Научная статья на тему 'Конституциональная типология, наследственная предрасположенность и соединительнотканная дисплазия у детей: история изучения'

Конституциональная типология, наследственная предрасположенность и соединительнотканная дисплазия у детей: история изучения Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

CC BY
366
56
i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.
Ключевые слова
КОНСТИТУЦИОНАЛЬНЫЕ ТИПЫ / НАСЛЕДСТВЕННАЯ ПРЕДРАСПОЛОЖЕННОСТЬ / ДИСПЛАЗИЯ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ / ДЕТИ / CONSTITUTIONAL TYPES / HEREDITARY PREDISPOSITION / CONNECTIVE TISSUE DYSPLASIA / CHILDREN

Аннотация научной статьи по клинической медицине, автор научной работы — Чемоданов В. В., Краснова Е. Е., Горнаков И. С.

Приведены достижения в области конституциональной типологии, диатезов и дисплазии соединительной ткани, полученные за период их изучения научным коллективом педиатрических кафедр Ивановской государственной медицинской академии.

i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.
iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.
i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.

Constitutional typology, hereditary predisposition and connective tissue dysplasia in children: history of research

Research achievements in the field of constitutional typology, diathesis and connective tissue dysplasia which were obtained by the team of scientists-pediatrists of the Ivanovo State Medical Academy were presented.

Текст научной работы на тему «Конституциональная типология, наследственная предрасположенность и соединительнотканная дисплазия у детей: история изучения»

Страницы истории

УДК 616-007.17

КОНСТИТУЦИОНАЛЬНАЯ ТИПОЛОГИЯ, НАСЛЕДСТВЕННАЯ ПРЕДРАСПОЛОЖЕННОСТЬ И СОЕДИНИТЕЛЬНОТКАННАЯ ДИСПЛАЗИЯ У ДЕТЕЙ: ИСТОРИЯ ИЗУЧЕНИЯ

В. В. Чемоданов, доктор медицинских наук,

Е. Е. Краснова*, доктор медицинских наук,

И. С. Горнаков, кандидат медицинских наук

ГБОУ ВПО «Ивановская государственная медицинская академия» Минздрава России, 153012, Иваново, Ше-реметевский просп., д. 8

РЕЗЮМЕ Приведены достижения в области конституциональной типологии, диатезов и дисплазии соединительной ткани, полученные за период их изучения научным коллективом педиатрических кафедр Ивановской государственной медицинской академии.

Ключевые слова: конституциональные типы, наследственная предрасположенность, дисплазия соединительной ткани, дети.

* Ответственный за переписку (corresponding author): e-mail: krasnova_ee@ mail.ru

В ряду медицинских проблем, которые занимают умы учёных и врачей на протяжении нескольких столетий, находятся вопросы изучения своеобразия реакций индивидов на внешние воздействия, которые стали основой учения о конституции и конституциональных типах. В конце XIX - начале XX в. выдающимся педиатром М. С. Масловым введено понятие аномалий конституции (диатезов), под которыми понималась одна из форм реактивности организма, предрасположенность к тем или иным заболеваниям [1]. В двадцатые годы прошлого столетия А. А. Богомольцем предложена конституциональная типология, опиравшаяся на учёт особенностей соединительной ткани, которая обосновывала её значение для реактивности и резистентности организма человека. Автором выделены 4 типа: астенический, для которого типична тонкая и нежная соединительная ткань; фиброзный, отличающийся плотной

волокнистой соединительной тканью; пастозный, для которого характерна рыхлая соединительная ткань и липоматозный тип с преобладанием жировой ткани.

Начиная с 80-х гг. XX в. научные коллективы кафедр Ивановского медицинского института приступили к интенсивному изучению этой проблемы. В работах О. Ю. Фадеевой, А. Е. Баклушина, М. Ю. Фёдоровой, выполненных под руководством В. В. Чемоданова, представлены результаты многолетних исследований иммунопатологической наследственной предрасположенности у детей. В исследованиях, выполненных И. Е. Бобошко в первом десятилетии XXI в., рассматриваются типологические особенности с позиции выделения преобладающего психотипа (интро-, центро- и экстравертивный), определяющего психосоматическую конституцию индивида.

CONSTITUTIONAL TYPOLOGY, HEREDITARY PREDISPOSITION AND CONNECTIVE TISSUE DYSPLASIA IN CHILDREN: HISTORY OF RESEARCH

Chemodanov V. V., Krasnova E. E., Gornakov I. S.

ABSTRACT Research achievements in the field of constitutional typology, diathesis and connective tissue dysplasia which were obtained by the team of scientists-pediatrists of the Ivanovo State Medical Academy were presented.

Kev words: constitutional types, hereditary predisposition, connective tissue dysplasia, children.

В практике на первый план выходит изучение особенностей заболеваний, имеющих нейросомати-ческое происхождение, а также связанных с соединительнотканной дисплазией.

Импульсом к исследованию проблемы соединительнотканных дисплазий у детей стали наши наблюдения за больными в ортопедотравматологическом отделении детской клиники, у которых с большей частотой, чем в общей популяции, выявлялись многообразные аномалии черепа, грудной клетки, позвоночника и конечностей, сочетавшиеся со стигмами дисморфогенеза. Кост-но-скелетные деформации, визуально наиболее отчётливые маркёры нарушений соединительной ткани, стали отправной точкой для выявления отклонений в состоянии кожи и её придатков, а также висцеральных систем. Кроме того, мы наблюдали несколько больных с болезнью Марфа-на и несовершенным остеогенезом, относящимся к наследственным коллагенопатиям. Нередкой патологией у детей и подростков являлся пролапс митрального клапана. Было замечено, что сходные, но менее выраженные признаки имеют место у детей без марфаноидного фенотипа. Это подвигло нас к изучению распространённости внешних признаков дисплазии соединительной ткани в детской популяции, тем более что сведений об их возрастных особенностях было явно недостаточно. Также, учитывая высказанное И. В. Давыдовским ещё в 1958 г. предположение о конституциональной наклонности организма некоторых индивидов к фиброплазии, мы заинтересовались проблемой наследственной предрасположенности (диатеза) к соединительнотканным заболеваниям и роли факторов внешней среды в их возникновении.

Совместно с ивановскими гигиенистами изучены показатели физического развития и заболеваемости детей из районов с техногенным загрязнением внешней среды, в частности солями тяжёлых металлов. Установлено, что дети, проживавшие в «загрязнённых» районах, в 6 раз чаще имели заболевания опорно-двигательного аппарата и сердечно-сосудистой системы, что позволяло рассматривать их как экопатологические процессы [2]. С течением времени коллектив кафедры сосредоточил свои усилия на описании фенотипических проявлений дисплазии соединительной ткани улиц, подвергшихся неблагоприятным воздействиям в антенатальный период развития, в первую очередь в первом триместре внутриутробного периода, то есть во время органогенеза плода.

К 2002 г. сформировалась концепция фибропластического диатеза - благодаря исследованиям Е. В. Буланкиной, доказавшей роль многофактор-

ного наследования и значение факторов внешней среды в его возникновении. Показано, что во внутриутробном периоде имеют место различные воздействия, обусловливающие задержку развития плода, и среди них - внутриутробная гипоксия, способствующая нарушению формирования органов и систем. На постнатальном этапе особое место отводится экологическим факторам, алиментарным погрешностям, заболеваниям, приводящим к дефицитным состояниям (анемия, рахит), а также перенесенным в раннем возрасте болезням, вызывающим нарушение обмена веществ и, соответственно, задержку дозревания соединительной ткани.

Прогностически значимыми факторами риска формирования данной предрасположенности у ребёнка являются: возраст матери старше 30 лет, токсикоз первой половины беременности, острые заболевания матери в первом триместре беременности, приём ею медикаментозных средств, хронические соматические заболевания, сочетанный гестоз, анемия во второй половине беременности, а также наличие профессиональных вредностей.

В конечном итоге было дано определение фибропластического диатеза, согласно которому он является полигенно наследуемой аномалией обмена веществ, суть которой в нарушении формирования и созревания соединительнотканных структур организма вследствие дефекта ферментативных систем, что обусловливает развитие диспластических изменений тканей, готовность к возникновению заболеваний опорно-двигатель-ного аппарата и внутренних органов [3].

Поскольку генетические исследования в клинике и сегодня мало доступны врачам, в качестве технически достаточно простого, но весьма информативного метода диагностики наследственно обусловленных заболеваний использована оценка дерматоглифических и пальмоскопических параметров больного и его родственников. Помимо этого был использован микроскопический метод, позволивший выявить изменения архитектоники волокнистого остова дермы, в частности нарушение компоновки коллагеновых волокон, их беспорядочное расположение, появление зон разрыхления и разволокнения [4].

В 2003 г. выпущена в свет одна из первых в России монографий «Дисплазии соединительной ткани у детей», в которой обобщен опыт, накопленный коллективом кафедры детских болезней лечебного факультета. В 2009 г. результаты исследований сотрудников педиатрических кафедр академии и других российских научных коллективов по проблеме соединительнотканных диспла-

64

Соединительнотканная дисплазия: история изучения

зий у детей представлены в форме аналитического обзора.

Неоднозначно решались вопросы оценки тяжести диспластических нарушений у детей. Первоначально для их скрининг-диагностики на этапе клинико-анамнестического обследования нами использовались критерии Т. Милковской-Дими-тровой и А. Каркашева (1985) с выделением главных и второстепенных фенотипических признаков дисплазии соединительной ткани. Однако наши более поздние наблюдения показали, что использование этих критериев в клинической практике имеет ряд очевидных недостатков. В частности, они не учитывают ряд признаков, имеющих значение у детей.

С практической точки зрения закономерен вопрос о взаимосвязи между количеством диспластических соединительнотканных признаков и риском соматических заболеваний. В этой связи для врачей первого контакта нами предложено учитывать суммарное количество соединительнотканных признаков и дисморфогенетических знаков. Опираясь на методологический подход и терминологию, предложенные С. Б. Хацкель и соавт. [5], мы разделили индивидов на группы с разными уровнями стигматизации: низким (0-5 признаков и стигм), средним (6-9) и высоким (свыше 9). Показано, что низкий уровень стигматизации соответствует популяционным показателям, то есть может быть выявлен у всех детей. Лиц со средним и, особенно, с высоким уровнем нужно обследовать на предмет выявления висцеральных (органных) проявлений соединительнотканных дисплазий с помощью ультразвуковых, рентгенографических и электрографических методов.

Далее следует балльная оценка выраженности соединительнотканных дисплазий по таблицам Т. И. Кадуриной и Л. Н. Абакумовой [6]. Но она не исключает выделения главных признаков по группировке болгарских авторов. Исследованиями, выполненными Л. А. Трутневой, установлено, что больные с заболеваниями желудка и двенадцатиперстной кишки имеют более высокий уровень соединительнотканной «стигматизации» по сравнению со здоровыми детьми. Так, больной ребёнок в среднем имеет 3-4 внешних фенотипических признака, 6-7 стигм дизэмбриогенеза и 4-5 диспластических проявлений со стороны внутренних органов. Формально критическим

числом, указывающим на высокий риск гастродуоденальных заболеваний, автор предложила считать 3 и более главных фенотипических признака, 5 и более стигм дизэмбриогенеза, 4 и более висцеральных признака соединительнотканной дисплазии. Полученные в практической работе сведения показали, что количество имеющихся у ребёнка признаков дисплазии можно использовать для прогнозирования риска хронического гастродуоденита [7].

В последующих работах нами проведено сопоставление результатов, полученных с помощью различных методов оценки степени ДСТ, показавшее в целом их сопоставимость. С течением времени ивановская школа диспластологов получила признание благодаря диссертационным работам, информационным письмам для врачей, многочисленным статьям по проблеме соединительнотканных дисплазий у детей, выступлениям на научных симпозиумах, работе в составе рабочих комиссий по подготовке республиканских сборников научных трудов, освещающих рассматриваемую проблему.

В последние годы наш научный коллектив сосредоточил усилия на изучении соматических заболеваний, развивающихся на фоне соединительнотканной дисплазии [8]. В диссертациях О. П. Шлыковой и А. А. Балдаева, выполненных под руководством Е. Е. Красновой, показано модифицирующее влияние ДСТ на течение дисфункций билиарного тракта и бронхитов, выявлены клинико-функциональные особенности этих заболеваний, потребовавшие внесения корректив в диагностические и лечебные программы. В этой связи данные заболевания, как и ранее изученный Е. Б. Карповой атопический дерматит, предложено рассматривать как своеобразные диспластикоассоциированные клинические формы.

Отечественные учёные-диспластологи, в том числе нашей академии, продолжают вести поиск диагностических критериев, позволяющих верифицировать соединительнотканную дисплазию, уточняют отдельные дефиниции, разрабатывают принципы лечебно-коррекционных мероприятий при заболеваниях, развившихся на её фоне. Иными словами, перед нами стоят задачи, сформулированные нами как на ближайшую, так и на среднесрочную перспективу.

ЛИТЕРАТУРА

1. Неудахин, Е. В. К дискуссии о конституциях человека, конституциональных типах и диатезах / Е. В. Неудахин, В. В. Чемоданов // Педиатрия. - 2005. -№ 5. - С. 60-67.

2. Преморбидные изменения у детей при воздействии свинца окружающей среды / В. Л. Стародумов [и др.] // Вестн. Татарстанского отделения Российской экологической академии. - 2003. - № 2. - С. 39-40.

3. Чемоданов, В. В. Дисплазии соединительной ткани у детей / В. В. Чемоданов, И. С. Горнаков, Е. В. Бу-ланкина. - Иваново : ГОУ ВПО ИвГМА М3 РФ, 2003. -200 с.

4. Буланкина, Е. В. Дисплазия соединительной ткани в популяции детей / Е. В. Буланкина, В. В. Чемоданов, И. С. Горнаков // Материалы I Всероссийского конгресса «Современные технологии в педиатрии и детской хирургии». - М., 2002. - С. 114.

5. Хацкель, С. Б. Клиническое значение уровня стигматизации у детей раннего возраста / С. Б. Хацкель, О. А. Клиценко, Ю. В. Павлов // Российский семейный врач. - 2007. - Т. 11, № 1. - С. 23-25.

6. Кадурина, Т. И. Алгоритм диагностики дисплазии соединительной ткани у детей / Т. И. Кадурина, Л. Н. Абакумова // Педиатрические аспекты дисплазии соединительной ткани. Достижения и перспективы : рос. сб. науч. тр. с междунар. участием / под ред. С. Ф. Гнусаева, Т. И. Кадуриной, А. Н. Семячки-ной. -Тверь; Санкт-Петербург: ООО РГ«ПРЕ100», 2010. - С. 32-39.

7. Трутнева, Л. А. Значение признаков соединительнотканной дисплазии для определения риска хронического гастродуоденита у детей / Л. А. Трутнева, В. В. Чемоданов // Актуальные проблемы абдоминальной патологии : матер, юбил. XV Междунар. конгр. дет. гастроэнтерологов России и стран СНГ. -М., 2008. - С. 180-181.

8. Чемоданов, В. В. Особенности течения заболеваний у детей с дисплазией соединительной ткани / В. В. Чемоданов, Е. Е. Краснова. - Иваново : ГОУ ВПО ИвГМА Росздрава, 2009. - 140 с.

i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.