CC BY
5СЛУЧАЙ ИЗ ПРАКТИКИ CLINICAL NOTE
Компьютерная томография в диагностике врожденной кистозной аденоматоидной мальформации легких у детей
Н.А. Ильина 1 2, к. м. н., врач-рентгенолог, доцент кафедры лучевой диагностики; А.Л. Алексеева 2, врач-патологоанатом
1 ГБОУ ВПО «Северо-Западный государственный медицинский университет им. И.И. Мечникова» Министерства здравоохранения РФ,
ул. Кирочная, 41, Санкт-Петербург, 191015, Российская Федерация;
2 СПбГБУЗ «ДГБ № 1»,
ул. Авангардная, 14, Санкт-Петербург, 198205, Российская Федерация
Computed tomography in the diagnosis of congenital cystic adenomatoid malformation
of the lung in children
N.A. Il'ina 1, 2, MD, PhD, Radiologist, Associate Professor of Radiology Department;
A.L. Alekseeva 2, Pathologist
1 I.I. Mechnikov North-Western State Medical University,
Ministry of Health of the RF, ul. Kirochnaya, 41, Saint-Petersburg, 191015, Russian Federation;
2 City Children's Hospital One, ul. Avangardnaya, 14, Saint-Petersburg, 198205, Russian Federation
Кистозные аденоматоидные мальформации легких относятся к группе пороков, лечение которых осуществляется только хирургическим методом. В связи с этим встает вопрос о наиболее раннем выявлении данного порока легких у детей. До сих пор отмечаются случаи поздней диагностики данного порока, протекающего под маской рецидивирующего воспалительного процесса в легком, абсцесса легкого и даже туберкулезного поражения легочной ткани.
В статье приводится наблюдение кистозной аденоматоидной мальформации легких у ребёнка, обсуждаются возможности компьютерной томографии грудной полости в диагностике пороков развития легких у детей. При обнаружении воспалительных изменений в легких у детей необходимо помнить о возможном развитии таких изменений на фоне порока развития. Уточнение характера заболевания с использованием современных методов лучевой диагностики позволяет выбрать оптимальную тактику лечения, сроки и объём хирургического вмешательства.
Введение
Вопрос о врожденных заболеваниях легких имеет многолетнюю историю. Пороки развития легочной ткани могут служить основой для развития нагнои-тельного процесса, стирающего морфологические признаки врожденных и приобретенных заболеваний.
Для контактов: Ильина Наталья Александровна; e-mail: ilyina-natal@mail.ru
Вестник рентгенологии и радиологии № 1, 2014
Cystic adenomatoid malformations of the lung belong to a group of abnormalities, the only treatment is surgery. This raises the question as to the earliest detection of this lung abnormality in children. Up to the present, there have been cases of late diagnosis of this abnormality masked by an inflammatory process in the lung, its abscess, and even tuberculosis lesion of lung tissue.
We describe a case of cystic adenomatoid malformation of the lung in a child, by discussing the capabilities of chest computed tomography in the diagnosis of lung malformations in children. When inflammatory lung changes are found in children, it is necessary to keep in mind that these alterations may develop in the presence of the malformation. To clarify the pattern of the disease, by applying current radiodiagnostic techniques, allows the choice of optimal treatment policy and the time and volume of surgical intervention.
Ключевые слова: врожденные кистозные аденоматоидные мальформации легких, пороки легких, абсцесс легкого, средостение, дифференциальная диагностика Index terms:
congenital cystic adenomatoid malformations of lung, lung abnormality, lung abscess, mediastinum, differential diagnosis
Данные о частоте пороков легких довольно разноречивы: у больных с хроническими заболеваниями легких пороки развития выявляются в 1,4-14,6% случаев, при морфологическом исследовании легких, удаленных у детей по поводу хронических воспалительных заболеваний, частота выявления пороков достигает 50% [1, 2].
Рис. 1. Рентгенограммы грудной клетки в прямой (а) и левой боковой (б) проекциях. Инфильтратив-ные изменения в 86 и 810 нижней доли левого легкого с наличием двух горизонтальных уровней жидкости в них. Органы средостения смещены вправо.
Врожденные кистозные адено-матоидные мальформации (КАМ) легких являются редкой аномалией развития легких и связаны с нарушением эмбриогенеза. Существующие сообщения о КАМ легких представлены в литературе как единичные клинические наблюдения [3, 4]. В настоящее время использование пренатальной ультрасонографии привело к росту показателей выявления данной патологии именно в прена-тальной диагностике [5]. По данным М.В. Медведева, частота КАМ составила 0,42:1000, однако сомнения в точности диагноза, возникшие при ретроспективном анализе данных наблюдений, позволили предположить, что истинная частота КАМ несколько ниже [5]. Лечение КАМ только хирургическое.
Обычно выделяют три типа КАМ, гистологически описанные J. Th. Stocker в 1977 г. [6]. При 1 типе данного порока выявляют единичные или множественные кисты диаметром более 20 мм. Кисты выстланы мерцательным псевдослоистым цилиндрическим эпителием, который иногда может продуцировать муцин. Между кистами располагаются тканевые элементы, напоминающие неизмененные альвеолы. Кисты связаны с бронхиальным деревом пораженной доли легкого. Это наиболее распространенный тип КАМ (60-70% всех случаев), ассоциируется с хорошим прогнозом. При 2 типе порока выявляют множественные
объемным воздействием (смещение средостения в здоровую сторону).
С целью дифференциальной диагностики было решено выполнить многосрезовую компьютерную томографическую (МСКТ) ангиографию (рис. 2, 3). При МСКТ-ангиографии грудной полости в Б6 и в Б9, Б10 нижней доли левого легкого выявлены множественные полости с четкими, неровными контурами различных размеров: более крупные полости (размером до 4,2 х 3,9 х 4,23 см) содержали жидкость, в нескольких были горизонтальные уровни жидкости, более мелкие полости (размером от 0,1 до 2,3 см в диаметре) - воздушные, визуализировались на фоне зон снижения пневматизации по типу матового стекла. Отмечались увеличение объема нижней доли левого легкого, преимущественно за счет Б6, с пролабированием косой междолевой плевры кверху и кпереди, смещение средостения вправо. Дополнительных артериальных и венозных стволов не выявлено.
В тот же день под контролем УЗИ проведена пункция абсцесса, получено 80 мл густого гноя. В месте пункции - разрез диаметром до 1,0 см, торакоцентез, введен дренаж, который подшит к коже и фиксирован.
В пунктате абсцесса, по данным лаборатории детской больницы, преимущественно нейтро-филы (97%), уровень гистиоцитов - 3%, кислотоустойчивые
кисты небольшого размера - менее 10-20 мм в диаметре, выстланные мерцательным эпителием. Между этими кистами могут находиться респираторные бронхиолы и растянутые альвеолы. Доля КАМ 2 типа составляет более 40% случаев, часто сочетается с другими пороками развития (до 60%), в 40% случаев встречается при экстралобарной секвестрации [7]. При 3 типе зона поражения состоит из микроскопических аденоматоидных кист и тканевых структур, выстланных немерцательным кубовидным эпителием. Тип 3 составляет менее 5% всех случаев КАМ, прогноз при этом варианте обычно неблагоприятный.
Приводим описание собственного клинического наблюдения.
Пациентка Д., 9 лет, поступила в клинику с жалобами на фе-брильную лихорадку (до 39,0 °С), боли в левой половине грудной клетки, слабость, одышку, кашель с мокротой. По данным клинического анализа крови - лейкоцитоз (18,1 х 109/л), анемия (гемоглобин 111 г/л). Из анамнеза известно, что в течение предшествующих 2 нед перенесла ОРВИ, лечилась симптоматически.
При поступлении на рентгенограммах грудной клетки в прямой и левой боковой проекциях (рис. 1) определялись инфильт-ративные изменения в S6 и S10 нижней доли левого легкого с наличием двух полостей и горизонтальных уровней жидкости в них, с умеренно выраженным
Рис. 2. МСКТ-ангиография, уровень бифуркации трахеи (а, б) и нижних легочных вен (в, г): легочное (а, в) и средостенное (б, г) окно. В 86 ив 89, 810 нижней доли левого легкого выявлены множественные полости с четкими, неровными контурами различных размеров, содержащие жидкость и воздух, в 86 - на фоне зон снижения пневматизации по типу матового стекла. Увеличение объема нижней доли левого легкого с пролабиро-ванием косой междолевой плевры кверху и кпереди, смещение средостения вправо.
микобактерии (КУМ) не обнаружены. В анализе пунктата, сделанном в городской бактериологической лаборатории, методом микроскопии по Цилю-Нильсе-ну обнаружены КУМ - единичные в поле зрения.
Повторное дренирование полостей выполнялось на 14-й день после поступления. В повторных исследованиях пунктата абсцесса легкого методом микроскопии КУМ не обнаружены, при исследовании гноя методом полиме-разной цепной реакции обнаружены ДНК Mycoplasma pneumoniae. При фибробронхоскопии локальный катаральный эндо-бронхит I ст. Б6 слева. В бронхо-смывах КУМ не обнаружены.
В результате проведенного антибактериального и инструментального лечения клинически отмечалось улучшение общего состояния девочки, появление аппетита, снижение температуры тела до 36,6 - 37,1 °С.
При контрольной МСКТ грудной полости (рис. 4), через 21 день после поступления, отмечалась положительная динамика воспалительных изменений в нижней доле левого легкого, более четко определялись множественные воздушные полости различных размеров, с четкими, неровными по толщине
стенками, некоторые из полостей - с небольшими горизонтальными уровнями жидкости, в одной из них - конец дренажной трубки. В окружающей легочной
ткани зоны снижения пневмати-зации по типу матового стекла не определялись, между полостями визуализировались участки уплотнения легочной ткани.
Рис. 3. Мультипланарная реконструкция во фронтальной плоскости (а, б), УЯТ-реконструкция (в), реконструкция проекции минимальной интенсивности (Мт1Р) (г). Дополнительных артериальных и венозных стволов не выявлено. Образование нижней доли левого легкого представлено множественными полостями, содержащими воздух и жидкость. В окружающей легочной ткани - изменения по типу матового стекла.
Рис. 4. МСКТ грудной полости (легочное окно), уровень бифуркации трахеи (а) и нижних легочных вен (б). УЯТ-реконструкция (в, г). В нижней доле левого легкого определялись множественные воздушные полости различных размеров, с четкими, неровными по толщине стенками, некоторые из полостей - с небольшими горизонтальными уровнями жидкости, в одной из них -конец дренажной трубки. Прежняя степень смещения средостения.
На 30-е сут от момента поступления была выполнена операция - нижняя лобэктомия. При гистологическом исследовании видна крупная киста, выстланная мерцательным эпителием, в окружающих отделах -более мелкие кисты, аденомато-
идные структуры по типу незрелой легочной ткани, что соответствует КАМ I типа по Stocker (рис. 5). При этом выявлялись продуктивное воспаление, кристаллы холестерина с гигантокле-точной реакцией, фиброз и очаговые лимфоидные инфильтраты
как проявление вторичных воспалительных изменений на фоне порока развития легочной ткани (рис. 6).
Обсуждение
В настоящее время использование пренатальной ультрасоно-графии и постнатальных лучевых исследований, в частности много-срезовой компьютерной томографии легких, в большинстве случаев позволяет диагностировать KAM в первые 6 мес жизни, а у 70% - в течение 1-го мес жизни [8, 9]. Однако встречаются случаи и более поздней диагностики данного порока [10], протекающего под маской рецидивирующего воспалительного процесса в легком, абсцесса легкого и даже туберкулезного поражения легочной ткани.
В таких случаях клинические проявления могут возникать только после развития нагнои-тельного процесса в кистозной полости (полостях). Наиболее общими клиническими симптомами являются кашель, субфеб-рильная температура, снижение веса и быстрая утомляемость, диспноэ и тахипноэ, рецидивирующие воспалительные процессы. При рентгенологическом исследовании выявляются инфильтра-тивные изменения в легком, по поводу которых больной по-
. г TT — ' г»« V ^ I " т . т m
1
iV С S v /" i "V'
y \ Vfse 1№С5 vfÎv Г ' -i * уЛ ;
У > -
H
_
Рис. 5. Микропрепарат, окраска гематоксилином и эозином; х 100: видна крупная киста (1), выстланная мерцательным эпителием, в окружающих отделах - более мелкие кисты, аденоматоидные структуры по типу незрелой легочной ткани (2).
Рис. 6. Микропрепарат, окраска гематоксилином и эозином; х 400: определяются продуктивное воспаление, кристаллы холестерина с гигантоклеточной реакцией (1), в окружающих отделах - фиброз и очаговые лимфоид-ные инфильтраты (2).
лучает лечение в соматическом стационаре или амбулаторно. Показания к выполнению МСКТ легких, как правило, не выставляются, так как по данным рентгенографии в динамике определяется уменьшение объема инфильтративных изменений в легком на фоне антибактериального лечения. В некоторых случаях лишь рецидивирующие воспалительные процессы позволяют предположить порок развития и выполнить МСКТ грудной полости. Именно КТ дает возможность выявить изменения всех структур легкого, которые могли быть невидимы на рентгенограммах.
Проведение МСКТ сопряжено со значительной лучевой нагрузкой, также важным является вопрос методики МСКТ грудной полости у детей - с выполнением МСКТ-ангиографии или без нее (у детей, как правило, без проведения нативного сканирования).
В нашем наблюдении локализация воспалительного инфильтрата в нижней доле левого легкого по данным рентгенографии не позволяла исключить внутриле-гочную секвестрацию. Было решено выполнить МСКТ-ангио-графию грудной полости.
МСКТ проводили на аппарате «Aquilion 64» фирмы Toshiba. Для максимального снижения лучевой нагрузки использовали педиатрический протокол и программу по снижению лучевой нагрузки (SureCare) с непрерывной регулировкой интенсивности рентгеновского излучения при спиральном сканировании с применением специального корректирующего фильтра. Рекомендуемые технические протоколы МСКТ грудной полости у детей в зависимости от веса представлены в таблице.
Постпроцессорная обработка изображений проводилась с использованием пакета программ BD-преобразований с построением изображений по стандартным программам, включающим муль-типланарные реформации (multiplanar reformations, MPR), про-
Протоколы сканирования при МСКТ грудной полости у детей с учетом веса для 64-срезового КТ-сканера фирмы Toshiba [11]
Вес ребенка, кг Напряжение, кВ Эффективная сила тока, мАс Толщина среза (мм) х число срезов Компьютерно-томографический индекс дозы (CTDI)
4-9 80 90 0,5 х 32 1,6
10-19 80 110 0,5 х 32 2,0
20-29 100 70 0,5 х 32 2,4
30-39 100 85 0,5 х 32 2,8
40-49 100 105 0,5 х 32 3,5
екции максимальных интенсив-ностей (maximum intensity projections, MIP) и объемные преобразования (volume rendering technique, VRT).
Проведение МСКТ-ангиогра-фии позволило исключить внут-рилегочную секвестрацию, так как не было выявлено аберрантных артериальных и дополнительных венозных сосудов. Однако обнаружение типичной МСКТ-картины КАМ легких в виде множественных кистозных полостей (воздушных и заполненных жидкостным содержимым вследствие воспалительного процесса) позволило однозначно высказаться о пороке развития - КАМ I типа, осложнившейся развитием вторичных воспалительных изменений. Тактика ведения ребенка была изменена: принято решение об оперативном вмешательстве после санации гнойного очага.
Заключение
В современных условиях КТ является методом окончательного подтверждения или опровержения предположительного порока развития легких. Именно КТ-ангиография служит «золотым стандартом» в неинвазивной диагностике пороков развития легких у детей, что позволяет выбрать рациональную тактику и провести своевременное хирургическое лечение.
Литература
1. Розинова Н.Н. Современные формы хронических воспалительных заболеваний легких у детей. В кн.: Современные технологии в педиатрии и детской хи-
рургии: Материалы III Российского конгресса. М.; 2004: 301-5.
2. Бушмелев В.А., Стерхова Е.В. Врожденные пороки развития легких в структуре хронических заболеваний легких у детей (диагностика и лечение). Практическая медицина. 2008; 31: 74-80.
3. Sauvat F., Michel J.L., Benachi A. et al. Management of asymptomatic neonatal cystic adenomatoid malformations. J. Pediatr. Surg. 2003; 4: 548-52.
4. Wilson R.D., Hedrick H.L., Liech-ty K.W. et al. Cystic adenomatoid malformation of the lung: review of genetics, prenatal diagnosis, and in utero treatment. Am. J. Med. Genet. 2006; 2: 151-5.
5. Медведев М.В. (ред.) Пренаталь-ная эхография. М.: Реальное время; 2005: 341-78.
6. Stocker J.T., Madewell J.E., Drake R.M. Congenital cystic adeno-matoid malformation of the lung. Classification and morphologic spectrum. Hum. Pathol. 1977; 2: 155-71.
7. Stocker J.T. Congenital pulmonary airway malformation: a new name for and an expanded classification of congenital cystic adenomatoid malformation of the lung. Histo-pathology. 2002; 41(2): 424-30.
8. Luján M., Bosque M., Mirapeix R.M. et al. Late-onset congenital cystic adenomatoid malformation of the lung. Embryology, clinical symptomatology, diagnostic procedures, therapeutic approach and clinical follow up. Respiration. 2002; 2: 148-54.
9. Ильина Н.А. Современные методы лучевого исследования в диагностике кистозных аденомато-идных мальформаций легких у новорожденных и детей раннего возраста. Медицинская визуализация. 2010; 2: 88-95.
10. Oh B.J., Lee J.S., Kim J.S. et al. Congenital cystic adenomatoid mal-
formation of the lung in adults: clinical and CT evaluation of seven patients. Respirology. 2006; 11: 496-501.
11. Nievelstein R.A., van Dam I.M., van der Molen A.J. Multidetector CT in children: current concepts and dose reduction strategies. Pe-diatr. Radiol. 2010; 40: 1324-44.
References
1. Rozinova N.N. Modern forms of chronic inflammatory diseases of lungs at children. In: Modern technologies in pediatrics and children's surgery: Mat. III Rossiys-kogo Kongressa. Moscow; 2004: 301-5 (in Russian).
2. Bushmelev V.A., Sterhova E.V. Congenital developmental anomalies of lungs in structure of chronic diseases of lungs at children (diagnostics and treatment). Prak-ticheskaya meditsina. 2008; 31: 74-80 (in Russian).
3. Sauvat F., Michel J.L., Benachi A. et al. Management of asymptomatic neonatal cystic adenomatoid malformations. J. Pediatr. Surg. 2003; 4: 548-52.
4. Wilson R.D., Hedrick H.L., Liech-ty K.W. et al. Cystic adenomatoid malformation of the lung: review of genetics, prenatal diagnosis, and in utero treatment. Am. J. Med. Genet. 2006; 2: 151-5.
5. Medvedev M.V. (Ed.) Prenatal ultrasound. Moscow: Real'noe vre-mya; 2005: 341-78 (in Russian).
6. Stocker J.T., Madewell J.E., Drake R.M. Congenital cystic adenomatoid malformation of the lung. Classification and morphologic spectrum. Hum. Pathol. 1977; 2: 155-71.
7. Stocker J.T. Congenital pulmonary airway malformation: a new name for and an expanded classification of congenital cystic adenomatoid malformation of the lung. Histo-pathology. 2002; 41(2): 424-30.
8. Lujan M., Bosque M., Mirapeix R.M. et al. Late-onset congenital cystic adenomatoid malformation of the lung. Embryology, clinical symptomatology, diagnostic procedures, therapeutic approach and clinical follow up. Respiration. 2002; 2: 148-54.
9. Il'ina N.A. Modern methods of radiology in diagnostics congenital cystic adenomatoid malformation at newborns and children of early age. Meditsinskaya vizualizatsiya. 2010; 2: 88-95 (in Russian).
10. Oh B.J., Lee J.S., Kim J.S. et al. Congenital cystic adenomatoid malformation of the lung in adults: clinical and CT evaluation of seven patients. Respirology. 2006; 11: 496-501.
11. Nievelstein R.A., van Dam I.M., van der Molen A.J. Multidetector CT in children: current concepts and dose reduction strategies. Pediatr Radiol. 2010; 40: 1324-44.
Поступила 09.11.2013
УВАЖАЕМЫЕ КОЛЛЕГИ!
Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова, Научно-образовательный клинический центр «Гибридных технологий лучевой медицины»
приглашают вас принять участие в X Научно-практической конференции с международным участием
и специализированной выставке
«ЛУЧЕВАЯ ДИАГНОСТИКА И НАУЧНО-ТЕХНИЧЕСКИЙ ПРОГРЕСС В СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТОЙ ХИРУРГИИ И КАРДИОЛОГИИ»
Конференция состоится 9-10 октября 2014 г. по адресу: г Москва, ул. Трубецкая, д.8, НИЦ Первого МГМУ им. И.М. Сеченова
Теме конференции будет посвящен выпуск Российского электронного журнала лучевой диагностики (www.rejr.ru) К публикации будут приняты научные обзоры, лекции, оригинальные статьи, случаи из практики
УЧАСТИЕ В КОНФЕРЕНЦИИ И ПУБЛИКАЦИЯ НАУЧНЫХ МАТЕРИАЛОВ БЕСПЛАТНЫЕ
Ответственный секретарь: Кобликов Василий Владимирович
Тел.: +7 (916) 674-64-59, +7 (499) 248-75-07 e-mail: vaskoblikov@gmail.com
www.kafedra-radiology.ruwww.rejr.ruwww.radiology-congress.ruwww.tomography.ru
