CC BY
601
Легочные васкулиты: дифференциальная диагностика
Э.Х. Анаев
Первичные системные васкулиты включают группу расстройств, характеризующихся воспалением и деструкцией кровеносных сосудов. Будучи системными заболеваниями, практически все васкулиты могут поражать легкие. Статья посвящена дифференциальной диагностике легочных васкулитов, в основе которой лежит распознавание клинических паттернов - специфических клинических, лабораторных, рентгенологических и пато-морфологических особенностей заболевания.
Ключевые слова: АКСА-ассоциированные васкулиты, эозинофильный гранулематоз с полиангиитом, грануле-матоз с полиангиитом, микроскопический полиангиит, диагностика, дифференциальный диагноз.
"Легочный васкулит" - общий термин, объединяющий разнообразные самостоятельные нозологические формы, для которых характерно воспаление и деструкция кровеносных сосудов в легких. С патологической точки зрения эти заболевания характеризуются инфильтрацией стенок сосудов различными клетками, что приводит к деструкции сосудов и в конечном счете к некрозу тканей. Воспаление стенок кровеносных сосудов вызывает различные расстройства в зависимости от размера пораженных сосудов [1, 2].
Распознавание, диагностика и лечение системных васкулитов остаются в числе наиболее сложных задач в клинической практике. Для васкулитов характерны неоднородные начальные проявления, вариабельная клиническая картина, схожесть их признаков и симптомов с инфекцией, нежелательными реакциями на лекарственные препараты, системными заболеваниями соединительной ткани, злокачественными новообразованиями. Для точной диагностики васкулита необходимо учитывать корреляционные связи между клиническими, рентгенологическими и лабораторными данными.
Будучи системными заболеваниями, практически все васкулиты могут поражать легкие. В этот процесс вовлекаются крупные, средние и малые сосуды, патологические проявления варьируют от диффузного альвеолярного крово-
Эльдар Хусеевич Анаев - докт. мед. наук, ученый секретарь ФГБУ "НИИ пульмонологии" ФМБА России, профессор кафедры пульмонологии ФДПО ФГБОУ ВО "Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова" МЗ РФ, Москва.
Контактная информация: [email protected]
излияния (ДАК) до воспаления паренхимы, плеврального выпота, сосудистых аневризм, тромбо-тических и тромбоэмболических осложнений [3].
При всех трех основных типах васкулита в патологический процесс могут быть вовлечены артерии любого размера (рис. 1). Васкулит крупных сосудов чаще поражает крупные артерии, васкулит средних сосудов - артерии среднего калибра. При васкулите малых сосудов поражаются преимущественно мелкие сосуды, но могут быть вовлечены средние артерии и вены, хотя васкулит малых сосудов, опосредованный иммунными комплексами, редко затрагивает артерии.
Несмотря на номенклатуру системных васкулитов, принятую на консенсусной конференции в Чапел-Хилле (2012), четких критериев диагностики системных васкулитов в настоящее время нет. Алгоритм диагностики ANCA-ас-социированных (ANCA - antineutrophil cytoplasmic antibodies (антитела к цитоплазме нейт-рофилов)) васкулитов и узелкового полиартериита (УП) включает критерии ACR (American College of Rheumatology - Американская коллегия ревматологов) от 1990 г., определения консенсусной конференции в Чапел-Хилле от 1994 г. и суррогатные маркеры для последовательной диагностики эозинофильного грануле-матоза с полиангиитом (ЭГПА), гранулематоза с полиангиитом (ГПА), микроскопического поли-ангиита (МПА) и УП (рис. 2) [4].
Постановка диагноза "васкулит" основывается на распознавании клинических паттернов заболевания, состоящих из специфических клинических, лабораторных, инструментальных и патологических особенностей.
fl
Редкие заболевания легких
Васкулиты малых сосудов, опосредованные иммунными комплексами Криоглобулинемический васкулит IgA-васкулит (пурпура Шенлейна-Геноха) Гипокомплементемический уртикарный васкулит
_Л_
Г
Л
Васкулиты средних сосудов Узелковый полиартериит Болезнь Кавасаки
Анти-ГВМ-болезни А
ANCA-ассоциированные васкулиты малых сосудов Микроскопический полиангиит Гранулематоз с полиангиитом Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом
Васкулиты крупных сосудов Артериит Такаясу Гигантоклеточный артериит
Рис. 1. Распределение вовлечения сосудов в патологический процесс при васкулитах крупных, средних и малых сосудов (пересмотр номенклатуры васкулитов на международной консенсусной конференции в Чапел-Хилле, 2012 г.). ГБМ - гломерулярная базальная мембрана, ANCA - antineutrophil cytoplasmic antibodies (антитела к цитоплазме нейтрофилов), IgA - иммуноглобулин A.
Гранулематоз с полиангиитом
Гранулематоз с полиангиитом (гранулематоз Вегенера) является самым широко распространенным из ANCA-ассоциированных васкулитов малых сосудов, он может возникать в любом возрасте (в основном от 40 до 60 лет) и в равной степени поражает лиц обоего пола. В патологический процесс вовлекаются как верхние дыхательные пути (хронический синусит и/или отит, язвы верхних дыхательных путей и/или структурные деформации, подсвязочный или эндобронхиаль-ный стеноз), так и нижние дыхательные пути (кашель, боль в грудной клетке, одышка, кровохарканье и/или патологические изменения при рентгенографии и мультиспиральной компьютерной томографии (МСКТ) органов грудной клетки), а также почки (гломерулонефрит). Тем не менее одновременное поражение верхних, нижних дыхательных путей и почек не является обязательным и общим для всех пациентов проявлением болезни.
Хотя в конечном счете заболевания почек развиваются у 80-90% пациентов, при первом обращении к врачу патология почек выявляется лишь у 40% [5]. Часто встречаются конституциональные симптомы, а также болезни кожи, глаз, опорно-двигательного аппарата, периферической и центральной нервной системы [6]. При МСКТ органов грудной клетки выявляются солитарные округлые тени в легких и сливные очаги, особенно с кавитациями, консолидация и диффузные затемнения по типу "матового стекла", особенно при ДАК, а также стеноз бронхов и изъязвления верхних дыхательных путей, в редких случаях лимфаденопатия (рис. 3) [7].
Положительные с-ANCA (ANCA с цитоплаз-матическим типом свечения) обнаруживаются в 90-95% случаев при активном системном заболевании, и лишь в 65-85% случаев при ГПА, ограниченном одним органом, и еще реже при ГПА в стадии ремиссии [8]. Специфичность составляет примерно 90%. Гистологическое заключение при хирургической биопсии легкого зависит от стадии заболевания и предшествующего лечения иммуносупрессантами. Характерным является поражение мелких и средних сосудов некротическим васкулитом с гранулематозным воспалением и некрозом паренхимы, часто географической формы [9, 10].
Хотя воспаление при ГПА, как правило, описывается как гранулематозное, оно часто носит смешанный характер и включает в себя гранулемы, гигантские клетки, нейтрофилы, лимфоциты, плазматические клетки, гистиоциты и эозинофилы [9]. При проведении биопсии в на-
Рис. 3. МСКТ органов грудной клетки при ГПА: а - узелки; б - полости; в - циркулярные утолщения стенок главных бронхов; г - лимфадено-патия.
чальной стадии заболевания характерные классические изменения могут отсутствовать [11].
При своевременном и правильном лечении заболевания 5-летняя выживаемость наблюдается в 75% случаев. Основной причиной смерти пациентов с васкулитами служит инфекция, а не неконтролируемое течение заболевания. Неблагоприятные исходы связаны с преклонным возрастом, тяжелой почечной недостаточностью, поражением легких (особенно при альвеолярном кровотечении), патологией сердца и высоким уровнем антител к протеиназе-3 [12].
Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом
Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (ранее известный как синдром Черд-жа-Стросс) является специфическим АКСА-ас-со ции рован ным васкулитом малых сосудов, который клинически отличается от ГПА и МПА. Заболевают взрослые всех возрастов и обоего пола в равной степени. Проявления ЭГПА часто имеют сходство с эозинофильными заболеваниями легких (идиопатическая хроническая эози-нофильная пневмония, аллергические бронхо-легочные микозы, реакции на лекарственные препараты, идиопатический гиперэозинофиль-ный синдром, паразитарная инвазия, аллергические заболевания) и тяжелой неконтролируемой бронхиальной астмой. Эозинофильный грануле-матоз с полиангиитом характеризуется триадой синдромов: 1) бронхиальная астма; 2) гиперэози-нофилия; 3) некротический васкулит.
В классическом варианте течение ЭГПА можно разделить на три фазы. Первоначально развиваются атопия/ринит/синусит/бронхиальная астма, затем эозинофилия и, наконец, васкулит.
(a) ■
:
и
Рис. 4. Эозинофильный ГПА: а - контур разрушенного сосуда (обозначен пунктирной линией), выраженная эозинофильная инфильтрация; б - малая вена с разрушением ее стенок эозинофилами.
Следует помнить, что эти фазы не обязательно протекают последовательно. Бронхиальная астма во всех случаях является тяжелой, неконтролируемой, требующей терапии глюкокортико-стероидами [12]. Со стороны верхних дыхательных путей обычно наблюдаются хронический ринит и синусит (с полипозом носа или без него), как правило без каких-либо деструктивных изменений.
При МСКТ органов грудной клетки патологические изменения выявляются более чем у 2/3 пациентов [13]. Чаще всего обнаруживаются преходящие и уменьшающиеся со временем паренхиматозные затемнения (по типу "матового стекла" и консолидации) и реже узелки. Выпоты могут отмечаться в 10% случаев. В отличие от ГПА и МПА легочное кровоизлияние и гломерулонеф-рит при ЭГПА встречаются крайне редко [13, 14].
Патология сердца (нарушения проводимости, систолическая или диастолическая дисфункция, внутриполостной тромб, перикардит) или желудочно-кишечные заболевания (перфорация, ишемия, кровотечение) являются известными и серьезными осложнениями. Положительные р-ANCA (ANCA с перинуклеарным типом свечения) обнаруживаются в 30-70% случаев, эози-нофилия периферической крови более 1500 кле-ток/мкл наблюдается практически на всех этапах заболевания.
Недавно больные ЭГПА были подразделены на два клинических фенотипа. Одна подгруппа характеризуется большей частотой неврологических расстройств, заболеваний почек, желудочно-кишечного тракта и поражением кожи; пациенты этой подгруппы чаще являются ANCA- или МПО-по ложительными (МПО - миелоперок-сидаза), т.е. у них имеются признаки, характерные для ГПА и МПА. У другой подгруппы пациентов имеют место общие признаки с идио-патическим гиперэозинофильным синдромом, а именно сердечные проявления, мигрирующие затемнения легких (эозинофильная пневмония)
и ANCA/МПО-негативный серологический профиль [14, 15].
Морфологически у больных ЭГПА определяется как некротический васкулит малых сосудов, так и богатый эозинофилами клеточный инфильтрат. Диагностические признаки ЭГПА по данным биопсии легкого включают эозино-фильную пневмонию, некротический васкулит и гранулематозное воспаление (рис. 4) [16].
Наиболее частыми причинами летальности являются сердечные заболевания, осложнения со стороны желудочно-кишечного тракта, астматический статус и дыхательная недостаточность [13]. Но если 40 лет назад смертность достигала 40%, то в последние годы продемонстрировано, что при адекватном лечении пациенты могут иметь нормальную продолжительность жизни [17].
Микроскопический полиангиит
Микроскопический полиангиит чаще встречается у мужчин и обычно возникает в возрасте старше 50 лет. Клинически МПА является ANCA-ассоциированным васкулитом малых сосудов, по симптомам схожим с УП, что в течение десятилетий приводило к путанице при диагностике.
Проявлениям собственно васкулита обычно в течение от нескольких недель до нескольких месяцев и более предшествуют выраженные конституциональные (системные) симптомы (лихорадка, астения, утомляемость, недомогание, ми-алгия, артралгии). В последующем развивается почечная недостаточность, как правило в форме быстропрогрессирующего гломерулонефрита (БПГН). Гломерулонефрит, по существу, выявляется практически всегда, тогда как легкие поражаются лишь у 10-30% пациентов [18, 19].
У пациентов с патологией легких наиболее широко распространенное проявление - ДАК/ка-пиллярит. Легочный фиброз встречается редко, но ассоциируется с высокой смертностью [12]. Поражение кожи наблюдается более чем у половины пациентов, чаще всего в виде пурпуры. Периферическая нервная система поражается чаще, чем центральная нервная система. С определенной частотой встречается поражение желудочно-кишечного тракта, сопровождающееся кровотечением и ишемией [20]. Положительные ANCA выявляются в 50-75% случаев.
Морфологически наблюдаются очаговый, сегментарный некротизирующий васкулит и смешанный воспалительный инфильтрат без гранулем. Васкулит при МПА поражает венулы, капилляры и артериолы. Нейтрофильный капил-лярит с кровоизлиянием в легочные альвеолы
Таблица 1. Клинические проявления ANCA-ассоциированных васкулитов [5, 6, 13, 14, 17, 19, 20, 22]
Проявления ГПА ЭГПА МПА
Системные Часто. Утомляемость, ощущение дискомфорта, лихорадка и снижение массы тела Часто. Снижение массы тела, утомляемость, лихорадка, миалгии и артралгии Очень часто. Обычно предшествуют заболеванию почек на несколько месяцев
Легочные У 70-95% пациентов имеются респираторные симптомы или рентгенологические патологические изменения. Трахеобронхиальная и эндобронхиальная патология у 10-50% пациентов Бронхиальная астма у большинства пациентов. Гетерогенные инфильтраты легких на рентгенограмме более чем у 70% пациентов У 10-30% пациентов имеется ДАК
Почечные У 50-90% пациентов У 20-50% пациентов У большинства пациентов имеется БПГН
Со стороны верхних дыхательных путей У 70-95% пациентов. Повреждения деструктивные или язвенные Синусит, полипоз и/или ринит у 70% пациентов. Обычно недеструктивные У 5-30% пациентов с заболеваниями околоносовых пазух
Костно-мышечные Артралгии, синовит и миалгии у <80% пациентов Артралгии и миалгии у <50% пациентов Артралгии и миалгии у 50% пациентов
Глазные У 25-60% пациентов. Заболевания, угрожающие потерей зрения, включая увеит, язвы У <5% пациентов У <30% пациентов. Явных клинических проявлений может не быть
Сердечные У 5-25% пациентов. Нарушения проводимости или другие отклонения на ЭКГ, систолическая или диастолическая дисфункция, перикардит, васкулит коронарных артерий Основная причина смертности у 30-50% пациентов. Нарушения проводимости или другие отклонения на ЭКГ, систолическая или диастолическая дисфункция, перикардит или васкулит коронарных артерий У 10-20% пациентов. Застойная сердечная недостаточность и перикардит
Желудочно-кишечные У <10% пациентов Основная причина заболеваемости и смертности у 30-50% пациентов. Кровоизлияние, боль в животе, инфаркт или перфорация внутренних органов У 35-55% пациентов. Признаки, схожие с УП. Боль, ишемия и кровотечение. Редко висцеральные аневризмы
Кожные У <60% пациентов. Пальпируемая пурпура, язвы, узелки или пузырьки У 50-70% пациентов имеются пурпура, узелки, папулы, лейкоцитокластический васкулит с эозинофилами или без них У 35-60% пациентов имеется пурпура
Неврологические Вовлечение ЦНС и периферической нервной системы Множественный мононеврит у 50-75% пациентов. Вовлечение ЦНС у 5-40% пациентов Множественный мононеврит у 10-50% пациентов
Рентгенологическое исследование органов грудной клетки Отклонения более чем у 80% пациентов. Альвеолярные, интерстициальные или смешанные затемнения, часто с узелками и/или полостными образованиями Затемнения более чем у 70% пациентов. Часто заболевания дыхательных путей (утолщение стенок бронхов, гиперинфляция) Затемнения у 10-30% пациентов. Плевральный выпот у 5-20% пациентов
ANCA Положительные ANCA более чем у 90% пациентов и положительные c-ANCA/анти-PR3 более чем у 85% пациентов при генерализованном активном заболевании Положительные ANCA у 30-70% пациентов, большинство положительных p-ANCA/анти-МПО Положительные ANCA у 50-75% пациентов, большинство положительных p-ANCA/анти-МПО
Обозначения: ЦНС - центральная нервная система, ЭКГ - электрокардиограмма, PR3 - протеиназа-3.
и нагруженными гемосидерином макрофагами служит классическим гистологическим признаком МПА. В отличие от прочих васкулитов малых сосудов при МПА отсутствует гранулематоз-ное воспаление [12, 19].
Дифференциально-диагностические критерии
Системные, легочные, почечные проявления, патология со стороны сердца, желудочно-ки-
шечного тракта, верхних дыхательных путей, костно-мышечные, глазные, кожные, неврологические признаки, отклонения при рентгенологическом исследовании органов грудной клетки, наличие ANCA, а также частота встречаемости этих проявлений при ANCA-ассоциированных васкулитах приведены в табл. 1.
После выявления у пациента БПГН следует проводить дифференциальную диагностику между такими заболеваниями, как ANCA-ассо-
Таблица 2. Дифференциальная диагностика ANCA-ассоциированных васкулитов и синдрома Гудпасчера
Заболевание Кровоизлияние Поражение ВДП Сыпь/суставы СОЭ Серология
Синдром Гудпасчера ++ - - - Антитела к гломерулярной базальной мембране
ГПА ++ ++ + + МПО
МПА ++ - + + Протеиназа-3
СКВ + - ++ + Aнтинуклеарные антитела
Обозначения: ВДП - верхние дыхательные пути, СОЭ - скорость оседания эритроцитов.
циированные васкулиты, идиопатический слабоиммунный гломерулонефрит (изолированный васкулит малых сосудов почек), системная красная волчанка (СКВ), постинфекционный гломерулонефрит, IgA-нефропатия (IgA - иммуноглобулин А), пурпура Шенлейна-Геноха, эссенци-альная криоглобулинемия и мембранопролифе-ративный гломерулонефрит [6, 21].
Классический легочно-почечный синдром (синдром Гудпасчера) характеризуется одновременным наличием ДАК и БПГН. Однако во всех случаях, когда деструктивное поражение дыхательных путей, узлы или полости на рентгенограммах органов грудной клетки сочетаются с почечной недостаточностью, следует также исключать васкулит. Необходимо проведение дифференциальной диагностики между синдромом Гудпасчера, ANCA-ассоциированными васкули-тами и СКВ (табл. 2).
Заключение
Термин "легочный васкулит" включает различные заболевания, характеризующиеся способностью вызывать воспаление сосудов, деструкцию и некроз легочной ткани. ANCA-ассо-циированные васкулиты - ГПА, ЭГПА и МПА -являются наиболее часто встречающимися в практической медицине васкулитами.
Клинические проявления системных ва-скулитов характерны и для других, более распространенных заболеваний, включая инфекции и лекарственные токсические реакции, что существенно затрудняет постановку диагноза и адекватную оценку активности васкулитов. При дифференциальной диагностике системных васкулитов решающее значение имеют оценка начальных клинических проявлений, ANCA-тестирование, МСКТ органов грудной клетки и диагностическая биопсия пораженных тканей.
Список литературы
1. Flossmann O., Berden A., de Groot K., Hagen C., Harper L., Heijl C., Höglund P., Jayne D., Luqmani R., Mahr A., Mukht-yar C., Pusey C., Rasmussen N., Stegeman C., Walsh M., Westman K.; European Vasculitis Study Group. Long-term patient survival in ANCA-associated vasculitis. Ann Rheum Dis 2011; 70(3): 488-494.
2. Jennette J.C., Falk R.J., Bacon P.A., Basu N., Cid M.C., Ferrario F., Flores-Suarez L.F., Gross W.L., Guillevin L., Hagen E.C., Hoffman G.S., Jayne D.R., Kallenberg C.G., Lamprecht P., Langford C.A., Luqmani R.A., Mahr A.D., Matte-son E.L., Merkel P.A., Ozen S., Pusey C.D., Rasmussen N., Rees A.J., Scott D.G., Specks U., Stone J.H., Takahashi K., Watts R.A. 2012 revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides. Arthritis Rheum 2013; 65(1): 1-11.
3. Katsuyama T., Sada K.E., Makino H. Current concept and epidemiology of systemic vasculitides. Allergol Int 2014; 63(4): 505-513.
4. Watts R., Lane S., Hanslik T., Hellmich B., Koldingsnes W., Mahr A., Segelmark M., Cohen-Tervaert J.W., Scott D. Development and validation of a consensus methodology for the classification of the ANCA-associated vasculitides and pol-yarteritis nodosa for epidemiological studies. Ann Rheum Dis 2007; 66(2): 222-227.
5. Anderson G., Coles E.T., Crane M., Douglas A.C., Gibbs A.R., Geddes D.M., Peel E.T., Wood J.B. Wegener's granuloma. A series of 265 British cases seen between 1975 and 1985. A report by a sub-committee of the British Thoracic Society Research Committee. Q J Med 1992; 83(302): 427-438.
6. Frankel S.K., Sullivan E.J., Brown K.K. Vasculitis: Wegener granulomatosis, Churg-Strauss syndrome, microscopic poly-angiitis, polyarteritis nodosa and Takayasu arteritis. Crit Care Clin 2002; 18(4): 855-879.
7. Reuter M., Schnabel A., Wesner F., Tetzlaff K., Risheng Y., Gross W.L., Heller M. Pulmonary Wegener's granulomatosis: correlation between high-resolution CT findings and clinical scoring of disease activity. Chest 1998; 114(2): 500-506.
8. Boomsma M.M., Stegeman C.A., van der Leij M.J., Oost W., Hermans J., Kallenberg C.G., Limburg P.C., Tervaert J.W. Prediction of relapses in Wegener's granulomatosis by measurement of antineutrophil cytoplasmic antibody levels: a prospective study. Arthritis Rheum 2000; 43(9): 2025-2033.
9. Travis W.D., Hoffman G.S., Leavitt R.Y., Pass H.I., Fauci A.S. Surgical pathology of the lung in Wegener's granu-lomatosis. Review of 87 open lung biopsies from 67 patients. Am J Surg Pathol 1991; 15(4): 315-333.
10. Neumann I., Kain R., Regele H., Soleiman A., Kandutsch S., Meisl F.T. Histological and clinical predictors of early and late renal outcome in ANCA-associated vasculitis. Nephrol Dial Transplant 2005; 20(1): 96-104.
11. Mark E.J., Flieder D.B., Matsubara O. Treated Wegener's granulomatosis: distinctive pathological findings in the lung of 20 patients and what they tell us about the natural history of the disease. Hum Pathol 1997; 28(4): 450-458.
12. Phillip R., Luqmani R. Mortality in systemic vasculitis: a systematic review. Clin Exp Rheumatol 2008; 26(Suppl. 51): S94-S104.
13. Guillevin L., Cohen P., Gayraud M., Lhote F., Jarrousse B., Casassus P. Churg-Strauss syndrome. Clinical study and long-term follow-up of 96 patients. Medicine (Baltimore) 1999; 78(1): 26-37.
14. Comarmond C., Pagnoux C., Khellaf M., Cordier J.F., Hami-dou M., Viallard J.F., Maurier F., Jouneau S., Bienvenu B., Puechal X., Aumaitre O., Le Guenno G., Le Quellec A., Ceval-los R., Fain O., Godeau B., Seror R., Dunogue B., Mahr A.,
Guilpain P., Cohen P., Aouba A., Mouthon L., Guillevin L.; French Vasculitis Study Group. Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (Churg-Strauss): clinical characteristics and long-term follow up of the 383 patients enrolled in the French Vasculitis Study Group cohort. Arthritis Rheum 2013; 65(1): 270-281.
15. Sable-Fourtassou R., Cohen P., Mahr A., Pagnoux C., Mouthon L., Jayne D., Blockmans D., Cordier J.F., Delaval P., Puechal X., Lauque D., Viallard J.F., Zoulim A., Guillevin L.; French Vasculitis Study Group. Antineutrophil cytoplasmic antibodies and the Churg-Strauss syndrome. Ann Intern Med 2005; 143(9): 632-638.
16. Katzenstein A.L. Diagnostic features and differential diagnosis of Churg-Strauss syndrome in the lung. A review. Am J Clin Pathol 2000; 114(5): 767-772.
17. Keogh K.A., Specks U. Churg-Strauss syndrome: clinical presentation, antineutrophil cytoplasmic antibodies, and
leukotriene receptor antagonists. Am J Med 2003; 115(4): 284-290.
18. Akikusa B., Sato T., Ogawa M., Ueda S., Kondo Y. Necrotizing alveolar capillaritis in autopsy cases of microscopic polyangi-itis. Incidence, histopathogenesis and relationship with systemic vasculitis. Arch Pathol Lab Med 1997; 121(2): 144-149.
19. Guillevin L., Lhote F. Treatment of polyarteritis nodosa and microscopic polyangiitis. Arthritis Rheum 1998; 41(12): 2100-2105.
20. Lhote F., Guillevin L. Polyarteritis nodosa, microscopic poly-angiitis and Churg-Strauss syndrome. Semin Respir Crit Care Med 1998; 19(1): 27-45.
21. Madaio M.P., Harrington J.T. The diagnosis of glomerular diseases: acute glomerulonephritis and the nephrotic syndrome. Arch Intern Med 2001; 161(1): 25-34.
22. Frankel S.K., Cosgrove G.P., Brown K.K. Small vessel vasculitis of the lung. Chron Respir Dis 2005; 2(2): 75-84.
Pulmonary Vasculitides: Differential Diagnosis
E.Kh. Anaev
Primary systemic vasculitides are disorders with inflammation and destruction of blood vessels. As other systemic diseases almost all vasculitides can affect lungs. The article deals with primary and differential diagnosis of pulmonary vasculitides based on specific clinical, laboratory, roentgenological, and pathomorphological features.
Key words: ANCA-associated vasculitis, eosinophilic granulomatosis with polyangiitis, granulomatosis with polyan-giitis, microscopic polyangiitis, diagnosis, differential diagnosis.
Продопдается подписка на научно-працтичесций журнал
"Лечебное дело" -
ПЕРИОДИЧЕСКОЕ УЧЕБНОЕ ИЗДАНИЕ РНИМУ ИМ. Н.И. ПИРОГОВД
Журнал входит в Перечень ведущих рецензируемых научных журналов и изданий, в которых должны быть опубликованы основные научные результаты диссертаций на соискание ученых степеней доктора и кандидата наук.
Журнал выходит 4 раза в год. Стоимость подписки на полгода
по каталогу агентства "Роспечать" - 480 руб., на один номер - 240 руб.
Подписной индекс 20832.
Продолжается подписка на научно-працтичесций журнал
"НЕРВНЫЫЕ БОЛЕЗНИ"
Журнал выходит 4 раза в год. Стоимость подписки на полгода по каталогу агентства "Роспечать" - 840 руб., на один номер - 420 руб.
Подписной индекс 81610.
J
\
V
г
Подписку можно оформить в любом отделении связи России и СНГ. Редакционную подписку на любой журнал издательства "Атмосфера" можно оформить на сайте http://atm-press.ru или по телефону: (495) 730-63-51
