Научная статья на тему 'Компьютерно-томографические паттерны идиопатического легочного фиброза'

Компьютерно-томографические паттерны идиопатического легочного фиброза Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

CC BY
4587
410
i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.
Ключевые слова
КОМПЬЮТЕРНАЯ ТОМОГРАФИЯ / COMPUTED TOMOGRAPHY / ИДИОПАТИЧЕСКИЙ ЛЕГОЧНЫЙ ФИБРОЗ / IDIOPATHIC PULMONARY FIBROSIS / ПАТТЕРН / PATTERN / "СОТОВОЕ" ЛЕГКОЕ / HONEYCOMB LUNG

Аннотация научной статьи по клинической медицине, автор научной работы — Сперанская А.А., Новикова Л.Н.

Идиопатический легочный фиброз (ИЛФ) имеет рентгенологическую и морфологическую картину обычной интерстициальной пневмонии, основным критерием которой является формирование “сотового” легкого. Однако классические проявления “сотового” легкого при компьютерной томографии высокого разрешения определяются только у 20% пациентов с ИЛФ, проведение же морфологической верификации у пациентов, имеющих низкий функциональный ресурс, опасно. Таким образом, остро встают задачи изучения компьютерно-томографических паттернов ИЛФ, лучевых сценариев развития заболевания и, что особенно важно, выявления его ранних лучевых признаков.

i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.
iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.
i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.

Computed Tomographic Patterns of Idiopathic Pulmonary Fibrosis

Idiopathic pulmonary fibrosis (ILF) has X-ray and morphological patterns of usual interstitial pneumonia. Honeycomb lung is the main criterion of usual interstitial pneumonia. However only 20% of patients with ILF have conventional pattern of honeycomb lung on high-resolution computed tomography and morphological examination in patients with poor functional status is dangerous. Therefore it is necessary to study computed tomographic patterns of ILF, especially early signs of the disease.

Текст научной работы на тему «Компьютерно-томографические паттерны идиопатического легочного фиброза»

Компьютерно-томографические паттерны идиопатического легочного фиброза

А.А. Сперанская, Л.Н. Новикова

Идиопатический легочный фиброз (ИЛФ) имеет рентгенологическую и морфологическую картину обычной ин-терстициальной пневмонии, основным критерием которой является формирование "сотового" легкого. Однако классические проявления "сотового" легкого при компьютерной томографии высокого разрешения определяются только у 20% пациентов с ИЛФ, проведение же морфологической верификации у пациентов, имеющих низкий функциональный ресурс, опасно. Таким образом, остро встают задачи изучения компьютерно-томографических паттернов ИЛФ, лучевых сценариев развития заболевания и, что особенно важно, выявления его ранних лучевых признаков.

Ключевые слова: компьютерная томография, идиопатический легочный фиброз, паттерн, "сотовое" легкое.

Введение

Фиброзирующая болезнь легких включает группу заболеваний разной природы, приводящих к избыточному развитию соединительной ткани в легочной строме. Известные причины избыточного фиброзирования включают ток-сико-аллергический альвеолит, развившийся в результате воздействия различных агентов, и синдром фиброзирующего альвеолита при диффузных болезнях соединительной ткани [1-3]. Однако остается большая группа аналогичных процессов, причина которых неизвестна. Консенсус ATS/ERS (American Thoracic Society/European Respiratory Society - Американское торакальное общество/Европейское респираторное общество) от 2013 г. называет эти процессы идиопатическими интерстициальны-ми пневмониями (ИИП), выделяя среди них наиболее тяжелый кластер с постоянным быстрым прогрессированием фиброза - идиопатический легочный фиброз (ИЛФ) [4].

Крайне тяжелый характер течения ИЛФ связывают с нарушением механизма заживления раневой поверхности, что может быть обусловлено многими факторами, в том числе генетиче-

ФГБОУ ВО "Первый Санкт-Петербургский государственный медицинский университет им. акад. И.П. Павлова" МЗ РФ.

Александра Анатольевна Сперанская - докт. мед. наук, профессор кафедры рентгенологии и радиационной медицины.

Любовь Николаевна Новикова - канд. мед. наук, доцент кафедры пульмонологии ФПО.

Контактная информация: Сперанская Александра Анатольевна, a.spera@mail.ru

ской предрасположенностью. Остальные группы интерстициальных пневмоний, по характеристикам консенсуса, либо протекают более легко (неспецифическая интерстициальная пневмония (НСИП), криптогенная организующаяся пневмония (КОП), респираторный бронхиолит, ассоциированный с интерстициальным заболеванием легких), либо не связаны с формированием фиброза, будучи проявлениями острого альвеолита (острая интерстициальная пневмония (ОсИП), десквамативная интерстициальная пневмония (ДИП), лимфоцитарная интерстициальная пневмония (ЛИП)).

Идиопатический легочный фиброз имеет рентгенологическую и морфологическую картину обычной интерстициальной пневмонии (ОИП), основными критериями которой являются формирование "сотового" легкого, тяжелые клинические проявления (прогрессирующая одышка), прогрессирующее снижение функциональных показателей [4].

Считается, что ИЛФ - это наиболее часто встречающийся вариант ИИП (по данным W. Travis et al., 55% случаев [4]), однако в клинической практике он встречается редко и не так хорошо узнаваем, как хотелось бы.

В 2016 г. А.Г. Чучалиным и соавт. были разработаны Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению ИЛФ, а Российское респираторное общество объявило 2017 г. годом борьбы с ИЛФ [5]. Критериями диагностики ИЛФ служат клинико-функциональные проявления, оцениваемые пульмонологом: ин-спираторный характер одышки, ее прогрессиро-

вание, наличие крепитации при аускультации (целлофановый треск, треск "липучки"), похудание, рестриктивные изменения при проведении комплексного исследования функции внешнего дыхания (КИФВД) и снижение диффузионной способности легких (ДСЛ), данные компьютерной томографии высокого разрешения (КТВР) в отношении наличия "сотового" легкого и морфологические проявления (наличие ОИП).

Однако классические проявления "сотового" легкого при КТВР определяются только у 20% больных ИЛФ, проведение же морфологической верификации у пациентов, имеющих низкий функциональный статус, крайне опасно из-за высокой постоперационной летальности, даже при выполнении видеоассоциированной торако-скопической биопсии, и значительного постоперационного снижения параметров ДСЛ и форсированной жизненной емкости легких (ФЖЕЛ) [1, 6, 7]. Проведя весь диагностический алгоритм, пульмонолог ставит диагноз, но лечить такого больного уже крайне сложно из-за его тяжелого состояния.

Таким образом, одна из ведущих ролей в выявлении и оценке процесса отводится рентгенологу, трактующему изменения на КТВР в пользу или против диагноза ИЛФ.

Кроме того, схожие с ИЛФ клинико-функ-циональные изменения могут иметь место при других заболеваниях (тромбоэмболия легочной артерии, плеврит, проявления сердечной недостаточности и др.), что еще больше увеличивает значение рентгенологической трактовки, отвергающей альтернативные диагнозы [1, 6, 8-10].

Казалось бы, оценка наличия или отсутствия "сотового" легкого при КТВР проста, однако низкие значения индекса согласия в трактовке этих изменений, даже у рентгенологов, имеющих большой опыт оценки легочной патологии, свидетельствуют об обратном [11]. С чем это связано? Вероятно, с тем, что макроскопическая картина "сотового" легкого формируется на далеко зашедшей стадии заболевания ("соты" на микроуровне морфолог видит с самого начала болезни), а стадии "предсот" на рентгенологическом изображении изучены плохо.

Стадийность заболевания предложена в концепции М.М. Ильковича, по которой выделяются острые (ЛИП, ОсИП, ДИП, КОП) и хронические (НСИП, ОИП) фазы фиброзирующей болезни легких, ранее имевшей название фиброзирующего альвеолита [1-3]. Это название было отвергнуто в связи с тем, что при ИЛФ был предположен принципиально другой механизм процесса злокачественного фиброзирования легочной ткани, без воспалительного компонента, однако этому

противоречит наличие обострений при ИЛФ с морфологической и КТВР-картиной ОсИП [1].

В то же время в зависимости от рентгенологических признаков остроты течения (в том числе обострения) и хронизации процесса принципиально изменяется пульмонологическая тактика ведения больного, с использованием противовоспалительной (глюкокортикостероидной) или противофибротической терапии.

В последнем пересмотре критериев ИЛФ, осуществленном Флейшнеровским обществом (Fleischner Society) (2017), были несколько расширены диагностические рамки КТВР и предложено использовать формулировку "рабочего диагноза ИЛФ" при мультидисциплинарном консилиуме даже в том случае, если рентгенолог при компьютерной томографии (КТ) не видит отчетливой картины "сотового" легкого, и выделять кроме типичного и возможного (применявшихся ранее) КТ-паттернов ОИП нехарактерный КТ-паттерн [12]. При этом, как и ранее, сохраняются КТ-признаки противоречащего ОИП паттерна, свидетельствующие об альтернативном диагнозе. Однако это может усложнить работу рентгенолога и сделать еще более неопределенными рентгенологические заключения.

При этом клинический акцент делается на группе пациентов старше 60 лет, мужского пола, с длительным стажем курения. Также вводится понятие интерстициальной пневмонии с аутоиммунными особенностями (группа пациентов преимущественно женского пола, более молодого возраста, у которых отмечается периодическое повышение иммунологических показателей). Не являются ли эти признаки гендерно-возраст-ными особенностями одного и того же заболевания? Также предлагается разграничивать ИЛФ с гиперчувствительным пневмонитом, критерии которого на далеко зашедших стадиях неотличимы от таковых ИЛФ.

Таким образом, остро встают задачи изучения КТ-паттернов ИЛФ, лучевых сценариев развития заболевания и, что особенно важно, обнаружения его ранних лучевых признаков, поскольку первичное выявление заболевания на стадии "сотового" легкого равнозначно первичному выявлению рака легкого на IV стадии, когда лечить поздно, а прогноз фатальный.

При анализе данных КТВР больных ИЛФ за длительный период наблюдения в НИИ ин-терстициальных и орфанных заболеваний легких Первого Санкт-Петербургского государственного медицинского университета им. акад. И.П. Павлова были выявлены несоответствия с существующими представлениями о КТВР-паттернах ИЛФ, что требует их изучения.

Рис. 1. Больной И., 64 года. Идиопатический легочный фиброз, увеличение количества и размеров "сот" в динамике, сопровождающееся снижением ДСЛ. а, б - исследование от 31.03.2014 г., ДСЛ 46%; в, г - исследование от 17.11.2014 г., ДСЛ 37%.

Целью исследования была оценка КТ-паттер-нов ИЛФ и вариантов их трансформации при динамическом наблюдении.

Материал и методы

Были проанализированы данные КТВР в динамике 136 больных ИЛФ из 335 больных ИИП (206 женщин, 129 мужчин; средний возраст 59,2 ± 6,2 года), наблюдавшихся с 2005 по 2017 г. в НИИ интерстициальных и орфанных заболеваний легких Первого Санкт-Петербургского государственного медицинского университета им. акад. И.П. Павлова. Всем пациентам было проведено клиническое обследование, КИФВД, эхокардиография, КТВР.

Результаты исследования

При анализе клинико-рентгенологической картины у 335 пациентов с ИИП у большей их части (у 58%) имелись проявления НСИП, проявления ОИП были установлены у 21% больных, остальные варианты течения встречались редко (ОсИП - 2%, ДИП - 5%, КОП - 5%, плевропа-ренхиматозный фиброэластоз (ППФЭ) - 4%, ЛИП - 4%). При проведении гистологической верификации заболевания (у 97 пациентов) пропорции менялись (НСИП - 15%, ОИП - 65%), что соответствует данным зарубежной литературы. В то же время у 23% пациентов выявляли >2 морфологических паттернов ИИП в разных фрагментах легочной ткани.

При анализе результатов КТВР при динамическом наблюдении у 136 пациентов с клини-ко-рентгенологически (66 больных) и морфологически (70 больных) подтвержденным диагнозом ИЛФ были выявлены различные варианты КТ-паттернов ИЛФ.

Различные паттерны ИЛФ

"Сотовое" легкое (проявления типичного паттерна ОИП) было выявлено у 70 больных. "Сотовое" легкое представляло мелкие толстостенные

однотипные воздухосодержащие кисты, расположенные в несколько рядов в субплевральных отделах. Отмечалось нарастание изменений в краниокаудальном направлении. У всех больных обнаруживался симптом "пропеллера" - расположение "сот" в верхнепередних и задненижних отделах. Также определялись признаки уменьшения объема легочной ткани - высокое стояние купола диафрагмы, липоматоз средостения, экстраплевральный липоматоз, тракционные брон-хо- и бронхиолоэктазы, горизонтальное положение средостения, у части пациентов имелось зияние пищевода. При динамическом наблюдении размеры и количество кист увеличивались, что сопровождалось ухудшением показателей КИФВД - снижением ДсЛ и ФЖЕЛ (рис. 1).

У всех пациентов наличие "сот" сопровождалось КТ-картиной внутридолькового фиброза -стойкого уплотнения внутридолькового интер-стиция ("матовое стекло").

При длительном наблюдении у 53 больных отмечалась отрицательная динамика с появлением "сот" на месте "матового стекла", увеличением размеров и протяженности "сот". Вероятно, такая КТ-трансформация может быть выявлена у всех больных ИЛФ при динамическом наблюдении. Переход КТ-паттерна НСИП в КТ-паттерн ОИП сопровождался ухудшением клинико-функциональных показателей (рис. 2).

При проведении КИФВД у этой группы больных определялись выраженные нарушения: снижение ФЖЕЛ и ДСЛ, нарастающее по мере увеличения протяженности фиброзных изменений на КТ.

У 34 больных при КТ был выявлен вариант фиброзного течения НСИП, клинически, функционально и морфологически неотличимый от проявлений ОИП. На КТВР изменения у этих пациентов локализовались субплеврально, преимущественно в нижних отделах, были более монотонными, преобладала картина "матового стекла" (проявления внутридолькового фибро-

Лучевая диагностика

(а)

(г)Г

Г

(д)

Рис. 2. Больной Ж., 61 год. Идиопатический легочный фиброз, переход КТ-паттерна НСИП в КТ-паттерн ОИП. а, б - исследование от 03.06.2011 г., ДСЛ 53%; в, г - исследование от 08.05.2015 г., ДСЛ 27%; д, е - исследование от 02.11.2015 г., ДСЛ 12%.

(а) Г

^ (б'

Рис. 3. Больная Д., 66 лет. Фиброзный вариант НСИП, морфологическая картина ОИП. Определяется стойкая КТ-картина "матового стекла" в субплевральных отделах с обеих сторон, максимально изменения выражены в наддиафрагмальных отделах. Отмечаются признаки уменьшения объема легочной ткани: медиастинальный и экстраплевральный липоматоз, тракционные бронхо- и бронхио-лоэктазы. а - исследование от 23.03.2017 г., ДСЛ 55%; б - исследование от 19.12.2017 г., ДСЛ 53%.

за), признаки уменьшения объема были те же, что и при ОИП. "Сотовое" легкое в небольшой протяженности у этих пациентов также присутствовало (рис. 3).

По результатам КИФВД у этой группы пациентов выявлялось снижение ДСЛ и ФЖЕЛ, причем степень изменений не отличалась от таковых при ИЛФ.

Варианты течения ИЛФ, называемые ОИП (типичные проявления ОИП) и фиброзным типом НСИП (возможные проявления ОИП), не вызывали значительных трудностей в трактовке процесса как у пульмонологов, которые определяли клинико-функциональные признаки фиб-розирующей болезни легких, так и у рентгенологов, указывающих определенный либо возможный паттерн ОИП.

Однако существуют также формы фибрози-рующей болезни легких, имеющие видимые отличия: это сочетание ИЛФ и хронической об-структивной болезни легких (ХОБЛ) (процессов, взаимоизменяющих как клиническую, так и лучевую картину) и проявления ППФЭ, паттерн которого полностью не изучен.

Обе эти формы фиброзирующей болезни легких являются идиопатическими, так же как типичный и возможный варианты ИЛФ, протекают со значительным снижением показателей функции внешнего дыхания по рестриктивному

типу, с наличием прогрессирующей дыхательной недостаточности и, вероятно, также требуют назначения противофибротической терапии.

Сочетание ИЛФ с проявлениями ХОБЛ, установленное у 32 пациентов, изменяло как клинический характер течения заболевания, так и его лучевые паттерны. Для этого сочетания на КТВР было характерно низкое стояние купола диафрагмы (связанное с гиперинфляцией легких при ХОБЛ) в сочетании со средостенным и экстраплевральным липоматозом (свидетельствующим о формировании компенсаторных изменений при фиброзировании легочной ткани), изменение характера "сот" - их расположение в верхних отделах, как субплеврально, так и в ядерных областях легких, увеличение их размеров и приобретение ими неправильной формы. При проведении КИФВД также определялось сочетание функциональных изменений, характерных как для ХОБЛ, так и для ИЛФ: снижение ДСЛ, часто с сохранением нормальных значений жизненной емкости легких и ФЖЕЛ. На фоне этого сочетания более часто и стремительно развивался рак легкого, выявленный у 7 больных (чаще всего периферическая аденокарцинома) (рис. 4).

Вероятно, к вариантам течения ИЛФ следует также отнести идиопатический ППФЭ (выявленный у 13 больных), имеющий своеобразные рентгенологические проявления, но схожий с ИЛФ

Рис. 4. Пациент М., 69 лет. КТ-картина сочетания ИЛФ и ХОБЛ. Комбинация эмфиземы с "сотовым" легким с формированием крупных кист неправильной формы, расположенных субплеврально и в ядерных отделах легких. Быстрое (за 4 мес) развитие рака легкого (аденокарцинома) в Бх справа. Смешанный характер функциональных изменений, снижение ДСЛ. а - исследование от 02.11.2016 г., ДСЛ 37%, ФЖЕЛ 91%; б - исследование от 07.02.2017 г., ДСЛ 27%, ФЖЕЛ 81%; в - исследование от 19.05.2017 г., ДСЛ 23%, ФЖЕЛ 73%; г - исследование от 07.02.2017 г., ДСЛ 27%, ФЖЕЛ 81%.

Рис. 5. Больная С., 18 лет. Гистологически верифицированный идиопатический ППФЭ. На КТВР определяются диффузные субплевральные фиброзные изменения в верхних отделах легких с обеих сторон: участки карнификации легочной ткани, формирование пневмофиброза тяжистого характера, "сотового" легкого с мелким размером "сот" и минимальной его протяженностью, воздухосодержащие кисты. Проявления средостенного и экстраплеврального липоматоза. КТ-признаки легочной гипертензии. Нарастание КТ-изменений в динамике и ухудшение показателей КИФВД. а-в - исследование от 25.09.2014 г., ДСЛ 47%; г-е - исследование от 18.09.2017 г., ДСЛ 33%.

клинико-функциональный характер течения. Идиопатический ППФЭ - редкое поражение, характеризующееся плевральным и субплевральным паренхиматозным фиброзом, преимущественно в верхних долях легких. Этот процесс, так же как и ИЛФ, имеет неблагоприятный прогноз (смертность 40%) и в отличие от других ИИП осложняется пневмотораксами.

На КТВР этот процесс характеризовался двусторонними иррегулярными плевропаренхима-тозными уплотнениями в верхних отделах легких (участки карнификации легочной ткани) с формированием тракционных бронхоэктазов и "сотового" легкого, крупными кистами, подтягиванием вверх корней легких. Так же, как и при сочетании ИЛФ с ХОБЛ, у пациентов определялись как признаки вздутия легочной ткани, характерные для обструктивных процессов (низкое стояние купола диафрагмы, увеличение объема ретростерналь-ного пространства), так и признаки фиброзных изменений (средостенный и экстраплевральный

липоматоз, девиация трахеи за счет уменьшения объема преимущественно верхних долей легких).

Гистологические проявления характеризовались интенсивным фиброзом висцеральной плевры, гомогенным субплевральным фиброэласто-зом, участками лимфоплазматической инфильтрации, фокусами фиброза, что соответствовало данным L.C. КИа а1. (2014) (рис. 5).

При проведении КИФВД у этой группы больных обнаруживались как проявления бронхиальной обструкции, так и рестриктивные изменения.

Ранние признаки ИЛФ

В процессе динамического наблюдения были выявлены ранние признаки ИЛФ. У 10 больных с гистологически подтвержденным ИЛФ при ретроспективном изучении данных КТВР до развития выраженных клинических проявлений и формирования развернутой рентгенологической картины определялось субплевральное уплот-

Лучевая диагностика

^ (в)Г

ИТ

Рис. 6. Больной Г., 62 года. Сочетание ХОБЛ с ИЛФ. Гистологически верифицированная ОИП. Ранний признак ИЛФ - субплевральное уплотнение периферического легочного интерстиция ("гравитационный эффект"), - усиливающийся при проведении КТ "на выдохе" (г, з). а-г - исследование от 10.10.2013 г., ДСЛ 53%; д-з - исследование от 15.02.2018 г., ДСЛ 42%.

Рис. 7. Больной И., 1951 года рождения. Идио-патический легочный фиброз, гистологически верифицированная ОИП. Ранний признак ИЛФ - стойкая КТ-картина "матового стекла" небольшой протяженности в субплевральных отделах, без существенной динамики за 4 года наблюдения. Нарастание признаков уменьшения объема легочной ткани (прогрессирова-ние липоматоза средостения), коррелирующее с ухудшением функциональных показателей (ДСЛ). а-в - исследование от 05.03.2013 г., ДСЛ 71%; г-е - исследование от 27.10.2017 г., ДСЛ 64%.

нение периферического легочного интерстиция (так называемый "гравитационный эффект"), смещаемое при сканировании с изменением положения тела и усиливающееся при проведении функциональной КТ "на выдохе" (рис. 6).

У 7 больных с гистологически подтвержденным ИЛФ при ретроспективном изучении данных КТВР до развития выраженных клинических проявлений и формирования развернутой рентгенологической картины определялась стойкая КТ-картина "матового стекла" в субплевральных отделах. Фиброзный характер процесса подтверждали признаки компенсации уменьшения объема легочной ткани - высокое стояние купола диафрагмы, средостенный и экстраплевральный липоматоз, тракционные брон-хиолоэктазы (рис. 7).

Обсуждение

Ранние лучевые признаки ИЛФ до этого редко обсуждались в медицинском сообществе. Заболевание выявлялось на стадии "сотового" легкого, когда пациента уже беспокоила выраженная одышка, а показатели КИФВД (ДСЛ и ФЖЕЛ) были значительно снижены.

Появление противофибротической терапии, способной замедлить развитие процесса, заставило по-новому взглянуть на проблему ИЛФ. Впервые появилась терапевтическая возможность замедлить прогрессирование заболевания, но эффективность этой терапии на далеко зашедших стадиях процесса снижена, что заставило пересмотреть его клинико-лучевые критерии и начать поиск признаков, позволяющих выявить болезнь на ранних стадиях, когда лечение будет более действенным.

Безусловно, морфологическое развитие событий предшествует клиническим проявлениям, и при обследовании большой когорты рентгенолог может выявить у части больных предвестники ИЛФ без клинических проявлений или с минимальной их значимостью.

Хорошо известный лучевой симптом "сотового" легкого позволяет не только правильно поставить диагноз, но и проследить у этой группы пациентов трансформацию остальных КТ-паттернов. Такой анализ помогает рентгенологу увидеть лучевой сценарий заболевания: возникновение стойкого "матового стекла" в субплевральных отделах (где его не было), т.е. появление внутри-долькового фиброза, его переход в "сотовое" легкое с формированием одного ряда "сот" (переход паттерна НСИП в паттерн ОИП) и последующим нарастанием как размеров, так и количества "сот". Но эти наблюдения не имеют самостоятельного клинического значения, так как наличие распространенного "сотового" легкого в остальных отделах уже решило судьбу больного.

Наиболее актуальной проблемой лучевой диагностики в этой области является поиск ранних признаков заболевания.

Ранним лучевым признаком ИЛФ может быть появление субплеврального усиления периферического легочного интерстиция, которое нарастает при проведении функциональной КТ "на выдохе" и смещается в передние отделы при исследовании "на животе" (так называемый "гравитационный эффект"). Ранее считалось, что это признак, свидетельствующий об отсутствии интерстициальной патологии (поскольку изменения перемещаются и не являются стойкими), но, вероятно, его нужно трактовать по-другому: он не означает отсутствия патологии, а скорее указывает на изменения эластических свойств легочной ткани, предшествующие развитию ин-терстициального процесса.

Еще одним ранним признаком легочного фиброза служит выявление стойкого "матового стекла". К КТ-симптому "матового стекла" отношение рентгенологов на протяжении десятилетий менялось. Сначала считалось, что его наличие свидетельствует об активности процесса и требует назначения глюкокортикостероидной терапии, затем стали писать о том, что это паттерн обострения ИЛФ и самостоятельной КТ-картины других форм интерстициальных пневмоний (НСИП, ЛИП, ДИП). В последующем при выявлении длительно существующего "матового стекла", сопровождающегося признаками уменьшения объема легочной ткани, наличием тракцион-ных бронхо- и бронхиолоэктазов, стали говорить о фиброзном типе НСИП. С рентгенологической

точки зрения эти патологические состояния (НСИП, ЛИП, ДИП) имеют однотипную картину и представляют при длительном существовании вариант легочного фиброза, не дошедшего до стадии "сотового" легкого. Этот процесс можно назвать, например, внутридольковым фиброзом, что будет более корректно с точки зрения рентгенологического протокола, так как рентгенолог, использующий в своем заключении морфологические трактовки (НСИП, ЛИП, ДИП), неразличимые в рентгенологическом понимании, часто ошибается.

Легко определяемыми являются признаки компенсации уменьшения объема легочной ткани (высокое стояние купола диафрагмы, средостенный и экстраплевральный липоматоз, зияние пищевода, тракционные бронхо- и бронхиолоэктазы), которые в сочетании со стойкими субплевральными интерстициальными изменениями, не имеющими признаков ОИП, свидетельствуют о фиброзирующем процессе в легочной ткани и при соответствующих клинико-функциональных данных должны трактоваться как проявления ИЛФ.

Учитывая то, что даже в неизмененном на КТВР легком гистолог видит проявления фиброза, необходимо признать, что начальные этапы фиброзирования не видны даже при КТВР, возможно, они будут видны при микро-КТ.

Заключение

Таким образом, главным на сегодняшний день является определение КТ-признаков наличия фиброзирующей болезни легких ("сотовое" легкое, проявления внутридолькового фиброза, признаки компенсаторного уменьшения легочной ткани - средостенный и экстраплевральный липоматоз, формирование тракционных бронхо-эктазов) с формулировкой "типичного" или "возможного" ИЛФ для своевременного назначения противофибротической терапии. Крайне важным является поиск ранних лучевых признаков ИЛФ при ретроспективном изучении данных больных с развернутой стадией заболевания, к которым могут быть отнесены появление субплеврального коллабирования легочной ткани, усиливающегося при проведении функциональной КТ "на выдохе", и КТ-картина стойкого "матового стекла" в субплевральных отделах.

Список литературы

1. Илькович М.М., Новикова Л.Н., Илькович Ю.М. Идиопа-тические интерстициальные пневмонии: дискуссионные аспекты проблемы. Современная медицина 2016;3:68-70.

2. Интерстициальные заболевания легких. Руководство для врачей. Под ред. Ильковича М.М., Кокосова А.Н. СПб.: Нордмедиздат; 2005. 560 с.

3. Интерстициальные и орфанные заболевания легких. Под ред. Ильковича М.М. М.: Гэотар-Медиа; 2016. 560 с.

4. Travis WD, Costabel U, Hansell DM, King TE Jr, Lynch DA, Nicholson AG, Ryerson CJ, Ryu JH, Selman M, Wells AU, Behr J, Bouros D, Brown KK, Colby TV, Collard HR, Cordei-ro CR, Cottin V, Crestani B, Drent M, Dudden RF, Egan J, Flaherty K, Hogaboam C, Inoue Y, Johkoh T, Kim DS, Kitaichi M, Loyd J, Martinez FJ, Myers J, Protzko S, Raghu G, Richeldi L, Sverzellati N, Swigris J, Valeyre D; ATS/ERS Committee on Idiopathic Interstitial Pneumonias. An official American Thoracic Society/European Respiratory Society statement: update of the international multidisciplinary classification of the idiopathic interstitial pneumonias. American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine 2013 Sep;188(6):733-48.

5. Чучалин А.Г., Авдеев С.Н., Айсанов З.Р., Белевский А.С., Демура С.А., Илькович М.М., Коган Е.А., Самсонова М.В., Сперанская А.А., Тюрин И.Е., Черняев А.Л., Черняк Б.А., Черняк А.В., Шмелев Е.И. Диагностика и лечение идиопа-тического легочного фиброза. Федеральные клинические рекомендации. Пульмонология 2016;26(4):399-421.

6. Амосов В.И., Сперанская А.А. Лучевая диагностика интер-стициальных заболеваний легких. СПб.: Элби-СПб; 2015. 114 с.

7. Kreider ME, Hansen-Flaschen J, Ahmad NN, Rossman MD, Kaiser LR, Kucharczuk JC, Shrager JB. Complications of video-assisted thoracoscopic lung biopsy in patients with interstitial lung disease. The Annals of Thoracic Surgery 2007 Mar;83(3):1140-4.

8. Martínez-Jiménez S, Rosado-de-Christenson ML, Carter BW, editors. Specialty imaging: HRCT of the lung. 2nd ed. Houston, TX: Elsivier; 2017. 2754 p.

9. Webb WR, Elicker BM. Fundamentals of high-resolution lung CT: common findings, common patterns, common diseases, and differential diagnosis. Philadelphia: Wolters Kluwer Health/Lippincott Williams and Wilkins; 2013. 258 p.

10. Verschakelen JA, de Wever W. Computed tomography of the lung. A pattern approach. NY: Springer; 2007: 29-69.

11. Walsh SL, Calandriello L, Sverzellati N, Wells AU, Hansell DM; UIP Observer Consort. Interobserver agreement for the ATS/ERS/JRS/ALAT criteria for a UIP pattern on CT. Thorax 2016 Jan;71(1):45-51.

12. Lynch DA, Sverzellati N, Travis WD, Brown KK, Colby TV, Galvin JR, Goldin JG, Hansell DM, Inoue Y, Johkoh T, Nicholson AG, Knight SL, Raoof S, Richeldi L, Ryerson CJ, Ryu JH, Wells AU. Diagnostic criteria for idiopathic pulmonary fibrosis: a Fleischner Society White Paper. The Lancet. Respiratory Medicine 2018 Feb;6(2):138-53.

Computed Tomographic Patterns of Idiopathic Pulmonary Fibrosis

iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.

A.A. Speranskaya and L.N. Novikova

Idiopathic pulmonary fibrosis (ILF) has X-ray and morphological patterns of usual interstitial pneumonia. Honeycomb lung is the main criterion of usual interstitial pneumonia. However only 20% of patients with ILF have conventional pattern of honeycomb lung on high-resolution computed tomography and morphological examination in patients with poor functional status is dangerous. Therefore it is necessary to study computed tomographic patterns of ILF, especially early signs of the disease.

Key words: computed tomography, idiopathic pulmonary fibrosis, pattern, honeycomb lung.

i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.