CC BY
90
conf., Tambov, pp. 196.
4. Marishchuk, V.L. (1982), Psychological bases of formation of professionally significant qualities, dissertation, St. Petersburg.
5. Shuaibova, M.O. (2011), Pedagogical conditions offormation of healthy lifestyle of students, dissertation, Makhachkala.
Контактная информация: mesedo.shuaybova.75@mail.ru
Статья поступила в редакцию 13.09.2019
УДК159.9.075
КРАТКИЙ ОБЗОР ПСИХОЛОГИЧЕСКИХ ИССЛЕДОВАНИЙ ДЕТЕЙ И ПОДРОСТКОВ С СИНДРОМОМ ДИСПЛАЗИИ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ
Марина Владимировна Яворская, старший преподаватель, Ольга Евгеньевна Хмелевская, кандидат психологических наук, доцент, Тихоокеанский государственный медицинский университет, Владивосток
Аннотация
В представленном кратком анализе имеющихся работ по изучению психологических особенностей детей и подростков с диспластическими процессами выявлено, что у пациентов с диспласти-ческими аномалиями диагностирована сниженная субъективная оценка своих возможностей, претензий, неуверенность в себе, утомляемость, ранимость, эмоциональная лабильность, сниженное настроение, самооценка, работоспособность, личностная тревожность, ранимость, конформизм, низкая нервно-психическая устойчивость, депрессивные тенденции с высоким эмоциональным напряжением, неустойчивым настроением, снижение социальной активности, физическими и эмоциональными нагрузками, затруднённая социальная адаптация, выраженными непродуктивными копинг-стратегиями, инфантилизм, тревожно-мнительными, ипохондрическими чертами характера, обсес-сивно-фобическими расстройствами.
Ключевые слова: дети и подростки, дисплазия соединительной ткани, повышенный психологический риск.
SUMMARY OF PSYCHOLOGICAL RESEARCH AMONG THE CHILDREN AND ADOLESCENTS WITH CONNECTIVE TISSUE DYSPLASIA SYNDROME Marina Vladimirovna Yavorskaya, the senior teacher, Olga Evgenievna Khmelevskaya, the candidate of psychological sciences, senior lecturer, Pacific State Medical University, Vladivostok
Annotation
In the presented brief analysis of the available studies on the psychological characteristics of children and adolescents with dysplastic processes, it was revealed that patients with dysplastic anomalies were diagnosed with a reduced subjective assessment of their abilities, complaints, self-doubt, fatigue, vulnerability, emotional lability, lowered mood, self-esteem, working capacity, personal anxiety, vulnerability, conform-ism, low neuropsychic resistance, depressive tendencies with high emotional stress tension, unstable mood, decreased social activity, physical and emotional stress, difficult social adaptation, expressed unproductive coping strategies, infantilism, anxious-suspicious, hypochondriacal character traits, obsessive-phobic disorders.
Keywords: children and adolescents, connective tissue dysplasia, increased psychological risk.
ВВЕДЕНИЕ
Современные исследования длительно текущих заболеваний представляет собой одну из актуальных проблем медицинской психологии. Оценка влияния возможных факторов на функционирование человека при длительно протекающих заболеваниях, на его поведение и когнитивные способности представляет собой важную составляющую часть личности. Возрастающая стрессогенность социальной среды приводит к увеличению
нарушений психологической адаптации и негативно сказывается на самочувствии пациентов в условиях длительных заболеваний, сопровождающихся пороками и аномалиями нарушением функционирования разных органов. Важность поставленной проблемы в том, что она касается пациентов разного возраста, чье психологическое становление проходило и проходит в условиях длительно текущих заболеваниях. Целью анализа имеющихся исследований является систематизация найденных психологических особенностей пациентов с синдромом дисплазии соединительной ткани.
РЕЗУЛЬТАТЫ ИССЛЕДОВАНИЯ
В последние годы большое внимание уделяется изучению роли дисплазии соединительной ткани (ДСТ) в развитии различных заболеваний органов и систем человека [21; 22]. Так, пациентов с ДСТ относят к группе риска по психическим заболеваниям, особенно, при синдромальных формах дисплазии [11], у которых отмечают снижение субъективной оценки собственных возможностей и уровня претензий. Кроме этого, эти пациенты повышено тревожны и ранимы, депрессивны, их поведение отличается конформностью [2]. Этот факт представляется особенно важным в подростковом и юношеском возрасте. При обследовании детей, имеющих дисплазию соединительной ткани, в большинстве случаев выявлена акцентуация характера по тревожно-мнительному типу [4]. В ряде случаев была диагностирована истерическая и эпилептоидная акцентуация [1; 6]. Исследователи ДСТ считают, что психологическая адаптация к школе детей-диспластиков проходит весьма посредственно [5; 7]. У младших школьников с ДСТ выявляются: вялость, рассеянность, слабость, расстройства сон-бодрствование, головные боли, головокружения, беспокойство, расторможенность. Для них свойственны невысокие социометрические позиции и авторитет среди сверстников, кроме этого, занижены показатели по социальной смелости и общительности, повышен страх самовыражения. Эти дети имеют высокие показатели личностной тревожности, ипохондрические черты характера, неустойчивое настроение и низкие показатели самооценки, коррелирующие с выраженными признаками дисплазии [5]. Почти у четверти обследуемых подростков с дисплазией выявлен высокий уровень эмоционального напряжения [12]. У мальчиков с выраженными диспластическими проявлениями отмечена большая степень эмоционально-личностной дезадаптации, чем у девочек, с высокой степенью эмоционального неблагополучия, неэффективностью и нарушением социального поведения. У девочек с выраженными диспластическими признаками диагностирована лучшая адаптация к новым условиям: они успешнее усваивают школьные нормы и более дисциплинированны, чем мальчики [3;15].
У детей среднего школьного возраста с диспластическими аномалиями сердца определена высокая частота эмоциональных и поведенческих расстройств, сопровождающихся нарушением сна, с зависимостью нарушений функционирования от степени выраженности диспластических изменений. У детей и подростков с пролапсом митрального клапана при недифференцированной и дифференцированной соединительнотканной дисплазии диагностирован симптомокомплекс хронического психоэмоционального напряжения, частота которого в 6 раз превышала показатели группы здоровых пациентов [13].
У пациентов в подростковом возрасте с диспластическими изменениями диагностировано большинство таких признаков, как расстройство настроения, обсессивно-фобиче-ские признаки, нервная анорексия, которые постепенно прогрессировали с возрастом [8; 9; 10; 14; 15; 19].
Выявлено, что особенности психологического статуса у детей с гастродуоденальной патологией на фоне дисплазии отражались в цветовом предпочтении (перемещение фиолетового и серого цвета к началу, а красного и желтого — к концу ряда в тесте М. Люшера). Это свидетельствует о напряженной адаптации у лиц с диспластическим синдромом [3; 20].
Самым частым у обследованных пациентов с недифференцированной соединительнотканной дисплазией (НДСТ), по мнению Е.Г. Бутолина и соавт. (2012) был астенический
синдром, выявляемый в дошкольном и особенно в подростковом и молодом возрасте, который проявлялся значительным снижением работоспособности, повышенной слабостью, утомляемостью, особенно по утрам, ухудшением переносимости физических и психоэмоциональных нагрузок, истощаемостью когнитивных функций. При обследовании выявлено, что детям и подросткам не характерна активная жизненная позиция, им свойственна ранимость, чувствительность, способность на сопереживание, ощущение себя несчастными. У них диагностировано сниженное настроение с потерей ощущения удовольствия в течение длительного времени, низкий интерес к деятельности, пессимизм в оценке своего будущего, иногда с суицидальными мыслями и паническими атаками. Выраженность астенических проявлений увеличивается с возрастом: чем дети и подростки становятся старше, тем больше выявляется субъективных жалоб, что снижает социальную активность, качество жизни, значительно уменьшает их социальную адаптацию, очень необходимую в подростковом и молодом возрасте [4].
Е.Г. Бутолин с соавт. (2012) считают, что пациенты с синдромом Марфана характеризуются выраженной степенью диспластических проявлений, особенно, косметических изменений. По сравнению с пациентами НДСТ они более обидчивы и самолюбивы более необщительные, общаются в основном с близкими людьми. По мнению исследователей, у пациентов с синдромом Марфана чаще, чем у пациентов с НДСТ выявлена сниженная эмоциональная устойчивость, повышенная тревожность, высказываются идеи самобичевания и суицидальные мысли [4].
По мнению Бабцевой А.Ф. (2010) психологические дисфункции более выражены при диспластических изменениях у детей и подростков с наследственными синдромами, чем при недифференцированных дисплазиях. У детей вне зависимости от пола с выраженными диспластическими проявлениями диагностированы более выраженные негативные переживания по поводу отношений между сверстниками. У мальчиков при увеличении степени выраженности диспластических проявлений увеличивается фрустрация потребности в достижении успеха. У девочек с выраженными диспластическими аномалиями выявлены сниженные показатели успешности, имеет место высокий страх не соответствовать тому, что ждут от них окружающие. Мальчики не очень отличаются успешностью в общении, как со сверстниками, так и с учителями, чем девочки. У детей с внешними диспластиче-скими проявлениями выявлена сниженная самооценка, работоспособность, притязания, они эмоционально не устойчивы, тревожны [2].
В группе подростков с недифференцированными диспластическими изменениями преобладает чаще эмоциональные проблемы и проблемы общения со сверстниками, чем у подростков без недифференцированных диспластических процессов. У подростков с НДСТ диагностирован уровень нейротизма и интеллекта выше, чем у их сверстников без НДСТ. Мальчики с недифференцированными диспластическими аномалиями более упрямы, менее организованы и эмоционально не устойчивы в трудных жизненных ситуациях, не всегда контролируют себя, чаще избегают неприятности, чем мальчики без НДСТ. Но они способны к установлению контактов, независимы от влияния общественных норм, способны принять на себя ответственность. Это, по мнению исследователей, позволяет пациентам с дисплазией компенсировать ограничения, связанные с диспластическими аномалиями [14].
Подростки с диспластическими аномалиями соединительной ткани не только дистанцируются, избегают проблемы, принимают на себя ответственность, но и используют выраженные непродуктивное поведение, которое не снижает стрессовое состояние, а усиливает. У пациентов с диспластическими аномалиями диагностированы неразрешенные, с их точки зрения, внешние и внутренние конфликты по шкалам «Отрицание» и «Регрессия». У подростков без диспластических аномалий выявлено поведение, связанное с «Поиском социальной поддержки», «Планированием проблем», «Положительной переоценкой», а также продуктивные стратегии, связанные с сохранением самообладания, анализом
проблемы, оптимизмом, сотрудничеством и обращением за помощью [18].
Результаты проведённого исследования отношения к телу позволяют говорить, что пациенты с диспластическими проявлениями не удовлетворены отельными частями своего тела больше, чем обследуемые без диспластических признаков. Им не нравится деформации позвоночника, грудной клетки, области плеч, предплечий, таза, коленей, голеней, наличие плоскостопия. Пациенты с диспластическими аномалиями по сравнению с пациентами без диспластических проявлений наиболее удовлетворены теми частями тела, где нет деформаций [17].
У подростков с дисплазией соединительной ткани по сравнению со сверстниками, у которых не выявлены диспластические проявления, менее выражены недоверчивость и настороженность к людям, но диагностирована активная агрессия, проявляющаяся готовностью к нападению как словесно, так и физически [16].
В англоязычных источниках (Ви1Ьепа et а1., 2015) также отмечается высокий уровень тревожности и депрессии у пациентов с диспластическими проявлениями [23; 24]. Высокая частота встречаемости тревожности, депрессии, повышенной усталости, расстройства настроения у пациентов с болевыми симптомами при синдроме Элерса-Данлоса выявлена Не^ейеИ SA. et а1. [26]. По мнению Сор1ап et а1. (2015) будущее направление исследований с диспластическими аномалиями связано с необходимостью комплексной модели понимания болезни. Исследователи считают, что медицинской подход лучше изменить на междисциплинарный с использованием как соматических, так и психиатрических или психологических характеристик с учётом наиболее часто встречающихся сопутствующих заболеваний: болевых, иммунных расстройств и расстройств настроения [25].
ОБСУЖДЕНИЕ ПОЛУЧЕННЫХ РЕЗУЛЬТАТОВ
В доступной литературе самостоятельные психологические исследования детей и подростков с дисплазией немногочисленны, касаются изучения эмоционального тонуса пациентов, самооценки, поведения и адаптации к социуму и являются частью медицинских публикаций. Большинство медицинских исследований дополнены одной-двумя краткими психологическими методиками, поверхностно отражающих полученные результаты. Психологических особенностей у пациентов с диспластическими аномалиями при изучении зарубежных источников также не выявлено.
ВЫВОДЫ
Краткий обзор психологических исследований у детей и подростков с синдромом дисплазии соединительной ткани позволил определить:
1. Пациенты с дисплазией соединительной ткани формируют группу повышенного психологического риска, характеризующуюся сниженной субъективной оценкой собственных возможностей, уровнем претензий, неуверенностью в себе, утомляемостью, ранимостью, эмоциональной лабильностью, сниженным настроением, самооценкой и работоспособностью, повышенным уровнем тревожности, ранимостью, конформизмом, низкой нервно-психической устойчивостью, отсутствие ощущения удовольствия и интереса к деятельности, пессимистической оценкой своего будущего, с суицидальными мыслями, депрессивными тенденциями с высоким уровнем эмоционального напряжения, неустойчивым настроением.
2. Наличие диспластикозависимых косметических изменений в сочетании с астенией формируют психологические особенности пациентов, закономерным следствием которого является ограничение социальной активности, ухудшение качества жизни и значительное снижение социальной адаптации, наиболее актуальные в подростковом и молодом возрасте. У детей с выраженными диспластическими процессами диагностированы низкие показатели по социальной смелости и общительности, повышенный страх самовыражения, более низкий социометрический статус в группе, как у мальчиков, так и у девочек.
3. На психосоциальном уровне особенности пациентов с дисплазией соединительной ткани проявляются ухудшением переносимости физических и эмоциональных нагрузок, непродуктивными копинг-стратегиями, которые не устраняют стрессовое состояние, а способствуют его усилению.
4. Личностные проявления характеризуются инфантилизмом, высокими показателями личностной тревожности, акцентуацией, тревожно-мнительными, ипохондрическими чертами характера, обсессивно-фобическими расстройствами.
5. У мальчиков больше, чем у девочек с выраженными диспластическими проявлениями выявлена степень личностной дезадаптации, характеризующаяся неэффективностью социального поведения.
Учитывая, что у пациентов с дисплазией соединительной ткани выявлено ограничение социальной активности, ухудшение качества жизни и значительное снижение социальной адаптации, для улучшения социального функционирования пациентов с дисплазией органов и систем в подростковом возрасте необходимо психологическое сопровождение с комплексом реабилитационных мероприятий.
ЛИТЕРАТУРА
1. Аббакумова, Л.Н. Клинические формы дисплазии соединительной ткани у детей / Л.Н. Аббакумова. - Санкт-Петербург : [б.и.], 2006. - 36 с.
2. Дисплазия соединительной ткани у детей и подростков / А.Ф. Бабцева, О.В. Шанова, Т.Е. Бойченко, К.А. Арутюнян, Е.Б. Романцова. - Благовещенск : [б.и.], 2010. - 101 с.
3. Бочкина, Н.А. Системный анализ соматического, вегетативного и психофизиологического статуса при коррекции синдрома соединительнотканной дисплазии : дис. ... канд. биол. наук. / Бочкина Н.А. - Тула, 2002. - 226 с.
4. Неврологические аспекты дисплазии соединительной ткани: диагностика, лечение, реабилитация / Е.Г. Бутолин, Т.Е. Чернышова, И.Л. Иванова [и др.]. - Ижевск : [б.и.], 2012. - 93 с.
5. Адаптивные процессы и дисплазия соединительной ткани в практике поликлинического врача / Б.В. Головской, Я.Б. Ховаева, Л.В. Ермачкова, Е.Н. Бурдина, Т.Н. Сыромятникова // Международный научно-исследовательский журнал. - 2015. - № 11-5 (42). - С. 17-21.
6. Ермакова, Е.В. Особенности нервно-психических расстройств у детей с синдромом дисплазии соединительной ткани сердца : дис. ... канд. мед. наук / Ермакова Е.В. - М., 2004. - 225 с.
7. Казначеева, А.А. Особенности психологической адаптации к средней школе у детей с признаками ДСТ / А.А. Казначеева, Ю.И. Мельник, Л.Н. Фомина // Журнал прикладной психологии. - 2000. - № 6. - С. 36-39.
8. Клинические рекомендации РНМОТ «Дисплазии соединительной ткани» (МКБ 10) утверждены на XII Национальном конгрессе терапевтов 22-24 ноября 2017 года // URL : https://www.rnmot.ru/public/uploads/2018/RNMOT/Клинические%20рекомендации_ДСТ%20сайт%20 16.02.№_.pdf (дата обращения: 01.09.2019).
9. Пролапс митрального клапана у детей при дисплазии соединительной ткани / Ш.М. Ма-гомедова, К.А. Масуев, Ю.М. Белозеров, И.М. Османов // Российский вестник перинатологии и педиатрии. - 2011. - № 3. - С. 33-38.
10. Педиатрические аспекты дисплазии соединительной ткани. Достижения и перспективы : Российский сборник научных трудов с международным участием. Том 3 / под ред. С.Ф. Гнусаева, Т.И. Кадуриной, Е.А. Николаевой. - Тверь : [б.и.], 2013. - 404 с.
11. Нечаева, Г.И. Дисплазия соединительной ткани: сердечно-сосудистые изменения, современные подходы к диагностике и лечению / Г.И. Нечаева, А.И. Мартынов. - М. : Медицинское информационное агентство, 2017. - 400 с.
12. Влияние дисплазии соединительной ткани на течение респираторной патологии у детей / А.В. Почивалов, А.С. Иванникова, Л.Н. Бугримов, Л.Н. Цветикова // Научные ведомости Белгородского государственного университета. Серия : Медицина. Фармация. - 2013. - № 25 (168). - Выпуск 24. - С. 45-48. № 25, вып. 24 - точно?
13. Здоровье детей и подростков с недифференцированной дисплазией соединительной ткани в онтогенезе / Е.П. Тимофеева, Т.И. Рябиченко, Г.А. Скосырева, Т.В. Карцева // Медицина и образование в Сибири. - 2015. - № 3. - URL : https://elibrary.ru/download/elibrary_26027205_88322579.pdf (дата обращения: 01.09.2019).
14. Федотова, С.А. Психологические особенности больных с дисплазией соединительной ткани / С.А. Федотова // Вестник Ярославского государственного университета им. П.Г. Демидова. Серия : Гуманитарные науки. - 2012. - № 2 (20). - C. 160-162.
15. Федотова, С.А. Социально-психологическая адаптированность подростков с дисплазией соединительной ткани : дис. ... канд. психол. наук / Федотова С.А. - Ярославль, 2014. - 227 с.
16. Агрессия у подростков с дисплазией соединительной ткани / М.В. Яворская, В.А. Кучеров, С.В. Матвеев, А.С. Левченко, Ю.А. Кравцов // Уральский медицинский журнал «Психиатрия». - 2018. - № 04 (159). - С. 113-119.
17. Яворская, М.В. Отношение к телу у пациентов с синдромом дисплазии соединительной ткани / М.В. Яворская, О.Е. Хмелевская, Н.А. Кравцова // Проблемы современного педагогического образования. - 2018. - № 60-2. - С. 488-492.
18. Яворская, М.В. Копинг-стратегии и механизмы психологической защиты у подростков с синдромом дисплазии соединительной ткани / М.В. Яворская, А.В. Катасонова // Проблемы современного педагогического образования. - 2018. - № 60-3. - С. 484-489.
19. Дисплазия соединительной ткани в практике врачей первичного звена здравоохранения / В.М. Яковлев, Г.И. Нечаева, А.И. Мартынов, И.А. Викторова. - М. : КСТ Интерфорум, 2016. - 520 с.
20. Якубовская, О.Г. Клинико-морфологическая характеристика хронического гастродуоде-нита у детей с синдромом дисплазии соединительной ткани сердца : дис . канд. мед. наук / Якубовская О.Г. - Ставрополь, 2008. - 224 с.
21. Beighton, P. International nosology of heritable disorders of connective tissue / P. Beighton, A. Paepe, B. Steinmann // Am. J. Med. Genet. - 1998. - V. 77. - № 2. - P. 31-37.
22. Mitral valve prolapse: cardiac arrest with long-term survival / H. Boudoulas, S.F. Schaal, J.M. Stang [et al.] // Int. J. Cardiol. - 1990. - V. 26. - № 1. - Р. 37-44.
23. Bulbena-Cabre, A Psychiatric and psychological aspects in the Ehlers-Danlos syndromes / A. Bulbena-Cabre, A. Bulbena // American Journal of Medical Genetics. - 2017. - Part A. 173. - Р. 237- 245.
24. Joint hypermobility, anxiety and psychosomatics: Two and a half decades of progress toward a new phenotype / A. Bulbena, G. Pailhez, A. Bulbena-Cabre, N. Mallorqui-Bague, C. Baeza-Velasco // Adv Psychosom Med. - 2015. - No. 34. - P. 143-157.
25. A novel anxiety and affective spectrum disorder of mind and body—The ALPIM (anxiety-laxity-pain immune-mood) syndrome: A preliminary report / J. Coplan, D. Singh, S. Gopinath, S.J. Mathew, A. Bulbena // J Neuropsychiatry Clin Neurosci. - 2015. - No. 27. - P. 93-103.
26. Psychiatric disorders in Ehlers-Danlos syndrome are frequent, diverse and strongly associated with pain / S.A. Hershenfeld, S. Wasim, V. McNiven, M. Parikh, P. Majewski, H. Faghfoury, J. So // Rheumatol Int. - 2016. - No. 36. - P. 341-348.
REFERENCES
1. Abbakumova, L.N. (2006), Clinicalforms of connective tissue dysplasia in children, St. Petersburg.
2. Babtseva, A.F., Shanova, O.V., Boychenko, T.E., Harutyunyan, K.A. and Romantsova, E.B. (2010), Connective tissue dysplasia in children and adolescents, Blagoveshchensk.
3. Bochkina, N.A. (2002), Systematic analysis of somatic, autonomic and psychophysiological status in the correction of connective tissue dysplasia syndrome, dissertation, Tula.
4. Butolin, EG, Chernyshova, T.E., Ivanova, I.L. and other (2012), Neurological aspects of connective tissue dysplasia: diagnosis, treatment, rehabilitation, Izhevsk.
5. Golovskoy, B.V., Khovaev, Ya.B., Ermachkova, L.V., Burdina, E.N. and Syromyatnikova, T.N. (2015), "Adaptive processes and connective tissue dysplasia in the practice of an outpatient physician", International Research Journal, No. 11-5 (42), pp. 17-21.
6. Ermakova, E.V. (2004), Features of neuropsychiatric disorders in children with dysplasia of the connective tissue of the heart, dissertation, Moscow.
7. Kaznacheeva, A.A., Melnik, Yu.I. and Fomina, L.N. (2000), "Features of psychological adaptation to high school in children with signs of DST", Journal of Applied Psychology, No. 6, pp 36-39.
8. The clinical recommendations of the RNMOT "Connective Tissue Dysplasia" (ICD 10) were approved at the XII National Congress of Therapists on November 22-24, 2017, available at: https://www.rnmot.ru/public/up-
loads/2018/RNMOT/Клинические%20рекомендации_ДСТ%20сайт%2016.02.18г_.pdf.
9. Magomedova, Sh.M., Masuev, K.A., Belozerov, Yu.M. and Osmanov, I.M. (2011), "Mitral valve prolapse in children with connective tissue dysplasia", Russian Bulletin of Perinatology and Pediatrics, No. 3, pp. 33-38.
10. Ed. Gnusayev, S.F., Kadurina, T.I. and Nikolaeva, E.A. (2013), Pediatric aspects of connective tissue dysplasia. Achievements and Prospects: Russian Collection of Scientific Works with International Participation, Vol. 3, Tver.
11. Nechaeva, G.I. and Martynov, A.I. (2017), Connective tissue dysplasia: cardiovascular changes, modern approaches to diagnosis and treatment, LLC Publishing House "Medical News Agency", Moscow.
12. Pochivalov, A.V., Ivannikova, A.S., Bugrimov, L.N. and Tsvetikova, L.N. (2013), "The effect of connective tissue dysplasia on the course of respiratory pathology in children", Scientific statements of the Belgorod State University. Series: Medicine. Pharmacy, No. 25 (168), Issue 24, pp. 45-48.
13. Timofeeva, E.P., Ryabichenko, T.I., Skosyreva, G.A. and Kartseva, T.V. (2015), "The health of children and adolescents with undifferentiated dysplasia of connective tissue in ontogenesis", Medicine and education in Siberia, No. 3, available at: https://elibrary.ru/download/elibrary_26027205_88322579.pdf.
14. Fedotova, S.A. (2012), "Psychological features of patients with connective tissue dysplasia", Bulletin of the Yaroslavl State University P.G. Demidova. Series Humanities, No. 2 (20), pp. 160-162.
15. Fedotova, S.A. (2014), Socio-psychological adaptation of adolescents with connective tissue dysplasia, dissertation, Yaroslavl.
16. Yavorskaya, M.V., Kucherov, V.A., Matveev, S.V., Levchenko, A.S. and Kravtsov, Yu.A. (2018), "Aggression in adolescents with connective tissue dysplasia", Ural medical journal Psychiatry, No. 04 (159), pp. 113-119.
17. Yavorskaya, M.V., Khmelevskaya, O.E. and Kravtsova, N.A. (2018), "Attitude to the body in patients with connective tissue dysplasia syndrome", Problems of modern pedagogical education, No. 602, pp. 488-492.
18. Yavorskaya, M.V. and Katasonova, A.V. (2018), "Coping strategies and psychological defense mechanisms in adolescents with connective tissue dysplasia syndrome", Problems of modern teacher education, No. 60-3, pp. 484-489.
19. Yakovlev, V.M., Nechaeva, G.I., Martynov, A.I. and Viktorova, I.A. (2016), Connective tissue dysplasia in the practice of primary care physicians: guide for physicians, publishing house KST Interforum, Moscow.
20. Yakubovskaya, O.G. (2008), Clinical and morphological characteristics of chronic gastroduo-denitis in children with connective tissue dysplasia syndrome, dissertation, Stavropol.
21. Beighton, P., Paepe, A. and Steinmann, B. (1998), "International nosology of heritable disorders of connective tissue", Am. J. Med. Genet., Vol 77, No. 2, pp. 31-37.
22. Boudoulas, H., Schaal, S.F., Stang, J.M. et al. (1990), "Mitral valve prolapse: cardiac arrest with long-term survival", Int. J. Cardiol., Vol. 26, No. 1, pp. 37-44.
23. Bulbena-Cabre, A. and Bulbena, A. (2017), "Psychiatric and psychological aspects in the Eh-lers-Danlos syndromes", American Journal of Medical Genetics Part A. 173, pp. 237-245.
24. Bulbena, A., Pailhez. G., Bulbena-Cabre, A., Mallorqui-Bague. N. and Baeza-Velasco, C.
(2015), "Joint hypermobility, anxiety and psychosomatics: Two and a half decades of progress toward a new phenotype", Adv Psychosom Med, No. 34, pp.143-157.
25. Coplan, J., Singh, D., Gopinath, S., Mathew, S.J. and Bulbena, A. (2015), "A novel anxiety and affective spectrum disorder of mind and body-The ALPIM (anxiety-laxity-painimmune-mood) syndrome: A preliminary report", J Neuropsychiatry Clin Neurosci, No. 27, pp. 93-103.
26. Hershenfeld, S.A., Wasim, S., McNiven, V., Parikh, M., Majewski, P., Faghfoury, H. and So, J.
(2016), "Psychiatric disorders in Ehlers-Danlos syndrome are frequent, diverse and strongly associated with pain", Rheumatol Int, No. 36, pp. 341-348.
Контактная информация: marina31255@mail.ru
Статья поступила в редакцию 09.09.2019
