CC BY
29
(^торока®
K^jLviребёнка
КёУчна пед1атр1я / Clinical Pediatrics
УДК 616.634.15-02.079 DOI: 10.22141/2224-0551.12.3.2017.104223
Мнакова В.А.12, Непомнящий В.М.2, Багдасарова 1.В.2
1КЗ «Днпропетровська дитяча мська крична л1карня № 2» ДОР, м. Дн!про, Укра'на
2ДУ «1нститут нефрологи НАМН Укра'ни», м. Ки'в, Украна
КлЫко-морфолопчна характеристика нефропалй, у дебют захворювання представлених iзольованою гематурieю
For cite: Zdorov'ye Rebenka. 2017;12:335-40. DOI: 10.22141/2224-0551.12.3.2017.104223
Резюме. Актуальтсть. Нефропатп, що перебкають з Ьзольованою гематурieюу дтей, мають труднощi для диференщально'1 дiагностики в зв'язку зi схожстю симnтомiв, особливо на раншх стад1ях захворювання, тому пошук дiагностичних можливостей при цих станах е на даний час актуальним питаниям. Метою роботи було до^дження клШчних проявiв, функцшнального стану нирок, морфологiчноi характеристики нефропатш, що перебзають з Ьзольованою гематурieю у дтей, для полшшення якостi дiагностики даних захворювань. Матерiали та методи. Обстежено 158 дтей вком вiд 1 до 18рошв з захворюваннями нирок, що перебкають з синдромом гематури. До групи обстеження ввшшли дти, у яких протягом року спостеркалася гематурия, вгд мкро- до епiзодiв макрогематурп, без екстраре-нальних проявiв. Вивчали рiвнi гематури, альбумтури в сечi, бшхШчш показники кровi, швидшсть клубочковоi фтьтраци, морфологiчнi змти тканини нирки за даними прижиттево1' нефробшпси. Ре-зультати. Пункцшна нефробшпсш, проведена в термти вiд 1 до 3 рошв тсля машфестаци захворювання, у дтей з ^шчно встановленим дiагнозом «гломерулонефрит, гематурична форма», а так само у дтей зi спадковим нефритом виявила гетерогентсть морфологiчних форм нефропатт, з переважан-ням 1^А-нефропатП (48,4 %), хвороби тонких базальних мембран (29 %), спадкового нефриту (синдром Альпорта) (22,6 %). Висновки. Незважаючи на схожсть клжчних проявiв, особливо на раншх стад1ях захворювання, було встановлено ряд клшжо-анамнестичних i лабораторних вiдмiнностей серед даних захворювань, що тдтверджуе необхiднiсть диференцшованого тдходу до трактування змш в аналЬзах сечi i формулювання дiагнозу у пацieнтiв з Ьзольованою гематурieю, визначення тактики лкування та подальшоi реабштаци.
Ключовi слова: гематур1я; гломерулонефрит; спадковий нефрит; дти; бшпая нирки
Вступ
Нефропатп, що перебпають i3 гематурieю, являють найбiльшi диференцшно^агностичш труднощi через схожють клжчних проявiв, особливо на раншх стадiях захворювання, мають тенденцш до затяжного та хрошчного перебиу, у рядi випадюв призводять до хрошчно! нирко-во! недостатност [1—3]. Важливють диферен-цшного тдходу до дiагностики цих захворювань обумовлена необхвдшстю вибору терапп у дано! групи дггей [2—4]. Основним методом для дифе-
ренцшно! дiагностики нефропатш е проведен-ня прижиттевого морфолопчного дослвдження тканини нирки. За даними дослщниюв [5, 6], у 20—40 % пашен™ тсля вивчення морфолопч-но! характеристики бюптату було змшено кль шчний дiагноз.
Мета роботи: дослщити ктшчш прояви, функ-цюнальний стан нирок i морфолопчну характеристику нефропатш, що клжчно наведет синдромом гематури у джй, для покращення диференцшно! дiагностики даних захворювань.
© «Здоров'я дитини», 2017 © «Child's Health», 2017 © Видавець Заславський О.Ю., 2017 © Publisher Zaslavsky O.Yu., 2017
Для кореспонденци: Мшакова В1ктор1я Анатоливна, завщувач дитячим нефролопчним вщдтенням, Днтропетровська дитяча мкька шшчна л1карня № 2, вул. Антоновича, 29, м. Днтро, Украна; е-mail: [email protected]; контактний тел.: (056) 745 55 78
For correspondence: Victoriya Minakova, Head of pediatrics nephrology department, Dnipropetrovsk children's city clinical hospital N 2, Antonovicha str., 29, Dnipro, Ukraine; e-mail: vika-min68@ukr. net; phone: (056) 745 55 78
Матерiали та методи
Обстежено 158 дiтей (91 хлопчик, 67 дiвчаток) i3 хворобами нирок, що перебiгають з гематурieю, вжом вiд 1 до 18 роюв (середнiй bîk — 11,70 ± 0,35 року), яю перебували на стацiонарному обстеженнi та лтуванн в нефрологiчному видалены дитячоï мгсь^ лiкарнi № 2 м. Дншра та в республжансько-му нефролопчному центрi на базi дитячоï мгсь^ л1-карнi № 7 м. Киева. В уск випадках перший епiзод гематурИ (пiдрахована гематурiя: > 10 в полi зору в двох послщовних аналiзах сеч^ виявлено при плановому обстеженш, за вiдсутностi суб'ективних скарг та екстраренальних проявiв нефропатИ, вiдсутностi структурних змiн нирок за даними ультразвукового дослщження. Змiни в аналiзах сечi спостерiгались не менше 1 року, зi збшьшенням iнтенсивностi (вiд 50 тис. до масивноï еритроциурИ). Пащентам було клiнiчно встановлено дiагнози: хрошчного гломеру-лонефриту, гематурiчна форма (ГН) (n = 103, вiк — 13,10 ± 0,35 року), спадкового нефриту (СН) (n = 32, вж — 8,60 ± 0,85 року) за наявност еритроцитурИ в амейному анамнезi та дисметаболiчноï нефропат (ДН) (n = 23, вж — 9,40 ± 0,98 року) — за наявносп порушень транспорту солей.
Визначали рiвень гематурИ, альбумшурИ (АУ) в сеч^ бiохiмiчнi показники кровi, швидк1сть клубоч-ковоï фшьтрацИ (ШКФ) розраховували за формулою Шварца, уам хворим проведено ультразвукове дослщження нирок i сечовивщних шлях1в.
Враховуючи тривалiсть та виражетсть гематурич-ного синдрому, 62 хворим проведено морфолопч-не дослщження. Дослiдження гiстологiчних зразкiв (кiлькiсть клубочюв вщ 8 до 63, медiана 22) проведено в лабораторИ патоморфологИ ДУ «1Н НАМН» [7]. Свилооптичне дослiдження включало забарв-лення за H&E, PAS, PAMS, гематоксилшом, еози-ном, трихромом, конго червоним основним, пжро-сир1усом; проведено електронно-мжроскошчне дослiдження. Для г1столог1чного дослiдження було застосовано !мунофлюоресцентну м1кроскоп1ю за-морожених зразюв нефробiоптату з мiченими FITS пол!клональними антитiлами (IgA, IgG, IgM, kLC, XLC, C3c, C1q, альбумш, фiбриноген), при ви-значеннi д!агнозу використовували класифiкацiю 1гАНП за Haas та в бшьшосп випадкiв Оксфордську класифiкацiю [8, 9].
Статистична обробка даних виконана за до-помогою прикладних комп'ютерних програм: Microsoft Excel 2010, Statistica 9.0. Перев!рку вщ-пов1дност1 емпiричних розпод1л1в к1льк1сних даних нормальному закону проводили за критер!ями Колмогорова — Смирнова i ЛЫефорса. Даш наведет як середне значення (М), стандартна похибка (± m) або стандартне вщхилення (SD) для нормального розподшу, i як мед!ана (Ме) з штерквар-тильним розкидом ([25%; 75%]) в шших випадках. В!ропдшсть вщмшностей к1льк1сних показникiв оцiнювалась за критер!ями Стьюдента (t) або Манна — Уггш (U), як1сних — за критер!ем хi-квадрат Пiрсона (х2).
Результати та обговорення
Зв'язок дебюту захворювання з гострими шфек-цiями (гостра респiраторно-вiрусна iнфекцiя, ан-гша, скарлатина) було виявлено у 57 хворих на ГН (55,3 %), 7 хворих на СН (21,9 %) (р < 0,001 ж^вня-но з ГН) i 6 пащенпв з ДН (26,1 %) (р < 0,05 порiв-няно з попередшми групами). У бшьшосп пацieнтiв з СН (21 хворий, 65,6 %) та ДН (16 хворих, 69,6 %) гематур1я випадково виявлена при диспансерному обстеженш.
При вивченш спадкового анамнезу було виявлено обтяжену спадковють у 40 хворих на ГН (38,8 %), 32 - з СН (100 %) (р < 0,001) та у 10 - з ДН (43,5 %) (р < 0,001).
Понад половину дггей iз ГН (55 хворих; 53,4 %) мали виражену гематурго, у тому чи^ макроге-матурш (9; 8,8 %), у той час як у бшьшосп пащенпв при СН (24; 75 %) i ДН (22; 95,6 %) гематур1я була незначною або помiрною.
Пдвищена екскрецiя альбумшу з сечею (понад 30 мг/добу) рееструвалась у 42 (50,6 %) iз 83 хворих на ГН, у 10 (45,5 %) iз 22 хворих на СН i у 2 (14,3 %)
13 14 пащенпв з ДН (р < 0,05 порiвняно з попередшми групами). Вщповщш середнi рiвнi АУ дорiвню-вали: у пащенпв з ГН — 31 [14; 138] мг/л, iз СН — 27 [14; 92] мг/л, iз ДН — 10,4 [5,6; 29] мг/л (р < 0,001 i р < 0,01 порiвняно з групами ГН i СН).
Суттевого зниження ШКФ та порушення азо-товидшьно! функцГi нирок у пащенпв усiх груп на момент обстеження не спостерпалося.
Таким чином, дискримшацшними клшжо-анамнестичними i лабораторними ознаками не-фропатiй iз синдромом гематури виявились наступ-нi: м1ж ГН i СН — вiк дггей, вираженiсть гематурп, спадковiсть, наявнiсть зв'язку з попереднiм захво-рюванням, оксалурiя; м1ж СН i ДН — виражешсть гематурп, обтяжена спадковiсть, оксалур1я, АУ; м1ж ГН i ДН — вж, вираженiсть гематурп, АУ, наявшсть зв'язку з попереднiм захворюванням (рис. 1).
Для уточнения клшчного дiагнозу проведено морфологiчне дослщження нефробiоптатiв у 62 пацiентiв, iз них 55 дiтей (88,7 %) iз встановленим клiнiчним дiагнозом ГН (середнш вiк — 13,50 ± ± 0,45 року), 7 (11,3 %) — iз СН (10,40 ± 1,53 року). За результатами патоморфолопчного дослщження IgA-нефропатiю (1§А-НП) було виявлено у 30 хворих (48,4 %), хворобу тонких базальних мембран (ХТБМ) — у 18 (29 %), синдром Альпорта (СА) — у
14 (22,6 %). Сшввщношення клшчних i морфоло-пчних дiагнозiв наведено в табл. 1.
Проведено аналiз морфолопчно! картини кожного з варiантiв, було ощнено гломерулярнi змiни (наявнiсть мезанпально! гшерцелюлярносп, ен-докатлярно! гiперцелюлярностi, наявнiсть кль тинних/фiброклiтинних пiвмiсяцiв, сегментарного склерозу та/або адгезп, % глобально склерозованих клубочюв); судиннi змiни (гiалiноз, артерюскле-роз); тубулоштерстищальш змiни (наявнiсть тубу-лярно! атрофп, iнтестицiального фiброзу, шфшь-трацп, пiнистi клiтини).
У 30 (48,4 %) обстежених дггей iз синдромом гематурп морфологiчнi змши вiдповiдали ознакам ^А-нефропатп, виявленi мезанпальш вiдкладення IgA (рис. 2), iз них 28 пацieнтiв (93,3 %) — з клжчним дiагнозом ГН, 2 випадки (6,6 %) — клжчно представлен СН.
За Оксфордською класифiкацieю свгглооптич-но переважала мезангiальна гiперцелюлярнiсть (М1: п = 25), сегментарний гломерулосклероз (S1: п = 21), практично з однаковою частотою визна-чали наявшсть ендокапшярно! пролiферацГi (Е1: п = 20), у половини обстежених виявлено тубулярну атрофiю/iнтерстицiйний фiброз (Т1/2: п = 15, Т0: п = 15). Розподiл морфологiчних параметрiв наведено в табл. 2.
Усiм пацieнтам з ^А-НП виконане пряме iму-нофлюоресцентне дослщження, iнтенсивнiсть свь тiння iмунних депозипв, оцiнена за нашвкшьюс-ною шкалою (представлена вщсотками серед усiх позитивних випадюв), i частота свiтiння вщображе-нi в табл. 3.
Морфолопчна картина ХТБМ (п = 18) представлена дифузним стоншенням гломерулярно! базаль-но! мембрани (ГБМ) — вщсташ м1ж ендотелieм та подоцитами у катлярних петлях периферп клубочку (рис. 3) до менш н1ж 200 нм та вщсутнютю депо-зитiв iмуноглобулiнiв i комплементу; у 2 випадках (11,8 %) спостерпались незначна вогнищева атро-ф1я канальцiв i вогнищевий iнтерстицiальний фь
д-
ж. ? л* аь
V. Ж
£
I
Л
Рисунок 1. Сптьн1 i в1дм1нн1 характеристики нефропалй ¡з кл1н1чними проявами гематурн у дтей: * — р < 0,05 пор1вняно з ншими групами
Рисунок2. Хворий Щ., 10 роюв: 1дЛ-нефропат1я (¡мунофлюоресцентне досл'1дження, збльшення х 200): мезанпальн1 в 'щкладення 1дЛ вказан стрлкою
Таблиця 1. Розподл морфолопчних форм нефропа^й за клiнiчним дагнозом, п/%
№шчний дiагноз Морфолопчна форма
^-НП (п = 30) ХТБМ (П = 18) СА (П = 14)
ГН 55/100 % 28/50,9 16/29,1 11/20,0
СН 7/100 % 2/28,6 2/28,6 3/42,8
Таблиця 2. Морфолопчна характеристика хворих з 1дА-НП за даними свтлово/ м1кроскопИ (п = 30)
Морфолопчш параметри Кшьшсть хворих, %/п
Мезанпальна пперцелюлярнюь (М): — немае (М0 < 0,5) — е (М1 > 0,5) 16,7/5 83,3/25
Сегментарний склероз/адгезiя — немае ^0) — е £1) 30,0/9 70,0/21
Ендокаптярна пперцелюлярнють (Е): — немае (Е0) — е (Е1) 33,3/10 66,7/20
Тубулярна атрофiя/iнтерстицiйний фiброз (Т): — немае/мш. (Т0 < 25 %) — е (Т1 = 25-50 %; Т2 > 50 %) Т1/Т2 50,0/15 50,0/15
Таблиця 3. Частота та середня ¡нтенсивн1сть свтння '¡муноглобул'ш'т та комплементу
у пац1ент1в з 1дА-НП (п = 30)
Показник ДО ^М кЬС МС С^ С3
Частота, %/п 100,0/30 53,3/16 70,0/21 60,0/18 66,7/20 20,0/6 56,7/17
1нтенсивнють (%/п):
1+ - 18,8/3 52,4/11 44,4/8 5,0/1 50,0/3 5,9/1
2+ 16,7/5 68,8/11 42,9/9 27,8/5 20,0/4 50,0/3 47,1/8
3+ 50,0/15 6,25/1 4,8/1 27,8/5 45,0/9 - 41,2/7
4+ 33,3/10 6,25/1 - - 30,0/6 - 5,9/1
броз. Морфолопчних вщмшностей у групах хворих, клтчно наведених ГН та СН, не спостериалось.
Синдром Альпорта встановлено у 11 хворих (78,6 %) з клшчним дiагнозом ГНГФ та у 3 хворих (21,4 %) — з СН. Морфолопчно синдром Альпорта представлено наступним чином: у 10 випадках (71,3 %), iз них у 1 хворого зi СН, виявлено ГБМ не-рiвномiрноl товщини, зони стоншення чергуються з дiлянками потовщено! та шарувато! структури ГБМ вщ 115 до 1205 нм (рис. 4, 5); у 8 випадках (57,1 %),
Рисунок3. Хворий П., 8роюв: ХТБМ (електронограма, зб'шьшення х 2400): стоншення гломерулярно/ базально/ мембрани
Рисунок 4. Хворий К., 16 роюв: синдром Альпорта (забарвлення Н&Е, збльшення х 400): п1нист1 клтини
iз них у 2 хворих з СН, в штерстицп були присутш шнисп клггини в1д одиничних до множинних скуп-чень; у 4 хворих (28,6 %), iз них в 1 з СН, виявлено злиття малих вщростюв подоцитiв; в одному випад-ку СН у хворого вiдмiчалось дифузне полюегмен-тарне вiдкладення ^М (1+) i легких ланцюгiв к (1+).
Ствставлення клiнiко-анамнестичних i лабо-раторних даних пацieнтiв при рiзних морфолопч-них варiантах нефропатп дозволило встановити наступш тенденцп (табл. 4). Характерними рисами ^А-нефропатп були: вщносно невелика тривалiсть захворювання (76,7 % — до 6 роюв), необтяжений сiмейний анамнез (76,7 %), тдвищена екскре-цiя альбумiну з сечею (70 % — понад 50 мг/добу) та виражена гематурiя (61,6 % — понад 50 тис. ери-троципв/мл).
Нефропатя з морфолопчними ознаками ХТБМ частiше рееструвалась у дггей молодше 12 рокiв (58,8 %), з незначно або помiрно вираженою АУ (до 50 мг/добу — 64,7 %), але з вираженою гематурiею, у тому чи^ з макрогематурiею (64,7 % — понад 50 тис. еритроципв/мл).
Слщ вщзначити, що на вiдмiну вщ клiнiчного дiагнозу СН синдром Альпорта був статистично порiвняний (р > 0,05) з шшими морфологiчними варiантами нефропатiй за критерiями обтяжено! спадковосп, вiку дiтей, провокуючого фактора, що передував розвитку гематури, а основною вщмшною ознакою виявилась вираженiсть гематури — 11 пащ-
Рисунок 5. Хворий К., 16 роюв: синдром Альпорта
(електронограма, збльшення х 2400): 1 — стоншення гломерулярно/ базально/ мембрани;
2 — потовщення гломерулярно/ базально/ мембрани; 3 — злиття малих вщростюв подоцит'т
Таблиця 4. Характеристика клiнiко-анамнестичних iлабораторних показниюв у хворих, яким проведено нефробюпсю, M ± m або n/%
Показник Морфолопчний BapiaHT
lgA-НП (n = 30) ХТБМ (n = 18) СА (n = 14)
Bík, роки 14,10 ± 0,68 Р2 11,30 ± 0,89 Pl,3 12,30 ± 0,76
Тривалють захворювання, роки До 3 3-6 > 6 11/36,7 12/40,0 7/23,3 Р2 2/11,1 6/33,3 10/55,5 Рi 4/28,6 3/21,4 7/50,0
Обтяжена спадковють Так 7/23,3 Р2, 3 11/61,1 Pi 7/50,0
Фактор, що передував розвитку гематури Не виз-начено ГРЗ 11/36,7 19/63,3 7/38,9 11/61,1 5/35,7 9/64,3
Апьбумшурiя, мг/добу < 50 50-100 > 100 9/30,0 2/66,7 19/63,3 Р2 11/61,1 5/27,8 2/11,1 Pi, 3 1/7,1 4/28,6 9/64,3 Р2
ШКФ, мл/хв (за Шварцем) < 90 > 90 4/13,3 26/86,7 18/100 4/28,6 10/71,4
Примтка: р1 2 3 < 0,05 порiвняно з вщповщною групою 1, 2, 3.
енпв (78,6 %) з синдромом Альпорта мали помiрно виражену гематурго (10—50 тис. еритроципв/мл), у тому чи^ вс 3 випадки хворих з клшчно вста-новленим дiагнозом СН. В шших 4 випадках СН з морфолопчною картиною IgА-НП i ХТБМ ери-троциур1я була iнтенсивною (вщ 50 тис. до макро-гематурп).
Висновки
1. Нефробiопсiя, проведена в термши вщ 1 до 3 роюв пiсля машфестацп захворювання у дггей з клiнiчно встановленим дiагнозом ГФ, гематурична форма, а також спадкового нефриту, виявила гете-рогеннють морфологiчних форм нефропатiй, з пе-реважанням IgА-НП (48,4 %), ХТБМ (29 %), спадкового нефриту (синдром Альпорта) (22,6 %).
2. Незважаючи на схожють клжчних проявiв, особливо на раннiх стадiях, даш захворювання мають ряд клiнiко-анамнестичних i лабораторних вiдмiнностей, спiвставлення цих даних з результатами морфолопчного дослвдження нефробюп-татiв пiдтверджуe необхiднiсть диференцшного пiдходу до трактовки змiн в аналiзах сечi та фор-мування дiагнозу у пацieнтiв з iзольованою гема-турieю, визначення тактики л^вання та подаль-шоi реабттацп.
3. Ощнка отриманих результатiв свiдчить про дощльнють вивчення та проведення клшко-мор-фологiчних паралелей у дiтей з нефропат1ями, що клiнiчно представленi гематурieю, особливо в випадках, коли за будь-якими причинам неможливо проведення нефробюпсп.
Конфлiкт ÍHTepecÍB. Автори заявляють про вщ-cyTHicTb конфлiкту ÍHTepecÍB при шдготовщ дано! статп.
References
1. Borisova TP. Morphological characteristics of various forms of glomerulonephritis and clinical manifestations in childhood. Zdorov'e Rebenka. 2007;1(4):59-63. (In Russian).
2. Borisova T.P. Clinical and morphological characteristics and efficacy of treatment of acute glomerulonephritis with nephritic syndrome in children. Sovremennaja pediatrija. 2010;1:185-9. (In Russian).
3. Gerasimenko ON. Chronic glomerulonephritis (hematuric form) in children: clinic morphological features and prognostic factors. Zdorov'e Rebenka. 2011;4:22-6. (In Russian).
4. Kolesnyk MO, Nepomnyashhy VM, Romanenko AM, Zabar-ko LB, Tumarkina MV. Gistologichna klasifikacija, glosarij ta morfologichna harakteristika pervinnih glomeruljarnih zahvorjuvan': Metodichni rekomendacii [The histological classification, a glossary, and morphological characteristics of primary glomerular diseases: guidelines]. Kyiv; 2003. 24p. (In Ukrainian).
5. Batinic D, Scukanec-Spoljar M, Milosevic D, Nizic L, Vrlji-cak K, Matkovic M. Renal biopsy in children with isolated microhematuria. Acta Med Croatica. 2002;56(4-5):163-66. (In Croatian). PMID: 12768895.
6. Bergstein J, Leiser S, Andreoli S. The Clinical Significance of Asymtomatic Gross and Microscopic Hematuria in Children. Arch Pediatr Adolese Med. 2005;159(4):353-5. doi: 10.1001/archpe-di.159.4.353.
7. Coppo R, Troyanov S, Camilla R, et al. The Oxford IgA nephropathy clinicopathological classification is valid for children as well as adults. Kidney Int. 2010;77:921-7. doi: 10.1038/ ki.2010.43.
8. Gutierrez, E. Zamora I, Ballarín JA, Arce Y, Jimenez, S, Que-reda C, et al.; Grupo de Estudio de Enfermedades Glomerulares de la Sociedad Española de Nefrología (GLOSEN). Long-term outcomes of IgA nephropathy presenting with minimal or no proteinuria. J Am Soc Nephrol. 2012;23:1753-60. doi: 10.1681/ASN.2012010063.
9. Haas M. Histologic subclassification of IgA nephropathy: a clinicopathologic study of 244 cases. Am J Kidney. 1997;29:829-42. PMID: 9186068.
10. KDIGO Clinical practice guideline for glomerulonephritis. Kidney international supplements. 2012;2(S. 2):139-274. doi: 10.1038/kisup.2012.12.
11. Maisonneuve P, Agodoa L, Gellert R, Stewart JH, Buccian-ti G, Lowenfels AB, et al. Distribution of primary renal diseases leading to end-stage renal failure in the United States, Europe, and Australia/ New Zealand: results from an international comparative study. Am J Kidney Dis. 2000;35:157-65. doi: 10.1016/S0272-6386(00)70316-7.
12. Patil PM, Hipparagi SB, Sinha KS, Sorangavi VM. Asymptomatic proteinuria and hematuria in school going children. JKIMSU. 2013;2:105-8.
13. Polito MG, de Moura LA, Kirsztajn GM. An overview on frequency of renal biopsy diagnosis in Brazil: clinical and pathological patterns based on 9,617 native kidney biopsies. Nephrol Dial Transplant. 2010;25:490-6. doi: 10.1093/ndt/gfp355.
14. Savige J, Gregory M, Gross O, et al. Expert guidelines for the management of Alport syndrome and thin basement membrane nephropathy. J Am Soc Nephrol. 2013;24(3):364-75. doi: 10.1681/ ASN.2012020148.
15. Wyatt RJ, Julian BA. IgA nephropathy. N Engl J Med. 2013;368(25):2402-14. doi: 10.1056/NEJMra1206793.
Отримано 21.04.2017 ■
Mинaкoвa B.A.12, Нeпoмнящий В.Н.2, Бaгдacapoвa И.В.2
1КУ «Днeпpoпeтpoвcкaя дeтcкaя гopoдcкaя клиничecкaя бoльницa № 2» ДОС, г. Днeпp, y¡<pa^a 2ГУ «ИнcmTyT нeфpoлoгии НАМН Укpaины», г. Kиeв, Укpaинa
Kлиникo-мopфoлoгичecкaя xapaктepиcтикa нeфpoпaтий, в дeбютe зaбoлeвaния пpeдcтaвлeнныx изoлиpoвaннoй гeмaтypиeй
Резюме. Актуальность. Нефропатии, протекающие с изолированной гематурией у детей, представляют трудности для дифференциальной диагностики в связи со схожестью симптомов, особенно на ранних стадиях заболевания, поэтому поиск диагностических возможностей при данных состояниях является в настоящее время актуальным вопросом. Целью работы было исследование клинических проявлений, функционального состояния почек, морфологической характеристики нефропатий, протекающих с изолированной гематурией у детей, для улучшения качества диагностики данных заболеваний. Материалы и методы. Обследовано 158 детей в возрасте от 1 до 18 лет с заболеваниями почек, которые протекают с синдромом гематурии. В группу обследования были включены дети, у которых в течение года наблюдалась гематурия, от микро-до эпизодов макрогематурии, без экстраренальных проявлений. Изучали уровни гематурии, альбуминурии в моче, биохимические показатели крови, скорость клубочковой фильтрации, морфологические изменения ткани почки по
данным прижизненной нефробиопсии. Результаты. Пунк-ционная нефробиопсия, проведенная в сроки от 1 до 3 лет после манифестации заболевания, у детей с клинически установленным диагнозом «гломерулонефрит, гематури-ческая форма», а также у детей с наследственным нефритом выявила гетерогенность морфологических форм нефропатий, с преобладанием IgА-нефропатии (48,4 %), болезни тонких базальных мембран (29 %), наследственного нефрита (синдром Альпорта) (22,6 %). Выводы. Несмотря на сходство клинических проявлений, особенно на ранних стадиях заболевания, был установлен ряд кли-нико-анамнестических и лабораторных различий среди данных заболеваний, что подтверждает необходимость дифференцированного подхода к трактовке изменений в анализах мочи и формулировке диагноза у пациентов с изолированной гематурией, определению тактики лечения и последующей реабилитации.
Ключевые слова: гематурия; гломерулонефрит; наследственный нефрит; дети; биопсия почки
V.A. Minakova12, V.N. Nepomnyashchy2, I.V. Bagdasarova2
1MI "Dnipropetrovsk Municipal Clinical Hospital № 2" of Dnipropetrovsk Council, Dnipro, Ukraine
2SI "Institute of Nephrology NAMS of Ukraine", Kyiv, Ukraine
The clinical and Morphological characteristics of nephropathy first manifested with isolated hematuria
Abstract. Background. Nephropathy associated with hematuria progress represent the greatest differential diagnostic difficulties because of the similarity of clinical manifestations, especially at the early stages of the disease, which tend to prolonged and chronic course and, in some cases, lead to chronic renal failure. A differential approach to the diagnosis of these diseases is important for the choice of therapy in this group of children. The main method for differential diagnosis of nephropathy is to conduct morphological study of the kidney tissue in vivo. The purpose was to study the clinical manifestations of renal functional state and morphological features of nephropathy with hematuria syndrome in children to improve differential diagnosis of these diseases. Materials and methods. The study involved 158 children with kidney disease with hematuria deterioration, aged 1 to 18 years. The survey group included children observed for hematuria from micro to gross hematuria without extrarenal manifestations over a year. The level of hematuria, urine albuminuria, blood biochemical pa-
rameters, glomerular filtration rate, morphological changes of the kidney tissue according to kidney biopsy lifetime were studied. Results. Kidney biopsy carried out in terms from 1 year up to 3 years after the onset of the disease in children with clinically diagnosed glomerulonephritis, hematuria form, and hereditary nephritis, has revealed the heterogeneity of the morphological forms of nephropathy, with IgA nephropathy prevalence (48.4%), thin basement membrane disease (29 %), hereditary nephritis (Alport syndrome) (22.6%). Conclusion. Despite the similarity of clinical manifestations, especially at the early stages of the disease, it was identified a number of clinical-anamnestic and laboratory differences of these diseases, that underlines the need for a differentiated approach to the interpretation of the changes in the urine and diagnosis formulating in patients with isolated hematuria, determines the treatment tactics and further rehabilitation. Keywords: hematuria; glomerulonephritis; hereditary nephritis; children; kidney biopsy
