CC BY
76
КРАТКИЕ СООБЩЕНИЯ ■
КОМПЛЕКСНАЯ ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ РЕДКОГО НОВООБРАЗОВАНИЯ ПИЩЕВОДА (КЛИНИЧЕСКОЕ НАБЛЮДЕНИЕ)
Годжелло Э.А., Хрусталева М.В., Булганина Н.А., Шестаков А.Л., Митракова Н.Н., Кирсанова Т.В.
ФГБНУ «Российский научный центр хирургии им. акад. Б.В. Петровского», Москва
Кавернозная гемангиома пищевода - чрезвычайно редкое доброкачественное сосудистое новообразование, которое часто протекает бессимптомно и может быть выявлено случайно при проведении инструментального исследования по другому поводу.
Цель - представление редкого клинического наблюдения комплексной диагностики и лечения кавернозной гемангиомы пищевода.
Материал и методы. Пациентка, 47 лет, направлена в ФГБНУ «Российский научный центр хирургии им. акад. Б.В. Петровского» для обследования и лечения из другого лечебного учреждения, где в 2014 г. при эзофагогастродуоденоскопии, выполненной по поводу анемии неясного генеза (снижение гемоглобина до 87 г/л, со слов больной), впервые было выявлено подслизи-стое новообразование нижней трети пищевода и высказано предположение о его сосудистом генезе, поэтому во избежание риска кровотечения биопсия не выполнялась. Результаты. Выполнено комплексное обследование, включая эндоскопические методы и компьютерную томографию (КТ). При КТ выявлено утолщение стенок пищевода за счет мягкотканного образования неоднородной структуры с множественными включениями кальция. По данным эзофаго-гастроскопии, в пищеводе обнаружено крупнобугристое образование, покрытое гладкой слизистой, с участком белого цвета диаметром 3-4 мм. Местами новообразование синюшного цвета, при инструментальной пальпации мягко-эластичной консистенции, при инсуффляции воздуха значительно уплощается. При эндоскопической ультрасонографии выявлено, что новообразование связано с мышечным слоем, распространяется на половину окружности пищевода. Подслизистый слой утолщен в зоне образования. Структура образования гипоэхогенная, неоднородная за счет множественных гиперэхогенных включений (кальцинаты), при цветовом допплеровском картировании кровоток не прослеживается. Пациентке выполнена торакоскопическая операция, в мышечном слое пищевода верифицирована кавернозная гемангиома с включениями кальцинатов. Заключение. Кавернозная гемангиома пищевода - очень редкое новообразование, как правило, протекающее бессимптомно. Своевременная диагностика и лечение гемангиомы пищевода с целью предупреждения кровотечения имеет первостепенное значение. Дизайн исследования - описание редкого клинического наблюдения. Уровень доказательности II.
Клин. и эксперимент. хир. Журн. им. акад. Б.В. Петровского. 2018. Т. 6, № 2. С. 87-92.
10.24411/2308-1198-2018-12012. Статья поступила в редакцию: 04.04.2018. Принята в печать: 20.04.2018.
ДЛЯ КОРРЕСПОНДЕНЦИИ
Булганина Наталья Анатольевна -кандидат медицинских наук, научный сотрудник эндоскопического отделения ФГБНУ «Российский научный центр хирургии им. акад. Б.В. Петровского» (Москва)
E-mail: [email protected]
Ключевые слова:
кавернозная гемангиома пищевода, эндоскопическая ультрасонография
Complex diagnostics and treatment of rare esophageal tumor (clinical case)
Godzhelio E.A., Khrustaleva M.V., Bulganina N.A., Shestakov A.L., Mitrakova N.N., Kirsanova T.V.
Petrovsky National Research Center of Surgery, Moscow
CORRESPONDENCE
Bulganina Natalia A. - MD, Researcher of Endoscopy Department, Petrovsky National Research Center of Surgery (Moscow) E-mail: [email protected]
Keywords:
cavernous hemangioma of the esophagus, endoscopy ultrasonography
Cavernous hemangioma of the esophagus is an extremely rare benign vascular neoplasm, often asymptomatic and may be detected accidentally while performing instrumental study for another reason.
Aim - a rare clinical case report of esophageal cavernous hemangioma comprehensive diagnostics and treatment.
Material and methods. In January 2017 during an endoscopy the lesion of the lower third of the esophagus was detected in a 47-year-old patient. In 2014, in another medical institution during endoscopy by reason of anemia of unknown cause (the decrease in hemoglobin 87 g/l, according to the patient), the submucosal tumor of the esophagus was detected for the first time and suggested to have a vascular genesis. Biopsy was not performed to avoid the risk of bleeding. Results. A comprehensive examination was performed, including endoscopy and computed tomography (CT). CT scan revealed thickening of the walls of the esophagus due to soft-tissue structures with multiple calcium inclusions. According to the endoscopy of the esophagus there was a bumpy lesion, covered by smooth mucosa, with white color area 3-4 mm in diameter. Part of the lesion was bluish color, soft-elastic consistence with instrumental palpation and significantly flattened with air insufflation. According to endoscopy ultrasonography the tumor was associated with muscular layer, spread over a half of the circumference of the esophagus. Submucosa was thickened in the area of tumor. The lesion had hypoechogenic heterogeneous structure due to multiple hyperechoic inclusions (calcification), the blood flow was not observed during the color doppler. The patient underwent thoracoscopic surgery and cavernous hemangioma with calcification was detected in the muscular layer of the esophagus. Conclusion. Cavernous hemangioma of the esophagus is a very rare neoplasm, usually asymptomatic. Early diagnosis and treatment of hemangioma of the esophagus is important to prevent bleeding.
Research design - a rare clinical case report. Level of evidence II.
Clin. Experiment. Surg. Petrovsky J. 2018; 6 (2): 87-92.
doi: 10.24411/2308-1198-2018-12012.
Received: 04.04.2018. Accepted: 20.04.2018.
Кавернозная гемангиома пищевода - чрезвычайно редкое доброкачественное сосудистое новообразование [1, 2], как правило, врожденное, возникает за счет разрастания стенки неполноценных кровеносных сосудов с образованием одной или нескольких полостей, которые располагаются беспорядочно, не выполняют функцию притока и оттока крови от тканей и органов. Гемангиома может сформироваться в любом органе или ткани, в котором имеется разветвленная и широкая сеть кровеносных сосудов. Наиболее часто данные опухоли встречаются в органах, к которым имеется больший приток крови по сравнению с другими тканями и органными структурами, например, печень, почки, позвоночник и кожа. Ге-мангиомы внутренних органов часто бессимптомны и могут быть выявлены случайно при проведении инструментального исследования по другому поводу, однако в ряде случаев могут манифестировать кровотечением. Так, гемангиома прямой кишки может проявиться выделением крови из заднего прохода; гемангиома пищевода - рвотой с кровью или меленой. При локализации в печени довольно часто может развиваться внутреннее кровотечение, но могут появляться и симптомы, указывающие на сдавление желчевыводящих путей (тяжесть
в правом подреберье, желтуха). Дисфагия для ге-мангиомы пищевода нехарактерна и может возникать лишь при достижении образованием большого размера [3].
Для диагностики гемангиомы, локализованной в пищеводе, применяется весь спектр стандартных методов исследования при новообразованиях желудочно-кишечного тракта (ЖКТ). При рентгенологическом исследовании с бариевой взвесью может быть обнаружен дефект наполнения [4]. Геман-гиомы хорошо визуализируются при компьютерной томографии (КТ) с внутривенным контрастированием [2, 5]. При магнитно-резонансной томографии и позитронной эмиссионной томографии в ряде случаев нельзя верифицировать гемангиому пищевода [б]. При эндоскопическом исследовании ряд авторов описывает гемангиому пищевода как полиповидное образование, покрытое неизмененной слизистой, которое может локализоваться в различных отделах пищевода [4, 7, 8]. Часть авторов отмечает голубой цвет образования [б]. При больших размерах образование может выглядеть как выбухание синюшно-багрового цвета [9]. В литературе имеются данные, что при биопсии иногда можно верифицировать гемангиому пищевода [4, 7]. Однако взятие биопсии из сосудистых
M
Рис. 1.Эндоскопическая
картина неэпителиального
новообразования
пищевода:
А - верхний полюс;
Б - участок белого
цвета диаметром
3-4 мм;
В - уплощение
новообразования при
инсуффляции воздуха
Я
2
Г/
Рис. 2.
Эндосонографическая
картина неэпителиального
новообразования
пищевода:
А - гипоэхогенное
неоднородное
образование,
локализованное
в мышечном слое;
Б - кровоток
в образовании при
цветовом допплеровском
картировании
не визуализируется;
В - одно
из гиперэхогенных включений, дающее акустическую тень (кальцинат) во время измерения его размеров (отмечен синими звездочками)
В
2
В
Рис. 3. Компьютерная томограмма новообразования пищевода: А - поперечный скан; Б - боковой скан
А
Б
образований может вызвать серьезное кровотечение вплоть до фатального [7], поэтому при наличии современных методов диагностики, таких как КТ с внутривенным контрастированием и эндоскопическая ультрасонография (ЭУС), при подозрении на наличие гемангиомы пищевода биопсии следует избегать.
При ЭУС гемангиома характеризуется как гипо-эхогенное (редко - изоэхогенное) образование, расположенное в пределах слизистого или подсли-зистого слоя [4, 7]. При цветовом допплеровском картировании (ЦДК) отмечается отсутствие кровотока [б]. В литературе нами найдено единственное сообщение о локализации гемангиомы в мышечной оболочке пищевода с вовлечением параэзофаге-альной клетчатки [9].
Цель работы - представление редкого клинического наблюдения комплексной диагностики и лечения кавернозной гемангиомы пищевода.
Материал и методы
Пациентка, 47 лет, направлена в ФГБНУ «Российский научный центр хирургии им. акад. Б.В. Петровского» (Москва) для обследования и лечения из другого лечебного учреждения, где в 2014 г. при эзофагогастродуоденоскопии, выполненной по поводу анемии неясного генеза (снижение гемоглобина до 87 г/л, со слов больной), впервые было выявлено подслизистое новообразование нижней трети пищевода и высказано предположение о его сосудистом генезе, поэтому биопсия не выполнялась. При динамическом наблюдении отмечено увеличение образования на 1 см за последний год.
При эзофагогастродуоденоскопии, выполненной в эндоскопическом отделении РНЦХ, в нижней трети пищевода по правой стенке с переходом на заднюю, а затем и на переднюю стенку определяется неэпителиальное (подслизистое) новообразование. Размер его по продольной оси составляет 3 см. Новообразование крупнобугристое, покрыто гладкой слизистой с единичными эрозиями размером 2-3 мм, окруженными ободком гиперемии, с включением белого цвета диаметром 3-4 мм на вершине. Местами новообразование имеет синюшный цвет, при инструментальной пальпации его консистенция мягкоэластичная, при инсуффляции воздуха нижний полюс образования значительно уплощается (рис. 1). По эндоскопической картине было высказано предположение о гемангиоме либо меланоме пищевода, поэтому от выполнения биопсии было решено воздержаться во избежание возникновения серьезного профузного кровотечения в первом случае или стремительного метастазиро-вания во втором.
При ЭУС выявлено, что новообразование связано с мышечным слоем, толщина его составляет 18-19 мм, оно распространяется на половину окружности пищевода. Подслизистый слой прослеживается, но локально утолщен в зоне объемного образования до 3,5-4 мм. Структура образования гипоэхогенная, неоднородная за счет множественных гиперэхогенных включений диаметром 2-2,5 мм, дающих акустическую тень (кальцинаты), и анэхогенных участков. Наружный контур пищевода четкий, ровный. При ЦДК кровоток в образовании не прослеживается. Лимфоузлы в зоне сканирования не выявлены (рис. 2).
При КТ отмечено резкое утолщение передней, правой и задней стенок нижней трети пищевода -до 25 мм на протяжении 35 мм за счет мягко-тканного образования неоднородной структуры
с множественными включениями кальция (рис. 3). Наружный контур пищевода четкий, ровный. Данных за наличие очагов вторичного генеза в паренхиме легких, печени и в веществе головного мозга не получено. Каких-либо предположений о природе образования нижней трети пищевода на основании полученных данных не высказано.
Поскольку при расположении новообразования в мышечном слое пищевода эндоскопическое внутрипросветное вмешательство сопряжено с высоким риском возникновения осложнений, пациентке выполнена торакоскопическая операция. При ревизии выявлено опухолевидное образование мягкоэластичной консистенции размерами 3x4 см, располагающееся в нижней трети пищевода в дивертикулоподобном выпячивании стенки, в мышечном слое, содержащее в толще несколько включений каменистой плотности (кальцинаты). Образование с техническими сложностями выделено из мышечного слоя пищевода и удалено без вскрытия просвета (рис. 4). Кровопотеря составила около 500 мл.
Гистологическое исследование операционного материала показало, что образование состоит из сосудистых полостей типа синусоидов различной формы и величины (рис. 5). Полости выстланы одним слоем уплощенных эндотелиальных клеток и разделены соединительнотканными прослойками различной толщины - кавернозная гемангиома.
Результаты и обсуждение
Гемангиома пищевода - редкая доброкачественная опухоль. В литературе описаны менее сотни случаев, первый случай был опубликован более чем 5 десятилетий назад [7, 10]. Из 19 982 вскрытий, проведенных в Нью-Йоркском медицинском колледже более чем за 10 лет, было отмечено лишь 3 случая гемангиомы пищевода [11]. В клинике Mayo из 10б случаев сосудистых опухолей ЖКТ только в 2 случаях была диагностирована гемангиома пищевода [11]. С ноября 2005 г. по июнь 2017 г. в эндоскопическом отделении РНЦХ им. Б.В. Петровского эндосонография была выполнена у 271 пациента с неэпителиальными (подсли-зистыми) новообразованиями ЖКТ. Из них лишь у одной пациентки была верифицирована геманги-ома пищевода.
В большинстве литературных источников указано, что гемангиомы располагались в слизистом и подслизистом слоях стенки пищевода. Лишь в одном случае гемангиома пищевода локализовалась в мышечном слое [9]. В нашем наблюдении гемангиома тоже локализовалась в мышечном слое стенки пищевода, что встречается крайне редко, и потому интерпретация данных была затруднена.
Рис. 4. Удаленное новообразование пищевода с конкрементом
Рис. 5. Кавернозная гемангиома. Окраска гематоксилином и эозином, x200. В центре - полость со скоплением эритроцитов. В правом верхнем углу - участок мышечного слоя стенки пищевода
Дифференциальный диагноз следует проводить с геморрагическим ангиоматозом Рандю-Ослера-Вебера - наследственным заболеванием, которое может привести к образованию множественных гемангиом пищевода, но в таких случаях большое значение имеет семейный анамнез. Еще одно сосудистое заболевание, поражающее ЖКТ, -это синдром голубого пузырчатого невуса, при котором также может наблюдаться кровотечение, но его причиной является венозная мальфор-мация [12]. Невусы при этом синдроме образованы скоплением расширенных вен, а типичные элементы представлены одним или несколькими узелками синюшно-багровой окраски, по консистенции напоминающими резину.
Считается, что гемангиомы не малигнизиру-ются. Но при длительном или быстром росте ге-мангиома способна разрушать окружающие ткани и органы, что может спровоцировать тяжелые осложнения вплоть до смертельного исхода или инва-лидизации и потери функций, если опухоль повредит жизненно важные структуры. Кроме того, гемангиомы имеют иную потенциальную опасность -это вероятность кровотечения, к тому же наличие гемангиомы ухудшает свертываемость крови. Характерной особенностью любой гемангиомы является ее способность к самопроизвольной регрессии. Именно из-за этой особенности геманги-омы не всегда лечат, ожидая ее регрессии порой несколько лет. Однако такая выжидательная так-
тика возможна только в тех случаях, когда опухоль не травмируется, не кровоточит, не увеличивается в размерах, а также не расположена в области жизненно важных органов.
В данном клиническом наблюдении в процессе диагностического поиска причины анемии неясного генеза во время впервые в жизни выполненного эндоскопического исследования верхних отделов ЖКТ была обнаружена гемангиома пищевода. Можно предположить, что данное сосудистое новообразование являлось врожденным либо долго существовало, о чем свидетельствуют конкременты в его толще. Периодическое возникновение эрозий на слизистой, покрывающей опухоль, могло быть источником небольшой, но длительной хронической кровопотери в форме диапедезного пропотевания, так как в анамнезе нет указаний на гематемезис и мелену, что исключает более серьезную геморрагию.
Гемангиомы предпочтительно удалять с помощью минимально инвазивных методов. Так, методом выбора лечения кавернозной гемангиомы пищевода должна быть эндоскопическая резекция, если опухоль находится в пределах слизистой оболочки или подслизистого слоя, а размеры ее <2,5 см в диаметре [7, 13, 14]. Ряд авторов использовали введение гипертонического раствора с адреналином в подслизистый слой [4]. Другие же
в целях дифференциальной диагностики выполнили частичную резекцию опухоли с помощью эндоскопического лигирования и полипэктомии [б]. При невозможности эндоскопического удаления гемангиомы применяют эндоскопическую инъекционную склеротерапию или хирургическую резекцию. Имеется наблюдение успешного лечения гемангиомы гортаноглотки и пищевода больших размеров методом фульгурации с использованием KTP/YAG-лазера [3]. Однако пока основным методом в большинстве случаев по-прежнему остается хирургическая операция [1, 9, 15]. Таким образом, выбор тактики лечения осуществляется на основании локализации опухоли, скорости прогрессии, общего состояния пациента и ряда иных факторов.
Заключение
Кавернозная гемангиома пищевода - очень редкое новообразование, как правило, протекающее бессимптомно. Однако среди редких клинических проявлений могут быть дисфагия, кровотечение, мелена и загрудинные боли. При диагностике образования в пожилом возрасте нельзя исключить злокачественную природу опухоли, поэтому своевременная диагностика и лечение гемангиомы пищевода с целью предупреждения кровотечения имеет первостепенное значение.
Литература/References
1. Millan Tarin J. Cavernous hemangioma of the esophagus. Rev Esp Enferm Dig. 1990; 78 (2): 89-91.
2. Taylor F.H., Fowler F.C., Betsill W.L. Jr, Marroum M.C. Hemangioma of the esophagus. Ann Thorac Surg. 1996; 61 (2): 726-8.
3. Shigemitsu K., Naomoto Y., Yamatsuji T., Ono K., et al. Esoph-ageal hemangioma successfully treated by fulguration using potassium titanyl phosphate/yttrium aluminum garnet (KTP/YAG) laser: a case report. Dis Esophagus. 2000; 13 (2): 161-4.
4. Yoshikane H., Suzuki T., Yoshioka N., Ogawa Y., et al. Hemangioma of the esophagus: endosonographic imaging and endoscopic resection. Endoscopy. 1995; 27 (3): 267-9.
5. Maluf-Filho F., Sakai P., Amico E.C., Pinotti H.W. Giant cavernous hemangioma of the esophagus: endoscopic and echo-endo-scopic appearance. Endoscopy. 1999; 31 (4): S32.
6. Tominaga K., Arakawa T., Ando K., Umeda S., et al. Oesopha-geal cavernous haemangioma diagnosed histologically, not by en-doscopic procedures. J Gastroenterol Hepatol. 2000; 15 (2): 215-9.
7. Araki K., Ohno S., Egashira A., Saeki H., et al. Esophageal hemangioma: a case report and review of the literature. Hepatogas-troenterology. 1999; 46 (30): 3148-54.
8. Santamaria-Barria J.A., Banki F., Rajendran S., Floyd C. Hemangioma of the cervical esophagus: a rare case of dysphagia mimicking a large esophageal polyp on endoscopy. J Thorac Cardiovasc
Surg. 2016; 152 (3): e59-61. doi: 10.1016/j.jtcvs.2016.04.050. Epub 2016 Apr 22.
9. Jahn H.U., Matthees B., Wenisch H.J., Hierholzer J., et al. Cavernous haemangioma in the muscularis propria of the oesophagus and in the paraoesophageal tissue. Z Gastroenterol. 2002; 40 (6): 413-8.
10. Major H. Cavernous haemangioma of the esophagus. Zentralbl Chir. 1958; 83: 1351-6.
11. Ghiatas A.A., Chopra S., Escobar B., Esola C.C., et al. Esopha-geal haemangioma. Eur Radiol. 1997; 7: 1062-3.
12. Walshe M.M., Evans C.D., Warin R.P. Blue rubber bleb naevus. Br Med J. 1966; 2: 931-2.
13. Sogabe M., Taniki T., Fukui Y., Yoshida T., et al. A patient with esophageal hemangioma treated by endoscopic mucosal resection: a case report and review of the literature. J Med Invest. 2006; 53 (1-2): 177-82.
14. Kim J.H., Jung S.W., Song J.G., Choe J.W., et al. Esophageal hemangioma treated by endoscopic mucosal resection: a case report and review of the literature. Korean J Gastroenterol. 2015; 66 (5): 277-81. doi: 10.4166/kjg.2015.66.5.277.
15. Kim A.W., Korst R.J., Port J.L., Altorki N.K., et al. Giant cavernous hemangioma of the distal esophagus treated with eso-phagectomy. J Thorac Cardiovasc Surg. 2007; 133 (6): 1665-7.
