CC BY
40
ЭКСПЕРИМЕНТАЛДЫ ЖЭНЕ КЛИНИКАЛЫК ЗЕРТТЕУЛЕР
SUMMARY
B.T.TUSUPKALIYEV1, A.K.ZHUMALINA2, S.K.BERMAGAMBETOVA3, G.ZH.MAMATOVA4
MORBIDITY AND LEVEL OF TRACE ELEMENTS IN CHILDREN OF SCHOOL AGE LIVING NEAR CHROME
INTERPRISES
Marat Ospanov West Kazakhstan State Medical University1,2,3, Aktobe Hospital of medical first-aid4, Aktobe MD, professor1,2, PhD, associated professor 3
The first investigated of the content of certain microelements in the blood of children of school age in Aktobe region, where the global giants, mining and processing chrome ore. Determined blood levels of children of chromium, nickel, lead. Independence of the level of the content of studied microelements from the region of living is revealed and their correlation connection with the index of the illnesses of the different diseases in separately regions are showed. Key words: chromeprocess of the region, anemia, microelements, nickel.
УДК 616.12-007.17: 611.018.2-053.2
Г.М. КУЛЬНИЯЗОВА1, А.М. ТУЯКБАЕВ2, Ж.К. ЖАНИБЕКОВА3
ДИСПЛАСТИЧЕСКИЕ АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ СЕРДЦА У ДЕТЕЙ И ПОДРОСТКОВ С НЕДИФФЕРЕНЦИРОВАННОЙ ДИСПЛАЗИЕЙ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ
Западно-Казахстанский государственный медицинский университет имени Марата Оспанова1,2,
Городская поликлиника №33, Актобе Д.м.н., профессор1, к.м.н.2
Аннотация: Обследованы 1431 детей и подростков в возрасте с 2-х до 18 лет, имеющие внешние и эхокардиографические проявления дисплазии соединительной ткани (ДСТ). Выявлены чаще встречающиеся формы диспластических признаков. Установлена высокая частота как недифференцированной дисплазии соединительной ткани (63,5%), так и диспластических аномалий сердца (59,9%) среди них.
Ключевые слова: дети, подростки, дисплазия соединительной ткани сердца.
Актуальность. Интерес исследователей к проблеме дисплазии соединительной ткани (ДСТ) в целом и дисплазии соединительной ткани сердца (ДСТС) в частности всё больше возрастает. Это обусловлено тем, что данная патология является благоприятным фоном для развития многих заболеваний, а в ряде случаев она может служить предиктором серьёзной патологии в последующем [1-5]. Как известно, выделяют две её основные группы: первая -дифференцированные дисплазии - системные наследственные синдромы (Марфана, Элерса-Данлоса, Холта-Орама, Гренблад-Страндберга, синдром «вялой кожи» -«Cutis laxa») [6], вторая - наследственные дисплазии соединительной ткани с висцеральными проявлениями - недифференцированные дисплазии соединительной ткани (НДСТ), когда у пациента набор фенотипических признаков не укладывается ни в одно из дифференцированных синдромов.
Распространённость НДСТ среди населения составляет 4,0 - 85,0%, в структуре которых до 40,0 % патология бывает ассоциированной с сердечно-сосудистой системой [7-9].
Целью исследования явилось изучение распространённости ДСТ и ДСТС, её структуры среди детей и подростков исследуемого региона.
Материалы и методы исследования. Обследована репрезентативная выборка организованной популяции детей и подростков г. Актобе. Из уточнённого состава выборки в 1644 детей и подростков 2-18 лет, обследованы 1431, т.е. отклик на исследование составил 87,0%: мальчиков - 795 (55,6%), девочек - 636 (44,4%). Исследования состояли из 2-х этапов. На первом все обследуемые подвергались общему осмотру и оценке сердечно-сосудистой системы, адаптированной к целям массовых исследований, в том числе и для выявления совокупности признаков, отражающих особенности строения соединительной ткани. Для оценки внешних признаков ДСТ использовали специальную карту Л.Фоминой [10], где признаки ДСТ и их значимость оцениваются в баллах (I степень, вариант нормы, сумма баллов меньше 12; II степень, умеренная - от 12 до 23 баллов и III степень, выраженная - более 23 баллов, соответствующая клинической картине дифференцированного синдрома ДСТ). На втором этапе (по показаниям) исследуемые подвергались ЭхоКГ, ЭКГ исследованиям.
Результаты исследования и их обсуждение: умеренная (II) степень выраженности дисплазии соединительной ткани выявлена у 909 (63,5%) детей и подростков, в том числе у 485 (61,0%) мальчиков и 424 (66,7%) девочек. III степень ДСТ среди обследованных не была выявлена.
По количеству наружных стигм дизэмбриогенеза дети и подростки распределились следующим образом: от 3 до 6 признаков у 657 (45,9%), свыше 6 - у 568 (39,7%).
Из диспластических признаков наиболее часто (таблица 1) отмечались деформация ушных раковин: приросшие мочки ушей, оттопыренные уши (54,2%), астеническое телосложение (50,9%), множественные родинки (39,1%), плоскостопие (31,7%).
На втором этапе из 421 обследованного по показаниям у 252 (59,9%) детей и подростков были выявлены признаки
Батыс Казахстан медицина журналы №1-2 (38) 2013 ж.
ЭКСПЕРИМЕНТАЛЬНЫЕ И КЛИНИЧЕСКИЕ ИССЛЕДОВАНИЯ
дисплазии сердца и среди них: у 238 (94,4%) - аномально расположенные хорды левого желудочка (АРХ ЛЖ), у 21 (8,3%) - открытое овальное окно (ООО), у 61(24,2%) - пролапс митрального клапана (ПМК), у 13 (5,2%) - пролапс трикуспидального клапана (ПТК), у 7 (2,8%) - расширение диаметра корня аорты. Указанные аномалии встречались в различных сочетаниях у 136 (54,0%) детей.
Таблица 1. Частота внешних фенотипических признаков НДСТ среди исследованных
Признаки п = 1431 ± m
абс %
Патология зрения (миопия, косоглазие, астигматизм) 231 16,1 1,3
Широкая переносица 62 4,3 0,69
Деформация ушных раковин (оттопыренные, прилипшие, маленькие) 776 54,2 2,3
Аномалия прикуса, кариес 425 29,7 2,1
Высокое нёбо 34 2,4 0,32
Мышечная гипотония 176 12,3 1,91
Бледность кожи 415 29,0 2,37
Повышенная растяжимость кожи 388 27,1 2,1
Пигментация кожи 78 5,4 0,98
Депигментация кожи 69 4,8 0,32
Множественные рубцы («папирусные», келоидные) 217 15,2 1,5
Расширение венозной сети грудной клетки, нижних конечностей 392 27,3 1,2
Множественные родинки (> 6) 560 39,1 2,3
Сколиоз 321 22,4 2,1
«крыловидные» лопатки 197 13,8 0,84
Деформации грудной клетки (килевидная, плоская, воронкообразная) 378 26,4 1,1
Долихостеномелия (непропорционально длинные конечности) 374 26,1 2,3
Гипермобильность суставов 288 20,1 1,7
4 палец > 2 на кисти 389 27,2 1,2
2 палец > 1 на стопах 119 8,3 0,92
Плоскостопие (продольное, поперечное) 453 31,7 2,3
Астеническое телосложение 728 50,9 2,5
Повышенная кровоточивость (из носа, дёсен) 402 28,1 1,4
Открытое овальное окно (ООО), также относящееся к маркерам дизэмбриогенетического развития сердца и входящее в структуру ДСТС, было диагностировано изолированно у 9,5% (п=2, раннего возраста), у детей же более старшего возраста отмечались его сочетания с аномально расположенными хордами.
Среди детей и подростков с ПМК в 87,0% (п=53) случаях пролабировала передняя створка митрального клапана и только в 3,3% (п=2) случаев встречался изолированный пролапс задней створки. Признаки митральной регургитации !ст. с ПМК на фоне ВСД в покое имели 27,9% (п=17) обследованных, после физической же нагрузки регургитация выявлялась у 34,4% (п=21), что косвенно свидетельствует об усугублении процесса с возрастом. У 8,2% (п=5) детей и подростков с идиопатическим ПМК степень регургитации после физической нагрузки ещё больше нарастала.
Нарушения ритма сердца (НРС) и проводимости были диагностированы у 61,4% (п=27) детей и подростков с ПМК без митральной регургитации, у 64,7% (п=11) - ПМК с митральной регургитацией, у 70,2% (п=167) - с АРХ ЛЖ и 79,0% (п=188) детей и подростков имели сочетание ПМК и АРХ ЛЖ.
Таблица 2. Сравнительная частота зарегистрированных электрокардиографических изменений обследуемых
Электрокардиографические признаки Частота признака
Основная группа П=100 Контрольная группа П=100
П % m п % m
Неполная блокада правой ножки пучка Гиса 17 17 3,8 2 2* 1,4
Альтерация комплекса ЦКЗ 8 8 2,7 4 4 2,0
Удлинение электрической систолы желудочков 16 16 3,7 8 8 2,7
Обменные нарушения в миокарде 21 21 4,1 7 7* 2,6
Нарушение процессов возбуждения по миокарду желудочков 5 5 2,2 3 3 1,7
Синусовая тахикардия 18 18 3,8 7 17 3,8
Синусовая брадикардия 18 18 3,8 8 18 3,8
Желудочковая экстрасистолия 1 1 1,0 - - 1,0
Признаки электрической активности левого желудочка 10 10 3,0 3 3* 1,7
* - выделены достоверные (р<0.05) различия в сравниваемых группах.
Медицинский журнал Западного Казахстана №1-2 (38) 2013 г. \
23
ЭКСПЕРИМЕНТАЛДЫ ЖЭНЕ КЛИНИКАЛЫК ЗЕРТТЕУЛЕР ^
Как видно из таблицы 2, в контрольной группе без синдрома ДСТС электрокардиографические изменения выявлены у 53% детей и подростков и эти данные достоверно различались в сравниваемых группах (р < 0,05).
У этих детей и подростков чаще выявлялись жалобы на кардиалии и сердцебиения (53,9% и 31,3%), головные боли (30,2%), начало которых приходилось на возраст 6-7 лет с тенденцией к нарастанию в пре- и пубертатном периодах. Выводы:
1. В популяции детей и подростков внешние признаки ДСТ определялись у 63,5%, среди них ЭхоКГ-верифицированные ДСТ сердца составили 59,9% .
2. В структуре ДСТС встречаются более часто АРХ ЛЖ, ПМК и их сочетания, сравнительно реже ООО и ПТК. ДСТС часто сопутствовало нарушение ритма сердца.
3. Присутствие внешних признаков ДСТ у детей в количестве более 5-6 подчёркивают показания к ЭхоКГ и их обследованию на предмет наличия ДСТ сердца.
Список литературы:
1. Г.И. Нечаева, В.М. Яковлев, В.П. Конев. Дисплазия соединительной ткани: основные клинические синдромы, формулировка диагноза, лечение. - Леч. врач. -2008.- №2. -С.22-28.
2. М.А. Шилова Судебно-медицинская диагностика причин внезапной смерти у лиц с дисплазией соединительной ткани. - Дисс...к.м.н. - Омск. - 1999. - 150с.
3. Л.И. Меньшикова, О.В. Сурова, В.И. Макарова Дисплазии соединительной ткани сердца в генезе кардиоваскулярной патологии у детей. Вестник аритмологии, 2000;19. С.54-56.
4. Е.Л. Трисветова, А.А. Бова Пролапс митрального клапана. Кардиология, 2002; 8. С.68-74.
5. Т.И. Кадурина, В.Н. Горбунова Дисплазия соединительной ткани. Руководство для врачей. - СПб. - 2009. - 704с.
6. Т.И. Кадурина Наследственные коллагенопатии. - СПб, 2000. - 271с.
7. Guidelines for the Management of Patients With Valvular Heart Disease. A Report of the American College of Cardiology / American Heart Associacion Task Force on Practice Guidelines. - J.Am. Coll. Cardiol. - 2008. - V.52.- P. 1-142.
8. Э.В. Земцовский Диспластические фенотипы. Диспластическое сердце (Аналитический обзор) - СПб. - 2007. -80с.
9. Г.И. Нечаева, В.М. Яковлев, И.В. Друк и др. Нарушения ритма сердца при недифференцированной дисплазии соединительной ткани. - Леч. врач. - 2008. - №6. - С.43-47.
10. А.В. Ягода, Н.Н. Гладких Оценка комплекса внешних фенотипических признаков для выявления малых аномалий сердца. Клиническая медицина, 2004; 7. С.30-33.
ТУЙ1Н
Г.М. К¥ЛНИЯЗОВА1, А.М. Т¥ЯКБАЕВ2, Ж.К. ЖЭН1БЕКОВА3
ДЭНЕКЕР TIHIHIH ДИФФЕРЕНЦИЯЛАНБАГАН ДИСПЛАЗИЯСЫ БАР БАЛАЛАР МЕН ЖАС0СП1Р1МДЕРДЕП
ЖУРЕКТ1И ДИСПЛАЗИЯЛЫК ДАМУ АНОМАЛИЯЛАРЫ
Марат Оспанов атындагы Батыс Казахстан мемлекегпк медицина университет^2, А^тебе
№3 калальщ емхана3, А^тебе м.г.д., профессор1, м.г.к.2
Дэнекер т^ дисплазиясыныч сырт^ы жэне эхокардиографиялыщ кершст^ бар 2 жастан 18 жас^а дейшп 1431 бала мен жасеспiрiмдер тексертдк Дисплазиялыщ белriлердiч жи кездесетш тYрлерi аныщталды. Дэнекер тш^ч дифференцияланбаган дисплазиясыныч (63,5%), соныч Ынде жYрек тш^ч дисплазиялыщ аномалияларыныч (59,9%) жогары житИ белг^ болды.
Нег'зг'! свздер: балалар, жасвспiрiмдер, жYректiн дэнекер miHiHiH дисплазиясы.
SUMMARY
G.M.KULNIYAZOVA1, A.M.TUYAKBAYEV2, ZH.K.ZHANIBEKOVA3
DYSPLASTIC ABNORMALITIES OF THE HEART AT CHILDREN AND TEENAGERS WITH UNDIFFERENTIATED
CONNECTIVE TISSUE DYSPLASIA
Marat Ospanov West Kazakhstan State Medical University12, Aktobe City polyclinic №33, Aktobe PhD, professor1, PhD2
1431 children and teenagers in the age from 2 to 18 years were examined, having external and echo-cardiographic development of connective tissue dysplasia (CTD). More common forms of dysplastic features were identified. High frequency as undifferentiated connective tissue dysplasia (63.5%) and dysplastic heart anomalies (59.9%) of them were established. Key words: children, teenagers, cardiac connective tissue dysplasia.
Батыс Казахстан медицина журналы №1-2 (38) 2013 ж.
