CC BY
213
КЛИНИЧЕСКИЕ ЛЕКЦИИ
—----- —
Дифференциальная диагностика паркинсонизма*
Р.Р. Богданов
Отделение неврологии МОНИКИ им. М.Ф. Владимирского 129110, г. Москва, ул. Щепкина, д. 61/2
К экстрапирамидным расстройствам относят двигательные нарушения, обусловленные поражением базальных ядер и связанных с ними структур. Несмотря на достижения современной нейрофизиологии и нейрофармакологии, до сих пор до конца не ясен патогенез и зачастую неизвестна этиология многих заболеваний этого круга. В связи с этим в основе классификации экстра-пирамидных расстройств лежит в первую очередь синдромологический подход. Прежде всего выделяют гиперкинетические и гипокинетические синдромы. Как понятно из названий терминов, гиперкинетические синдромы проявляются «избыточными» движениями - гиперкинезами (тремор, дистония, атетоз, хорея, миоклонии и т. д.). Под гипокинетическими экстрапирамидными синдромами понимают, в первую очередь, синдром паркинсонизма, основным клиническим проявлением которого является ослабление функции движения. Целью данной работы является освещение вопроса дифференциальной диагностики в рамках синдрома паркинсонизма.
Ключевые слова: паркинсонизм, дифференциальная диагностика, экстрапирамидные расстройства
В группе паркинсонизма при других дегенеративных и наследственных заболеваниях (паркинсонизм плюс) наиболее часто приходится проводить дифференциальную диагностику с мультисистемной атрофией, прогрессирующим надъ-ядерным параличом (болезнью Стила-Ричардсона-Ольшевского), болезнью диффузных телец Леви.
Мультисистемная атрофия
Мультисистемная атрофия (МСА) - это спорадическое прогрессирующее нейродегенеративное заболевание с поражением базальных ганглиев, ствола мозга, мозжечка, спинного мозга, проявляющееся паркинсонизмом, мозжечковой атаксией, вегетативной недостаточностью и пирамидным синдромом в различных сочетаниях. В зависимости от выраженности клинической симптоматики выделяют три основные формы МСА:
1) стрионигральную дегенерацию (стрионигральный тип МСА), характеризующуюся преобладанием в клинической картине синдрома паркинсонизма;
2) оливопонтоцеребеллярную атрофию (оливопон-тоцеребеллярный тип МСА) - преобладание мозжечковой атаксии;
3) синдром Шая-Дрейджера, характеризующийся доминированием в клинической картине симптомов прогрессирующей вегетативной недостаточности, а именно ортостатической гипотензии.
Если выделить доминирование одного симптомо-комплекса не удаётся, говорят о смешанном типе мультисистемной атрофии.
Особенности синдрома паркинсонизма при МСА заключаются в чаще двустороннем начале проявлений, реже наблюдается тремор покоя. Часто тремор носит умеренный характер, иногда дополнительно присоединяется постуральный и (или) интенционный тремор, иногда дрожание носит неритмичный характер вследствие наложения миоклонических подергиваний пальцев. Феномен «зубчатого колеса» встречается реже, чем при болезни Паркинсона. У большинства больных рано развивается постуральная неустойчивость, что приводит к падениям. Заболевание прогрессирует значительно быстрее, чем болезнь Паркинсона. Препараты леводопы эффективны только в 30 % случаев. На поздних стадиях часто отмечают антероколлис с выраженным наклоном головы кпереди. Миоклония встречается в трети случаев, часто накладываясь на постуральный тремор рук.
Признаками вовлечения в патологический процесс мозжечковой системы в наиболее лёгком варианте является нарушение тандемной ходьбы, в более тяжёлом варианте отмечается статолокомоторная атаксия с нарушением статики и ходьбы. В целом, среди мозжечковых расстройств чаще наблюдаются признаки поражения срединных структур мозжечка.
Пирамидный синдром может проявляться лишь оживлением сухожильных рефлексов, патологическими стопными знаками и клонусом стоп, спа-стичность и парезы наблюдаются редко. Дизартрия является достаточно частым симптомом МСА. Её появление связано с мозжечковыми, бульбарными и псевдобульбарными расстройствами. Клинически наблюдается дизартрофония - замедленная,
-Q-
*Окончание. Начало статьи читайте в предыдущем номере. журнал «Земский Врач» № 4(8)-2011
-Q-
журнал «Земский Врач» № 4(8)-2011
дисфоничная, растянутая, монотонная речь. Возможно развитие стридора как проявления слабости мышц, отводящих голосовые связки.
Расстройства ходьбы при МСА носят многокомпонентный характер и связаны с гипокинезией, постуральной неустойчивостью, мозжечковой атаксией и пирамидной недостаточностью. Походка становится замедленной, неуверенной, возникают значительные затруднения при вставании, начале движения, поворотах, отмечаются застывания. Падения отмечаются уже в первые два года болезни, они возможны как вперед, так и назад, в отличие от болезни Паркинсона, где пациенты чаще падают вперед.
Вегетативные нарушения при МСА проявляются ортостатической гипотензией, которая является одним из основных инвалидизирующих факторов этих больных. Ортостатическую гипотензию принято диагностировать, если в положении стоя систолическое давление снижается более чем на 20 мм рт. ст., а диастолическое - более чем на 10 мм рт. ст. по сравнению с давлением в положении лёжа. При этом прежде чем измерить артериальное давление, пациент должен находиться в положении лёжа около десяти минут, а в положении стоя - около трёх минут. Клинически ортостатическая гипотензия проявляется головокружением, потемнением в глазах при перемене положения тела, быстрой утомляемостью, неустойчивостью, слабостью, предобморочным состоянием и т. д. Часто отмечается артериальная гипертензия в положении лёжа, особенно в ночное время, фиксированный пульс. Одними из наиболее ранних проявлений вегетативной недостаточности при МСА являются расстройства в мочеполовой сфере, проявляющиеся у мужчин в виде нарушения эрекции и эякуляции, у женщин - снижением чувствительности клитора, аноргазмии. Нейрогенные расстройства мочеиспускания проявляются гиперрефлексией детрузора мочевого пузыря в виде частых императивных мочеиспусканий, часто - в ночное время, а затем в виде периодического недержания мочи вследствие слабости сфинктера уретры.
Также при МСА наблюдаются расстройства сна. Так, достаточно часто пациенты разговаривают во сне, могут наблюдаться непроизвольные движения конечностей и туловища, от которых может пострадать как сам больной, так и окружающие. Заболевание, в отличие от паркинсонизма, достаточно быстро прогрессирует, в результате, в среднем, через пять лет пациент прикован к кровати.
Разработаны диагностические критерии МСА:
1. Возможный диагноз:
• стрионигральный тип: спорадический паркинсонизм, развивающийся в зрелом возрасте (старше 30 лет), не реагирующий или мало реагирующий на препараты леводопы;
• оливопонтоцеребеллярный тип: спорадическая мозжечковая атаксия, развивающаяся в зрелом
возрасте и сочетающаяся с паркинсонизмом.
2. Вероятный диагноз:
• стрионигральный тип: те же критерии плюс тяжёлая вегетативная недостаточность (ортостатические обмороки плюс импотенция и (или) недержание/задержка мочи, не связанные с другими причинами), и (или) мозжечковые знаки, и (или) пирамидные знаки;
• оливопонтоцеребеллярный тип: спорадическая мозжечковая атаксия, проявившаяся в зрелом возрасте (сочетающаяся с паркинсонизмом или пирамидными знаками либо без них), плюс тяжёлая вегетативная недостаточность.
3. Достоверный диагноз: клиническая картина возможной и вероятной МСА плюс патоморфологическое подтверждение.
При нейровизуализации, в частности при магнитно-резонансной томографии, при стрионигральной форме обнаруживают снижение интенсивности сигнала от скорлупы с формированием гиперинтенсив-ной щелевидной полосы по её наружному краю (в режиме Т2), в режиме Т1 - повышение (уменьшение) интенсивности сигнала от бледного шара, атрофия скорлупы. При признаках мозжечковых расстройств выявляют атрофию червя и полушарий мозжечка, атрофию основания моста и средних ножек мозжечка, реже - среднего мозга, расширение базальных цистерн и четвёртого желудочка, в режиме Т2 - повышение интенсивности сигнала от основания моста, средней ножки, коры мозжечка и прилегающего белого вещества.
Болезнь диффузных телец Леви
Болезнь диффузных телец Леви - прогрессирующее нейродегенеративное заболевание, проявляющееся деменцией, паркинсонизмом и психотическими нарушениями, в основе которого лежит дегенеративный процесс с образованием в нейронах базальных ганглиев ствола мозга и коры больших полушарий телец Леви. Чаще всего заболевание дебютирует с синдрома паркинсонизма, а в дальнейшем присоединяются когнитивные, аффективные и психотические расстройства.
Синдром паркинсонизма достаточно быстро прогрессирует, преобладает гипокинезия и ригидность с выраженной микробазией, дисфонией и дисфагией. Тремор встречается примерно у половины больных, и при этом часто носит постурально-кинетический характер. Расстройства ходьбы, развивающиеся достаточно рано, могут быть причиной падений. На ранней стадии заболевания когнитивные нарушения проявляются расстройствами внимания, брадифренией, аспонтанностью, снижается речевая активность, нарушается ориентировка в малознакомой местности, и к концу первого - началу второго года болезни когнитивные нарушения достигают степени деменции.
-о-
КЛИНИЧЕСКИЕ ЛЕКЦИИ
Характерной особенностью болезни диффузных телец Леви являются так называемые флюктуации в психическом статусе в виде преходящих эпизодов спутанности, ареактивности, когда пациент как бы впадает в «прострацию», недостаточно ориентируясь в окружающей обстановке. Продолжительность таких состояний может длиться от нескольких минут до нескольких часов, причём в промежутках наступает «просветление» с восстановлением ориентировки и когнитивных способностей.
Психотические нарушения чаще всего проявляются зрительными галлюцинациями в виде реалистичных образов людей, карликов, животных, растений или предметов, движущихся, формирующих реалистичные сцены. Чаще всего галлюцинации имеют индифферентный характер, на фоне сохранной или частично сохранной критики, однако достаточно часто значительно влияют на поведение больных, чаще появляются в вечернее и ночное время на фоне расслабленного бодрствования. Таким образом, галлюцинаторные расстройства становятся основным дезадаптирующим фактором по сравнению с другими проявлениями заболевания.
В целом болезнь диффузных телец Леви прогрессирует значительно быстрее, чем болезнь Паркинсона, пациенты погибают от интеркуррентной инфекции в среднем через пять-семь лет.
Для этой нозологической формы также разработаны диагностические критерии:
1. Основные проявления заболевания: нарастающие когнитивные расстройства, приводящие к существенному ограничению профессиональных возможностей и нарушению социальной адаптации, плюс один (возможный диагноз) или несколько (для вероятного диагноза как минимум два) из следующих признаков:
• выраженные колебания (флюктуации) когнитивных функций, внимания, психической активности, иногда с эпизодами спутанности;
• повторяющиеся зрительные галлюцинации;
• признаки паркинсонизма.
2. Признаки, свидетельствующие в пользу диагноза: частые падения, обмороки, преходящие нарушения сознания, повышенная чувствительность к нейролептикам, систематизированный бред, галлюцинации других модальностей.
3. Признаки, свидетельствующие против диагноза:
• клинические или нейровизуализационные признаки сосудистого поражения головного мозга;
• клинические или параклинические признаки любого другого неврологического или соматического заболевания, способного объяснить клиническую картину.
Прогрессирующий надъядерный паралич
Прогрессирующий надъядерный паралич (ПНП, болезнь Стила-Ричардсона-Ольшевского) является
спорадическим нейродегенеративным заболеванием с преимущественным вовлечением подкорковых и стволовых структур, которое характеризуется быстро прогрессирующим акинетико-ригидным синдромом с постуральной неустойчивостью, глазодвигательными нарушениями, псевдобульбарным параличом и деменцией.
Заболевание в целом дебютирует позже болезни Паркинсона, в возрасте от 55 до 70 лет. Синдром паркинсонизма при ПНП имеет ряд своих особенностей. В частности, гипокинезия более выражена в аксиальной мускулатуре, чем в дистальных отделах конечностей. В результате быстро нарастает гипокинезия головы и туловища. Это проявляется выраженной гипомимией с формированием маскообразного лица в виде застывшей «маски изумления» с неконцентрированным взглядом, часто направленным в одну точку. Выраженная гипокинезия туловища проявляется затруднениями вставания, возникают трудности перемены положения туловища, и, как следствие, пациенты часто падают.
Ригидность, в отличие от болезни Паркинсона, более выражена в аксиальной мускулатуре и проксимальных отделах конечностей, в то время как в дистальных отделах мышечный тонус может быть нормальным или даже сниженным. Наиболее выражена ригидность в мышцах шеи и спины, что приводит к формированию так называемой «горделивой» осанки, а иногда даже формируется ретроколлис, что разительно отличается от согбенной позы пациентов с болезнью Паркинсона.
Другой особенностью синдрома паркинсонизма при ПНП является относительная симметричность симптоматики. Тремор практически отсутствует. Расстройства ходьбы чаще всего проявляются подкорковой астазией, пациенту сложно удерживать центр тяжести в площади опоры, при поворотах пациенты поворачиваются всем туловищем, особые трудности вызывает ходьба по наклонным поверхностям, что приводит к частым падениям, обычно -назад. При проверке постуральной устойчивости пациенты падают, как «подпиленное дерево».
Характерной особенностью является раннее развитие псевдобульбарного синдрома с дизартрией, дисфагией, рефлексами орального автоматизма, насильственным смехом и плачем. Выраженные пирамидные и мозжечковые расстройства не характерны для ПНП, и о вовлечении пирамидной системы может говорить только двустороннее оживление сухожильных рефлексов, реже - клонусы стоп.
Глазодвигательные нарушения являются одним из наиболее значимых признаков прогрессирующего надъядерного паралича. Наиболее значимо ограничение содружественных движений глазных яблок вниз, но, к сожалению, оно может развиваться лишь на втором-третьем году заболевания. Из наиболее ранних признаков глазодвигательных расстройств
—-------- —
журнал «Земский Врач» № 4(8)-2011 7
журнал «Земский Врач» № 4(8)-2011
выделяют замедление, или гипометрию, вертикальных саккадических движений глаз и нарушение их плавности. Ещё через один-три года нарушаются горизонтальные движения глаз, что приводит к тотальной офтальмоплегии.
У большинства пациентов выявляются признаки аффективных и когнитивных расстройств, характерных для лобной дисфункции, а также расстройства цикла «сон-бодрствование» в виде инсомнии, ранних пробуждений, моторной активности во сне. Следует отметить, что расстройства сна при данной нозологической форме встречаются чаще, чем при других рассмотренных выше заболеваниях. Болезнь прогрессирует значительно стремительнее паркинсонизма - уже через четыре-пять лет пациент прикован к кровати.
При нейровизуализации выявляют атрофию покрышки, уменьшение поперечного диаметра среднего мозга, атрофию верхних бугорков, расширение четверохолмной цистерны и расширение задней части третьего желудочка.
Для постановки диагноза ПНП наиболее часто используют критерии NINDS-SPSP:
1. Облигатные признаки:
• прогрессирующее течение;
• начало после 40 лет;
• парез вертикального взора (вверх или вниз);
• развитие выраженной постуральной неустойчивости с частыми падениями на первом году заболевания.
2. Признаки, свидетельствующие против диагноза:
• энцефалит в анамнезе;
• синдром «чужой» конечности, нарушение сложных видов чувствительности;
• фокальная атрофия лобных или теменно-височных отделов на МРТ;
• галлюцинации и бред, не связанные с дофами-нергической терапией;
• корковая деменция альцгеймеровского типа (с выраженной амнезией, афазией или агнозией);
• выраженные мозжечковые симптомы, рано развивающаяся необъяснимая вегетативная недостаточность (ортостатическая гипотензия, импотенция, расстройства мочеиспускания);
• выраженная асимметрия симптомов паркинсонизма (особенно брадикинезии);
• нейровизуализационные признаки структурных изменений головного мозга (например, инфаркты базальных ганглиев и ствола, фокальная (ло-барная) атрофия);
• болезнь Уиппла, подтверждённая при необходимости полимеразной цепной реакцией.
3. Признаки, свидетельствующие в пользу диагноза
(не обязательны для диагноза):
• симметричная акинезия или ригидность, более
выраженная в проксимальном отделе, чем в дистальном;
• патологическая установка шеи (ретроколлис);
• отсутствующая, минимальная или преходящая реакция симптомов паркинсонизма на препараты леводопы;
• раннее развитие нейропсихологических нарушений, в том числе двух и более из следующих признаков - апатия, нарушение абстрактного мышления, снижение речевой активности, полевое поведение, эхопраксия, или лобных знаков.
Возможный диагноз ПНП требует либо паралича вертикального взора (вверх или вниз), либо замедления вертикальных саккад в сочетании с выраженной постуральной неустойчивостью и частыми падениями, развивающимися на первом году заболевания.
Вероятный диагноз ПНП требует сочетания паралича вертикального взора (вверх или вниз) и выраженной рано развивающейся постуральной неустойчивости.
Достоверный диагноз ПНП требует наличие критериев клинически возможного или вероятного ПНП и типичных гистологических изменений.
Таким образом, дифференциальная диагностика в рамках синдрома паркинсонизма является непростой задачей и требует внимательного и вдумчивого анализа, в первую очередь, клинических данных.
Differential diagnosis of parkinsonism
R.R. Bogdanov
Neurology Department, Clinical Research Institute of Moscow Region
Shchepkina st. 61/2, Moscow, 129110
Extrapyramidal disorders include motor disorders caused by disturbance of the basal ganglia and related structures function. Despite of modern neurophysiology and neuropharmacology achievements, pathogenesis and etiology of extrapyramidal disorders still not fully understood. In this regard, their classification is based on syndrome approach. First of all, isolated hyperkinetic and hypokinetic syndromes are marked out. As it is clear from these terms, that hyperkinetic syndromes manifested with «excessive» movements - hyperkinesis (tremor, dystonia, athetosis, chorea, myoclonus, etc.). Hypokinetic extrapyramidal syndrome includes Parkinson's syndrome, the major clinical manifestation of which is weaken movement function. This article discusses the problem of differential diagnosis of parkinsonism.
Keywords: differential diagnosis, extrapyramidal disorders, parkinsonism
—----
