CC BY
387УДК: 616.858-079.4
КОРТИКО-БАЗАЛЬНАЯ ДЕГЕНЕРАЦИЯ: ОПИСАНИЕ КЛИНИЧЕСКОГО СЛУЧАЯ, ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ
ДИАГНОСТИКА
Кушнир Г. М.1, Иошина Н. Н.1, Коробова А. А.1, Кузина О. С.2, Антоненко Д. В.2, Баев А. В.1, Пинтак Д. Р.1
Кафедра нервных болезней и нейрохирургии, Медицинская академия имени С.И. Георгиевского, ФГАОУ ВО «Крымский
федеральный университет имени В. И. Вернадского», 295051, бульвар Ленина, 5/7, Симферополь, Россия
2ГБУЗ РК «Симферопольская городская клиническая больница №7», 295024, ул. 60 лет Октября 30, Симферополь, Россия
Для корреспонденции: Иошина Наталья Николаевна, кандидат медицинских наук, доцент кафедры нервных болезней и
нейрохирургии, Медицинская академия имени С.И. Георгиевского, ФГАОУ ВО «КФУ им. В.И. Вернадского», e-mail: NatalyaIoshina@
yandex.ru
For correspondence: Natalya N. Ioshina, Ph.D., associate professor of the department of nervous diseases and neurosurgery, Medical Academy named after S.I. Georgievsky of Vernadsky CFU, е-mail: NatalyaIoshina@yandex.ru
Information about authors: Kushnir G. M., http://orcid.org/0000-0002-9237-4629 Ioshina N. N., http://orcid.org/0000-0003-1843-9268 Korobova A. A., http://orcid.org/0000-0002-4454-614X Kuzina O. S., http://orcid.org/0000-0002-5714-4465 Antonenko D. V., http://orcid.org/0000-0002-4143-2438 Baev A. V., http://orcid.org/0000-0002-8163-1618 Pintak D. R., http://orcid.org/0000-0002-4617-4036
РЕЗЮМЕ
В статье приводится описание клинического случая развития кортико-базальной дегенерации (КБД) -редкого спорадического нейродегенеративного заболевания. У пациента 64-летнего возраста в течение последних трёх лет имеет место развитие и постепенное прогрессирование синдрома паркинсонизма с постуральными расстройствами. Наряду с акинетико-ригидным синдромом в неврологическом статусе также выявлены гемидистония, пирамидная недостаточность, глазодвигательные нарушения, нарушения речи в виде динамической афазии, когнитивное снижение. Реакция на препараты леводопы отсутствует. Пациент обследован. Проведена дифференциальная диагностика с болезнью Паркинсона, вторичным (симптоматическим) паркинсонизмом, заболеваниями группы «Паркинсонизм-плюс». Дифференциальный диагноз основан на асимметричности акинетико-ригидного синдрома, присутствии постуральных расстройств, наличии гемидистонии, афатических нарушений, типичных для КБД, отсутствии прогрессирующей вегетативной недостаточности, степени выраженности и характере иной очаговой неврологической симптоматики (пирамидный синдром, глазодвигательные нарушения), наличии когнитивного снижения, динамике развития симптомов, а также отсутствии ответа на леводопа-терапию. Клинические и анамнестические данные, результаты дополнительных методов обследования и дифференциально-диагностический анализ позволили выставить диагноз вероятной кортико-базальной дегенерации.
Высокая частота обращаемости пациентов к неврологам и врачам других специальностей с проявлениями синдрома паркинсонизма, который, в свою очередь, является полиэтиологичным, имеет особенности при различных нозологиях, а также «редкость» отдельных заболеваний с паркинсоническим синдромом, в частности кортико-базальной дегенерации, обусловливает актуальность описания данного клинического случая, поскольку именно ранняя постановка правильного диагноза позволяет определить оптимальную диагностическую и лечебную тактику.
Ключевые слова: кортико-базальная дегенерация; паркинсонизм-плюс; клиника; дифференциальная диагностика.
CORTICOBASAL DEGENERATION: CLINICAL CASE DESCRIPTION, DIFFERENTIAL DIAGNOSIS
Kushnir G. M.1, Ioshina N. N.1, Korobova A. A.1, Kuzina O. S.2, Antonenko D. V.2, Baev A. V.1, Pintak D. R.1
Medical Academy named after S.I.Georgievsky of Vernadsky CFU, Simferopol, Russia
2State budgetary institution of health care «7th Simferopol City Clinical Hospital», Simferopol, Russia
SUMMARY
The article represents the clinical case of corticobasal degeneration (CBD) - a rare sporadic neurodegenerative disorder. Parkinsonism syndrome and postural disturbances developed in a 64-year-old patient and progressed within the last 3 years. In combination with akinetic-rigid syndrome in neurological status we found hemidystonia, pyramidal insufficiency, oculomotor dicturbances, speech disorder in the form of a dynamic dysphasia, and cognitive decline as well. The response to levodopa was negative. The patient was examined. Differential diagnosis
with Parkinson's disease, secondary (symptomatic) Parkinson's syndrome, diseases of the «Parkinson's plus» group took place. Differential diagnose was based upon asymmetry of akinetic-rigid syndrome, presence of postural disturbances, presence of hemidystonia, typical for CBD dysphasia, absence of progressive autonomic insufficiency, degree and character of other neurological signs (pyramidal syndrome, oculomotor disturbances), cognitive decline, dynamic of signs development and negative response to levodopa. Clinical and anamnestic data, the results of additional investigation methods and differential diagnostic analysis allowed to diagnose Probable Corticobasal Degeneration.
The high frequency of referral of patients to neurologists and other specialists with the manifestations of Parkinson's syndrome, which in turn is polyetiological, has its own characteristics in various nosologies, as well as the «rarity» of separate diseases with Parkinson's syndrome, in particular corticobasal degeneration, determines the relevance of the description of this clinical case, since the early formulation of the correct diagnosis is what allows to determine the optimal diagnostic and therapeutic tactics.
Key words: corticobasal degeneration; Parkinson-plus; clinical signs; differential diagnosis.
Одним из частых поводов для обращений к неврологам и врачам других специальностей является развивающийся у больного синдром паркинсонизма, причинами которого могут быть различные заболевания. В основном - 70-80% - это болезнь Паркинсона (БП) [1; 2]. Вторичный (симптоматический) паркинсонизм составляет 10-15% и обусловлен поражением головного мозга определёнными этиологическими факторами (сосудистая патология, токсические агенты, гидроцефалия, перенесенные черепно-мозговые травмы, опухоли, энцефалиты, метаболические расстройства, гипоксия) [1]. Также 10-15% - это паркинсонизм, развивающийся при других дегенеративных заболеваниях - так называемый «Паркинсонизм-плюс» или «атипичный паркинсонизм»и наследственных болезнях (болезнь Гентингтона, гепатолентикулярная дегенерация и др.) [1; 3]. Перечень заболеваний группы атипичного паркинсонизма обширен и включает в себя такие болезни как прогрессирующий надъя-дерный паралич (ПНП), мультисистемная атрофия (МСА), болезнь диффузных телец Леви, кортико-базальная дегенерация (КБД) [3; 4].Такая полиэти-ологичность синдрома паркинсонизма объясняет диагностические трудности, с которыми сталкивается врач, обследующий больного, поэтому знание особенностей дебюта, течения, клинических проявлений, как самого синдрома, так и нейродегене-ративных заболеваний (иногда довольно редких) в структуре которых он присутствует, помогает в постановке правильного диагноза.
Кортико-базальная дегенерация относится к группе спорадических дегенеративных заболеваний центральной нервной системы и считается достаточно редкой патологией - с момента первого описания болезни J.J.Rebeiz и соавт. в 1967 году к настоящему времени известно о 404 случаях КБД [5; 6]. Однако отмечается, что одной из причин низкой частоты встречаемости, возможно, является гиподиагностика [7].
Дебют заболевания в возрасте 50 - 80 лет (обычно - 60-70 лет, средний возраст начала - 64 года) [7; 8; 9; 10]. Патоморфологически выявляются асимметричная атрофия вещества мозга (более
выраженная в лобной и теменной коре), депигментация чёрной субстанции, глиоз и уменьшение числа нейронов, как в вышеописанных областях коры, так и в базальных ганглиях, структурах среднего мозга. Выявляются ахроматические баллонообраз-ные нейроны. В коре и подкорковых структурах обнаруживаются внутриклеточные включения тау-протеина, который накапливается в нейронах, глиальных клетках - олигодендроцитах и астро-цитах («астроцитарные» бляшки). Выявление тау-протеина и альфа-В-кристаллина в поражённых областях мозга является обязательным иммуно-цитохимическим критерием. КБД, таким образом, относят к таупатиям. Отмечается утрата миелини-зированных волокон и глиоз в белом веществе [11].
Клиническая картина заболевания характеризуется симптомокомплексом, включающим развитие асимметричного леводопарезистентного акинетико-ригидного синдрома, других экстрапирамидных расстройств (дистония, тремор и др.), корковой дисфункции (апраксия, феномен «чужой руки», афазия, корковая миоклония и др.); могут выявляться пирамидные знаки; прогрессирующее снижение интеллекта с развитием деменции нередко на более поздних стадиях заболевания (чаще -подкорково-корковый тип расстройств) [2; 7; 8; 10; 12; 13]. Таким образом, отмечается полиморфизм симптомов, которые могут развиваться в различной комбинации [2, 8]. Характерно одностороннее начало, сохранность асимметричности в развёрнутой стадии заболевания и неуклонное прогресси-рование (средняя продолжительность жизни больных от появления симптоматики - 7,9 лет (от 2,5 до 12,5 лет), основной причиной летального исхода является присоединение бронхопневмонии или уросепсиса) [7; 9; 12].
Приводим описание собственного клинического наблюдения.
Больной Т., 64 лет, не работает.
При поступлении предъявляет жалобы на неустойчивость при ходьбе и падения (падения многократны, чаще назад), нарушение речи, «неловкость, замедленность, скованность» в левых конечностях.
Считает себя больным в течение последних трёх лет, когда постепенно, без видимых причин, появилось чувство «неловкости, замедленности, скованности» вначале в левой руке, затем и в ноге. Заметил, что «рука, а затем и нога стали выкручиваться». Нарушилась походка, появилась неустойчивость при ходьбе и больной в течение последнего года «стал падать». Постепенно изменилась речь (стала односложной, немного гнусавой). В настоящее время отмечает ухудшение состояния, особенно наросла частота падений, что и заставило больного обратиться за медицинской помощью.
Семейный анамнез не отягощён. Хронические соматические заболевания отрицает. Привычными цифрами артериального давления (АД) считает 120-125/80 мм рт.ст., АД контролирует периодически. Никаких препаратов не принимает.
В неврологическом статусе: сознание ясное. Фон настроения снижен, брадифрения. Общемозговых и менингеальных знаков нет. Глазные щели, зрачки симметричны, зрачковые реакции живые, Б=8. Движения глазных яблок ограничены кверху, замедлены во все стороны. Нистагма, страбизма, диплопии нет. Лицо симметрично, гипомимия, «редкое мигание». Язык по центру. Речь несколько дисфоничная, с легко выраженным гнусавым оттенком, отмечается затруднённая инициация речи, снижена речевая активность - односложно отвечает на вопросы (обращённую речь понимает, на вопросы отвечает верно). Глотание не нарушено, рефлексы с мягкого нёба и глоточный сохранены. Симптомы орального автоматизма положительные. Объём движений в конечностях достаточный, мышечная сила - 5 баллов, Б=8. Олигобрадикине-зия, значительно более выраженная слева. Мышечный тонус изменён по пластическому типу, существенно больше в левых конечностях. Симптом Нойка-Ганева положительный. Обращает на себя внимание дистоническая установка левой кисти, усиливающаяся при ходьбе. При сжатии в кулак правой кисти возникают имитационные синкине-зии в левой кисти. Левая рука приведена в плечевом и согнута в локтевом суставах. Постуральный легко выраженный тремор в верхних конечностях. Сухожильные рефлексы оживлены, 8>Б. Патологические кистевые и стопные знаки слева. Чувствительных нарушений не выявлено. Координаторные пробы справа - без особенностей, слева - оценка затруднена и некорректна вследствие проявлений дистонии, в позе Ромберга устойчив. Походка больного дистоническая, с опорой на наружный край стопы и экстензией большого пальца, постураль-ные расстройства - проба Тевенара резко положительная. Тазовые функции сохранены.
Общеклинические и биохимические анализы - без особенностей. ЭКГ - ритм синусовый, ЧСС - 60/в минуту, электрическая ось не откло-
нена. Анализы крови на ВИЧ, RW, гепатиты В и С - антитела не обнаружены. Консультация окулиста - глазное дно: диски зрительных нервов обоих глаз бледно-розовые, границы чёткие, артерии сужены, вены извиты; диагноз: ангиопатия сетчатки обоих глаз. Консультация нейропсихолога - у больного имеется умеренная дисфункция лобной коры при заинтересованности глубинных отделов мозга и относительной сохранности мнестических и интеллектуальных процессов. ЭЭГ - диффузные изменения биоэлектрической активности головного мозга. Ультразвуковое (УЗ) триплексное сканирование экстракраниальных магистральных артерий - комплекс интима-медиа неравномерно утолщён до 1,3 мм, гетерогенен; внутренняя сонная артерия (ВСА) справа: в устье, по задней стенке, определяется атеросклеротическая бляшка (АС) размерами 4,5х1,8 мм, частично кальцинированная, повышенной эмбологенности, гемодинамиче-ски незначимая (стенозирует просвет менее 10%); гемодинамические показатели в общих сонных артериях и ВСА с обеих сторон в пределах нормативных значений. МРТ головного мозга - борозды полушарий большого мозга расширены, извилины истончены, изменения более выражены на уровне лобной и теменной долей справа; в белом веществе обоих полушарий головного мозга определяются единичные очаги интенсивного МР-сигнала на Т2ВИ и FLAIR размерами до 3 мм, вокруг передних рогов боковых желудочков визуализируется незначительный лейкоареоз; заключение: минимальные проявления сосудистой энцефалопатии, атрофиче-ские изменения (с преимущественным поражением лобной и теменной долей справа).
Больной получал препарат леводопы (леводо-па/карбидопа), улучшения моторики не выявлено.
Таким образом, у больного имеет место сочетание асимметричного акинетико-ригидного синдрома с постуральными расстройствами, ге-мидистонии, динамической афазии, пирамидной недостаточности, глазодвигательных нарушений и когнитивного снижения с отсутствием реакции на препараты леводопы. Предположительный диагноз - кортико-базальная дегенерация.
Дифференциальный диагноз проводился с болезнью Паркинсона, другими заболеваниями группы атипичного паркинсонизма, в частности -прогрессирующим надъядерным параличом, муль-тисистемной атрофией. Из группы симптоматического паркинсонизма, учитывая возраст больного, данные дополнительных методов обследования, отсутствие в анамнезе перенесенных черепно-мозговых травм, инфекционных заболеваний головного мозга, контакт с химическими агентами, укусы насекомых, состояния, ведущие к гипоксии и др., проведена дифференциальная диагностика с сосудистым паркинсонизмом (СП). Данные дифферен-
циальной диагностики обобщены и представлены в таблице.
В структуре всех вышеописанных заболеваний имеет место наличие синдрома паркинсонизма, однако, развитие его имеет свои особенности. Так, акинетико-ригидный синдром при КБД (встречается практически в 100% случаев) является асимметричным, причём даже на развёрнутой стадии заболевания эта асимметричность сохраняется [7], что и имеет место у нашего пациента. Развитие болезни Паркинсона всегда проходит стадию гемипаркинсонизма (критерий клинической диагностики БП - гемипаркинсонизм в дебюте заболевания) [14], но с течением времени происходит «генерализация» процесса. Для прогрессирующего надъядерного паралича характерен симметричный акинетико-ригидный синдром (выраженная асимметрия симптомов паркинсонизма, особенно бра-дикинезии, является признаком, свидетельствующим против диагноза), причём симптомы более выражены в туловище и проксимальных отделах конечностей, наличие ригидности в мышцах шеи и спины формирует определённую позу больных -так называемый симптом «горделивой осанки» [2; 8; 15; 16]. Аналогично и при мультисистемной атрофии паркинсонизм чаще дебютирует симметрично [17].
Нарушения походки относятся к наиболее часто встречающимся моторным расстройствам, а с присоединением постуральных нарушений и падений становятся наиболее инвалидизирующим феноменом. Скорость нарастания постуральных нарушений во многом определяет клиническую дифференциацию нозологических форм в рамках паркинсонизма. Так, постуральные расстройства и падения, присоединяясь к характерным проявлениям дисбазии (затруднение инициации ходьбы, поворотов, топтание на месте, у части больных - присоединение дистонического компонента) встречаются практически у всех больных с КБД, причём уже в течение первых лет болезни. Характерны падения преимущественно назад (как в описанном нами наблюдении) [9; 11]. Аналогично, раннее развитие постуральных нарушений и при МСА, но пациенты преимущественно падают вперёд [2].
Кроме того, одним из ключевых признаков МСА в дополнение к синдрому паркинсонизма является поражение мозжечка с развитием атаксии при ходьбе [17]. У нами обследованного пациента симптомов вовлечения мозжечка выявлено не было. ПНП в большинстве случаев дебютирует именно с постуральных расстройств и падений (типично - назад), причём имеет место выраженная постуральная неустойчивость с падениями уже на первом году заболевания - облигатный признак для диагностики ПНП [3; 9; 15; 16]. По-
ходка при ПНП напоминает атактическую, при этом не сопровождается другими мозжечковыми симптомами. Достаточно ярко выражена апраксия ходьбы при сосудистом паркинсонизме, причём, в отличие от других вариантов паркинсонизма, во время ходьбы отсутствует ахейрокинез. При БП походка нарушается рано и может изменяться по типу «семенящей» или по типу «шаркающей». По-стуральные нарушения и падения (чаще вперёд) присоединяются позже (при наличии уже билатерального процесса, соответствует 3 стадии по Hoehn-Yahr). Определённый вклад в нарушения ходьбы на поздних стадиях может внести и лево-допа-индуцированная дискинезия.
Характерны для КБД и изменения речи у пациента Т. Такие проявления, как затруднённая инициация речи со снижением речевой активности (больной преимущественно односложно отвечает на вопросы, с большой задержкой, сама речь экспрессивная) при отсутствии сенсорной афазии являются проявлениями динамической афазии, которая при КБД встречается наиболее часто (обусловлена поражением нижних отделов лобной коры и дополнительной моторной коры [8], причём её возникновение возможно и при вовлечении субдоминантного полушария [7]). При ПНП дизартрия может быть первым проявлением болезни (у трети пациентов), речь медленная, нечёткая, дисфонич-ная, с постепенным прогрессированием симптоматики вплоть до анартрии, при этом нарушения глотания развиваются параллельно с дизартрией, или даже могут опережать её в своём развитии (ранняя дисфагия и/или дизартрия являются критерием, подтверждающим диагноз). Речь у пациентов с МСА имеет свои особенности. Такую речь также называют «дизартрофонией» - это своеобразная комбинация скандированности и «смазанности», а также замедленности, монотонности, приглушенности голоса, что обусловлено многофокусностью поражения нервной системы. Особенностью буль-барного синдрома является паралич абдукторов голосовых связок, что является патогномоничным для МСА, а клинически проявляется стридором, одышкой, удушьем во сне [2; 16]. У больных БП изменения речи связаны с гипокинетическим синдромом - речь также замедлена, монотонна, голос глухой, значимые артикуляционные нарушения отсутствуют.
Наличие у больного пирамидных знаков также не противоречит диагнозу КБД, более того умеренно выраженная пирамидная симптоматика (оживление рефлексов, патологические стопные и кистевые знаки) выявляются более чем у 70% больных [2]. В литературе приводятся также данные и о том, что наличие пирамидных знаков и элементов псевдобульбарного синдрома (в нашем случае в нарушениях речи присутствовал также и псев-
Примечания: *- в нижней половине тела; **- гемидистония; ***- вследствие приёма леводопасодержащих препаратов; ****- нередко на более поздних стадиях, вплоть до деменции
Таблица 1
Дифференциальный диагноз КБД
№ п/п Признак КБД БП ПНП МСА СП
1 Акинетико-ригидный синдром
- симметричный + + + *
- асимметричный + +
2 Дисбазия ++ ++ +++ +++ +++
3 Постуральные нарушения, падения +++ + +++ ++
4 Мозжечковые симптомы ++ +
5 Нарушения эечи
Динамическая афазия +
Гипокинетическая дизартрия +
Псевдобульбарная дизартрия +++ ++
Скандированная речь +
6 Псевдобульбарный синдром +++ ++
7 Пирамидная симптоматика + +++ + +++
8 Прогрессирующая вегетативная недостаточность + +++
9 Дистония +++** ++*** + +
10 Надъядерный паралич взора + +++
11 Когнитивные нарушения +**** + +++ ++
12 Астереогноз, феномен «чужой руки» +
13 Тремор
- покоя +
- постуральный + ++
-интенционный ++
14 Миоклонус + +
15 Позитивный ответ на леводопу +++
добульбарный компонент - речь была несколько дисфоничной с легко выраженным гнусавым оттенком, при этом нарушения глотания не отмечалось, рефлексы с мягкого нёба и глоточный - сохранены, вызывались рефлексы орального автоматизма) у больных в возрасте дебюта КБД, к тому же с отягощённым сосудистым анамнезом, можно объяснить с позиций сочетания нейродегенератив-ного заболевания и сосудистой энцефалопатии [7]. В случае нами описанном у больного по данным УЗ-исследования магистральных артерий головы и шеи и МРТ головного мозга - атеросклеротические изменения сосудов в сочетании с атрофическими изменениями вещества мозга (преимущественно в лобных и теменных областях справа) и минимальными проявлениями сосудистой энцефалопатии.
Учитывая эти данные, а также и возраст больного, дифференцируем клинические проявления с сосудистым паркинсонизмом, для верификации которого требуется не только наличие самого акинети-ко-ригидного синдрома (а он имеет свои особенности - отличные от КБД, например, двустороннее начало, преимущественное вовлечение нижних конечностей), но и подтверждения его взаимосвязи с цереброваскулярной патологией. У нашего больного отсутствуют данные о перенесенных инсультах, не только в анамнезе, но и по результатам МРТ (в стратегически значимых для развития синдрома паркинсонизма зонах, множественные лакунар-ные инфаркты, выраженный лейкоареоз). Также характерным для СП является сочетание акинети-ко-ригидного синдрома (без тремора и ахейроки-
неза) с другими очаговыми симптомами, например, пирамидными, мозжечковыми, псевдобульбарным синдромом. И наконец, для определения синдрома паркинсонизма как сосудистого требуется отсутствие анамнестических или клинических данных, указывающих на иную этиологию паркинсонизма [1], что, в случае нашего больного неприемлемо. Таким образом, клинические данные и характер течения заболевания не свидетельствуют в пользу цереброваскулярного его генеза, а скорее говорят о возможном сочетании КБД и сосудистых проявлений (которые в данном случае не имеют приоритета). Пирамидные знаки (умеренное симметричное оживление сухожильных рефлексов) также могут выявляться и у больных с ПНП. При МСА спастич-ность и парезы редки, также типично оживление глубоких рефлексов, патологические стопные знаки [15]. Однако сочетание пирамидной недостаточности с другой имеющейся у больного неврологической симптоматикой, характер её развития и прогрессии свидетельствуют не в пользу МСА или ПНП. Наличие отчётливой пирамидной симптоматики является критерием исключения для БП.
Проявлений вегетативной дисфункции у нашего пациента нет, что для КБД и характерно, в то время как прогрессирующая вегетативная недостаточность наряду с паркинсонизмом и мозжечковыми симптомами, является наиболее значимым симптомом и инвалидизирующим фактором для пациентов с МСА (причём у 40% больных с неё заболевание и дебютирует) [2]. Типичны ортоста-тическая гипотензия с липотимическими состояниями, реже - обмороками, фиксированный пульс, нарушение функции тазовых органов, импотенция, артериальная гипертензия в положении лёжа, особенно ночью [9; 15; 17]. Для ПНП развитие первичной вегетативной недостаточности на ранних стадиях (ортостатическая гипотензия, тазовые расстройства) являются критерием исключения диагноза [16], однако возможно (даже как ранний признак ПНП) развитие умеренной артериальной гипертензии - дегенерация норадренергических стволовых структур, регулирующих артериальное давление [8]. У нашего пациента в анамнезе артериальной гипертензии не отмечалось, в стационаре цифры АД составляли - 115-120/80-85 мм рт.ст. Для БП вегетативные проявления типичны - сальность кожи лица, себорея, гиперсаливация, запоры, задержка мочеиспускания и др., возможны вегетативные кризы.
Одним из ключевых симптомов КБД является развитие дистонии. Типична дистония в руке, с прогрессированием в гемидистонию или вовлечением контрлатеральной стороны [13]. Описываемая в литературе характерная дистоническая поза руки - приведение плеча, сгибание предплечья, кисти и пальцев (некоторые пальцы могут оста-
ваться разогнутыми), присутствует и у нашего пациента [9; 11]. Степень выраженности дистонии может быть различной, вплоть до того, что пальцы болезненно впиваются в ладонь. У больного дис-тония выражена не так грубо, однако, сам пациент отмечает прогрессирование данного симптома. Также имеется и дистония в стопе, что совершенно отчётливо наблюдается во время ходьбы. При болезни Паркинсона дистонии - это дискинезии, возникающие вследствие приёма препаратов ле-водопы (наш пациент до поступления в стационар не получал). У больных с ПНП из дистонических нарушений чаще выявляется блефароспазм, который может сочетаться с апраксией открывания век. Типичный для таких пациентов ретроколлис больше объясняется ригидностью задней группы мышц шеи и спины, нежели дистонией [15]. При МСА у части пациентов паркинсонизм также может сочетаться с дистонией, причём уже в начале заболевания (фокальная дистония в конечностях, орофациальная дискинезия, тортиколлис). Однако чаще всего отмечено формирование диспропорционального антеколлиса - т.е. голова значительно наклонена кпереди на фоне незначительно выраженной флексорной позы больного [2; 3].
Нарушения движений глаз в вертикальной плоскости (надъядерный паралич взора) является одним из ключевых симптомов ПНП, причём через 2-3 года от момента начала заболевания развивается типичный паралич взора вниз (патогномонич-ный признак ПНП). В начале заболевания может быть ограничение движения глазных яблок кверху, что патогномоничным для ПНП не считается, и может встречаться и при других нейродегенератив-ных заболеваниях [3; 8; 9]. При КБД также может наблюдаться ограничение движения глаз в вертикальной плоскости, таким образом, имеющееся у нашего больного ограничение движений глаз вверх диагнозу КБД не противоречит.
Когнитивные расстройства, причём возможно уже в дебюте заболевания типичны для ПНП, в то время как значимые когнитивные нарушения в начале заболевания исключают диагноз БП и нехарактерны для МСА. При КБД отмечается снижение интеллекта с развитием деменции (чаще -подкорково-корковый тип расстройств), однако, нередко на более поздних стадиях заболевания [3], т.е. нарушения, выявленные у пациента, также не исключают КБД.
У обследованного больного не был выявлен такой характерный для КБД симптом, как феномен «чужой» конечности в классическом его описании, т.е. проявлений отчуждения конечности не зафиксировано - больной с закрытыми глазами отличал здоровой рукой больную руку от руки врача, непроизвольной двигательной активности рукой в отсутствие возможности её участия в про-
извольных действиях также не было. Однако при активных движениях в правой верхней конечности у нашего пациента возникали имитационные синкинезии в левой руке, наличие которых некоторые авторы объясняют как раз как составляющую феномена «чужой» конечности [8]. Наконец, отмечено, что феномен «чужой руки» развивается примерно в половине случаев КБД, соответственно отсутствие у пациента «полного» феномена «чужой руки» диагноз КБД также не исключает.
Тремор, имеющийся у нашего пациента, носил постуральный характер, что и типично для КБД. При БП характерно развитие тремора покоя. У больных с МСА может иметь место сочетанный тремор - постуральный и интенционный. Для ПНП развитие тремора нехарактерно [15].
Такой симптом как миоклонус (для КБД характерно развитие коркового миоклонуса) у нашего больного отсутствовал, что, однако, диагнозу не противоречит, так как встречается примерно у трети-половины больных [2; 6; 13].
Чувствительность к препаратам леводопы -критерий диагностики болезни Паркинсона [14; 16]. Отсутствие эффекта от приёма леводопасо-держащих препаратов - общая черта для всех заболеваний группы атипичного и симптоматического паркинсонизма (у части больных возможен умеренно выраженный эффект, но он непродолжителен) [10]. Приём препарата леводопы пациентом Т. эффекта не дал, что также подтверждает наши диагностические суждения.
На основании существующих критериев диагностики КБД [5; 18; 19] сочетание имеющихся у больного симптомов с учётом дифференциально-диагностического поиска позволяет поставить диагноз вероятной кортико-базальной дегенерации.
ЗАКЛЮЧЕНИЕ
Таким образом, представленный случай демонстрирует сложности в постановке диагноза этой достаточно редкой патологии, связанные со схожестью, «перекрёстом» симптоматики с другими заболеваниями, имеющими в своей структуре синдром паркинсонизма. Мы полагаем, что накопление клинического материала будет способствовать своевременной диагностике и соответственно оптимизации оказания помощи больным с КБД.
Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.
Conflict of interest. The authors have no conflict of interests to declare.
ЛИТЕРАТУРА
1. Богданов Р. Р. Дифференциальная диагностика паркинсонизма. Земский Врач. 2011;3(7):11-16.
2. Болезни нервной системы: Руководство для врачей: в 2-х т. Под ред. Яхно Н.Н. М.: Издательство Медицина; 2003; 2:75-106.
3. McFarland N. R. Diagnostic Approach to Atypical Parkinsonian Syndromes. Continuum (MinneapMinn). 2016; 22(4 Movement Disorders):1117-1142. doi: 10.1212/ C0N.0000000000000348.
4. Stamelou M., Hoeglinger G. U. Atypical Parkinsonism: an update. CurrOpin Neurol. 2013; 26(4): 401-405.doi: 10.1097/WC0.0b013e3283632da6.
5. Яхно Н. Н., Дроконова О. О., Яворская С. А., Воскресенская О. Н., Дамулин И. В. Синдром кортико-базальной дегенерации с первичной прогрессирующей афазией. Неврологический журнал. 2014;4:50-55.doi: 10.18821/1560-9545-2014-19-4-5055.
6. Stamelou M., Alonso-Canovas A., Bhatia K.P. Dystonia in corticobasal degeneration: a review of the literature on 404 pathologically proven cases. MovDisord. 2012; 27(6):696-702. doi: 10.1002/ mds.24992.
7. Яхно Н. Н., Елагина И. А., Дамулин И. В. Кортико-базальная дегенерация. Неврологический журнал. 2005;4:9-16.
8. Федотова Е. Ю., Чечеткин А. О., Иванова-Смоленская И. А., Иллариошкин С.Н. ^учай прогрессирующего надъядерного паралича с кор-тикобазальным синдромом. Нервные болезни. 2009;2:38-43.
9. Levin J., Kurz A., Arzberger T., Giese A., Hoglinger G.U. The Differential Diagnosis and Treatment of Atypical Parkinsonism. DtschArztebllnt. 2016;113(5):61-69. doi: 10.3238/arztebl.2016.0061.
10. Lamb R., Rohrer J. D., Lees A. J., Morris H. R. Progressive Supranuclear Palsy and Corticobasal Degeneration: Pathophysiology and Treatment Options. Curr Treat Options Neurol. 2016; 18(9):42. doi:10.1007/s11940-016-0422-5.
11. Левин О. С., Кумру Х. Кортико-базальная дегенерация. Неврологический журнал. 1997;6:17-22.
12. Труфанов Е. А. Дифференциальный диагноз болезни Паркинсона и кортико-базальной дегенерации (особенности течения и прогрессиро-вания заболевания). Украшський медичний альманах. 2014;17(1):177-180.
13. Oliveira L. M., Barsellos I., Teive H.A.G., Munhoz R.P. Cognitive dysfunction in corticobasal degeneration. ArqNeuropsiquiatr. 2017; 75(8):570-579. doi: 10.1590/0004-282X20170077.
14. Суховерская О. Болезнь Паркинсона и паркинсонические синдромы: диагноз и лечение. Международный неврологический журнал. 2011;44(6):16-24.
15. Богданов Р. Р. Дифференциальная диагностика паркинсонизма. Земский Врач. 2011;4(8):5-8.
16. Евтушенко С. К., Головченко Ю. И., Труфа-нов Е. А. Болезнь Паркинсона и паркинсонические синдромы (лекция). Международный неврологический журнал. 2014;66(4):16-31.
17. Williams D. R., Litvan I. Parkinsonian syndromes. Continuum (MinneapMinn). 2013; 19(5 Movement Disorders):1189-1212. doi: 10.1212/01. C0N.0000436152.24038.e0.
18. Armstrong M. J., Litvanl., Lang A. E., Bak T. H., Bhatia K. P., Borroni B., Boxer A. L., Dickson D. W., Grossman M., Hallett M., Josephs K. A., Kertesz A., Lee S. E., Miller B.L., Reich S.G., Riley D.E., Tolosa E., Troster A.I., Vidailhet M., Weiner W.J. Criteria for the diagnosis of corticobasal degeneration. Neurology. 2013;80(5):496-503.doi: 10.1212/ WNL.0b013e31827f0fd1.
19. Alexander S. K., Rittman T., Xuereb J. H., Bak T. H., Hodges J. R., Rowe J. B. Validation of the new consensus criteria for the diagnosis of corticobasal degeneration. J NeurolNeurosurg Psychiatry. 2014;85(8):923-927. doi:10.1136/jnnp-2013-307035.
REFERENCES
1. Bogdanov R.R. Differential diagnosis of parkinsonism. Zemskii Vrach. 2011;3(7):11-16. (In Russ).
2. Bolezni nervnoj sistemy: Rukovodstvo dlja vrachej: v 2-h t. Pod red. Yakhno N.N., M.: Medicina. 2003;2:75-106. (In Russ).
3. McFarland N.R. Diagnostic Approach to Atypical Parkinsonian Syndromes. Continuum (MinneapMinn). 2016; 22(4 Movement Disorders):1117-1142. doi: 10.1212/ C0N.0000000000000348.
4. Stamelou M., Hoeglinger G.U. Atypical Parkinsonism: an update. CurrOpin Neurol. 2013; 26(4): 401-405.doi: 10.1097/WC0.0b013e3283632da6.
5. Yakhno N. N., Drokonova O. O., Yavorskaya S. A., Voskresenskaya O.N., Damulin I.V. The corticobasal syndrome with primary progressive aphasia. Nevrologicheskii zhurnal. 2014;4:50-55. doi: 10.18821/1560-9545-2014-19-4-50-55. (In Russ).
6. Stamelou M., Alonso-Canovas A., Bhatia K.P. Dystonia in corticobasal degeneration: a review of the literature on 404 pathologically proven cases. MovDisord. 2012; 27(6):696-702. doi: 10.1002/ mds.24992.
7. Yakhno N. N., Elagina I. A., Damulin I. V. Cortico-basal degeneration. Nevrologicheskii zhurnal.2005;4:9-16. (In Russ).
8. Fedotova E. Yu., Chechetkin A. O., Ivanova-Smolenskaya I.A., Illarioshkin S.N. The case of progressive supranuclear palsy with corticibasal syndrome. Nervnye bolezni. 2009;2:38-43. (In Russ).
9. Levin J., Kurz A., Arzberger T., Giese A., Höglinger G.U. The Differential Diagnosis and Treatment of Atypical Parkinsonism. DtschArzteblInt. 2016; 113(5): 61-69. doi: 10.3238/arztebl.2016.0061.
10. Lamb R., Rohrer J. D., Lees A. J., Morris H. R. Progressive Supranuclear Palsy and Corticobasal Degeneration: Pathophysiology and Treatment Options. Curr Treat Options Neurol. 2016; 18(9):42. doi:10.1007/s11940-016-0422-5.
11. Levin O. S., Kumru Kh. Corticobasal degeneration. Nevrologicheskii zhurnal. 1997;6:17-22. (In Russ).
12. Trufanov Y.O. Differential diagnosis of Parkinson Disease and Corticobasal Degeneration (disease course and progression). Ukrai'ns'kyj medychnyj al'manah. 2014;17(1):177-180. (In Russ).
13. Oliveira L. M., Barsellos I., Teive H.A.G., Munhoz R. P. Cognitive dysfunction in corticobasal degeneration. ArqNeuropsiquiatr. 2017; 75(8):570-579. doi: 10.1590/0004-282X20170077.
14. Suchowersky O. Parkinson's disease and parkinsonian syndromes: diagnosis and treatment. Mezhdunarodnyi nevrologicheskii zhurnal. 2011;44(6):16-24. (In Russ).
15. Bogdanov R. R. Differential diagnosis of parkinsonism. Zemskii Vrach. 2011;4(8):5-8. (In Russ).
16. Yevtushenko S. K., Golovchenko Yu. I., Trufanov Ye. A Parkinson's Disease and Parkinsonian Syndromes (Lecture). Mezhdunarodnyi nevrologicheskii zhurnal. 2014;66(4):16-31. (In Russ).
17. Williams D. R., Litvan I. Parkinsonian syndromes. Continuum (MinneapMinn). 2013; 19(5 Movement Disorders):1189-1212. doi: 10.1212/01. CON.0000436152.24038.e0.
18. Armstrong M. J., Litvan I., Lang A. E., Bak T.H., Bhatia K. P., Borroni B., Boxer A. L., Dickson D. W., Grossman M., Hallett M., Josephs K. A., Kertesz A., Lee S.E., Miller B. L., Reich S. G., Riley D. E., Tolosa E., Tröster A. I., Vidailhet M., Weiner W. J. Criteria for the diagnosis of corticobasal degeneration. Neurology. 2013;80(5):496-503.doi: 10.1212/ WNL.0b013e31827f0fd1.
19. Alexander S. K., Rittman T., Xuereb J. H., Bak T. H., Hodges J. R., Rowe J. B. Validation of the new consensus criteria for the diagnosis of corticobasal degeneration. J NeurolNeurosurg Psychiatry. 2014;85(8):923-927. doi:10.1136/jnnp-2013-307035.
