CC BY
191
В.М. Назаров, А.В. Афанасьев, И.И. Демин
Коррекция митральной недостаточности при болезни Барлоу
ФГБУ «ННИИПК им. акад. Е.Н. Мешалкина» Минздрава России, 630055, Новосибирск, ул. Речкуновская, 15, [email protected]
УДК 616.126.4-089 ВАК 14.01.26
Поступила в редколлегию 23 января 2014 г.
© В.М. Назаров, А.В. Афанасьев, И.И. Демин, 2014
В настоящее время пролапс митрального клапана - наиболее частая причина митральной недостаточности в индустриально развитых странах и связан с высоким уровнем заболеваемости и смертности. В последние десятилетия реконструкция митрального клапана представляет метод выбора в лечении пролапса митрального клапана, позволяя улучшить геометрию и функцию левого желудочка и повысить отдаленную выживаемость пациентов. В статье представлен обзор современных методов хирургической коррекции митральной недостаточности при болезни Барлоу. Ключевые слова: митральная регургитация; пластика митрального клапана; болезнь Барлоу.
В крупных популяционных исследованиях встречаемость легкой митральной регургитации варьирует от 11% [1] до 19% (исследование «Framingham Heart») и 21% [2]. В прошлом основной причиной развития приобретенных пороков сердца считался ревматизм [3]. Вопреки распространенному мнению в настоящее время ревматизм занимает скромное место в структуре причин поражения сердца в развитых странах, уступая дисплазии соединительной ткани и инфекционному эндокардиту [4-6]. Мик-соматозная дегенерация, или пролабиро-вание створок, обусловлена врожденным дефектом развития соединительной ткани. В клинической практике основное значение принадлежит болезни Барлоу (24%) и фибро-эластическому дефициту (76%) [8, 11].
Дифференциация болезни Барлоу от фиброэластического дефицита особенно важна, так как от этого зависят принципиальные подходы к хирургическому лечению [7-13]. Некоторыми авторами болезнь Барлоу рассматривается как крайняя степень выраженности соединительнотканной дисплазии, требующая очень тщательного изучения ввиду наибольшей сложности хирургической коррекции [8, 11] и отсутствия единого мнения о тактике ведения данной группы пациентов.
Синдром среднесистолического щелчка и систолического шума, известный как синдром Барлоу, впервые описан в1887 г. [14]. В 1892 г. J.P. Griffith [15]. и J.N. Hall в 1903 г. [16] предположили, что причиной может быть митральная регургитация. Но до 1960 г. по доминирующей теории природой аускуль-
тативных находок считались плевропери-кардиальные спайки или другие экстра-кардиальные болезни. В 1961 г. J.V. Reid [17] предложил вновь искать природу регистрируемых шумов в митральной регургитации. В 1963 г. Барлоу и коллеги [18] зарегистрировали у 7 пациентов позднесистолический шум при проведении ФКГ. При проведении вентрикулографии они доказали, что причиной шума являлась умеренная митральная регургитация. Этиологией митральной недостаточности они ошибочно считали ревматическую болезнь и всем пациентам рекомендовали прием антибиотиков. Позже Барлоу представил свои находки в Госпитале Джона Хопкинса, где J.M. СЖеу [19] сумел корректно интерпретировать механизм регургитации и назвал его пролапсом митрального клапана. В середине 1960-х гг. при гистологическом исследовании удаленных клапанов была определена этиология данного синдрома -миксоидная дегенерация тканей. В 1980 г. А. Сагрепйег описал хирургическую анатомию при болезни Барлоу и был первым, кто предложил дифференцировать данную патологию от другой формы пролапса митрального клапана, именуемого им фиброэласти-ческим дефицитом [7].
Этиология болезни Барлоу до сих пор остается неизвестной. Пациенты с болезнью Барлоу обычно молодого возраста (< 40лет), чаще болеют женщины, характерно бессимптомное течение. При проведении профилактических медицинских осмотров впервые выслушиваются среднесистолический щелчок и позднесистолический шум. Ввиду асимптомного течения длительное время
пациенты наблюдаются у кардиолога, и к моменту определения показаний к хирургическому лечению пациенты имеют многолетний анамнез аускультативной картины. Имеются некоторые сообщения о генетической предрасположенности и семейном анамнезе заболевания [8]. Показания к операции часто определяются одышкой, болями за грудиной, жалобами на сердцебиение, слабостью, пре-синкопальными состояниями. Длительно существующий порок манифестирует нарушениями ритма сердца по типу фибрилляции предсердий и развитием хронической сердечной недостаточностью. Реже встречаются желудочковые тахикардии, стенокардия, эндокардит, цереброваску-лярные проявления. Ввиду меньшей продолжительности жизни и развития неблагоприятных клинических событий у асимптомных пациентов с выраженной митральной недостаточностью показано оперативное лечение; современные тенденции и возможности кардиохирургии позволяют выполнять операцию до развития фибрилляции предсердий и нарушения функции миокарда левого желудочка. В целом сбор анамнеза и объективный статус не позволяют верифицировать диагноз из-за отсутствия патогмоничных симптомов. Золотым стандартом в диагностике митральной недостаточности является эхокардиография (ЭхоКГ). Для болезни Барлоу характерно выявления II типа дисфункции митрального клапана, по классификации А. Сагрепйег, в сочетании с I типом (расширение фиброзного кольца). На ЭхоКГ визуализируются волнообразные утолщенные (>2 мм) увеличенные передняя и задняя створки митрального клапана, пролапс и/или псевдопролапс >2 сегментов, утолщение удлинение или разрыв подклапанных хорд, выраженная дилатация фиброзного кольца, реже кальциноз. Макроскопически определяется избыточность нескольких сегментов обеих створок, дилатация фиброзного кольца, утолщенные спаянные хорды, их разрыв или удлинение, реже встречается атриализация задней створки с псевдосмещением основания створки от фиброзного кольца и кальциноз его части с возможным переходом на подклапанные хорды и папиллярные мышцы.
Ряд авторов на основании отдаленных наблюдений продемонстрировали преимущества реконструктивных операций перед заменой клапана: значительное улучшение функции левого желудочка, более низкий риск развития тромбоэмболии и осложнений, связанных с приемом антикоагулянтов, и эндокардита оперированного клапана, а также увеличение свободы от всех клапансвязанных осложнений [4, 7, 13, 20-22]. Это сделало реконструкцию митрального клапана операцией выбора при коррекции митральной недостаточности [23]. Использование опорных колец для аннулопластики достаточно оценено и играет значимую роль для достижения превосходных результатов в отдаленном послеоперационном периоде [24-26]. А. Сагрепйег в 1969 г. отметил, что использование опорных колец позволяет воссоздать нормальную геометрию фиброзного кольца митрального клапана: достаточно снизить напряжение и натяжение по линии швов, улучшить кооптацию створок и предотвратить дальнейшую дилатацию фиброзного кольца [20].
Общепризнанным пионером митральной хирургии A. Carpentier [7] в 1983 г. сформулированы фундаментальные принципы реконструктивных операций на митральном клапане при дисплазии соединительной ткани, ставшие впоследствии золотым стандартом: сохранение/ восстановление нормальной подвижности створок, создание их большой поверхности коаптации, стабилизация фиброзного кольца митрального клапана с использованием опорных колец-протезов.
Дискуссионным остается вопрос о том, какой способ коррекции позволяет получить наилучшие клинические и функциональные отдаленные результаты и какие кольца-протезы для этого следует использовать.
Впервые наиболее полно и методично хирургическую коррекцию пролапса митрального клапана, в частности и при болезни Барлоу, также описал A. Carpentier. Для коррекции пролапса задней створки он использовал ставшую в настоящее время классической квадриан-гулярную резекцию пораженных сегментов, осуществляемую перпендикулярным разрезом к линии фиброзного кольца митрального клапана с последующим сшиванием и восстановлением целостности задней створки. Данной технологии достаточно для достижения 100% показателя сохранения митрального клапана при фиброэластическом дефиците, характеризующимся чаще всего изолированным поражением Р2 сегмента. Отличительной особенностью болезни Барлоу является выраженная избыточность тканей створок, поэтому простая и воспроизводимая квад-риангулярная резекция задней створки в данной ситуации приводит к неизбежному смещению линии коаптации створок вперед и резкому повышению вероятности развития обструкции выводного тракта левого желудочка систолическим движением передней створки митрального клапана (SAM-синдром) с развитием выраженной митральной регургитации. Для предупреждения этого осложнения A. Carpentier подчеркнул важность уменьшения высоты задней створки менее 15 мм путем осуществления слайдинг-пластики, выполняемой после квадриангуляр-ной резекции [7, 13, 20, 22]. Суть оригинальной методики заключается в отсечении части р1 и р3 сегментов от фиброзного кольца с последующим сшиванием р1 и р3 сегментов между собой и равномерной фиксацией воссозданной задней створки к фиброзному кольцу. При болезни Барлоу с выраженным поражением всех сегментов задней створки перед выполнением слайдинг-пластики иногда целесообразно выполнение отдельных дополнительных триангу-лярных резекций Р1 и Р3 сегментов. По данным M.L. Brown, частота развития SAM-синдрома у пациентов с дисплазией соединительной ткани после выполнения пластики митрального клапана составляет до 11 %, и в большинстве случаев консервативное лечение ß-адреноблокаторами позволяет избежать реоперации [30]. Ряд авторов отмечают, что полное соблюдение подтвердивших свою действенность принципов «French correction» не всегда позволяет избежать развития SAM-синдрома, что в свою очередь способствовало разработке и внедрению целого ряда анестезиологических и хирургических протоколов ведения и
72
Обзоры
коррекции данного осложнения, позволяющих придерживаться стратегии сохранения нативного митрального клапана. Клинический пример развития SAM-синдрома при болезни Барлоу в российской практике мы представили ранее [27].
В продолжении «French correction» пролапс передней створки коррегируется ограниченной триангулярной резекцией пораженного сегмента или его части (не более 10% поверхности створки). Избыточная резекция передней створки приводит к значимому ограничению подвижности и рестрикции створки, уменьшению зоны коаптации. Пролапс передней створки как фактор риска неудач в своих работах определили A.M. Gillinov, D.M. Cosgrove [24, 28]. Ввиду трудности в воспроизводимости любое вмешательство на передней створке долгое время оставалось крайне не популярным. С развитием альтернативных технологий вмешательство на передней створке стало рутинной процедурой. В настоящее время в арсенале хирурга целый ряд техник, включающий фолдинг-пластику, заключающуюся в уменьшении передней створки путем пликации к фиброзному кольцу, отступая несколько мм от последней; эллипсовидная резекция передней створки и др. Создание отдельных искусственных хорд (artificial neochordae) из нитей политетрафторэтилена, предложенное T. David, и создание групп петель неохорд (loop-technique), предложенное профессором W. Mohr, стали сегодня наиболее популярными методами как для коррекции пролапса передней, так и задней створок, изолированно или в сочетании с резекционными методиками. Прецизионное соблюдение методики позволяет получить великолепные отдаленные результаты: нити со временем покрываются эндотелием и полностью замещают утраченную функцию перерастянутых, разорванных нативных хорд. Нерезекционные методы пластики при болезни Барлоу со 100% показателем пластики (repair rate) путем тщательного подбора необходимого размера опорного кольца (гибкого бэнда) и протезирования неохорд продемонстировал G. Lawrie. В сроки наблюдения 1,2±2,1 года только у 1 из 61 пациента зарегистрирована значимая возвратная митральная регургитация, что доказывает важность подбора опорного кольца правильного размера. Комиссуральный пролапс, часто встречающийся при болезни Барлоу, может быть достаточно эффективно скоррегирован выполнением триангулярной резекции комиссуральной части створки, или применением так называемого «magic suture», представляющего собой 1-2 вертикальных шва, соединиящих комиссуру А1-Р1 или А3-А3.
Как упоминалось ранее, для болезни Барлоу характерна выраженная дилатация фиброзного кольца. Некоторые авторы используют этот признак как дифференциальный в интраоперационной диагностике болезни Барлоу от промежуточных, смешанных патологий, например, таких как «forme-fruste», также характеризующихся избыточностью и полисегментарным пролапсом митрального клапана. Для аннулопластики используются кольца большего диаметра, чаще 36 мм и более. Некоторые авторы в своих работах упоминали об использовании колец менее 34 мм
в диаметре, что ряд других авторов в своих работах комментировали как неправильную интерпретацию и верификацию болезни Барлоу. На практике наличие даже малой струи регургитации при выполнении контрольной гидравлической пробы может сподвигнуть хирурга к гиперкоррекции опорным кольцом меньшего диаметра, что вполне оправдано, например, при коррекции ишемической митральной недостаточности. Использование колец меньшего диаметра ввиду выраженной избыточности тканей при болезни Барлоу вызывает деформации створок, нарушает их коаптацию, является фактором риска развития SAM-синдрома. Использование колец большого диаметра (>36 мм) при болезни Барлоу позволяет избежать развития SAM-синдрома и резидуальной митральной регургитации.
Аннулопластика на опорном кольце - неотъемлемая часть реконструкции митрального клапана в подавляющем большинстве клиник. Следствием этого стало широкое развитие технологий производства опорных колец: к настоящему времени доступны десятки видов опорных колец, включающие замкнутые жесткие, гибкие, полужесткие, разомкнутые, полукольца, а также «homemade» кольца, изготовленные из перикарда, ПТФЕ или дакроно-вых сосудистых протезов и др. [29-33]. Обсуждение результатов коррекции митральной недостаточности как при дис-плазии соединительной ткани, так и при болезни Барлоу в частности с использованием различных типов опорных колец требует проведения дальнейших исследований и отдельного систематического обзора. Следует отметить, что полученные in vitro данные о преимуществах гибких бэндов в сохранении нормальной физиологии движений всего аппарата митрального клапана как фундаментального принципа реконструктивных операций не нашли своего подтверждения в клинических исходах в опубликованных ретроспективных и единичных рандомизированных исследованиях, не лишенных явных недостатков и свойственных им ограничений.
Однако некоторые авторы [34-39] доказали возможность неиспользования аннулопластики вовсе или использования шовных методов с достижением сопоставимых результатов. Искусственное создание двойного отверстия митрального клапана, по Альфиери, легко воспроизводимо, заключается в сшивании между собой противостоящих сегментов (А1-А1, А2-А2, А3-Р3) в зависимости от локализации пролабирующих сегментов. По мнению автора, методика сопоставима по эффективности с другими существующими технологиями в отдаленные сроки. Широкое распространение пластики по Альфиери набирает у пациентов высокого операционого риска (logEuroSCORE >20%) путем эндоваскалярной пластики митрального клапана с использовнаием системы MitraClip. Рандомизированное исследование ACCESS-EU, включившее 117 пациентов, продемонстрировало 94,9% успешных пластик с использованием MitraClip у пациентов высокого риска с 6 и 17,1% госпитальной и 12-месячной летальностью, с 74,6% свободой от значимой (>2) митральной регургитации; 80,8% пациентов имели I-II ФК по NYHA на момент контрольного осмотра через 12 мес. [40]. Полученные резуль-
таты позволяют экстраполировать данную технологию и на пациентов с болезнью Барлоу. Для проверки надежности предлагаемой системы требуется оценка отдаленных результатов. Аннулопластика на опорном кольце при коррекции митральной недостаточности любой этиологии является золотым стандартом лечения.
В настоящее время пролапс митрального клапана -наиболее частая причина митральной недостаточности в индустриально развитых странах и связан с высоким уровнем заболеваемости и смертности [41]. В последние десятилетия реконструкция митрального клапана является методом выбора в лечении пролапса митрального клапанах [42], позволяя улучшить геометрию и функцию левого желудочка и повысить отдаленную выживаемость пациентов [43]. В одном из наиболее крупных исследований (19-летний опыт выполнения пластик митрального клапана), возглавляемом A.Carpentier, самой частой причиной неудач при выполнении реконструктивных операций на митральном клапане явился пролапс обеих створок (74%), что ставит пластику митрального клапана при болезни Барлоу в ряд наиболее сложных операций. Вопросы диагностики, ведения, лечения пациентов при дисплазии соединительной ткани, в частности при болезни Барлоу, по-прежнему крайне актуальны.
Благодаря новым технологиям и знаниям реконструкция митрального клапана выполнима у большинства больных, так, в ведущих мировых центрах разработанные оригинальные методики операций позволяют сохранить нативный клапан в 90-100% случаев.
Список литературы
1. Reid C. et al. // Am. J. Cardiol. 2007. V. 99 (6). P. 830-834.
2. Devereux R. et.al. // Am. J. Med. 2001. V. 111 (9). P. 679-685.
3. Glancy D.L. // J. La State Med. Soc. 2003. V. 1. 55 (2). P. 91-95.
4. Марченко С.П. Реконструктивная хирургия атриовентрикуляр-ных клапанов сердца: автореф. дис. ... д-ра мед. наук. Спб., 2008.
5. Островский Ю.П. Хирургия сердца. М., 2007.
6. Шихвердиев Н.Н. // Артериальная гипертензия. 2008. Т. 14. № 1. С. 91-96.
7. Carpentier A. // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1983. V. 863. P. 23-37.
8. Anyanwu A.C., Adams D.H. // Thorac. Cardiovasc. Surg. 2007. V. 19. Р. 90-96.
9. Borger M.A., Mohr F.W. // Semin. Thoracic. Surg. 2010. V. 22. Р. 174-178.
10. Flameng W. et al. // J. Thorac. Card. Surg. 2008. V. 135. Р. 274-282.
11. Adams D.H., Rosenhek R., Falk V. // Eur. Heart J. 2010. V. 31. Р. 1958-1967.
12. Chikwe J., Adams D.H. // Heart Lung Circulation. 2009. V. 18. Р. 319329.
13. Carpentier A., Chauvaud S., Fabiani J.N. et al. // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1980. V. 79. Р. 338-348.
14. Cuffer M., Barbillion M. // Arch. Gen. Med. 1987. V. 19. Р. 129-149.
15. Griffith J.P. // Am. J. Med. Sc. 1982. V. 104. Р. 285-294.
16. Hall J.N. // Am. J. Med. Sc. 1903. V. 125. Р. 663.
17. Reid J.V. // S. Afr. Med. J. 1961. V. 35. Р. 353-355.
18. Barlow J.B., Pocock W. et al. // Am. Heart J. 1963. V. 66. Р. 443-452.
19. Criley J.M., Lewis K. et al. // Br. Heart J. 1966. V. 28. Р. 488-496.
20. Carpentier A. // Presse Med. 1969. V. 77. Р. 251-253.
21. Deloche A. et al. // J. Thorac. Card. Surg. 1990. V. 99. Р. 990-1002.
22. Carpentier A., Lessana A., Relland J.Y.M. et al. // Ann. Thorac. Surg. 1995. V. 60. Р. 1177-1186.
23. Galloway A.C., Grossi E.A., Bizekis C.S. et al. // Ann. Surg. 2002. V. 236. Р. 288-294.
24. Gillinov A.M., Cosgrove D.M. // J. Heart Valve Dis. 2002. V. 11 (1). Р. 15-20.
25. Назаров В.М., Железнев С.И., Богачев-Прокофьев А.В. и др. // Патология кровообращения и кардиохирургия. 2006. № 1. С. 8-14.
26. Железнев С.И., Назаров В.М., Исаян М.В. и др. // Сибирский медицинский журнал. 2009. Т. 24. № 1. С. 63-64.
27. Богачев-Прокофьев А.В., Железнев С.И., Назаров В.М. и др. // Кардиология и сердечно-сосуд. хирургия. 2013. № 1. С. 85-87.
28. Cosgrove D.M., Arcidi J.M., Rodriguez L. // Ann. Thorac. Surg. 1995. V. 60. Р. 499-503.
29. Fedak P.W., McCarthy P. et al. // Circulation. 2008. V. 117. Р. 963-974.
30. Brown M.L., Schaff H.V., Li Z., Suri R.M. et al. // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2009. V. 138. Р. 886-891.
31. Bezon E., Khalifa A.I., Choplain J.N., Barra J.A. // Eur. J. Cardiothorac. Surg. 2006. V. 29. Р. 251-252.
32. Vohra H.A., Whistance R.N., Bezuska L., Livesey S.A. // Eur. J. Cardiothorac. Surg. 2011. V. 39. Р. 881-885.
33. Bakhshandeh A et al. // As. Card. Thor. Ann. 2010. V. 18. Р. 127-130.
34. Rabago G. et al. // J. Cardiovasc. Surg. 1980. V. 21 (2). Р. 231-238.
35. Yacoub M. et al. // Circulation. 1981. V. 64 (2). Р. 210-216.
36. Sundt T.M., Khaghani A., Yacoub M.H. // Ann. Thorac. Surg. 1996. V. 61 (5). Р. 1552-1554.
37. De Bonis M., Lapenna E., Alfieri O. // Curr. Opin. Cardiol. 2013. V. 28 (2). Р. 152-157.
38. Maisano F. et al. // Eur. J. Card. Surg. 1998. V. 13 (3). Р. 240-245.
39. Alfieri O., Benussi S. // Cardiol. Rev. 2000. V. 8 (6). Р. 317-321.
40. Reichenspurner H. et al. // Eur. J. Card. Surg. 2013. V. 44. Р. 280-288.
41. Enriquez-Sarano M. et al. // N. Engl. J. Med. 2005. V. 352. Р. 875-883.
42. Bonow R.O., Carabello B.A., Chatterjee K. // J. Am. Coll. Cardiol. 2008. V. 52. Р. 142.
43. Enriquez-Sarano M., Schaff H.V., Orszulak T.A. et al. // Circulation. 1995. V. 91. Р. 1022-1028.
