТВЦ) и являются одной из самых редких разновидностей ТВЦ. КОНКС проявляются кратковременными (1-600 с) приступами строго односторонней боли в орбитальной, супраорбитальной или височной области, возникающими неоднократно в течение суток в виде единичных проколов или серии проколов продолжительностью от нескольких секунд до минут и сопровождающимися симптомами парасимпатической активации, характерными для ТВЦ: слезотечением и покраснением конъюнктивы. Наряду с клинической характеристикой в статье приведены классификация, диагностические критерии синдрома КОНКС, возможные патогенетические механизмы, дифференциальная диагностика и подходы к лечению. Представлено описание случая КОНКС у пожилой российской пациентки с высокой эффективностью длительной терапии топираматом.
Ключевые слова: тригеминальные вегетативные цефалгии; кратковременные односторонние невралгические головные боли с инъецированием конъюнктивы и слезотечением; КОНКС-синдром; топирамат.
Для цитирования: Осипова В.В, Афанасьева О.И. Кратковременные односторонние невралгические головные боли с инъецированием конъюнктивы и слезотечением (Синдром КОНКС): успешное лечение топираматом. Неврологический журнал. 2017; 22 (3): 131-135 (Russian). DOI 10.18821/1560-95452017-22-3-131-135.
Для корреспонденции: Осипова Вера Валентиновна - д-р мед. наук, гл. науч. сотрудник НИО неврологии НИЦ ФГБУ ВО Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова Минздрава России, Москва, 119048, Трубецкая ул., 8, стр. 2; e-mail: [email protected]
Osipova V.V.1,2, Afanas'eva O.I.3
SHORT-LASTING UNILATERAL NEURALGIFORM HEADACHE ATTACKS WITH CONJUNCTIVAL INJECTION AND TEARING (SUNCT SYNDROME): OF SUCCESSFUL TREATMENT WITH TOPIRAMATE
'I.M. Sechenov First Moscow State Medical University, Ministry of Health of Russia, Moscow, Russian Federation; 2Moscow Research and Clinical Center for Neuropsychiatry, Moscow Healthcare Department, Moscow, Russian Federation;
3VM. Buyanov City Clinical Hospital, Moscow Healthcare Department, Moscow, Russian Federation
The article presents a brief review of Short-lasting Unilateral Neuralgiform Headache Attacks with Conjunctival Injection and Tearing (SUNCT). In the International Classification of Headache Disorders (ICHd-3 beta) SUNCT is the rarest form of the trigeminal autonomic cephalalgias (TACs). SUNCT is manifested by the attacks of moderate or severe, strictly unilateral head pain with orbital, supraorbital, temporal localization, lasting for 1-600 seconds. The headache occurs as single stabs or series of stabs lasting from seconds to minutes at least once a day and usually associated with prominent lacrimation and redness of the ipsilateral eye. Along with clinical description and diagnostic criteria the pathophysiological mechanisms, differential diagnosis and therapeutic approaches of SUNCT are also presented. As an example a clinical case of SUNCT-syndrome in an elderly woman successfully treated with topiramate is also presented.
Keywords: trigeminal autonomic cephalalgias; SUNCT-syndrome; topiramate.
For citation: Osipova V.V., Afanas'eva O.I. Short-lasting unilateral neuralgiform headache attacks with conjunctiva injection and tearing (SUNCT syndrome): successful treatment with topiramate. Nevrologiches-kiy Zhurnal (Neurological Journal). 2017; 22 (3): 131-135 (Russian). DOI 10.18821/1560-9545-2017-223-131-135.
For correspondence: Osipova Vera V. - MD, PhD, Chief Research associate of of Scientific and research neurological department of scientific and research center of I.M. Sechenov First Moscow Medical State University (FMSU), 119991, Moscow, Trubetskaya str. 8, bui 2, e-mail: [email protected] Conflict of interest. The authors declare no conflict of interest. Acknowledgments. The study had no sponsorship.
Received 18.02.17 Accepted 24.04.17
исследования и клинические наблюдения
Таблица 1
Диагностические критерии кратковременных односторонних невралгических приступов головной боли (КОНГБ)
A. Как минимум 20 приступов, отвечающих критериям B-D
B. Приступы односторонней боли орбитальной, супра-орбитальной, височной или другой локализации в зоне тригеминальной иннервации умеренной или значительной интенсивности, продолжительностью от 1 до 600 с, возникающие в виде единичных колющих эпизодов, серии проколов или по типу зубной боли
C. Как минимум один из перечисленных краниальных вегетативных симптомов на стороне боли:
1) покраснение конъюнктивы и/или слезотечение;
2) заложенность носа и/или ринорея;
3) отечность век;
4) потливость лба и лица;
5) жжение в области лба и лица;
6) чувство распирания в ухе;
7) миоз и/или птоз.
D. В течение более половины активного периода заболевания приступы возникают с частотой как минимум один раз в сутки
E. Не соответствует в большей степени никакому другому диагнозу из МКГБ-3 бета
Table 1 .
Diagnostic criteria of short-lasting unilateral neuralgiform headache Attacks with Conjunctival Injection and Tearing (SUNCT).
A. At least 20 attacks fulfilling criteria B-D
B. Moderate or severe unilateral head pain, with orbital, supraorbital, temporal and/or other trigeminal distribution, lasting for 1-600 sec and occurring as single stabs, series of stabs or in a saw-tooth pattern
C. At least one of the following cranial autonomic symptoms or signs, ipsilateral to the pain:
1) conjunctival injection and/or lacrimation;
2) nasal congestion and/or rhinorrhoea;
3) eyelid oedema;
4) forehead and facial sweating;
5) forehead and facial flushing;
6) sensation of fullness in the ear;
7) miosis and/or ptosis.
D. Attacks have a frequency of at least one a day for more than half of the time when the disorder is active
E. Not better accounted for by another ICHD-3 diagnosis.
Наряду с широко распространенными первичными формами головной боли, мигренью и головной болью напряжения в практике невролога могут встретиться и более редкие синдромы, относящиеся, по международной классификации головных болей, к группе тригеминальных вегетативных цефалгий (ТВЦ) [1-3].
Специфическая характеристика большинства синдромов, входящих в ТВЦ, - сочетание односторонней головной и/или лицевой боли с симптомами парасимпатической активации (слезотечение, покраснение конъюнктивы, заложенность носа или ринорея) и дисфункцией симпатической нервной системы (частичный синдром Горнера) [1, 3-5].
Самая редкая разновидность ТВЦ, встречающаяся менее чем у 0,1-0,4% популяции, - кратковременные односторонние невралгические приступы головной боли (КОНГБ,), проявляющиеся повторяющимися приступами односторонней лицевой боли в зоне тригеминальной иннервации и вегетативными симптомами [1, 6, 7]. Известно, что КОНГБ чаще встречается у мужчин (соотношение частоты болей у мужчин и женщин 4,3:1) и обычно начинается между 40 и 70 годами [2, 5, 6]. Более детальные сведения об эпидемиологии КОНГБ отсутствуют в связи с низкой распространенностью и малочисленностью описаний этих синдромов. Обобщенные диагностические критерии синдромов, входящих в КОНГБ, представлены в табл. 1 [1].
Самая известная разновидность КОНГБ - кратковременные односторонние невралгические прис-
тупы головной боли с инъецированием конъюнктивы и слезотечением (КОНКС) (англ. - Short-lasting Unilateral Neuralgiform Headache Attacks with Conjunctival Injection and Tearing, SUNCT), диагностические критерии которой представлены в табл. 2 [1, 8-10].
Этот синдром может иметь эпизодический или хронический характер. При хронической форме КОНКС болевые приступы возникают на протяжении года без ремиссий или со «светлыми» промежутками < 1 мес [11-13].
Таблица 2
Диагностические критерии кратковременных односторонних невралгических приступов головной боли с инъецированием конъюнктивы и слезотечением
A. Приступы головной боли, отвечающие критериям 3.3. КОНГБ
B. Наличие как покраснения конъюнктивы, так и слезотечения
Table 2
Diagnostic criteria of short-lasting unilateral neuralgiform headache Attacks with Conjunctival Injection and Tearing (SUNCT)
A. Attacks fulfilling criteria for 3.3 Short-lasting unilateral neuralgiform headache attacks
B. Both of conjunctival injection and lacrimation (tearing).
Боль во время приступа КОНКС локализуется в области иннервации первой ветви тройничного нерва: вокруг глаза, в области виска и лба строго с одной стороны; возможна иррадиация боли в область носа, щеки и нёба на болевой стороне; чрезвычайно редко боль может возникать с обеих сторон. Обычно боль в течение нескольких секунд достигает максимальной интенсивности и внезапно прекращается. Продолжительность болевых эпизодов при КОНКС значительно меньше, чем при других формах ТВЦ, - от 5 до 240 с (в среднем 10-60 с), частота приступов колеблется от 1 до 80 в сутки (в среднем около 30); описан случай с 30 атаками в течение часа [10, 12-14]. По данным клинических описаний, болевые эпизоды могут иметь различный характер и продолжительность: от единичных колющих болей и серий «проколов» до более длительных приступов с множественными «прокалывающими» болями; между приступами боль полностью не проходит, нередко остаются ноющие ощущения в области верхних или нижних зубов [8-10, 14].
Болевые эпизоды могут возникать в любое время суток, однако чаще во время бодрствования (лишь у 1,2% пациентов отмечено преобладание ночных приступов) [10-13]. Интенсивность боли колеблется от умеренной до сильной и описывается пациентами как колющая, жгучая, иногда с ощущением прохождения электрического тока.
Вегетативные симптомы (чаще всего слезотечение и покраснение конъюнктивы) начинаются уже на 1-2-й секунде приступа, могут быть выражены более значительно, чем при пучковой головной боли (ПГБ), и сохраняться в течение 30 с после прекращения боли; ринорея, напротив, возникает в конце атаки [8, 10, 11, 14].
Большинство приступов развивается спонтанно, однако описаны случаи их провокации жеванием, кашлем, усиленным носовым дыханием, прикосновением к векам или области лба, движениями шеи (повороты, наклоны головы вперед и назад), а также употреблением холодных продуктов и напитков [10, 12]. В отличие от приступа тригеминальной невралгии, при КОНКС отсутствует рефрактерный период, так что следующий приступ может начаться сразу после предыдущего.
КОНКС характеризуется ремиттирующим течением; болевой период может длиться от нескольких дней до нескольких месяцев; у большинства пациентов обострение возникает 1-2 раза в год. Ремиссии имеют продолжительность от нескольких месяцев до нескольких лет. С течением времени наблюдается тенденция к утяжелению и учащению болевых эпизодов [12-14].
Этиология и патогенез КОНКС не изучены. Предполагают, что, как и при ПГБ, происхождение болевых эпизодов при КОНКС связано с дисфункцией супрахиазмального ядра гипоталамуса [15-17]. Однако для КОНКС не характерны типичные для ПГБ периодичность («пучковость») и возникновение приступов во время ночного сна [17, 18]. Локальные вегетативные симптомы, как и при ПГБ, возможно,
researches and case reports
объясняются связью гипоталамуса с парасимпатическими ядрами и симпатическими нейронами спинного мозга и ствола и служат проявлениями гипота-ламической активации [15, 18-20]. Механизмы многократного повторения кратковременных болевых эпизодов при КОНКС неизвестны.
Поскольку в литературе описаны симптоматические случаи КОНКС, ясно, что диагностика этого синдрома требует обязательного проведения ней-ровизуализационных исследований. Симптомы, схожие с КОНКС, отмечены при патологии задней черепной ямки (артериовенозная мальформация мо-стомозжечкового угла, кавернозная ангиома моста, инфаркт ствола, базилярная импрессия, краниосте-ноз), а также при поражениях, вовлекающих гипофиз [7, 11, 14]. Кроме того, приступы КОНКС приходится дифференцировать с невралгией тройничного нерва с вовлечением офтальмической ветви, а также с гемикранией континуа (ГК). Однако для ГК характерны строго односторонняя более диффузная ГБ без смены стороны и продолжительный (постоянный) характер боли без ремиссий; вегетативные симптомы менее выражены. Для ГК типична полная или частичная чувствительность клинических проявлений к индометацину [6, 9, 14]. КОНКС следует дифференцировать и с другой разновидностью КОНГБ - синдромом SUNA, для которого не характерно сочетание слезотечения и инъецирования конъюнктивы (табл. 3) [1, 10, 14].
КОНГБ плохо поддаются терапии. Учитывая кратковременность атак, цель лечения - не их купирование, а уменьшение частоты болевых эпизодов. Синдром КОНКС, как и SUNA, не чувствительны к индометацину и большинству препаратов, применяющихся для лечения первичных форм ГБ. В последнее время получены свидетельства эффективности (снижение частоты болевых приступов) таких анти-конвульсантов, как топирамат, ламотриджин и габа-пентин [2, 21-25]. Известны случаи эффективности методов нейростимуляции при хронических формах КОНКС [14, 21, 22].
Таблица 3
Диагностические критерии кратковременных односторонних невралгических приступов головной боли с краниальными вегетативными симптомами - SUNA
A. Приступы головной боли, отвечающие критериям 3.3. КОНГБ и критерию В
B. Отсутствие покраснения конъюнктивы и слезотечения или наличие только одного из этих симптомов
Table 3
Diagnostic criteria of short-lasting unilateral neuralgiform headache Attacks with cranialautonomic symptoms (SUNA)
A. Attacks fulfilling criteria for 3.3 Short-lasting unilateral neuralgiform headache attacks, and criterion B below.
B. Only one or neither of conjunctival injection and lacrima-tion (tearing).
исследования и клинические наблюдения
Ниже приводим описание клинического случая КОНКС с успешной попыткой лечения топираматом.
Пациентка Ш., 64 года, обратилась с жалобами на простреливающие боли исключительно в левой половине лица с локализацией в области виска, надбровья, «в глубине глаза» и под глазным яблоком с иррадиацией в волосистую часть головы, верхнюю челюсть, ухо и крыло носа также с левой стороны. Интенсивность боли по ВАШ пациентка оценивает в 9-10 баллов. Болевые эпизоды имеют продолжительность от 8 до 20 с и возникают чаще во второй половине дня в интервале от 18 до 20 ч 5-8 раз в час (в среднем до 15 приступов в сутки). Уже в первые секунды приступа ипсилатеральной боли возникает слезотечение или увлажнение глаза, ринорея и потливость кожи лба слева. Со слов пациентки, в конце эпизода боль теряет остроту, как бы «расползается от глаза к периферии» и вскоре прекращается. Для облегчения и предотвращения болевых эпизодов вечером перед отходом ко сну пациентка обычно делает тепловые компрессы на болевую зону и ложится левой половиной лица на предварительно нагретую грелкой подушку.
Кроме этого: 1-2 раза в месяц возникают сжимающие диффузные головные боли по типу «каски» без сопутствующих симптомов, ощущение напряжения в затылочной области, головокружение, иногда неустойчивость при ходьбе, тревожность, плохое настроение, снижение зрения.
До 36 лет считала себя здоровой, головные боли не беспокоили. С 36-летнего возраста на фоне хронического эмоционального стресса (продолжительный конфликт с матерью) в течение нескольких лет 4-6 раз в месяц возникали эпизоды диффузной умеренной головной боли по типу «каски» без сопровождающих симптомов, купировавшиеся анальгетиками. В 50-летнем возрасте после увольнения с работы, что стало для пациентки большим стрессом, появились жалобы на головокружение, неустойчивость при ходьбе, плаксивость, снижение настроения и ухудшение зрения; возобновились эпизоды сжимающей головной боли, которые отмечались в молодости. В это же время, со слов пациентки, после осмотра окулиста была выявлена атрофия зрительных нервов обоих глаз.
В феврале 2014 г. пациентка переносит длительное - до 3 нед - инфекционное заболевание по типу ОРВИ с температурой до 39°С, выраженными катаральными явлениями, миалгией и общей слабостью. Ближе к концу заболевания впервые появляются кратковременные эпизоды стреляющей боли в левой половине лица, которые сначала возникали 3-4 раза в сутки только в период бодрствования и имели продолжительность 8-15 с. С момента появления приступы сопровождались сначала незначительными, затем все более явными вегетативными симптомами: выделением слезы («увлажнение левого глаза»), «хлюпаньем» в левом носовом ходу, влажностью кожи лба. Весной 2014 г. болевые эпизоды стали более частыми и приобрели клинические черты, описанные в разделе жалоб.
В течение последнего года кратковременные эпизоды лицевой боли возникают ежедневно только в период бодрствования, чаще с 16-18 до 20 ч 5-8 раз в час; все приступы имеют одинаковую интенсивность, продолжительность и описанное выше вегетативное сопровождение.
Ранее пациентка наблюдалась в неврологическом отделении по месту жительства с диагнозом «невралгия тройничного нерва»; назначенное лечение карбамазепином не было эффективным. При осмотре окулиста наряду с атрофией зрительных нервов была впервые выявлена закрытоугольная глаукома. С этого времени пациентка находится под наблюдением окулиста, получает поддерживающее лечение (глазные капли пилокарпин), которое эффективно контролирует глазное давление.
Неврологический статус. Больная контактна, тревожна, при изложении данных анамнеза и описании жизненных событий часто плачет. Когнитивные функции сохранны. Со стороны черепно-мозговых нервов патологии не выявлено, точки выхода ветвей тройничного нерва безболезненны. Двигательных и чувствительных нарушений нет. Сухожильные рефлексы симметричны, пирамидных знаков не выявлено. Координаторные пробы выполняет правильно, несколько неустойчива в позе Ромберга и при ходьбе с закрытыми глазами. Тазовые функции сохранны. Выявлено напряжение и болезненность при пальпации задней группы шейных и трапециевидных мышц, больше слева.
При разговоре и прикосновениях к лицу приступов не возникало. Во время беседы, которая продолжалась около 30 мин, возник один спонтанный приступ длительностью 18 с. В первые 2-3 с приступа у пациентки увлажнился левый глаз, левый носовой ход и кожа лба слева. Пациентка прижимала болевую зону рукой, на лице была гримаса страдания. Через 14-15 с боль начала стихать и вскоре полностью прекратилась.
Диагноз: «Хроническая форма КОНКС. Эпизодическая ГБН (в анамнезе)».
Лечение. На основании данных литературы об эффективности антиконвульсантов в профилактике КОНКС, а также учитывая компенсированное состояние внутриглазного давления и после согласования с окулистом, было рекомендовано лечение топирама-том 25 мг с титрованием дозы по следующей схеме: 25 мг вечером в течение 1 нед, затем 50 мг вечером в течение 2 нед. По сведениям, полученным во время телефонного визита после 3 нед лечения, отмечено снижение интенсивности боли и некоторое уреже-ние приступов. Показатели внутриглазного давления оставались в пределах нормы. В связи с недостаточным эффектом доза топирамата была повышена до 75 мг в один прием вечером. Во время телефонного визита спустя 2 нед от начала приема этой дозы пациентка отметила полное исчезновение приступов и вегетативных проявлений; показатели внутриглазного давления по-прежнему оставались стабильно нормальными. Рекомендовано продолжить лечение в течение последующих 6-12 мес. Во время теле-
фонных визитов спустя 3 и 6 мес терапии пациентка подтвердила хороший эффект лечения: прежние приступы не развивались; редко возникали незначительные кратковременные болевые ощущения в левой половине лица, существенно не нарушающие качество жизни.
Заключение
Таким образом, продолжительное лечение топи-раматом в дозе 75 мг на протяжении 6 мес позволило полностью избавить пожилую пациентку с типичной клинической картиной КОНКС, SUNCT от многочисленных болевых эпизодов, неоднократно повторяющихся в течение суток. Планируется продолжить терапию топираматом и наблюдение за пациенткой, в том числе показано посещение окулиста, в течение последующих 6 мес. Вопрос о максимальной продолжительности лечения, сохранении его эффективности длительное время и вероятности возврата клинических проявлений после прекращения терапии остается открытым.
Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.
Финансирование. Исследование не имело спонсорской поддержки.
ЛИТЕРАТУРА
(пп. 1, 6-13, 15-20, 22-25 см. REFERENCES)
2. Яхно Н.Н., Кукушкин М.Л., ред. Боль. Практическое руководство для врачей. М.: Издательство РАМН; 2011.
3. Осипова В.В., Сергеев А.В. Кластерная головная боль: современное состояние проблемы. Российский журнал боли. 2015; (3-4): 3-10.
4. Сергеев А.В., Осипова В.В., Табеева Г.Р. Редкий случай кластерной головной боли у женщины: клиническое описание, патофизиологические механизмы и подходы к терапии. Российский журнал боли. 2010; (3-4): 33-9.
5. Яхно Н.Н., Парфенов В.А., Алексеев В.В. Головная боль. М.: Ремедиум; 2000.
14. Осипова В.В., Табеева Г.Р. Первичные головные боли: диагностика, клиника, терапия. Практическое руководство. М.: МИА; 2014.
21. Осипова В.В. Первичные головные боли. В кн.: Гусев Е.И., Коновалов А.Н., Гехт А.Б., ред. Неврология. Национальное руководство. Краткое издание. М.: ГЭОТАР-Медиа; 2014.
REFERENCES
1. Headache Classification Subcommittee of the International Headache Society. The International Classification of Headache Disorders. 3 rd edition (beta version). Cephalalgia. 2013; 33 (9): 629-808.
2. Yakhno N.N., Kukushkin M.L., Eds. Pain. Practical Guide for Foctors [Bol'. Prakticheskoe rukovodstvo dlya vrachey]. Moscow: Izdatel'stvo RAMN; 2011. (in Russian)
3. Osipova V. V., Sergeev A.V. Cluster headache: the current state of the problem. Rossiyskiy zhurnal boli. 2015; (3-4): 3-10. (in Russian)
4. Sergeev A.V., Osipova V.V., Tabeeva G.R. A rare case of cluster headache in a woman: a clinical description, pathophysiological
researches and case reports
mechanisms and approaches to therapy. Rossiyskiy zhurnal boli. 2010; (3-4): 33-9. (in Russian)
5. Yakhno N.N., Parfenov V.A., Alekseev V.V. Headache [Go-lovnaya bol']. Moscow: Remedium; 2000. (in Russian)
6. Olesen J., Goadsby P. J., Ramadan N.M., Tfelt-Hansen P. K. The headaches. 3 rd ed. Lippincott Williams & Wilkins; 2006.
7. Silberstein S.D., Lipton R.B., Goadsby P. J. Headache in clinical practice. 2 nd ed. London: Martin Dunitz; 2002.
8. Sjaastad O., Dale I. Evidence for a new (?) treatable headache entity. Headache. 1974; 14: 105-8.
9. Sjaastad O., Saunt E. C., Salvese N.R. et al. Short-lasting, unilateral neuralgiform headache attacks with conjunctival injection, tearing, sweating, and rhinorrhea. Cephalalgia. 1989; 9: 147-56.
10. Cohen A.S., Matharu M.S., Goadsby P.J. Short-lasting unilateral neuralgiform headache attacks with conjunctival injection and tearing (SUNCT) or cranial autonomic features (SUNA) - a prospective clinical study of SUNCT and SUNA. Brain. 2006; 129: 2746-60.
11. Goadsby P. J., Matharu M.S., Boes C.J. SUNCT syndrome or trigeminal neuralgia with lacrimation. Cephalalgia. 2001; 21: 82-3.
12. Pareja J.A., Shen J.M., Kruszewski P. et al. SUNCT syndrome: duration, frequency, and temporal distribution of attacks. Headache. 1996; 36: 161-5.
13. Pareja J.S., Caballero V., Sjaastad O. SUNCT syndrome: status like pattern. Headache. 1996; 26: 622-4.
14. Osipova V.V., Tabeeva G.R. Primary Headaches: Diagnostics, Clinic, Therapy. Practical Guidance [Pervichnye golovnye boli: diagnostika, klinika, terapiya. Prakticheskoe rukovodstvo]. Moscow: MIA; 2014. (in Russian)
15. Goadsby P.J. Pathophysiology of cluster headache: A trigeminal autonomic cephalgia. Lancet Neurol. 2002; 1: 37-43.
16. Bartsch T., Levy M.J., Knight Y.E., Goadsby P.J. Differential modulation of nociceptive dural input to (hypocretin) orexin A and B receptor activation in the posterior hypothalamic area. Pain. 2004; 109: 367-78.
17. May A., Bahra A., Buchel C. et al. Hypothalamic activation in cluster headache attacks. Lancet. 1998; 352: 275-8.
18. May A., Goadsby P.J. The trigeminovascular system in humans: Pathophysiological implications for primary headache syndromes of the neural influences on the cerebral circulation. J. Cereb. Blood Flow Metab. 1999; 19 (2): 115-27.
19. May A., Leone M., Boecker H. et al. Hypothalamic deep brain stimulation in positron emission tomography. J. Neurosci. 2006; 26 (13): 3589-93.
20. Sprenger T., Goadsby P.J. What has functional neuroimaging done for primary headache and for the clinical neurologist? J. Clin. Neurosci. 2010; 17: 547-53.
21. Osipova V.V. Primary headaches. In: Gusev E.I., Konovalov A.N., Gekht A.B., eds. Neurology. National Leadership. Short Edition. [Nevrologiya. Natsional'noe rukovodstvo. Kratkoe iz-danie]. Moscow: GEOTAR-Media; 2014. (in Russian)
22. Bendtsen L., Birk S., Kasch H., Aegidius K., Sorensen P.S., Thomsen L.L. et al. Reference programme: Diagnosis and treatment of headache disorders and facial pain. Danish Headache Society, 2nd Edition, 2012. J. Headache Pain. 2012; 13 (Suppl. 1): S1-29.
23. Diener H.-C., Gaul C., Jensen R. et al. Intergrated headache care. Cephalalgia. 2011; 31 (9): 1039-47.
24. Porta-Etessam J., Martinez-Salio A., Berbel A. et al. Gabapentin (Neurontin) in the treatment of SUNCT syndrome. Cephalalgia. 2002; 22: 249.
25. Rossi P., Cesarino F., Faroni J. et al. SUNCT syndrome successfully treated with topiramate: case reports. Cephalalgia. 2003; 23: 998-1000.
