Компьютерная томография в диагностике легочных поражений при системных васкулитах Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

Компьютерная томография в диагностике легочных поражений при системных васкулитах

Ж.В. Шейх, Т.Д. Сафонова

Ранняя и точная диагностика легочных васкулитов является актуальной проблемой современной клинической медицины и радиологии, определяя своевременное начало патогенетической терапии и прогноз заболевания. В связи с малоизученностью этой группы заболеваний обсуждение вопросов МСКТ-семиотики (МСКТ - мульти-спиральная компьютерная томография) поражений легких при системных васкулитах и их дифференциации с другими патологическими изменениями в легких крайне важно для клиницистов.

Ключевые слова: легочные васкулиты, гранулематоз с полиангиитом, диагностика, компьютерная томография.

Термин "васкулиты" объединяет группу системных воспалительных заболеваний сосудов различного калибра. В числе прочих проявлений для большинства васкулитов характерно поражение сосудов легких. Легочные васкулиты -это разнообразные нозологические формы, для которых характерны воспаление и деструкция кровеносных сосудов в легких [1]. Легочные вас-кулиты относятся к редким заболеваниям легких и требуют обсуждения в литературе для понимания процессов, происходящих в легочной ткани, клиницистами и радиологами. В 1992 г. на конференции по номенклатуре системных ва-скулитов в Чапел-Хилле (США) была предложена классификация, расширенная в 1994 г. до современного варианта (табл. 1).

Гранулематоз с полиангиитом

Гранулематоз с полиангиитом (ГПА) - системное аутоиммунное заболевание, которое относится к группе васкулитов, ассоциированных с антителами к цитоплазме нейтрофилов

Жанна Владимировна Шейх - докт. мед. наук, профессор кафедры рентгенологии и радиологии ФГБОУ ДПО "Российская медицинская академия непрерывного профессионального образования" МЗ РФ, врач-рентгенолог ГБУЗ "Городская клиническая больница им. С.П. Боткина" Департамента здравоохранения города Москвы. Татьяна Дмитриевна Сафонова - аспирант кафедры рентгенологии и радиологии ФГБОУ ДПО "Российская медицинская академия непрерывного профессионального образования" МЗ РФ, Москва.

Контактная информация: Шейх Жанна Владимировна, zhanna.sheikh@mail.ru

(АНЦА), и характеризуется некротизирующим гранулематозным воспалением преимущественно верхних и нижних дыхательных путей и малоиммунным некротизирующим васкулитом. Заболеваемость ГПА до настоящего времени точно не определена, по имеющимся данным, она оценивается как 8-10 случаев на 1 млн. населения. Поражение легких отмечается у 65-90% больных ГПА, являясь одной из ведущих причин смерти таких пациентов.

Таблица 1. Номенклатура системных васкулитов 2012 г. (адаптировано из [2])

Васкулиты с поражением крупных сосудов

• Артериит Такаясу

• Гигантоклеточный артериит

Васкулиты с поражением средних сосудов

• Узелковый полиартериит

• Болезнь Кавасаки

Васкулиты с поражением мелких сосудов

• АНЦА-ассоциированные васкулиты:

- микроскопический полиангиит;

- гранулематоз с полиангиитом (гранулематоз Вегенера);

- эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (синдром Черджа-Стросс)

• Иммунокомплексные васкулиты:

- анти-ГБМ-болезнь (Гудпасчера);

- криоглобулинемический васкулит;

- ^А-васкулит (Шенлейна-Геноха);

- гипокомплементемический уртикарный васкулит (анти-С1д-васкулит)

Обозначения: АНЦА - антинейтрофильные цитоплазматические антитела, ГБМ - гломерулярная базальная мембрана, 1дА - иммуноглобулины класса А.

Лучевые методы исследования

Таблица 2. Дифференциальная диагностика очагов в легких (адаптировано из [5])

Заболевание Количество очагов Размеры Распространение Полость распада Дополнительные находки

ГПА Множественные От 1 мм до 10 см Обычно двустороннее, хаотично. Могут быть перибронховаскулярные, субплевральные В 50% случаев в узлах размером более 2 см Симптом гало, обратный симптом гало, линейные участки уплотнения

Метастазы Множественные Разные Двусторонние Нечасто Лимфаденопатия

Инфекционные заболевания Множественные/единичные Обычно менее 10 см Периферические (септические эмболы) Редко Симптом "дерево в почках", лимфаденопатия

Саркоидоз Множественные 2-10 мм По ходу плевры, бронхов Редко Лимфаденопатия

Ревматоидный артрит Единичные/множественные 5-7 мм Обычно по периферии легких Редко Увеличение и уменьшение подкожных узлов

Туберкулез Множественные сгруппированные или более обширная одно- и двусторонняя диссеминация От 2 до 15 мм Типичная локализация в верхушках легких или верхушечных сегментах нижних долей Часто Фон в виде признаков ранее перенесенного специфического воспаления(кальцинаты, обызвествленные очаги, лимфатические узлы, рубцово-спаечный процесс)

Первичная опухоль Солитарный узел Любые Любая локализация Как правило, при размерах более 2 см Связь с бронхом, перифокаль-ные спикулы, лимфаденопатия корня легкого и средостения

Наиболее часто для диагностики легочных поражений при васкулитах используются рентгенография и мультиспиральная компьютерная томография (МСКТ) органов грудной клетки. Обычное рентгенологическое исследование не позволяет достаточно точно установить объем и распределение патологических участков в легочной паренхиме. Именно использование МСКТ за счет отсутствия эффекта суммации дает возможность детального изучения легочного рисунка и позволяет с высокой точностью выявлять характерные изменения при ГПА и проводить дифференциальную диагностику с сопутствующими

поражениями легких, в частности инфекционного характера.

Наиболее распространенным проявлением ГПА являются легочные очаги (рис. 1). У пациентов, имеющих легочные проявления ГПА, они встречаются, по данным разных источников, в 69-90% случаев, при этом в 43-48% очагов определяются полости (табл. 2) [3-5].

По данным нашего исследования, очаги и небольшие округлые инфильтраты выявлялись у 67% пациентов, полостные образования определялись в 30% случаев, как при первичном обследовании, так и в процессе наблюдения (рис. 2).

Рис. 1. Гранулематоз с полиангиитом. Очаги в обоих легких размерами от 3 до 15 мм. Наибольший очаг расположен в паравертебральном отделе сегмента правого легкого.

Рис. 3. Гранулематоз с полиангиитом. Обширные двусторонние зоны уплотнения легочной ткани по типу "матового стекла".

Рис. 4. Гранулематоз с полиангиитом. Образование в верхней доле левого легкого с зоной "матового стекла" по периферии, симптом гало.

Рис. 6. Гранулематоз с полиангиитом. В сегмен-

левого легкого

визуализируется перибронховаскулярная инфильтрация и неравномерное утолщение стенок бронхов.

В активной фазе заболевания при гистопато-логическом анализе очаги состоят из гранулема-тозной ткани. Они, как правило, множественные, поражают оба легких в субплевральных отделах, реже визуализируются перибронховаску-лярно. Очаги и инфильтраты имеют гладкие, реже неровные контуры. Они могут различаться по размеру и форме, однако наиболее типичными являются множественные округлые очаги 15-30 мм в диаметре. По мере прогрессирования заболевания увеличиваются размеры и количество очагов. В процессе лечения примерно 50% очагов уменьшаются и продолжают выявляться при последующем динамическом наблюдении. В 40% случаев визуализируются остаточные фиброзные изменения, в 10% случаев очаги исчезают полностью [6].

Консолидация и уплотнение легочной ткани по типу "матового стекла" являются вторыми по распространенности в рентгенологической

семиотике, встречаются ориентировочно в 30% случаев в активной фазе ГПА и служат проявлением кровоизлияния [7]. Такие изменения могут определяться как изолированно, так и совместно с очагами в легочной ткани. Симптом "матового стекла" у пациентов с ГПА обнаруживается в 56% случаев, наблюдается во всех отделах легких и морфологически соответствует вас-кулиту в форме пневмонита или альвеолярного кровоизлияния (рис. 3) [6].

Одно из типичных проявлений ГПА при наличии внутрилегочного кровоизлияния - симптом гало (англ. halo sign). Это очаг (или округлый инфильтрат), окруженный периферической зоной уплотнения по типу "матового стекла" (рис. 4). Морфологически при васкулитах этот признак соответствует геморрагическому пропитыванию, однако он не является патогномоничным и также может обнаруживаться при опухолевых и воспалительных заболеваниях легких.

Рис. 8. Синдром Гудпасчера. Мелкоочаговая диссеминация в легких. Линейный пневмоплев-рофиброз средней доли правого легкого.

Двусторонние участки консолидации выявляются у 43% пациентов, преимущественно в периферических отделах [6]. Они соответствуют зонам кровоизлияния, которые могут сливаться между собой с образованием обширных участков геморрагического пропитывания (рис. 5). Альвеолярное кровотечение из таких областей зачастую развивается остро и может приводить к фатальным последствиям. Различают 3 варианта инфильтратов [8]:

• двусторонние, распространенные, низкой плотности (характерные для альвеолярного кровотечения);

• ограниченные, низкой плотности. При контрольных исследованиях в динамике могут разрешаться, уплотняться (прогрессировать), приобретать сливной характер;

• ограниченные, высокой плотности.

По мере прогрессирования заболевания участки кровоизлияния могут сливаться между собой и формировать обширные геморрагические зоны.

Реже при ГПА может встречаться поражение трахеобронхиального дерева - у 15-25% пациентов [9]. По нашим данным, в 17% случаев при ГПА обнаруживается значимое расширение просветов бронхов с утолщением их стенок (рис. 6).

По мере прогрессирования заболевания компьютерно-томографическая картина легочной ткани может сильно изменяться, на первый план могут выходить не определявшиеся ранее паттерны. Описанные по результатам предыдущих исследований изменения могут как распространяться, так и становиться менее явными (рис. 7).

Синдром Гудпасчера

Синдром Гудпасчера - редкий системный вас-кулит, характеризующийся иммунокомплекс-ным поражением преимущественно мелких сосудов, протекающий с легочно-почечным синдромом. Частота встречаемости - 0,5-1 случай на 1 млн. населения [10, 11]. В основе легочных проявлений заболевания лежит повреждение альвеол легких антителами к неколлагеновому домену а3-цепи коллагена IV типа [12].

Рентгенологическим признаком синдрома Гудпасчера являются диффузные, часто сливающиеся между собой участки уплотнения легочной ткани по типу "матового стекла" и зоны консолидации, симметрично поражающие оба легких в прикорневой области. При лечении консолидация обычно разрешается в течение 14 дней и заменяется уплотнением по типу линейной тя-жистости.

Также возможно уплотнение междольковых перегородок за счет отложений в них гемосиде-рина в сочетании с симптомом "матового стекла" - так называемый симптом "булыжной мостовой" [13]. В подострой фазе развития или при торпидном течении возможно обнаружение мелких очагов без предпочтительной локализации (рис. 8).

Характерным для синдрома Гудпасчера является часто имеющееся несоответствие компьютерно-томографической картины и данных рентгенографии. На рентгеновском снимке изменения могут отсутствовать, что может приводить к диагностическим ошибкам [14].

Рис. 7. Динамика изменений в средней доле правого легкого у пациента с ГПА на протяжении 4 лет: а - участок консолидации треугольной формы с симптомом "воздушной бронхо-граммы"; б - остаточные фиброзные изменения после проведенной патогенетической терапии; в - округлое образование без визуализации просветов бронхов после реактивации процесса; г -воздухосодержащая полость с перегородками в структуре и внутриполостными компонентами мягкотканной плотности.

Эозинофильный ГПА

В основе эозинофильного ГПА лежит некро-тизирующее гранулематозное воспаление мелких и средних сосудов, проявляющееся выраженной эозинофильной инфильтрацией органов и тканей. Общемировая заболеваемость составляет 2,5 случая на 100 000 населения [15]. Классификационные критерии клинической манифестации эозинофильного ГПА включают 6 основных проявлений: бронхиальная астма, эози-нофилия >10%, моно- или полиневропатия, летучие легочные инфильтраты, синуситы, экст-раваскулярная тканевая эозинофилия (American College of Rheumatology, 1990) [16].

Компьютерная томография позволяет визуализировать участки уплотнения легочной ткани по типу "матового стекла", расположенные преимущественно по периферии. Также хорошо выявляются изменения бронхов с утолщением их стенок; в отдельных местах они могут быть дила-тированы вплоть до формирования бронхоэкта-зов. У некоторых больных обнаруживаются узловые образования в легочной ткани. А.Г. Чуча-лин упоминает о некротических изменениях в легочной ткани и возникновении каверн [16].

Также возможно образование плеврального выпота, причем экссудат содержит большое количество эозинофилов, что является дифференциально-диагностическим критерием этой формы васкулита.

Микроскопический полиангиит

Микроскопический полиангиит (МПА) - системный некротизирующий васкулит без отложений иммуноглобулинов (слабоиммунный), поражающий преимущественно мелкие сосуды. На-

ряду с ГПА он относится к АНЦА-ассоциирован-ным васкулитам. Классификационные критерии диагностики этого заболевания на сегодняшний день не разработаны.

Признаки поражения легких наблюдаются в 30-50% случаев [17]. Компьютерно-томографическая картина неспецифична и похожа на таковую при других системных васкулитах. В легких выявляются зоны уплотнения по типу "матового стекла" и участки консолидации легочной ткани. Также часто визуализируются утолщенные стенки бронхов и тракционные бронхоэктазы [18]. Согласно данным литературы, МПА может приводить к формированию легочного фиброза с характерной картиной "сотового" легкого [19]. По данным И.А. Соколиной, И.М. Королевой, МПА с поражением легких может проявляться в виде зон уплотнения легочной ткани различной интенсивности и протяженности [20].

Мы наблюдали клинический случай МПА с легочными проявлениями в виде уплотнения легочной ткани по типу "матового стекла", небольших тяжистых участков консолидации и фиброзных изменений (рис. 9).

Заключение

Системные васкулиты с поражением легких относятся к редко встречающимся заболеваниям, среди которых ГПА наиболее распространен в клинической практике. Возникающее в процессе прогрессирования васкулита воспаление стенок сосудов сопровождается деструкцией и некрозом легочной ткани. Гранулематоз с поли-ангиитом характеризуется разнообразием рентгенологических паттернов и неспецифическими клиническими проявлениями. Мультиспираль-ная компьютерная томография органов грудной клетки является основным методом исследования для уточнения характера поражения легочной ткани при системных васкулитах.

Список литературы

1. Анаев Э.Х. Легочные васкулиты: дифференциальная диагностика. Практическая пульмонология 2017;1:51-7.

2. Jennette JC, Falk RJ, Bacon PA, Basu N, Cid MC, Ferrar-io F, Flores-Suarez LF, Gross WL, Guillevin L, Hagen EC, Hoffman GS, Jayne DR, Kallenberg CG, Lamprecht P, Langford CA, Luqmani RA, Mahr AD, Matteson EL, Merkel PA, Ozen S, Pusey CD, Rasmussen N, Rees AJ, Scott DG, Specks U, Stone JH, Takahashi K, Watts RA. 2012 revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vascu-litides. Arthritis and Rheumatism 2013 Jan;65(1):1-11.

3. Cordier JF, Valeyre D, Guillevin L, Loire R, Brechot JM. Pulmonary Wegener's granulomatosis. A clinical and imaging study of 77 cases. Chest 1990 Apr;97(4):906-12.

4. Lohrmann C, Uhl M, Kotter E, Burger D, Ghanem N, Langer M. Pulmonary manifestations of Wegener granulomatosis: CT findings in 57 patients and a review of the literature. European Journal of Radiology 2005 Mar;53(3):471-7.

5. Martinez F, Chung JH, Digumarthy SR, Kanne JP, Abbott GF, Shepard JA, Mark EJ, Sharma A. Common and uncommon manifestations of Wegener granulomatosis at chest CT: radiologic-pathologic correlation. Radiographics 2012 Jan-Feb;32(1):51-69.

6. Сафонова Т.Д. Компьютерная томография в диагностике легочных проявлений гранулематоза с полиангиитом. В сб.: Материалы Х научно-практической конференции молодых ученых с международным участием "Трансляционная медицина: возможное и реальное". Москва, 18-19 апреля 2019. М.: РМАНПО; 2019.

7. Farrelly CA. Wegener's granulomatosis: a radiological review of the pulmonary manifestations at initial presentation and during relapse. Clinical Radiology 1982 Sep;33(5):545-51.

8. Гриб В.М., Кузьмич Т.В., Крючкова А.М., Семак В.Н. Трудности диагностики гранулематоза Вегенера в пульмонологической практике. Медицинский журнал 2014;3(49):113-6.

9. Daum TE, Specks U, Colby TV, Edell ES, Brutinel MW, Prakash UB, DeRemee RA. Tracheobronchial involvement in Wegener's granulomatosis. American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine 1995 Feb;151(2 Pt 1):522-6.

10. Silvarino R, Noboa O, Cervera R. Anti-glomerular basement membrane antibodies. The Israel Medical Association Journal 2014 Nov;16(11):727-32.

11. Salama AD, Levy JB, Lightstone L, Pusey CD. Goodpasture's disease. The Lancet 2001 Sep;358(9275):917-20.

12. Шейх Ж.В., Нуднов Н.В., Кармазановский Г.Г., Ас-ланиди И.П., Дунаев А.П. Системные васкулиты: воз-

13

14

16

17

можности современной медицинской визуализации. М.: Крафт+; 2019.

Collard HR, Schwarz MI. Diffuse alveolar hemorrhage. Clinics in Chest Medicine 2004 Sep;25(3):583-92, vii. Zakharova EV, Makarova TA, Sheikh ZhV, Emirova HM, Stolyarevich ES. Two cases of anti-glomerular basement membrane (Goodpasture's) disease in female adolescents. Urology & Nephrology Open Access Journal 2018;6(2):74-8.

15. Lowe ST. Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (Churg-Strauss syndrome). Medscape 2018 Dec 24. Чучалин А.Г. Первичные системные и легочные васкулиты. Русский медицинский журнал 2001;9(21):912. Уткина Е.И., Мясоедова С.Е., Манохин В.Ю., Афанасьева И.П., Урусова Е.В. Микроскопический полиангиит: особенности течения и трудности диагностики (клиническое наблюдение). Русский медицинский журнал. Медицинское обозрение 2018;2(1-2):118-20.

18. Collins CE, Quismorio FP Jr. Pulmonary involvement in microscopic polyangiitis. Current Opinion in Pulmonary Medicine 2005 Sep;11(5):447-51.

Tzelepis GE, Kokosi M, Tzioufas A, Toya SP, Boki KA, Zorm-pala A, Moutsopoulos HM. Prevalence and outcome of pulmonary fibrosis in microscopic polyangiitis. The European Respiratory Journal 2010 Jul;36(1):116-21. Соколина И.А., Королева И.М. Возможности компьютерной томографии в диагностике первичных легочных васку-литов. Вестник рентгенологии и радиологии 2014;1:10-8.

19

20

Computed Tomography for the Diagnosis of Pulmonary Lesions in Patients with Systemic Vasculitis

Zh.V. Sheikh and T.D. Safonova

Early accurate diagnosis of pulmonary vasculitis is an actual problem of modern clinical medicine and radiology determining the onset of pathogenetic therapy and disease prognosis. Due to insufficient data, the issues of CT semiotics of pulmonary lesions in patients with systemic vasculitis and their differentiation from other pathological changes are very important for clinicians.

Key words: pulmonary vasculitis, granulomatosis with polyangiitis, diagnosis, computed tomography.

Продолжается подписка на научно-практический журнал

"Лечебное дело" -

ПЕРИОДИЧЕСКОЕ УЧЕБНОЕ ИЗДАНИЕ РНИМУ ИМ. Н.И. ПИРОГОВД

Журнал входит в Перечень ведущих рецензируемых научных журналов и изданий, в которых должны быть опубликованы основные научные результаты диссертаций на соискание ученых степеней доктора и кандидата наук.

Журнал выходит 4 раза в год. Стоимость подписки на полгода по каталогу агентства "Роспечать" - 520 руб., на один номер - 260 руб. Подписной индекс 20832.

V

г

Подписку можно оформить в каждом отделении связи России и СНГ. Редакционную подписку на любой журнал издательства "Атмосфера" можно оформить на сайте http://atm-press.ru или по телефону: (495) 730-63-51